Malattie della retina - Astigmatismo October\nAutore: Vasilieva Ekaterina Valerievna, oftalmologa veterinaria. Clinica veterinaria di neurologia, traumatologia e terapia intensiva, San Pietroburgo.\nCi sono moltissime malattie in cui si verifica un danno alla retina, la maggior parte di esse può portare alla perdita parziale o completa della vista, quindi è così importante diagnosticare tempestivamente e correttamente ed eseguire il trattamento in modo tempestivo.\n10 strati di cellule retiniche si distinguono istologicamente (Fig.1):\nL'epitelio pigmentato retinico è uno strato di cellule adiacenti alla coroide. Pigmentato in tutta l'area, tranne che per la "finestra" sopra la parte del nastro della coroide. Funzioni: nutrizione della neuroretina, fagocitosi delle cellule morte della neuroretina.\nStrato fotorecettore: contiene i frammenti esterni di due tipi di cellule fotorecettrici: bastoncelli (responsabili della visione crepuscolare, forma, movimento degli oggetti) e coni (responsabili della chiarezza, percezione del colore, attivi in piena luce). Inoltre contiene cellule mulleriane che svolgono una funzione di scaffold (molti processi) e una funzione metabolica.\nLa membrana limite esterna separa i segmenti interni delle cellule dei fotorecettori dai loro nuclei. Svolge una funzione protettiva: protegge i nuclei dall'ossidazione.\nLo strato nucleare esterno contiene i nuclei delle cellule dei fotorecettori.\nStrato plessiforme esterno: sinapsi tra le porzioni terminali degli assoni dell'asta e del cono e dei dendriti delle cellule bipolari e orizzontali.\nLo strato nucleare interno contiene i nuclei delle cellule orizzontali, bipolari, amacrine e mulleriane.\nStrato plessiforme interno: sinapsi tra cellule gangliari e bipolari e amacrine.\nLo strato di cellule gangliari contiene cellule gangliari, cellule neurogliali, vasi.\nStrato di fibre nervose: gli assoni delle cellule gangliari che formano il nervo ottico. Sono presenti anche grandi vasi e astrociti: supporto strutturale e funzione nutritiva per fibre e vasi.\nLa membrana limitante interna è formata dalle terminazioni delle cellule mulleriane,\nè il confine interno della retina.\nDiagnosi di malattie retiniche\nPrendendo l'anamnesi (con lamentele di diminuzione della vista, scoprire se è sorta improvvisamente o gradualmente; c'è una differenza tra l'orientamento nello spazio alla luce del giorno e al tramonto; la presenza di malattie sistemiche).\nRiflessi pupillari (diretti e amichevoli), risposta alle minacce.\nTest del labirinto (in piena luce e al tramonto).\nEsami di laboratorio (analisi del sangue: biochimiche, cliniche; misurazione dei livelli ormonali; misurazione della pressione sanguigna).\nLe malattie che colpiscono la retina possono essere suddivise in infiammatorie (retiniti), distacchi di retina, patologie ereditarie. Retinite - infiammazione della retina, spesso accompagnata da infiammazione della coroide, chiamata corioretinite.\nPer eziologia, i distacchi possono essere regmatogeni, di trazione, essudativi.\nI distacchi regmatogeni sono associati ad un'apertura o lacerazione nella retina in cui filtra fluido e vitreo, separando la neuroretina dall'RPE. I distacchi regmatogeni sono comuni nei cani, si verificano con anomalie dell'occhio del collie (CEA), dopo facoemulsificazione della cataratta, con displasia retinica, glaucoma. Con l'organizzazione di emorragie o la presenza di fibrina nel corpo vitreo, il coagulo può trascinare con sé la retina, provocando il distacco della trazione. La presenza di infiltrato fluido o cellulare può distaccare la retina (nella corioretinite e nell'ipertensione sistemica), provocando distacco essudativo. Il distacco essudativo senza una ragione apparente - reattivo ai corticosteroidi - è stato descritto nei pastori tedeschi, nei loro ibridi e nei labrador. Metodi diagnostici aggiuntivi: ecografia del bulbo oculare, esami del sangue clinici e biochimici, esami del sangue sierologici per malattie infettive, misurazione della pressione sanguigna. La presenza di infiltrato fluido o cellulare tra la retina e la coroide può distaccare la retina (nella corioretinite e nell'ipertensione sistemica), provocando il distacco essudativo. È necessario un trattamento specifico per la malattia che ha causato il distacco di retina. Anche con un ampio distacco di retina, la retina può essere restituita al suo sito con conservazione della vista se diagnosticata e trattata precocemente. Il distacco che risponde ai corticosteroidi viene trattato con ormoni corticosteroidi sistemici, l'infezione è stata precedentemente esclusa.In caso di ipertensione sistemica nei gatti, si usa amlodipina 0,625 mg per animale una volta al giorno per 7 giorni.\nLe tecniche chirurgiche di fissazione della retina sono un'area attivamente sviluppata dell'oftalmologia veterinaria. La retinopessia criogenica e laser viene utilizzata negli animali, in cui la retina viene "saldata" ai tessuti sottostanti per rafforzarne la posizione in caso di rotture retiniche, nonché per prevenirne il distacco in pazienti predisposti. Le tecniche endovitreal per il distacco includono la pneumopessia con sostanze gassose iniettate nel corpo vitreo e la tecnica della vitrectomia con introduzione di olio di silicone al posto del corpo vitreo (per fissare distacchi estesi con grandi lacrime retiniche). Metodi extraclerali di trattamento chirurgico del distacco di retina consistono nell'utilizzo di otturazioni in silicone, fissate sulla sclera, al fine di spremere il bulbo oculare dall'esterno nella zona di distacco.\nDisturbi ereditari che interessano la retina: anormalità dell'occhio del collie (CEA), disgenesia dell'occhio nei cani merle (MOD), displasia retinica, atrofia progressiva della retina.\nL'anomalia dell'occhio del Collie è una patologia ereditaria caratterizzata da ipoplasia coroideale, coloboma della testa del nervo ottico, distacco di retina, emorragia intraoculare. La predisposizione della razza a questa patologia si nota nel pastore australiano, collie, sheltie, border collie; il tipo di trasmissione è autosomica recessiva. I segni clinici dipendono dal grado di coinvolgimento del fondo oculare, dall'assenza di qualsiasi deficit visivo alla completa perdita della vista.\nLa disgenesia degli occhi nei cani merle (MOD) è una patologia ereditaria caratterizzata da molteplici anomalie nello sviluppo dei bulbi oculari (microftalmo, microcornea, ipoplasia dell'iride, stafilomi, difetti in RPE e ipoplasia della coroide e della sclera).\nLa malattia è stata segnalata in pastori australiani omozigoti di colore merlato e in altre razze di questo colore; l'ereditarietà avviene in maniera autosomica recessiva. La displasia retinica è un processo patologico di differenziazione retinica, che porta alla formazione di rosette e pieghe. Molte razze di cani sono inclini a questa patologia, tra cui l'American Cocker Spaniel, l'inglese Springer Spaniel e il Labrador Retriever. Il tipo di eredità è autosomica recessiva, ad eccezione dei Labrador, che sono dominanti. Esistono 3 gradi di displasia: 1) focale (multifocale), 2) geografica, 3) distacco della retina.\nLa displasia focale o multifocale è caratterizzata dalla presenza di più pieghe e rosette - punti o linee di colore grigio o verde nella parte centrale del fondo, nella parte del tapetale queste aree sono iporiflettenti, nella parte nontapetale sono biancastre. Non c'è deficit visivo in questo tipo di displasia.\nLa displasia geografica è caratterizzata dalla formazione di pieghe irregolari a forma di ferro di cavallo, in alcuni punti la retina è assottigliata, ci sono aree iperreflettive, la retina nell'area centrale interessata è parzialmente staccata. La disabilità visiva in questo tipo di displasia può essere significativa e dipende dall'area dell'area interessata. La displasia completa con distacco della retina è caratterizzata da un distacco totale della retina con perdita della vista.\nL'atrofia progressiva della retina (PRA) è una patologia retinica ereditaria in cui i fotorecettori degenerano, portando alla perdita della vista. Segni clinici: perdita graduale della vista (molto spesso, la visione crepuscolare scompare per prima, poiché nella maggior parte dei casi i bastoncelli sono le prime cellule colpite). Segni oftalmoscopici: iperreflettività del tapetum, assottigliamento dei vasi retinici, fino alla loro completa assenza (Figura 6). La PRA è classificata in base ai tipi di cellule che vengono colpite per prime e in base al momento di insorgenza della malattia.\nPRA ad esordio precoce\nPRA con insorgenza tardiva\nDegenerazione cono-bastoncello (rcd) nei gatti abissini\nAltri tipi di degenerazione retinica\nDegenerazione del cono (cd)\nDistrofia RPE (atrofia retinica progressiva centrale, RPED, CPRA) Descritta in molte razze: Labrador e Golden Retriever, Collie, Cocker Spaniel inglese e altri. L'epitelio pigmentato retinico è principalmente colpito e, secondariamente, i fotorecettori a causa di un trofismo insufficiente. I segni oftalmoscopici si notano prima di quelli clinici: macchie pigmentate marrone chiaro nella regione del tapetal centrale, con la progressione della malattia, le macchie pigmentarie si fondono in uno schema irregolare con inclusioni iperreflettive. Clinicamente si nota una disabilità visiva, ma non tutti gli animali subiscono una perdita completa della vista.\nUna considerazione separata dovrebbe essere data alla degenerazione retinica acquisita improvvisa (SARD). Questa patologia non è ereditaria, è caratterizzata da una forte perdita della vista entro diversi giorni, midriasi bilaterale, ma il quadro oftalmoscopico del fondo all'inizio della malattia è normale. Dopo alcune settimane o mesi, iniziano a comparire i segni oftalmoscopici caratteristici dei processi degenerativi: un aumento della riflessività del tapetum, assottigliamento dei vasi retinici. La SARD deve essere differenziata dalla cecità centrale mediante elettroretinografia (ERG). Con SARD, ERG mostra un'attività elettrofisiologica insufficiente della retina, con cecità della genesi centrale - normale. È anche possibile una diagnostica rapida utilizzando reazioni pupillari cromatiche: la pupilla non reagirà alla luce rossa con una normale reazione alla luce blu. Attualmente, si ritiene che questa malattia sia di natura autoimmune, sono stati sviluppati metodi di terapia con immunoglobuline, che consentono di ripristinare parzialmente la funzione visiva negli animali colpiti..\nIn conclusione, va notato che per preservare la vista negli animali con danno retinico, è importante diagnosticare la malattia in modo tempestivo, identificare la sua causa e iniziare prontamente la terapia etiotropica e sintomatica. Gli animali con patologie retiniche ereditarie non devono essere utilizzati per la riproduzione..\nAnomalie retiniche. Le ragioni. Sintomi Diagnostica. Trattamento\nLe anomalie nello sviluppo delle membrane dell'occhio vengono rilevate immediatamente dopo la nascita. L'emergenza di anomalie è causata da mutazioni geniche, anomalie cromosomiche, esposizione a fattori tossici esogeni ed endogeni nel periodo di sviluppo prenatale. Un ruolo importante nel verificarsi di anomalie è svolto dalle malattie infettive della madre durante la gravidanza e da fattori ambientali come farmaci, tossine, radiazioni, ecc. Che colpiscono l'embrione. I cambiamenti più grossolani si osservano quando fattori dannosi influenzano il feto nel primo trimestre di gravidanza. Le infezioni più comuni sono la rosolia, la toxoplasmosi, la sifilide, l'infezione da citomegalovirus, l'herpes simplex e l'AIDS. I farmaci e le sostanze che causano lo sviluppo di anomalie e malattie congenite della retina includono talidomide, cocaina, etanolo (sindrome alcolica embrionale).\nLe anomalie dello sviluppo retinico comprendono coloboma retinico, aplasia, displasia e ipoplasia retinica, albinismo, iperplasia congenita dell'epitelio pigmentato, fibre nervose mieliniche, anomalie vascolari congenite, facomatosi.