From my factory ...with lovb: Acotaciones amistosas\nCreo , pueden hacerme saber si me equivoco, que fue Rochefocault quien dijo palabras más o palabras menos que coincidimos con quienes comparten nuestras ideas, nuestro modo de percibir.\nLa última vez que platiqué con (no puedo decir exactamente si es mi amiga, si cuando se dio la conversación que da origen a este post lo éramos) me dijo que a una persona que teníamos en común hacía ya rato que no la veía. La verdad hacía ya tiempo que tampoco yo la veía, de hecho a ninguna. De ellas me sorprendía, se definían como mejores, inlcuso vivían prácticamente como vecinas pero esto no me sorprende porque una vez tuve una amiga que vivía a 3 casas de mi casa y no la veía diario precisamente.\nNo sé si fue por la ausencia de al mejor amiga, el caso que me dijo que buscaba una amiga. Una de mis mejores amigas (perdón, mis amigos, que cuento aunque suene a lugar común con los dedos de una mano) que a los amigos sí los podemos elegir, que es una de las bondades de la vida: a los amigos sí, a la familia no así que es común que no le agrademos a todos y que no todos nos agraden; con los amigos es distintos a ellos sí podemos decirles como cadenero "tú sí, tú no" (Una vez en la primaria había una niña que siempre quiso ser mi amiga, a mí no me caía mal y en no era que en la primaria mis platicas fueran sobresalientes, simplemente ella no me inspiraba para ser amigas. Se dio por vencida, luego de invitarme a sus piñatas, a comer, de darme regalitos y comprarme dulces en los recesos, me dijo "me rindo ya no sé qué hacer para ser tu amiga". Ni yo sabía, aunque bueno si hubiera dejado el encomio de lado, quizá y solo quizás la amistad hubiera surgido)\nCuando hablaba con quien da pie este post me dijo:\nBusco una amiga o amigo, me pregunté ¿Los amigos los buscamos o llegan solos? Creo que llegan solos, que las amistades se van forjando con el trato, la convivencia, los puntos en común y por qué no los puntos en contra. A poco no es delicioso debatir con los amigos al calor de unos buenos tacos, luego te botas de la risa. Mis amigos han llegado, hemos estado en el momento y lugar adecuados. Mi amiga de la universidad fue casi instantáneo, es más, fue más rápido que una sopa cocinada en microondas, todos pensaban que nos conocíamos desde antes y la verdad es que no: nos conocimos el primer día de clases y diría mi abuelo "de ahí pal´real". Considero que no es muy fructífero ir por la vida con un letrero de "busco amigos", no digo que no funcione, vivimos en un mundo de posibilidades pero a mí no me parece la opción.\nSe planteaba la posibilidad de darle una oportunidad a alguno de los jóvenes que la rondaban, creo que considero realmente el iniciar algo. Si ella prefiera los hombres, las mujeres o ambos, eso no es problema, pero que diga que busca amistad y considerar una relación se me hace desastroso. Para mí amistad no es sinónimo de sexo. De hecho amistad y relaciones sexuales pueden ser una bomba, bajita la mano, molotov. No hay que dar pan al sediento y si se busca oro no hay que conformarse con las puntas de flecha que nos podemos encontrar.\nDijo que buscaba un amigo o amiga con quien compartir su tiempo, sus conocimientos, sus alegrías y tristezas, su tiempo,ya sé que suena muy romántico y que los amigos son para eso, pero insisto esos aspectos se van dando. La confianza, el tirarse en la cama a contar penas, o incluso debajo de un árbol que no deja de soltar polen o bolitas raras y molestas uno está ahí. Es con el trato y con la convivencia que uno puede abrir su alma o su lado estúpido. Es la amistad que se va forjando la que hace que un día te gastes cantidades enormes "buen alcohol" y la que hace que otro día se pueda tomar sin broncas "aguas locas". Es el tiempo y la convivencia la que hace que deje de importar si un día estás en pijama o tu casa no está pulcramente limpia y ordenada. Si alguien llega súbitamente y te dice "soy perengano bla bla bla" (me ha pasado) sonrío con esas sonrisas sardónicas y me alejo.\nBusca o buscaba alguien que NO se alejara nunca por motivos académicos, de metas de vida, por motivos amorosos, por ningún motivo. Ni tarda ni perezosa le dije que "eso no existía". A mis amigos pueden pasar largos periodos sin que los vea y aveces se ponen de drama king o queen pero nada insalvable. Estar pegado como lapas...aparte SE PIDE LO QUE SE OFRECE. Personalmente no dejaría de tener a mi novia porque a un amigo o amiga no le parece (ojo no hablo de ese sentido agudo que solo los amigos poseen para decirte "esa persona no" y situaciones similares) Digo que su premisa y sus requerimientos equivalen a que tuve que haber estado en el lugar de junto cuando mi amiga concibió a su hijo, o que no hay lugar para otras amistades, que nunca me pude ir de mi ranchito por qué ¡cómo diantres dejar a mis amigos! o que una de mis amigas no ande de viaje tres meses sí y uno no porque me dejaría sola o que no siguieran con sus metas profesionales.\nNo descartaba el que se diera una relación con el amigo o amiga que llegara.\nLa verdad le dije "eso que quieres es una una utopía" es un no lugar, así de sencillo. Las amistades no te atan, no son egoístas, un buen amigo no es sinónimo de estar pegado como lapa. Uno hace su vida, va, viene, se equivoca y los amigos estamos ahí: los 365 o 366 días del año. La verdad me considero sumamente agradecida por las amistades que tengo, porque la vida sirve como criba para decir quienes realmente son amigos y quienes no, quienes se suman, quienes son cuates de jarras o quienes van a ser tus amigos cuando quieren que les pases un trabajo o que les prestes eso que solo van a obtener de ti. Una verdadera amistad es mucho más amplia, profunda, con lazos que se forjan al acero y no se derriban por una pareja, por un cambio en la dirección del camino, porque un día te gusta Woody Allen y ahora está de fan de Lars Von Trier... Aveces pasa que hay a quienes uno consideraba sus amigos, y duele darse cuenta que no era así, cuando a la primera de cambios o los argumentos más irrisorios o inverosímiles las amistades se desvanecen...luego te los topas en la tienda de la esquina y parece como si jamás hubiera existido algo en común, que el simple saludo cortés ni siquiera puede tildarse de una completa cortesía.\nQuiero a mis amigos así como son, no pretendo que se queden a mi lado, que dejen de hacer sus actividades o modifiquen sus planes por mí, me gusta compartir sus alegrías y tratar de aliviar sus tristezas o simplemente hablar de cuanta babosada se nos aparezca en camino. Si dejo de verlos, cuando vuelve a ocurrir sé que todo lo que nos une sigue intacto. Sé que están cuando se les necesita y aunque no se les necesite. Una vez alguien me dijo que el amor y la amistad se corresponden...creo fielmente en ello.\nPara mí un buen amigo es con quien puedes ser tu mismo, hace varios años una amiga me dijo “Si no puedes ser tu misma con tus amigos entonces con quien”, esta frase me gusto y creo que es verdad.\nCoincido en que los amigos llegan solos, simplemente a veces haces clic con alguien y la amistad se va dando poco a poco.\nTengo una gran amiga que a pesar de que vivimos en estados diferentes y por lo mismo nos vemos poco, eso no importa porque cada vez que nos vemos platicamos de todo con la misma confianza.\nEn la amistad no importa que tan lejos estén, “se esta tan cerca como tan grande sea el recuerdo o tan lejos como tan grande sea el olvido”.\nsábado, 30 de abril de 2011, 3:54:00 GMT-5\nQ te puedo decir lovb, para mi los amigos son una parte fundamental de mi vida ... Yo vine a vivir al D.F. cuando tenia 17 años debido a la universidad, by my own, y te puedo de cir que mis amigos son mi familia, con ellos he emprendido proyectos, retos y realmente convivo mas von mis amigos que con mi familia .. de sangre ... mis amigos son mi familia ... y definitivo amor-sexo-amistad son conceptos diferentes aunque cuando eres lucky enough .. todo puede venir en el mismo paquete . =)\nlunes, 2 de mayo de 2011, 0:42:00 GMT-5\nA veces los que crees que son tus amigos, son los primeros que se abren cuando hay pedos. Dicen que los amigos en la cárcel y en la cama (del hospital XD) se conocen, yo creo que es verdad. He pasado por una que otra cosa medio culera, y para mi sorpresa, han estado conmigo personas que no las tenía contempladas dentro de las que me podían ayudar, es bueno darse cuenta de eso.\nPeron en fin, me hizo reflexionar tu post, unos conocidos se enteraron de que pienso desafanarme de aquí del terruño, y salieron con la mamada de "no te vayas góe" ¬¬\nlunes, 2 de mayo de 2011, 2:09:00 GMT-5\nPues para mis amigos son lo mejor que me pudo haber pasado, si bien no son muchos, son forjados al acero.\nMaria F. Tienes razón si el amor y la amistad vienen en el mismo paquete ¡hell yeah! ps ya fregamos. Del post pasado: no he tomado biometrix, la verdad es que el pharmaton me funciona muy bien pero cuando dejo de tomarlo, la primer cápsula me vuelve hiperactiva la primera hora. Del maratón lala no, no he participado es más no he escuchado nada en estas fechas pero tiene harta convocataria. Deja investigo y te digo.\n¡¡¡COMO QUE DEJAS EL TERRUNO ¿ACASO TE VENDRÁS A LA CAPITAL DE TU ESTADO A ESTUDIAR LETRAS? jiji. A mí también me han decepcionado y por cada mamada que pff (y se sienten y se indignan y se van) así que coincido en pleno contigo: en la cárcel, cama, hospital se conocen a los verdaderos amigos.\nPamela... ps así la cosa, tengo amigos que no veo diario y no pasa nada pero por eso son de verdá verdadera.\nY en extras: ustedes no están pa´saberlo pero he hecho algunas amistades formidables aquí en la ñoñosfera, digo blogésfera.\nmiércoles, 4 de mayo de 2011, 11:17:00 GMT-5


Bookshop Casanova — The Clientele - Hipersónica\nBookshop Casanova — The Clientele\n¿Que más puedo decir sobre God Save The Clientele que no dijera antes o que no repitiera cuando tocaba elegir a los mejores? ¿Que me sigue maravillando como un grupo tan poco acostumbrado a despuntar (pese a sus siempre agradables tonadas pop) haya sido capaz de hacerse un disco como ése? ¿Que The Clientele se merecen ya sin reparos recibir todos los elogios que muchos les vienen dando desde hace unos años?\nPues sí. Todo eso y también que Bookshop Casanova era uno de los singles más claros del disco, a pesar de no ser la canción que mejor refleja la atmósfera del disco. Porque lo que aquí es ritmo alto, en el álbum es una atmósfera de exquisita abulia. Porque si con el nuevo single (y vídeo) de The Clientele dan ganas hasta de bailar (bueno, o de mover el pie), con God Save… lo que te apetece es tirarte en la hierba y ver las nubes pasar.\nO tomarte un café con la cabeza en otra parte y volver a la realidad para darte cuenta del discazo que estás oyendo. Que es más o menos todo el argumento del vídeo que han elegido para la que posiblemente no sea la mejor canción del disco ni la más representativa.\nPrevious PostPrevious Cinco canciones para un miércoles indie\nNext PostNext El codazo de Tassotti — Deneuve


