Wilson-Konovalov sygdom: symptomer, årsager, behandlingsprincipper - Gastritis May\nWilson-Konovalov sygdom: symptomer, årsager, behandlingsprincipper\nWilson-Konovalov sygdom er en af de arvelige genetiske sygdomme forbundet med metaboliske sygdomme, nemlig kobber. Denne sygdoms manifestation i begyndelsen af det 20. århundrede blev beskrevet af den engelske læge Wilson (Wilson), og 50 år senere studerede og beskrev den russiske neuropatolog Konovalov nærmere denne patologi, identificerede forskellige former for sygdommen og foreslog sit andet navn - hepatocerebral dystrofi.\nKobber i menneskekroppen er til stede i meget små mængder, men udfører de vigtigste funktioner. Normalt bør indholdet ikke overstige 24 μmol / l (hos gravide kan koncentrationen af dette element øges med næsten 2 gange - det er fysiologiske ændringer). Når mængden af dette sporelement i kroppen øges, begynder det at ophobes i de indre organer og forårsager alvorlig skade.\nÅrsager til Wilson-Konovalov sygdom\nÅrsagen til denne sygdom er en - genetik, sygdommen er forbundet med en medfødt funktionsfejl i proteinet - bæreren af kobber. Det er arvet på en autosomal recessiv måde, hvilket betyder, at begge forældre skal være bærere af det defekte gen. Sandsynligheden for at have et sygt barn i en sådan familie er 25%.\nI gennemsnit er 3 ud af 100.000 nyfødte født med Wilson-Konovalov sygdom. Risikoen for at få et barn med denne patologi stiger i befolkninger, hvor nært beslægtede ægteskaber er almindelige. Sygdommen er lige så almindelig hos kvinder og mænd.\nSymptomer på hepatocerebral dystrofi\nI modsætning til mange genetiske patologier manifesterer Wilson-Konovalovs sygdom sjældent umiddelbart efter fødslen og kan ved en tidlig alder opdages ved en tilfældighed. Der er ondartede varianter af kurset, når tegn på hepatocerebral dystrofi forekommer hos børn 5-6 år, er prognosen i dette tilfælde ugunstig. Ofte gør sygdommen sin debut hos unge og unge i alderen 11-25 år.\nKobbermetabolisme opstår i leveren. Når koncentrationen af dette sporelement øges, forekommer leverforgiftning, kronisk inflammation opstår, hvilket fører til fibrose (udskiftning af normale celler - hepatocytter med bindevæv) og derefter til levercirrhose. Symptomer på skade på dette organ kan være meget forskellige og samtidig ikke-specifikke: sværhedsgrad og smerte i den rigtige hypochondrium, en signifikant stigning i leveren, gulsot, fordøjelsesforstyrrelser, langvarig subfebril.\nKobber, som ikke udskilles fra kroppen som følge af metaboliske forstyrrelser i leveren, begynder at slå sig ned i alle organer, primært nyrerne, hjernen, synet af synet.\nSymptomer på nervesystemet er ikke mindre forskelligartede. Måske er udseendet af udtalte muskeltoner, ufrivillige bevægelser som følge af sammentrækning af lemmernes, ansigts, tunge og undertiden på grund af dette forstyrret af tale og koordinering af bevægelser. Derudover er psykiske lidelser fundet: depression, psykose, øget aggression, irritabilitet, nedsat søvn og hukommelse, nedsat intelligens.\nPatienter har udtalt hæmoragiske symptomer: Blødende tandkød, hyppige næseblader, edderkopper, blå mærker på kroppen som følge af mindre virkninger. I blodprøver er der et fald i niveauet af leukocytter, blodplader og hæmoglobin.\nPatienter klager over ledsmerter, osteoporose udvikler sig med tiden, patologiske knoglefrakturer er mulige.\nKobber er deponeret i de strukturelle enheder af nyrerne - nefroner. Nyrepatologi diagnosticeres ved ændringer i urintest: udseendet af aminosyrer i det, fosfater, glukose, protein, ketonlegemer, en stigning i urinsyre niveauer. Dannelsen af nyresten er mulig.\nEt af de mest udtalte symptomer på Wilson-Konovalov sygdom er udseendet af Kaiser-Fleischer ring. Dette er en grønbrun ring omkring periferien af hornhinden, der ofte ses med det blotte øje. Ringen kan blive brudt - der er kun sin del nær en af hornhinden. Dette symptom ses sjældent ved sygdommens begyndelse, hvilket angiver en langvarig proces, når der allerede er neurologiske og andre lidelser.\nKobberaflejring forekommer i alle organer uden undtagelse; derfor viser ændringer i en eller anden grad sig selv, man kan sige overalt. Ansigtshuden får en gulbrun farvetone, det bliver tørt, skrælmer af og sømhullerne bliver blålige. Patienter udvikler diabetes, hypoparathyroidisme, hos mænd er styrken forstyrret. I kvinder går menstruationscyklus tabt.\nDesværre er de første tegn på sygdommen ofte meget uspecifikke, så patienten kan i længere tid undersøges og behandles af ikke-specialiserede læger og taber værdifuld tid.\nAfhængigt af hvilke organer der primært påvirkes på grund af akkumulering af kobber og udvikling af symptomer, adskilles flere former for sygdommen.\nOftere forekommer i ungdomsårene eller ungdommen, såvel som hos voksne. Afhængigt af forekomsten af kliniske manifestationer er den opdelt i:\nÆndringer begynder oftest i ung alder og fremskridt uden behandling.\nOfte manifesteret af kronisk hepatitis på baggrund af cirrose hos børn før indtræden af neurologiske symptomer, som ofte debuterer kun efter flere år. Dette understreger behovet for at udelukke Wilson-Konovalovs sygdom hos alle patienter med kronisk hepatitis med ukendt ætiologi.\nDiagnose af hepatocellulær insufficiens\nDiagnosen af sygdommens kliniske manifestationer på et tidligt stadium er ret vanskeligt.\nBlodprøver viser en stigning i kobberkoncentrationen, men i nogle tilfælde er et paradoks muligt - koncentrationen af kobber er tværtimod reduceret, hvilket kan sende lægen på den forkerte vej i en diagnostisk søgning. Samtidig reduceres koncentrationen af ceruloplasmin, et protein, der er ansvarligt for udvekslingen af kobber.\nUrinalyse giver dig mulighed for at indstille en øget fjernelse af kobber fra urinen. Om nødvendigt udføres en provokerende test med penicillaminpræparater, hvilket i høj grad øger udskillelsen af dette mikroelement.\nUndersøgelse af en øjenlæge: Identifikation af Kaiser-Fleischer ringe ved hjælp af en speciel lampe. På det tidlige stadium af sygdommen med det blotte øje kan de ikke være synlige.\nEn leverbiopsi afslører en meget høj koncentration af kobber i hendes væv.\nGenetisk forskning hjælper med at sætte det sidste punkt i diagnosen.\nPatienter, der er diagnosticeret med hepatocellulær insufficiens, behandling er ordineret til livet, i de fleste tilfælde skal lægemidler tages dagligt. Begyndelsen af terapi i et tidligt stadium af sygdommen giver gode resultater, det er muligt at opnå fuldstændig forsvinden af neurologiske symptomer og for at bevare leverets sundhed så meget som muligt. Folk fører en fuldgod livsstil, og dens varighed er den samme som for sunde mennesker.\nI denne sygdom er det nødvendigt at ordinere lægemidler, der hjælper med at fjerne overskydende kobber fra kroppen (chelators) uden at skade nyrerne.\nEt stof, der er i stand til at binde kobber til dannelse af komplekser, som kan udskilles frit i urinen, er penicillamin. Det er den aktive ingrediens af lægemidler Kuprenil, Artamin, Bianodin, Trolovol, etc.\nI mange år har Unitiol med succes været anvendt til behandling af denne sygdom, som også har en kompleksdannende og afgiftende virkning.\nFor at fjerne kobber fra kroppen anvendes præparater indeholdende zinksulfat (Zincteral, Zincite). Denne kemiske forbindelse inducerer endogene stoffer, som binder kobber og forstyrrer dets absorption i tarmen, med det resultat at mikroelementet udskilles med afføring.\nTetratiomolybdat-ammonium anses i dag for det mest kraftfulde stof, der reducerer kobberkoncentrationen. Det forhindrer ikke kun dets absorption fra fordøjelseskanalen, men binder det også i blodplasmaet. Men i mange lande er dette stof endnu ikke brugt i bred praksis og ligger på forskningsfasen.\nI den komplekse behandling af hepatocellulær insufficiens anvendes vitaminterapi, især B-vitaminerne såvel som antioxidanter, hepatoprotektorer og sorbenter er særligt nyttige.\nPatienterne får tildelt et bord nummer 5 af Pevzner - en kost, der giver mulighed for udelukkelse af produkter, der "laster" leveren. Det vides at mad med mad indtræder flere gange mere kobber end det har brug for, så det anbefales at fjerne fødevarer, der er rige på kobber fra kosten: lever af pattedyr og fisk, fisk og skaldyr, nødder, bælgfrugter, chokolade, svampe, grønne.\nSelv for 50 år siden førte Wilson-Konovalovs sygdom uundgåeligt til handicap og død, og patienterne levede ofte ikke i 30 år. I dag er det en af de få genetiske sygdomme, der påvirker leveren, der behandles med succes.\nNormalt behandler en gastroenterolog eller en hepatolog sig med behandlingen af sygdommen, da det er leverskade, som forekommer hos de fleste patienter og bestemmer prognosen. Derudover er konsultationer planlagt genetik, øjenlæge, neurolog og nephrologist. Om nødvendigt undersøges patienten af en reumatolog, hæmatolog, hudlæge og endokrinolog. Kun de koordinerede handlinger af alle disse læger kan mest effektivt hjælpe patienten, derfor er sådanne patienter ofte observeret i specialiserede medicinske institutioner, der beskæftiger sig med dette problem.\nMD Alexey Sergeevich Kotov giver et foredrag om emnet "Wilson-Konovalov sygdom":\nNavne på neurologerne Wilson og Konovalov kaldte en sjælden genetisk sygdom, der overføres autosomalt recessivt, det vil sige for overførslen er det nødvendigt, at mutantgenet er detekteret hos begge forældre. Med denne patologi er der en krænkelse af kobberets metabolisme, på grund af dens overdrevne ophobning i kroppen udvikler leversvigt og forekommer også neuropsykiatriske lidelser. De første manifestationer af sygdommen ses normalt under ungdommen, nogle gange tidligere, men næsten altid efter fem år.\nSygdommen, opkaldt efter navnene på to neurologer, er en genetisk sygdom. Til udvikling af sygdommen "ansvarlig" gen, der ligger på det trettende kromosom. Under påvirkning er forstyrrelsen af kobber forstyrret.\nTypen af overførsel af denne patologi er autosomal recessiv, hvilket betyder, at sygdommen kun kan arves, når både faderen og moderen har et mutantgen. Ifølge medicinsk statistik er omkring 0,6% af verdens befolkning bærere af et unormalt gen. Sandsynligheden for, at begge forældre har et patologisk gen, er ekstremt lille, men risikoen stiger med nært beslægtede obligationer.\nSygdommen har to udviklingsstadier: latent og klinisk. Fra fødslen af et barn til fem år manifesterer det patologiske gen sædvanligvis sig ikke. De første kliniske symptomer vises normalt, når et barn bliver syv til ti år gammel. Udviklingen af sygdommen opstår normalt i ungdomsårene, men denne proces kan forsinkes. Årsagerne til den latente periode at strømme ind i klinikken er ikke fuldt ud forstået.