Diálogo con Jonathan López-Vera, autor de Historia de los samuráis | Kappa Bunko: Literatura japonesa\nJonathan López-Vera (Barcelona, 1977) es graduado de Estudios de Asia Oriental por la Universitat Autònoma de Barcelona y máster en Historia del Mundo por la Universitat Pompeu Fabra, donde además está realizando actualmente un doctorado acerca de las relaciones oficiales entre los gobiernos de Toyotomi Hideyoshi y Felipe II. Jonathan es autor de la web Historiajaponesa.com, un referente en español para la historia de ese país, sobre todo la premoderna, que es su campo de especialidad. Jonathan también es coeditor y cofundador de la revista online Asiadémica junto con Jordi Serrano, colaborador de esta web, por lo que aprovechando esta correlación hemos organizado un diálogo ahora que Jonathan acaba de publicar con Satori su libro Historia de los samuráis.\nJordi Serrano (JS): Vamos a ser poco ortodoxos y empezar primero por el estilo, para luego más adelante pasar al contenido. Una de las principales virtudes de Historia de los samuráis es su enfoque cercano y divulgativo. Los que estamos familiarizados con tu trabajo en Historiajaponesa.com ya nos lo esperábamos, pero no dejo de considerarlo un punto esencial para entender y apreciar tu obra. Y esto se debe a que has querido realizar un libro ameno y entretenido sin comprometer la rigurosidad académica que te viene de formación. En el prólogo ya avisas de que has realizado un esfuerzo consciente para lograrlo. ¿Cómo ha sido ese proceso? ¿Cómo ha moldeado este discurso divulgativo partiendo de una base de formación académica?\nJonathan López-Vera (JLV): Bueno, el esfuerzo consciente ha sido no tanto en el tono como en las formas. Es decir, se ha evitado por ejemplo utilizar notas al pie o ir referenciando constantemente la obra de la que se ha sacado un dato concreto, se ha evitado incluir la forma en escritura japonesa de los nombres propios, etc. En cuanto al tono, tengo que decir que funciona más bien al contrario. Mi forma natural de escribir es la que se ha usado en el libro, o la que uso en la web, y es cuando escribo material académico cuando hago un pequeño esfuerzo –más pequeño cada vez, porque te acostumbras– por adaptar un poco el tono a los estándares académicos, por decirlo así. De hecho, hace años me encontré con algún profesor que me criticó justamente eso, que mi tono era demasiado divulgativo, aunque a mí es algo que nunca me ha parecido nada malo. Y yo suelo criticar que algunos académicos son demasiado crípticos a veces, y a mí me da la sensación en ocasiones de que cuando escondes mucho el significado de lo que dices es porque no quieres que se entienda bien, por el motivo que sea.\nJS: Esto que comentamos del tono es más relevante de lo que parece a primera vista, porque influye en la percepción que se tiene del contenido y en la capacidad de alcanzar a un público mayor. Para un ámbito considerado tradicionalmente como marginal y especializado como los estudios asiáticos, un libro como el tuyo supone un referente muy interesante a la hora de promover una forma de acercarse y entender Asia Oriental más directa y desmitificada. Hasta ahora ha prevalecido un modelo binario en el que o tenías pocas obras, difíciles de obtener y pensadas para académicos, o libros pobremente fundamentados que promovían estereotipos o ideas preconcebidas pero que son populares porque se hacen fáciles de encontrar y de leer. Una obra que combine las bondades de ambos tipos (el rigor y la integridad por un lado, la accesibilidad y entretenimiento por otro), aunque no sea una completa novedad, supone un paso importante y necesario para todos, tanto investigadores como público en general. Ahora falta ver si es un modelo que pueda cuajar económica y socialmente.