Tras los vientos de huracán\nLos huracanes Irma y María fueron, probablemente, el factor más influyente en los hábitos de compra del consumidor de alimentos. La falta de electricidad que trastocó el tipo de producto que se podia adquirir, el desabastecimiento de los anaqueles tras los fenómenos y las largas filas que hubo que hacer tras estos ciclones fueron consideraciones muy influyentes en los hábitos del consumidor. Muchos consumidores también consumieron alimentos preparados ya que ante la emergencia el gobierno eximió a los establecimientos de cobrar el impuesto IVU por muchos alimentos confeccionados, lo que estimuló las visitas a restaurantes o locales donde adquirir comida preparada.\nLa falta de energía eléctrica para almacenar productos y la escasez de mercancía provocaron que durante el estado de emergencia el consumidor incrementara significativamente la frecuencia de sus visitas a todos los canales para adquirir alimentos. Los encuestados visitaron supermercados 11 veces al mes, 6.5 veces las panaderías y registraron 4.4 visitas mensuales a las gasolineras. Esto duplica la frecuencia mensual de visitas en circunstancias normales.\nLa disponibilidad de energía fue uno de los grandes condicionantes de las compras de alimentos por un largo período. El huracán Irma rozó Puerto Rico el 5 de septiembre de 2017 y el huracán María lo atravesó el 20 de septiembre destrozando el ya pobre sistema de energía eléctrica que alumbraba al país. Solo 52% de la población tuvo el servicio de electricidad restablecido antes de finalizar el 2017 y 46% adicionales lo tuvo durante 2018. Esto quiere decir que al momento de realizar el estudio un 2% de la población todavía carecía de electricidad.\nLas ventas de productos congelados y refrigerados sufrieron de manera muy adversa durante los meses posteriores al huracán, primero por la falta de electricidad en muchos puntos de venta y segundo, por una demanda muy reducida al no tener los clientes electricidad en sus residencias.\nAunque el uso de generadores ha tenido un 20% de crecimiento tras el huracán (21% de residencias con generador antes del huracán María vs. un 41% después), el consumidor sigue siendo muy cauteloso con la compra de productos refrigerados debido a la fragilidad del sistema eléctrico y las interrupciones de servicio que persisten.\nNo obstante, la falta de electricidad, y también de agua aunque en menor cuantía, propiciaron que al no poder cocinar en el hogar, muchos consumidores adquirieran sus alimentos preparados fuera del hogar.\nEl desabastecimiento no solo fue norma en los primeros meses de la emergencia sino que continúa siendo una grave preocupación del sector de alimentos hoy.\nDurante el mes de octubre de 2017 los faltantes en góndola alcanzaron el 44.7%, es decir, que los consumidores no hallaron casi la mitad de los productos que fueron a adquirir. Un porcentaje que nueve meses tras el evento sigue siendo alto, ya que a fines de junio de 2018 seguía habiendo un faltante de 20.87%, un porcentaje que duplica el 10% que la industria de alimentos considera razonable, incluso superando el 5% que se estima deseable en los Estados Unidos.\nLa falta de disponibilidad de artículos tuvo un impacto adverso en dos vertientes. La primera, el 63% dejó de visitar ciertos establecimientos que carecían de los productos que buscaban. La segunda, que si una marca concreta no estaba disponible el consumidor adquiría la que sí lo estuviera. De este modo, el 23% de los consultados admitió haber probado nuevas marcas durante el período de emergencia y lo importante es que si les gustó ese nuevo producto o la nueva marca los han continuado comprando después.\nMuchos comportamientos forjados tras el huracán se han prolongado tras éste para insertarse en la conducta a largo plazo del consumidor. Un ejemplo ha sido el agua embotellada, que el consumidor ha permanecido adquiriendo en este formato tras pasar el período de emergencia.\nDos datos adicionales. El primero, que muchos consumidores procuraran sus alimentos fuera de Puerto Rico, fuese por envíos hechos por familiares o por órdenes directas a través de Internet. 13% de los encuestados reportó haber recibido o comprado productos desde Estados Unidos y de esos envíos 43% correspondía a alimentos. El segundo, que la falta de disponibilidad de productos en Puerto Rico o procedentes de los Estados Unidos hizo que importadores y consumidores se abrieran a productos de otros orígenes, como reportó un importador de productos centroamericanos que participó en la exposición comercial de la convención, quien señaló que gracias a esa mayor receptividad ha logrado introducir nuevos alimentos con toques innovadores en el rango de snacks.\nLo más y menos vendido\nLas categorías de productos que han reflejado un mayor crecimiento han tenido mucho que ver con la recuperacion eléctrica.\n59 categorías de productos redujeron sus ventas en un 5.9%, 24 las mantuvieron estables y otras 40 las vieron crecer un 5.9%. Entre las primeras y las últimas ya había algunas que mostraban tendencias de caída o crecimiento previo a los huracanes.\nLa de bebidas alcohólicas y cigarillos fue la categoría que más dejó de vender en valor en el período de mayo 2017 a abril 2018, con un retroceso de 4.3% y unas pérdidas equivalentes a 57 millones de dólares. Esta cifra representa más del 50% de las pérdidas de todo el sector de alimentos y bebidas que ascendieron a 110 millones de dólares. Aunque las ventas de bebidas alcohólicas continuaron en negativo en el período entre enero y abril de 2018, el retroceso se ralentizó, reflejando una pérdida porcentual de -2.9% en valor, equivalente a una pérdida de $ 12 millones de dólares en comparación con el período anterior. Pérdidas en las que ciertamente han incidido la Ley Seca que prohibió la venta de alcohol en la primera etapa de la emergencia post huracán, así como el cierre de numerosos locales de expendio, de manera temporera o permanente tras los huracanes.\nMejor desempeño reflejó la categoría de alimentos que vendió $ 25 millones menos en el período de mayo 2017 a abril 2018, aunque esta cifra representó una pérdida de -1%. Contrario a las ventas de bebidas alcohólicas que no han mejorado en demasía su desempeño en el primer cuatrimestre de 2018, las de alimentos sí han crecido, ganando 8 millones de dólares, un 0.8%, algo que sin duda tiene que ver con la inyección de $ 200 millones del Programa de Asistencia Nutricional en el mes de marzo.\nLos productos que más aumentaron sus ventas en 2017 fueron los insecticidas y las baterías. En 2018 los insecticidas se mantuvieron como producto de mayor crecimiento, pero se observa también un importante crecimiento de 41% de productos congelados.\nLos productos cuyas ventas más cayeron en 2017 fueron los jugos concentrados, las mezclas para hornear y la leche fresca. La caída en ventas de jugos concentrados y la leche fresca se mantiene, pero entran también los pañales como uno de los productos con mayor declive.\nUno de los hallazgos más importantes del estudio fue que Internet comienza a abrirse paso entre los consumidores de alimentos en Puerto Rico. Por primera vez los espacios de Internet aparecieron como un lugar de compras, algo que sucedió en 2018 cuando se reflejaron 0.27 visitas por mes.\nEs, sin duda, un avance que tuvo su preludio en los meses posteriores a los huracanes Irma y María cuando antes la falta de productos muchos consumidores recurrieron a Internet y plataformas como Amazon.com para adquirir productos. De acuerdo al estudio, 17% de las compras en el período correspondieron a compras por Internet o envíos hechos por familiares desde los Estados Unidos. 43% de ese grupo correspondieron a envíos de alimentos.\nDe acuerdo al grupo timón de la Radiografía del Consumidor, Internet debe de continuar avanzando como punto de venta de alimentos, especialmente entre las nuevas generaciones de consumidores.\nUn ejemplo de su crecimiento es el seguimiento de “shoppers” de especiales por la vía digital. Si bien los shoppers impresos siguen teniendo mucho más peso que los digitales con los periódicos impresos y las propias tiendas como puntos de obtención, los digitales han ido ganando adeptos tanto en los espacios web de los supermercados y establecimientos y sus correspondientes redes sociales.\nIgualmente se reflejó un crecimiento exponencial en aplicaciones como Burea, una aplicación que promueve recompensas por compras y que creció de 12 mil usuarios en 2015 a más de 100 mil en 2018. Los alimentos forman parte importante de los descuentos obtenidos en esta plataforma.\nUno de los elementos más curiosos del estudio fue la evaluación que hizo el consumidor de la industria de elementos durante el período de emergencia tras los huracanes, a la cual 66% concedió F, la peor de las puntuaciones, en su desempeño durante la crisis.\nLo interesante de esta evaluación es que las razones a las que el consumidor atribuyó esta calificación reflejan sus incorrectas expectativas ante la excepcionalidad de la circunstancia y las dificultades confrontadas por los vendedores y distribuidores de alimentos, a pesar de la extensa cobertura que esta situación recibió en los medios disponibles para divulgación, tanto periódicos impresos, como la radio y algunos medios cibernéticos.\n59% de los encuestados indicó desear que siguieran los precios especiales para los productos (a pesar de la importante escasez de algunos); 57% indicó que deseaba que las empresas absorbieran los costos relacionados a la emergencia y no los pasaran al cliente; y 40% estuvo en desacuerdo con los límites a los horarios de operación (a pesar de la falta de electricidad, de la escasez de combustible para operar plantas eléctricas, de la falta de empleados por muchos haber abandonado el país tras los huracanes, de la escasez de productos y de los toques de queda). Del mismo modo los encuestados señalaron el tener que hacer largas filas como una de las razones para dejar de comprar en un local.