\nSygdommen kan manifestere sig i tre grupper af symptomer. Hos børn er leverskader normalt observeret. Denne gruppe af tegn indbefatter:\nsmerte, tyngde og ubehag i leveren (som følge af et forstørret organ);\nforgiftning af kroppen på grund af leverproblemer.\nI ungdomsårene kan der forekomme symptomer, som indikerer skade på nervesystemet, hvilket fører til psykiske lidelser. Disse omfatter:\ngentagne lemmer bevægelser.\nVed den patologiske ophobning af kobber udvikles en kobberkatarakt i kroppen: en gyldenbrun ring dannes omkring hornhinden. Sygdommen fører til skade på led, nyrer og hjerte.\nDiagnose af Wilson-Konovalov sygdom hos et barn\nDiagnose af denne sygdom udføres ved hjælp af en række forskellige metoder. For det første analyserer lægen klagerne, sygdommens historie og livet. En vigtig rolle for diagnosen er undersøgelsen af familiens historie. Lægen undersøger barnet og tildeler derefter en række laboratorietest:\nFor at afklare diagnosen udføres genotyping, leverbiopsi, elastografi, EKG, CT i hjernen, abdominal ultralyd. Kun en omfattende tilgang til diagnostik og professionalisme hos læger giver os mulighed for at bestemme en sådan sjælden sygdom.\nMed rettidig diagnose og effektiv terapi kan Wilson-Konovalov sygdom tages under kontrol. Men hvis behandlingen påbegyndes sent, eller hvis den udføres forkert, kan der opstå en række alvorlige komplikationer:\nHos piger, der har nået puberteten, forekommer kroniske sygdomme i menstruationscyklussen i baggrunden for sygdommen. I fremtiden kan dette føre til infertilitet. Reproduktionsdysfunktion observeres også hos drenge.\nHvis sygdommen ikke behandles, kan koma og død opstå på grund af læsioner af forskellige organer. Livslang terapi eliminerer sådanne risici, har en positiv effekt på patientens livskvalitet.\nSygdommen kræver behandling under tilsyn af en læge. Forældrenes opgave er at være opmærksom på tidens manifestationer og konsultere en specialist. Jo hurtigere en diagnose er lavet og behandlingen foreskrives, desto større er sandsynligheden for at undgå udviklingen af en række komplikationer, der fører til døden. Efter diagnosen og behandlingen af behandlingen er det nødvendigt at følge det terapeutiske kursus nøje og følge lægenes anbefalinger nøjagtigt.\nVed identifikation af denne genetiske sygdom hos et barn ordinerer lægen en livslang diæt, der udelukker produkter, der indeholder store mængder kobber (f.eks. Chokolade, bælgfrugter, nødder). Derudover er medicin nødvendigvis udført, den har til formål at forhindre sygdommens fremgang og bør vare hele livet. Præparater vælges individuelt afhængigt af intensiteten med hvilken sygdommen manifesteres og de symptomer, med hvilke den er udtrykt. Lægen kan ordinere:\npræparater med kobber chelaterende midler;\nlægemidler der anvendes til behandling af neuralgi.\nEn vigtig del af livslang terapi er regelmæssig patientkontrol. De bør afholdes hvert halve år. Hvis konservativ behandling ikke producerer resultater, og leversvigt udvikler sig på baggrund af sygdommen, udføres der en levertransplantation.\nDa denne sygdom er en genetisk patologi, er der ingen særlige forebyggende foranstaltninger. Det er dog muligt at forhindre forekomsten i barnet af en række komplikationer, som sygdommen forårsager. Dette vil hjælpe:\nprofylaktiske undersøgelser to gange om året\nWilson-Konovalov sygdom: hvordan man opdager og behandler en overtrædelse af kobbermetabolisme?\nWilson-Konovalov sygdom er en lidelse i kroppen forbundet med udveksling af kobber og dens overdrevne akkumulering i nyrerne, leveren og hjernen. Ofte afspejles sygdommen i tilstanden af indre organer og nervesystemet, der forstyrrer deres normale funktion og funktion.\nDenne sygdom er arvelig og overføres af en autosomal recessiv type. De første symptomer på sygdommen begynder at virke aktivt i ungdomsårene. De første tegn kan dog forekomme meget senere - efter 35 år.\nI medicin udmærker sig følgende former for Wilson-Konovalov-sygdommen, nemlig:\nskælvende - denne type sygdom manifesterer sig i konstant tremor, som kan ses parallelt med epileptiske anfald og bradykinesi. Derudover kan bradylalia detekteres, såvel som en række psykologiske og psykologiske abnormiteter. Manifestation af en rystenform hos børn og middelalderen.\nabdominal - er en alvorlig skade på leveren, der ligner tegn på levercirrhose samt hepatitis. Mest opstår hos mennesker efter 40 år.\nstiv-arytmogiperkinetisk - oftest manifesteret hos små børn. I de indledende faser manifesterer sig sig i et moderat fald i intelligens, såvel som muskuløs uelasticitet, animia.\nrysten-stiv - mest almindelig blandt unge i ungdomsårene. Formularen er præget af remissioner og skarpe exacerbationer. Skælvstigninger stiger om dagen, forsvinder i en drøm. Derudover kan dysfagi og dysartri forekomme.\nekstrapyramidale kortikale - forekommer sjældent. Sygdommens begyndelse ligner meget andre former. Denne type Wilson-Konovalov-patologi er imidlertid karakteriseret ved alvorlige anfald af epilepsi, alvorlig mental retardation og forskellige nervesygdomme.\nWilson-Konovalov sygdom har en arvelig karakter. Det betyder, at sygdommen overføres direkte fra forældre til børn.\nDisse forældre er bærere af mutantgenet, som i halvdelen af tilfælde forekommer ved barnets fødsel.\nSå genet er baseret på en defekt, der er ansvarlig for udveksling af kobber til menneskekroppen. På grund af den eksisterende overtrædelse begynder elementet at akkumulere i kroppen, hvilket fører til forgiftning af organ- og legemsystemerne.\nOver tid bliver akkumulering for stor, hvilket fører til ødelæggelse af væv og fuldstændig forstyrrelse af vitale systemer.\nOptimalt indeholder en sund krop ca. 100 mg. kobber. Det absorberes i tarmene og udskilles frit. Også kobber er en del af enzymerne, der er uundværlige for den normale drift af alle systemer i den menneskelige krop.\nWilson-Konovalov sygdom indebærer en overtrædelse af to metaboliske processer af kobber. Således indbefatter dette biosyntesen af kobberbindende protein og eliminering af elementet med galde fra kroppen.\nPå grund af denne dysfunktion er fjernelsen af kobber forstyrret - på grund af dette stiger niveauet af ubundet kobber hurtigt, hvilket fører til forgiftning af de indre organer og væv.\nWilson-Konovalov sygdom manifesterer sig helt atypisk. I lægepraksis er der 3 grupper af symptomer, der hver især angiver graden af sygdomsforsømmelse.\nSymptomer på leverskade:\nfarvning af huden i gul;\ngentagne lemmer bevægelser;\nSymptomer på læsioner af indre organer:\nUdseendet af en karakteristisk pigmentring rundt om hornhinden;\nkrænkelse af integriteten og styrken af knoglevæv.\nWilson-Konovalovs patologi påvirker væsentligt menneskets fremtid. Så der er to faser af sygdommen:\nAkut stadium - manifesteret i barndommen udvikler sig meget hurtigt. Sygdommen fører til en persons død, på trods af behandlingen.\nKronisk stadium - udvikles langsomt med den parallelle udvikling af gangforstyrrelser og koordinering af bevægelser.\nMed hensyn til sygdommens mulige komplikationer er der mange af dem, og hver af dem har en betydelig indvirkning på menneskers sundhed:\nSærligt alvorlige komplikationer:\nkoma (i fremskredne stadier af sygdommen);\nåreknuder esophageal vener;\nen malign tumor i leveren - carcinom;\nalvorlig nyresvigt, karakteriseret ved overdreven ophobning af giftige stoffer\nDiagnose af sygdommen Wilson-Konovalov foreslår en temmelig omfattende liste over foranstaltninger og procedurer, nemlig:\nDe tre vigtigste symptomer - hudløshed, skade på nervesystemet og tilstedeværelsen af en gyldenbrun ring rundt om øjnene indikerer sygdommens tilstedeværelse.\nFor at afklare diagnosen skal følgende laboratorietest være:\nen klinisk blodprøve - afslører tilstedeværelsen af inflammation, anæmi og leukocytose;\nblodbiokemi - overvåger leverets og andre indre organers arbejde\nurinalyse - kontrol af urinorganerne\nkoagulogram - giver dig mulighed for at vurdere graden af blodpropper\ncoprogram - hjælper med at opdage ufordøjede fødefragmenter, hvilket vil indikere utilstrækkelig fordøjelsesfunktion\nkobberudvindingsanalyse - registrerer graden af lukkbarhed af et element fra kroppen\nanalyse for tilstedeværelsen af viral hepatitis - afslører tilstedeværelsen af inflammatoriske processer i leveren;\nanalyse for tilstedeværelsen af helminthiasis - afslører tilstedeværelsen af runde og enkleste parasitter;\ngenotyping - bestemmer typen af genmutation.\nDet vil ikke være overflødigt at konsultere en øjenlæge og en neurolog.\nKun rettidig behandling kan vise et synligt resultat. Det skal huskes, at Wilson-Konovalov sygdom er en ekstremt alvorlig patologi, der forstyrrer den normale drift af næsten alle kropssystemer.\nFor at forbedre patientens generelle tilstand er det således nødvendigt at vælge den korrekte og passende behandlingsmetode.\nTerapi af denne patologi involverer to områder - konservativ og kirurgisk. Hver behandlingsmetode vælges på en strengt individuel måde af en læge.\nFor at starte patienten indstiller diætet. Så produkter, der indeholder en stor mængde kobber, fjernes eller reduceres til et minimum fra kosten. Dette bør omfatte kød, fisk og skaldyr, nødder, bælgfrugter, svampe, chokolade og tørrede frugter.\nI anden fase vælges lægemidler, der har til formål at reducere sygdommens aktivitet.\nOftest ordineres patienterne følgende behandlingsregime:\nchelater - neutralisere kobber i kroppen\nnarkotika, der hjælper med at eliminere neuralgiske problemer - nedsat tale, motorisk koordination, tremor, hukommelseshæmmelse.\nEn kirurgisk behandling af sygdommen Wilson-Konovalov indebærer en levertransplantation. Kun i dette tilfælde kan patienten redde liv, hvis konservativ terapi ikke har givet resultater.\nNormalisering af patientens generelle tilstand er kun mulig med konstant brug af thiolpræparater, som vil regulere mængden af kobber i kroppen. Dette positive resultat er kun muligt i tilfælde af rettidig diagnose.\nudfører regelmæssig kontrol hos lægen\nAfvisning af overdreven fysisk aktivitet og professionel sport\nkonstant indtagelse af vitaminkomplekser;\nrettidig behandling af hepatitis, gastritis, sår, pancreatitis og cholecystitis.\nWilson-Konovalov sygdom (hepatocerebral dystrofi) er en sygdom, der er forårsaget af en genetisk faktor. Det udvikler sig i forbindelse med en medfødt lidelse af kobbermetabolisme i kroppen og er årsagen til mange yderst alvorlige sygdomme i centralnervesystemet og indre organer.\nOvervejende forekommer Wilson-Konovalov sygdom hos mænd. Dens første manifestationer forekommer oftest hos børn ældre end 4 år.