\nJLV: De eso se trata precisamente. Y no sólo el libro. Me explico… Por un lado, todo lo asiático se trata siempre como algo exótico –ya nos sabemos la teoría, Edward Said y tal, blablabla–, y más aún todo lo relacionado con Asia Oriental. Pasa así incluso dentro de la academia. Pasa dentro de la occidental y no digamos ya dentro de la escrita en castellano. No en todos los casos, claro, pero pasa mucho, demasiado, en parte por un tema generacional… o eso quiero creer, porque si es así, irá «desapareciendo». Y si eso pasa dentro de la academia, pues ya lo que viene escrito por no-académicos es un verdadero festival de Orientalismo, tópicos y lugares comunes. Lo empeoramos aún más si hablamos de un tema relativamente popular como el de los samuráis, porque con un tema así parece que todo el mundo se atreve. Basta con practicar artes marciales para escribir un libro sobre los samuráis, por ejemplo. Y pasa lo que pasa, que te encuentras en negro sobre blanco verdaderas porquerías que no deberían haber pasado nunca por una imprenta. Lo siento, en algunos casos es así. Y se intenta hacer pasar por Historia lo que no lo es. Pero, claro, muchos académicos que podrían arrojar luz sobre el tema, pues prefieren no hacerlo porque no les atrae –por el motivo que sea– la divulgación. Y así va todo, el mismo tema se trata de dos formas distintas por dos tipos de autores distintos para dos tipos de audiencia distintos. No debería ser así. Y eso es lo que intento combatir con el libro, pero no sólo con el libro, también con la web o haciendo conferencias en sitios tan poco académicos como un Salón del Manga o escribiendo un artículo para una revista tan de divulgación como el Muy Historia; compaginando todo esto con el ámbito académico. Se puede y se debe. Pero ojo, no digo que esté solo en esta especie de cruzada. No me atribuyo la invención de la sopa de ajo. Kappa Bunko es un ejemplo de lo mismo, ¿no?\nJS: Así es, o al menos, eso queremos intentar. Se puede hacer trabajo de calidad y hacerlo cercano, ameno e interesante, y creo que es un debate prácticamente de época. Hace ya años que se habla de cómo se han ido diluyendo las barreras entre alta cultura y cultura popular, y este acercamiento de ambos frentes también debe aplicarse a la falsa dicotomía academia/divulgación, distanciados el uno del otro de forma artificial, arbitraria y política. Me hace gracia que vuelvas a escribir Historia con mayúscula, porque es algo que me ha llamado la atención en la lectura de tu libro. Lo haces al principio (precisamente para hablar de esto que ahora comentamos) y al final, cuando vuelves a recordar y desarrollas uno de los debates que más te ha tocado y te tocará lidiar, la diferenciación entre historia y mito. Como haces buen hincapié en tus motivos a la hora de separarlos en el epílogo, no hace falta que los comentemos aquí en profundidad, invitando de esta forma a los curiosos a que se hagan con un ejemplar y lo lean, porque merece la pena. Lo que quiero destacar con este uso de las mayúsculas es, sin embargo, una duda que es en realidad una crítica velada. ¿No crees que es peligroso hablar de LA historia de los samuráis, cuando bien sabes que historia no puede haber sólo una? La que escoges es, digamos, aquella que se ha convenido como canónica, pero tratarla como única puede ser peligroso ya que crea la ilusión de que sólo existe un discurso, una narración, cuando la realidad es más rica y es imprescindible atender también a las contra-narrativas.\nJLV: Es completamente cierto que no hay una única Historia, pero lo que yo intento hacer cuando uso esa mayúscula es diferenciar la Historia de las historias… A ver cómo lo explico… Si estuviésemos hablando en inglés, no habría confusión, porque yo podría decir que quiero hablar de «history» y no de «stories». El problema es que en castellano escribimos ambas palabras de igual forma, por eso he elegido el recurso de la mayúscula. Entonces, por supuesto que podemos decir que dentro de la Historia hay varias Historias. Lo que quiero decir, en definitiva, es que debe separarse la disciplina de la fantasía, que ambas son muy interesantes, pero que hay que diferenciarlas. Por ejemplo, estos días la editorial que ha sacado el libro, Satori, está haciendo un sorteo en Twitter y piden que aquellos que quieran participar elijan un samurái al que les gustaría conocer en persona; pues bien, muchos de ellos han elegido a Miyamoto Musashi, como era de esperar y de entender, ¿no? Entonces, desde este punto de vista diferenciador, ellos están pensando en «historias de samuráis» y no en «la Historia de los samuráis», porque Musashi es un coloso en las primeras pero un liliputiense en la segunda. Quien lo haga así de forma consciente, perfecto, es igualmente válido elegir el mito, pero me temo que muchos lo hacen creyendo estar eligiendo realmente un personaje histórico de gran relevancia. Por eso Musashi aparece en el libro, pero lo hace en el epílogo. Por cierto, ¿a quién elegirías tú?