Odtajněná šifra FKD S : PANEL PLUS\nTitulní strana : Články : Odtajněná šifra FKD S\nOdtajněná šifra FKD S\nSkutečnost, že kvalita bydlení v domě bez zateplení ani zdaleka nedosahuje parametrů kvalitně izolované stavby, je dnes už všeobecně známá. Zateplení se stává přirozenou součástí novostaveb i prioritou u rekonstrukcí starších domů.\nMnohem větší roli, než v minulosti ale sehrávají kvalitativní vlastnosti izolace. Ta kvalitní by měla umět mnohem víc, než jen nepropouštět draze zaplacené nabyté teplo mimo budovu. Ideální řešení pro zateplení fasád představuje novinka od společnosti Knauf Insulation – fasádní deska na bázi kamenné vlny s označením FKD S.\nTeplo je základ\nSchopnost udržet tepelný komfort v interiéru přesto zůstává základním předpokladem tepelné izolace. Společnost Knauf Insulation, přední výrobce minerálních izolací, nabízí optimální řešení pro všechny typy základních konstrukcí staveb – bez ohledu na to, zda je dům z panelu, cihly či pórobetonu, minerální izolace se nezalekne ani otevřené konstrukce módních dřevostaveb. Důležitým ukazatelem je součinitel tepelné vodivosti tzv. lambda. Čím je lambda nižší, tím lépe izoluje. FKD S je kamenná fasádní minerální izolace s nejnižší lambdou na českém trhu 0,036.\nÚspory, úspory, úspory\nStoupající ceny energií dávají za pravdu všem, kteří neváhali a rozhodli se svůj příbytek zateplit. Navzdory slibům politiků či vývoji cen energií na světové burze – sázka na to, že náklady na vytápění v budoucnu porostou se zdá být dnes prakticky jedinou jistotou prognóz ekonomického vývoje. Kvalitní zateplení ušetří až 60 % nákladů na vytápění či dodatečné chlazení. Samozřejmě, je potřeba sáhnout po izolaci s vhodnými parametry, jaké nabízí například kamenná fasádní deska FKD S od Knauf Insulation.\nBydlení v igelitu? Ani náhodou. Minerální izolace využívají unikátních vlastností přírodních materiálů, které tvoří základ jejich konstrukce – skla či čediče. Minerální izolace je tvořena množstvím mikrovláken z přírodních materiálů, které v sobě ukrývají milióny vzduchových dutinek a právě tyto fungují jako izolant. Izolace FKD S tak dům dokonale zateplí, ale zároveň umožní konstrukci dýchat – při správném provedení pak na vnitřních stěnách nekondenzuje vodní pára a netvoří se plíseň. Vše funguje na jednoduchém principu – u nezatepleného domu vzniká rosný bod na zdi – vlhkost vstupuje do stěn. Když tuto zeď zateplíme kamennou minerální izolací, která je prodyšná, posuneme rosný bod do izolace, pryč od zdi, kde se odpaří. FKD S dům spolehlivě obalí, ale neudusí.\nTady není nic slyšet! Je jedno, zda bydlíte u rušné silnice, nedaleko dráhy či u letiště. Minerální izolace tvoří ideální protihlukovou bariéru. A stejně tak, jako její tepelněizolační vlastnosti chrání dům „v obou směrech“ – tedy před pronikáním chladu zvenčí i únikům tepla zevnitř, tak se díky vlastnostem fasádní zateplovací desky FKD S na bázi kamenné vlny stává dům místem nabízejícím absolutní soukromí. Tedy – pokud zrovna doma netrénujete na bicí.\nKde je vlna, není oheň\nDům je pro mnohé životní investicí, v níž končí podstatná část rodinných úspor. Navíc – kvůli jeho výstavbě jsme ochotni se na mnoho let zadlužit. Takovou investici je potřeba chránit. Minerální izolace FKD S od Knauf Insulation je nehořlavá (třída reakce na oheň A1). Díky tomu vás chrání hned třikrát – šetří náklady na topení či chlazení, spoluvytváří zdravé vnitřní klima, čímž nabízí zdravější prostředí pro život vaší rodiny a navíc brání následkům případného požáru.\nZateplit, ale správně\nNová izolace navíc skvěle drží svůj tvar, umožňuje snadnou manipulaci a při správné aplikaci několikanásobně prodlužuje životnost celé stavby. Fasáda musí být zaizolována v celé své ploše, nesmí se vyskytovat místa, kde by nám teplo unikalo – musíme zabránit vzniku tzv. tepelných mostů. Výrobce předepisuje i další postup – lepidlo musí být naneseno po celém povrchu minerální desky. Ta je poté kotvena ke zdi hmoždinkami, které musí být zaizolovány použitím zátek.\nPokud dodržíte doporučený postup, bude vám kamenný kabát sloužit dlouhá léta. Bez ohledu na módní trendy – plášť s označením FKD S od Knauf Insulation bezpečně „vynosí“ i vaše děti.\nText a foto: archiv firmy Knauf Insulation\nVata nebo polystyren? Jaký izolační materiál zvolit pro bytový dům


Cestovní kanceláře Kalábrie - CK Kalábrie\nCestovní kanceláře Kalábrie\nCestovní kanceláře > Itálie > Kalábrie\nCK Kalábrie s garancí nejnižší ceny\nCestovní kanceláře Kalábrie s garancí nejnižší ceny - online prodejce zájezdů nabízí zájezdy od více než 300 pojištěných cestovních kanceláří. Invia nabízí pobytovou dovolenou u moře, v přírodě, v metropolích, s výlety, lázeňské zájezdy, pobyty pro seniory, zájezdy pro děti a eurovíkendy. Super Last Minute zájezdy 2020/2021 a First Minute 2020-2021.\nKalábrie na 1italie.cz\nKalábrie na Italii.cz\nKalábrie v Italielastminute.cz\nCK Kalábrie od Dovolená\nVšechny cestovní kanceláře Kalábrie by měli být pojištěné proti úpadku, nejlepší z nich pak poznáte podle členství v Asociaci cestovních kanceláří, která není určena jen pro největší CK, ale pouze kvalitní cestovní kanceláře, které splňují přísná kritéria. Členství v asociaci je známkou spolehlivosti, profesionální úrovně a serióznosti dané cestovky. Cestovní kancelář organizuje, zprostředkovává a zabezpečuje služby spojené s cestovním ruchem na základě cestovní smlouvy. Za tyto služby nese plnou zodpovědnost.\nCestovní agentury Kalábrie pracují často jako dealeři cestovních kanceláří, nabízejí však také prodej vstupenek, map nebo jízdních řádů. Při uzavírání smlouvy s agenturou by mělo být vždy uvedeno, která cestovka zájezd pořádá. Zájezd od CA obvykle neznamená navýšení ceny zájezdu oproti katalogu cestovní kanceláře.


V mléčné rýži Müller je sklo, stáhnou ji z obchodů | Týden.cz\n14.05.2011 09:39 Aktualizováno 14.05. 16:28\nV českých obchodech se prodává mléčná rýže značky Müller z Německa, v níž se našly úlomky skla. Výrobek se bude z trhu stahovat, řekl v sobotu mluvčí Státní veterinární správy Josef Duben. Informaci o mléčných dezertech obsahujících sklo dostala veterinární správa systémem rychlého varování, a to v pátek ve 22.30.\nInformace se týká tří druhů - Mléčné rýže Müller dietní přírodní, skořicové a s třešněmi. Kousky skla mohou obsahovat výrobky s datem spotřeby do 23. května. Mlékárna do ČR dovezla 12 tisíc kelímků výrobku, prodává se. Společnost Müller v Německu stahuje výrobky z trhu i od zákazníků.\nPodle mluvčího lze jen těžko říct, zda jsou čeští spotřebitelé ohroženi. Podle Dubna se úlomky skla nenašly v žádném z balení prodávaných v Česku, které kontroloři otevřeli. "Bylo to jen v Německu, v jednom nebo dvou výrobcích, přesto nelze vyloučit, že by sklo bylo i jinde," řekl Duben. Když však má někdo tyto mléčné dezerty s datem spotřeby do 23. května doma, udělá dobře, když je do obchodu vrátí, dodal.


Výročí upálení: Hus hájil vlastní názor jako málokdo z našeho národa • RESPEKT\nS historikem Františkem Šmahelem (79) o životě a díle českého kněze, jeho charismatu a smyslu pro humor\nKostnický koncil (Kronika U. Richentala) • Autor: repro Národní knihovna České republiky\n29. 6. 2014 | aktualizace 6. 7. 2021 10:02\nU příležitosti výročí smrti Jana Husa odemykáme následující rozhovor, jenž vznikl k 600 letům jeho upálení. Současně připomínáme text Co Čech, to husita. Pokud podobné články oceňujete, chcete je číst pravidelně a zároveň nás v této situaci podpořit, staňte se předplatitelem Respektu:\nZ Jana Husa se stala jedna z klíčových postav národního a posléze i komunistického mýtu, a tak je těžké představit si ho jako člověka z masa a kostí. Díky poutavé monografii Františka Šmahela, předního evropského odborníka na středověk, už je to ale mnohem snazší. Ve své knize Jan Hus. Život a dílo dokazuje, že cesta českého kněze k pravdě a na hranici vedla přes mnohé jeho pochybnosti a rozpory. Jedno se však nemění: „Hus měl jako málokdo z našeho národa sílu hájit vlastní názor i za cenu smrti a jeho úsilí směřovalo k tomu, co naši praotcové nazývali obecným dobrem,“ říká František Šmahel.\nLze z dobových pramenů vyčíst, jestli měl Jan Hus smysl pro humor?\nHus rozhodně nebyl škarohlídem, často například žertoval o svém jménu. Když byl mladý, nebyl právě vzorem všech ctností. Hrál šachy, popíjel pivo, jako většina chudých chlapců toužil po dobrém zabezpečení ve službách církve. Neměl dokonce ani námitky proti prodeji odpustků, sám si je v roce 1393 dokonce za poslední peníze zakoupil.Jeho život by asi proběhl bez většího vzrušení, kdyby se v roce 1402 nestal kazatelem v Betlémské kapli. Tehdy začíná Hus postupně vystupovat jako historická osobnost.\nTenkrát jako dnes univerzita poskytovala mladým mistrům jen almužnu. Česká kazatelna v Betlémské kapli Husovi přinesla nejen slušné zabezpečení, ale i životní náplň. Byla to kazatelna, kde mohl nejlépe uplatnit své schopnosti. Jeho oponenti, konkurenti a žalobci mu vyčítali, že rád pečoval o svůj věhlas. Kdyby však neměl osobní charisma, lidé by za ním nechodili. Ve středověku to platilo silněji než dnes, protože šíření novinek, zpráv a informací všeho druhu převážně ještě spočívalo na mluveném slovu. Soudobí kazatelé rádi do svých promluv vkládali příběhy ze starověku a různé moralistní průpovídky, to však Hus odmítal.\nProč? Připadalo mu to laciné?\nSpíš se domníval, že tyto zábavné historky odvádějí pozornost od biblického poselství. Na druhou stranu z mnoha žalob na Husa víme, že jeho kázání byla plná osobních invektiv a všelijakých narážek na konkrétní události. A právě tyto adresné aktualizace Husovy posluchače přitahovaly, takže při jeho kázáních byla Betlémská kaple narvaná k prasknutí. Odhaduje se, že se do ní mohly vejít až tři tisíce lidí, což tehdy byla zhruba desetina obyvatel pražských měst.\nZvláštní bylo, kolik měl ženských následovnic. Mezi jeho podporovatelky patřila i manželka Václava IV., královna Žofie. Čím to bylo?\nNáboženství bylo jednou z mála oblastí, pokud ne jedinou, v níž se středověké ženy mohly samostatněji projevit. Na rozdíl od mužů byla také víra pro některé z nich niternou záležitostí. V Husově době některé zámožné vdovy kolem sebe soustřeďovaly kroužky svých sousedek stejně oddaných betlémskému kazateli. Husovi tahle pozornost ze strany vlivných měštek, urozených šlechtičen a snad i královny Žofie dělala dobře. O ženách si přitom nedělal velké iluze. Panictví mu bylo vyšší hodnotou než manželství, mužskou nadřazenost sdílel se svými kolegy a ženskému rozumu nepřikládal větší váhu. Proto také svému žáku Martinovi z Volyně poradil, aby se stykům se ženami raději vyhýbal, nevěřil jejich pokrytectví při zpovědích a nebral si na faru mladou kuchařku.\nFrantišek Šmahel • Autor: Karel Cudlín\nNavzdory Husově oblibě ale píšete, že jeho kázání byla spíš průměrná, nenápaditá a nijak intelektuálně pronikavá.\nTo jsem uvedl v souvislosti s jeho písemnými kazatelskými přípravami, které se odlišovaly od jeho živých vystoupení. Tyto soubory totiž zamýšlel jako pomůcku pro začínající kazatele při své betlémské škole. Nejsou to tedy přímé záznamy jeho kázání, nýbrž jen přípravy bez různých vsuvek a komentářů, kterými upoutával pozornost věřících. Podle soudobého svědectví jednou při kázání okřikl zakukleného slídiče slovy: „Ty, kuklíku, zapiš si to a odnes to do arcibiskupova dvora!“ Žádné vsuvky tohoto druhu však v jeho kazatelských sbírkách nenajdeme.\nO co tenkrát v tom kázání šlo?\nByla to zřejmě nějaká invektiva proti pražským farářům, jejichž chování bylo Husovi trnem v oku. Ne náhodou zase místní faráři patřili k Husovým tvrdým kritikům. Tyto rozmíšky budily značnou pozornost. Praha byla tehdy městem kleriků, každý její dvacátý obyvatel patřil k duchovnímu stavu včetně více než tisíce univerzitních studentů.