\nWilson-Konovalov-sygdommen er forårsaget af en mutation af ATP7B-genet, der er lokaliseret på kromosom 13. Dette gen er ansvarlig for inkorporering af kobberioner i ceruloplasminproteinet, som indeholder ca. 95% af det totale kobber af humant serum og er ansvarlig for fjernelsen af kobber sammen med galde fra kroppen.\nTypen af sygdomsarvning er autosomal recessiv, dvs. For at en sygdom skal forekomme hos et barn, skal han straks modtage det defekte gen fra begge forældre, der er bærere af mutantgenet (heterozygoter). Sandsynligheden for at have et sygt barn fra sygdomsforældrene er 25%.\nModerne medicin identificerer fem forskellige typer af Wilson-Konovalov sygdom.\nAbdominal. Det er karakteriseret ved ekstremt alvorlige krænkelser af leverfunktionerne, som fremkalder patientens død, selv før han har symptomer på skade på nervesystemet. Abdominal form forekommer hos børn. Forventet levetid varierer som regel fra flere måneder til flere år (normalt ikke mere end 3-5 år).\nStiv-arytmyperkinetic (tidlig). Det forekommer også i barndommen (normalt mellem 7-12 år) og kendetegnes ved et hurtigt kursus (det fører til patientens død efter 2-3 år). Denne form er karakteriseret ved manifestationer af muskelstivhed, kontrakturer, knaphed og langsommelighed af bevægelser, voldsom bevægelse af choreoetotetoid eller torsionstype; vanskelighederne i forbindelse med talartikulering forårsaget af begrænsning af mobiliteten af organsystemerne (dysartria); sygdomsforstyrrelser (dysfagi), forekomsten af angreb af kramperende latter eller græd, en delvis nedsat intelligens.\nTremor, stivhed. Den mest almindelige form for Wilson-Konovalov sygdom. Det manifesterer sig i ungdomsårene, præget af et langsommere forløb sammenlignet med de to ovennævnte former (normalt er forventet levetid hos patienter med rysten-stiv hepatocerebral dystrofi ca. 6 år). Symptomerne der ledsager sygdommen omfatter: lavgradig feber, hvilket indikerer tilstedeværelsen af et ildsted i en svag inflammatorisk proces; alvorlig stivhed og stærk rytmisk rysten, der udvikler sig på samme tid atetoide choreoform voldelige bevægelser, synkeforstyrrelser, dysartri. Jitterfrekvensen er fra 2 til 8 pr. Sekund. Bevæbelser stiger med statisk muskelspænding, bevægelser og perioder med spænding, forsvinder, når de går i hvile.\nRystelser. Sygdommen udvikler sig i en ung alder (som regel mellem 20 og 30 år) og er kendetegnet ved kursets langsommere karakter. Rystende hepatocerebral dystrofi kan udvikles i løbet af 10-15 år (undertiden er patientens forventede levetid mere end 15 år). Det er præget af en stærkt fremherskende tremor, muskulær hypotoni, svækkelse eller hæmning af ansigtsudtryk (amimia), udpræget talealotoni, mentale lidelser i svær form, hyppige affektive angreb; anfald, der ligner anfald i epilepsi. I de senere stadier af sygdommen opstår muskelstivhed.\nEkstrapyramidal cortex. Det er den mest sjældent forekommende type Wilson-Konovalov sygdom, den udvikler sig over en periode på 6-8 år, hvilket fører til patientens død. Ud over andre symptomer, der ledsager hepatocerebral dystrofi, har patienten også anfald svarende til epileptisk; pyramidale parese, udvikling af apoplectiform; svær demens, som skyldes en betydelig blødgøring af hjernebarken.\nDe første manifestationer af Wilson-Konovalov-sygdommen forekommer hos børn, der er op til 4 år. Disse omfatter:\nNeurologiske manifestationer af hepatocerebral dystrofi forekommer først efter 10-20 år. Normalt foregår deres udseende af udseendet på øjets iris en ring dannet af kobberaflejringer (Kaiser-Fleischer ring). Neurologiske tegn på Wilson-Konovalovs sygdom omfatter:\nforringelse af fine motoriske færdigheder (vanskeligheder opstår ved udførelse af handlinger, der kræver subtile bevægelser);\nprogressiv forringelse af motorisk koordinering\ntaleforandring og dens vanskeligheder;\nøge muskeltonen i ansigtet, torso og lemmer;\nhyperkinesis med uregelmæssig karakter (mest udtalte med frivillige bevægelser, delvist bibeholdt i hvilestilstand);\nfrysende lemmer i en unaturlig prætentiøs pose;\nvoldelige bevægelser (så når man forsøger at rejse begge hænder op, udfører en person bevægelser, der ligner fletningen af vingerne);\nDiagnose af Wilson-Konovalov sygdom\nDiagnose af Wilson-Konovalov sygdom er ofte vanskelig på grund af kursets langsomme karakter og mangfoldigheden af sygdommens kliniske manifestationer.\nlaboratorieundersøgelser med det formål at bestemme mængden af kobber og protein af ceruloplasmin i serum samt mængden af kobber, der udskilles fra kroppen sammen med urin om dagen;\ngenetisk screening for at identificere muterede gener af en bestemt type.\nInstrumentundersøgelse, hvis formål er at identificere læsioner af indre organer forårsaget af Wilson-Konovalov-sygdommen og deres sværhedsgrad indebærer anvendelse af følgende metoder:\nundersøgelse af hornhinden ved hjælp af en slidslampe.\nBehandling af Wilson-Konovalov sygdom er livslang i naturen og omfatter:\ntager stoffer, der reducerer de kvantitative indikatorer for kobberindskud i kroppen\nkirurgisk indgreb (i nogle tilfælde);\noverholdelse af en kost, der udelukker alkohol, lægemidler, som er toksiske for leveren og kobberholdige produkter (lam, laks, svinekød, nødder, fisk og skaldyr osv.); brug af demineraliseret vand\nafslag på madlavning i kobberfade\ntransplantation af donorlever.\nAlt hvad du behøver at vide om Wilson-Konovalov sygdom\nDenne sygdom kaldes også hepatocerebral dystrofi, hepatolentisk degeneration. En anden sygdom kaldes Westfal-Wilson sygdom. Men disse komplekse medicinske termer er at foretrække for læger. Det er vigtigt for den gennemsnitlige mand at forstå, hvad der udgør Wilson Konovalovs sygdom og hvilke sundhedsmæssige konsekvenser denne lidelse kan medføre. Denne sygdom er arvelig, forekommer sjældent (3 tilfælde pr. 100.000 mennesker) og overføres kun fra mor eller far til et barn. Det vil sige, det er umuligt at få denne sygdom. Sygdommen manifesterer sig i de fleste tilfælde i barndommen og ungdommen ved 11-15 år. Men der er tilfælde, hvor hepatocerebral dystrofi har udviklet sig hos voksne og endog de ældre.\nBerørt af Wilson-Konovalovs sygdom er primært leveren og centralnervesystemet.\nNår sygdommen forstyrres, forekommer den metaboliske proces af kobber indeholdt i kroppen, som fører til overdreven ophobning af dette metal i forskellige indre organer, udover lever og hjerne, også syge og nyreorganerne lider. Denne sygdom blev først beskrevet af den britiske neurolog Wilson allerede i 1912, senere blev sygdommen undersøgt af den russiske læge Konovalov. Derfor er sygdommens navn.\nHvad er manifestationer af Wilson-Konovalov sygdom hos børn\nManifestation af sygdommen hos børn og unge, både fysiologiske symptomer og adfærdsændring. Sygdomens insidthed er, at den kan manifestere sig under den "vanskelige alder", når børn er ustabile, uhøflige, uopmærksom og følelsesmæssigt ustabile. Overgangsalderen og puberteten er ofte manifesteret af hyperaktivitet, hypersexualitet og andre adfærdsmæssige lidelser, derfor er det meget svært at mistanke om sygdommen, både læger og forældre.\nOvergangsalderen begynder i gennemsnit 12-16 år for piger og 13-17 år for drenge. I løbet af denne periode stopper unge ofte med at lære og lave lektier, hæve deres stemmer på deres ældste, og kan forlade hjemmet. Men efter afslutningen af pubertet ophører denne adfærd hos raske unge. Hvis din søn eller datter er modnet, men fortsætter med at opføre sig som en fræk teenager, kan denne adfærd indikere at han eller hun har Wilsons sygdom, som også manifesterer sig i en række andre synlige faktorer.\nEt vigtigt symptom på sygdommen er dannelsen af en grønbrun synlig ring på øjets hornhinde (et symptom på en Kaiser-Fleischer ring). I sådanne farver blæser øjenskallet pigment, der aktivt indeholder kobber. Af den måde kan udseendet af Kaiser-Fleischer-ring også være tegn på kobberforgiftning af kroppen med konstant brug af mad fra kobberkogegrej mv. Wilson-Konovalov sygdom udvikler sig i to typer: hepatisk og neurologisk.\nSåledes er den hepatiske type udvikling af sygdommen manifesteret af følgende symptomer:\nyellowness af huden (gul farve erhverver ikke kun huden, men også øjet "æbler", slimhinder)\nsmerter i leveren, tyngde i den rigtige hypochondrium, leveren er forstørret\nfald i leverens filtreringsfunktioner, det vil sige at kroppen ikke er i stand til at fjerne toksiner fra kroppen. Som et resultat - forgiftning og tegn på forgiftning (fordøjelse i fordøjelsessystemet)\nlavkvalitetsfeber - (37-37,5 ° C). Øget kropstemperatur i tilfælde af hepatocerebral dystrofi - Wilson Konovalovs sygdom kan vare i uger. Ligeledes kan kropstemperaturen stige kraftigt til 38-39 ° C.\nNår den neurologiske type af sygdommen observeres:\nlammelse (immobilisering) af arme og ben\nkramper og tremor i lemmerne\nkoordinering af bevægelse er forstyrret, problemer med at tale, sluge\nudvikler depression, søvnløshed, aggression i adfærd.\nHvad er årsagerne til sygdommen og risikoen for komplikationer\nSygdommen er farlig ikke kun ved dystrofiske forandringer i væv i lever og hjerne, som følge af, at ernæringen af væv og organer forstyrres. Sygdommen provokerer også udviklingen af cirrose, diabetes mellitus og skade på blodkarrene. Den skyldige af sådanne alvorlige konsekvenser er et af generne (eller rettere sagt dens mangel), der er placeret i det menneskelige legemes 13. kromosom. På grund af en defekt i genet forstyrres metabolismen af kobber i kroppen. Som et resultat begynder metallet at blive deponeret i leveren og hjernen, forgiftning af organer og væv og forårsager deres skade.\nDet har været bevist af læger, at forældre kun kan være bærere af dette muterende gen og ikke blive syge, og sygdommen vil manifestere sig i et barn. Sygdommen fører også til hormonforstyrrelser, blodforstyrrelser som anæmi (anæmi), tør hud, blødgøring af knoglevævet og en stigning i antallet af brud. Derfor er diagnosen af afgørende betydning for den tidlige påvisning af sygdommen og vellykket behandling af Wilsons sygdom.\nDiagnose af hepatocerebral dystrofi\nFor at foretage en korrekt diagnose er det nødvendigt at tage hensyn til både ydre faktorer af sygdommen, patientklager og kliniske diagnostiske resultater. Det drejer sig om blod- og urintest, levervævsforskning, ultralyd (ultralyd) osv.\nNår lægen føler patientens mave (palpating), føler han smerter i den øvre del, i leveren (under højre ribben), organet selv er ofte forstørret. Det er mistanke om, at Wilson-Konovalovs sygdom kun kan ses ved visuel undersøgelse for tre obligatoriske symptomer:\nleverskade og ømhed\nforekomst af nervesymptomer (adfærdssygdomme, nervøsitet, depression)\nøjenskade (tilstedeværelse af en gyldenbrun ring rundt om hornhinden).