\nJS: Sí que es cierto que la ambigüedad lingüística puede jugarte una mala pasada, pero el conflicto permanece. Es muy difícil (rozando lo imposible) hacer una obra que abarque todo tipo de corrientes e interpretaciones históricas y haga justicia a todas las distintas narraciones (y no hablo de mitos, sino de hechos históricos), aunque en defensa de tu obra debo decir que siempre haces mención cuando un tema es polémico o sigue siendo discutido. Me pones en un brete, pero debo decir que siempre me ha gustado el pragmatismo excéntrico de Oda Nobunaga y la gallardía brutal de Takeda Shingen, aunque no me identifico demasiado con ninguno de los dos. Me atraen más por vicio profesional, porque me parecen personajes históricos muy atractivos si ficcionados. De todo lo que has escrito en este libro, ¿con qué te gustaría que se quedaran tus lectores? No digo ya con las repercusiones del estilo que hemos comentado anteriormente, sino en cuanto a contenido, en relación directa a la historia de los samuráis.\nJLV: Respecto a lo primero, está claro, en un libro de estas características, tanto por longitud como por estar dirigido a un público general, no puedo ponerme a intentar abarcar todas las Historias –seguimos rizando el rizo– y me quedo, como decías, con la canónica, por decirlo así. El libro, en parte, quiere ser una puerta de entrada para que aquel que esté interesado en el tema de los samuráis vea que las cosas podrían no ser como le han dicho que son, y que hay un montón de historiadores que dicen algo muy distinto a lo que hasta ahora ha leído en obras de divulgación supuestamente histórica o ha visto en cine y literatura. Para ello sirve la bibliografía que hay al final del libro, para que se pueda ampliar todo lo que yo sólo he podido apuntar, porque no puedo entrar en mucho detalle –obviamente, hablamos de trescientas páginas para más de mil años de historia. Así que supongo que me gustaría que se quedaran con eso precisamente. Que este libro les sirviese para adentrarse en ese otro discurso, y luego ya que decidan cuál se quedan, por decirlo así. Y no me gustaría que se quedasen con que soy un aguafiestas que sólo quiere llevar la contraria o polemizar, porque eso querría decir que no me han entendido o que no me he sabido explicar. Nobunaga y Shingen son una buena elección, porque en este caso hablamos de colosos tanto en un ámbito como en el otro. Al primero le tengo cariño porque es un gran incomprendido histórico y al segundo porque podría haberlo tenido todo pero sencillamente las cosas no salieron bien… y tanto la incomprensión como la mala suerte me caen simpáticas. Yo elegiría conocer a Toyotomi Hideyoshi, pero más que nada porque estoy haciendo mi Tesis Doctoral sobre él, y me saldría un trabajo cojonudo si le pudiese entrevistar.\nJS: Me parece que has logrado tu objetivo y estoy seguro de que el resto de lectores compartirán esta opinión. Y ya para terminar por mi parte, y aprovechando que Kappa Bunko se especializa en literatura japonesa, recomiéndanos dos obras literarias, una acerca de o con samuráis, y otra que no tenga nada que ver con ellos.\nJLV: Uff… qué complicado… Ddio elegir un lo que sea…Es como responder a una pregunta con un «sí» o un «no», me resulta imposible, yo todo lo tengo que matizar y rematizar… En fin… Lo que haré es matizar antes de empezar, diciendo que estas dos obras no las elijo por ser mis favoritas, sino sencillamente porque son las que ahora mismo me han venido a la cabeza… me han venido muchas a la cabeza en realidad, pero estas dos me han venido con más fuerza, supongo. Sobre o con samuráis: Taikō de Yoshikawa Eiji. Un clásico, lo reconozco, pero supongo que me ha venido a la cabeza porque, como decía antes, estoy trabajando acerca de Hideyoshi y no me lo puedo quitar de encima… Además, es un muy buen ejemplo de una historia que está tan bien hecha que en algunos momentos puedes pensar que es una Historia, aviso a navegantes. Una que no tenga nada que ver… pero entiendo que japonesa, vaya: El fin del mundo y un despiadado país de las maravillas de Murakami Haruki… Sé que es típico elegir a Murakami al hablar de literatura japonesa, pero espero salvarme de ser típico al haber elegido esta obra de Murakami y no alguna otra. Diría que es mi Murakami favorito, pero no podría argumentarlo demasiado. Sencillamente me gusta, y creo que la literatura, como arte que es, no debe justificarse… Dichosos los novelistas, que pueden inventarse lo que escriben…\nQuiero hacer una pregunta yo para terminar… Esto es una conversación y no una entrevista, se siente. ¿Puedo?