\nColoboma retinico: assenza della retina in un'area limitata. Di solito è associato a un coloboma dell'iride e della coroide. Il coloboma retinico può essere localizzato centralmente o perifericamente nella metà inferiore del bulbo oculare. La sua comparsa è associata alla chiusura incompleta della fessura embrionale. Oftalmoscopicamente, un coloboma si presenta come un'area ovale o rotonda bianca limitata con bordi lisci, situata vicino o adiacente alla testa del nervo ottico. Dove la retina e la coroide sono assenti, la sclera è esposta. Il coloboma può essere combinato con microftalmo, anomalie scheletriche e altri difetti.\nDisplasia (dal greco. Dis - violazione, plasi - sviluppo) - un'anomalia nello sviluppo della retina durante l'embriogenesi, espressa in una violazione del normale rapporto degli elementi cellulari. Questa forma include la non aderenza della retina - un'anomalia raramente osservata, la cui ragione per il cui sviluppo è l'intussuscezione insufficiente della vescicola ottica. La displasia retinica è un segno caratteristico della trisomia 13 e della sindrome di Walker-Warburg, combinate con altre malformazioni dell'occhio, del cervelletto, del tessuto muscolare.\nL'albinismo è un disturbo geneticamente determinato della formazione del sistema visivo associato a un cambiamento nella sintesi della melanina.\nI pazienti con albinismo sono caratterizzati da nistagmo, vari errori di rifrazione in combinazione con astigmatismo, diminuzione della vista, debole pigmentazione del fondo, displasia della regione maculare e alterazione del chiasma ottico. Le anomalie descritte corrispondono a violazioni della visione dei colori e della sensibilità alla luminosità, nonché all'ERG soprannaturale e all'asimmetria interemisferica del VEP. L'albinismo tirosinasi negativo è dovuto alla mancanza di sintesi dell'enzima tirosinasi e del pigmento melanina. Tali pazienti hanno i capelli e la pelle bianchi, non sono in grado di abbronzarsi. La loro iride è leggera, facilmente traslucida, il riflesso del fondo è rosa brillante ed è visibile da lontano. Un'altra forma di questa malattia è l'albinismo tirosinasi-positivo, in cui, al contrario, viene mantenuta la capacità di sintetizzare la melanina, ma il suo normale accumulo è assente. La pelle di questi pazienti è poco pigmentata, ma in grado di abbronzarsi, i capelli sono chiari o con una tinta gialla, la disabilità visiva è meno pronunciata.\nAttualmente non esiste una cura per l'albinismo. L'approccio ottimale per aiutare questi pazienti è la correzione degli occhiali con filtri per proteggere gli occhi dagli effetti dannosi della luce intensa.\nL'iperplasia congenita dell'epitelio pigmentato retinico si manifesta con iperpigmentazione focale. Le macchie di età raggruppate assomigliano a un'impronta di orso. I punti focali dell'iperpigmentazione possono essere singoli o multipli. La retina intorno a loro non è cambiata. Le lesioni della pigmentazione raramente si ingrandiscono e diventano maligne.\nLe fibre nervose mielinizzate sono indicate come anomalie dello sviluppo. In alcuni manuali sono descritti come anomalie dello sviluppo della retina, in altri - il nervo ottico..\nNormalmente, le fibre del nervo ottico ricoperte di mielina di solito terminano sul bordo posteriore della placca etmoidale. A volte si diffonde oltre la testa del nervo ottico e passa alle fibre nervose dei neuroni retinici del secondo ordine. Oftalmoscopicamente, le fibre nervose mielinizzate appaiono come strisce radiali bianche e lucide che si estendono dalla testa del nervo ottico alla periferia. Queste fibre potrebbero non essere associate al disco ottico. Di solito non causano alcun sintomo, ma a volte possono comparire scotomi nel campo visivo.\nLe anomalie vascolari congenite si manifestano sotto forma di angioma a forma di uva, emangioma capillare di Hippel-Lindau, malattia di Coates, retinopatia della prematurità, emangioma cavernoso della retina, aneurismi della retina del miglio di Leber, teleangectasie parafoveali, capillari capillari e retinici.\nL'angioma a grappolo è un'anomalia unilaterale, i cui segni oftalmoscopici caratteristici sono una significativa dilatazione e tortuosità di arterie, vene e derivazioni artero-venose. La sua combinazione con la patologia vascolare cerebrale è chiamata "sindrome di Vaburn-Mazon", in cui la visione centrale è ridotta. Di regola, la malattia non progredisce. Nessun trattamento.\nMalattia di Coates - anomalie vascolari congenite, comprese teleangectasie retiniche, micro e macroaneurismi, che portano all'essudazione e, infine, al distacco della retina. Alcuni autori attribuiscono la malattia di Coates a malattie vascolari della retina. La malattia è anche chiamata retinite emorragica esterna. La malattia di Coates è una malattia unilaterale che si manifesta nella prima infanzia, più spesso (90%) nei maschi.\nDepositi di essudato solido di colore giallo brillante si trovano nello spazio sottoretinico nel polo posteriore dell'occhio. Nelle fasi successive della malattia si sviluppano cataratta, glaucoma neovascolare e subatrofia del bulbo oculare. Le forme moderate sono rappresentate solo dalle telegectasie.\nDifferenziarsi dal tumore e da altri processi che possono essere mascherati dal distacco della retina e dall'essudato, nonché dalla retinopatia della prematurità.\nL'obiettivo del trattamento è quello di cancellare i vasi anormali per prevenire l'essudazione: vengono eseguite la fotocoagulazione laser e la crioterapia.\nCon un distacco retinico essudativo diffuso, è consigliabile il trattamento chirurgico.\nLe fachomatosi sono indicate come malformazioni congenite. Hanno manifestazioni sistemiche e oculari caratteristiche: la presenza di formazioni simili a emangioma, amartomi o nodi. Le fachomatosi includono la neurofibromatosi di Recklinghausen, la sclerosi tuberosa, la malattia di Hippel-Lindau caratterizzata da una modalità di ereditarietà autosomica dominante e la sindrome di Sturge-Weber-Krabbe rilevata sporadicamente. La causa della malattia è una mutazione di un gene soppressore del tumore, che è stato identificato in tutti i tipi dominanti di malattia..\nLa neurofibromatosi di Recklinghausen (NF-1) è caratterizzata dalla presenza di un tumore a cellule di Schwann, che spesso si manifesta sulla pelle come fibroma multiplo (mollusco). Il gene responsabile dello sviluppo della neurofibromatosi di tipo 1 è localizzato sul 17 ° cromosoma, vlocus 17qll.2. L'infiltrazione neurofibromatosa diffusa è la causa dello sviluppo della deformazione dell'elefantiasi neuromatosa. Il criterio diagnostico è la presenza di più di 6 macchie del colore del caffè con latte (di dimensioni superiori a 1,5 cm) sulla pelle.\nLe manifestazioni oculari della neurofibromatosi di tipo 1 sono numerose e comprendono, in varie combinazioni, neurofibroma plessiforme delle palpebre e delle orbite, fessura palpebrale a forma di S, glaucoma congenito (se la palpebra superiore ha tessuto neurofibromatoso), amartomi melanocitici sull'iride (noduli di Lisch), infiltrazione dell'amartoma corpi simili a corpuscoli, glioma del nervo ottico, amartoma astrocitario della retina, ispessimento e prominenza dei nervi corneali, neurofibroma congiuntivale, esoftalmo pulsante, buphtalmo.\nL'amartoma è un tumore che si sviluppa dal tessuto embrionale, la cui differenziazione è ritardata rispetto alla differenziazione dell'organo vettore. Le cellule che compongono l'amartoma hanno una struttura normale, ma la densità delle popolazioni cellulari e il loro rapporto sono anormali. Gli amartomi melanocitici (noduli di Lish) si sviluppano a manifestazioni cutanee, si osservano sull'iride in tutti i pazienti adulti e sono un criterio diagnostico.\nIl neurofibroma plessiforme è un groviglio di nervi ipertrofici intrecciati che appaiono grumosi a causa della proliferazione delle cellule di Schwann e dei fibroblasti endoneurali nella sostanza intercellulare della mucina.\nLe complicazioni comuni della neurofibromatosi di tipo 1 sono disturbi vascolari come il restringimento del lume dei vasi sanguigni e la loro occlusione. In futuro, si sviluppa la proliferazione fibrogliale perivascolare. Segni tipici di ischemia retinica nella neurofibromatosi di tipo 1 sono zone avascolari periferiche, shunt artero-venosi, membrane fibrogliali preretiniche, atrofia del disco ottico..\nI tumori che portano alla deformazione dei tessuti circostanti e ai disturbi funzionali devono essere rimossi.\nLa neurofibromatosi di tipo 2 è una malattia rara. Un sintomo caratteristico è lo schwannoma bilaterale dell'ottava coppia (nervo uditivo) dei nervi cranici. Le manifestazioni oculari comprendono amartomi epiteliali retinici e pigmentati combinati, glioma del nervo ottico o meningioma.\nLa malattia di Hippel-Lindau è una malattia ereditaria con un gene localizzato sul cromosoma Zp25. Spesso, i cambiamenti vengono scoperti per caso quando si esaminano i bambini per lo strabismo o l'esame del dispensario. Gli angiomi retinici sembrano ciliegie con grandi vasi di alimentazione e drenaggio contorti. Queste formazioni sono chiamate emangioblastomi retinici, poiché sono istologicamente simili agli emangioblastomi che si sviluppano nel cervelletto. Nella retina, gli emangioblastomi hanno una crescita endofitica o esofitica; il disco ottico e il nervo ottico possono essere coinvolti nel processo; spesso gli emangioblastomi sono associati a maculopatie. Altri organi sono coinvolti nel processo patologico. Insieme ad angiomatosi retinica, cistosi renale o carcinoma renale, feocromocitoma, ecc..\nA causa della violazione della permeabilità delle pareti dei capillari, si possono accumulare lipidi contenenti essudato sub e intraretinico. Nelle fasi successive della malattia si sviluppa il distacco della retina essudativo. Nella fase artero-venosa della PAH, c'è un accumulo di mezzo di contrasto nell'angioma, nella fase tardiva si determina una maggiore permeabilità alla fluoresceina, dovuta all'inferiorità dei vasi tumorali.\nTrattamento: crioterapia, coagulazione laser, asportazione chirurgica del tumore.\nLa sclerosi tuberosa (malattia di Bourne-ville) è una malattia raramente osservata con una modalità di trasmissione autosomica dominante, causata da due geni localizzati sul 9 ° e 16 ° cromosoma. La triade classica della sclerosi tuberosa è l'epilessia, il ritardo mentale e le lesioni cutanee del viso (angiofibromi). Sul fondo vicino alla testa del nervo ottico, vengono rivelate formazioni simili a un tumore biancastre che ricordano una bacca di gelso. Gli astrocitomi che si formano sulla testa del nervo ottico sono chiamati drusen giganti del nervo ottico. Possono essere scambiati per retinoblastoma.\nIl trattamento viene solitamente effettuato in una clinica neurologica. Con un aumento dei sintomi neurologici, i pazienti muoiono presto.\nAnomalie retiniche (coloboma, displasia, emangioma)\nLe anomalie delle membrane dell'occhio vengono rilevate immediatamente dopo la nascita del bambino. Possono verificarsi a causa di mutazioni geniche, anomalie cromosomiche, effetti tossici nel periodo prenatale di fattori esogeni o endogeni. Inoltre, le malattie infettive di cui la madre soffre durante la gravidanza sono di grande importanza. Inoltre, hanno un impatto fattori ambientali negativi che influenzano l'embrione, le tossine, i farmaci, le radiazioni, ecc.. Cambiamenti particolarmente grossolani nell'ambiente degli occhi vengono rilevati quando il feto è esposto a fattori dannosi nelle fasi iniziali della gravidanza. Di norma, le seguenti infezioni influenzano negativamente: rosolia, sifilide, toxoplasmosi, citomegalovirus, herpes, HIV. Tra le droghe e le sostanze, le più pericolose sono: cocaina, talidomide, etanolo.\nÈ consuetudine riferirsi ad anomalie congenite della retina: aplasia del coloboma, ipoplasia, displasia, albinismo. Inoltre, i difetti congeniti sono: iperplasia dell'epitelio pigmentato, anomalie vascolari, fibre nervose mielinizzate, facomatosi.