\nHvis disse symptomer er tilgængelige, vil lægen ordinere en række yderligere undersøgelser for at afklare diagnosen, og dette bør ikke skræmme patienten. En biopsi - en mikroskopisk undersøgelse af et stykke væv - vil bidrage til endelig at etablere diagnosen og eliminere dannelsen af en tumor i leveren.\nAfhængig af sværhedsgraden af Wilson Konovalov sygdom kan behandlingen være konservativ (uden kirurgi) og kirurgisk. Ved konservativ behandling er det vigtigt at følge en kost og nøje følge lægens anvisninger, når de tager medicin. Således er en diæt foreskrevet - tabel nummer 5, som begrænser produkter, der indeholder kobber. Undtaget fra kosten:\nsojabønner og bælgfrugter\nPatienten har også brug for lang tid at tage stoffer, der reducerer koncentrationen af kobber i kroppen. For hver enkelt sag udvikler en specialist sin egen behandlingsregime. Patienter med hepatocerebral dystrofi skal tage medicin fra tidspunktet for diagnosen af sygdommen og hele deres liv. Hvis en person selv beslutter at reducere dosen af den foreskrevne medicin eller afviser behandling helt, så vil sygdommens forværring ikke tage lang tid at vente. I de fleste tilfælde er behandlingen af Wilson-Konovalov sygdom ordineret:\nmedicin til at neutralisere kobber i kroppen\nagenter, der blokerer strømmen af kobber fra fordøjelseskanalerne ind i blodet\npræparater til korrektion af immunsystemet\nhepatoprotektorer - medicin, der hjælper med at bevare leverceller og cholagogue\nmidler til at korrigere adfærdssygdomme og andre neurologiske lidelser\nAntioxidanter er medicin, der reducerer virkningerne af toksiner.\nMetoder til forebyggelse af hepatocerebral dystrofi\nHvis lægemiddelbehandling og kost ikke hjælper, kan der gives en leverkransplantation, det vil sige en transplantation af et donororgan. Det er nødvendigt at behandle hepatocerebral dystrofi, ellers fører sygdommen til udvikling af en række komplikationer og patientens død. Det er også vigtigt at i tide forebygge sygdommens udvikling.\nDa sygdommen er genetisk og specifikke metoder til beskyttelse mod den ikke findes, er en vigtig betingelse for forebyggelse af Wilsons sygdom en forebyggende medicinsk undersøgelse og diagnostiske test 2 gange om året. Det er vigtigt, at lægen undersøger patienten, indsamler en ny historie og foreskriver også en blod- og urintest. Med den første udvikling af sygdommen eller eksacerbation af en eksisterende sygdom, vil disse undersøgelsesmetoder indikere problemet.\nFor at forhindre udvikling af sygdoms komplikationer er det muligt at følge lægernes anbefalinger. nemlig:\nobservere en kost og begrænse virkningerne på kroppen af giftige produkter - husholdningskemikalier, nogle lægemidler osv.\nsund livsstil og motion\nafvisning af dårlige vaner - rygning, alkohol\nregelmæssigt indtag af vitaminkomplekser\nrettidig behandling af fremvoksende sygdomme i fordøjelseskanalen (mave-tarmkanalen), såsom gastritis, cholecystitis, hepatitis, mavesår osv.\nFor enhver manifestation af ovenstående symptomer: smerte i leveren, feber, gulvning af øjet sclera og hud, fordøjelsesforstyrrelser, depressioner og nervøse lidelser bør konsultere en læge. Husk, at kun en specialist kan finde den egentlige årsag til sygdommen og hjælpe med at fjerne den, og selvbehandling er fyldt med endnu større komplikationer for dit helbred.\nKonovalov-Wilsons sygdom er opkaldt efter lægerne, der først gav en detaljeret beskrivelse af sygdommen, som ikke kun tilbød kriterierne for diagnose, men også mulige muligheder for behandling af sygdommen. Denne kombination af de to navne skal forstås som en arvelig krænkelse af metabolismen af et spor af kobber, som i mangel af den nødvendige terapi fører til alvorlig skade på alle væv i lever og hjerne, selv døden. Ved rettidig behandling er en person med hepatocerebral dystrofi (aka Konovalov-Wilsons sygdom) ikke anderledes end sund. Oftest er denne sygdom først manifesteret i skole og ungdomsår, meget sjældnere hos en voksen.\nÅrsager og generelle træk ved patologi\nDe umiddelbare årsager til udviklingen af hepatocerebral dystrofi er i øjeblikket ikke kendt.\nDet morfologiske grundlag for denne sygdom er genmutationen, som er placeret på en persons 13. kromosom. Dette fremkalder betydelige metaboliske forstyrrelser i kobbersporelementet i den menneskelige krop. Dette spormateriale binder ikke til det tilsvarende protein (ceruloplasmin), udskilles dårligt med galdestrømmen og akkumuleres derfor i væv i leveren og andre indre organer.\nEt sådant overskud af kobberindhold i alle væv fører til dannelsen af en række inflammatoriske og dystrofiske processer.\nKonovalov-Wilson sygdom har følgende egenskaber:\nTil udvikling af sygdommen er det nødvendigt, at den humane genotype har to mutationer af genet, der er angivet ovenfor, for begge skal have begge de samme variant af genotypen eller er bærere af kombinationen af mutation og det normale gen (den såkaldte heterozygote);\nKonovalov-Wilsons sygdom er mest relevant for små nationer og etniske grupper, hvor nært beslægtede ægteskaber vedtages;\nhyppigheden af forekomsten af denne arvelige sygdom er lidt højere i europæiske lande end i staterne i Sydøstasien;\nKonovalov-Wilsons sygdom er lige så relevant hos et mandlige og kvindelige barn;\nOftest forekommer de første symptomer på sygdommen hos børn i alderen 10 til 18 år, hvor stigningen i kliniske symptomer bestemmes af sygdommens individuelle karakteristika og form.\nTil dato observeres dødsfald som følge af Konovalov-Wilson sygdom kun sjældent i mangel af specifik terapi og irreversible forandringer i hjernen og leveren.\nSamtidig muliggør rettidig behandling for at opnå fuldstændig forsvinden af tegn på sygdommen og bevare et højt patientkvalitets livskvalitet.\nHepatolentikulær degeneration er opdelt af moderne børnelæger i 5 kliniske former i overensstemmelse med den primære læsion af et bestemt organ (hjerne eller lever) og de tilsvarende kliniske tegn på sygdommen. Blandt dem er:\nekstrapyramidale kortikale på grund af udtalt ændringer i hjernevæv, manifesteret af udviklingen af alvorlig lammelse og demens; Varigheden uden den nødvendige behandling er ikke mere end 6-8 år;\nden rysten-stive form forekommer oftest, varer inden for 5-6 år, de kliniske tegn svarer til navnet;\nDen rystende form er først manifesteret i ungdomsårene, den skrider meget langsomt, patientens psyke ændres gradvist, konvulsive anfald registreres;\nstiv-arytmyperkinetic er mest relevant for patienter i førskolealderen, manifesterer en række mentale og motoriske svækkelser, udvikler sig meget hurtigt;\nmaven formes af en primær læsion af leveren.\nDe kliniske manifestationer af ovennævnte former adskiller sig ikke hos børn i forskellige aldre, de generelle principper for behandling og diagnose er ens.\nSymptomerne på sygdommen bestemmes af præferentiel skade på leveren, hjernen eller nyrerne. I denne rækkefølge og bør overvejes, understreger betydningen af kombinerede læsioner af indre organer.\nFor leverskader i denne sygdom er typiske:\nen forøgelse af kroppens størrelse og periodiske smertefulde fornemmelser i den rigtige hypokondrium af en trækkende og smertefuld karakter;\nicteric brun hudtone, hvis intensitet stiger, samt en episode af spædbarn gulsot i den nyfødte;\ntendens til øget blødning (på grund af nedsat syntese af koagulationsfaktorer i leveren), hvilket fremgår af blødning fra næse og tandkød, langvarig blødning med mindre husholdningsskader;\ni de senere stadier af sygdommen, med den dannede cirrose, er alle de karakteristiske tegn noteret - ascites, udvidelse af det venøse netværk på underlivets hud, edderkopper, røde palmer.\nSkader på centralnervesystemet (hjerne) i hepatocerebral dystrofi er karakteriseret ved en betydelig variation, nemlig:\net barn kan opleve anfald som epileptiske anfald;\nofte forsinkelse i mental og følelsesmæssig udvikling, problemer med at lære i en almindelig middelskole;\nmed skælvende former ses næsten konstante ryster af ekstremiteterne, som forværres af følelsesmæssig eller fysisk stress, hvilket gør selv de enkleste dagligdags aktiviteter meget vanskeligere;\nder er bouts af depressivt humør og umotiveret spænding (tåbelighed);\nsom sygdommen skrider frem, svækket koordinering af bevægelser og tale fremskridt, og niveauet af intelligens falder betydeligt.\nEn af de karakteristiske ydre træk ved denne arvelige patologiske proces er den brungrønne cirkel omkring iris, Kaiser-Fleischer-ringen. Ofte er der en forsinkelse i udviklingen af sekundære seksuelle karakteristika hos piger og drenge.\nHepatocerebral dystrofi kan kun diagnosticeres på grundlag af specifikke undersøgelser. Disse omfatter:\nundersøgelsen i blodet af en lille patient, kobberindholdet (signifikant reduceret);\nundersøgelse af niveauet af udskillelse af kobber med daglig urin (forøget)\nundersøgelsen af indholdet af et specifikt mikroelementbindende kobber i blodet, en proteinforbindelse af ceruloplasmin (nedsat);\nATP7B gen undersøgelse for at identificere dets mutationer.\nI processen med detaljeret diagnostik kan der kræves talrige biokemiske og instrumentelle undersøgelser for en omfattende vurdering af en lille patients sundhed.\nTerapi til hepatocerebral dystrofi er baseret på to hovedpunkter:\nbrugen af lægemidler med det aktive stof penicillamin, som binder et overskud af kobber og normaliserer dets metabolismeprocesser\nstreng overholdelse af kost nr. 5 (bortset fra fede, stegte krydrede retter) samt ingredienser der indeholder en stor mængde kobber (bælgfrugter, nødder, chokolade, kaffe).\nLangvarig (livslang) anvendelse af disse komponenter (under tilsyn af en læge) giver mulighed for at opnå den omvendte udvikling af kliniske tegn og langvarig remission af hepatocerebral dystrofi.\nGunstig med rettidig og konstant specifik behandling. På nuværende tidspunkt betragtes det som tilrådeligt at starte behandling med penillamin selv inden starten af de kliniske symptomer på sygdommen, det vil sige med minimal forstyrrelse af sporstofmetabolismen.\nDr. Komarovsky understreger behovet for tidlig diagnosticering af denne sygdom og den kategoriske uacceptabel behandling af selvbehandling.\nEksperter kommenterer hepatocerebral dystrofi som en alvorlig arvelig sygdom i væv i lever og hjerne, men ret håndterbar og reversibel under indflydelse af specifik terapi. Jo hurtigere behandling er startet, desto mere vellykket bliver det.\nBehandling af candidiasis hos et par\nSennepspulver Rastak, 100 gSennepspulver er beregnet til tilberedning af mad sennep, forskellige aromagivelser og produktion af mayonnaise. Sennepspulver bruges som et fremragende miljøvenligt rengøringsmiddel til vask og rengøring af retter, fjernelse af fedtede pletter og vaskemidler fra uld og silke.