\nEsto refleja un lapso en la comunicación, que o bien no comunicó correctamente el mensaje de excepcionalidad durante la emergencia, o se debió a la ausencia de acceso a medios en los que el consumidor acostumbraba a informarse antes de los ciclones.\nLecciones para el siguiente desastre\nTras los huracanes Irma y María el consumidor de alimentos en Puerto Rico ha establecido sus prioridades a la hora de escoger dónde contempla hacer sus compras durante los momentos de emergencia: (1) Lugares que ofrezcan seguridad (2) Establecimientos con suficiente inventario (3) Tiendas que ofrezcan un horario conveniente y (4) que ofrezcan varios métodos de pago, contemplando el hecho de que ante los problemas eléctricos y de las telecomunicaciones muchas tiendas solo admitieron dinero en efectivo, que era difícil de conseguir por las limitaciones de la propia industria bancaria.\nDel mismo modo, los consumidores aprendieron, tal cual hacen los alemanes, que es importante estar preparado de antemano, con lo cual 71% de los consumidores ya ha empezado a hacer sus compras para la temporada de huracanes 2018 vs. el 42% que las estaba realizando para esta misma fecha en 2017.\nUn señalamiento importante fue que los consumidores valoraron muy favorablemente la interrelación de las empresas con sus comunidades durante la emergencia, una actitud y unos esfuerzos que entienden deben de continuar independientemente de la situación de crisis.\nTransformación y oportunidades\nNo hay discusión sobre el impacto de los huracanes Irma y María en el proceso de compra del consumidor y en cómo han cambiado sus prioridades a la hora de comprar alimentos. Si bien anteriomente consideraciones como la cercanía y los precios regulares atractivos eran de las motivaciones más importantes para preferir un establecimiento, hoy la variedad de productos es una de las razones primarias para dicha selección.\nDel mismo modo el consumidor apreció algunos servicios ofertados por los establecimientos durante la emergencia, tales como acceso a las redes WI-FI, posibilidad de cargar sus equipos electrónicos y teléfonos celulares, así como la devolución de dinero en efectivo al realizar las compras. La conveniencia se convierte en una consideración a la que se asigna cada vez mayor peso, y que representa una oportunidad de negocios al transformarse en experiencia.\nUn buen ejemplo de esto son las áreas de ventas de comida preparada y los servicios de entrega de mercancía que ofrecen algunos supermercados, ambas dos posibles áreas de oportunidad en el futuro.\nLa Convención de MIDA es una plataforma para la presentación de nuevos productos a la industria de alimentos. Estos fueron algunos de los que se verán próximamente:\nLeche Suiza sin refrigeración\nInnovación directa de las lecciones del huracán María. La falta de electricidad será un problema menos complejo con las nuevas botellas de leche Suiza que no solo llevan productos existentes, como su leche fortificada con calcio y desnatada Essential, a un formato de larga vida y que no necesita refrigeración antes de abrir, sino que aplican ese formato a nuevos productos como la leche sin grasa con sabor a vainilla o la leche con sabor a Chocolate Cortés, en alianza con este productor. Tres productos altamente recomendados que llegarán a las estanterías de Puerto Rico a mediados del mes de julio.\nChips con sabor\nLa falta de ciertos productos en Puerto Rico y la dificultad de conseguirlos en lugares habituales como los Estados Unidos hizo que los importadores y consumidores se tornaran más receptivos a productos de otros orígenes, como Centroamérica. Costa Rica es uno de los países que surtió un alimento esencial de la dieta del puertorriqueño, el plátano, y de allí proceden también snacks de los tradicionales platanutres, con sabor a limón, o chips de yuca, con sabor a crema y cebolla. Dos productos tradicionales con un giro de sabor, que se abren paso en el mercado local.\nArchiconocida marca de galletas export soda, un alimento esencial en temporadas huracanadas, Galletas Rovira añade a sus líneas regulares unas galletas con sabor a miel y avena, y bolsitas individuales de mini galletas, ideales para snacks que, además, son bajos en calorías.\nSangría Lokas y vino rosé\nTras el éxito de sus vinos Puerta de Hierro, el enólogo argentino Héctor Durigutti y Coca-Cola Puerto Rico vuelven a unirse en un proyecto vínico que se estrena con un vino rosé y una sangria embotellada, que pretende añadir clase a una categoría donde otro producto de la empresa, Sangría Capriccio, ha obtenido un notable éxito.\nVino Walking Dead\nEn los últimos dos años, los importadores de vino en Puerto Rico han hecho una fuerte apuesta por los vinos etiquetados de manera llamativa. Un ejemplo de esto es el tinto Walking Dead, un vino que llama más la atención por su forma que por su contenido, y que estará disponible a partir de este mes en los supermercados Pueblo.\nUna empresa caborrojeña que plantea el uso de la caña de azúcar natural como endulzador, empleando trozos de este producto tan tropical, pero actualmente de cultivo comercial muy limitado en Puerto Rico, aunque fuera un pilar de la industria agraria a lo largo de la historia nacional. Los pedazos de caña pueden tener también usos gastronómicos, y de su jugo, proponen tanto tu tradicional guarapo como mezclas con otros sabores.\n3 de julio de 2018. Todos los derechos reservados ©\nEl huracán María empeoró aún más el declive poblacional que se venía constatando en los últimos años y que desde 2006 ha reducido la población de la Isla un 12% y su población empleada un 16%.\nDoscientas mil personas salieron de Puerto Rico tras el huracán y 25% de ese total, es decir, 50 mil, lo hicieron de manera permanente. Del total que quedó, 17% de la muestra encuestada advirtió que abandonaría el país en caso ante el nuevo embate de un fenómeno similar.\nDe igual manera, el huracán acrecentó el desempleo en el país. Si en 2017 51% de la población estaba desempleada, en 2018 lo estaba un 58%, es decir un 7%. El número de personas empleadas decrece, tanto por la situación económica como por el envejecimiento de la población, de ahí que los asalariados representen apenas el 39% de la población.\nDel mismo modo, del universo de consumidores más de la mitad permaneció con un ingreso inalterado y, del restante, un 22% ganó más y un 26% ganó menos.\nEl consumidor gastó un promedio de $ 445 en alimentos adquiridos en supermercados, tiendas de membresía y farmacias. En 2017-2018 el consumidor mantuvo su filosofía de comprar solo lo necesario y dejar de comprar ciertos productos. No obstante, es un gasto mayor que el de 2016 cuando los consumidores gastaron un promedio de $ 406 al mes en alimentos.\nEn este 2018 los renglones que más se redujeron del presupuesto familiar fueron la compra de alimentos (34%), las salidas a comer (33%), la ropa (30%), los servicios de cable (24%) y las vacaciones (% 21%). Una reducción mucho menor a la informada en 2016 cuando los consumidores redujeron sus gastos en salidas a comer en 54%, en servicios de televisión por cable en un 31% y en vacaciones en un 36%.\nEl gasto en alimentos se mantuvo en negativo hasta abril de 2018, cuando por primera vez salió de números rojos, lo que se atribuye a una inyección de USD $ 200 millones en fondos del Programa de Asistencia Nutricional en marzo de 2018 que benefició a 94% de sus beneficiarios, que emplearon ese incremento en adquirir más productos y productos de mayor calidad.\nLos supermercados superaron por mucho a otros establecimientos como lugares preferidos de gasto en la compra de alimentos, siguiéndoles en la lista los clubes de descuento y las tiendas por departamentos. No obstante, en el último año creció notablemente la importancia de las gasolineras como lugares de compra, algo que se atribuye al hecho de que ante la falta de electricidad estos establecimientos fueron más frecuentados para adquirir combustible y, en consecuencia, otros productos y alimentos. Las gasolineras crecieron un 5% de 2017-2018 (de 4.1 a 9.1%) en importancia como puntos de venta.\nLas consideraciones de salud aparecieron por primera vez como un factor que incide en la compra de alimentos, ofreciendo tanto retos y oportunidades.\nLa diabetes, el alta presión, la ansiedad y la obesidad fueron las principales condiciones contempladas, teniendo las dos primeras mayor incidencia entre las personas de 65 o más años, la ansiedad entre los de 45 a 54 y la obesidad entre los más jóvenes.\nEsto implica que los consumidores con estas condiciones están más pendientes al contenido nutricional de los alimentos, adquiriendo productos bajos en sodio o azúcar. Además de estas condiciones, la sensibilidad y alergias a alimentos fue otro factor a tomar en cuenta y uno que elevó el gasto mensual promedio en alimentos hasta llegar a USD $ 500 y 570.\nLa realidad es que desde 2006 la población se redujo en un 12%, el PNB decreció en 15%, y la población empleada en 16%, una cifra que nada más de 2017-2018 bajó un 7% hasta alcanzar el 58% de la población desempleada. Números a los que se añaden nubarrones al conocerse que 17% de los encuestados expresó su intención de abandonar la Isla en caso de que vuelva a verse impactada por un huracán como María.\nEl estudio puso especial hincapié en los cambios en el comportamiento del consumidor a raíz de los huracanes Irma y María, dos eventos que han influido en la forma de comprar a corto y largo plazo y que representaron una importante caída en las ventas al detal, que apenas volvieron a estar en número positivos en abril de 2018, coincidiendo con una inyección de USD $ 200 millones a los fondos del Programa de Asistencia Nutricional.\nPor eso, la Radiografía del Consumidor consideró por primera vez tres períodos: el de mayo de 2017 a abril de 2018, los meses inmediatamente tras el huracán, y el de enero a abril 2018, cuando el país comenzó a estabilizarse tras los fenómenos atmosféricos.