\nJS: Claro, adelante.\nJLV: El libro salió hace apenas unos días, y no conozco aún a nadie –aparte de mí mismo y la gente de la editorial– que se lo haya leído ya. Tú lo has hecho. Necesito algo de feed-back pero exijo que no se alabe por compromiso: ¿qué tal?\nJS: Bueno, primero de todo no se alaba por compromiso. Satori no se puso en contacto con nosotros para promocionar el libro (cosa de la que hubiésemos estado encantados) y lo estamos haciendo gratis, por amor al arte. Todo lo que he expuesto en esta conversación corresponde a mi opinión sobre la obra, tanto las alabanzas al estilo como la necesidad de que exista un libro como el tuyo en el mercado para que haga de referente. El contenido es en gran mayoría conocido para investigadores de Asia Oriental, pero nunca va mal repasarlo, y más si está expuesto de forma coherente y atractiva. Al mismo tiempo es completamente accesible para aquel que no sepa nada de Japón, ya que sienta las bases muy rápidamente y en ningún punto considero se vuelve críptico o excesivamente especialista. Al principio me incomodaban un poco los recursos de estilo narrativos, como los saltos en el tiempo (aunque no eran demasiado abundantes) y las catáforas, pero te acostumbras a ellas y al final lo aceptas como parte del tono de la obra. El texto es impecable, y mi crítica más seria es la ya mencionada en esta conversación acerca de la falsa idea de un único discurso que se desarrolla como una novela con principio, nudo y desenlace. De todas formas, se puede aceptar esta simplificación en aras de la claridad y la síntesis. La edición es una auténtica joya, muy bien realizada y con unas ilustraciones preciosas que añaden atractivo a la dimensión física de leer un libro. Vamos, que si lo que querías es que recomendara el libro, lo has logrado.\nJLV: Bueno, no siempre –o casi nunca– se obtiene un análisis tan completo cuando se pregunta un «¿qué tal?», así que me parece estupendo el tuyo y se agradece mucho. Y el contenido de tu análisis, lógicamente, también me ha gustado, así que agradecimiento doble. Triple si contamos el invitarme a esta conversación.\nJS: El placer ha sido todo mío, encantado siempre de charlar sobre libros, y más si son como el tuyo.\nJonathan López-Vera presentará su libro en Barcelona el viernes 27 de mayo a las 19h en la librería Haiku (Carrer del Montseny, 7) y en Girona el miércoles 1 de junio también a las 19h en Llibreria 22 (Carrer de les Hortes, 22).\n2 comentarios el “Diálogo con Jonathan López-Vera, autor de Historia de los samuráis”\nPingback: Tras las dos primeras semanas | HistoriaJaponesa.com\nEsta entrada fue publicada en mayo 24, 2016 por Jordi Serrano en Diálogos y etiquetada con academia.


En Fresnillo, se salva de ataque armado\nFresnillo, Zac.- Un hombre se salvó de morir, luego de que fuera agredido a balazos por varios sujetos, en hechos ocurridos la noche de ayer domingo, en la colonia Solidaridad, cerca del Instituto Tecnológico, en esta cabecera municipal.\nVecinos de la colonia Solidaridad reportaron detonaciones de arma de fuego al Sistema de Emergencias 066, lo que originó la movilización de elementos de las Policías Municipal, Estatal Preventiva y Munisterial, además de los paramédicos de la Red de Emergencias Médicas de Zacatecas.\nJusto en la calle Villa de Cos, perteneciente a la colonia Solidaridad, encontraron a un hombre de 35 años de edad, quien declaró a los policías que sujetos armados a bordo de un vehículo compacto le comenzaron a disparar cuando caminaba por esa calle, por lo que comenzó a correr, evitando las balas que pasaban rozando su cuerpo.\nEn el lugar, los peritos realizaron el levantamiento de los casquillos percutidos de calibre 9 milímetros.\nPese a los rondines realizados por los elementos policíacos no se dio con el paradero de los agresores.