Canon EOS R3 kommer til november – Lyd & Billede\nCanon EOS R3 kommer til november\nHer er prisen på Canon EOS R3, der bl.a. får øjenstyret autofokus.\nPubliceret 17/09/2021 - 00:20\nNu er Canon endelig klar med deres nye flagskib. Efter en række antydninger af, at de arbejdede på et EOS R3 til fotografer, der har brug for et hurtigt kamera, og feedback fra forskellige fotografer (bl.a. fra OL i Tokyo 2020) er scenen sat for det – foreløbige – flagskib fra Canon.\nForeløbige, fordi EOS R3 på et eller andet tidspunkt efter al sandsynlighed får en søskende i form af det om muligt endnu sejere EOS R1.\nMen indtil da er det her Canons sejeste kamera. R3 er lavet til sport, action og dyrefotografering, og alt handler om fart, håndterbarhed og robusthed, så det kan tåle krævende professionel brug.\nInden i R3 finder vi en 24,1 megapixel full-frame CMOS-billedsensor og hurtigere og smartere Dual Pixel CMOS AF II-fokus med deep learning-algoritme. Som kan genkende biler, motorcykler, dyr og ansigter, og klistrer fokuserer fast på motiver i bevægelse, næsten uanset retningsændringer og hastighed.\nLæs også Kompakt kamera til professionel 4K-video Handy Canon-kamera til professionel video med 10 bit 4K-optagelse.\nKameraet har også en “nyhed” i form af øjenstyret autofokus, så fotografen kan styre, hvor fokuspunktet skal være, med øjet i søgeren!\nFakta om EOS R3\nNy bagbelyst stablet 24,1 Mp CMOS-sensor, udviklet af Canon selv\nOp til 30 fps med autofokus og lysmåling\nLukkertider fra 30 til 1/64.000 s ved brug af elektronisk lukker\nAutofokus på 0,03 sekunder\nFølgefokus på mennesker, dyr (inkl. fugle) og motorsport (motorcykler og racerbiler)\n6K 60 fps raw video-optagelse med fuld chipbredde internt på CFexpress-kort\nAutofokus ned til -7,5 EV\nOp til 8 trins billedstabilisering\nCanon har tidligere haft øjenstyret autofokus i EOS 3, men tro mig, den her fungerer meget bedre, og man kan kalibrere AF for størst mulig præcision.\nIdeen bag øjenstyret fokus er, at fotografer, der arbejder meget med f.eks. sport, kan vælge fokusområde hurtigere med øjenstyret autofokus, og at det bliver lettere at skifte fokus mellem flere udøvere. Det kan også fungere godt på f.eks. fugle, der har et mere uforudsigeligt bevægelsesmønster og hurtige retningsændringer.\nKameraet har en ny 24 megapixel stablet CMOS-billedsensor, som Canon mener er så hurtig, at den praktisk talt eliminerer rullende lukker, og samtidig kan den bruges med lukkertider ned til 1/64.000 sekund.\nMed den elektroniske lukker kan man skyde serier med op til 30 billeder i sekundet med autofokus og lysmåling, i raw eller jpeg. Og man kan reducere skudtakten til 15 og 3 fps. Den elektroniske lukker understøtter også synkronisering med blitz fra tredjepartsleverandører.\n6K 60 fps raw\nKameraet har en drejelig touch-skærm med hele 4 megapixel opløsning og en stor 5,76 megapixel OLED-søger, der kan simulere optisk søger (OVF-Simulation View Assist) ved at give et søgerbillede, der ikke kompenserer for lysindfald, som en elektronisk søger gør.\nBlitzskoen på toppen har et multistik, der kan kommunikere med og levere strøm til tilbehør som f.eks. mikrofonforstærkere.\nDesuden har kameraet har 6K 60 fps raw-optagelse, som giver 50 procent højere opløsning end 4K. Og man kan optage video i 6K med CRM raw-filer, hvor eksponering og hvidbalance kan korrigeres i efterbehandlingen.\nOptagelse i 4K 60 fps oversamples fra 6K for at bevare så mange detaljer som muligt, og man kan også vælge optagelse i 4K 120 fps for højopløst slowmotion. Noget, som jeg tror, mange fotografer har savnet og vil bruge flittigt. Man kan desuden optage i Canon LOG 3 med 10 bit intern optagelse eller 10 bit HDR PQ og MP4.\nOptagelser med den højeste bitrate kan gemmes på de ultrahurtige CFexpress-kort, men kameraet har også en UHS-II SD-kortplads.\nCanon EOS R3 anvender samme LP-E19-batteri som EOS-1D X Mark II og EOS-1D X Mark III.\nPrisen er opgivet til 48.290 kroner, og kameraet er til salg fra november.\nNye EOS R-objektiver\nSamtidig med EOS R3 lancerer Canon også to nye objektiver: RF 16 mm F2.8 STM og telezoomen RF 100-400 mm F5.6-8 IS USM.\nDen kompakte 16 mm F2.8 STM har en Canon sSTM-fokusmotor, som skal være meget støjsvag og derfor velegnet til video-optagelse. Nærgrænsen er opgivet til makrovenlige 13 cm.\nRF 100-400 mm F5.6-8 IS USM har en nærgrænse på 88 cm ved 200 mm brændvidde, som med en største forstørrelse på 0,41x lader fotografen komme usædvanlig tæt på for en så kraftig telezoom.\nFakta om RF 16 mm F2.8 STM\nFast objektiv med 16 mm brændvidde og ultravidvinkel\nVid, lysstærk blænde f/2.8\nJævn, stille fokusering med SMT-motor\nNærgrænse 13 cm\nMaksimal forstørrelse 0,26x\nFakta om RF 100-400 mm F5.6-8 IS USM\n100-400 mm brændvidde\nVejer kun 635 g og er lettere end andre objektiver med tilsvarende specifikationer\n0,88 m nærgrænse på 200 mm\nJævn, hurtig fokusering med Nano USM-motor\n5,5 trins optisk billedstabilisering, kompatibel med indbygget stabilisering i kamerahus (IBIS)\nRF 16 mm F2.8 STM er prissat til 2.745 kroner, mens RF 100-400 mm F5.6-8 IS USM vil koste 5.895 kroner. Begge kommer i salg til oktober.


1 ORIENTERING FRA MILJØSTYRELSENS REFERENCELABORATORIUM FOR STØJMÅLINGER Rapportskabelon til Miljømåling trafikstøj Orientering nr. 44 Revision 1 PFi/CB/ilk 8. maj 01 Resume Formålet med denne orientering er at give et overblik over krav og forventninger til rapporter af typen Miljømåling trafikstøj og primært at fungere som rapportskabelon for trafikstøjberegninger. Rapporten omhandler vej- og jernbanestøj og kan således bruges som huskeliste for begge typer beregningsrapporter. En redigerbar udgave af rapporten kan downloades fra Indhold 1. Indledning.... Rapportskabelon Miljømåling trafikstøj... 4 Miljøstyrelsens Referencelaboratorium for Støjmålinger c/o DELTA Venlighedsvej Hørsholm Tlf.: Fax: RL 0/11\n2 MILJØSTYRELSENS REFERENCELABORATORIUM FOR STØJMÅLINGER 1 Indledning Med indførelsen af Miljømåling - trafikstøj har Referencelaboratoriet fundet det relevant at udarbejde en rapportskabelon for dokumentation af trafikstøjberegninger (vej og jernbane). Rapportskabelonen kan downloades som et Word-dokument fra Referencelaboratoriets hjemmeside og således danne basis for rapportering af vejstøj og/eller jernbanestøj som Miljømåling - trafikstøj. Rapporten er udarbejdet med udgangspunkt i en konkret støjsag, og eksemplet er udarbejdet med tilladelse fra Ballerup Kommune, som var rekvirent på de oprindelige støjberegninger. Resultaterne og forudsætninger er dog modificeret og kan derfor ikke benyttes til andet end dette eksempel-formål. Rapportskabelonen er ikke nødvendigvis fyldestgørende for alle tænkelige typer af vej- og jernbanestøjberegninger, men omhandler de forudsætninger og den dokumentation, som anses nødvendige i en Miljømåling trafikstøj rapport, herunder behandling og fremkomst af trafikforudsætninger: De trafikale forudsætninger skal afklares i samarbejde med den relevante trafikmyndighed. For vejtrafik vil det typisk være Kommunen eller Vejdirektoratet. For jernbanetrafik er det Trafikstyrelsen. Trafikdata fremskrives 10 år. Ud over almindelig vækst kan der være fremtidige anlægsprojekter med betydning for trafikmængden i den aktuelle sag, hvorfor den relevante myndighed bør fremkomme med prognoser for trafikken. Hvis der er forhold, som taler for at der benyttes en anden horisont end 10 år, skal dette begrundes. For jernbanestøj tydeliggøres hvilke togtyper, der repræsenterer den fremtidige trafik. Der mangler ofte fyldestgørende oplysninger om trafikkens sammensætning, aktuelle hastigheder mv. Fordeling mellem køretøjskategorier og togtyper, hastigheder mv. kan i sådanne skønnes ud fra de almindeligt benyttede vejledninger (fx , ). Støjgrænser er som regel fastsat i Kommuneplanen og eventuelle lokalplaner for området. Man skal være opmærksom på eventuelle afvigelser fra Miljøstyrelsens vejledende grænseværdier. Der kan også være tale om mindre afvigelser i formuleringer mv. som kan være betydningsfulde i konkrete sager. Ubestemtheden på resultatet skal angives, men der er ikke tale om, at ubestemtheden på beregningerne kommer den støjende part til gode i planlægningsmæssige sager. En grænseværdi i et punkt er ikke overholdt, hvis det beregnede resultat er større end grænseværdien. Der kommer til stadighed større eller mindre opdateringer af beregningssoftware og det er vigtigt, at modtageren af rapporten kan få kendskab til, hvordan beregningssoftwaren kontrolleres.\n3 MILJØSTYRELSENS REFERENCELABORATORIUM FOR STØJMÅLINGER Det godkendte laboratorium skal derfor have en politik for godkendelse af nye udgaver og versioner, inden de benyttes til beregninger. For trafikstøj benyttes blandt andet Miljøstyrelsens udarbejdede testeksempler til Nord000 til kontrol af at beregningssoftwarens validitet. I RL0/96 er denne problemstilling behandlet i Appendiks 5: Krav til beregningsprogrammer. Referencelaboratoriet håber, at denne rapportskabelon kan være til støtte for de godkendte laboratorier såvel som for modtagere af rapporter af typen Miljømåling - trafikstøj. 