\nIl coloboma retinico è l'assenza di tessuto retinico in un'area limitata. Di regola, è accompagnato da colobomi dell'iride e della coroide e può essere localizzato al centro dell'occhio o alla periferia della sua metà inferiore. La causa del coloboma è la chiusura incompleta della fessura embrionale. Con l'oftalmoscopia, questa anomalia appare come un'area bianca e limitata di forma ovale o rotonda vicino alla testa del nervo ottico, a volte adiacente ad essa. In assenza della retina e della coroide, la sclera è esposta. Il coloboma è spesso accompagnato da microftalmo, difetti scheletrici, ecc..\nLa displasia retinica è un'anomalia che si verifica durante lo sviluppo fetale, come violazione del rapporto tra gli elementi cellulari. La displasia può manifestarsi come non adesione della retina. Questa rara patologia derivante dall'insufficiente intussuscezione della vescicola ottica è uno dei segni della trisomia 13, così come della sindrome di Walker-Warburg. Rivelato in combinazione con altri difetti dell'occhio, del tessuto muscolare, del cervelletto.\nL'albinismo è un disturbo geneticamente determinato dello sviluppo del sistema visivo che si verifica a causa di una violazione della sintesi della melanina. Le persone con albinismo possono anche soffrire di nistagmo, errori di rifrazione con astigmatismo, avere una pigmentazione debole del fondo, displasia della zona retinica centrale e alterazione del chiasma del nervo ottico. L'anomalia indicata è anche caratterizzata da difetti nella visione dei colori, cambiamenti di luminosità e contrasto, asimmetria interemisferica del VEP, ERG soprannaturale.\nL'albinismo è tirosinasi-negativo e tirosinasi-positivo. Nel primo caso, l'insorgenza della malattia è associata alla mancanza di produzione dell'enzima tirosinasi, nonché del pigmento melanina. Le persone con questa malattia hanno la pelle e i capelli bianchi e non si abbronzano. La loro iride chiara è facilmente traslucida, il riflesso del fondo è dipinto in una tonalità rosa brillante, visibile da lontano. Nella forma di albinismo tirosinasi-positiva, al contrario, la capacità di produrre melanina è preservata, ma il suo normale accumulo è impossibile. La pelle di tali pazienti è in grado di abbronzarsi, ma è scarsamente pigmentata. I capelli sono molto chiari o giallastri, la disabilità visiva è meno pronunciata.\nFino ad ora l'albinismo non è stato curato. L'assistenza medica consiste nella correzione mediante occhiali degli errori di rifrazione con vetri ottici con filtri luminosi dall'esposizione alla luce intensa che danneggia la retina.\nIperplasia dell'epitelio pigmentato di natura congenita, caratterizzata da iperpigmentazione focale della retina. Il raggruppamento delle macchie dell'età ha la forma di un'impronta di orso con focolai singoli e multipli. Non ci sono cambiamenti nella retina intorno a loro. Un aumento dei focolai di pigmentazione si verifica raramente, non sono praticamente suscettibili alla malignità.\nInoltre, le fibre nervose mieliniche sono anche indicate come anomalie dello sviluppo. Possono essere attribuiti sia a difetti dello sviluppo della retina che a difetti nello sviluppo del nervo ottico..\nIl rivestimento di mielina delle fibre del nervo ottico dovrebbe normalmente terminare sul bordo più lontano della piastra etmoidale. In alcuni casi, continua fino alle fibre nervose dei neuroni retinici del secondo ordine, bypassando la testa del nervo ottico. Durante l'oftalmoscopia, le fibre appaiono come strisce bianche lucide posizionate radialmente che si estendono alla periferia della testa del nervo ottico. A volte non sono associati alla testa del nervo ottico. Di norma, tale anomalia non è accompagnata da alcun sintomo, sebbene in alcuni casi possa verificarsi il verificarsi di bovini.\nAnomalie dei vasi retinici di natura congenita si manifestano come angioma a forma di uva, emangioma capillare di Hippel-Lindau, malattia di Coates, nonché, sotto forma di emangioma cavernoso, retinopatia della prematurità, aneurismi miliari (miliari) di Leber, emangioma capillare e parafovettale.\nL'angioma a grappolo è, di regola, un difetto unilaterale, che durante l'oftalmoscopia ha i suoi tratti caratteristici: arterie e vene dilatate e in gran parte tortuose, shunt artero-venosi. In presenza di patologia vascolare cerebrale con diminuzione della visione centrale, si parla di "sindrome di Vaburn-Mazon". Il trattamento nella maggior parte dei casi non viene eseguito, poiché la malattia non progredisce.\nMalattia di Coates - anomalie vascolari congenite con caratteristiche teleangectasie retiniche, aneurismi di varie dimensioni con separazione dell'essudato, che alla fine porta al distacco della retina. Un altro nome per la malattia è "retinite emorragica esterna". Di regola, ha un decorso unilaterale, viene rilevato nei bambini (di solito ragazzi) in tenera età.\nL'oftalmoscopia rivela la deposizione di un essudato duro e giallo brillante nello spazio sottoretinico del polo oculare posteriore. Nelle fasi successive della malattia, si verificano cataratta, glaucoma e subatrofia dell'occhio. Con una moderata gravità della patologia, si notano solo telegectasie.\nDurante la diagnosi, una tale anomalia deve essere differenziata con processi tumorali nascosti da essudato o retina distaccata, nonché con retinopatia della prematurità..\nTrattamento: eliminazione dell'essudazione mediante obliterazione di vasi anomali con coagulazione laser o criopessia. Se c'è un distacco di retina essudativo su larga scala, viene prescritto un trattamento chirurgico.\nLe fachomatosi sono malformazioni congenite con manifestazioni oftalmologiche e sistemiche. I più comuni tra loro sono: formazioni simili a emangiomi, humartomi, nodi.\nLe fachomatosi comprendono la neurofibromatosi di Recklinghausen, il morbo di Hippel-Lindau, la sclerosi tuberosa, che insorge secondo il principio autosomico dominante. Inoltre, includono la sindrome di Sturge-Weber-Krabbe.\nLa causa della malattia è una mutazione di un gene identificato in tutti i casi di malattie dominanti.\nLa neurofibromatosi di Recklinghausen è caratterizzata da un tumore delle cellule di Schwann, con una manifestazione cutanea: la comparsa di più fibromi. Il gene responsabile dello sviluppo della malattia si trova sul 17 ° cromosoma. La malattia si manifesta deformando l'elefantiasi neuromatosa, provocata dall'infiltrazione neurofibromatosa.\nDurante la diagnosi, prestano attenzione alle macchie sulla pelle del colore del caffè con il latte. Devono essere almeno 6 di loro, di dimensioni superiori a 1,5 cm.\nTra le manifestazioni oftalmiche della neurofibromatosi si segnalano: neurofibroma plessiforme dell'orbita e delle palpebre, glaucoma congenito, fessura palpebrale a forma di S, amartomi dell'iride e infiltrazione di amartoma nella coroide, fibroma ottico congiuntivale, prominenza e ispessimento dei nervi del bunt.\nL'amartoma è un tumore del tessuto embrionale con un ritardo nel differenziamento, relativo al differenziamento dell'organo su cui si sviluppa. Le cellule di un tale tumore non hanno anomalie strutturali, ma ci sono stati cambiamenti nella densità delle popolazioni cellulari..\nGli amartomi melanocitici, chiamati noduli di Pisch, vengono rilevati sull'iride dei pazienti adulti anche prima delle manifestazioni cutanee della malattia e sono un segno diagnostico.\nIl neurofibroma plessiforme è un groviglio di nervi ipertrofizzati e intrecciati. A causa della proliferazione delle cellule di Schwann, appaiono irregolari.\nUna complicanza particolarmente frequente della neurofibromatosi di tipo I sono i disturbi vascolari. Questi includono: occlusione vascolare o restringimento del loro lume, che porta ulteriormente alla proliferazione fibrogliale perivascolare. Allo stesso tempo, le zone avascolari lungo la sua periferia, le membrane fibrogliali preretiniche, gli shunt artero-venosi e l'atrofia del nervo ottico sono considerati alcuni dei segni della carenza di ossigeno della retina..\nSe il tumore ha causato la deformazione dei tessuti adiacenti o la disfunzione dell'organo, deve essere rimosso.\nLa neurofibromatosi di tipo II è una malattia rara. Il suo sintomo tipico è lo schwantoma (solitamente bilaterale) dell'ottava coppia di nervi cranici (uditivi). Le complicanze oftalmiche sono amartomi combinati dell'epitelio pigmentato retinico, meningioma del nervo ottico, glioma.\nLa malattia di Hippel-Lindau è una malattia geneticamente determinata con un difetto nel cromosoma 3p25. Di norma, viene scoperto per caso quando un bambino viene sottoposto a un esame diagnostico per strabismo..\nGli angiomi retinici sono caratterizzati dalla forma delle ciliegie dolci, che sono dotate di vasi sviluppati che lo nutrono e lo drenano. Formazioni simili sono gli emangioblastomi retinici, poiché istologicamente sono simili a questi ultimi, formandosi nel cervelletto. Gli emangioblastomi retinici sono caratterizzati da crescita esofitica ed endofitica con il coinvolgimento del disco e del nervo ottico stesso nel processo. La loro combinazione con le maculopatie è spesso rivelata. L'angiomatosi retinica può anche accompagnare cistosi renale, carcinoma renale, feocromocitoma, ecc..\nA causa dell'aumentata permeabilità vascolare, l'essudato retinico con una grande quantità di lipidi può accumularsi all'interno, il che porta allo sviluppo del distacco retinico essudativo nelle ultime fasi della malattia.\nQuando si diagnostica la PAH artero-venosa, viene rivelata la concentrazione dell'agente di contrasto nell'angioma. Nelle fasi successive della malattia, la fluoresceina va oltre i vasi nei tessuti circostanti, a causa della difettosità dei vasi tumorali.\nCome trattamento vengono utilizzati la coagulazione laser, la crioterapia, la rimozione chirurgica del tumore.\nLa sclerosi tuberosa, chiamata malattia di Bourne-Ville, è una rara malattia autosomica dominante che si verifica a causa di un malfunzionamento di due geni nel cromosoma 9 e 16.\nLa classica triade della patologia è l'epilessia, gli angiofibromi facciali, il ritardo mentale. La retina è interessata da formazioni tumorali biancastre, localizzate vicino alla testa del nervo ottico, vagamente somiglianti ai frutti di gelso. Sulla testa del nervo ottico possono essere rilevati astrocitomi, chiamati drusi giganti. A volte sono erroneamente associati al retinoblastma..\nCome trattamento, scelgono il posizionamento dei pazienti in una clinica neurologica. La prognosi della malattia è grave: con un aumento delle manifestazioni neurologiche, la morte si verifica presto.\nColoboma retinico: assenza della retina in un'area limitata. Di solito è associato a un coloboma dell'iride e della coroide. Il coloboma retinico può essere localizzato centralmente o perifericamente nella metà inferiore del bulbo oculare. Il suo aspetto è associato alla chiusura incompleta della fessura embrionale. Oftalmoscopicamente, un coloboma si presenta come un'area ovale o rotonda bianca limitata con bordi lisci, situata vicino o adiacente alla testa del nervo ottico. Dove la retina e la coroide sono assenti, la sclera è esposta. Il coloboma può essere combinato con microftalmo, anomalie scheletriche e altri difetti.\nDisplasia (dal greco. Dis - violazione, plasi - sviluppo) - un'anomalia nello sviluppo della retina durante l'embriogenesi, espressa in una violazione del normale rapporto degli elementi cellulari. Questa forma include la non aderenza della retina, un'anomalia osservata raramente, la cui causa è un'intussuscezione insufficiente della vescicola ottica. La displasia retinica è una caratteristica della trisomia 13 e della sindrome di Walker-Warburg, combinata con altre malformazioni dell'occhio, del cervelletto e del tessuto muscolare.