\nHus také ve svých textech často čtenáře oslovuje, jako by jim právě kázal, nabádá je slovy „slyš“, „poslouchej“. A svatý Augustin byl jednou svými bratry napomenut za to, že čte potichu, podle nich tím znevažoval slovo boží. Jaký byl ve středověku, za Husova života, vztah psaného a mluveného slova?\nZnalost čtení byla ještě na počátku 15. století výsadou jen malé části obyvatelstva. Hus proto počítal s tím, že jeho české spisy budou předčítány nahlas. Samo čtení bylo složitým procesem už proto, že se ještě běžně nepoužívala interpunkční znaménka. Čtenář si proto musel nejdříve odlišit jednotlivé větné úseky, propojit je a posléze nalézt smysl celku. Četbu potichu můžeme předpokládat jen u některých zvlášť nadaných intelektuálů. Ještě složitější než četba bylo psaní. I to však studenti ovládali natolik, že si pomocí zkratek stačili zapisovat univerzitní přednášky. Nebyl to ještě těsnopis, zkracovaly se především koncovky a stereotypní slova. Něco na způsob zkratek v esemeskách, kterým však – na rozdíl od svých vnuků – nejsem schopen porozumět.\nVe své knize také zmiňujete, že Hus nechal vepsat některé ze svých textů na vnitřní zeď Betlémské kaple, že je používal podobně jako dnes učitelé PowerPoint. Ty nápisy jsou však velmi nahuštěné, jak je dokázal z kazatelny přečíst, když navíc nebyly odděleny interpunkcí?\nÚlohu neutrálního prostředníka mezi Němci a Čechy často plnila latina, které byla dána přednost i pro zápisy na stěnách Betléma. Zápisy měly sloužit jako studnice věčných pravd. Byly však příliš vysoko a špatně čitelné, takže vyžadovaly překladatele a interpreta. Jako pomůcky při kázání se snad používaly přenosné tabule s malovanými náboženskými nebo aktuálními výjevy. Katechizační pomůckou byly spíše české nápisy modliteb, Desatera a Věřím v Boha.\nNa Starém Městě převládala. A protože Betlémská kaple ležela uprostřed německého okrsku, docházelo tu čas od času k ostrým sporům s místními usedlíky. Až do roku 1408 staroměstskou radu ovládali Němci – z osmnácti křesel jich někdy měli až šestnáct. Z příkazu krále Václava IV. čeští konšelé získali na radnici převahu a krátce nato panovník Dekretem kutnohorským změnil poměr hlasů i na univerzitě. Právě v této době se Hus stával vůdcem české reformní strany.\nReformátor a heretik\nJaké životní zkušenosti vlastně Husa formovaly? Co ho přimělo k tomu, aby se odvážil veřejně vystoupit?\nPrvní cenné zkušenosti získal už jako kazatel staroměstského kostela svatého Michala. Kolem tamní fary byla skupina zámožných, česky smýšlejících lidí, kteří v Husovi viděli nadějného kazatele a dosadili jej na uvolněné místo správce Betlémské kaple. Hus tady záhy ve službě Bohu, již začal brát velice odpovědně, získal své životní poslání. Svým zanícením zaujal i pražského arcibiskupa, který ho dokonce dvakrát pověřil úlohou kazatele na takzvaných synodách, shromážděních všeho duchovenstva. Pro Husa to bylo vyznamenání svého druhu a už tehdy se tak nesl na vlně popularity, jak by se dnes řeklo.\nUpálení Jana Husa v Kronice kostnického koncilu Ulricha Richentala • Autor: repro Národní knihovna České republiky\nPostupně se Hus nespokojoval s povšechnou kritikou mravů a začal na provinilce ukazovat prstem. Zvláště měl spadeno na některé pražské faráře a mnohoobročníky – ne nepodobné dnešním poslancům s jinými funkcemi –, kteří měli jít věřícím příkladem. Současně se znelíbil německým kolegům na pražské univerzitě obhajobou filozofických a teologických tezí anglického reformátora Jana Viklefa. Hus zprvu dostal od arcibiskupa pokárání, jenže toho nedbal, takže už v roce 1409 musel čelit prvním církevním postihům. Když dal arcibiskup ve svém dvoře spálit Viklefovy knihy, roztržka vypukla naplno. Hus se nezalekl, necouvl a obdobně se o tři roky později dokázal postavit i proti vlastnímu králi, který dal souhlas s prodejem papežských odpustků. Už tehdy byly kostky vrženy a jen podpora ze strany vlivné české a moravské šlechty Husa uchránila před královým hněvem.\nZ čeho Jan Hus vycházel ve svém učení? Badatelé dnes tvrdí, že většinu svých myšlenek převzal od Viklefa.\nNo ano, Hus si už v mládí na okraji knihy poznamenal „Viklef, Viklef, nejednomu ty hlavu zvikleš“. Řadě Husových obhájců a ctitelů nestačil Hus, jakým byl. Chtěli z něho mít velikána se vším všudy. Vše, co vypadlo z jeho úst i pera, mělo být nanejvýš jedinečným svědectvím jeho výjimečnosti. Tak tomu ovšem nebylo. Na artistické fakultě byl Hus vyhledávaným i svědomitým učitelem. Na teologické fakultě nezářil, uspokojivě ale plnil náročné studijní povinnosti. Tím, že se plně věnoval kazatelství v Betlému, které ho také živilo, neměl čas na sepisování obsáhlých traktátů. Pokud jde o míru závislosti na Viklefovi, pak je třeba vzít na vědomí, že na rozdíl od moderní doby původnost nebyla pro středověké učence prioritou. Tu měla váha argumentů. Hus by možná přejímal z Viklefa mnohem více podnětů, kdyby se tím nevystavoval inkvizičním postihům. Ostatně i sám Viklef přejal řadu závažných podnětů od svých oxfordských předchůdců.\nV čem tedy spočívala podstata Husovy kontroverze pro katolickou církev?\nVlastní neposlušností vůči církevním autoritám i ostrou kritikou duchovních, kteří žili v rozporu s příkazy božího zákona, Hus zpochybňoval mocenskou roli a duchovní nadvládu papežství i zesvětštělé církve. Postupně se stával nebezpečným vlastním nadřízeným i kolegům. Ohrožoval jejich postavení tím, že obyčejným věřícím, pokud žili v souladu s božím zákonem, dával právo – ne-li povinnost – neposlouchat ty, kdo zjevně žili ve smrtelném hříchu. A protože sám se svou vlastní neposlušností dostával do rozporu se svými nadřízenými, věnoval právě poslušnosti mimořádnou pozornost.\nNeměl tím však na mysli jakoukoli neposlušnost podřízených k nadřízeným, nýbrž jen tu, která se vztahovala k takzvaným středním, neutrálním skutkům, jež nebyly ani čirým dobrem, ani čirým zlem. V jedné své obraně například napsal: „Kdyby mi papež nařídil pískat na píšťalku, stavět věže, šít a tkát šaty nebo nadívat jitrnice, neměl by můj rozum usoudit, že mi papež nařídil hloupost? Proč bych nedal v této věci přednost svému názoru před výrokem papežovým?“\nV případě jeho odporu k vybírání odpustků tedy nešlo ani tolik o náboženský problém, ale odepření poslušnosti?\nObojí bylo ve hře, především to však pro Husa byla záležitost křesťanské morálky. Prodej plnomocných odpustků totiž vyhlásil papež Jan XXIII. (1370–1419), muž s pochybnou minulostí námořního piráta, který se snažil získat prostředky na financování války proti neapolskému králi, tedy proti jinému křesťanovi. Pro nábožensky zjitřené společenství kolem Husa to bylo v rozporu s božím zákonem.\nZmínil jste spory mezi Čechy a českými Němci. Jaký vliv měly na Husovy postoje?\nSamozřejmě silný. Zdroj napětí byl především ve městech, v nichž Němci ovládali radnice. K závažnému zlomu docházelo v období pandemie černého moru, v jehož důsledku ustal příliv cizích kolonistů. Ve městech začalo přibývat české obyvatelstvo, které se hlásilo o svůj podíl na samosprávě. Bylo proto otázkou času, kdy národnostní spory mezi oběma společenstvími přerostou do konfliktní podoby. Tehdy se ovšem ještě nemluvilo o „národu“, nýbrž o „jazyku“, který byl důležitým rozlišovacím znakem mezi oběma etnickými skupinami.\nA co na to Hus? Jak důležitá pro něj byla „národnostní“ otázka?\nKdyž Hus přišel z jihočeského venkova do Prahy, měli Němci a německy mluvící cizinci ve svých rukou rozhodující moc nejen na Staroměstské radnici, ale také na univerzitě. V létě roku 1401, kdy Prahu oblehly vojenské sbory míšeňského markraběte, si Hus z kazatelny postěžoval, že Češi jsou ubožejší než psi a zmije, protože na rozdíl od nich nehájí proti cizím vetřelcům své království. K tomu později dodal, že Češi by měli být nejen podle platných zákonů, ale i podle zákona božího a přirozeného práva první v úřadech svého království, tak jako jsou Francouzi prvními ve Francii a Němci zase ve svých zemích. Sugestivně se ptal věřících pod kazatelnou: „Což by Němci snesli, aby se Čech neznalý jejich řeči stal v Německu farářem nebo biskupem?“\nJeho nacionalismus byl tedy jazykově motivovaný?\nAno, v době svého vynuceného pobytu na venkově psal více česky než latinsky a ve svých „Výkladech“ v češtině zpřístupnil i složité teologické či etické otázky. Zcela zásadní význam pro snadnější šíření česky psané literatury, hlavně té s reformním obsahem, měla mít jeho reforma českého pravopisu. Myslel tím především na své žáky, venkovské kněze, kteří často neuměli dobře latinsky.\nKdyž tedy Václav IV. vyhlásil Dekret kutnohorský, uvítal jej?\nJistě ano, a spolu s ním naprostá většina jeho kolegů z univerzitní korporace českého národa.\nNěkteří badatelé spekulují o tom, jestli se na jeho přípravě dokonce nepodílel. Co je na tom pravdy?\nSám při vydání králova dekretu nebyl, nemoc ho tehdy upoutala na lůžko, patřil však mezi ty, kdo o změnu hlasů ve prospěch domácího národa usilovali. Krátce před vydáním Dekretu kutnohorského proběhl výroční kvodlibet, dnes bychom řekli panelová diskuse, na níž jeho přítel Jeroným Pražský vytyčil velmi provokativní, skoro nacionální hesla. Poprvé formuloval novodobé pojetí českého národa jako pospolitosti všech lidí jednoho jazyka, jednoho území, jedné víry a v neposlední řadě též českého původu po obou rodičích. Původ z české krve byl důležitým znakem v době, kdy většina domácích Němců buď česky hovořila, nebo se v domácí řeči dorozuměla. Jakmile se později ukázalo, že ne všichni Češi jsou pro jeho reformní změny, když se proti němu postavili i někteří jeho čeští kolegové, Hus prohlásil, že více miluje dobrého Němce než zlého Čecha, i kdyby šlo o jeho rodného bratra.\nJakou roli mělo v jeho učení přijímání podobojí?\nS myšlenkou obnovit přijímání laiků z kalicha přišel Husův přítel Jakoubek ze Stříbra a snad i Mikuláš z Drážďan. Hus v kostnickém žaláři s jistými rozpaky této liturgické novince přikývl, přijímání z kalicha však na rozdíl od Jakoubka nepovažoval za nezbytnou podmínku ke spáse. Nemohl tehdy tušit, že to bude právě kalich, který se stane pojítkem a znakem celého českého reformního hnutí.\nProč byl tedy tak důležitý? Demokratizoval se díky tomu obřad přijímání svátosti?\nAno, v téhle svátostně tak významné rovině kalich smazával viditelný rozdíl mezi knězem a laikem na jedné straně a mezi muži a ženami na straně druhé. Hluboce věřící ženy po tom dávno toužily. Sienská světice Kateřina jednou vytrhla knězi prázdný kalich z ruky a zakousla se do něj v naději, že tak bude ve styku alespoň s částečkou Kristovy krve. Hus i jeho stoupenci byli většinou hluboce věřícími křesťany, bez ohledu na to, že byli v klatbě nebo odsouzeni jako kacíři. Víra hory přenáší, ale také rozděluje, je tomu tak na různých místech světa i dnes. Koneckonců rovněž z nedávné minulosti známe případy, kdy samozvaní mesiáši přivedli desítky lidí do záhuby. Vidina záhrobní spásy nemusí být přitom hlavní silou. Lidi zahání do houfu nejen bída, ale též potlačená důstojnost. To jen na okraj časté kritiky husitství a české reformace jako vředu na národní historii. Celá polovina severní Evropy přece v 16. století nastoupila cestu reformace. Jen u nás stále ještě neplatí, že dědíme celou minulost, ať už chceme či nechceme. Toto bohemocentrické hledisko nám zbytečně zakrývá širší výhledy a rozhledy.\nV případě Husa, o němž se bavíme, se české dějepisectví ze všech sil snažilo prokázat, že směrodatným pro něho nebylo Viklefovo učení, nýbrž myšlenkové dědictví jeho domácích předchůdců, Milíče z Kroměříže a Matěje z Janova. Hus přitom na ně téměř nikdy neodkazuje, zato jsou jeho spisy přeplněné citacemi z Viklefa. Za šíření a obhajobu některých Viklefových tezí byl také odsouzen v Kostnici. Hus se ke koncilu nepřišel pouze hájit, chtěl zde církev přivést ke svým pravdám, které sdílel se svým oxfordským učitelem. Ne náhodou také v protestantském dějepisectví Viklef s Husem figurují jako předchůdci Martina Luthera. Byl to rovněž zakladatel německé reformace, kdo tiskem vydal Husův latinský spis O církvi v obrovském nákladu dvou tisíc výtisků. Luther také na počátku své dráhy prohlásil: „Byli jsme husity, aniž jsme o tom věděli.