3\n4 MILJØSTYRELSENS REFERENCELABORATORIUM FOR STØJMÅLINGER Rapportskabelon Miljømåling trafikstøj 4\n5 Miljømåling - trafikstøj\n6 Side af 17 Resumé Rapporten omhandler vej- og jernbanestøj ved et område langs Hovedvejen i Ballerup, der tænkes udlagt til etageboliger. Formålet er at bestemme den forventede trafikstøjbelastning ved de planlagte boligfacader. Støjberegninger viser: Vejstøjen overskrider de vejledende støjgrænser med op til 11 db - primært ved facader, som vender ud mod Hovedvejen. Støjen fra jernbanen overskrider ikke de vejledende grænseværdier på L den = 64 db og L pamax = 85 db. Til det videre forløb er det foreslået at se på en række mulige støjreducerende tiltag: Benyttelse af 3. generations vinduer (russervinduer) i facader, der vender mod Hovedvejen og Sidevejen for overholdelse af indendørs støjkrav med åbne vinduer til nye boliger i eksisterende støjbelastet byområde. Undersøgelse af effekten af støjreducerende asfaltbelægninger. Belysning af virkningen af støjafskærmning langs facader mod Hovedvejen, Sidevejen og langs områdernes sydlige afgrænsning. Der skal mere detaljerede støjundersøgelser til for at dokumentere, om disse forslag giver den fornødne reduktion af støjen ved de to bygninger. Området har tidligere været bebygget med etageboliger og ligger i tilknytning til eksisterende etageboliger, og der kan således være tale om huludfyldning - dvs. etablering af nye boliger i et eksisterende støjbelastet byområde. Støjundersøgelserne tager i første omgang ikke udgangspunkt heri.\n7 Side 3 af 17 Indholdsfortegnelse 1. Baggrund og formål Støjgrænser Støjberegninger og beregningspositioner Vejstøj Jernbanestøj Resultater Resultater for vejstøj Resultater for jernbanestøj Ubestemthed Konklusion Vurderinger og fortolkninger Referencer Bilag 1 - Vejtrafikdata Bilag - Orienterende støjkonturkort... 17\n8 Side 4 af Baggrund og formål Som led i etableringen af to nye etageejendomme i et eksisterende støjbelastet boligområde i Ballerup har Rådgiver A/S beregnet vejstøjen og jernbanestøjen ved de planlagte bygninger. Beregningerne er udført for Byg A/S og Ballerup Kommune har bistået med kortmateriale og trafikdata for vejene. Herudover har Trafikstyrelsen leveret trafikdata for jernbanen. Kontaktpersoner for de involverede parter er: Part Kontakt Adresse Kontakt Byg A/S Anders Andersen Entreprenørvej 1, Ballerup Ballerup Kommune Jens Jensen Rådhuset, Ballerup Rådgiver A/S Ole Olesen Rådgivervej 1, Ballerup Bygningernes placering tæt ved Hovedvejen, Sidevejen og jernbanen gør, at det er sandsynligt, at trafikstøjen ved området ikke overholder Miljøstyrelsens vejledende grænseværdier for vej- og jernbanestøj. Derfor har Ballerup Kommune betinget, at der gennemføres støjberegninger og eventuelle tiltag til at nedbringe støjen, før der på området kan etableres boliger eller anden støjfølsom bebyggelse. Der er ikke udarbejdet lokalplan for området, og denne undersøgelse er en del af forberedelserne til lokalplanarbejdet. Der har tidligere været etageejendomme på området, men disse er nedrevet for år tilbage. Projektet omfatter opførelsen af to etageboligblokke (Bygning 1 og ), som skitseret på situationsplanen Figur 1. Bygning 1 er planlagt til boliger i tre etager og Bygning til boliger i fem etager. Bygningerne placeres i et eksisterende byområde med etageejendomme. Området vest for bygningerne er udlagt til bykerne (blandet bolig og erhverv). Området øst for Hovedvejen er udlagt til boligformål. Ud for byggeområdet består Hovedvejen af to adskilte vejbaner, hver med to spor. Vejen ligger nogenlunde i plan med byggeområdet, men i den sydlige ende, hvor vejen føres over jernbanen, er vejen hævet op til 1. sals højde ud for position 4, se Figur 1. Ud for sydfacaden af Bygning 1 ligger jernbanen i en ca. 5 m dyb afgravning med svagt skrånende kanter.\n9 Side 5 af 17 Figur 1 Situationsplan for nye etageboliger i Ballerup. Placeringen af bygningerne er omtrentlig, da der ikke er udarbejdet en detaljeret plan for arealerne. De berørte områder er indrammetmed stiplet linje.\n10 Side 6 af 17. Støjgrænser Kommuneplanens bestemmelser om støj henviser til Miljøstyrelsens vejledende støjgrænser for veje og jernbaner. De fremgår af Miljøstyrelsens vejledning 4/007: "Støj fra veje"  og af et tillæg fra juli 007 til Miljøstyrelsens vejledning nr. 1/1997: "Støj og vibrationer fra jernbaner" , . De vejledende grænseværdier for trafikstøj er beregnet til planlægningsbrug og gælder for udlægning af nye støjfølsomme områder langs eksisterende veje og jernbaner. Tabel 1 viser en oversigt over de vejledende grænseværdier. Vejledende grænseværdier for trafikstøj Områdetype Veje Jernbaner Rekreative områder i det åbne land (sommerhusområder, campingpladser) Lden = 53 db Lden = 59 db Rekreative områder i eller nær byområder (bydelsparker, kolonihaver, nyttehaver, turistcampingpladser) Lden = 58 db Lden = 64 db Boligområder (boligbebyggelse, daginstitutioner m.v., udendørs opholdsarealer)* Lden = 58 db Offentlige formål (hospitaler, skoler o.l.) Lden = 58 db Lden = 64 db Liberale erhverv (hoteller, kontorer m.v.) Lden = 63 db Lden = 69 db Lden = 64 db LpAmax = 85 db *Se teksten vedr. grænseværdier for maksimalstøjen LpAmax Tabel 1 Miljøstyrelsens vejledende grænseværdier for støj fra veje og for jernbaner. Støjgrænserne gælder for såkaldt "frit felt", dvs. uden indregning af en lydrefleksion fra boligens egen facade. De vejledende støjgrænser for veje og jernbaner er beregnet på planlægningsbrug, og de er udtrykt ved indikatoren Lden (day/evening/night level). Ved bestemmelse af Lden vægter støjen fra trafikken om aftenen og om natten mere end støjen om dagen. Således tillægges støjen om aftenen +5 db for perioden kl. 19- og +10 db for natperioden kl For jernbaner er der desuden krav til det maksimale støjniveau LpAmax i forbindelse med togpassager. Kravet gælder ved facader til opholdsrum. Herudover gælder krav til vibrationsniveauet i de enkelte boliger. Den vejledende grænseværdi for maksimalstøjen er 85 db (LpAmax, målt/beregnet svarende til tidsvægtning Slow). Grænseværdien for vibrationer er 75 db (KB-vægtet accelerationsniveau) på gulv inde i boligen. For at undgå vibrationer er\n11 Side 7 af 17 der fastsat en planlægningsmæssig mindsteafstand på 5 m fra S-baner og lokalbaner, 50 m fra fjernbaner, som er afstanden mellem spormidte og de nævnte arealanvendelser (bortset fra nyttehaver). Hvis det kan dokumenteres, at vibrationsniveauet kan overholdes, kan der dog bygges tættere. Det bemærkes, at denne undersøgelse ikke omhandler vibrationer fra jernbanen. 3. Støjberegninger og beregningspositioner De planlagte bygninger (Bygning 1 og, Figur 1) ligger umiddelbart op til Hovedvejen, Sidevejen og jernbanen (S-banen), og det er derfor sandsynligt, at området er belastet af støj, som overstiger de vejledende grænseværdier. Ballerup Kommune har leveret data om topografi, terrænoverflade, koter, linjeføring af jernbane, vejmidter og bygningspolygoner i form af digitale kort. Rådgiver har bearbejdet de digitale kort og opbygget en 3D-støjmodel til beregningerne i det benyttede beregningsprogram. Højden af de mest relevante bygninger med betydning for støjudbredelsen er skønnet af Rådgiver, hvis ikke der har været præcise oplysninger til rådighed. Der er udført punktberegninger ved de to bygninger, hvor det er vurderet, at støjbelastningen vil være størst. Der er supplerende beregnet støjkonturplot for byggeområdet. Ved punktberegningerne er støjbelastningen bestemt som fritfeltsværdi, således at de beregnede støjniveauer kan sammenlignes med Miljøstyrelsens vejledende grænseværdier. Støjkonturer kan almindeligvis ikke udarbejdes, så de viser fritfeltsværdier af støjen. Det skyldes, at reflekterende facader o.l., som har betydning for støjudbredelsen til punkter ved andre end egen facade, kan give anledning til refleksioner fra egen facade, hvorved støjen tæt ved egen facade forøges. De viste støjkonturer skal derfor betragtes som vejledende, og de er udelukkende medtaget af hensyn til overblikket over de udarbejdede støjberegninger. Ved eventuelle efterfølgende beregninger, hvor områdets layout er på plads, skal der foretages punktberegninger på de mest støjbelastede udeområder. Ved støjberegningerne er der udlagt seks beregningspositioner på området 1,5 m over terræn (se i Figur 1) og ved højder svarende til de enkelte etageniveauer (svarende til en placering /3 oppe ad vinduerne). Det mest støjbelastede punkt på området angiver således støjbelastningen i området. Ved beregningerne er der ikke taget højde for ikke fastlagte bygningers placering og højde samt eventuel layout af udeområder. Position 1, 3 og 4 repræsenterer den formodede højeste støjbelastning langs bygningernes facade mod Hovedvejen. Position 5 repræsenterer den formodede højeste støjbelastning fra jernbanen ved Bygning. Det forventes, at støjen fra jernbanen er uden betydning ved Bygning 1.\n12 Side 8 af 17 Position og 6 repræsenterer støjen ved de formodede mest stille facader ud mod et opholdsområde, der ikke er udarbejdet planer for endnu. Som supplement til punktberegningerne er der som nævnt udarbejdet et støjkonturkort for området, se Bilag. Ved udarbejdelsen er der indlagt et fintmasket net af beregningspositioner på hele området i en højde af 1,5 m over terræn. Støjkonturkortet viser støjens fordeling i området i forskellige farver afhængig af støjbelastningens størrelse. Støjkonturkortet viser ikke de præcise fritfeltsværdier, og resultaterne er derfor orienterende. Ved beregningerne er der benyttet ni vejrklasser. Alle terrænoverflader er modelleret som terrænklasse F, svarende til en hård grus- eller asfaltoverflade med ruhedsklasse N. Bygningsrefleksioner er medtaget og der er benyttet absorptionskoefficient 0,, svarende til refleksionstab 1 db. 3.1 Vejstøj Støjberegningerne er udført efter Nord000-metoden for vejstøj, som foreskrevet af Miljøstyrelsen. Metoden er beskrevet i . Til selve beregningerne er <Støjberegningsprogram>, version x.x (dato dd-mm-åååå) benyttet. Der er for Hovedvejen og Sidevejen udført trafiktællinger (ÅDT) i 006. For Hovedvejen er trafiktællingen opgjort hver retning for sig (separate vejbaner), for Sidevejen er tællingen opgjort som summen for begge retninger. På Hovedvejen er andelen af tunge køretøjer målt til 17 % (begge retninger). På Sidevejen er andelen 7 %, da denne benyttes som til- og frakørsel til busterminalen ved Stationen. Der er ved trafiktællingerne ikke målt hastighed på køretøjerne, men Ballerup Kommune har skønnet, at den skiltede hastighed generelt overholdes (60 km/t for Hovedvejen og 50 km/t for Sidevejen). Der er ingen aktuelle planer om betydende anlægsmæssige ændringer af veje og anden infrastruktur i området, hvorfor trafiktallene er fremskrevet efter anvisninger af Vejdirektoratet . Trafikdata er fremskrevet til 01, idet der normalt skal benyttes en tidshorisont på ca. 10 år i planlægningssituationer.