\nI pazienti con albinismo sono caratterizzati da nistagmo, vari errori di rifrazione in combinazione con astigmatismo, diminuzione della vista, pigmentazione debole del fondo (Fig. 15.3), displasia maculare e chiasma ottico alterato. Le anomalie descritte corrispondono a violazioni della visione dei colori e della sensibilità alla luminosità, nonché all'ERG soprannaturale e all'asimmetria interemisferica del VEP. L'albinismo tirosinasi negativo è dovuto alla mancanza di sintesi dell'enzima tirosinasi e del pigmento melanina. Tali pazienti hanno i capelli e la pelle bianchi, non sono in grado di abbronzarsi. La loro iride è leggera, facilmente traslucida, il riflesso del fondo è rosa brillante ed è visibile da lontano. Un'altra forma di questa malattia è l'albinismo tirosinasi-positivo, in cui, al contrario, viene mantenuta la capacità di sintetizzare la melanina, ma il suo normale accumulo è assente. La pelle di questi pazienti è poco pigmentata, ma in grado di abbronzarsi, i capelli sono chiari o con una tinta gialla, la disabilità visiva è meno pronunciata.\nAttualmente non esiste una cura per l'albinismo. L'approccio 1 ottimale per il trattamento di questi pazienti è la correzione degli occhiali utilizzando filtri luminosi per proteggere gli occhi dagli effetti dannosi della luce intensa.\nLe fibre nervose mielinizzate sono classificate come anomalie dello sviluppo (Fig. 15.4). In alcuni manuali sono descritti come anomalie nello sviluppo della retina, in altri - il nervo ottico..\nNormalmente, la guaina mielinica delle fibre del nervo ottico di solito termina sul bordo posteriore della placca etmoidale. A volte si diffonde oltre la testa del nervo ottico e passa alle fibre nervose dei neuroni retinici del secondo ordine. Oftalmoscopicamente, le fibre nervose mielinizzate appaiono come strisce radiali bianche e lucide che si estendono dalla testa del nervo ottico alla periferia. Queste fibre potrebbero non essere associate al disco ottico. Di solito non causano alcun sintomo, ma a volte possono comparire scotomi nel campo visivo.\nLe anomalie vascolari congenite si manifestano sotto forma di angioma a forma di uva, emangioma capillare di Hippel-Lindau, malattia di Coates, retinopatia della prematurità, emangioma cavernoso della retina, aneurismi della retina lattiginosa di Leber, teleangectasie parafoveali e altri capillari retinici.\nLa malattia di Coates è un'anomalia vascolare congenita, comprese le teleangectasie retiniche, i micro- e macroaneurismi, che portano all'essudazione e, infine, al distacco della retina (Fig. 15.5). Alcuni autori attribuiscono la malattia di Coates a malattie vascolari della retina. La malattia è anche chiamata retinite emorragica esterna. La malattia di Coates è una malattia unilaterale, si manifesta nella prima infanzia, più spesso (90%) nei ragazzi.\nLe fachomatosi sono indicate come malformazioni congenite. Hanno manifestazioni sistemiche e oculari caratteristiche: la presenza di formazioni simili a emangioma, amartomi o nodi. Le fachomatosi includono la neurofibromatosi di Recklinghausen, la sclerosi tuberosa, la malattia di Hippel-Lindau, caratterizzata da una modalità di ereditarietà autosomica dominante e la sindrome di Sturge-Weber-Krabbe rilevata sporadicamente. La causa della malattia è una mutazione in un gene oncosoppressore, che è stato identificato in tutti i tipi dominanti di malattia..\nLa neurofibromatosi di Recklinghausen (NF-1) è caratterizzata dalla presenza di un tumore a cellule di Schwann, che spesso si manifesta sulla pelle come fibroma multiplo (mollusco). Il gene responsabile dello sviluppo di NF-1 è localizzato sul 17 ° cromosoma in vlocus 17qll.2. L'infiltrazione neurofibromatosa diffusa è la causa dello sviluppo della deformazione dell'elefantiasi neuromatosa. Il criterio diagnostico è la presenza di più di 6 macchie del colore del caffè con latte (di dimensioni superiori a 1,5 cm) sulla pelle.\nLe manifestazioni oculari di NF-1 sono numerose e comprendono, in varie combinazioni, neurofibroma plessiforme delle palpebre e delle orbite, fessura palpebrale a forma di S, glaucoma congenito (se la palpebra superiore ha tessuto neurofibromatoso), amartomi melanocitici sull'iride (noduli di Pisch), infarti vascolari dell'amartoma membrane del bulbo oculare con corpi simili a corpuscoli, glioma del nervo ottico, amartoma astrocitario della retina, ispessimento e prominenza dei nervi corneali, neurofibroma congiuntivale, esoftalmo pulsante, buphtalmo.\nL'amartoma è un tumore che si sviluppa dal tessuto embrionale, la cui differenziazione è ritardata rispetto alla differenziazione dell'organo vettore. Le cellule che compongono l'amartoma hanno una struttura normale, ma la densità delle popolazioni cellulari e il loro rapporto sono anormali. Gli amartomi melanocitici (noduli di Pisch) si sviluppano a manifestazioni cutanee, si osservano sull'iride in tutti i pazienti adulti e sono un criterio diagnostico.\nLe complicazioni comuni di NF-1 sono disturbi vascolari come il restringimento del lume dei vasi sanguigni e la loro occlusione. In futuro, si sviluppa la proliferazione fibrogliale perivascolare. I segni caratteristici dell'ischemia retinica in NF-1 sono zone avascolari periferiche, shunt artero-venosi, membrane fibrogliali preretiniche, atrofia della testa del nervo ottico.\nLa neurofibromatosi di tipo 2 (NF-2) è una malattia rara. Un sintomo caratteristico è lo schwannoma bilaterale dell'ottava coppia (nervo uditivo) dei nervi cranici. Le manifestazioni oculari comprendono amartomi epiteliali retinici e pigmentati combinati, glioma del nervo ottico o meningioma.\nLa malattia di Hippel-Lindau è una malattia ereditaria con un gene localizzato sul cromosoma Zp25. Spesso, i cambiamenti vengono scoperti per caso quando si esaminano i bambini per lo strabismo o l'esame del dispensario. Gli angiomi retinici hanno l'aspetto di una ciliegia dolce con grandi vasi di alimentazione e drenaggio contorti (Fig. 15.6). Queste formazioni sono chiamate emangioblastomi retinici, poiché sono istologicamente simili agli emangioblastomi che si sviluppano nel cervelletto. Nella retina, gli emangioblastomi hanno una crescita endofitica o esofitica; il disco ottico e il nervo ottico possono essere coinvolti nel processo; spesso gli emangioblastomi sono associati a maculopatie. Altri organi sono coinvolti nel processo patologico. Insieme ad angiomatosi retinica, cistosi renale o carcinoma renale, feocromocitoma, ecc..\nLe anomalie nello sviluppo delle membrane del bulbo oculare possono essere rilevate immediatamente dopo la nascita. Il loro aspetto è associato a mutazioni geniche, anomalie cromosomiche, nonché a effetti patologici sullo sviluppo intrauterino di fattori endogeni ed esogeni. Un ruolo importante in questo caso appartiene alle infezioni della madre, che ha sofferto durante la gravidanza, all'uso di alcuni medicinali, alle tossine durante questo periodo e agli effetti delle radiazioni. Le anomalie più gravi si verificano se esposte a fattori dannosi durante il primo trimestre di gravidanza. Tra le altre malattie, l'herpes simplex, il citomegalovirus, l'HIV, la toxoplasmosi, la rosolia, la sifilide hanno maggiori probabilità di portare a malformazioni. I farmaci che hanno maggiori probabilità di influenzare negativamente lo sviluppo fetale includono talidomide, etanolo e cocaina..\nLe anomalie retiniche includono coloboma, displasia, aplasia, ipoplasia, albinismo, iperplasia dei pigmenti, anomalie vascolari, fibre nervose mielinizzate e facomatosi.\nCon il coloboma retinico, è assente in una certa area. Abbastanza spesso, questa anomalia è combinata con un coloboma dell'iride e della coroide. Il difetto può essere localizzato nella regione centrale o periferica nella metà inferiore dell'occhio. La comparsa del coloboma è associata alla chiusura incompleta del divario nel periodo embrionale.\nCon l'oftalmoscopia, un coloboma appare come un'area bianca dai bordi lisci che può essere ovale o rotonda. Di solito si trova nelle immediate vicinanze della testa del nervo ottico. Nell'area in cui sono assenti la retina e la coroide, la sclera è esposta. Spesso, il coloboma è combinato con altre anomalie del corpo (difetti nella struttura dello scheletro, microftalmo).\nCon la displasia, c'è una violazione del rapporto tra gli elementi cellulari della retina. Include la non aderenza della retina, che è associata a invaginazione insufficiente della vescicola ottica. La displasia retinica si manifesta con patologie cromosomiche (sindrome di Woker-Warburg, trisomia 13 cromosoma) ed è associata ad altre anomalie dello sviluppo che coinvolgono tessuto muscolare, occhi, cervelletto.\nCon l'albinismo, che è geneticamente determinato, la sintesi della melanina viene interrotta. Allo stesso tempo, si verificano anche nistagmo, errore di rifrazione, incluso astigmatismo, pigmentazione insufficiente delle strutture del fondo, una violazione della struttura del chiasma e displasia della zona maculare. Di conseguenza, la visione dei colori e la sensibilità alla luminosità sono compromesse..\nCon l'albinismo negativo alla tirosina, non c'è sintesi di melanina e tirosinasi. Allo stesso tempo, i pazienti hanno pelle e capelli chiari e non possono prendere il sole. Anche il loro colore dell'iride è molto chiaro, quindi risplende e il riflesso dal fondo è evidente a distanza come una macchia rosa brillante.\nUn altro tipo di malattia è l'albinismo positivo alla tirosina, che è accompagnato da una capacità conservata di sintetizzare la melanina. In questo caso, il problema sta nell'impossibilità di un normale accumulo di melanina nei tessuti. La pelle del paziente è debolmente pigmentata, ma suscettibile di scottature, i capelli sono generalmente chiari o giallastri e la patologia del sistema visivo è meno pronunciata.\nNon sono noti trattamenti per l'albinismo. Per aiutare i pazienti con albinismo, è necessario utilizzare la correzione degli occhiali, la protezione degli occhi con filtri luminosi.\nIperplasia dell'epitelio pigmentato\nCon questa malattia si verifica un'iperpigmentazione retinica focale. Queste macchie di accumulo di pigmento assomigliano a un'impronta di orso. I punti focali dell'iperpigmentazione sono singoli e multipli. La retina circostante è solitamente intatta. I focolai di iperpigmentazione sono raramente maligni o crescono di dimensioni.\nFibre nervose mielinizzate\nQuesto tipo di fibre nervose può essere attribuito ad anomalie nello sviluppo della retina o del nervo ottico. molto spesso, la guaina mielinica delle fibre nervose termina a livello del bordo posteriore della placca etmoidale. In un certo numero di casi, il tessuto mielinico viene trasferito alle fibre nervose di secondo ordine situate nella retina. all'oftalmoscopia, le fibre nervose mielinizzate appaiono come strisce bianche e lucide che si irradiano verso l'esterno dalla testa ottica. A volte queste fibre non sono associate al disco ottico. Di solito, le fibre nervose mielinizzate non causano sintomi, ma in alcuni casi portano alla formazione di bovini.\nLe anomalie vascolari congenite sono accompagnate dalla comparsa di angioma a forma di uva, malattia di Coates, emangioma capillare di Hippel-Lindau, retinopatia prematurità, emangioma retinico cavernoso, aneurisma miliare retinico di Leber, emangioma capillare retinico, teleangectasie parafoveali.\nL'angioma a grappolo è una formazione unilaterale che, durante l'oftalmoscopia, si manifesta con l'espansione e l'aumento della tortuosità di vene, arterie e shunt artero-venosi. Con la patologia vascolare cerebrale simultanea, la malattia è chiamata sindrome di Wabun-Mazon. Allo stesso tempo, c'è anche una diminuzione della visione centrale. Molto spesso, la progressione della malattia non si verifica e quindi il trattamento non viene eseguito.\nNella malattia di Coates, ci sono anomalie congenite nella struttura dei vasi sanguigni, sullo sfondo delle quali sorgono micro- o macroanurismi, teleangectasie retiniche. Come risultato di tali cambiamenti, si verifica l'essudazione e quindi il distacco della retina. A volte la malattia di Coates viene definita patologia vascolare della retina e viene chiamata retinite emorragica esterna. Nella malattia di Coates è presente una lesione unilaterale, che viene diagnosticata più spesso nei ragazzi (circa il 90% dei casi).