“\nNepředjímal Jan Hus v podstatě mnohé myšlenky druhého vatikánského koncilu?\nPokud jde o bohoslužbu v národním jazyce a přiblížení církve evangeliu, snad ano. Vždyť také právě v ovzduší druhého vatikánského koncilu se vynořil podnět ke katolické rehabilitaci Husa. K té nedošlo, papež Jan Pavel II. však vyslovil hlubokou lítost nad Husovou krutou smrtí.\nKdo vlastně byl Hus? Duchovní vizionář? Politik? Fanatik?\nByl to upřímně věřící katolík, který neztrácel ze zřetele zájmy své jazykově české pospolitosti. V jeho mravním zápalu ho zprvu podpořil sám pražský arcibiskup, později nalezl zastánce i na královském dvoře a v kruzích české šlechty. Rozchod s arcibiskupem i s králem Václavem IV. donutil Husa uvážit další postup. V kritických měsících roku 1412 se rozhodl jinak než většina z jeho současníků. Uvážlivě, nicméně důsledně chtěl obhájit své pravdy vyvozené z Bible. Budiž, Hus byl na rozdíl od Martina Luthera naivní, když se domníval, že koncil lze přesvědčit pouhými vývody Písma svatého. Byl ale proto duchovním vizionářem, nebo dokonce fanatikem? Ve společnosti, které totalitní režimy bezmála dvě třetiny z posledních sedmdesáti let upíraly svobodu myšlení, by se tak mohlo zdát. Ano, dokonce i v našem nynějším světě je ohýbání hřbetu údělem slabých a bezmocných. Uhýbání násilí, línou netečnost a osobní zbabělost lze pochopit a někdy i omluvit. Tyto vlastnosti by však neměly být programem.\nSoučasná společnost je spíše agnostická. Čím myslíte, že ji dnes Hus může oslovit?\nJsem také agnostik, z čehož ještě neplyne, že neuznávám křesťanské, všelidsky platné ctnosti. Jako historik středověku se musím denně zabývat nejen církevními poměry, ale také složitými otázkami teologie, víry a pověr. Tak tomu však je i ve světě, v němž žijeme. Desetiletí husitských válek pod náboženskými korouhvemi skončilo roku 1485 smírem a vzájemnou tolerancí. Té snad jsme ještě schopni. Názory na Husa a jeho dědictví se asi nadále u nás budou různit. To mi ovšem nebrání říci sám za sebe, že Hus měl jako málokdo z našeho národa sílu hájit vlastní názor i za cenu smrti a že jeho úsilí směřovalo k tomu, co naši praotcové nazývali obecným dobrem. Jeho pravopisná reforma dodnes nám všem usnadňuje psát česky. Ani Hus však netušil, jaké komplikace přinesou jeho čárky a háčky v digitálním věku.\n048 D rozhovor foto cudlin smahel577 • Autor: Respekt\nFrantišek Šmahel (79)\nMezinárodně uznávaný historik-medievalista. Věnuje se historii pozdního středověku, především rané české reformaci a humanismu, zabývá se též dějinami Univerzity Karlovy a pozdně středověké filozofie. Vystudoval historii, romanistiku a archivnictví na FF UK. Po absolvování vojenské služby byl ředitelem Městského muzea v Litvínově a poté (1964–1974) vědeckým pracovníkem Historického ústavu AV ČR v Praze. V letech 1975–1979 pracoval jako řidič tramvají v Praze. V roce 1980 dostal místo historika v Muzeu husitského revolučního hnutí v Táboře. V letech 1990–1998 působil jako ředitel Historického ústavu ČSAV, v letech 1993–1998 vedl seminář českých středověkých dějin na FF UK a poté se stal ředitelem Centra medievistických studií, kde od 2004 zastává místo zástupce ředitele. Jako profesor hostoval na mnoha zahraničních univerzitách a je držitelem řady významných ocenění, například bronzové medaile Collège de France (1983), Max Planck Research Award (1990), medaile Františka Palackého AV ČR (1998) nebo státního vyznamenání Za zásluhy I. stupně (2002). Je autorem řady knih, mimo jiné čtyřdílné Husitské revoluce (1995–1996) a Cesty Karla IV. do Francie (2006, 2010), dále je třeba z poslední doby zmínit Život a dílo Jeronýma Pražského (2010), Diví lidé (v imaginaci) pozdního středověku (2012) a Jan Hus. Život a dílo (2013).\nVyšlo v Respektu 27/2014\nPod rozpálenou střechou\nHorkých dnů přibývá a města přemýšlejí, kde najít stín


Algotech získal významného zákazníka\npro své cloudové ERP Oracle JD Edwards Accelerate\nSpolečnost Algotech oznámila tento týden... více\nIT Business - 9. 1. 2013\nABRA otevřela pobočku v Chomutově\nSpolečnost Abra Software otevřela novou pobočku v Chomutově. Vedoucím pobočky se stal Jiří Fric, dlouholetý certifikovaný partner ABRA. Pobočka nabízí všechny služby a produkty z dílny ABRA Software. Noví i stávající zákazníci ze severočeského... více\nIT Business - 19. 12. 2012\nSkype v ČR posiluje svou pozici\nSpolečnost Skype Česká republika v letošním roce více než zdvojnásobila počet svých zaměstnanců. Do poloviny roku 2013 hodlá přijmout dalších více než 50 vysoce kvalifikovaných specialistů. Ti dostanou možnost podílet se přímo na vývoji klíčových produktů... více


Kaberle dokonal obrat Toronta - iDNES.cz\nKaberle dokonal obrat Toronta\nBuffalo - Toronto: T. Kaberle dává vítězný gól - Tomáš Kaberle překonává gólmana Buffala Martina Birona a rozhoduje o výhře Toronta. | foto: AP, ČTK\nBuffalo - Až jeho gól byl ten rozdílový. Obránce Tomáš Kaberle rozhodl v zámořské NHL pětasedmdesát vteřin před koncem prodloužení o výhře Toronta nad Buffalem 6:5. "Javorové listy" tak završily senzační obrat. Po druhé třetině prohrávaly 2:5, ale čtyřmi góly, na které Sabres neodpověděli, potvrdily svůj potenciál.\nKromě vítězné branky spolupracoval mladší z bratrů "Kabelkových" také na brance kapitána Matse Sundina ze 20. minuty, která ukončila první třetinu za stavu 2:2.\nNásledovaly dvě naprosto odlišné pasáže. Sabres, hnáni touhou dostihnout zahálející New York Islanders na osmém místě ve Východní konferenci, ve druhé třetině vsítili tři branky, když především využili dvě přesilové hry.\nNepodlomené Toronto vstoupilo do třetí části se snahou vytvářet zmatek před soupeřovou brankou a střelbou z každé pozice. Proti téhle jednoduché taktice se Sabres nedokázali ubránit. Owen Nolan nejprve ve 45. minutě snížil z přesilovky a za deset minut přidal i druhý gól.\n"Stále jsme tlačili," řekl hráč se severoirským původem. "Když střílíte na branku, musí se něco stát."\nK úspěšnému comebacku zbývala jediná přesná střela. Tu vyslal 38 vteřin před koncem řádné hrací doby jubilant Alexandr Mogilnyj, jenž díky třem asistencím dosáhl v zápase hranice 1000. bodů. Jeho střela zápěstím se odrazila od spoluhráče Garyho Robertse a zaplula za záda gólmana Martina Birona.\nSabres se tak potřetí za sebou ocitli v prodloužení. O tom, že i potřetí se bude jednat o neúspěšný pokus získat prémiový bod, rozhodl hostující Kaberle svým třetím gólem v sezoně.\nSabres nyní ztrácejí na Islanders čtyři body a mají o jedno utkání více. Tři v prodloužení ztracené body mohou být nakonec ty rozdílové.\n"Hrajeme dobře, jen neumíme lépe zakončit," řekl německý útočník Buffala Jochen Hecht. "Nemůžeme si dovolit ztrácet body tímto způsobem."\nDo hry se tentokrát nezapojil obránce Karel Pilař, který má v obraně Toronta velkou konkurenci. Mezi náhradníky se objevil i Aleš Kotalík z Buffala, kterého stále trápí problémy s ramenem.\nToronto má jiné starosti. V horní polovině tabulky bojuje o výhodu domácího ledu alespoň v prvním kole play off. Výhra je posunula před Ottawu na 4. příčku, která takový komfort umožňuje.\nScott Gomez: Eliáš je jako Brett Hull\nMalé městské derby měli na programu New Jersey a New York Rangers. Postavení obou týmů v tabulce předpovědělo i výsledek: Devils nedopustili žádné překvapení a pohlídali si šestou příčku na Východě výhrou 3:1.\nSe dvěma nulami na světelné kostce pohnul jako první ve 31. minutě Jan Hrdina, který udělal dojem šikovnou individuální akcí. Hrdina obral o puk nováčka Bryce Lampmana a ze tří metrů prostřelil Mikea Dunhama zápěstím.\nSvou 34. branku pak ve 43. minutě vsítil Patrik Eliáš, který v posledních 14 zápasech skóroval shodně čtrnáctkrát. Nakonec se jednalo o vítězný gól, z jeho pohledu v této sezoně už osmý.\n"Hraje fantasticky," pochválil české křídlo trenér Pat Burns. "Je vidět, že má z hokeje radost."\nEliášův spoluhráč Scott Gomez, který s ním drží bodový krok a v posledních 22 zápasech nasbíral 26 bodů, přišel se zajímavým srovnáním.\n"Paty umí věci jako Brett Hull. Také si dokáže na ledě najít pro sebe místo ke skórování. To je věc, která se nedá naučit. Navíc má fantastickou střelu."\nZakrátko po něm snížil svým prvním gólem v NHL Slovák Josef Balej, kterého Rangers získali za Alexeje Kovaljova z Montrealu. Balejovi, který v sobě ukrývá obrovský ofensivní talent, přihrával ve 47. minutě také Jan Hlaváč.\n"O tomhle jsem vždycky snil," řekl Balej. "Byl to skvělý pocit, ale krátce předtím jsem udělal chybu při tom Eliášově gólu a byl jsem na sebe pěkně naštvaný."\nV utkání, ve kterém přestříleli soupeře 45:18, ale Devils žádné senzační titulky v novinách nepřipustili a minutu a půl před koncem třetí části upravil Jay Pandolfo na konečných 3:1.\nHeatley předvedl skvělý blafák\nAtlanta vyhrála doma nad Carolinou díky jediné brance Danyho Heatleyho, ale musela si na ní počkat až do 62. minuty. U zrodu vítězné situace stál Ilja Kovalčuk, který měl za sebou krušný zápas. Carolina mu ve druhé třetině nechala přeměřit hůl (úspěšně) a Kovalčuk musel odejít na dvě minuty na trestnou lavici. Necelou minutu po svém návratu se na ní Kovalčuk odebral znovu, tentokrát na pět minut za faul loktem na Breta Hedicana.\nMladý Rus uznal oprávněnost obou trestů. Své přestupky odčinil v prodloužení, kdy od mantinelu přihrál Heatleymu před branku. Ten ještě naznačil přihrávku na najíždějícho obránce Shawna Heinse, rozhýbal brankáře Kevina Weekese a efektním blafákem zakončil.\n"Heatley to provedl skvěle," uznal pokořený brankář. "Myslel jsem, že bude přihrávat, což není jeho silná stránka."\nDomácí brankář Passi Nurminen pochytal všech 31 střel soupeře a připsal si třetí shutout v sezoně, čímž vyrovnal klubový rekord Milana Hniličky.\nBuffalo - Toronto 5:6 v prodl. (2:2, 3:0, 0:3 - 0:1)\nBranky: 10. a 33. Hecht, 13. Briere, 37. Šatan, 40. Dumont - 17. a 20. Sundin (na druhou T. Kaberle), 45. a 55. Nolan, 60. Roberts, 64. T. Kaberle. Střely na branku: 28:34. Diváci: 18.690.\nNew York Rangers - New Jersey 1:3 (0:0, 0:1, 1:2)\nBranky: 47. Balej (Hlaváč) - 31. Hrdina, 43. Eliáš, 59. Pandolfo. Střely na branku: 18:45. Diváci: 18.200.\nAtlanta - Carolina 1:0 v prodl. (0:0, 0:0, 0:0 - 1:0)\nBranky: 62. Heatley. Střely na branku: 24:31. Diváci: 11.669.\nTémata: a Český týden, Aleš Kotalík, Buffalo Sabres, Dany Heatley, Denní souhrny, výsledky, NHL, Jan Hlaváč, Karel Pilař, New York Islanders, New York Rangers, Tomáš Kaberle, Toronto Maple Leafs, Buffalo, Ilja Kovalčuk, Milan Hnilička, Patrik Eliáš, Toronto, Výsledky Hokej, Výsledky Střelba


Pistorius netrpěl duševní poruchou – Novinky.cz\nPistorius netrpěl duševní poruchou\nMěsíční pozorování handicapovaného atleta Oscara Pistoria vyloučilo, že by trpěl duševní poruchou v době, kdy zabil svou přítelkyni Reevu Steenkampovou. Plyne to podle BBC ze zprávy psychologů zmíněné na pondělním soudním stání.\npondělí 30. června 2014, 10:57 - Pretoria\nNa měsíční pozorování byl Pistorius poslán poté, co psychiatrička Merryll Vorsterová před soudem uvedla, že od dětství trpěl úzkostnými stavy a extrémně se bál zločinu. Navíc měl tendenci se se zlu postavit. Atleta poslali na vyšetření na psychiatrickou kliniku Weskoppies v Pretorii. [celá zpráva]\nČtyři psychiatři ale popřeli, že by trpěl úzkostnými stavy v době, kdy zabil svou přítelkyni.\nV pondělí před soudem vypovídal i lékař Gerry Versfeld, který obviněnému amputoval obě nohy. Vysvětloval, jaký dopad měl zákrok na pohybové schopnosti atleta.\nObhajoba uvedla, že její svědci ukončí výpovědi během několika dnů.


Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary - Allservice.cz\nServis notebooků Goldmax Karlovy Vary\nBojíte se že budete ztrácet váš drahocený čas a peníze s nějakým neseriózním servisem notebooku? Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary je jiný. U nás si vážíme svých zákazníku. Rychle, levně ale kvalitně to jsou naše priority. Právě jste našli Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary který jste hledali.\nServis notebooků Goldmax Karlovy Vary - levně\nServis notebooků Goldmax Karlovy Vary bere náhradní díly přímo od výrobce a tak si buďte jisti, že levněji už to nejde. Ale to není vše! Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary Vám dá záruku jakou najdete jen u nás. Cenový limit na Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary. Předem si řeknete kolik má vaše oprava stát a tento limit je pro nás závazný.\nServis notebooků Goldmax Karlovy Vary - jednoduše\nObjednat si Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary nikdy nebylo jednodužší. Stačí věnovat okamžik na vyplnění našeho formuláře a Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary se už o vše postará. Přístroj ZDARMA odvezeme a přívezeme odkudkoli. Pokud je pro Vás jednodužší nám Váš přístroj donést osobně, nabízíme Vám pobočky v centru Prahy nebo sběry v další velkých městech. Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary jde rychle jednoduše a levně, uvidíte!\nServis notebooků Goldmax Karlovy Vary - rychlý\nVětšinu náhradních dílů má Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary na skladě a tak oprava trvá jen minimální potřebnou dobu. S Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary budete jistě spokojeni. Váš přístroj budete mít zpět jen se nadějete. Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary zvládne i atypické problémy opravdu bleskově. Naši experti Servis notebooků Goldmax Karlovy Vary Vám váš přístroj opraví prostě bleskově. Ihned po opravě se vám ozveme aby jste bez svého přístroje nebyli dlouho.\nServis notebooků Goldmax Karlovy Vary - poslední objednávky


Řidička kamionu si rozmyslela předjíždění, při zařazování srazila auto - iDNES.cz\n9. října 2015 14:05, aktualizováno 14:05\nŠkodou za více než 150 tisíc korun skončila ve čtvrtek na rychlostní silnici R46 dopravní nehoda kamionu a osobního auta. Řidička kamionu chtěla předjet další nákladní vůz, nakonec se jí to ale nepodařilo a při zařazování zpět narazila do auta, které následně skončilo mimo silnici.\nPři nehodě na rychlostní silnici R46 řidička kamionu nedokázala předjet další nákladní vůz a tak se rozhodla zařadit zpět, v tu chvíli ale narazila do osobního auta. To skončilo po sérii nárazů mimo silnici. | foto: Policie ČR\nNehoda se stala krátce před půl osmou hodinou večerní na 33. kilometru silnice R46 před obcí Olšany u Prostějova ve směru od Olomouce.\n„Třiadvacetiletá řidička nákladního vozu značky Renault s návěsem se rozhodla předjet jiné nákladní auto. Z důvodu nedostatečné rychlosti svého vozu se ale posléze rozhodla předjížděcí manévr ukončit,“ uvedl prostějovský policejní mluvčí František Kořínek.\n„Při zařazování se za původně předjížděné auto se ale renault z dosud přesně nezjištěných příčin střetl s osobním autem, které jelo v pravém pruhu za předjížděným nákladním vozem,“ dodal.\nKamion poté narazil do zadní části osobního auta, které se následně dostalo do smyku, několikrát se otočilo a opakovaně narazilo do středových svodidel. Poté skončilo mimo silnici. Řidička auta přesto vyvázla bez zranění.\n„Celková výše hmotných škod byla předběžně vyčíslena na 155 tisíc korun, alkohol byl u obou řidiček vyloučen dechovou zkouškou. Příčiny, okolnosti a míru zavinění nehody policisté nadále vyšetřují,“ doplnil Kořínek.\nTémata: kamion, automobil, havárie, Olomouc, Olšany u Prostějova, Alkohol, Dopravní nehody, Havárie kamionů, Nehody Olomouc, Renault, Olomoucký kraj, policista, Prostějov


Píseň ledu a ohně 1 - Hra o trůny, Martin George R. R. ~ Fantasya.cz ~ Obchod\nÚvodní stránka → Obchod → Knihy → Píseň ledu a ohně 1 - Hra o trůny ←\nPíseň ledu a ohně 1 - Hra o trůny, Martin George R. R.\nNázev: Píseň ledu a ohně 1 - Hra o trůny\nSérie: Píseň ledu a ohně (1)\nAd Píseň ledu a ohně - Hra o trůny, Martin George R. R.\nWujtek - 05. 05. 2011 10:25\nTak zde se nabízí jediné - rozvinout zde teorii o dýce vražené do zad, jako to kdysi učinil Hitler proti židům. "Co to má, sakra práce, znamenat?! Jak si tohle někdo mohl dovolit?!" - jsem vzteky bez sebe, jakmile si v knihkupectví všimnu, že kdosi za mými zády (!), naprosto tajně, podle a zákeřně vydal Hru o trůny v jednosvazkovém vydání. Aby bylo jasno - jsem velkým fanouškem Písně ledu a ohně a Martina vůbec. A taková podpásovka, jako vydání jednosvazkové Hry o trůny - navíc ve vázané podobě - s víc jak se stokorunovou slevou (oproti dvousvazkovému vydání), to se skalním příznivcům, kteřížto mají doma na svých poličkách tisíckrát zprohýbaná, ohmataná, zapatlaná a kávou politá a především milovaná paperbacková vydání, prostě nedělá. Jak teď mám asi chodit kolem krámu a neslintat, co? Jak teď mám asi nepodkopávat nohy všem novým příznivcům ságy, nalákaných - rovněž fantastickým - seriálem, co? Ti si teďka vesele vykračují po ulici a čtou si svou hardbackovou knihu, ale já, dlouholetý Georgův čtenář si ji prostě koupit nemohu - protože jak už to tak bývá, všechny díly mám v paperbacku, tak bych měl rád doma celou sérii tak, aby vypadala jako série, k tomu ještě mít ty prachy atd... Navíc člověk nikdy neví, zda bude celá série někdy do hardbacku předělána, a pokud ano, pak už rozhodně nelze odhadovat kdy. Nicméně musím uznat, že lákadlo pro nové - a samozřejmě i staré - Martinovy čtenáře je to obrovské, jedná se o skvělý marketingový tah a vstřícný krok ke čtenářské obci (bohužel ne ke všem, resp. pro některé je to trochu pozdě). Všem Westeroským newbies přeji veskrze (ne)příjemné ;-) čtení tak skvělé knihy, ke které přišli jak slepí k houslím. A ne ledajakým - todle jsou Stradivárky v rámci fantasy.\nRE: Ad Píseň ledu a ohně - Hra o trůny, Martin George R. R.\nFenris 13 - 06. 05. 2011 09:28\nEch, také mám staré dvousvazkové vydání a přesto jsem si nové jednosvazkové hned koupil. Staré se dá do antiku a nové vypadá v knihovně líp. Další jednosvazkový díl vyjde ještě letos a hlavně - Hostina pro vrány se dočká revize a návratu k původnímu překladu (info od nakladatele v diskuzi na FP). A to je, myslím, setsakra dobrý důvod, proč si tuto druhou nejlepší :-))) fantasy ságu pořídit znova v nové úpravě.\nVýborný příběh, pro mě novinka po shlédnutí prvníh...\nblanda - 19. 07. 2011 11:45\nVýborný příběh, pro mě novinka po shlédnutí prvního dílo na HBO pořízeny knihy a paráda.


Cystická fibróza - Faryngitida 2020\nCystická fibróza - závažné vrozené onemocnění, které se projevuje poškozením tkáně a poškozenou sekreční aktivitou exokrinních žláz, jakož i funkčními poruchami, především z dýchacích a trávicích systémů. Samostatně se izoluje plicní forma cystické fibrózy. Kromě toho existují intestinální, smíšené, atypické formy a střevní mektoria. Plicní cystická fibróza projevuje v dětství paroxysmální kašle s hustou sputa, syndrom obstrukční opakované prodlouženou bronchitidu a zápal plic, progresivní onemocnění dýchacích funkcí, což vede k vlastnostem hrudníku deformace a chronické hypoxie. Diagnostika je stanovena podle historie, radiografie plic, bronchoskopie a bronchografie, spirometrie, molekulárně genetického testování.\nCystická fibróza - závažné vrozené onemocnění, které se projevuje poškozením tkáně a poškozenou sekreční aktivitou exokrinních žláz, jakož i funkčními poruchami, především z dýchacích a trávicích systémů.\nZměny v cystické fibróze ovlivňují pankreas, játra, pot, slinné žlázy, střeva, bronchopulmonární systém. Nemoc je dědičná, s autosomální recesivní dědičností (od obou rodičů nosičů mutantního genu). Poruchy orgánů s cystickou fibrózou se objevují již v intrauterinní fázi vývoje a věk pacienta se postupně zvyšuje. Objevila se dřívější cystická fibróza, čím závažnější je průběh onemocnění, tím závažnější je její prognóza. V souvislosti s chronickým průběhem patologického procesu potřebují pacienti s cystickou fibrózou konstantní léčbu a supervize specialisty.\nPříčiny a mechanismus cystické fibrózy\nPři vývoji cystickou fibrózou jsou hlavní tři hlavní body: porážka žláz s vnější sekrecí, změny v pojivové tkáně, tekutin a elektrolytů poruchy. Příčinou cystické fibrózy je genetická mutace vede k narušené struktury a funkce proteinu CFTR (cystická fibróza transmembránový regulační) zapojených do vody a elektrolytů výměnu epitelovou výstelku bronchopulmonální systému, pankreatu, jater, gastrointestinálního traktu, orgánů reprodukčního systému.\nU cystické fibrózy měnit fyzikálně chemické vlastnosti exokrinních žláz sekretu (hlenu, slzné tekutiny, pot): stává silná, s vysokým obsahem bílkovin a elektrolytů, prakticky evakuována z výstupních kanálů. Latence viskózní sekrece v kanálech způsobuje jejich expanzi a vytvoření malých cyst, v co největší míře bronchopulmonálních a trávicího ústrojí.\nPoruchy elektrolytů jsou spojeny s vysokou koncentrací vápníku, sodíku a chloru v tajemstvích. Stagnace hlenu vede k atrofii (smrštění) žlázové tkáně a progresivní fibróza (postupné nahrazení žlázové tkáně, - pojivové tkáně), na počátku výskytu sklerotických změn v orgánech. Komplikuje vývoj situace hnisavého zánětu v případě sekundární infekce.\nPorážka dýchacího systému u cystické fibrózy, je v důsledku výboje obtížnost sputa (viskózní hlenu, porucha funkce řasinkami epitelu) ze mukostaza (stagnace hlenu) a chronický zánět. Porušení průchodnost malých průdušek a průdušinek podkladem patologické změny v dýchacích cest u cystické fibrózy. Bronchiální karcinom se sliznicí - hnisavý obsah, zvýšení velikosti, vyčnívají a blokují lumen průdušek. Saccular vytvořena válcová a „slzy“ bronchiektázie, emfyzémové vytvořené oblasti plic, když je plně ucpání bronchiální sputum - atelektázu zóna sklerotické změny světla (difuzní fibróza) tkáně. V cystickou fibrózou patologické změny v plicích a průduškách komplikovaných dalších bakteriálních infekcí (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), absces (plicní absces), vývoj destruktivních změn. To je vzhledem k lokální nerovnosti v imunitním systému (snížení hladiny protilátek, interferonu, fagocytární aktivity, změna funkčního stavu bronchiálního epitelu).\nVedle bronchopulmonálního systému při cystické fibróze je léze žaludku, střev, pankreatu, jater.\nKlinické formy cystické fibrózy\nCystická fibróza je charakterizována různými projevy, které závisí na závažnosti změn v některých orgánech (žlázy vnější sekrece), přítomnosti komplikací, věku pacienta. Existují následující formy cystické fibrózy:\nplicní (cystická fibróza plic);\nsmíšené (respirační systém a trávicí trakt jsou současně postiženy);\nmekonium obstrukce střeva;\natypické formy spojené s izolovanými lézemi jednotlivých žláz vnější sekrece (cirhóza, edematózní - anemická), stejně jako vymazané formy.\nRozdělení cystické fibrózy do forem je podmíněné, protože při primární lézi respiračního traktu jsou pozorovány poruchy trávicích orgánů a změny v střevní formě ze strany bronchopulmonálního systému.\nHlavním rizikovým faktorem při vývoji cystické fibrózy je dědičnost (přenos defektu v proteinu MVTR - regulátor cystické fibrózy). Počáteční projevy cystické fibrózy se obvykle objevují v nejranějším období života dítěte: v 70% případů dochází k detekci v prvních 2 letech života, v mnohem starším věku je mnohem vzácnější.\nPlicní (respirační) forma cystické fibrózy\nRespirační forma cystické fibrózy se projevuje v raném věku a je charakterizován tím, světlou pletí, letargie, slabost, nízký zisk hmotnosti u normální chuti k jídlu, časté SARS. U dětí, tam je konstantní záchvatovitá, pertussoid s hustým hlenem - hnisavého hlenu, opakované prodloužen (vždy bilaterální), zápal plic a zánět průdušek, s těžkou obstrukční syndrom. Ztěžka dýchal, vybral do sucha a praská při bronchiální obstrukce - suché sípání. Existuje možnost vzniku infekčně závislého bronchiálního astmatu. Snížení hodnoty respiračních funkcí mohou stále postoupit, což způsobuje časté exacerbace, zvýšení hypoxie, plicní příznaky (dušnost v klidu, cyanóza) a srdeční selhání (tachykardie, „plicní srdce“ otok). Tam hrudníku deformita (kýlem, soudkovité nebo nálevky), nehtové změny jsou časových oken a koncových článků prstů tvar paličky. V dlouhodobém průběhu cystické fibrózy u dětí odhalil zánět nosohltanu: chronický zánět dutin, zánět mandlí, polypy a nosní mandle. Při významných poruchách funkce vnějšího dýchání dochází k posunu acidobazické rovnováhy k acidóze\nPokud jsou plicní příznaky kombinovány s extrapulmonárními projevy, mluví o smíšené formě cystické fibrózy. Je charakterizován těžkým průběhem, vyskytuje se častěji než ostatní, kombinuje plicní a střevní příznaky onemocnění. Od prvních dnů života dochází k těžké opakované pneumonii a bronchitidě dlouhotrvající příznaky, přetrvávajícímu kašli, poruchám trávení.