martes, enero 19, 23:22\nGanadora del Óscar, “El Viajante (El Cliente)”, llega a los cines de Ecuador\nSu director, el cineasta iraní Asghar Farhadi, fue noticia por no acudir a la ceremonia en protesta contra las políticas migratorias del presidente de Estados Unidos, Donald Trump. “El Viajante (El Cliente)”, del cineasta iraní Asghar Farhadi, fue la ganadora del Óscar como mejor película de habla no inglesa. Sin embargo, su director decidió no […]\nPor: Joel S.\t 10-04-2017 16:35\nSu director, el cineasta iraní Asghar Farhadi, fue noticia por no acudir a la ceremonia en protesta contra las políticas migratorias del presidente de Estados Unidos, Donald Trump.\n“El Viajante (El Cliente)”, del cineasta iraní Asghar Farhadi, fue la ganadora del Óscar como mejor película de habla no inglesa. Sin embargo, su director decidió no asistir a la gala en protesta contra las políticas migratorias del presidente de Estados Unidos, Donald Trump. La película llega ya a los cines de Ecuador.\n“Lo siento, no estoy con ustedes esta noche”, leyó. “Mi ausencia es por respeto al pueblo de mi país y de otras seis naciones que les han faltado el respeto por la ley inhumana que prohíbe la entrada de inmigrantes a los EE.UU.”\n“Dividir el mundo en dos categorías de nosotros y nuestros enemigos crea miedo”, continuó. “Una justificación engañosa para la agresión y la guerra. Estas guerras impiden la democracia y los derechos humanos en los países que a su vez han sido víctimas de la agresión. Los realizadores pueden convertir sus cámaras para capturar las cualidades humanas compartidas y romper los estereotipos de varias nacionalidades y religiones. Crean empatía entre nosotros y otros. Una empatía que necesitamos hoy más que nunca”.\nLa controversia surgió el mes pasado, después de que la polémica orden ejecutiva de Trump fue firmada. En ese momento, dijo la Academia en un comunicado que era “muy preocupante” que Farhadi podría ser excluido de entrar a EE.UU.\nA principios de la tarde, Mahershala Ali se convirtió en el primer actor musulmán en ganar un Oscar. Como se señaló en el comunicado, Farhadi en 2011 también ganó el premio a la mejor película en lengua extranjera por “Una Separación”.\nDespués, Ansari dijo que el director se mantuvo alejado porque “quería estar en solidaridad con el resto de las personas que han sido objeto de la prohibición de viajar. Añadió que era “un gran mensaje que estaba enviando.”\nAnsari es un ingeniero que era un “turista espacial”, que visitó la estación espacial internacional. También en representación de Farhadi en los premios estaba otro veterano de espacio, Firouz Naderi. Él es el ex director de exploración de sistemas solares de la NASA.\nEl cineasta Iraní, Asghar Farhadi, fue noticia en la pasada edición de los Oscar no tanto por su película como por su decisión de no acudir a la ceremonia en solidaridad con el resto de ciudadanos iraníes y de otros seis países de mayoría musulmana afectados por el veto migratorio de Donald Trump. ‘El Viajante (El Cliente)’ acabó llevándose el premio al mejor filme de habla no inglesa. Es verdad que en esta categoría competía una favorita de la crítica como la alemana ‘Toni Erdmann’ de Maren Ade. Pero no hay que olvidar que una de los anteriores películas de Farhadi, ‘Nader y Simin, una separación’ (2011), ya se alzó en su momento con la misma estatuilla, además de convertirse en la película iraní con más proyección internacional de la historia.\nLa nueva película de Asghar Farhadi, el director iraní magistral de Una Separacion’ y ‘El Pasado,’ es otra de las joyas finamente cortado de suspenso neorrealista.