\nNel polo posteriore del bulbo oculare nello spazio sottoretinico, si deposita un essudato solido con un colore giallo brillante. Nelle fasi successive della malattia possono svilupparsi cataratta, subatrofia oculare e glaucoma neovascolare. Con una gravità media della malattia, i cambiamenti consistono solo nella formazione di teleangectasie. La malattia deve essere distinta da altri processi, compresi quelli tumorali, che si manifestano per distacco di retina e formazione di essudato, inoltre, la malattia deve essere differenziata dalla retinopatia della prematurità.\nIl trattamento ha lo scopo di obliterare i vasi per prevenire la formazione di essudazioni. Per questo, puoi usare la crioterapia e la fotocoagulazione laser. Se è presente un distacco retinico essudativo diffuso, è meglio eseguire un trattamento chirurgico.\nCon le facomatosi, che sono anche malformazioni congenite, si verificano cambiamenti caratteristici, tra cui formazioni simili a emangiomi, nodi e amartomi. Le fachomatosi includono la neurofibromatosi di Recklinghausen, la malattia di Hippel-Lindau, la sclerosi tuberosa, la sindrome di Sturge-Weber-Krabbe. La causa della patologia è una mutazione in un gene che è un soppressore del tumore.\nCon la neurofibromatosi di Recklinghausen, c'è un tumore delle cellule di Schwann. La manifestazione esterna della malattia è il fibroma multiplo cutaneo. Una mutazione sul cromosoma 17 è responsabile dello sviluppo della malattia. L'infiltrazione neurofibromatosa diffusa porta alla formazione di elefantiasi neurofibromatosa deformante. Per fare una diagnosi, è necessario trovare almeno sei macchie color caffè sulla pelle, la cui dimensione è superiore a 1,5 cm.\nLe manifestazioni oftalmiche di questo tipo di neurofibromatosi sono la formazione di una fessura palpebrale a forma di S, neurofibroma plessiforme dell'orbita e delle palpebre, glaucoma congenito, amartomi melanocitici sull'iride, infiltrazione di amartoma nella zona della coroide, glioma del nervo ottico, ispessimento della retina nervosa corneale neurofibromi, bufhthalmos.\nL'amartoma è una formazione tumorale che si forma dal tessuto embrionale. La sua formazione è associata a un ritardo nei processi di differenziazione rispetto all'organo vettore. Le cellule che formano l'amartoma hanno una struttura normale, ma la densità e il rapporto delle popolazioni sono anormali. I noduli di Pisch si formano prima che si sviluppino le manifestazioni cutanee. Possono essere trovati sull'iride in tutti i pazienti con questo disturbo e sono quindi un criterio diagnostico affidabile..\nCon il neurofibroma plessiforme, c'è un groviglio di fibre nervose ipertrofiche che hanno una superficie tuberosa a causa della proliferazione di fibroblasti endoneurali e cellule di Schwann.\nSpesso, la neurofibromatosi è complicata da un restringimento del lume dei vasi fino alla loro occlusione. Inoltre, si forma la proliferazione fibrogliale perivascolare. Nella neurofibromatosi, l'ischemia retinica si manifesta con la formazione di zone avascolari nella regione periferica, shunt artero-venosi, atrofia della testa del nervo ottico e comparsa di membrane fibrogliali preretiniche.\nI nodi tumorali che causano la deformazione dei tessuti circostanti, oltre a portare a disfunzioni, devono essere rimossi.\nLa neurofibromatosi di tipo II è una condizione rara. I sintomi associati a questo disturbo includono la formazione di schwannomi del nervo uditivo bilaterale. I sintomi oftalmici includono glioma e meningioma del nervo ottico, così come l'epitelio pigmentato combinato e gli amartomi retinici.\nQuesta malattia è ereditaria. Spesso viene rilevato per caso durante l'esame di bambini con strabismo o durante la visita medica di routine. L'aspetto degli angiomi ricorda una ciliegia dolce, a cui si adattano vasi drenanti e nutrienti convoluti e grandi. Si chiamano emangioblastomi, perché nella loro struttura istologica assomigliano alle formazioni che si sviluppano nel tessuto cerebellare. Nell'area retinica, gli emangioblastomi possono avere una crescita esofitica o endofitica. Il processo patologico può coinvolgere il nervo ottico e il suo disco. Spesso, gli emangioblastomi si trovano insieme alle maculopatie. Allo stesso tempo, ci sono danni ad altri organi, tra cui carcinoma renale, cistosi renale, feocromocitoma, ecc..\nA causa del fatto che la permeabilità della parete dei capillari è compromessa, spesso accumulano essudato con un alto contenuto di lipidi. Nelle fasi successive della malattia, si verifica il distacco della retina. L'angiografia può rilevare i segni della malattia: accumulo di contrasto nell'angioma durante la fase artero-venosa, nonché aumento della permeabilità alla fluoresceina nella fase avanzata.\nPer il trattamento è possibile utilizzare la coagulazione laser o la crioterapia. In alcuni casi, ricorrono alla rimozione chirurgica del tumore.\nLa malattia di Bournet-Ville è rara. Questa malattia è ereditaria (via autosomica dominante) ed è associata a mutazioni geniche nei cromosomi 9 e 16. La triade della sclerosi tuberosa comprende ritardo mentale, presenza di angiofibromi sulla pelle ed epilessia. Sul fondo, nelle immediate vicinanze della testa del nervo ottico, si possono trovare formazioni tumorali biancastre, che in apparenza assomigliano a una bacca di gelso. Le drusen giganti che si formano sulla testa del nervo ottico sono astrocitomi. Sono spesso scambiati per retinoblastoma. Il trattamento viene effettuato nel reparto neurologico e con un aumento dei sintomi neurologici, la morte avviene piuttosto rapidamente.\nI canali lacrimali del bambino nell'utero sono coperti da un film che protegge il corpo dall'ingresso di liquido amniotico in esso. Dopo la nascita del bambino, il film si interrompe e il canale inizia a funzionare in modo indipendente.\nCavinton è prescritto da un medico per ridurre le conseguenze negative di ictus, trauma cranico, aterosclerosi, curare l'acufene, le vertigini e altri sintomi neurologici.


Teresio Troll, Autore presso Life&People Magazine | Pagina 2 di 2\nCirca Teresio Troll\nSi definisce fondamentalmente artista. Le sue attività vanno dalla narrazione alla poesia, dalla pittura alla grafica. Appassionato di cucina e musica, scrive di questi argomenti oltre che di arte, letteratura e teatro. Ricercatore appassionato ha raccontato le sue storie/investigazioni su personaggi famosi come Vermeer, Coco Chanel, i Beatles, Marilyn Monroe, sempre con risultati ed effetti inconsueti...Come la sua scrittura.\nMito George Best: dribbling infinito tra alcol donne e motori\nPink Floyd: la mucca più famosa del mondo


Quando il lusso comincia dalla doccia del mattino... - Notizie geniali\nAlmar esporta sistemi di alta gamma in tutto il mondo ed è il marchio di riferimento per chi vuole soluzioni esclusive che sappiano unire estetica, funzionalità e affidabilità. Da piccola impresa artigiana a punto di riferimento mondiale nei sistemi doccia di lusso. È questo lo straordinario percorso realizzato in poco più di vent’anni da Almar,... Read More\nAlmar esporta sistemi di alta gamma in tutto il mondo ed è il marchio di riferimento per chi vuole soluzioni esclusive che sappiano unire estetica, funzionalità e affidabilità.\nDa piccola impresa artigiana a punto di riferimento mondiale nei sistemi doccia di lusso. È questo lo straordinario percorso realizzato in poco più di vent’anni da Almar, azienda del varesotto specializzata nella produzione di sistemi doccia di alta gamma che, grazie a un approccio sartoriale che consente di accontentare anche le richieste più estreme di designer e architetti, oggi vende i suoi prodotti in ogni angolo del pianeta.\nQuesta realtà famigliare, il cui nome è acronimo di quelli dei suoi fondatori, Aldo e Marco Civelli, è infatti riuscita a imporsi nel proprio settore puntando sulla qualità del Made in Italy e sull’iper specializzazione. È così diventata il marchio di riferimento per chi a Parigi, Londra, New York e Dubai, ma anche a Nuova Delhi, Hong Kong, Sidney e Buenos Aires, cerca soluzioni esclusive che sappiano unire estetica, funzionalità e affidabilità.\nAlmar: quando il lusso comincia dalla doccia del mattino\nL’Italia degli anni Sessanta e il boom economico\n“In realtà tutto ha avuto inizio con mio papà Gianluigi, che nel 1969 aveva aperto un’azienda artigiana specializzata nella costruzione di stampi e aveva cominciato a operare nel mercato delle rubinetterie”, racconta Marco Civelli. “In quegli anni la crescita economica in Italia era fortissima, e lui cavalcò il passaggio dal metallo e dall’ottone ai materiali termoplastici nel mondo dell’idraulica”.\nUna volta terminati gli studi e il servizio militare, papà Gianluigi scelse però di non inserire direttamente Marco in azienda. “Mi mandò a lavorare e a imparare il mestiere in un’azienda fornitrice, dove imparai l’intero processo di produzione dei materiali termoplastici. Fu grazie a quell’esperienza che poi abbiamo potuto avviare con mio fratello un’attività tutta nostra”.\nLa nascita della nuova avventura di Almar\nNel 1996 Marco e Aldo hanno, infatti, dato vita ad Almar, cominciando a produrre accessori per rubinetti conto terzi. Dopo soli tre anni, però, i due soci decidono di concentrarsi sul comparto doccia, con l’obiettivo di ritagliarsi un posto al sole in una nicchia di mercato che lasciava ancora margini anche a una piccola realtà con grandi ambizioni.\n“Fin dall’inizio decidemmo di non competere su articoli di grandi quantità e a basso prezzo , ma di puntare sulla produzione interna di articoli di alto livello e prestazioni , e sul valore del Made in italy”, spiega Marco Civelli. “Così ci siamo specializzati nei “sistemi doccia”, doccette, soffioni e cascate di gamma medio-alta e nelle lavorazioni per la fascia alta e altissima, che spesso sono produzioni su richiesta che affrontiamo in maniera sartoriale”.\nNon solo. Perché “se i nostri clienti ci hanno chiesto subito prodotti di alta qualità, noi abbiamo fatto ricerca e sviluppo per migliorare sempre più anche le prestazioni: oltre dieci anni fa abbiamo sviluppato un nuovo sistema tecnico (chiamato eco-air) per miscelare l’aria all’acqua nei soffioni e nelle doccette, in modo da avere un getto doccia molto ricco e corposo avendo, allo stesso tempo, un risparmio idrico”, sottolinea il co-fondatore di Almar, azienda che è associata a Confartigianato Varese e che la scorsa settimana è stata visitata dall’assessore regionale allo Sviluppo Economico, Guido Guidesi, nell’ambito del suo “Tour delle imprese” del territorio lombardo.\nMarco e Aldo Civelli\nIl mantra del futuro? La doccia sostenibile\nPer il futuro, “l’obiettivo è quello di sviluppare prodotti che rispettino l’economia circolare e che siano sostenibili per l’ambiente”, annuncia Marco Civelli. Una visione che viene da lontano e che aiuta a capire perché il numero di dipendenti sia cresciuto ininterrottamente anno dopo anno, accompagnando la crescita vertiginosa dell’azienda: da meno di dieci nel 2000, quando l’azienda si è trasferita nel nuovo stabilimento di Gavirate, sul lago di Varese, agli oltre 120 attuali.\nNessuna sorpresa, quindi, che Almar, la cui produzione viene assorbita al 70% dall’estero, rappresenti un riferimento mondiale per un settore nel quale nessun altro è in grado di vantare un mix di qualità, flessibilità e servizio allo stesso livello. Pur essendo un nome che al grande pubblico potrà risultare pressoché sconosciuto, per chi progetta e arreda hotel di lusso e case esclusive, il marchio varesotto è, infatti, una scelta naturale.\nLibero Quotidiano, 30 aprile 2022.\nalmar, confartigianato varese, doccia, lifestyle, lusso, luxury, made in, marco civelli, varese