\nConveniencia y variedad de productos y locales, unidos a la madurez del consumidor a la hora de prepararse para un futuro huracán han sido los elementos esenciales de esa metamorfosis, que ahora también toma en cuenta la disponibilidad de electricidad a la hora de comprar alimentos y bebidas, entre los que unas de las más adversamente impactadas han sido las bebidas alcohólicas.\nLa sostenibilidad de la industria de alimentos de Puerto Rico depende cada vez más del Programa de Asistencia Nutricional (PAN), una tendencia que se ha incrementado en los últimos tres años y parece se acentuará aún más considerando que tras el impacto del huracán María se espera que más personas soliciten los beneficios de este programa que se nutre de fondos federales, extendiendo así su universo de beneficiarios.\nEs, junto con el cambiante perfil del consumidor y la economía tras el huracán María, uno de los hallazgos más relevantes de la “Radiografía del Consumidor 2018”, un estudio anual encomendado por la Cámara de Mercadeo, Industria y Distribución de Alimentos de Puerto Rico (MIDA) que analiza el comportamiento del mercado de venta de alimentos de esta Isla caribeña y que se ha presentado el último fin de semana de junio durante la convención de esta importante agrupación profesional.\nLos fondos del PAN y su Tarjeta de la Familia subsidiaron entre marzo de 2017 y abril de 2018 las compras de alimentos del 51% de los encuestados, una cifra que hace tres años ascendía a 27%, es decir, casi la mitad de los beneficiarios de 2018. Un elevado porcentaje que podría verse incrementado al considerarse que una de cada tres personas que aún no son beneficiarios del PAN expresaron su intención de solicitar sus beneficios, lo que significa que se remarcaría incluso más el peso que los fondos de este programa tienen para la industria de alimentos. De hecho, es tan importante, que en su presentación ante los asistentes de la Convención el Gobernador de Puerto Rico, Hon. Ricardo Rosselló, anticipó que su administración hará esfuerzos para seguir obteniendo beneficios extraordinarios de este programa hasta el año 2021.\nMás aún, el origen de los ingresos para la compra de alimentos que procede de un sueldo se reduce cada vez más. 61% de los consumidores de alimentos de Puerto Rico derivan el dinero para sus gastos de alimentos de los beneficios de la Tarjeta de la Familia, las pensiones y el seguro social versus 39% que los obtiene de un salario. Esto significa que las personas que obtienen su ingreso para gastos de alimentos de un salario se han reducido en un 16% en los últimos tres años (55% en 2015). Preocupante por demás cuando el grupo asalariado reportó haber ido teniendo que reducir sus gastos de alimentos en tanto como un 30% en promedio, lo que significa que los asalariados dispondrán de menos dinero para gastar en alimentos.\nSe trata de datos poco optimistas a los que se debe de de añadir la importante caída poblacional de Puerto Rico y su envejecimiento poblacional. El informe reveló que 200 mil personas salieron de Puerto Rico tras el huracán, y de ésas 50 mil lo hicieron de forma permanente.\nEl consumidor de Puerto Rico y las compras de alimentos


Polo de hombre de manga corta. Cubrecosturas reforzado en el interior del cuello. Ribete de manga y cuello acanalado. Costuras laterales. Tapeta con tres botones. Aperturas en los laterales del bajo. El polo Star, con cuello y ribete de manga acanalado y aperturas en los laterales del bajo, representa un clásico como el polo llevado … Leer más\nCategorías Polos, Roly, Ropa Etiquetas Roly Deja un comentario


El tiempo nos juega coartadas generacionales cuando recordamos el Festival de Avándaro, Rock y Ruedas de 1971. Aquel 11 de Septiembre se juntaron en el Valle de Bravo 200 mil personas celebrando el evento más importante del rock mexicano en el siglo XX.\nMiles de jóvenes se dieron cita para convertir la canción en un acto de solidaridad humana que cerró con broche de oro mexicano el trance musical de paz y amor que recorría al mundo durante los años sesenta: Avándaro.\nRicardo Ochoa con el grupo Peace & Love en el Festival de Avándaro.\nLa prensa se dio a la tarea de corear la especie de libertinaje donde “fueron consumidas dos toneladas de mariguana, 50 mil refrescos y muchos miles de litros de bebidas alcohólicas”. Al terminar el festival, desapareció el rock nacional de las emisoras radiales y los centros nocturnos de la capital mexicana y el manto de la censura se extendió sobre la urbe.\nSe le conoció como festival de Avándaro, Rock y Ruedas, porque originalmente el evento sería una carrera de automóviles hasta que alguien le sugirió al corredor de autos Eduardo López Negrete que incluyera un par de bandas de rock para alegrar el ambiente. Finalmente el grupo de organizadores de la carrera decidieron consultar a Armando Molina, un veterano rockanrolero dedicado a representar bandas.\nAl grupo “Peace & Love” se le ofreció un contrato de 30 mil pesos para tocar en el festival, pero luego se acordó que resultaría mejor si se presentaban diez bandas que aceptarían participar por la suma de 3 mil pesos cada una.\nEl cantante Javier Vatis, que andaba en primera línea de popularidad, no le prestó mucha atención a la propuesta de los organizadores hasta que la radio empezó a convocar para el festival, dando consejos a los jóvenes sobre cómo empacar sus provisiones, invitando a los padres a compartir con tolerancia el espíritu del festival.\nLa gente empezó a acampar en el valle tres días antes del concierto ocupando la autopista de modo que fue necesario cancelar la carrera de autos. Grupos que no estaban programados llegaron a tocar, desde “Sociedad Anónima” hasta la coreografía dirigida por Héctor Ibarra de la ópera rock Tommy. Ya cuando Vatis y muchos otros pensaron ponerse en camino hacia Avándaro era demasiado tarde pues las carreteras estaban atascadas de vehículos y caminantes.\nAl primer día se acabaron los alimentos y bebidas que podían adquirirse en Avándaro y el pueblito se quedó sin provisiones, los helicópteros del ejército sobrevolaron la multitud arrojando víveres.\nComenzaron a tocar los Dug Dug’s con Armando Nava y siguieron Epílogo, La División del Norte ya a las 10 de la noche, los Tequilas con Marisela, Peace & Love, El Ritual, Los Yaky con Mayita, Bandido, Tinta Blanca y El Amor, para cerrar con El TRI de Alejandro Lora que empezó a tocar a las 8 de la mañana siguiente.\n“Sentía deseos de arrojarme a la gran masa humana que crecía frente al escenario hasta perderse en el horizonte”, recuerda así Ricardo Ochoa el momento en que su grupo “Peace & Love” salió a tocar al atardecer. El escenario se levantó como una gran tarima medieval que oscilaba con el peso de las gentes y los equipos, rodeada por torres de sonido y televisión.\nEl clímax del evento llegó con el grito de Ricardo mentando la “madre el que no cante” y el coro de “Tenemos el poder!, Tenemos el poder!” resonó en el Valle. Una muchacha quitándose la ropa mientras bailaba pasaría a las portadas de las revistas y la memorabilia de aquellos días. Ahí fue donde se cortaron las transmisiones radiales y se abrió el hoyo negro del rock mexicano. Al locutor Félix Ruano lo sacaron del aire después de haber narrado la epopeya de Avándaro y cual legiones agotadas después de una gran batalla, miles de jóvenes regresaron a una ciudad que ya nunca sería igual para ellos.\nLas bandas se refugiaron en áreas de tolerancia en Guadalajara, Acapulco o Tijuana; las filmaciones que habían realizado las cámaras de Televisa dirigidas por el joven Luis De Llano fueron confiscadas hasta el día de hoy y sólo algunas escenas sobreviven en los noticieros y con el documental “Historia del Rock Mexicano. Yo no era un rebelde” (Editorial Clío). Han circulado de mano en mano copias de los cortometrajes que realizaron Alfredo Gurrola y Sergio García en Super 8.\nAparecieron estudios como “Rebeldes con Causa: La crisis del Estado patriarcal” escrito por Eric Zolov (Editorial Norma). Durante semanas se transmitieron programas entrevistando autoridades, funcionarios y académicos sobre la repercusión social de Avándaro, pero nadie entrevistó a los músicos que hicieron vibrar el Valle de Bravo hasta años después.\n“Nadie se enfocó en la música, y fue la música lo que reunió a todos en Avándaro”, nos dice Ricardo Ochoa.\nLa fecha de paz y amor que sembraron los músicos de Avándaro no volvió a retoñar, aquel Woodstock mexicano del 11 de septiembre, fue el primero y último de su género. En los años setenta el 11 de septiembre sería recordado por los aviones bombardeando el Palacio de la Moneda en Chile y luego al concluir la “Guerra Fría” llegan otros aviones a estrellarse contra las Torres gemelas en New York y el 9/11 se convierte en una nueva página para nuestro calendario de violencias.\nTreinta y cuatro años después se reúnen integrantes de los grupos que tocaron en el festival para festejar el aniversario de Avándaro en la “Casa del Rock”, de Paseo de la Reforma esquina Insurgentes, Colonia Juarez en la Ciudad de México, mientras que Ricardo Ochoa de Peace & Love, presenta una plática con videos y vuelve con su lira a tocar “We Got the Power” en “El Patio de Maria” de Romaine y Vine en Hollywood, California.\nLos derechos civiles alcanzados por movimientos sociales desde hace 20 años se ahogan entre las oleadas de terrorismo y antiterrorismo de nuestros días y ningún empeño musical parece devolvernos aquellas oleadas de paz que quisieron compartir los rockanroleros de Avándaro.\n(Jorge Luis Rodríguez preside la organización cultural Stage Of The Arts, Inc. Fundada en 1982 en Los Angeles, California)


Literatura infantil y juvenil actual: Día Internacional del Libro Infantil 2015\nTerco UNDERGROUND 04 abril, 2015 04:34\nNo sabía que se conmemoraba éste ía, en ésta fecha realmente. Muy buen dato. Me acuerdo el primer libro que me impactó (a eso de los 8 años), fue "Mi Planta de Naranja Lima", de don Vasconcelos. Lloré meses con ese libro. Te felicito por el blog!\nGonzalo Ramos Aranda 23 abril, 2015 18:47\nPerderse lo importante