\nUna de las muchas razones por las que Alfred Hitchcock es posiblemente el mejor realizador de todos los tiempos – el realizador por excelencia – es que su espíritu y la técnica infunden el trabajo de tantos otros directores (tal vez todos ellos). Él es, por supuesto, el Dios eterno de cualquier persona que haya hecho una película de suspenso. Pero también se cierne sobre los que difícilmente podría ser menos “de Hitchcock.” Un ejemplo perfecto es el magistral iraní escritor y director Asghar Farhadi. Farhadi hace dramas de la discordia interna que se niegan a aumentar cualquier cosa que se muestran; están firmemente observador, sin adornos, específica y real. Sin embargo, cuando vemos una película de Farhadi como “Una Separación” o “el pasado”, o de su nueva, “El Cliente” estamos seducidos, casi por una especie de engaño inverso invisible, en una situación de naturalismo de ojos claros, excepto que también empiezan a darse cuenta de que estamos atrapados en una tormenta que se avecina, y tiene mucho que ver con las arenas movedizas interiores de las personas que aparecen en la pantalla. Estamos atrapados en algo que sólo puede ser llamado suspenso, y de la galvanización, pero el suspenso bisagras puramente en lo que está pasando en los corazones y las mentes de los personajes.\n“El Cliente”, en lugar de atípicamente Farhadi, se abre con una nota de Stark cataclismo. Un edificio de apartamentos en Teherán parece estar a punto de colapsar, y los residentes, que incluyen a los protagonistas de la película casados, Emad (Shahab Hosseini) y Rana (Taraneh Alidoosti), salen corriendo de allí como si por sus vidas. Al final, el edificio se mantiene en pie, pero es una ruina, con fugas de gas y grietas gigantes en las paredes. Emad y Rana se ven obligados a buscar otro apartamento, y rápidamente se hacen, se mueve a un piso en mal estado pero espacioso construido sobre el techo de un edificio cercano. Pero el karma mareado de esa estructura se traslada al nuevo lugar. El antiguo inquilino deja la mitad de sus cosas allí y se niega a venir a buscarlo. Cuando le preguntan por qué, la respuesta radica en el hecho de que ella es, por decirlo eufemísticamente se formula en Teherán, una mujer de muchos compañeros varones (en otras palabras, una prostituta). El inconveniente regaña, y entonces sucede algo que lleva suavemente a la molestia en un terreno más oscuro. Rana, sola en casa, escucha el intercomunicador y abre la puerta porque asume que es Emad, sólo que no lo es.\nMás tarde, Emad vuelve, y mientras camina por las escaleras, ve huellas de sangre, y en el interior del apartamento se encuentra Rana, que ha sido golpeado en la cabeza por un intruso mientras estaba en la ducha. En el hospital, ella recibe puntos de sutura, y su pronóstico es bueno. Excepto que no todo está bien. Son cosas que pasan, y las personas inocentes pueden ser atacadas en una gran ciudad, pero el asalto casi al azar en Rana socava su bienestar. Ella se asusta … pero también se pone defensiva. Ella quiere que Emad, un profesor de literatura de la escuela secundaria, deje de ir a la escuela y se quede en la casa con ella … pero también quiere que lo dejen sola. Ella es un manojo de nervios (comprensible), pero más que eso, es un manojo de contradicciones. Y que corro en sus nervios. Emad sale como un modelo de la caballería que quiere sólo calmar y mantener a su esposa; Pero la situación es tan discordante con la emoción neurótica femenina “no razonable” de Rana que no se lo va a permitir. Y el empieza a impacientarse.\nPara un estiramiento sano, “El Cliente” es aún más bajo perfil, mínimo que las películas anteriores Farhadi. Sin embargo, la técnica del escritor y director es tan segura como antes. Cada disparo está en su lugar, cada línea que conduce a un resultado que se siente tranquilamente en juego. Como Emad comienza a investigar el crimen, se encuentra con un teléfono celular y un juego de llaves que abren una camioneta que fue dejada en su cuadra. Durante un tiempo, nada de esto parece ir a ninguna parte. “El Cliente” genera relativamente poco de tensión como un hilo neorrealista. Pero eso es todo por el diseño. Emad es más que un detective regular, pero luego tropieza, casi por accidente, a la persona que, al parecer, golpeó a su esposa en la ducha. El autor no es lo que esperamos, y la revelación de quién lo hizo no es el punto. El punto es algo mucho más saturado de intriga emocional: Ahora que Emad ha encontrado el hueco, ¿qué va a hacer con este conocimiento?