Jeep Wrangler 4Xe Plug-In Hybrid presso Satiri Auto Concessionaria Ufficiale\nL'icona si evolve.\nPromozioni Jeep® Wrangler 4xe Plug-in Hybrid\nJeep® Wrangler 4xe Plug-in Hybrid\nTua con Jeep® Free, anticipo di 24.990€ e nessuna rata mensile,tra due anni decidi se tenere, cambiare o restituire l'auto.\nWrangler 4Xe Plug-In Hybrid subito disponibili\nScopri Wrangler 4Xe Plug-In Hybrid\nL'ICONA SI EVOLVE\nL’icona si evolve: la nuova Jeep® Wrangler 4xe Plug-In Hybrid sta arrivando! La nuova Wrangler 4xe Plug-In Hybrid ha 2 motori: uno 2.0 Turbo Benzina e un motore elettrico che può arrivare fino a 380 CV offrendo un Sistema di trazione integrale sempre pronto e disponibile, sia in modalità full-electric che in modalità Hybrid. Percorri fino a 50km in modalità full-electric, silenziosamente. Consumi di carburante ed emissione di CO2 ridotti alla gamma termica. Scopri la nuova Wrangler 4xe First edition con esclusivi vantaggi: be the first!\nLa Jeep® Wrangler 4xe è disponibile negli allestimenti 80mo Anniversario, Rubicon e Sahara.\nPerfetto per la giungla urbana\nSfrutta tutta la potenza di un'icona senza rivali. Wrangler 4xe è dotata di due motori: uno termico 2.0 Turbocharged a benzina che può erogare fino a 272 CV e un elettrico che aggiunge fino a 145 CV. Per un totale di 380 CV in uno combinato.\nWr 4Xe 733X550 4\nWrangler 4xe dispone dell'Hybrid Mode Selector che consente di selezionare lo stile di guida più adatto alle tue esigenze. La modalità Hybrid garantisce l'uso combinato di entrambi i motori; e-Save consente di ricaricare la batteria durante la marcia, affidando la propulsione al solo motore benzina; Electric garantisce una guida zero emissioni di CO2 e un'inedita mobilità silenziosa.\nWr 4Xe 733X550 1\nComportamento off-road migliorato\nIl motore eTorque installato anteriormente e il propulsore elettrico disposto prima della trasmissione permettono a Wrangler 4xe di superare qualunque ostacolo con maggiore agilità, grazie alla nuova trazione integrale sempre pronta sia in full-electric sia in mobilità ibrida.\nWr 4Xe 733X550 3\nInoltre, grazie alla possibilità di carica veloce la ricarica avviene in meno di 3 ore. E quando sei in viaggio, puoi ricaricare la tua auto nella maggior parte delle stazioni di ricarica pubblica grazie al cavo Modo 3 disponibile come optional.\nWr 4Xe 733X550 6\nRicaricala a casa\nRicaricare la tua Wrangler 4xe è sorpendentemente facile. A casa, puoi contare sulla easyWallbox, inclusa nell’offerta First Edition, che ti permette di ridurre i tempi di ricarica rispetto al cavo standard. Puoi anche ricaricarla da remoto mentre è parcheggiata gestendo la JuiceBox Connected Wallbox dalla UconnectTM App.\nWr 4Xe 733X550 5\nRicarica mentre guidi\nRicarica la batteria della tua nuova Wrangler 4xe anche quando sei in marcia. La tecnologia e-Coasting trasforma l’energia cinetica prodotta in fase di frenata, decelerazione e veleggio in energia pronta all’uso.\nOfferte Wrangler 4Xe\nJEEP Wrangler Unlimited 2.0 Turbo Sahara


14 | Gennaio | 2012 | Edscuola\nArchivi giornalieri: sabato 14 Gennaio 2012\nUn calendario particolare, preparato dall’Associazione Culturale “AstériA” di Sternatia (Lecce) e intitolato I mere tu chronu me tus AstériA 2012 (I giorni dell’anno con gli AstériA 2012), è stato presentato e distribuito gratuitamente la sera di Giovedì 11 Gennaio presso il Centro Studi “Chora-ma” pure di Sternatia. Questo è diretto da Donato Indino e sempre più interessato si mostra ad iniziative di carattere culturale e sociale. La sua attività è seguita e gli ha procurato un certo pubblico che proviene anche da paesi vicini. Riguardo al calendario è la seconda volta che viene stampato e la sua è una delle testimonianze dell’ampio lavoro di ricerca, elaborazione e produzione compiuto da circa vent’anni dal “gruppo AstériA” abilmente guidato dal dottor Giorgio Filieri. Grazie alla sua applicazione e direzione “AstériA” è divenuto un vero e proprio movimento culturale, si è adoperato nel recupero e nella rivalutazione delle tradizioni culturali, linguistiche, musicali non solo di Sternatia ma anche di altri centri e luoghi del Salento che in passato sono stati occupati dai greci e che ancora oggi risentono di tale antica presenza. Distinguono il calendario le numerose foto che lo corredano e documentano l’attività svolta da “AstériA” durante l’anno 2011, mostrano anche gli incontri, gli scambi avvenuti tra i suoi membri e quelli di altri centri della Grecìa Salentina e di altri posti compresa la Grecia.\nAll’inizio della serata c’è stata una breve introduzione da parte di una ballerina del corpo di ballo di “AstériA”, è seguita la preghiera per la pace e poi sono stati benedetti i calendari da Papas Nik Pace della Chiesa Greca di Lecce. Ha preso, quindi, la parola Anna Colaci, docente presso l’Università del Salento, che si è soffermata sull’importanza che hanno assunto oggi operazioni simili a quelle compiute da “AstériA” col calendario. Ha messo in evidenza come i tempi moderni siano responsabili della perdita di importanti valori di carattere morale e spirituale, della crisi sopravvenuta nei rapporti umani e sociali e come sia divenuto necessario riferirsi al passato per salvare quanto è andato perduto. Perciò questo calendario rappresenta un’occasione importante. Esso invita a guardare indietro, ad accorgersi dei costumi cambiati e riflettere. Un richiamo deve essere ritenuto il suo ad una vita che non c’è più e che, tuttavia, non è da considerare finita per sempre se ancora si è disposti a riconoscerla nelle sue qualità.\nA comporre, per il prossimo anno, un calendario che permetta una conoscenza più completa del passato ha invitato in seguito, nel suo intervento, l’altro docente dell’Università del Salento presente alla riunione, Carlo Alberto Augieri. Sapere del passato, secondo Augieri, significa sapere anche dei tanti problemi che nella vita, nella società, nella storia di prima si sono verificati e che a volte sono stati ingiustamente trascurati. Significa recuperare conoscenze pur’esse utili perché più vero, più autentico fanno quel passato, più chiara la sua coscienza, più sicura la sua valutazione.\nSono intervenuti, poi, il Sindaco di Sternatia e Donato Indino, il quale ha sottolineato l’importanza assunta di recente dalle associazioni private riguardo a compiti di ordine culturale, civile, sociale, il valore dei risultati ottenuti e l’impegno profuso. Infine a Salvatore Chiriatti, titolare dello sponsor ékalò, è stata consegnata una targa a riconoscimento dell’attenzione dimostrata. Si è passati alla distribuzione dei calendari e dopo un breve buffet la serata si è conclusa con “strine” e “pizziche”.\nIstituto Comprensivo e Territorio\ndi Angelo Cobino\nLa Scuola, nel suo ruolo di agenzia primaria di formazione e servizio, ha l’obiettivo di fornire risposte alte e precise alle attese della società che la esprime e la mantiene. La conoscenza di tali attese avviene attraverso un continuo confronto con la sua utenza e con la costruzione di una rete di relazioni sempre più strette con il territorio di appartenenza.\nCon il progetto che viene presentato, si intende utilizzare come risorsa educativa il comprensorio, tenendo conto delle relazioni con il sistema sociale e produttivo.\nLa scuola, che si apre alle realtà del territorio stabilisce con questo un nesso di appartenenza radicato e concreto. Fare scuola utilizzando il territorio favorisce l’incontro diretto (non solo emotivo ma anche cognitivo e operativo) degli studenti con le diverse componenti presenti sul complesso organismo che chiamiamo territorio.\nAprirsi al territorio offre la possibilità di potersi confrontare con la realtà locale in tutta la sua complessità di essere coinvolti operativamente ed emotivamente in esperienze fortemente legate al proprio ambiente, attraverso modalità di lavoro che permettano di formulare ipotesi, di cercare risposte, utilizzando una pluralità di fonti, di punti di vista.\nUtilizzare il territorio come luogo di insegnamento/apprendimento ha come obiettivo generale quello di costruire una scuola sempre più adeguata nel preparare cittadini autonomi e responsabili, capaci di confrontarsi con la complessità ambientale ed in grado di proporre eventuali soluzioni, superando il senso di impotenza per acquisire la consapevolezza di essere soggetti attivi per la costruzione di un futuro sostenibile.\nDa questa breve analisi emergono un insieme di bisogni formativi che la scuola di ogni ordine e grado, come agenzia educativa, dovrebbe garantire.\nEssi appaiono di natura diversa: dai bisogni comunicativi e cognitivi, a quelli metacognitivi, dinamico-relazionali e di socializzazione.\nFra gli obiettivi trasversali, interdisciplinari che la scuola dovrebbe con urgenza perseguire attraverso gli insegnamenti disciplinari risultano prioritari:\n– saper comunicare a livello dinamico-relazionale con i simili e gli adulti: si intende il livello della comunicazione interpersonale fra soggetti diversi negli aspetti psicologici, culturali, emotivi.\n– riacquistare identità, coscienza del proprio ruolo nel gruppo e nella società.\nCiò implica un graduale sviluppo dell’io nel rapporto relazionale con la realtà:\n– sentirsi persona con i propri pensieri, sentimenti, emozioni, sensazioni, cultura, visione del mondo\n– avere coscienza della propria dimensione emozionale e prerogativa essenziale per sviluppare la consapevolezza del valore della persona e della solidarietà\n– stimolare all’idealità come attitudine al fare e al saper integrarsi abbandonando le forme egoistiche di individualismo, di solitudine, di intolleranza.\n– acquistare fiducia in sé stesso, in relazione agli altri e al mondo in cui si vive\n– educare all’autonomia, alla creatività, alle libere scelte individuali\n– educare alla legalità, al rispetto delle regole in uno spazio di sana convivenza democratica\n– educare al vivere civile, al rispetto e alla tolleranza verso l’altro\nIl progetto denominato “Per una cultura della legalità nella Comunità territoriale”, si rivolge a tutti gli studenti ed è finalizzato a creare degli avamposti della legalità, secondo lo statuto elaborato dalla BIMED.\nGrazie a tale iniziativa, i giovani hanno la possibilità di vivere la scuola in un’ottica diversa, migliorare la vita all’interno della scuola, favorire l’aggregazione, la socializzazione, la comunicazione, prevenire il bullismo, la dispersione scolastica, i disagi, aumentare nei giovani l’autostima ed il senso di appartenenza e di offrire loro occasioni per una crescita umana, culturale, civile e sociale o solo semplicemente per scambiarsi esperienze o anche problemi. In tal senso i giovani possono sviluppare una nuova sensibilità sociale, attenta e disponibile verso le questioni legate al contesto territoriale; una cittadinanza attiva in grado di tradursi in impegno concreto; un accrescimento del livello di partecipazione alle esigenze della comunità territoriale e ai bisogni emergenti nello specifico contesto territoriale.\nIl tema dominante di tutte le attività progettuali sarà l’educazione alla legalità intesa come rispetto delle regole, rispetto del territorio e della vita associativa. In tal senso i docenti delle scuole coinvolte fanno riferimento alla Direttiva del Ministero della P.I. del 16.10.2006 “Linee di indirizzo su cittadinanza e legalità”.\nEsse, infatti, riportano l’attenzione sull’unitarietà degli interventi educativi progettati nel POF ed indirizzati a far in modo che “la scuola diventi una comunità in cui si cresce sul piano umano e culturale, si fa esperienza di convivenza civile e solidarietà nel rispetto delle singole individualità e delle tante storie personali,… si promuovono tutte le condizioni per far si che la legalità e la democrazia siano una pratica diffusa nella comunità scolastica e nei processi di apprendimento con l’obiettivo di formare cittadini e cittadine solidali e responsabili”.\nLa legalità a scuola può essere vissuta attraverso la condivisione delle regole, la partecipazione alle scelte e alle decisioni, la capacità di saper discutere, valutarsi e valutare, di saper confrontarsi, di dialogare e di vivere le relazioni.