\nKritériem závažnosti průběhu cystické fibrózy se považuje povaha a stupeň postižení respiračního traktu. V souvislosti s tímto kritériem při cystické fibróze se rozlišují čtyři stupně poruchy dýchacího systému:\nStage I se vyznačuje přerušovanými funkčními změnami: suchým kašlem bez sputa, mírnou nebo středně těžkou dušností s fyzickou námahou.\nEtapa II je spojena s rozvojem chronické bronchitidy a kašle projevuje se hlenu, mírné dušnosti, zvyšuje se napětí, deformace falangy prstů, vlhkých šelesty, poslouchá pozadí ztěžka dýchal.\nStupeň III je spojena s progresí bronchopulmonální systému a rozvoji komplikací (omezené fibrózy a difuzní fibróza, cysty, bronchiektázie, závažné dýchací a srdeční komory typu pravé srdeční selhání ( „plicní choroby srdeční“).\nIV stupeň je charakterizován těžkou kardiopulmonální nedostatečností, která vede k smrtelnému výsledku.\nPrůběh cystické fibrózy může být zhoršen komplikací:\nna straně dýchacích cest - zánět vedlejších nosních dutin, zánět pohrudnice, hemoptýzou a plicní krvácení, pneumotorax, „plicní srdce“, v destrukci plic, pohrudnice empyémem a další.\nv případě, že střevní formy - cukrovka, krvácení do žaludku, cirhóza jater, syndrom celiakie, střevní obstrukce, rektální výhřez, edém syndrom, sekundární pyelonefritidy a močových kamenů na pozadí porušení výměnných atd\nVčasná diagnostika cystické fibrózy je velmi důležitá z hlediska předvídání života nemocného dítěte. Plicní forma cystické fibrózy se diferencuje s obstrukční bronchitidou, černým kašlem, chronickou pneumonií různého původu, bronchiálním astmatem; střevní forma - s poruchami střevní absorpce, které se vyskytují u celiakie, enteropatie, intestinální dysbakteriózy, disacharidasové nedostatečnosti.\nDiagnóza cystické fibrózy zahrnuje:\nStudium rodinné dědičné anamnézy, časné příznaky onemocnění, klinické projevy;\nCoprogram - vyšetření výkalů pro přítomnost a obsah tuku, vlákniny, svalových vláken, škrobu (určuje stupeň enzymatických poruch žláz trávicího traktu);\nBronchografie (odhaluje přítomnost charakteristické "kapky" bronchiectasis, bronchiální defekty)\nBronchoskopie (odhaluje přítomnost tlustého a viskózního sputa v průduškách ve formě pramenů);\nRadiografie plic (odhaluje infiltrační a sklerotické změny v průduškách a plicích);\nSpirometrie (určuje funkční stav plic měřením objemu a rychlosti vydechovaného vzduchu);\nPot test - vyšetřování pot elektrolyt - hlavní a nejvíce informativní analýzu cystické fibrózy (odhaluje vysoký obsah chloru a iontů sodíku u pacienta s cystickou fibrózou potem);\nMolekulární genetické testování (krevní test nebo vzorky DNA pro přítomnost mutací genu cystické fibrózy);\nPrenatální diagnostika - vyšetření novorozenců na genetické a vrozené nemoci.\nVzhledem k tomu, že se cystická fibróza jako onemocnění dědičné povahy nedá vyhnout, včasná diagnóza a kompenzační terapie jsou rozhodující. Čím dříve je zahájena adekvátní léčba cystické fibrózy, tím je pravděpodobnější, že pacient bude přežít.\nIntenzivní terapie cystické fibrózy se provádí u pacientů s poruchou dýchání stupně II-III, destrukce plic, dekompenzace plicního srdce, hemoptýza. Chirurgická intervence je indikována v těžkých formách střevní obstrukce, podezření na peritonitidu, plicní krvácení.\nLéčba cystické fibrózy je většinou symptomatická, zaměřená na obnovu funkcí dýchacího a zažívacího traktu, a to po celou dobu života pacienta. S převahou střevní formy cystické fibrózy je předepsána strava s vysokým obsahem bílkovin (maso, ryby, tvaroh, vejce) s omezením sacharidů a tuků (lze je snadno vyléčit). Drsná vláknina je eliminována, s nedostatkem laktázy - mlékem. Vždy je nutné přidávat potraviny, konzumovat větší množství tekutiny (zejména v horké sezóně), užívat vitamíny.\nSubstituční terapie v střevní formě cystické fibrózy zahrnuje použití léčiv obsahujících trávicí enzymy: pankreatin atd. (Dávkování závisí na závažnosti léze, je předepsáno individuálně). Účinnost léčby se hodnotí normalizací stolice, vymizením bolesti, absencí neutrálního tuku ve stolici, normalizací hmotnosti. Pro snížení viskozity trávicích sekrecí a zlepšení jejich odtoku označují acetylcystein.\nLéčba plicní formy cystické fibrózy je zaměřena na snížení příčinné souvislosti sputa a obnovení bronchiální průchodnosti, což eliminuje infekční zánětlivý proces. Přiřazení mukolytika (NAC) ve formě aerosolů nebo inhalace, inhalace někdy s enzymatických přípravků (chymotrypsin, fibrinolysin) denně po celý život. Souběžně s fyzioterapií se používá cvičební terapie, vibrační masáž hrudníku, polohové (posturální) drenáž. S terapeutickým cílem je bronchoskopická sanace bronchiálního stromu prováděna pomocí mukolytických látek (bronchoalveolární laváže).\nZa přítomnosti akutních projevů pneumonie se provádí antibakteriální léčba bronchitidy. Také se používají metabolické léky, které zlepšují výživu myokardu: kokarboxylázu, orotát draselný, glukokortikoidy, srdeční glykosidy.\nPacienti s cystickou fibrózou podléhají následnému sledování pulmonologem a okresním terapeutem. Příbuzní nebo rodiče dítěte jsou vyškoleni v technice vibrační masáže, pravidla péče o nemocné. Otázka provádění preventivních očkování dětí postižených cystickou fibrózou se rozhoduje individuálně.\nDěti s mírnými formami cystické fibrózy dostávají léčbu sanatorií. Pobyt dětí s cystickou fibrózou v předškolních zařízeních je lepší vyloučit. Možnost navštěvovat školu závisí na stavu dítěte, ale je určena dalším dnem odpočinku během školního týdne, časem na ošetření a vyšetřením, osvobozením od zkoušek.\nPrognóza a prevence cystické fibrózy\nPrognóza cystické fibrózy je mimořádně závažná a je určena závažností onemocnění (zejména plicního syndromu), časem vzniku prvních symptomů, včasností diagnostiky a přiměřeností léčby. Existuje velké procento úmrtí (zejména u nemocných dětí prvního roku života). Čím dříve je diagnostikována cystická fibróza u dítěte, cílovou terapii je zahájena, tím pravděpodobnějším je. V posledních letech se zvýšila průměrná délka života pacientů trpících cystickou fibrózou a ve vyspělých zemích je 40 let.\nVelmi důležité jsou otázky plánování rodiny, lékařské genetické poradenství párů, u kterých jsou pacienti s cystickou fibrózou, lékařské vyšetření pacientů s touto závažnou onemocnění.\nSymptomy cystické fibrózy, příčiny a léčba\nCystická fibróza - závažné kongenitální onemocnění charakterizované poškozením tkáně a porušování sekreční aktivity žláz s vnější sekrecí, jakož i funkčních poruch, zejména dýchacích a trávicího ústrojí. Změny v cystické fibróze ovlivňují pankreas, játra, pot, slinné žlázy, střeva, bronchopulmonární systém.\nNemoc je dědičná, s autosomální recesivní dědičností (od obou rodičů nosičů mutantního genu). Poruchy orgánů s cystickou fibrózou se objevují již v intrauterinní fázi vývoje a věk pacienta se postupně zvyšuje. Objevila se dřívější cystická fibróza, čím závažnější je průběh onemocnění, tím závažnější je její prognóza. V souvislosti s chronickým průběhem patologického procesu potřebují pacienti s cystickou fibrózou konstantní léčbu a supervize specialisty.\nMukovistsidz - systémová dědičné onemocnění způsobené mutacemi v genu pro cystickou fibrózu regulátor transmembránové a charakterizován lézí žláz s vnější sekrecí, těžkou poruchou funkce dýchání. Cystická fibróza je zvláště zajímavá nejen kvůli rozšířené prevalence, ale také proto, že je jedním z prvních dědičných onemocnění, které se pokusily léčit.\nGeny odpovědné za cystickou fibrózu byly klonovány v roce 1989. Díky tomu bylo možné zjistit povahu mutace a zlepšit metodu detekce nosičů. Onemocnění je založeno na mutaci genu CFTR, který je umístěn ve středu dlouhého ramena sedmého chromozomu. Cystická fibróza je děděna autozomálně recesivním typem a je registrována ve většině evropských zemí s frekvencí 1: 2000 - 1: 2 500 novorozenců. V Rusku je průměrný výskyt onemocnění 1: 10 000 novorozenců. Pokud jsou oba rodiče heterozygotní (nosiče mutovaného genu), riziko vzniku dítěte s cystickou fibrózou je 25%. Nosiče pouze jednoho defektního genu (alely) nejsou ovlivněny cystickou fibrózou. Podle výzkumu je frekvence heterozygotního transportu patologického genu 2-5%.\nBylo identifikováno asi 2000 mutací genu cystické fibrózy. Důsledkem mutace genu je narušení struktury a funkce proteinu, nazývané regulátor transmembránové vodivosti cystické fibrózy (MTIP). Důsledkem je zhrubnutí tajemství žláz vnější sekrece, obtížnost evakuace tajemství a změna fyzikálně-chemických vlastností, což následně určuje klinický obraz této nemoci. Změny v pankreatu, respiračních orgánech, gastrointestinálním traktu jsou zaznamenány již v prenatálním období as věkem pacienta stále stoupá. Izolace viskózní sekrece exokrinních žláz vede k obtížím v odtoku a stagnaci, následované expanzí vylučovacích kanálků žláz, atrofie žlázové tkáně a vývoj progresivní fibrózy. Aktivita střevních a pankreatických enzymů je výrazně snížena. Spolu s tvorbou sklerosy v orgánech dochází k narušení funkcí fibroblastů. Bylo zjištěno, že fibroblasty pacientů s cystickou fibrózou produkují ciliární faktor nebo M-faktor, který má antikarytární aktivitu - narušuje činnost cévy epitelu.\nV současné době je možné zapojení do patologie plic v CF genů zodpovědných za imunitní odpověď (zejména geny interleukinu-4 (IL-4) a jeho receptor), a geny kódující syntézu oxidu dusnatého (NO) v těle.\nV závislosti na věku, nástupu prvních příznaků a délce trvání onemocnění se klinické příznaky cystické fibrózy liší. V převážnou většině případů je symptomologie onemocnění určena porušením bronchopulmonálního systému a gastrointestinálního traktu.\nStává se, že je izolován bronchopulmonální systém nebo gastrointestinální trakt.\nKardiovaskulární selhání při cystické fibróze\nChronické plicní onemocnění, které zničí kostru průdušek, narušují výměnu plynu a dodávání kyslíku do tkání, nevyhnutelně vedou ke komplikacím z kardiovaskulárního systému. Srdce nemůže přetlačit krev přes patologicky pozměněné plíce. Postupně vzrůstá kompenzace srdečního svalu, ale až do určité hranice, nad kterou se vyskytuje srdeční selhání. Při stejné výměně plynu, která již byla narušena, je dále oslabena. V krvi dochází k akumulaci oxidu uhličitého a pro normální provoz všech orgánů a systémů je zapotřebí velmi málo kyslíku.\nSymptomy kardiovaskulárního selhání závisí na kompenzačních schopnostech těla, závažnosti průběhu základního onemocnění a jednotlivých pacientech. Hlavní příznaky jsou určovány zvýšením hypoxie (nedostatek kyslíku v krvi).\nDýchavičnost v klidu, která se zvyšuje se zvyšující se fyzickou aktivitou.\nCyanóza kůže na první špičky prstů, špička krku, rty - to, co se nazývá akrocyanóza. S progresí onemocnění se cyanóza rozrůstá po celém těle.\nSrdce začíná bít rychleji, aby kompenzovalo nedostatek krevního oběhu. Tento jev se nazývá tachykardie.\nPacienti s cystickou fibrózou jsou ve fyzickém vývoji zaostávali zdaleka za sebou, podváhou v hmotnosti a výšce.\nVznikne edém na dolních končetinách, hlavně večer.\nSymptomy cystické fibrózy s bronchiálními a plicními lézemi\nCharakteristický je pozvolný nástup onemocnění, jehož symptomy zvyšovat s časem, a nemoc trvá delší chronickou formu. Při narození se dítě ještě nerozvinulo, plné reflexy kýchání a kašlání. Proto se ve velkém množství hromadí sputa v horních dýchacích cestách a průduchů.\nPřesto se tato choroba začíná poprvé pociťovat až po první polovině života. Tuto skutečnost vysvětluje skutečnost, že kojící matky, počínaje šestým měsícem života dítěte, ji převádějí na smíšené krmení a množství mateřského mléka se snižuje.\nMateřské mléko obsahuje ve svém složení mnoho prospěšných živin, včetně imunitních buněk jsou přeneseny s ním ochránit dítě před expozicí patogenních bakterií. Nedostatek mléka okamžitě ovlivňuje imunitní stav dítěte. Ve spojení s tím, že stagnace viskózního hlenu nutně vést k infekci sliznice průdušnice a průdušek, není těžké uhodnout, proč se od šesti měsíců, poprvé začínají projevovat průdušek a plic.\nTakže první příznaky bronchiálního postižení jsou:\nKašel s vyplavováním řídkého viskózního sputa. Charakteristické pro kašel je jeho konzistence. Kaše se stará o dítě, ruší spánek, celkový stav. Když kašel změní barvu pleti, odstín růžového odstínu nahradí kyanotický (cyanotický), objeví se dyspnoe.\nTeplota může být normální nebo mírně zvýšená.\nSymptomy akutní intoxikace chybí.\nNedostatek kyslíku v inspirovaném vzduchu vede k tomu, že celkový fyzický vývoj je zpožděn:\nDítě slábne získává váhu. Obvykle rok s tělesnou hmotností přibližně 10,5 kg. Děti s cystickou fibrózou jsou v požadovaných kilogramech výrazně nedostatečně absorbovány.