\n13 Side 9 af 17 De benyttede trafikdata fremgår af Tabel. Vejstrækning Antal køretøjer pr. døgn fordelt på køretøjskategori 01 Lette Medium Tunge ÅDT Hovedvejen, retning nord Hovedvejen, retning syd Sidevejen, begge retninger Tabel Antal køretøjer for Hovedvejen og Sidevejen til brug for støjberegninger ved nye etageboliger i Ballerup Kommune. Beregningsmetoden benytter tre køretøjskategorier (lette, medium, tunge). De anvendte trafiktællinger skelner kun mellem lette og tunge køretøjer. Derfor er det sammen med Ballerup Kommune vurderet, at der er lige mange medium og tunge køretøjer på Hovedvejen. På Sidevejen er fordelingen 5/75 % om dagen og aftenen på grund af busdriften. Om natten er der mindre væsentlig tung trafik, og fordelingen mellem de tre kategorier er vurderet at svare til vejtype D i tabel 5. i  (henholdsvis 90 %, 5 % og 5 %). Der foreligger ikke egentlige hastighedsmålinger, og Ballerup Kommune har vurderet, at der for Hovedvejen kan benyttes skiltet hastighed på 60 km/t. For Sidevejen er der benyttet en gennemsnitsfart på 30 km/t for den del, der ligger tæt ved krydsningen med Hovedvejen. Dette gælder både for dag-, aften- og natperioden og svarer til vejtype E i tabel 5.3 i . Trafiktal for de tre vejstrækninger fordelt på køretøjskategori og tidsrum er angivet i Bilag 1. Det er desuden oplyst, at vejbelægningen på Hovedvejen og Sidevejen svarer til en almindelig asfaltbeton (AB11t) uden særlige støjreducerende egenskaber. 3. Jernbanestøj Ud for målestedet forløber banen i en ca. 5 m afgravning, medens det omgivende terræn er nogenlunde plant. På situationsplanen i Figur 1 er områdets placering vist, men det er ikke fastlagt endnu, hvor bygningerne skal ligge og med hvilken højde. Terrænet mellem banegraven og området er nogenlunde plant med græsbevoksning, og der er en asfalteret sti langs banen.\n14 Side 10 af 17 Støjberegningerne er udført efter Nord000-metoden for jernbanestøj, som foreskrevet af Miljøstyrelsen. Til beregningerne er benyttet programmet <Støjberegningsprogram>, version x.x (dato dd-mm-åååå). Der er ikke som for vejstøj udarbejdet støjkonturer for jernbanestøjen, fordi støjen er lavere end den vejledende grænseværdi, jf. afsnit 4.. Trafikdata for jernbanen er leveret af Trafikstyrelsen. De benyttede data er baseret på en trafikprognose for 00, og der findes ikke prognoser for 01. Alle tog forventes at være 4. generations S-tog (S4 jf. Nord000-modellen). De benyttede trafikmængder fremgår af Tabel 3. Der forventes således passage af 5 km tog dagligt (sum af to retninger) i 01 på denne strækning. Tidsrum, kl. Sted Strækning København - Frederikssund Km Sum 17,65 36,3 6,4 4,9 5,4 Tabel 3 Trafikmængder (ÅDT) til støjberegninger for S-banen ved Ballerup Station. ÅDT for 01 i 1000 togmeter pr. årsmiddeldøgn fordelt på dag-, aften- og natperioden. Da alle tog standser ved Ballerup Station, er der på baggrund af accelerations- og bremselængder for S-tog skønnet gennemsnitshastigheder for delstrækninger op til stationen, se Tabel 4. Afstand fra station Spor mod København (fjerneste spor) Spor mod Frederikssund (nærmeste spor) m 5 km/t 5 km/t m 80 km/t 80 km/t Fra 500 m 100 km/t 100 km/t Tabel 4 Benyttede gennemsnitshastigheder for S-tog til støjberegninger (både ved acceleration og nedbremsning) som funktion af afstanden fra Ballerup Station.\n15 Side 11 af Resultater Støjbelastningen er beregnet for vej og jernbane separat i hver af de 6 positioner ud for hver etage, da der er grænseværdier for vej- og jernbanestøj separat. 4.1 Resultater for vejstøj Resultaterne af de udførte støjberegninger fremgår af Tabel 5. Vejtrafik Støjbelastning Lden i db Etage Position Bygning Tabel 5 Beregnet støjbelastning Lden i db fra Hovedvejen og fra Sidevejen ved relevante etageniveauer i Bygning 1 og. De beregnede støjniveauer er afrundet til hele db og svarer til frit felt. De orienterende beregninger af støjkonturer omkring de to planlagte bygninger ses i Bilag 1. Det ses, at støjen i store dele af udeområderne bag de to bygninger tilsyneladende kan forventes at være mindre end eller omkring 58 db (Lden), når der ses bort fra de dele, som ligger umiddelbart op til sidevejen. Det ses også af Bilag og tabellen, at støjen ved de facader, som vender ud mod Hovedvejen, Sidevejen og jernbanen, er betydeligt højere end grænseværdien på 58 db.\n16 Side 1 af Resultater for jernbanestøj Resultaterne af de udførte støjberegninger fremgår af Tabel 6. Jernbane Støjbelastning Lden i db Etage Position Bygning Tabel 6 Beregnet støjbelastning Lden i db fra S-banen ved relevante etageniveauer i Bygning 1 og. De beregnede støjniveauer er afrundet til hele db og svarer til frit felt. Herudover er maksimalstøjen ved Position 5 beregnet til LpAmax = 71-7 db, størst ved etage 3. Dette er under den vejledende grænseværdi på 85 db. Det er ikke sandsynligt, at maksimalstøjen er højere i andre positioner, da position 5 er nærmest jernbanen og ikke er afskærmet betydeligt. Resultaterne viser, at der ingen steder kan forventes overskridelser af de vejledende grænseværdier på henholdsvis 64 db for Lden og 85 db for LpAmax. Det er ikke fundet relevant at udarbejde støjkonturkort for jernbanestøjen.\n17 Side 13 af Ubestemthed Der er ifølge Miljøstyrelsens Referencelaboratorium for Støjmålinger  ikke lavet en undersøgelse af ubestemtheden på årsmiddelværdier af Lden fra veje og jernbaner beregnet med Nord000. Dog er der i  givet nogle anvisninger til at vurdere ubestemtheden for vejstøj. Det skønnes af foreløbige erfaringer ved brug af metoden, at ubestemtheden er omkring db. Det gælder under forudsætning af, at der benyttes pålidelige indgangsdata, dvs. korrekt trafikmængde- og sammensætning, hastigheder osv. Komplicerede støjtransmissionsveje (mange skærmende/reflekterende genstande for støjmæssigt betydende delstrækninger) vil forøge ubestemtheden. I den konkrete sag er støjtransmissionsvejene forholdsvis simple. Der er heller ingen dokumenteret erfaring med ubestemtheden på beregning af maksimalværdi for tog, men det skønnes, at denne er omtrent dobbelt så stor som for Lden. Ved forholdsvis enkle udbredelsesforhold mellem vej/bane og boligområde (som i den foreliggende sag), skønnes ubestemtheden således til -3 db på de beregnede værdier af Lden og ca. 4-5 db på LpAmax. 6. Konklusion Beregninger af vejstøjen (Tabel 5) viser, at støjen ved facaderne mod Hovedvejen overstiger den vejledende grænseværdi for vejstøj med op 11 db (Bygning 1, på 1. og. etage). Alle de beregnede niveauer for facader mod vejen er højere end den vejledende grænseværdi - både for bygning 1 og bygning. For områderne bag de planlagte bygninger viser det orienterende støjkonturkort (Bilag ), at støjniveauet tilsyneladende ikke overstiger den vejledende grænse bortset fra områderne umiddelbart op til Sidevejen og langs områdets sydlige grænse mod banen. Beregninger af jernbanestøjen (Tabel 6) viser, at støjen fra jernbanen er lavere end de vejledende støjgrænser for Lden og LpAmax.\n18 Side 14 af Vurderinger og fortolkninger For det eventuelle videre arbejde kan der peges på en række mulige tiltag til at reducere støjen: Støjreducerende asfaltbelægninger på Hovedvejen og Sidevejen kunne reducere trafikstøjen i nogen grad. Støjafskærmning langs facader mod Hovedvejen og Sidevejen langs områdernes sydlige afgrænsning vil yderligere kunne reducere støjen på udearealerne, men det kræver mere detaljerede støjundersøgelser for at dokumentere, om disse forslag giver den fornødne reduktion af støjen ved de to bygninger. Det er ikke undersøgt, om det er teknisk muligt at etablere støjskærme. Det bør undersøges, om de særlige regler for huludfyldning kan bringes i anvendelse. Dette vil omfatte opsætning af 3.generationsvinduer (russervinduer) i facader, der er belastet af støj fra Hovedvejen. Kravet hertil er, at der kan findes en løsning, som sikrer, at det indendørs støjniveau ikke overstiger 46 db (Lden) med åbne vinduer.\n19 Side 15 af Referencer  Miljøstyrelsens vejledning nr. 4/006: Støjkortlægning og støjhandlingsplaner.  Miljøstyrelsens vejledning nr. 4/007: Støj fra veje.  Miljøstyrelsens vejledning nr. 1/1997: Støj og vibrationer fra jernbaner.  Tillæg til Miljøstyrelsens vejledning nr. 1/1997: Støj og vibrationer fra jernbaner, juli 007.  DELTA, SINTEF, SP, VTT og Vejdirektoratet: Users Guide Nord000 Road, DELTA 006 (  Miljøstyrelsens Referencelaboratorium for Støjmålinger. Spørgsmål/svar-liste nr  Rapport 40/00 fra Miljøstyrelsen og Vejdirektoratet: Beregning af vejtrafikstøj - en manual.\n20 Side 16 af 17 Bilag 1 - Vejtrafikdata Hovedvejen, retning nord Kategori 1: Lette Kategori : Medium Kategori 3: Tunge Hovedvejen, retning syd Kategori 1: Lette Kategori : Medium Kategori 3: Tunge Sidevejen, begge retninger Kategori 1: Lette Kategori : Medium Kategori 3: Tunge Antal køretøjer i 01 pr. kategori fordelt på tidsrum Dag Aften Nat ÅDT Antal køretøjer i 01 pr. kategori fordelt på tidsrum Dag Aften Nat ÅDT Antal køretøjer i 01 pr. kategori fordelt på tidsrum Dag Aften Nat ÅDT\n21 Side 17 af 17 Bilag - Orienterende støjkonturkort Støjbelastning fra Hovedvejen og Sidevejen, Lden i db, 1,5 m over terræn. Bemærk, at støjkonturerne ikke viser fritfeltsværdier og derfor kun er orienterende.