\nEn una película de venganza como “Taken”, el héroe, asesina con pasión justa, llega a disfrutar de la satisfacción de recuperación de la inversión (como lo hace el público), pero sus maquinaciones también sirven un propósito moral: Se trata de encontrar a su hija y obtener su espalda. En “El Cliente”, la psicología de la venganza es casi metafísica en su complejidad. Emad quiere castigar al hombre que ha causado todos estos problemas para él – y teniendo en cuenta que el daño infligido al hombre fue sangriento y peligroso, no parece ser mucha ambigüedad al respecto. Pero el verdadero problema que se está tratando con Emad es la retirada emocional de su esposa.\nEso es lo que está haciendo enojar; eso es por lo que quiere venganza. En el fondo (de una manera que no tiene la conciencia de cero), que está recibiendo a su vez. Y eso es lo que hace que el desarrollo del drama de “El Cliente” sea tan tenso y devastador. La película está muy bien actuada por Shahab Hosseini, quien hace papel de Emad con un monstruo de control en el interior, y Taraneh Alidootsi, que hace una versión iraní de Marion Cotillard. Pero la gran actuación aquí es del Babak Karimi, nadie como el torpe que causó todo esto. En un primer momento, al mirarlo con un encogimiento de hombros, tal vez lo vea con un destello de desprecio, pero dentro de 20 minutos, es posible que le saque lágrimas.\nEl Titulo de la película se refiere a una producción de aficionados de “Muerte de un viajante” en la que también Emad y Rana están actuando. El hace el papel de Willy Loman, y ella interpreta a su esposa, el asediado Linda. Es una presunción de que sale como una especie de artificio – al menos, hasta el final, cuando el paralelismo entre Emad y Willy por fin llega a casa. Son buenos hombres que, a través de la tragedia de sus elecciones, terminan de decepcionar a las personas que aman. Farhadi ha formado una crítica dramática de lo que él describe como la mirada masculina iraní. Como realizador, sin embargo, su mirada es cierta.\nEL CLIENTEPREMIOS OSCAR


Tomás Armella: “Vamos con el mejor de los ánimos”\n16 DE Febrero 2017 - 23:42Manifestó el defensor de Central Norte, sobre el partido que jugarán mañana en Corrientes por la Copa Argentina\nManifestó el defensor de Central Norte, sobre el partido que jugarán mañana en Corrientes por la Copa Argentina\nEntre los jugadores de experiencia que integran el plantel de Central Norte se encuentra Tomás Armella, quien en base a esfuerzo y sacrificio se ganó el cariño de la gente. El Boby Armella mantuvo un diálogo con El Tribuno y se refirió sobre este buen presente que vive el cuervo en la fase preliminar de la Copa Argentina y del partido de ida, final de esta fase, con Ferroviario en Corriente. “Vamos con el mejor ánimo porque conseguimos el objetivo que nos propusimos de jugar los seis partidos de esta serie. Este es un lindo desafío y la posibilidad que tenemos de reivindicar a Central Norte”, explicó Armella.\nEl marcador central le dio importancia al planteo de juego que ejecuta el equipo en condición de visitante: “Considero que es muy conservador, pero que nos está dando muy buenos resultados. Utilizamos bien el juego con pelota parada. En Perico sabíamos que íbamos a jugar en medio de un clima muy hostil y complicado, pero al mismo tiempo también éramos conscientes que íbamos a conseguir algo importante”.\nTambién Armella describió el clima que invade a todos sus compañeros. “Ahora tenemos que jugar en Corrientes con la misma mentalidad y fe. Y es lo que pusimos en práctica también frente a Talleres en Perico”, según describió la propuesta para mañana.\nAl analizar el porqué de las clasificación del cuervo para enfrentar a los correntinos, evaluó lo siguiente: “Porque hicimos mejor las cosas. Fue un equipo contundente, obviamente que faltan muchas cosas por corregir. Y que los vamos a ir haciendo partido tras partido. No hay muchos días de trabajo, el profe aprovecha cada segundo para tratar de que mantengamos la concentración necesaria y para hacernos fuertes en el juego. Hay que jugar seguido pero no es excusa para no dar lo mejor”.\nViajó anoche a Corrientes\nLucas Rodríguez; Nicolás Ayejes, Franco Turus, Tomás Armella, Ismael Yufra; Francisco Peinado, Facundo Galarza, Matías Ceballos, Nicolás Guzmán; Miguel Puntano y Enzo Vargas es el equipo que definió el DT Hugo Morales, del cuervo, para enfrentar mañana a Ferroviario con dos cambios: Yufra por Urueña y Peinado por Jurado. El plantel viajó anoche a Corrientes a las 22.