\nLetargie, bledost a apatie jsou charakteristickými znaky vývojového zpoždění.\nKdyž je infekce přiložena a patologický proces se šíří hlouběji do plicní tkáně, těžká pneumonie se rozvíjí s řadou charakteristických symptomů ve formě:\nZvýšená tělesná teplota 38-39 stupňů\nSilný kašel s vyplavováním hustého purulentního sputa.\nDyspnoe, horší při kašli.\nTěžké příznaky intoxikace těla, jako jsou bolest hlavy, nevolnost, zvracení, poruchy vědomí, závratě a další.\nRekurentní akutní pneumonie postupně ničí plicní tkáně a vést ke komplikacím v podobě takových onemocnění, jako jsou: bronchiektazií plicního onemocnění, emfyzému. V případě, že pacient prstů měnit svůj tvar a stávají se buben prsty a nehty jsou zaoblené v podobě časových oken, pak to znamená, že tam je chronické onemocnění plic.\nDalšími charakteristickými příznaky jsou:\nTvar hrudníku se stává hlaveň.\nKůže je suchá, ztrácí pružnost a pružnost.\nVlasy ztrácejí svůj lesk, stávají se křehkými, vypadají.\nKonstantní dušnost, horší při cvičení.\nCyanotická pleť (kyanotická) a veškerá kůže. To je vysvětleno nedostatkem toku kyslíku do tkání.\nSymptomy cystické fibrózy v lézích gastrointestinálního traktu\nKdyž se vyskytují léze exokrinních žláz pankreatu, příznaky chronické pankreatitidy.\nPankreatitida je akutní nebo chronický zánět pankreatu, jehož charakteristickým znakem jsou výrazné poruchy zažívacího traktu. Při akutní pankreatitidě se enzymy pankreatu aktivují uvnitř kanálků žláz, čímž je ničí a opouští krev.\nV chronické formě onemocnění se žlázy vnější sekrece u cystické fibrózy dostávají časně patologických změn a jsou nahrazeny pojivovou tkání. Enzymy pankreatu v tomto případě nestačí. To určuje klinický obraz této nemoci.\nHlavní příznaky chronické pankreatitidy:\nNadýmání (plynatost). Nedostatečné trávení vede ke zvýšení produkce plynu.\nBolesti šindelů, zejména po bohatém příjmu tučných a smažených potravin.\nČasté průjem (průjem). Není dostatek enzymu pankreatu - lipázy, která zpracovává tuky. V hrubém střevě se hromadí mnoho tuků, které přitahují vodu do střevního lumenu. Výsledkem je, že stolice se stává tekutým, urážlivým a také má charakteristický lesk (steatorrhea).\nChronická pankreatitida v kombinaci s gastrointestinálními poruchami vede k narušení absorpce živin, vitamínů a minerálů z příjmu potravy. Děti s cystickou fibrózou jsou špatně vyvinuty, a to nejen fyzické, ale i celkový vývoj je zpožděn. Imunitní systém oslabuje, pacient je ještě citlivější na vnímání infekce.\nVýskyt jater a vylučování žluče trpí v menším rozsahu. Vyjádřené příznaky poškození jater a žlučníku se objevují mnohem později než jiné projevy nemoci. Obvykle v pozdních stádiích onemocnění je možné zjistit zvýšení jater, některé žloutenky na kůži spojené s přetížením žluče.\nPoruchy funkce orgánů močového měchýře se projevují zpožděním pohlavního vývoje. Převážně u chlapců, během dospívání, je zaznamenána úplná sterilita. Dívky mají také sníženou schopnost počat dítě.\nCystická fibróza nevyhnutelně vede k tragickým následkům. Celá rostoucí příznaky vedou k invaliditě pacienta, k neschopnosti se o sebe postarat. Neustálé exacerbace z bronchopulmonárních, kardiovaskulárních systémů vyčerpávají pacienta, vytvářejí stresující situace a zesilují již napjatou situaci. Správná péče, dodržování všech hygienických pravidel, preventivní léčba v nemocnici a další nezbytná opatření - prodlužují život pacienta. Podle různých zdrojů žijí pacienti s cystickou fibrózou zhruba 20-30 let.\nVymazané formy onemocnění jsou obvykle zjištěny u dospělých s náhodným vyšetřením. Jsou spojeny se speciálními variantami mutací v patologickém genu, které vedou k menšímu poškození epiteliálních buněk.\nOnemocnění pokračuje pod "maskou" jiných patologických procesů, v souvislosti s nimiž začíná důkladná vyšetření:\nmužská neplodnost - spojená s obstrukcí spermatické šňůry nebo její atrofií, což vede k tomu, že spermie nemohou vstoupit do spermií;\nženská neplodnost - spojená se zvýšenou viskozitou cervikálního tajemství, která narušuje transport spermií do dělohy a udržuje je ve vagině.\nProto u všech pacientů trpících neplodností, jejichž příčinu nelze identifikovat standardními metodami průzkumu, je nutné odkazovat na genetiku. Analýza genetického materiálu a další biochemické analýzy nám umožňují identifikovat vymazanou formu cystické fibrózy.\nDěti s cystickou fibrózou mají v těle řadu komplikací, které následně vedou k úmrtí. Závažné patologie se vyskytují při absenci léčby nebo při častém přerušení, nedodržování doporučení lékaře.\nVe všech žlázách, které produkují enzymy v těle, se vytváří viskózní hlen. Porušení sekrece enzymů vede k poškození orgánů.\nSlinivka břišní neprodukuje dostatečné množství enzymu, které vede ke střevní léze, narušení trávicího traktu, poškození jater, diabetes, střevní obstrukce, cirhózu jater.\nPorážka plic ovlivňuje činnost srdce, poruchy funkce kardiovaskulárního systému. Komplikace: "plicní" srdce, srdeční selhání.\nZe strany dýchacího ústrojí: vysoký krevní tlak, ekzém bronchopulmonární akcii, astma, zánět vedlejších nosních dutin, bronchiektázie, plicní vývoje bakteriální destrukce, diabetes, zánět průdušek, zápal plic, pneumotorax, atelektázy, plicní fibróza, respirační selhání, a mnoho dalších.\nCystická fibróza u žen, stejně jako u mužů, může způsobit neplodnost.\nTam je fibróza v různých orgánech, když růst pojivové tkáně a nahrazuje normální buňky.\nBronchografie (odhaluje přítomnost charakteristické "kapky" bronchiektázie, bronchiální defekty);\nTest potu - studie potních elektrolytů - hlavní a nejinformativnější analýza cystické fibrózy (umožňuje detekovat vysoký obsah iontů chloridu a sodíku v potu pacienta s cystickou fibrózou);\nV závislosti na stupni závažnosti může být léčba prováděna ve specializované nemocnici nebo doma. Cílem terapie je bojovat proti vývoji komplikací, zmírnit stav dítěte, ale není možné vyléčit tuto chorobu na moderní úrovni vývoje medicíny. Léčba cystické fibrózy by měla být komplexní.\nS prevalencí léze trávicího traktu aplikujte:\nVitaminoterapie: vitamínové komplexy s mikroelementem.\nPři poškození jater se používají hepatoprotektory (Energil, Gepabene, Essentiale forte, Glutargin atd.). Dobrým účinkem je kyselina ursodeoxycholová v kombinaci s taurinem. S rozvojem selhání jater se provádí transplantace jater. Při těžkém poškození plic a jater je možné transplantaci jater a plic.\nTrvalý příjem enzymových přípravků. Efektivní léky Pancreatin, Pancitrat, Mezim-forte, Creon.\nVýživa pacientů s cystickou fibrózou by měla být vyšší než věková norma pro obsah kalorií, obsah vitamínů a stopových prvků. Předepisuje se bílkovinná strava a tuky nejsou omezeny, ale pod podmínkou konstantního příjmu enzymatických přípravků.\nPři plicní patologii platí:\nPři bronchospastickém syndromu se provádí inhalace s bronchodilatancií.\nMukolytika, aby se zkapalnění sputa (interní příjem a inhalační): ACC, Fluifort (nejen snižuje viskozitu hlenu, ale také obnovuje funkci řasinek v dýchacích cestách) amilorid nebo Pulmozyme. Mukolytika a mohou být podávány pomocí bronchoskopu, následované sacími sekretů a podávání antibiotika přímo v průduškách.\nAntibiotika pro účely ovlivnění patogenní flóry, která způsobila zánět. V závislosti na citlivosti izolovaného patogenu se používají 3-generační cefalosporiny, aminoglykosidy a fluorochinolony. Injekční a inhalační metoda podávání léku se používá.\nPřípravky kortikosteroidů, antiktokiny, inhibitory proteázy a nesteroidní protizánětlivá činidla jsou předepsány k rychlejšímu zástavě zánětlivého procesu.\nKinezioterapie: speciální komplex dýchací gymnastiky, který pomáhá uvolňovat dýchací ústrojí ze sputu. Taková cvičení se provádějí denně a po celý život.\nJak již bylo uvedeno, cystická fibróza je nevyléčitelné onemocnění, ale kompetentní podpůrná léčba může výrazně zmírnit a prodloužit život pacientů.\nNedávný vývoj v terapii cystickou fibrózou\nV současné době se hledání genové terapie pro tuto nemoci téměř dostalo do neúspěchu. Proto se vědci rozhodli ovlivnit nejen samotnou příčinu patologie, ale mechanismus vzniku cystické fibrózy. Bylo zjištěno, že ztluštění tajemství žláz je způsobeno nedostatkem jednoho mikroelementu (chloru) v nich. V důsledku toho, zvýšení obsahu těchto tekutin, je možné výrazně zlepšit průběh onemocnění.\nZa tímto účelem byl vyvinut přípravek VX-770, který částečně obnovuje normální poměr chloru. V klinických studiích se doktoři podařilo snížit četnost exacerbací o téměř 61%, zlepšit funkci dýchání o 24% a dosáhnout zvýšení hmotnosti o 15-18%. Jedná se o významný úspěch, který umožňuje říci, že cystická fibróza může být v dohledné budoucnosti úspěšně léčena a nikoliv pouze eliminovat její příznaky. V současné době je VX-770 podroben dalším zkouškám, nebude k dispozici k prodeji až do roku 2018-2020.\nPrognóza cystické fibrózy dosud zůstává nepříznivá. Míra úmrtnosti je 50-60%, u malých dětí vyšší. Při pozdní diagnostice a nedostatečné léčbě je prognóza mnohem méně příznivá. Velký význam má lékařské genetické poradenství rodin, u kterých existují pacienti s cystickou fibrózou.\nKritériem kvality diagnostiky a léčby cystické fibrózy je průměrná délka života pacientů. V evropských zemích dosahuje tento ukazatel 40 let, v Kanadě a ve Spojených státech 48 let a v Rusku 22-29 let.\nPokud jde o prevenci cystické fibrózy, jedním z nejdůležitějších opatření k prevenci morbidity je prenatální diagnóza, pomocí níž můžete zjistit přítomnost defektu v sedmém genu před nástupem porodu. Pro posílení imunity a zlepšení životních podmínek vyžadují všichni pacienti pečlivou péči, adekvátní výživu, hygienu, mírnou fyzickou aktivitu a poskytování nejpohodlnějších životních podmínek.\nCystická fibróza (cystická fibróza) je časté dědičné onemocnění, které je potenciálně smrtící. Bylo to možné diagnostikovat pouze v druhé polovině 20. století. Předtím většina pacientů s cystickou fibrózou zemřelo v dětství před souběžnými nemocemi.\nCystická fibróza (cystická fibróza) je dědičné onemocnění systémové povahy způsobené mutací genu, který ovlivňuje metabolismus buněčné soli. Výsledkem je zvýšené množství hustého viskózního hlenu, které upchává potrubí. Při cystické fibróze jsou postiženy všechny orgány tvořící hlen - plíce, průdušky, játra, střevní žlázy, pankreas, pot, pohlaví a slinné žlázy.\nKdo je nemocný s cystickou fibrózou\nCystická fibróza se objevuje po celém světě, zejména mezi zástupci kavkazské rasy, ale jednotlivé případy onemocnění jsou zaznamenány mezi zástupci všech ras.\nIncidence onemocnění je pro obě pohlaví stejná. Gen, který způsobuje onemocnění, má recesivní povahu dědičnosti, takže nemocné dítě se rodí pouze tehdy, když jsou matka i otec nositeli mutovaného genu. Frekvence narození dítěte s cystickou fibrózou je v tomto případě 25%. U nosičů genetické mutace (a jejich počet přesahuje 5% celkové populace Země) se nezobrazují žádné známky nemoci.\nPři cystické fibróze se viskózní hlen, který se vytváří v průduškách, hromadí a zablokuje malé průduchy, což má za následek zhoršení ventilace a přívod krve do plic. Vznikající respirační selhání je nejčastější příčinou úmrtí při cystické fibróze.\nSlizní agregace jsou snadno infikovány patogenními mikroby, což vede k závažné recidivující bronchitidě, pneumonii, nevratným změnám v plicích a jejich destrukci.\nV současnosti je diagnostikováno 96% případů cystické fibrózy u dětí mladších dvou let. V jiných případech je diagnóza stanovena ve vyšším věku.\nPříčina cystické fibrózy u dětí\nTento gen je zodpovědný za produkci proteinu regulujícího přenos iontů sodíku a chloru přes buněčnou membránu.\nV závislosti na povaze onemocnění se příznaky cystické fibrózy mohou projevit ihned po narození a v pozdějším věku. Mezi nejčastější příznaky patří:\nKůže je mírně slaná;\ntělesná hmotnost - snížená, slabost pod normou i při výborné chuti k jídlu;\nnarušila činnost střeva - chronický průjem (často fetid), velké množství tuků v stolici;\ndýchání - pískání, pískání;\nkašel - paroxysmální, bolestivé, s oddělením velkého množství sputa;\n"Paličky" - zesílení špiček prstů, často s deformovanými nehty;\npolypy v nosu - jako výsledek přerůstání sliznice dutiny a dutin nosu;\nrektální prolaps - periodický prolapse konečníku.\nV závislosti na tom, které orgány jsou nejvíce postiženy, se rozlišují formy onemocnění:\nPlicní - asi 20% nemocných. Je doprovázena těžkou bilaterální pneumonií s abscesy, vzniká plicní a srdeční nedostatečnost;\nstřeva - se vyskytuje u 5% pacientů. To vede k tvorbě vředů střev, střevní obstrukce, diabetes mellitus, urolitiázy, zvýšení a cirhózy jater;\nsmíšená - nejčastější plicní-střevní forma (asi 80% případů). Kombinuje znaky plicních a střevních forem.