Hoteller i nærheden af Whitespace Contemporary Art\nHoteller i nærheden af Point To Point Walkway\nHoteller i nærheden af Harley Davidson Chauffeured Passenger Day Tour to Waitomo Glow Worm Caves\nHoteller i nærheden af Snakes and Ladders Park\nHoteller i nærheden af Auckland Unitarian Church\nHoteller i nærheden af Hundertwasser's Pavilion for Nature\nSøg Sydlige Stillehav›New Zealand›North Island›Auckland Region›Forslag til aktiviteter i Auckland Region›Whitespace Contemporary Art\n1 anmeldelse Nr. 381 af 444 aktiviteter i Auckland Region Kunstgallerier, Shopping, Museer Skriv en anmeldelse\nVis også KortSatellit Kortopdateringer er sat på pause. Zoom ind for at se opdaterede oplysninger. Nulstil zoom Opdaterer kortet... Tilbage til kortet Få rutevejledning Adresse: 12 Crummer Road, 1021, New Zealand Telefonnummer:\n+64 9-361 6331 Websted Forbedr denne registrering\nlæs mere Anmeldt 10 oktober 2016 boba b, Bratislava, Slovakiet\nSe alle Museer i Auckland Region\n4.462 anmeldelser Book en tur for 25,92 $og derover\n1.366 anmeldelser Book en tur for 25,92 $og derover\n803 anmeldelser Book en tur for 115,20 $og derover\n612 anmeldelser Book en tur for 25,92 $og derover\n(1) Begynd din anmeldelse af Whitespace Contemporary Art Klik her for at vurdere\nOpdaterer listen... Rejsende, der kiggede på Whitespace Contemporary Art, kiggede også på\nHar du været i Whitespace Contemporary Art? Fortæl om dine oplevelser! Skriv en anmeldelse\nHar du nogen spørgsmål? Få svar fra ansatte på Whitespace Contemporary Art og tidligere besøgende.\nRetningslinjer for indlæg Få meddelelser om nye svar på dine spørgsmål. Spørg Ofte stillede spørgsmål: Skal jeg købe billet til mit spædban? Hvordan kommer jeg dertil med offentlige transportmidler? Er der en restaurant eller café på stedet? I nærheden af Whitespace Contemporary Art Bedst bedømte seværdigheder i nærheden 442 anmeldelser Ponsonby\nGennemse alle seværdigheder Bedst bedømte restauranter i nærheden 103 anmeldelser Azabu\n206 anmeldelser MooChowChow\n20 anmeldelser Charminar Cuisines of India


Nyhedsbrev oktober 2016 – Danish Center for Taiji and Qigong\nDette nyhedsbrev vil omhandle min netop overståede træningstur til Sam Tam, lidt om Tai Chi instruktør uddannelse/Tai Chi intensive 2017, Qi Gong uddannelse, Online undervisning 2017, private sessions, min egen Tai Chi workshop i slut november, upcoming workshop med bl.a. Rob Liberti, event med Sam Tam 2017, m.m.\nEfter jeg kom hjem fra Sam Tam for en uge siden, har kalenderen været godt fyldt med undervisning, privat elever og workshop. Weekenden blev tilbragt med elever fra Hong Kong, der var oppe for at blive undervist intensivt i tre dage. Mit ophold hos Sam Tam, var som altid begivenhedsrigt og lærerigt.\nMit ophold hos Sam Tam:\nDem af jer der gennem årene har fulgt mine nyhedsbreve ved, at jeg tidligere har beskrevet, at det at komme over til min lærer Sam Tam, føles lidt som at “komme hjem”.\nJeg har ikke længere tal på, hvor mange gange jeg har været der, men et eller andet sted mellem 25 – 30 gange.\nJeg bliver ind imellem spurgt om hvad jeg dog kan blive ved med at lære, om ikke jeg har lært alt hvad der er i hans system. Langt fra – og det kommer jeg aldrig til. Sam Tam har trænet i mere end 65 år, har haft usædvanligt dygtige udøvere indenfor Qi Gong og Martial Art som lærere – kombineret med hans eget særlige talent for disse ting. Så brønden bliver aldrig tom, jeg vil aldrig nå derhen, hvor han ikke længere har mere at give.\nMit eget hoved fokus i disse år er på, at blive endnu mere “soft”, endnu bedre til at yielde, at bevæge mig længere ned af “the path of internal”, bruge mindre force og lade energien flyde mere frit, at opnå bedre timing, at være mere spontan og 100 % til stede – i min Martial Art og min Qi Gong – og i livet. Jeg tænker der er rigeligt at arbejde med for en tid …\nJeg har ved mange lejligheder understreget, at hvis det blot handlede om Martail Art, så er jeg ikke sikker på, at jeg kunne have bibeholdt interessen i så mange år. For mig handler det om at integrere de grundlæggende principper bag Taiji om at yielde, at være lyttende, at kunne neutralisere, være og forblive centreret uanset ydre omstændigheder, være afspændt uden at kollapse, etc., i det daglige liv, hvor det virkelig står sin prøve. At forene “the Martial and Civil art of Taiji”. Det motiverer mig, det giver mening for mig.\nHver gang jeg besøger Sam Tam, er det også et gensyn med gamle venner og et møde med nye. Denne gang mødte jeg for første gang Charlie Jenks, som i mange år var oberst i den amerikanske hær, og underviste kampsoldater i “close combat”. Han har selv været udsendt flere gange til bl.a. Afghanistan og været i kamp der. Det var ganske interessant at træne selvforsvar med et menneske der har erfaring fra kamp i det virkelige liv, hvor det ikke var træning og udveksling på venskabelig vis, men en kamp på liv og død. Han er netop pensioneret og hans egen hovedinteresser i dag er, Taiji, Qi Gong og hot yoga.\nDerudover trænede jeg en del med flere af dem jeg har kendt i 10 år, og som altid tropper op, når jeg er i byen.\nJeg fik også mulighed for ved flere lejligheder at træne med en direkte elev gennem 5 år af Yang Shao Shung ( Yang Cheng Fu’s søn), hvilket var en ganske interessant oplevelse.\nMin egen træning bestod primært i en masse bouncing opad Sam Tam’s madras, forskellige Qi Gong set, herunder bjørnen og fuglen fra 5 – Animal Qi Gong, træning af hans låse (chinna) – og masser af yielding, yielding, yielding.\nDe der kender Sam Tam godt ved, at han ikke bruger de store superlativer når han “roser” sine elever, men mere siger ting som, “not bad”. Denne gang fik jeg dog mange roser med på vejen – både fra ham, og ikke mindst hans derboende elever.\nDer var bred enighed om, at jeg virkelig havde udviklet mig meget det sidste halve år, hvilket kan være svært selv at mærke. Sam Tam sagde bl.a. stolt, at jeg var en “miniature” af ham med min egen flavour, min egen specialitet og min egen vej. Eller som han udtrykte det en anden dag, som måske ikke lyder så flatterende: “You have finally entered the door to the internal. Beforehand, you stood outside and took a glimpse in, and stole whatever fragmented piece you could get. Now you are indoor, and are on your way to leave the external for good”:\nAftenerne hvor jeg oftest er alene med Sam Tam, holder jeg særligt af. Det er ikke ualmindeligt jeg behandler ham lidt, giver ham lidt massage, løsner en arm, en skulder, arbejder med et nakkestræk på ham e.l., for som han siger, at mærke mine hænder og hvordan jeg arbejder. Jeg tænker der også er en bonus for ham i at være i modtagerens rolle.\nDet er også om aftenen vi får de mere dybe snakke. Det synes, at han ligesom jeg selv, finder, at når dagen går på hæld, skabes der rum til fordybelse og refleksion. Det være sig om ting der rører sig i privatlivet, og om de mere raffinerede detaljer i det indre arbejde.\nJeg har altid perioder under mine ophold hos Sam Tam, hvor jeg føler mig mere nøgen, mere hudløs, mere åben. Det er en del af processen og et nødvendigt trin for at videre udvikling kan finde sted. Og denne gang var ingen undtagelse. Sam Tam kan være meget konfronterende og intimiderende og opholdet er intenst, men det er på denne usikre grund mine største skridt fremad sker.\nUnder mit ophold denne gang, var jeg samtidig påvirket af min nylige involvering i et dybt kærlighedsforhold, hvor vi for første gang var adskilt i længere tid, med de udfordringer det kan føre med sig. Også her, kom jeg ud i nogle hjørner af mig selv, som det formentlig ellers ville have taget mange måneder at nå hen til. Jeg lærer mig selv bedre at kende – og det er jeg taknemmelig for.\nMin dagbog der har fulgt mig trofast siden jeg begyndte at lære fra Sam Tam er ved at være fyldt. Det bliver spændende for mig at se, hvilken betydning det får for mig, når det sidste ord, den sidste sætning er skrevet i den.\n(Undervisningssituation hos Sam Tam)\nMin instruktøruddannelse/intensive med opstart i 2017 er ved at tage form.\nDen vil bestå at 1/2 årige selvstændige blokke, som hver især afsluttes med en eksamen/test.\nDen er åben for alle – både dem med et ønske om at undervise, dem der har undervist i årevis og gerne vil gå i dybden – og dem der udelukkende ønsker at deltage ud fra et ønske om at stikke dybere.\nDet bliver intenst, og træning hjemme er en nødvendighed.\nHvert modul består af 80 timers undervisning fordelt på ca. hver 3. mandag aften og 4 – 5 weekender.\nJeg er ikke helt færdig med at tilrettelægge endeligt program, men vil blive det i løbet af 10 – 12 dage.\nJeg mangler at sætte datoer på weekenderne (hænger bl.a. sammen med, at flere af mine elever er hos Sam Tam nu), og jeg mangler endelig pris. Det ligger derimod fast at, jeg maksimum vil have 10 deltagere. At første træningsaften bliver mandag 30. januar. Så hvis du tænker det er noget for dig, så skriv mig en mail og noter dig datoen.\nJeg får rigtig mange henvendelser om hvornår jeg starter nyt hold op. jeg afslutter et hold første weekenden i november, og næste hold vil blive i begyndelsen af marts – også her kommer dato snart, men jeg skal lige have noget rejseaktivitet fastlagt først. Skriv gerne hvis du har interesse.\nVideoerne til min online undervisning – både den internationale Taiji og den nationale Qi Gong – bliver optaget i november, og vil have opstart i februar 2017. Det bliver et meget spændende program og et ønske jeg har haft i flere år, der vil blive realiseret. Der vil være ugentlige videotræninger, materiale på skrift, Skype sessions m.m. Der vil komme meget mere information om det senere på året.\nGratis åbent hus arrangement:\nJeg skrev i mit seneste meget korte nyhedsbrev, at der i forbindelse med mit nye samarbejde med Rygklinik Gladsaxe, vil blive afholdt et åbent hus arrangement tirsdag 11. oktober, 19.00. – 20.30.\nDet vil være det første af sin slags, men vi vil løbende afholde lignende arrangementer med forskellige temaer. Selvom selve arrangementet er gratis, så er tilmelding nødvendig, hvilket du kan gøre ved at følge linket her:\nWorkshop grounding og sensitivitet:\nDen kommende lørdag (8. oktober) afholder jeg en meget populær workshop med fokus på grounding og sensitivitet. Den er åben for alle, og altså ikke kun for personer med interesse for Taiji og/eller QI Gong.\nJeg har afholdt workshoppen mange gange, og den har ofte været overtegnet ganske hurtigt. Der er et par enkelte pladser ledige, og tilmelding er muligt her:\nJeg synes ikke du skal gå glip af denne workshop, hvis du har mulighed for at deltage!\nEn meget spændende workshop med Rob Liberti – mangeårig elev af Dan Harden, og bl.a. 5. dan i Aikido – finder sted 22. – 23. oktober. Primære fokus vil være på øvelser der sigter mod at opbygge internal force – eller som beskrivelsen er her:\n“BENEFITS OF INTERNAL TRAINING:\nUsing less force to do actual and meaningful things, provides more air over the long haul. this comes to the fore in grappling and in wielding weapons. I think internal training provides an advantage there as well.\nMy opinion is that all things being equal, internal movement is a superior delivery system for all martial arts.\nInternal body skills will make anything, anyone does for balancing or off-balance resistance better at it.\nCan you do this? You can’t use any waza, not use your hands, or any offensive techniques and then…..\n4. Then even casually.. to severely pull you and push you around while you stand there without moving your feet.\n5. Have him push you and -without you moving- you breathe and he starts to collapse downward\n6. Do the above with a stick in your hands while he pushes with you not moving\n7. Place your hands on his chest and not move you shoulders or body in any discernable way and send them 3-6′ with your touch\nIt isn’t what you *call* it. It’s in whether or not anyone can do it. The experiment- by design- leaves no wiggle room to discuss movement or technique. If you can do these types of things… then you are exhibiting basic forms of internal skills\nAnd If you cannot…..\nThen be honest with yourselves that there is something out there you don’t know.”\nDu kan tilmelde dig workshoppen her:\nEvent med Sam Tam 2017:\nJeg fik vendt muligheden med Sam Tam om, at han kommer til Danmark i 2017, og afholder et privat arrangement hos mig “by invitation only”, og meget tyder på det bliver en realitet. Pga. hans meget bookede kalenderen, bliver det sandsynligvis i september 2017. Hvis du ønsker at komme i betragtning til dette arrangement, så skriv mig lige en mail, så jeg kan sætte dig på listen. Når tiden kommer og jeg skal sammensætte deltagergruppen, vender jeg tilbage.\nWorkshop Taiji og Qi Gong med undertegnede:\nJeg har datoen for min egen tre – dages workshop på denne side af jul, men ikke endeligt program. Det vil blive færdig tilrettelagt i løbet af ugen og lagt på billetto klar til tilmelding. Men jeg har datoerne – så skriv dem gerne i kalenderen: 25. – 27. november.\nI den weekend vi lige har haft, havde jeg elever på besøg fra Hong Kong. Om to uger er det fra England. Flere og flere benytter sig af muligheden for at komme og lære på “one on one” basis. Er det noget for dig, så er du velkommen til at kontakte mig.\nEllers er der blot tilbage at ønske dig en god oktober måned