Edición del miércoles, 07 septiembre 1881, página 9 - Hemeroteca - Lavanguardia.es\nEdición del miércoles, 07 septiembre 1881, página 9\n4809 conservadora de la República, comienza, sin embargo, á preocupar á ciertos elementos, que ven en ello el indicio de futuros conflictos. A tranquilizar á estos timoratos dirige todos sus esfuerzos La Republique franeaise, ór- gano oficioso de Mr. Gambetta, afirmando que el voló nacional nene un alcance eminente- mente conservador, puesto que Francia ha querido con él asentar defi.iitiv..mente la Repú- pública, en el hecho de haber rechazado las candidaturas monárquicas, na queriendo oír hablar siquiera de los que aspiran á destruir las nuevas instituciones y realizar la restau- ración del rey ó del emperador. «En este sentido, añade, las elecciones han sido profunda- mente conservadoras; han consolidado el orden republicmu y ésta es una de sus más pre- ciosas ventajas. Y no sólo han sido en este sentido conservadoras, sino que han evidenciado que el orden republicano no debe, como el orden de las sociedades monárquicas, descan- sar sobre la inercia y la inmovibilidad, sino en el progreso incesante. Si Francia no hubiese querido que ti Gobierno de la República tome resueltamente la iniciativa en las reformas que la República tiene prometidas hace mucho tiempo, las elecciones no habrían tenido el carácter progresista. Hay reformas que hacer, hé aquí lo cierto. Francia ha declarado que es necesario hacerlas, hó aquí otra cosa no monos cierta. Todo lo demás son bagatelas de que los políticos serios no deben preocuparse.» De este lenguaje del órgano de Mr. Gambeta, deducen muchos que este se halla decidi- damente á aceptar la presidencia del ministerio, pero por mi parte creo que si bien el ilus- tre jefe de las izquierdas no rechaza en absoluto el pensamiento, no se ha de decidir sin que antes se verifique la fusión de los distintos grupos que forman la izquierda de la Cá- mara. Esta fusión tendría ventajas indiscutibles, pero no deja también de ofrecer sus inconve- nientes. El centro izquierdo, calculando sobre el resultado de las elecciones, tendrá próxi- mamente de cuarenta y seis á cincuenta representantes, unos ciento veinte la izquierda pura y más de doscientos la izquierda avanzada: resulta, pues, que los elementos avanza- dos ganarán preponderancia sobre los demás; que son varios y capitales los puntos de •apreciación que dividen á los que tendrán que fusionarse, y que por lo tanto, solo después de algún tiempo de reunida la Cámara podrá hacerse algo en este sentido con probabilidades de éxito, lo que es bastante para pensar, con fundamento, que no en ceso de que Mr. Gam- betta se decida á formar ministerio no lo hará tan pronto como muchos creen. Las noticias de Túnez no son nadi halagüeñas: continúan los indígenes merodeando por todos los pueblos indefensos, y asesinando muchos carreteros naaltesas que encuentran en los caminos. Ss ha confirmado el rumor de que en Sfax se habian fusilado algunos árabes que pre- tendían sublevar á la población nuevamente, mientras los soldados estaban fuera persi- guiendo a los merodeadores. La insuficiencia de fuerzas es tal. que casi todas las columnas de operaciones tienen que estar paradas por falta de número suficiente de hombres para seguir adelante, pero pronto se remediará este inconveniente, pues diariamente se embarcan en Tolusa nnevos batallones que van á reforzar nuestro ejército de África.—F. C. COMPAÑÍA DE LOS FERRO-CARRILES DE TARRAGONA A BARCELONA Y FRANCIA.Servicio de viajeros con billetes de ida y vuelta, á precio reducido. Para facilitar la concurrencia á la fiesta mayor y ferias que se celebrarán en San Sadurni deNoya los dias tí, 7 y 8 actual, esta Compañía ha dispuesto que se expendan billetes de ida y vuelta en algunas Estaciones con rebaja de tarifa en los dias y á los precios que á continuación se expre-san Linea de Tarragona.—Día 6, 1 y 8 de setiembre.—Ferias y fiesta mayor de San Sadurni de Noya.—De la estación de Vüafranca á S. Sadurní y regreso, en 2.a dase, 6 reales y 4 en 3.a; De la esta- ción de la Granada á id., 2.a, 4'50 y 3 en 3.a; De la estación de Gélida á id., 2.a, 4 y 3 en 3.a; Déla es-tación de Martorell á id., 2.a, 7 y 5 en 3.a; De la estación de Barcelona á id., 2.a, 18 y 13 en 3.a. CONDICIONES.1.a Los billetes se expenderán en las mencionadas estaciones los dias antes designados para los puntos que se indican, y serán valederos para el regreso los dias de la expendicion y durantelos dos dias siguientes. Los que no se hayan utilizado dur&nte estos dos dias quedarán ca- ducados.2." Los militares y niños no tendrán derecho á reducción alguna sobre el precio de dichos billetes.3.a No se admitirá otro equipaje que el que los viajeros puedan llevar á la mano con arreglo á reglamento.4.a El viajero que quiera ocupar asiento de la clase superior á su billete, pagará la diferencia con arreglo á la tarifa ordinaria.5.a Los viajeros que se apeen en otra estación que la marcada en su billete, pagarán el precio de un billete ordinario y se les recogerá el billete á precio reducido, el cual quedará anulado.6.a El viajero deberá presentar á la ida el billete completo, sin cu\_q requisito no será válido. 7.a Quedan vigentes las condiciones de las tarifas generales de viajeros en todo lo que no sea•contrario á las disposiciones precedentes. Barcelona 4 de setiembre de 1881.—El Secretario, Miguel V. Amer.


Miopatias (Sx miopático) Flashcards by Chema Toledo | Brainscape\nMiopatias (Sx miopático) Flashcards Preview\nNeurologia > Miopatias (Sx miopático) > Flashcards\nFlashcards in Miopatias (Sx miopático) Deck (31)\ntrastornos que dañan la estructura o funcion del musculo esqueletico, pueden ser primarias o secundarias a enfermedades sistemicas\n1/1000 personas incluye los trastornos de corta duracion como los debido a a causa infecciosa o toxica, o trastornos cronicos inflamatorios y geneticos la mayoria esta determinado geneticamente con patron de herencia autosimico dominante, autosomico recesivo, ligado a X o mitocondrial\ninfecciones recientes, viajes al extranjero, farmacos como estatinas, alcohol, ejercicio, tambien el frio y cxondiciones humedas aunado a dieta rica en carboidratos puede precipitar canalopatias musculares\nen que consiste la unidad motora, unidad basica de la la funcion motora\nneurona del asta anterior, axon, union neuromuscular y fibras esqueleticas musculares ionervadas por este axon\ncuales son las miofibrillas de la fibra muscular\nhay filamentos finos;: actinas, troponina, tropomiosina y gruesas : miosina, organizadas en el sarcomero unidad funcional con 2mm de longitud y limitada por el disco Z\ndescriba la contraccion muscular\nes dependiente de energia por el ATP, en los primeros 30 minutos de actividad sostenida derivado de glucolisis, despues por la B-oxidacion y fosforilacion oxidativa. La contraccion muscular se inicia por la liberacion de calcio de el reticulo endoplasmico y los tubulos transversos al interior del sarcoplasma. El calcio se une a la troponina e interrraciona con la tropomiosina y produce la union actina miosina, con un cambio conformacional, y desplazamiento del los filamentos gruesos en relacion a los finos y contraccion muscular\ndescriba la funcion de la Distrofina\nñla distrofina ancla el sarcomero al sarcolema por interaccion con varias glucoproteinas llamadas sarcoglucanos (alfa, beta, gamma, delta), distroglucanos ( alfa y beta), sintrofinas (alfa, beta1,beta2) formando el complejo distrofina-sarcoglucanos, que conecta con la lamina basal extracelular.\nel daño de la lamina basal extracelular tambien produce patologia clinica, a traves de que componentes se produce esto?\ncolageno tipo I o IV, fibronectina, laminina\nsintomas como fatiga, dolor muscular, debilidad generalizada, intolerancia al ejercicio debilidad simetrica debilidad proximal de piernas: dificultad al levantarse, o subir escaleras debilidad distal de piernas: pie cavo, pie caido bilatera, o tropiezos frecuentes debilidad proximal de brazos: dificulad en autocuidado, lavarse, cepillarse, lavarse, alimentarse debilidad distal de brazos: dificultad abrir frascos o escribir disartria, disfagia caida de cabeza debilidad de musculos respiratorios: hipoventilacion nocturna o insufuciencia respiratoria dolor muscular proximal en reposo, sugiere miopatia inflamatoria dolor muscular provocado por ejercicio sugiere miopatia metabolica, en los primeros 30 min de los hidratos de carbono que mejora por fenomeno de calentamiento y de corta duracion, si mas de 30 min trastorno de la beta oxidacion\nexploracion fisica completa evaluar pien en busqueda de manifestaciones sitemicas como exantema heliotropo en dermatomiosistis exploracion neurologica y motora signos caracteristicos como facies de distrofia miotonic ( atrofia muscular facial, debilidad de musculos temoporales y esternocleidomastoideos, ptosis, alopecia central similar a un monje) signos de debilidad proximal ( si el paciente se apoya en muslos al levantarse o marcha anserina/de pato/) solicitar que camine de puntas y talon examinas postura buscar signos de atrofia, hipertrofia o fasciculaciones, textura inusual buscar prescencia de miotonia tanto con percusion ( incapacidad de relajacion tras usas un martillo de reflejo en el vientre muscular) o prension (no relaja tras un apreton de mano intenso) valorar fuerza muscular, distinguir debilidad proximal o distal, axial, cervical, orofacial, extraocular o bulbar debilidad simetrica con patrones especificos sugieren el diagnostico probable\nestructura del musculo\ndiagnostico: enzimas musculares sericas\nLa isoforma muscular (MM) de creatina quinasa (CK) es frecuentemente elevada en pacientes con enfermedad muscular, aunque la CK suele ser normal en miopatías metabólicas y en miopatías crónicas progresivas lentas.\nTambién se observa un aumento leve a moderado de la CK en pacientes con debilidad neurogénica aguda y subaguda, incluida la esclerosis lateral amiotrófica.\nLa debilidad del músculo de la pantorrilla y una CK muy alta (> 1000 I / U) sugiere una disferlinopatía, y una CK de más de 20,000 I / U indica rabdomiólisis.\nLos niveles de alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa y lactato deshidrogenasa, también pueden ser elevados en la enfermedad muscular.\ndiagnostico: priebas neurofisiologicas\nLos estudios de conducción nerviosa, que identifican alteraciones focales o generales de la velocidad de conducción o la amplitud del impulso nervioso, son normales en las miopatías. Las electromiografias (EMG) , junto con los estudios de conducción nerviosa, pueden distinguir las neuropatías y las alteraciones de la unión neuromuscular de las miopatías basándose en características tales como actividad insercional prolongada, descargas miotónicas, reclutamiento rápido y potenciales miopáticos , que son de amplitud corta, corta duración y polifásica. Las contracturas son eléctricamente silenciosas en EMG, pero los calambres musculares se asocian con descargas persistentes de actividad de la unidad motora. Los cambios EMG pueden ser altamente focales, particularmente en las miopatías inflamatorias, por lo que el EMG puede ser normal en pacientes con miopatias Las miopatías metabólicas también se asocian a menudo con un EMG normal.