\nLa scuola nel suo insieme è legalità: essa va intesa non come un “momento”, seppure importante della vita d’ognuno di noi, ma come il luogo in cui per la prima volta ci si confronta con altri, dove bisogna rispettare alcune norme ed avere una precisa condotta.\nLa scuola è la prima grande istituzione da rispettare e da rafforzare, è nella scuola che avviene il passaggio di consegne tra le generazioni e dove ci si trova a svolgere un ruolo attivo in una comunità.\nPer queste ragioni pensiamo che “l’istituzione scuola” possa essere protagonista nella diffusione della cultura della legalità e della democrazia, per una migliore convivenza tra diversi, nel rispetto delle regole, e per una società più giusta.\nPartendo da tali considerazioni gli obiettivi generali del progetto, legati ai diversi interventi sono:\n“fare comunità” nel territorio con momenti di incontro e condivisione tra diversi soggetti;\ndiffondere una cultura di aggregazione e di rispetto tra le persone;\naccrescere il senso di responsabilità negli studenti attraverso la comprensione delle regole sociali e civili e quindi al rispetto della legalità (diritto di cittadinanza);\nvalorizzare le regole della convivenza civile, l’importanza della partecipazione e il corretto rapporto con la società e le Istituzioni;\npromuovere una cultura organizzativa nelle scuole che sono chiamate ad interagire con soggetti esterni;\nsviluppare il senso di appartenenza alla realtà scolastica;\nvalorizzare la cultura giovanile;\naffermare positivamente le caratteristiche individuali;\nimparare a lavorare e a decidere in gruppo;\nsviluppare l’autocontrollo, il rispetto delle strutture, degli spazi e la responsabilizzazione degli impegni assunti;\nacquisire competenze comunicative linguistiche, anche di tipo multimediale;\ncreare momenti di confronto su tematiche che interessano gli studenti;\nsviluppare un senso di maggior rispetto delle regole e delle istituzioni;\naumentare il senso di coesione sociale attraverso lo sport;\nfar conoscere agli studenti i compiti delle forze dell’ordine e delle istituzioni di tutela del cittadino e valorizzare il loro ruolo nella società;\navvicinare il mondo della scuola e le forze dell’ordine;\nsviluppare un legante efficace e duraturo tra coscienza collettiva e bellezze artistico-territoriali;\neducare alla tutela attiva del paesaggio;\neducare alla fruizione delle risorse culturali del territorio;\npromuovere la conoscenza della cultura locale attraverso lo scambio ed il confronto;\nsviluppare sensibilità ed interesse verso la conoscenza e la tutela delle risorse territoriali.\nOrgani Collegiali nell’Istituto Comprensivo\n“Nel momento in cui abbiamo deciso di diventare genitori abbiamo scelto di andare incontro ad una sfida, tra le più importanti e difficili di tutte: l’educazione, la crescita e la formazione della generazione futura.”\nÈ una frase scritta da un gruppo di genitori e pubblicata sul sito di un Istituto Comprensivo. A ben vedere questa affermazione potrebbe anche appartenere ad un gruppo di docenti ; per questo, scuola e genitori sono legati dallo stesso fine e per questo non si dovrebbe solo parlare di partecipazione , ma anche di cooperazione, sostegno, azione congiunta. Questo ci porta a capire perchè sono ancora attuali quei Decreti Delegati che diedero vita alla partecipazione dei genitori e perché si continua a discutere e a scrivere sull’argomento.Dietro l’istituzione degli Organi Collegiali nel 1974 , c’era una grande idea : mettere al centro del processo educativo il bambino con i suoi problemi e coinvolgere tutti gli interessati, genitori e insegnanti in primo luogo , per promuoverne la formazione completa.In più di trenta anni molti pedagogisti hanno scritto libri su questo possibile collegamento tra scuola e famiglia , cercando strade sempre nuove e ribadendo la necessità del passaggio di una scuola chiusa e autoritaria ad una comunità partecipativa.Quindi il primo punto è quello di mettere al centro delle azioni il bambino, il successo formativo dell’alunno. Gli Organi Collegiali sono in funzione del bambino; sono finalizzati a migliorare il percorso formativo dell’alunno e questa finalità dovrebbe essere sempre evidenziata per ogni azione. I protagonisti sono i bambini e non gli adulti.\nDal 70 ad oggi siamo passati dalla contestazione all’informazione, alla partecipazione ,all’idea di comunità.Vorrei ricordare al proposito l’incessante riflessione di Luciano Corradini il quale ha sempre sostenuto l’idea della scuola come comunità, a cui si assegnano compiti di cittadinanza e in cui , attraverso un confronto , si stabiliscono funzioni e doveri ( ricordiamo lo statuto degli studenti e le studentesse, il patto di corresponsabilità educativa tra scuola e famiglia…) .E’ importante e necessario partecipare al processo formativo per realizzare funzioni di democrazia e cittadinanza :in particolar modo la famiglia, prima responsabile dell’educazione dei figli, dovrebbe collaborare per consolidare una formazione civile secondo i principi della Costituzione . I principi della Costituzione dovrebbero essere la guida del patto sociale che motiva e avvalora gli organi collegiali. Corradini scrive :“…le scuole dell’autonomia potrebbero trovare le radici di un impegno educativo a 360 gradi proprio nella Costituzione, che, se sperimentata e portata ad ordinamento, diventerebbe in tal modo, anzitutto per i docenti e poi per gli studenti e per i genitori, la mappa valoriale organica in base alla quale affrontare le diverse problematiche educative, più o meno “emergenziali”, che la scuola si trova ad affrontare nei diversi contesti sociali e istituzionali.\nIn conclusione la scuola è una comunità che opera la crescita del fanciullo e interagisce con la comunità civile per appropriarsi e farsi portatrice dei valori di cittadinanza. Valori che sono tanto più importanti ora , al momento che si pone l’emergenza educativa di cui si parla da tempo. Vorrei a questo proposito citare un interessante articolo di Marco Rossi Doria pubblicato sull’Unità del 7 settembre 2010, in cui si mettono in luce le esigenze di una relazione rinnovata nel rispetto e fiducia reciproca .Egli sostiene che “ è saltato il patto tra scuola e famiglia, per cui la riforma deve partire da qui “\n“…Sono cambiati per sempre i fondamenti sui quali si è a lungo basata la scuola. Infatti è saltato il patto implicito tra scuola e famiglia. Manca, più in generale, il patto tra adulti. Che sta alla base del rivolgersi alle nuove generazioni con vero rispetto e autorevolezza. I docenti di oggi non possono più dare per scontato l’accordo con i genitori dei propri alunni com’è stato per decenni. Né possono farlo gli allenatori sportivi, i capi scout, gli animatori delle parrocchie,ecc.\nQuesta rottura del patto tra adulti ha molte cause che riguardano il nostro comune paesaggio antropologico e vanno ben oltre l’essere di destra e di sinistra e che sarebbe importante dibattere. E tutti constatiamo che è urgente un nuovo patto tra adulti, una risposta innovativa alla «crisi dell’educare».Tutti vediamo che contano enormemente i modelli, spesso privi di contenimento e regola, di consumo, comportamento e relazione veicolati dall’insieme della società. E che influenzano lo strutturarsi di ogni ragazzo, il lavoro di identificazione e differenziazione di ogni adolescente.\nAl contempo, i valori dei genitori, non si formano più entro comunità culturalmente omogenee bensì in modi molto differenziati. Il che ha aspetti negativi e anche positivi. Che non possono, però,essere trattati con una bacchetta magica ma, al contrario, richiedono, una rinegoziazione paziente su cosa serve per crescere oggi e imparare a stare al mondo.\nE’ tutto questo che si riverbera sul «come si sta a scuola», che davvero non è più qualcosa di scontato. E impone alla scuola di farsi luogo pubblico e cantiere aperto per la rinegoziazione tra adulti e la riscoperta e ricostruzione delle funzioni educative.\nCome coinvolgere ?\nCome ridare regole?\nGli Organi Collegiali nell’Istituto Comprensivo\nLa partecipazione dei genitori nell’istituto comprensivo è una risorsa irrinunciabile e anche diritto per due motivi: per l’obbligo scolastico che impegna alla frequenza e perché la durata dell’Istituto comprensivo comprende due fasi della vita fondamentali alla formazione dell’essere umano:l’infanzia e l’adolescenza.\nIn questo periodo il bambino si separa dalla famiglia e entra in contatto con il mondo esterno composto da adulti e coetanei fino alle soglie del delicato momento adolescenziale In questi passaggi cosi critici , sarà fondamentale la presenza e il supporto della famiglia.Ma in quale modo possono gli organi collegiali favorire questa relazione con la famiglia?\nCi sono alcune criticità riguardo la partecipazione dei genitori: il Consiglio di Istituto è ritenuto molto impegnativo e troppo numeroso come composizione, i Consigli di interclasse sono ritenuti inutili . La maggior parte dei genitori eletti partecipano passivamente, senza entusiasmo, per far piacere agli insegnanti. Svolgono il loro compito diligentemente partecipando agli incontri , facendo resoconti delle riunioni e informando tutti i genitori, spesso chiedono informazioni sull’offerta formativa e sull’organizzazione , ma tutto ciò non porta risultati significativi alla scuola, anzi alcuni ritengono i consigli di interclasse una perdita di tempo ed evitano di farsi rieleggere.\nScarsa è la partecipazione alle votazione per il rinnovo degli organi collegiali,in particolar modo per le votazioni dei rappresentanti di classe ; ogni anno è sempre più difficile trovare persone disponibili al farsi eleggere e a stare al seggio per le votazioni.\nPROPOSTA PER IL CONSIGLIO DI ISTITUTO\nDovrebbe essere composto da un numero paritetico e ristretto di persone , esempio tre docenti e tre genitori rappresentanti di ogni ordine di scuola, il dirigente e un rappresentante della comunità delle famiglie.\nNon è più giustificata la partecipazione di solo volontariato, pertanto deve essere riconosciuto l’impegno anche attraverso una remunerazione con gettoni di presenza.\nPoi sarebbe necessaria la sostituzione dei consigli di intersezione e interclasse con le assemblee di tutta la classe : la fase della riunione collegiale sembra determinante in questo momento in cui è necessario dibattere pubblicamente su alcune questioni educative.L’assemblea è vivace , coinvolgente, stimolante, chiarificatrice.\nPROPOSTA PER L’ASSEMBLEA GENERALE DEI GENITORI\nL’assemblea dei genitori della scuola è costituita da tutti i genitori dei bambini iscritti.L’assemblea all’inizio dell’anno elegge, durante una seduta, il proprio presidente che dura in carica un anno.L’assemblea esamina la programmazione proposta dal collegio docenti ed esprime pareri relativi ad iniziative scolastiche progettate per la qualità dell’offerta formativa.Poi si affrontano via via tutte le questioni importanti che si incontrano nella vita quotidiana\nGLI INCONTRI INDIVIDUALI i con i genitori sono importanti e quindi dovrebbero essere costanti per lo scambio delle informazioni relative al singolo alunno e per valutare il processo di apprendimento.\nInfine sarebbero importanti altre iniziative di supporto quali lo Sportello di ascolto e la Formazione dei genitori.\nMerita concludere queste brevi considerazioni sugli O.O.C.C. con un pensiero scritt0 da un genitore.\n“L’insegnante non può educare senza il genitore e un genitore non può fare altrettanto senza l’insegnante. Nell’educazione nessuno oggi è autosufficiente. Perché la scuola funzioni bisogna restituire consenso al sistema educativo. Deve essere una linea da perseguire soprattutto come genitori per il bene dei figli.”\nUn buon punto di partenza per cominciare un cammino insieme basato sull’ indispensabile cooperazione con la scuola e l’ esercizio del diritto/dovere delle famiglie alla corresponsabilità educativa.