\nChcete-li zjistit diagnózu, potřebujete anamnézu, klinické vyšetření a speciální laboratorní vyšetření:\nSbírka anamnézy - případy cystické fibrózy v rodině, která v dětství zemřela v důsledku střevní obstrukce, přítomnost chronické kolitidy a cholecystitidy;\nKlinické vyšetření - zjišťuje se přítomnost alespoň dvou symptomů onemocnění. Pozornost je věnována:\nUchovávejte ve fyzickém vývoji;\npřítomnost chronických onemocnění plic, průdušek, nazofaryngu, pankreatitidy;\npřítomnost plicní nedostatečnosti;\nTest potu se provádí po elektroforéze s pilokarpinem, aby se zjistilo množství chloridu v hrnci. Pro diagnostiku jsou nutné tři pozitivní vzorky potu;\nkoprologicheskoe výzkum - ve stolici je definována zvýšená údržba tuků;\nDNA-diagnostika je nejpřesnější metoda (přesnost až 97 - 99,5%), ale poměrně drahé;\nperinatální diagnostika - plodová voda je studována od 18. týdne těhotenství. Přesnost až 96%;\nvyšetření novorozenců - program dědičných onemocnění odhaluje množství imunoreaktivního trypsinu v sušené krvi. Pokud je výsledek pozitivní, test se znovu opakuje ve třetím týdnu života.\nTest potu a test DNA mohou spolehlivě odlišit cystickou fibrózu od následujících onemocnění:\ndědičná ektodermální dysplázie.\nMetody léčby cystické fibrózy\nK dnešnímu dni je cystická fibróza nevyléčitelná. Léčba je nyní pouze symptomatická, zaměřená na zlepšení pohody pacienta a zmírnění klinických projevů.\nLéčba se provádí neustále, po celý život. Včasná diagnóza onemocnění, okamžitě zahájená léčba značně usnadní a prodlouží život pacienta.\nPacient s cystickou fibrózou potřebuje správně vybranou stravu:\nZvýšený obsah kalorií v potravinách - by měl být nad věkovou normou o 20 - 30% (zvýšení množství bílkovin);\nsůl - je zapotřebí, zejména s teplem;\nkapalina - neustále, v dostatečném množství;\nvitaminsoderzhaschie produkty - jsou vyžadovány každý den (ovoce, zelenina, přírodní džusy, máslo).\nMukolytika - zkapalňující hlen a pomáhá při jeho vylučování (Ambroxol, Pulmozyme, Acetylcysteine). Používá se hlavně v podobě inhalace;\nantibiotika - s infekcemi dýchacího systému (Gentamicin, Ciprobai, Tienam, Tobramycin, Tazitsef). Používají se ve formě injekcí, tablet, inhalací;\nenzymy - kompenzovat pankreatickou insuficienci (Polizim, Pancitrat, Pancreatin, Creon, Meksaz);\nvitamíny - jsou předepsány neustále kvůli špatné asimilaci a zvýšené potřebě, zejména vitamínům rozpustným v tucích (roztoky vitamínů A, D, E v dvojnásobné dávce);\nhepatoprotektory - s poškozením jater (ursofalk, ursosan);\nkinesitherapy - denní speciální cvičení a dýchací cvičení;\nKoncentrát kyslíku - pro závažné exacerbace nemoci;\ntransplantace orgánů - prodlužuje život se závažným poškozením plic, jater, srdce. Komplexní a nákladné operace, které prodlužují život, ale nehojí nemoc.\nFyzioterapie je zaměřena na zlepšení funkce průdušek, je prováděna denně:\nPosturální drenáž - aktivní rytmické poklepání s palmou složenou lodí, podél žeber v určitých zónách. Používá se v každém věku;\nautogenní drenáž - je založeno na nezávislém speciálním dýchání. Pomalu vdechujte nosem - držte dech - maximální možný aktivní výdech;\nPEP maska - umožňuje vytvářet různé výdechové tlaky při použití speciálních trysek;\nflutter je simulátor, který vám umožňuje vytvořit společně s výdechovou odolností i fluktuace procházející průduchy a usnadňující oddělení hlenu.\nGenetická povaha onemocnění ztěžuje její prevenci.\nHromadné šíření informací o nemoci;\nDNA vyšetření párů, které mají porodit dítě za přítomnost mutovaného genu;\nperinatální diagnostika - umožňuje předcházet výskytu nemocného dítěte.\nOvlivnění stavu pacienta je trvalé;\nměsíční lékařská prohlídka;\nkonstantní léčba vhodná pro průběh onemocnění\nV současné době je prognóza stále nepříznivá. Je zaznamenáno více než polovina případů smrtelného následku. Průměrná délka života s cystickou fibrózou v Evropě je asi 40 let, v USA a Kanadě - asi 50, v Rusku - méně než 30 let.\nLidé s diagnózou cystické fibrózy trpí pouze fyzicky. Mentálně jsou naprosto cenné, mezi nimi existuje mnoho talentovaných, intelektuálně rozvinutých, nadaných lidí. Po dosažení dospělosti mohou vytvářet rodiny a dokonce být rodiči klinicky zdravých dětí - v nepřítomnosti poškozeného genu u manžela.\nPokud jste našli cystickou fibrózu - nezoufejte. Zavolejte o pomoc pulmonologovi a gastroenterologovi. Je-li to nutné, ošetřují se dietní lékaři, fyzioterapeuti, endokrinologové, kardiologové, psychologové a další odborníci.\nCystická fibróza (známý také jako: cystické fibrózy) - je progresivní genetické onemocnění, které způsobuje přetrvávající infekci v gastrointestinálním traktu a plic, omezení funkce dýchacího a gastrointestinálního traktu.\nU lidí s cystickou fibrózou je defektní gen charakterizován silnou lepivou tvorbou hlenu v organismu dýchání vzduchu, pankreatu a dalších orgánech. V plicích hlen ucpává dýchací cesty a vede bakterie vedoucí k infekcím, rozsáhlému poškození plic a nakonec selhání dýchání. V pankreatu hlen zabraňuje uvolnění trávicích enzymů, které tělu umožňují zničit potraviny a absorbovat životně důležité živiny.\nPříznaky poprvé cystická fibróza byly v polovině čtyřicátých let minulého století. Samotné jméno má původ odrážející hlavní rysy. Mukos - z řeckého efektivní hodnoty hlenu viskus - slepit - znamená, sekrece hlenu, která se uvolní různými žlázy vnější sekrecí má zvýšenou viskozitu.\nPůvod choroby - Příčiny\nJe dobře známo, že onemocnění cystické fibrózy (cystická fibróza - CF) je genetické onemocnění, tj. Je zděděno (ona se nemůže nakazit, onemocnění nemůže být provokováno následováním škodlivého životního stylu nebo práce). Je známo, že příčina nemoci nemá žádný vztah k pohlaví - šance na onemocnění u mužů a žen jsou stejné. Typ přenosu genetické vady je recesivní, to není hlavní. Taková onemocnění jsou zakódována v genetickém materiálu, pokud nejsou nalezena u obou rodičů, ale pouze v jednom z nich, pak budou děti fenotypicky zdravé. Čtvrtina dědiců bude naprosto zdravá, polovina bude obsahovat gen cystické fibrózy v chromozomálním materiálu.\nPřibližně 5% dospělé populace světa ukládá informace o této nemoci ve svých genech. Pokud se dítě narodí dvojici, kde oba rodiče poškodili chromozomální informace, trpí cystickou fibrózou v jedné čtvrti případů. Tento typ přenosu genetických onemocnění se nazývá recesivní.\nNeexistuje ani spojení s pohlavím, protože materiál není obsažen v pohlavních chromozomech. Stejný počet pacientů s tímto onemocněním se narodil chlapci a dívky. Žádné další faktory zde hrají roli. Neovlivňuje průběh těhotenství, zdravotní stav matky nebo otce, stav života nebo práce. Toto onemocnění je geneticky způsobeno.\nNa počátku devadesátých let minulého století došlo k průlomu v diagnostice onemocnění. Bylo rozhodně zjištěno, že mutovaný gen je v sedmém chromozomu. V důsledku mutace dochází k narušení syntézy proteinové látky, což vede ke zvýšení viskozity tajemství, ke změně fyzikálních a chemických vlastností. Povaha vznikající mutace, proč je fixována v genetickém materiálu - odpovědi na tyto otázky nebyly zcela objasněny.\nZměny v orgánech\nEndokrinní žlázy jsou orgány, které produkují biologicky aktivní látky v krvi - hormony, které regulují fyziologické procesy v těle. U cystické fibrózy jsou patologické změny v orgánech a systémech způsobeny skutečností, že exokrinní žlázy trpí. Co to je? Orgány, které vyrábějí slizniční látky nezbytné pro běžné provádění příslušných procesů:\neliminaci škodlivých látek.\nTyto žlázy zahrnují pankreas, slinné žlázy a žlázy, které produkují bronchiální sekreci. Zvýšená patologická hustota fyziologicky nezbytného mukózního povlaku způsobuje klinický a patofyziologický obraz cystické fibrózy. V lumenu bronchiálního stromu se hromadí hustá hmota. V důsledku toho jsou dýchací cesty vyloučeny z dýchacího traktu, tělo nedostává kyslík, tvoří se emfyzém a atelectáza plic.\nPankreas reaguje s tvorbou oblastí fibrózní degenerace tkání, odtokové kanály klíčí s cystickou tkání. V játrech dochází k dystrofickým změnám v původu tuků a bílkovin, stagnaci žluče, v důsledku jaterní cirhózy. Za druhé, mezinárodní název pro cystickou fibrózu pochází z tohoto procesu - cystická fibróza.\nPři intestinální obstrukci novorozenců je převážně ovlivněna střevní sliznice, může být přítomna otoky submukózní střevní vrstvy. Cystická fibróza je často doprovázena dalšími vrozenými malformací gastrointestinálního traktu. Na základě patogenetického obrazu onemocnění je jasné, jaký druh onemocnění je. Je třeba podrobně rozebrat klinické syndromy cystické fibrózy.\nSymptomy cystické fibrózy\nSymptomy cystické fibrózy obvykle začínají v raném dětství, i když se někdy mohou vyvinout velmi brzy po porodu nebo po dlouhé době, aniž by se objevily u dospělých.\nNěkteré z hlavních a častých příznaků cystické fibrózy jsou:\nkůže lidského těla je mírně brakická;\ntělesná hmotnost - snížená, slabost pod normou i při chuti k jídlu;\nporušení normální aktivity žaludku (dyspepsie) - chronický průjem, velké množství tuků v stolici;\nnucený výdech úst (kašel) - paroxysmální, bolestivé, s oddělením velkého množství sputa;\nčasté infekce v dýchacím systému u lidí, včetně pneumonie nebo bronchitidy\nbenigní novotvar v nosu - v důsledku růstu sliznice dutiny a dutin nosu;\nV závislosti na primární lézi je obvyklé rozlišit klinické formy onemocnění:\nsmíšená forma - plicní a střevní;\nVzhledem k tomu, že onemocnění je genetické a je spojeno s důležitými fyziologickými procesy, její klinické projevy jsou již zjištěny od prvních dnů života novorozence, v některých případech ve stádiu intrauterinního vývoje. Nejčastějším typem diagnostikovaným u novorozenců je obstrukce mekoniem.\nPříznaky obstrukce mekonia\nMekonium se nazývá původní výkaly. Jedná se o první výkaly novorozence. V normálním, zdravém stavu by mekonium mělo vyniknout během prvního dne života dítěte. Jeho zpoždění v cystické fibróze je spojeno s absencí pankreatického enzymu - trypsinu. Nevstupuje do lumen střeva, mekonium stagnuje, zejména v oblasti slepého a tlustého střeva. S vývojem stagnace jsou pozorovány následující příznaky:\núzkost, plakání dítěte;\nnadýmání je vyslovováno;\nprvní regurgitace se přidá zvracení.\nObjektivní vyšetření na přední břišní stěny výrazně zvýšena cévní vzor, zatímco klepnutím na břicho - zvuk bicích, úzkost dítěte je nahrazen apatii, nedostatek fyzické aktivity, kůže má světlou barvu, suché na dotek. Fenomeny vnitřní otravy rostou s produkty rozkladu.\nPři poslechu srdce je určeno:\nsinusová tachykardie srdce;\nznámky peristaltického pohybu střeva nejsou slyšitelné.\nRentgenové vyšetření ukazuje:\notoky smyček tenkého střeva,\nprudký pokles střevních částí dolní břišní dutiny.\nSituace se rychle zhoršuje, s přihlédnutím k malému věku pacienta, je peritonitida, která je blízká v čase, úzká komplikace v důsledku prasknutí střevní stěny. Může se připojit k pneumonii, která je těžké, dlouhotrvající povahy.\nPři primární lézi bronchopulmonálního aparátu je prvním znakem nedostatek dýchání. Vykazuje výraznou bledost pokožky, významnou hmotnostní přetažení, zatímco přetrvává dětská chuť k jídlu. Již v prvních dnech života je dýchání doprovázeno kašlem, s postupným zvyšováním intenzity kašle. Získá podobnost s pertusovými záchvaty - opakuje.\nTlustý, viskózní podklad vyplňuje především lumen malých průdušek. Vytvoří se emfyzémové oblasti. Takové poškození plic je vždy bilaterální, což je důležitý diagnostický znak. Nevyhnutelně, patologický proces zahrnuje plicní tkáň, vznik pneumonie.\nHustý hlen je vynikajícím živným médiem pro mikroorganismy, patogeny pneumonie. Sputa rychle z slizniční stává muko - hnis z něj mikrobiologického testu s výhodou odlišeny streptokoky, stafylokoky, alespoň - podmíněně -patogennye mikroorganismů jiných skupin. Záněty plic jsou vždy těžké, dlouhé, s následným vývojem komplikací:\nKdyž posloucháte plíce, můžete jasně rozlišit mokré ryby, většinou malé bubliny. Perkutánní zvuk na povrchu plic má boxy. Pacient je ostře bledý, kůže je suchá a pak vystupuje značné množství sodíkových solí.\nPokud je cystická fibróza benigní, projevy, včetně plicních, mohou být pozorovány ve starším věku, kdy tělo již má kompenzační mechanismy. To vede k pomalému nárůstu symptomů, ke vzniku chronické pneumonie s následnou plicní nedostatečností. Postupně tvoří deformující bronchitidu s přechodem na středně silnou pneumosklerózu.\nHorních cest dýchacích nezůstávají bez, se mohou připojit onemocnění vedlejších nosních dutin, nosní mandle, polypous proliferace nosní sliznice, Chronický zánět mandlí. Porucha plicního aparátu se odráží ve vzhledu pacienta:\ncyanóza končetin nebo kůže obecně;\ncharakteristický tvar hrudníku je ve tvaru hlaveň;\ndeformace terminálových falangů prstů rukou - "paličky";\nsnížení tělesné hmotnosti v kombinaci se snížením chuti k jídlu;\nneúměrně tenké nohy.