\ndiagnostico pruebas de imagen\nLa tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (IRM) pueden mostrar patrones específicos de atrofia y la sustitución del músculo por grasa en algunas miopatías hereditarias. La resonancia magnética también se puede utilizar para guiar el EMG o la biopsia muscular si la patología es fragmentaria o focal, como en la miopatía inflamatoria. En circunstancias específicas, la resonancia magnética funcional se utiliza para investigar la sospecha de enfermedad metabólica muscular, especialmente los trastornos mitocondriales.\ndiagnostico biopsia muscular\nLa biopsia puede ser el paso final para discernir si la debilidad de las extremidades es neurogénica o miopática. Además del aspecto general, la distribución del tamaño de las fibras musculares, el grado y la distribución de las fibras atróficas, la presencia de necrosis o infiltrados inflamatorios, la regeneración de la fibra muscular y la sustitución del músculo por grasa y tejido conectivo fibroso proporcionan importantes pistas de diagnóstico.\ndiagnostico, pruebas de genetica molecular\nLos trastornos que ahora se pueden diagnosticar con un análisis de sangre incluyen la distrofia muscular de Becker y varias de las canalopatías.\ndiagnostico, otras pruebas\n(hemograma completo, velocidad de sedimentación y niveles de alanina y aminotransferasas, creatina quinasa y creatinina) pueden evaluar la posible afectación sistémica. La velocidad de sedimentación eritrocitaria y el nivel de proteína C reactiva son elevados en las enfermedades musculares inflamatorias, y los estudios con anticuerpos (anticuerpos antinucleares, antígenos nucleares extraíbles, factor reumatoide y anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos) son útiles en pacientes con sospecha de trastornos autoinmunes.\nEn pacientes con dermatomiositis, la evaluación debe incluir una evaluación adecuada de una posible miopatía paraneoplásica subyacente. Para los pacientes con sospecha de enfermedad metabólica muscular, las pruebas de detección útiles incluyen un nivel de lactato en sangre en ayunas en pacientes con sospecha de miopatía mitocondrial y un análisis de acilcarnitina en sangre en aquellos con sospecha de trastornos de β-oxidación de ácidos grasos.\nclasificacion de miopatias hereditarias\nLas enfermedades musculares hereditarias se dividen en cuatro categorías principales: distrofias musculares, miopatías hereditarias, trastornos del canal iónico muscular (canalopatías) y miopatías metabólicas. Algunas enfermedades se superponen a estas categorías, como la distrofia miotónica, que incluye una distrofia muscular característica, las descargas miotónicas que indican un trastorno del canal iónico en la EMG y anomalías mitocondriales secundarias en el músculo esquelético que sugieren un componente metabólico.\ndefina las distrofias musculares\nEl término distrofia muscular se refiere a una descripción patológica de la degeneración de la fibra muscular y la regeneración muscular anormal (distrofia), generalmente asociada con un aumento en la grasa y el tejido conectivo fibroso. Desde una perspectiva clínica, las distrofias musculares son un grupo de síndromes clínicos determinados genéticamente con un patrón particular de afectación muscular debido a defectos genéticos conocidos o presuntos.\nLas distrofias musculares de Becker y Duchenne se deben a mutaciones en el gen DISTROFINA, que se encuentra en el cromosoma X y determina la cantidad y estructura de la proteína distrofina. Las mujeres portadoras pueden desarrollar una enfermedad más leve de inicio en la edad adulta.\nDuchenne: afecta aproximadamente a 1 de cada 3.500 hombres. Alrededor de un tercio de los casos se deben a una mutación de novo sin antecedentes familiares. La ausencia de distrofina interrumpe el vínculo mecánico entre el sarcómero y el sarcolema, probablemente con una fuga de calcio que conduce a la necrosis de la célula muscular.\ntípicamente se presenta en niños de 3 a 5 años de edad con hitos motores retrasados y debilidad muscular proximal. El trastorno es implacablemente progresivo y causa una miocardiopatía que puede provocar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. El deterioro cognitivo leve también es una característica. Entre los 10 y 12 años de edad, la mayoría están confinadas a una silla de ruedas. A los 20 años, desarrollan contracturas en las articulaciones y una cifoscoliosis que conduce a la debilidad de los músculos respiratorios y a la insuficiencia respiratoria eventual. Nivel alto de CK que es de 20 a 100 veces el límite superior de lo normal desde el nacimiento. La EMG y la biopsia muscular son anormales, con características distróficas características y tamaño y cantidad de proteína reducidos en los estudios de inmunotransferencia. Sin embargo, el reordenamiento del gen DYSTROPHIN se puede detectar en la sangre.\nEl tratamiento es en gran medida de apoyo, incluida la terapia física para prevenir contracturas, el tratamiento de la miocardiopatía que utiliza bloqueadores beta e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina y la ventilación no invasiva en etapas posteriores. La prednisolona (0,75 mg / kg / día) prolonga el período de deambulación. La creatina (30 mg / kg / día y en ocasiones dosis más altas) aumenta la fuerza muscular y la masa corporal magra. El albuterol es un beneficio incierto y los bloqueadores de los canales de calcio no son beneficiosos.\npronostico: Sin asistencia respiratoria, los pacientes generalmente mueren entre la última parte de la adolescencia y los 20 años. Con tal apoyo, los pacientes a menudo viven bien en la tercera o cuarta década antes de sucumbir a la neumonía, insuficiencia cardíaca o complicaciones gastrointestinales.\nBecker: es una forma más leve de distrofia muscular de Duchenne debido a una mutación sin desplazamiento del marco en el gen DYSTROPHIN. Tiene un espectro similar de hallazgos pero una progresión amplia. Se presenta típicamente en niños mayores de 5 años, adolescentes o incluso adultos con debilidad proximal e hipertrofia prominente de la pantorrilla. es progresivo y las alteraciones cardíacas son frecuentes. La CK es elevada, aunque no en el mismo grado que se observa en la distrofia muscular de Duchenne. En aproximadamente dos tercios de los pacientes, se puede detectar una mutación en DYSTROPHIN en la sangre. Los hallazgos de la biopsia muscular se parecen a la distrofia muscular de Duchenne, pero son menos dramáticos. En inmunocitoquímica o en inmunotransferencia de secciones musculares, la cantidad de proteína distrofina disminuye. Terapia de apoyo. Los corticosteroides rara vez se usan. La monitorización cardíaca cuidadosa es esencial. El trasplante de corazón se ha realizado en pacientes con miocardiopatía restrictiva grave.\nMuchos pacientes tienen una vida normal, aunque algunos desarrollan insuficiencia respiratoria en la mediana edad y tienen una vida más corta debido a complicaciones respiratorias. La insuficiencia cardíaca y las arritmias ocurren tarde en el curso de la enfermedad.\nSe debe a mutaciones en el gen X-cromosómico que codifica la proteína de membrana nuclear EMERINA.\nSe caracteriza por contracturas articulares progresivas, debilidad de la distribución escapulo-peroneal y cardiomiopatía con un trastorno progresivo de la conducción cardíaca.\nLa CK a menudo está elevada pero puede ser normal. El ECG muestra el retraso de la conducción. La biopsia muscular muestra cambios distróficos y la proteína emerina es deficiente en las membranas nucleares de las células musculares.\nEl tratamiento es de apoyo, con fisioterapia para reducir las contracturas y marcapasos para prevenir la muerte súbita debido al defecto de conducción. Los pacientes generalmente viven muchas décadas con la atención de apoyo adecuada.\nDistrofia muscyular Fascio-escapulo-humeral y otras\nLa distrofia muscular facioescapulohumeral, que es un trastorno autosómico dominante con penetrancia variable, afecta a aproximadamente 1 persona en 20,000 de la población. Se asocia con una deleción del cromosoma 4q35 en aproximadamente el 95% de los pacientes, aunque aún no se ha identificado el gen responsable.\nPenetrancia muy variable, que va desde la debilidad facial proximal severa en la infancia temprana hasta la debilidad leve, casi asintomática, que se presenta en la vida adulta tardía. Algunos portadores de genes nunca se presentan clínicamente. Toda la gama de fenotipos se puede ver en la misma familia. La debilidad muscular afecta la cara, donde causa dificultad para silbar o sonreír, e incluye la afectación periescapular que lleva al escápula alada y a la debilidad de la cintura escapular, el bíceps y el tríceps. La debilidad distal provoca una caída del pie y la debilidad de la pierna proximal es una característica tardía. A diferencia de otras distrofias musculares, la afectación muscular a menudo es asimétrica. El CK generalmente está elevado pero puede ser normal. EMG muestra características miopáticas. La biopsia muscular muestra cambios distróficos ocasionalmente con un infiltrado inflamatorio.\nEl manejo clínico es de apoyo y los corticosteroides no son beneficiosos. Las características cardíacas no son prominentes, y la debilidad de los músculos respiratorios es una característica tardía. El pronóstico es muy variable, dependiendo de la gravedad y la edad de inicio relacionada. Muchos pacientes tienen una vida normal.\nDISTROFÍAS MUSCULARES DE LAS CINTURAS\nLas distrofias de cintura son un grupo diverso de miopatías determinadas genéticamente causadas por defectos o deficiencias de proteínas musculares, a menudo proteínas asociadas con la membrana de la célula muscular y particularmente el complejo distrofina-sarcoglucano. A menudo se requieren biopsias musculares, estudios de inmunomarcaje y estudios genéticos para hacer un diagnóstico preciso. Cada forma es rara, y la terapia es en gran medida de apoyo. El pronóstico suele ser de años o décadas después del diagnóstico.