Dichiarazione di Katia Stancato: "Scongiurare lo sfratto per il Delfino" - Ilmetropolitano.it\nLa cooperativa il Delfino è nata nel 1987 a Cosenza grazie all’impegno della Chiesa e del volontariato laico . E’ diventata , in questi 26 anni, un punto di riferimento importante per tutto il meridione, recuperando migliaia di giovani dalla tossicodipendenza ed imponendo i suoi metodi umanistici e sociali , orientati alla valorizzazione della persona. Purtroppo , a seguito della sentenza che ha riconosciuto il diritto di superficie all’ANFASS, il Delfino rischia di dover lasciare la struttura di Castiglione Cosentino. Grazie all’impegno encomiabile del Prefetto per ben quattro volte è stato dilazionato lo sfratto esecutivo , ma la situazione rischia di diventare insostenibile . E’ necessario che tutte le istituzioni si mobilitino per garantire a questa struttura, che ha 22 ospiti , più una serie di minori in accoglienza provenienti da Lampedusa e da Reggio Calabria , e che assicura lavoro a decine di persone, di poter contare su una sicurezza strutturale. Nessun ritardo burocratico può essere giustificato in presenza di una testimonianza attiva e solidale che ha professionalizzato l’assistenza terapeutica e che rappresenta un vanto per tutta la Calabria.\nCalabria Elezioni Il Delfino Katia Stancato lista civica Mario Monti\nLucca. Alteravano i tachi... 365 views\nSpagna: Marinaleda, paese... 190 views\nArte e vino protagonisti... 133 views\nEstate: luoghi dell’... 124 views


Case vacanza: Schockl\nForum Viaggi: Schockl\nCose da fare: Schockl\nTutti gli hotel: Schockl\nTutti i ristoranti a Schockl\nRistoranti vicino a Schoeckl\nAttività a Schockl\nSchoeckl: attività nelle vicinanze\nInfo su Schockl\nSchoeckl (Schockl, Austria) - Foto e indirizzo\nN. 1 di 1 Cose da fare a Schockl\nBellissima montagna, vista stupenda, incontaminata natura, buon cibo e tanto divertimento con la 'bobfahren" solo circa 30 minuti da Graz. Programma completo giornaliero assolutamente ne vale la pena\nLa migliore esperienza in Austria\nLe funivie prendere su in cima dove è possibile passeggiare e godersi la vista o mangiare in uno dei ristoranti nella parte superiore. È possibile vedere Graz dall'alto e vedere l'Ungheria e Slovenia in lontananza. E' consigliato di prendere alcuni abiti caldi con voi, anche...se come può essere un po' di freddo.Più\nLa quintessenza dell'Austria\nUna delle cose migliori se si vive in Graz (o se avete un amico che si possono visitare) è che si può sfuggire al rumore in città non-tempo e si è già in montagna. Questo posto è anche a 30 minuti di macchina dalla città....Da lì si può prendere la funivia che vi permetterà di arrivare in alto in 10 minuti. Se siete più in escursioni è possibile arrivarci anche su un sentiero, ma sappiate che è piuttosto ripido. Una volta in cima avrete una stupenda vista delle zone circostanti, con verdi colline pieno con.. avete indovinato: le mucche. È anche possibile vedere la città in lontananza, che ricorda quanto tranquillo e' qui rispetto al rumore della città. Se avete fame ci sono anche un paio di "ristoranti" dove si può mangiare alcuni piatti tradizionali. I prezzi sono abbastanza O. K. C'è anche una pista bob che si può provare per 3,5 euro, è davvero un affare. È su rotaie, perciò non cadere, a meno che non si fare qualcosa di veramente stupido. Nel complesso, è un bel posto da visitare se si desidera trascorrere la giornata nella natura.Più\nAngolo Tranquillo con una giornata meravigliosa\nUn posto meraviglioso per fare escursioni, meditare o semplicemente per passeggiare. Il paesaggio è molto "austriaca", specialmente quando si è in un giorno foggy bottom, ascoltando il tintinnio delle campane delle mucche...\nRicevi risposte dal personale della struttura Schoeckl e dai visitatori precedenti.


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Vietnam: gran tour da Sapa a Saigon - TOA & DMC Tour Operator Viaggi Organizzati Roma\nVietnam: gran tour da Sapa a Saigon\nUn gran viaggio in Vietnam per conoscerlo da nord a sud: dal Tonchino a nord, all’Annam al centro e alla Cocincina che si stende tra gli altipiani centrali ed il mare. I Vietnamiti discendono anticamente da immigrati cinesi: ancora oggi conservano tratti somatici cinesi ai quali si mescolano quelli indiani e malesi. Anche l’abbigliamento tradizionale è di derivazione cinese con i pantaloni larghi alla base, tenuti stretti alla vita dalla fascia colorata, con la tunica nera lunga fino alle caviglie dei giorni festivi, con la gonna aderente aperta sul lato destro e soprattutto con il tipico cappello a cono che protegge dal sole e dalla pioggia.\nL’agricoltura è ancora l’attività produttiva più intensa ma si fanno strada anche attività tecnologiche nel campo della conservazione alimentare e delle comunicazioni. Il paese è sempre stato un luogo d’incontro di religioni e filosofie diverse: induismo, confucianesimo, buddismo, taoismo e islamismo. È nato qui anche il caodaismo, religione eclettica che vuole fondere gli elementi di religioni diverse in un’unica dottrina, a testimoniare la tolleranza religiosa tipica degli abitanti. La stessa tolleranza ha permesso la convivenza di molte genti e la creazione di una società fra le più progredite dell’Asia.\nArrivo in aeroporto, incontro con il nostro assistente e trasferimento in hotel, nel cuore della città.\nNel pomeriggio inizio della visita della capitale del Vietnam. Passeggiata a piedi e in risciò nel quartiere francese e nelle vie caratteristiche delle corporazioni e visita del tempio di Ngoc Son.\nPrima colazione e completamento delle visite iniziando con il complesso dedicato a Ho Chi Minh, il fondatore della nazione, che include il Mausoleo di Ho Chi Minh e la casa sulle palafitte.\nQuindi la Pagoda su un solo pilastro, le cui origini risalgono alla fondazione della città e la pagoda Tran Quoc. Con l'ausilio di un’auto elettrica, visita del lago dell'Ovest, un lago naturale nel cuore della città.\nNel pomeriggio visita del Museo dell'Etnografia. In seguito, visita del tempio della Letteratura, prima università del Vietnam. In serata trasferimento alla stazione ferroviaria e partenza per Lao Cai con il treno notturno di lusso Fanxipan o Sapaly.\nPernottamento a bordo del treno in comode cuccette e cabine climatizzate (ogni scompartimento ha 4 cuccette).\nAl mattino presto arrivo alla stazione di Lao Cai.\nPrima colazione in un ristorante locale. Trasferimento a Sa Pa che dista circa 40 km e inizio delle visite. Sapa è una ridente località creata dai Francesi proprio al confine con la Cina. Si fanno lunghe passeggiate tra i monti, passando dai villaggi Hmong Neri e Hmong dei Fiori, ai villaggi Yao, Giay, Han, Zao, Zay e Tay. I paesaggi di montagna sono incredibili, molto verdi e coltivati a risaie. Giornata di esplorazione con un leggerissimo trekking attraverso le valli per osservare e conoscere un poco la vita di questi popoli. Seconda colazione in corso di visita.\nIntero giorno dedicato a nuove esplorazioni sui monti e nelle valli intorno a Sa Pa per ammirare le tipiche terrazze coltivate a riso e i bellissimi arditi paesaggi. Visita dei villaggi Ta Phin e Ma Tra. Seconda colazione in corso di visita.\nNuova escursione per la visita di un mercato settimanale tradizionale a cui partecipano diversi gruppi etnici.\nI mercati settimanali sono i seguenti:\nMercato di Lung Khau Nhin (giovedì).\nMercato di Can Cau (sabato).\nMercato di Bac Ha (domenica).\nNel pomeriggio rientro a Lao Cai, cittadina sul confine cinese segnato dal Fiume Rosso. Dopo cena partenza per Hanoi con treno notturno.\nArrivo previsto in primissima mattinata.\nTrasferimento in un hotel locale per la prima colazione e camere a disposizione per un breve riposo e rinfresco. Quindi partenza per la regione di Ninh Binh. Si attraversa una regione fortemente caratterizzata da formazioni rocciose che emergono dalle risaie. Si effettua quindi una navigazione in sampan sul fiume di Ninh Binh per una navigazione con tipici sampan a remi. Visita dell'antica capitale di Hoa Lu Seconda colazione in corso di visita.\nNel tardo pomeriggio arrivo ad Halong.\nDopo colazione, partenza per una navigazione nella baia di Halong, una delle meraviglie naturali più suggestive del Vietnam, splendidamente affacciata sul golfo del Tonchino.\nSeconda colazione a bordo a base di pesce.\nL'incredibile baia è costellata da un arcipelago di tremila isole di formazione carsica scolpite in modo bizzarro dalle acque e dai venti. Lo scenario naturale, tra i più suggestivi del mondo, colpisce per l'estrema bellezza, l'imponenza e l'eleganza delle immense formazioni distribuite a migliaia in un mare profondo e intenso, vivo e animato di gente che pesca e commercia direttamente dalle tipiche canoe.\nNavigando tra le rocce si prova nettamente la sensazione di potersi perdere e ritornano alla mente le immagini del film di Régis Wargnier "Indocina". Il nome di Halong significa "dove il dragone discende al mare": la leggenda infatti narra che il luogo fu creato da un mitico drago che discese dalle montagne per sbarrare la strada all'invasione cinese.\nNel pomeriggio trasferimento all'aeroporto di Hanoi o Hai Phong e partenza per Danang. Arrivo e proseguimento per Hoi An.\nSeconda colazione in ristorante locale e partenza in direzione di Hue.\nGiro in risciò per visitare il quartiere francese di Hue. Hue è adagiata lungo le sponde del fiume dei Profumi e durante tutta la dinastia Nguyen (1802-1945), quando prese il nome di Hue, la città fu capitale del Vietnam meridionale fino a quando i Francesi la occuparono e ne condizionarono lo stile di vita fin dal 1885.\nVisita della Pagoda Thien Mu, delle Tombe imperiali di Tu Duc e dell'antica cittadella che racchiude al suo interno, entro mura lunghe 10 km, una magnifica città imperiale che venne bombardata durante l'offensiva del Tet sferrata nel 1968 dai nord-Vietnamiti contro gli Americani, nella quale persero la vita oltre 10.000 persone.\nPrima colazione, trasferimento in aeroporto e volo per Ho Chi Minh City.\nArrivo e visita dei tunnel di Cu Chi dove i guerriglieri vietnamiti vissero e combatterono i Francesi e gli Americani per oltre 10 anni.\nSeconda colazione e visita della città, capitale economica del paese che al tempo del dominio francese si chiamava Saigon. In quel periodo si impose una vita tipicamente occidentale con l'apertura di case da gioco, ristoranti à la page e ritrovi sociali di vario genere. La città si distaccò dal resto del paese diventando il simbolo un po' equivoco dell'ammodernamento. Da qui la costituzione nel 1954 di due paesi distinti a cavallo del 17° parallelo. La storia che seguì vide l'intervento degli Americani ed ebbe lo sviluppo che tutti conoscono. La città è oggi dinamica e vitale con i suoi abitanti dediti a mille attività: dalla preparazione di piatti locali succulenti alla vendita degli apparati elettronici più all'avanguardia.\nGli abitanti sono i veri protagonisti di questo Paese con il loro carattere fiero, audace, intraprendente e con il senso pratico tipico dei cinesi e delle genti del sud. La visita comprende il Museo della Guerra, il Palazzo della Riunificazione, la Cattedrale di Notre Dame, la Vecchia Posta Centrale e il Mercato di Ben Thanh.\nIn serata spettacolo di marionette sull'acqua presso il teatro.\nPartenza per la visita dell'immenso e fertilissimo delta del Mekong giungendo alla località di Ben Tre. Il fiume, tra i più importanti del pianeta, nasce dal Tibet e con un percorso di circa 4500 Km attraversa la Cina, la Birmania, il Laos, la Cambogia giungendo infine al mare attraverso il Vietnam.\nQui vivono molti vietnamiti operosi, dediti alla coltivazione intensiva di grano, riso, noci di cocco, canna da zucchero e frutta tropicale. Paludi di mangrovie e una flora rigogliosa completano un quadro naturalistico di grande interesse.\nGiornata dedicata alle esplorazioni nel delta e alla visita dei villaggi galleggianti.\nIn tempo utile trasferimento in aeroporto per il volo di rientro.\nMinimo 2 persone: € 2.295,00\nMinimo 4 persone: € 1.965,00\nOccorre il passaporto valido per almeno 6 mesi dalla data di inizio del viaggio. Occorrono inoltre 2 foto formato tessera.\nVoli interni, hotel, trasferimenti e sistemazioni come da programma, trattamento da programma, ingressi e visite come da programma, biglietto per il treno da Ha Noi a Lao Cai e viceversa, guide locali di lingua italiana, acqua minerale in bottiglia e salviette umidificate in auto durante il tour, tasse governative, documentazione e set da viaggio.


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