\nBronchoskopické vyšetření ukazuje přítomnost tlustého hlenu v lumenách malých průdušek. Rentgenové vyšetření průdušek odráží obraz atelectázy bronchiálního stromu, významný pokles větví malých průdušek.\nSymptomy střevní forma\nTrávení nemůže běžet, jestliže se pro tento proces vyžadují nedostatečné sekreční látky. Je to viskozita, nízká produkce biologicky aktivních kapalin, která způsobuje nedostatečné trávení při cystické fibróze. Zvláště jasné klinické příznaky se projevují, když je dítě převedeno do rozmanitější stravy nebo mléčného přípravku. Trávení jídla je obtížné, jídlo se nehýbe po gastrointestinálním traktu. Festering procesy se aktivně rozvíjejí.\nBřicho dítěte je ostře nahuštěno, židle zrychlena, množství exkrementovaných výkalů převyšuje množství normálního stavu několikrát. Chuť k jídlu se nezmenšuje, je dokonce možné konzumovat více jídla než zdravé děti. Nicméně, zatímco trpí touto patologií, děti prakticky nezvyšují hmotnost, svalový tonus se snižuje, elasticita pokožky je také snížena.\nBěhem jídla je pacient nucen používat hodně tekutiny, protože sliny nestačí, suché krmivo se dá jen těžko žvýkat. Pankreatu deficit sekrece, narušení jeho provozu vede k rozvoji diabetu, žaludeční vřed a dvanáctníku částí trávicího traktu.\nVzhledem k tomu, že některé složky potravy je téměř nejsou tráveny, že pacienti trpící cystickou fibrózou mají nedostatek vitamínů - Hypovitaminóza hypoproteinemie. Nízký obsah bílkovin v krevní plazmě vede k otokům, zvláště výrazným u kojenců.\nJátra trpí přetížením žlučníku, dochází k významné akumulaci jater, což vede k rozvoji cholestázy. Zvenku se tento jev projevuje zvýšením jater, žloutenkou kůže, suchou kůží.\nNa fotografii se objevila 6letá Amy, která byla diagnostikována se smíšenou formou cystické fibrózy\nJedna z nejtěžších klinických forem onemocnění. Od prvních dnů života se objevují symptomy plicních a střevních forem onemocnění:\ntěžký, dlouhotrvající zánět plic, průdušek;\nnadýmání, poruchy trávení.\nExistuje přímý vztah k věku pacienta, ve kterém onemocnění trpělo výrazným charakterem a malignitou svého průběhu. Čím je dítě mladší, tím horší je prognóza kompenzace příznaků a dlouhověkosti.\nDiagnostická kritéria zahrnují pozitivní výsledky anamnézy, vyšetření pacienta:\nztráta hmotnosti - hypotrofie, zpoždění ve fyzickém vývoji od věkové normy;\nchronické recidivující onemocnění průdušek, plic, paranasálních dutin, zvětšení respiračního selhání;\npankreatitida, dyspeptické stížnosti;\npřítomnost podobných onemocnění u blízkých příbuzných, zejména mezi sourozenci a bratry.\nZ klinických a laboratorních studií jsou hlavními:\nanalýza potu pro množství chloridu sodného;\nkorpus vyšetření stolice;\nmolekulární analýzy za použití polymerázové řetězové reakce.\nNejpoužívanější test je test potu. Koncentrace solí v tekuté tekutině, která je třikrát zvolena, musí překročit diagnostický kladný prah šedesát milimolů na litr. Sběr tekutiny se provádí po provokativní elektroforéze s pilokarpinem.\nPro stanovení množství chymotrypsinu v stolici a obsahu mastných kyselin se provádí koprologické vyšetření. Při pankreatické insuficienci se jejich obsah zvyšuje ve srovnání s normou a je vyšší než 25 mmol / den. Obsah chymotrypsinu byla stanovena různými sadami testovacích - systémy, takže regulační a větší, než je hodnota závisí na typu diagnostických činidel, které se používají podle konkrétní laboratoři.\nMolekulární studie nebo diagnostika DNA jsou nejpřesnější metodou. Dnes je široce používán, ale má několik nevýhod:\nje v malých městech nepřístupná.\nPerinatální diagnóza je také možná. Pro analýzu je zapotřebí určité množství plodové vody, cvičení je možné během těhotenství trvat déle než osmnáct až dvacet týdnů. Pravděpodobnost chyb ve výsledcích se liší nejvýše o čtyři procenta.\nVšechna lékařská opatření při diagnostice cystické fibrózy jsou symptomatické. Jsou zaměřeny na zmírnění stavu pacienta. Jedním z hlavních směrů je kompenzace nedostatku živin při vstupu do jídla. Vzhledem k tomu, že trávení není dostatečné, měla by obsahovat více kalorií o třicet procent, než je třeba v běžném stavu.\nZákladem stravy pro cystickou fibrózu by měly být bílkoviny. Mělo by se zvýšit množství ryb, masných výrobků, tvarohů, vajec, ale snížil se podíl tukových potravin. Zvláště je nutné věnovat pozornost žáruvzdorným tukům - vepřové maso, hovězí maso. Kompenzovat nedostatek mastných potravin je způsoben mastnými kyselinami středního stupně nasycení nebo polynenasycenými mastnými sloučeninami. Pro štěpení nepotřebují enzým pankreatické lipázy, jehož nedostatek se projevuje u organizmu trpícího cystickou fibrózou.\nJe také nutné omezit používání sacharidů, zejména laktózy. Je nutné stanovit, který deficit disacharidázy je přítomen u pacienta. Laktóza - mléčný cukr se nachází v mléčných výrobcích. Nedostatek degradujícího enzymu s aktivním užitím mléčných výrobků vede ke zhoršení trávicích poruch.\nNadbytečná ztráta solí s potu by měla být kompenzována přidáním chloridu sodného do potravin, zejména v létě. Také je nutné si na to vzpomenout při onemocněních s vysokou teplotou. Ztráta tekutiny ohrožuje ještě více suchosti a obtížnosti fyziologických procesů. Nápoje by měly být v denní stravě významné, aby tělo mohlo kompenzovat ztrátu.\nJe zapotřebí zahrnout do seznamu spotřebovaných výrobků ty, které obsahují vitaminy všech skupin, stopové prvky. V malých množstvích je třeba přidat maslo. Mělo by existovat dostatečný podíl ovoce, zeleniny, kořenových plodin.\nNedostatek vlastních trávicích procesů je tvořen jmenováním enzymových preparátů pankreatu, jehož základem je pankreatin. Normální množství stolice, pokles dávky neutrálního tuku ve stolici je indikátorem výběru správné dávky enzymu. Představitelé acetylcysteinové skupiny jsou předepisováni ke zvýšení odtoku žluči s jeho stagnací, neschopnosti provádět duodenální zvuk.\nPřiřaďte mukolititki - látky, které činí bronchiální tajemství víc tekutinou. Pacient by měl dostat terapii tímto směrem po celý život. To zahrnuje nejen farmakologické léky, ale fyzikální postupy:\nBronchoskopie je nejen diagnostickým opatřením, ale i lékařským opatřením. Propláchnutí bronchiálního stromu pomocí mukolytik nebo fyziologického roztoku v případě neúčinnosti všech paliativních postupů.\nPřístup akutních respiračních onemocnění, bakteriální bronchitidy nebo pneumonie vyžaduje jmenování antibakteriálních léčiv. Vzhledem k tomu, že trávící nedostatečnost je jedním z hlavních příznaků, je nejlepší podávat antibiotika parenterálně, injekcemi nebo v aerosolovém stavu.\nJednou z terapeutických opatření radikálního řádu je transplantace plic. Otázka transplantace nastává v případě, že další kompenzace za pomoci terapie vyčerpala své možnosti. Výrazně zlepšit kvalitu života pacienta může transplantace obou plic najednou. Transplantace je indikována, pokud se na onemocnění nevyskytují jiné orgány. V opačném případě nebude komplikovaná operace přinést požadovaný výsledek.\nCystická fibróza je komplexní onemocnění, typ a závažnost symptomů se mohou značně lišit. Mnoho různých faktorů, jako je věk, může ovlivnit lidské zdraví a průběh celé nemoci.\nNavzdory bezpodmínečnému pokroku v diagnostice a léčbě cystické fibrózy prognóza zůstává nepříznivá. Smrtelný výsledek je možný ve více než polovině případů cystické fibrózy. Průměrná délka života je od 20 do 40 let. V západních zemích mohou pacienti žít až 50 let.\nPočet diagnóz, ve kterých se vyskytují složité lékařské pojmy, roste každým rokem. To je dáno nejen skutečností, že veřejné zdraví není na nízké úrovni. Ve větší míře je to zásluha technologického pokroku, díky němuž se objevují stále složitější metody diagnostiky. To je případ cystické fibrózy. Během posledních desetiletí se stále častěji objevují pacienti s touto diagnózou.\nTuberkulóza plic je hlavními příznaky: Slabé stránky Zvýšená teplota Ztráta hmotnosti Dýchavičnost Bolest na hrudi Ztráta chuti k jídlu Kapalina v plicích Rychlá únava Vykašlávání krve Horor nízké kvality Hemoptýza Kašel s hlenem Mokrý kašel Horečka Apatie Pallor Noční pocení Glitter v očíchTuberkulóza plic je onemocnění způsobené bakteriemi druhu Mycobacterium, které objevil Robert Koch v roce 1882.


Vyzkoušeli jsme nové ICQ – eListy.cz\nNostalgie je potvora nevypočitatelná, která vás někdy donutí učinit rozhodnutí, které byste možná za normálních okolností nikdy neudělali. Tak přesně takový byl důvod pro vyzkoušení nového ICQ na mém mobilu a úvodem musím říci, že to nebyla zrovna nejlepší zkušenost.\nNa dobu největší slávy tohoto komunikátoru, kdy textová komunikace v reálném čase nebyla na internetu samozřejmostí, vzpomínám rád. Přestože tehdy umělo ICQ pouze textové zprávy a emotikony, byl to zkrátka revoluční software s velkým množstvím uživatelů.\nDnes, kdy na trhu dominuje Facebook Messenger, však působí ICQ New, jak vývojáři nový produkt nazvali, jako ne příliš povedená snaha někam zapadnout a tam se alespoň nějaký ten rok udržet. Jenomže kam nové ICQ ve skutečnosti zapadá? Jaká je jeho cílová skupina a co může nabídnout nového, než konkurence?\nOdpovědí bychom zřejmě našli tolik, kolik je spokojených a nespokojených uživatelů. Já se řadím do té druhé skupiny, protože mi ICQ New bohužel nedalo nic, kvůli čemu bych jej byl ochoten používat i nadále. A BOHUŽEL proto, že jsem očekával kolosální návrat legendárního krále online komunikace, který se nekonal.\nPrvní výtka se týká nutnosti zadávat telefonní číslo, abyste ICQ mohli začít používat. Já chápu, že to svůj smysl má, stejně jako např. u WhatsAppu, ale už se mi nechce rozdávat osobní údaje na potkání. Proč by tu ještě nemohla být varianta přihlášení přes email? Určitě by se našla nemalá skupina uživatelů, která by tuto možnost ocenila!\nDalší problém jsem měl se samotným UI a vzhledem mobilní aplikace. Proč mi to připadá takové pusté a prázdné, nemastné a neslané? Konkrétní důvod, proč mě uživatelské prostředí ničím nenadchlo asi nenajdu, ale možná je za tím také pouze jeden aktivní kontakt z mého telefonního seznamu a přehled informačních kanálů, které mi stejně nic neříkají. Ale všechno je o zvyku a třeba bych si za nějaký ten týden, dva, nebo i měsíc zvykl.\nJenomže já už si zvykat nechci, protože mi FB Messenger, který používají téměř všichni moji přátelé, zkrátka vyhovuje a není nutné to měnit. A přesně tenhle přístup se dá očekávat u drtivé většiny uživatelů. Kdo by dnes přecházel ze zaběhnutého způsobu komunikace, kde je většina lidí? Jen ten, kdo hledá alternativu a chce vyzkoušet něco nového. Pro ostatní to bude jen zbytečný krok tam, kde z nich zase někdo tahá mobilní číslo.\nTěžko říci, jaké bezpečí skýtá uloženým kontaktům ruská telekomunikační společnost Mail.ru, která ICQ koupila od americké firmy AOL. Jisté však je, že osobní údaje a zejména telefonní čísla jsou v dnešní době obzvláště cenné zboží a kdo ještě nemá zkušenost s telemarketingem a otravnými operátory, může si myslet třeba pravý opak.\nNepříjemné bylo mé zjištění, že svůj nový ICQ účet nemůžete zrušit přímo v mobilní aplikaci, ale musíte navštívit webovou stránku a teprve tam provést jeho odstranění. Navíc je znepokojující, že webová aplikace občas nereagovala, jakoby nerada přišla o novou ovečku.\nICQ New nabízí kromě textové komunikace ještě klasické hovory i video hovory a bylo by něco špatně, kdyby tomu tak v roce 2020 nebylo. K dispozici jsou také skupinové chaty, nebo vlastní kanál s příspěvky (texty, videa), který si můžete vytvořit. Z původního ICQ se pak objevuje ještě režim Push-To-Talk pro netradiční komunikaci s druhou stranou jako u vysílačky. Nechybí ani samolepky. Chybí ovšem uživatelé, kteří by je samolepili. Alespoň v mém případě jsem mohl kontaktovat pouze kamarádku, která zřejmě ICQ také nainstalovala z nostalgie, nebo omylem. Lákat ostatní do tohoto zeleného světa s kytičkou v logu, ještě že ta se příliš nezměnila, ale rozhodně nehodlám.\nA jak jste na tom vy? Vyzkoušeli jste také nové ICQ a dáte mu šanci? Nebo máte jiný tip na alternativu k FB Messengeru? Napište do komentářů, Váš názor nás zajímá!\nzdroj: vlastní Foto: ICQ New\nPrůměrné hodnocení: 5 / 5. Celkem hlasů: 3\nPředchozí PlantSnap a určování rostlin\nDalší Přenos souborů z Androidu na PC\n4 reakce na “Vyzkoušeli jsme nové ICQ”\nTaky si něco takového matně vybavuju 😀 ICQ je podle mě už v dnešní době WhatsAppu a Messengeru zbytečnost!\nTo by byla nostalgie, kdy fakt nechtěli zadávat číslo, ale možná tomu ještě šanci dám. Mám jedno numero, na kterém mi nesejde a cpu ho do NETu bez obav… 😀\nJeště že jsem to neinstaloval a to jsem to chtěl zkusit taky jenom z nostalgie. Pravda je, že všichni jedou už jenom FB Messenger a zvykat si na něco jinýho není pro každého! 😉\nPavel Peške napsal:\nICQ jsem rád používal. Skype ho nahradil. Messenger zvládl jak psát, tak volat s nejvíce uživateli. Jediné co zůstalo je email od seznamu.\nSvátkuje: Evženie Zítra: Vojtěch Týden: 15\nPražská burza slaví 150 let\n1 Pavel Peške\t 129