\nDISTROFÍAS MUSCULARES CONGÉNITAS\nLas distrofias musculares congénitas son un grupo de enfermedades raras autosómicas recesivas que se presentan en la infancia con hipotonía (lactante hipotónico) y debilidad muscular. El principal diagnóstico diferencial es la atrofia muscular espinal , también se debe considerar la miastenia gravis congénita. Los bebés afectados a menudo tienen contracturas en las articulaciones, que pueden ser graves al nacer. Algunas miopatías congénitas tienen un fenotipo de muscular puro, con discapacidad limitada y supervivencia hasta bien entrada la vida adulta. Otros con afectación del sistema nervioso central pueden ser fatales en la infancia.\nMiopatias hereditarias: distrofias miotónicas\nLas distrofias musculares miotónicas son las enfermedades musculares hereditarias más comunes. Las dos causas genéticas principales, DM1 y DM2, se heredan de manera autosómica dominante. Ambas formas causan enfermedades multisistémicas y pueden ser difíciles de distinguir unas de otras. La DM1 se debe a una expansión anormal de las repeticiones de nucleótidos CTG en un gen de proteína quinasa en el cromosoma 19. La DM2 se debe a una repetición anormal de tetranucleótidos en el cromosoma 3.\nSe puede diagnosticar visualmente debido a facies características miopáticas, calvicie frontal en varones, habla nasal y marcha equina alta debido a la miopatía distal, ptosis, debilidad proximal de los músculos flexores del cuello, especialmente el esternomastoideo y debilidad muscular proximal en etapas posteriores. Los pacientes muestran miotonia a la percusión, agarre y de los párpados (incapacidad para abrir párpados tras cerrarlos fuertemente). Las características sistémicas incluyen cataratas prematuras, atrofia testicular, deterioro intelectual, impotencia e hipersomnia mediadas por mecanismos centrales y neuromusculares. La diabetes mellitus puede desarrollarse más tarde en la enfermedad, y la disfagia y el estreñimiento son comunes. Los defectos progresivos de la conducción cardíaca conducen a la muerte súbita. Las mujeres que transmiten DM1 tienen un alto riesgo de tener un hijo con una forma congénita grave. La CK puede ser normal o levemente elevada. EMG revela características miopáticas y descargas miotónicas. Una biopsia muscular, que rara vez se requiere, revelará las características miopáticas. El análisis genético molecular de los loci DM1 y DM2 generalmente confirma el diagnóstico.\nDeben recibir un electrocardiograma, un ecocardiograma, una prueba de función respiratoria y un control del nivel de glucosa en sangre regularmente y someterse a estudios de sueño para detectar la hipoventilación nocturna. La administración es en gran medida de apoyo. La terapia física puede ayudar a prevenir contracturas. La estimulación cardíaca se requiere con frecuencia. La hipersomnolencia se puede tratar con ventilación nocturna a presión positiva y modafinilo (200 a 400 mg diarios por la mañana) para el componente central. La diabetes y las cataratas se manejan de la manera estándar.\nLas miopatías de canales iónicos son trastornos musculares del canal iónico determinados genéticamente, con causas moleculares específicas pero una superposición clínica sustancial.\nCANALOPATÍAS DE CLORURO\nLa miotonía congénita autosómica dominante (Thomson) y autosómica recesiva (Becker), que se debe a una mutación en el gen del canal de cloruro muscular CLC1, se presenta con miotonía indolora, hipertrofia muscular, miotonía de agarre y percusión y descargas miotónicas en la EMG. Los pacientes generalmente se quejan de que sus síntomas empeoran en condiciones de frío y humedad y mejoran con el ejercicio (el fenómeno de calentamiento). Generalmente no hay complicaciones cardíacas. La miotonía responde a mexiletina (150 a 200 mg tres veces al día).Los pacientes generalmente tienen una vida normal.\nLas mutaciones en el gen de canales de sodio dependiente de voltaje SCN4A causan un rango de fenotipos autosómicos dominantes, que incluyen parálisis periódica hiperpotasémica, paramiotonía congénita (enfermedad de Eulenberg) y miotonía agravada con potasio. La parálisis periódica suele precipitarse por el ejercicio sostenido, que provoca debilidad durante el período de descanso, o por una comida rica en carbohidratos. Los ataques pueden persistir durante horas, durante las cuales los pacientes pueden ser tetrapléjicos sin reflejos tendinosos, pero con sensación normal, movimientos oculares normales y respiración normal. El nivel de potasio en suero puede ser alto durante los ataques. El examen físico suele ser normal entre los ataques, aunque más adelante en el curso de la enfermedad, algunos pacientes desarrollan debilidad proximal fija asociada con agregados tubulares en la biopsia muscular. Los pacientes con paramiotonía congénita tienen miotonía que, paradójicamente, mejora con el ejercicio, a menudo es dolorosa y afecta los párpados. Para ambos fenotipos, evitar las altas cargas de carbohidratos y el tratamiento con diclofenamida (50 a 100 mg dos veces al día) o acetazolamida (125 a 250 mg tres veces al día) son efectivos.\nLas mutaciones en el gen muscular del canal de calcio CACNA1S causan parálisis periódica hipopotasémica, que es un trastorno autosómico dominante que se parece a la parálisis periódica hiperpotasémica, excepto que los episodios de debilidad pueden persistir durante hasta 24 horas. Evitar las altas cargas de carbohidratos y el tratamiento con diclofenamida(50 a 100 mg dos veces al día) o acetazolamida (125 a 250 mg tres veces al día) son efectivos.\notras formas de paralisis periodica y rigidez muscular\nLa parálisis periódica puede ocurrir como consecuencia de una amplia gama de trastornos metabólicos y electrolíticos.\nLas mutaciones en KCNJ2 causan el síndrome de Andersen-Tawil, una parálisis periódica autosómica dominante asociada con características faciales distintivas leves, que incluyen hipertelorismo y orejas de implantación baja, y una propensión a arritmias ventriculares. La enfermedad de Brody, que es un trastorno autosómico recesivo debido a mutaciones en el gen de la SR ATPasa de calcio, se caracteriza por una rigidez muscular inducida por el ejercicio que es eléctricamente silenciosa en la EMG. La enfermedad del músculo ondulante, que se debe a mutaciones en el gen CAVEOLINA3, se caracteriza por la ondulación de los músculos provocada por el ejercicio o la percusión.\nLa neuromotonía (síndrome de Isaacs) es un trastorno autoinmune asociado con los anticuerpos del canal de potasio dependientes de voltaje y es parte de un espectro de trastornos que incluyen la encefalitis límbica.\nLas miopatías metabólicas son causadas por defectos enzimáticos que afectan las tres etapas principales del metabolismo muscular: (1) trastornos de carbohidratos debido a un defecto en el metabolismo de glucosa y glucógeno; (2) trastornos de la oxidación de ácidos grasos; y (3) trastornos de la fosforilación oxidativa mitocondrial.\nTRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL CARBOHIDRATOS\nLa glucosa y el glucógeno son la principal fuente de energía para la contracción muscular inmediata, por lo que los defectos de esta vía metabólica causan dolor muscular, calambres, contractura y debilidad en los primeros 30 minutos de ejercicio, lo que lleva a la intolerancia al ejercicio y el desacondicionamiento muscular. Los episodios graves se asocian con niveles de CK superiores a 1000 I / U, rabdomiolisis y mioglobinuria. La mayoría de las enfermedades son autosómicas recesivas, aunque la deficiencia de fosfoglicerato cinasa está ligada a X. La más común es la enfermedad de McArdle, y las otras son extremadamente raras.\nLa enfermedad de McArdle (glucogenosis tipo IV, miofosforilasa), que generalmente se presenta con dolor muscular o calambres después de estallidos cortos de ejercicio, produce contracturas e intolerancia al ejercicio. Algunos pacientes presentan rabdomiólisis recurrente. El ejercicio persistente más allá de unos 30 minutos conduce al fenómeno del "segundo aliento", cuando los síntomas disminuyen a medida que los ácidos grasos se convierten en la principal fuente de energía muscular. El examen clínico y la CK pueden ser normales entre los ataques, aunque algunos pacientes desarrollan debilidad muscular proximal fija con características miopáticas en la EMG. El análisis histoquímico y enzimático del músculo esquelético confirma el diagnóstico. Las mutaciones de fundador comunes (por ejemplo, R49X) a menudo se encuentran en muestras de ADN de sangre. El ejercicio gradual y 75 g de sacarosa oral antes del ejercicio pueden mejorar los síntomas.\nLa enfermedad de Pompe (glucogenosis tipo II, α-1,4-glucosidasa o deficiencia de maltasa ácida) puede presentarse en la infancia con debilidad proximal, hipotonía y una miocardiopatía mortal, o en la vida adulta con falla ventilatoria progresiva. El EMG puede revelar descargas miotónicas. Se observa almacenamiento anormal de glucógeno en la biopsia muscular. La terapia de reemplazo enzimático ha demostrado ser efectiva en niños con la forma grave. El trastorno se puede diagnosticar midiendo la actividad de la enzima en leucocitos.\nTRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL ÁCIDO GRASO\nLos ácidos grasos son la principal fuente de energía muscular durante el ejercicio sostenido, especialmente cuando las reservas de glucógeno muscular se agotan después de aproximadamente 30 minutos de ejercicio. El metabolismo de los ácidos grasos implica el transporte de ácidos grasos desde el suero a la célula muscular y a las mitocondrias, donde residen los componentes clave de la vía de β-oxidación. Tanto la carnitina como la carnitina palmitoiltransferasa deben completar este proceso.\nClínicamente, los trastornos del metabolismo de los ácidos grasos pueden presentarse con una miopatía proximal, intolerancia al ejercicio, dolor muscular y rabdomiolisis. La miocardiopatía es un componente importante de algunos trastornos de la oxidación de los ácidos grasos, y las crisis metabólicas multiorgánicas, como la hipoglucemia hipocetósica, pueden ocurrir junto con complicaciones neurológicas, incluida una neuropatía periférica.\nLa deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa I se presenta en la infancia con una encefalopatía e insuficiencia hepática asociada con hipoglucemia y hiperamonemia en la sangre durante las crisis metabólicas. A pesar del nombre similar, la deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa II se presenta con dolor muscular, intolerancia al ejercicio y mioglobinuria, por lo general después de un largo período de ayuno o ejercicio sostenido. Todas las investigaciones clínicas estándar, que incluyen CK, EMG y biopsia muscular, pueden ser normales. La medición de las acilcarnitinas en ayunas mediante espectrometría de masas en tándem en una gota de sangre seca es la clave para hacer el diagnóstico, y los análisis de sangre genéticos moleculares pueden detectar mutaciones comunes en el gen CPTII.\nLa deficiencia de carnitina puede ser primaria o secundaria. La deficiencia primaria de carnitina causa miopatía, miocardiopatía y encefalopatía en asociación con hipoglucemia hipocetósica, aunque se han descrito presentaciones de músculos puros. Los niveles de carnitina en sangre por debajo del rango de referencia del laboratorio revelan el diagnóstico, aunque la prominente deposición de grasa en el músculo es otra pista.\nMuchas miopatías metabólicas causan una deficiencia secundaria de carnitina, que incluye trastornos de β-oxidación, trastornos de la fosforilación oxidativa mitocondrial y otras enfermedades sistémicas. La acumulación de lípidos dentro de las fibras musculares conduce a una miopatía de almacenamiento de lípidos. Los bajos niveles de carnitina pueden detectarse en la sangre.\nLas deficiencias de carnitina primaria y secundaria responden bien al reemplazo oral de carnitina (200 a 400 mg / kg / día en dosis divididas). Modificar la dieta para aumentar la ingesta de carbohidratos en relación con la grasa puede mejorar los síntomas en la deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa. Algunos pacientes tienen una deficiencia múltiple de acil-coenzima A deshidrogenasa (también llamada deficiencia enzimática trifuncional, o aciduria glutárica tipo II), que responde bien a la riboflavina (100 mg diarios).\nmiopatias mitocondriales: trastornos de la fosforilacion oxidativa mitocondrial\nse encuentran entre las causas más comunes de enfermedad metabólica hereditaria. Pueden presentarse con una enfermedad muscular aislada, pero a menudo son multisistémicas con afectación cardíaca, diabetes mellitus y características neurológicas centrales y periféricas.\nLa disfunción mitocondrial produce un déficit de energía y, si es grave, en última instancia conduce a la insuficiencia orgánica. La base genética de los trastornos mitocondriales es compleja porque las proteínas mitocondriales tienen dos orígenes genéticos: ADN mitocondrial (ADNmt), que se hereda por vía materna y ADN nuclear. Se han descrito trastornos mitocondriales genéticos autosómicos dominantes, recesivos y ligados al cromosoma X. Los trastornos del ADN mitocondrial afectan la estructura o cantidad de las proteínas de la cadena respiratoria. tanto deleciones como mutaciones puntuales de mtDNA son importantes causas de la enfermedad. Los trastornos genéticos nucleares pueden afectar las proteínas, el ensamblaje de la cadena respiratoria o el mantenimiento del mtDNA.\nLas enfermedades mitocondriales deben considerarse en todos los pacientes con una miopatía multisistémica compleja, especialmente en pacientes con afectación neuromuscular, ocular y endocrina. La miopatía a menudo es solo una característica menor. Aunque la lista de trastornos mitocondriales es extensa, se pueden dividir en síndromes clínicos definidos o trastornos multisistémicos mal definidos.\nLa encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica y episodios de seudoictus generalmente se debe a una mutación puntual específica del ADN mitocondrial (m.3243A> G). Los pacientes pueden tener miopatía, miocardiopatía, encefalopatía, migraña complicada, convulsiones, encefalopatía y ataques que se parecen superficialmente al ictus. Algunos pacientes tienen una o solo algunas de estas características, algunos tienen un fenotipo más limitado con solo diabetes e hipoacusia, y algunos tienen una miocardiopatía aislada.\nLa epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas se presenta con una miopatía proximal asociada con ataxia degenerativa lentamente progresiva, epilepsia, mioclono y neuropatía periférica; generalmente es causada por una mutación puntual de mtDNA (m.8344A> G).\nLa neuropatía óptica hereditaria de Leber afecta predominantemente a varones adultos jóvenes con antecedentes de perdida visual bilateral subaguda que afecta a ambos ojos en 2 a 3 meses; más del 95% de los casos tienen mutaciones puntuales de mtDNA en m.3460G> A, m.11778G> A, o m.14484T> C.\nLa oftalmoplejía externa progresiva crónica con ptosis y la limitación gradual de los movimientos oculares se observa hasta en un 20% de los trastornos mitocondriales. Aproximadamente el 95% de los pacientes tienen mutaciones o deleciones esporádicas en el ADN mitocondrial, pero la enfermedad también puede heredarse como un rasgo autosómico dominante o recesivo. Esta enfermedad puede ocurrir aisladamente, con una miopatía proximal o con ataxia, diabetes, sordera y bloqueo de la conducción cardíaca (síndrome de Kearns-Sayre).\nLos trastornos mitocondriales en los niños son invariablemente graves y dan como resultado la muerte prematura como resultado de una encefalomiopatía necrosante subaguda (síndrome de Leigh), insuficiencia hepatorrenal (síndrome de depleción del ADNmt), miocardiopatía y acidosis láctica severa. Los niños con síndrome de Pearson, causado por la acumulación de deleciones de mtDNA, típicamente se presentan con pancitopenia, anemia sideroblástica y falla pancreática exocrina. La deficiencia primaria de coenzima Q10 (ubiquinona) es un trastorno recesivo raro que puede presentarse con mioglobinuria y miopatía en la infancia, o con ataxia y convulsiones en la vida adulta.\nLa investigación de sospecha de trastornos mitocondriales implica una búsqueda sistemática de complicaciones multisistémicas, especialmente diabetes y cardiomiopatía; biopsia muscular para buscar evidencia bioquímica de disfunción de la cadena respiratoria; y pruebas genéticas moleculares. Algunos defectos primarios del ADN mitocondrial no son detectables en la sangre, por lo que a menudo se requieren músculos esqueléticos para las pruebas genéticas. Por ejemplo, el diagnóstico de la deficiencia de ubiquinona se puede hacer midiendo la coenzima Q10 en el músculo.\nLas vitaminas y los cofactores, como la tiamina, la riboflavina y la ubiquinona (coenzima Q10), han mostrado diversos grados de beneficio en casos individuales. La tarapia de soporte, con vigilancia y tratamiento de complicaciones. El pronóstico varía según el fenotipo, desde la expectativa de vida relativamente normal con oftalmoplejía externa crónica hasta un fallecimiento relativamente rápida con el síndrome de Leigh.\ncausas de miopatias toxicas y metabolicas secundarias\nLa miopatía puede complicar muchos trastornos metabólicos, como el hipotiroidismo , la enfermedad de Addison, el síndrome de Conn, el hiperparatiroidismo, la deficiencia de vitamina D y la insuficiencia hepática y renal. La miopatía a menudo es sutil, el nivel de CK y la EMG a menudo son normales, y la biopsia muscular puede ser inespecífica.\nMuchas drogas causan miopatías con debilidad muscular proximal, dolor muscular e intolerancia al ejercicio. La CK y la EMG pueden ser normales, y los hallazgos de la biopsia muscular pueden ser inespecíficos. A menudo, el diagnóstico se alcanza solo después de que la eliminación del agente tóxico conduce a la resolución de los síntomas. Las estatinas pueden causar dolor muscular y, raramente, mioglobinuria\nLas miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas. La mayoría de los pacientes presentan debilidad muscular, con o sin dolor e intolerancia al ejercicio. La mayoría de los pacientes tienen CK elevada, EMG anormal, MRI muscular anormal y un infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. Sin embargo, el proceso inflamatorio puede ser parcheado y no detectarse en el EMG y la biopsia muscular. De manera similar, un corto período de tratamiento con corticosteroides puede enmascarar los hallazgos.\nLa miositis por cuerpos de inclusión es la miopatía inflamatoria más común que se presenta en hombres mayores de 50 años. Por lo general, comienza insidiosamente con debilidad proximal y luego evoluciona para afectar el cuádriceps, los flexores largos de los dedos en los brazos y el tibial anterior, donde da lugar a un pie caido. Los signos son a menudo asimétricos. La debilidad bulbar y de los músculos respiratorios ocurre más tarde en el curso de la enfermedad, que generalmente es refractaria a la terapia inmunomoduladora. No se ha demostrado que ningún tratamiento influya en la progresión lenta de la enfermedad, con una discapacidad significativa que se produce en 5 años.\nOtras miopatías inflamatorias\nLa polimiositis y la dermatomiositis. El lupus eritematoso sistémico, la enfermedad mixta del tejido conectivo, el síndrome de Sjögren y la artritis reumatoide pueden causar una miopatía inflamatoria, al igual que la sarcoidosis. Las enfermedades virales sistémicas frecuentemente causan dolor muscular y una CK elevada, que rara vez son una preocupación clínica importante. Otros microorganismos también causan miositis, que rara vez domina el cuadro clínico.\nDecks in Neurologia Class (6):\nMiopatias (Sx Miopático)\nTrastornos De La Trasmisión Neuromuscular


ATENCIÓN GUATEMALA: Lanzamiento Bupa Essential Care - Bupa Latinoamérica\nComo parte del objetivo de ampliar nuestro portafolio de productos en Guatemala, nos complace anunciar el lanzamiento de Bupa Essential Care, el cual nos permitirá apalancar nuestra presencia en este país y ofrecer una solución asequible a un mayor segmento de la población con cobertura mundial.\nAlineada con precios competitivos, estamos seguros que esta propuesta comercial nos colocará en una posición privilegiada en el mercado local.\nBupa Essential Care estará disponible en el mercado guatemalteco a partir del 22 de julio. Haz clic aquí para conocer todos los detalles de esta nueva gama de productos.\nPor tiempo limitado, ofrecemos ahorros a tus clientes*\nAhora más que nunca, estamos comprometidos a estar al lado de tus clientes, y proteger su salud y la de su familia. Por ello eliminamos los cargos adicionales para pago de prima semestral o trimestral de pólizas individuales nuevas hasta el 31 de octubre, 2020*