Los cancilleres de Armenia y Rusia se reunieron en Antalya\nArarat Mirzoyan y Sergey Lavrov mantuvieron un encuentro al margen del Foro Diplomático internacional.\nAyer, 10 de marzo, el Ministro de Relaciones Exteriores de Armenia, Ararat Mirzoyan, se reunió con el Ministro de Relaciones Exteriores de Rusia, Sergey Lavrov, al margen del Foro Diplomático de Antalya.\nMirzoyan informó a su homólogo ruso sobre la situación existente en Karabaj y en la frontera armenio-azerbaiyana, como consecuencia de las periódicas violaciones al régimen de alto el fuego y las acciones de provocación de las fuerzas armadas de Azerbaiyán. Mirzoyan destacó que resulta fundamental tomar las medidas necesarias tendientes a reducir la tensión y prevenir más incidentes.\nLas partes coincidieron en la importancia de una reanudación completa de las negociaciones para lograr una solución integral y duradera del conflicto de Nagorno-Karabaj, bajo el mandato de la Copresidencia del Grupo de Minsk de la OSCE.\nMirzoyan y Lavrov también abordaron el proceso de normalización de las relaciones entre Armenia y Turquía, y la situación en Ucrania.\nLos jefes de las Cancillerías armenia y rusa intercambiaron ideas sobre la próxima visita oficial del primer ministro Nikol Pashinian a Moscú, a realizarse el 9 de abril, y sobre los preparativos de los eventos dedicados al 30° aniversario del establecimiento de relaciones diplomáticas entre Armenia y Rusia.


¿Sigue vigente el email marketing como herramienta de ventas? ¿Cómo hacerlo de manera efectiva? - Convertible\nCómo hacer email marketing de manera efectiva\n¿Sigue vigente el email marketing como herramienta de ventas? ¿Cómo hacerlo de manera efectiva?\nCon una estrategia sólida, el email marketing te ayudará a consolidar relaciones con tus usuarios y generar más ganancias.\nEl email marketing se define como un conjunto de estrategias de comunicación con el usuario en la que se usa el correo electrónico para atraer clientes potenciales, darle visibilidad a contenidos o generar fidelización.\nEsta práctica te ofrece la posibilidad de informar a tu audiencia sobre lo que ofrece tu marca, sus novedades y mantenerlos interesados en tu producto o servicio. Es un canal directo con el usuario que permite adaptar el contenido para cada tipo de consumidor y así conseguir un mayor retorno de la inversión.\n¿Sigue vigente como herramienta de ventas?\nMuchos pueden pensar que esta técnica ha decaído a lo largo de los años, ya que fue durante mucho tiempo, sinónimo de spam y marketing intrusivo. Pero la verdad es que este método “milenario” sigue vigente y con más fuerza que nunca.\nGracias al avance de herramientas de automatización de marketing, este recurso se ha convertido en una de las mejores maneras de entregar el mensaje correcto, a la persona correcta y en el momento oportuno. Esto ha hecho que siga siendo una de las formas de hacer marketing más rentables y efectivas para empresas y negocios.\nEl email marketing se consolida como una herramienta muy eficaz y poderosa siempre y cuando se haga de la forma correcta. Según Hubspot, existen 3,8 millones de usuarios de correo electrónico en todo el mundo y este medio de marketing genera USD 38 por cada dólar invertido, lo que representa un retorno de la inversión del 3.800%.\nUn newsletter es un tipo de email periódico que muestra las novedades de una empresa o una marca. Puede ser acerca de noticias, un post nuevo en el blog de la página web, una promoción u oferta, el lanzamiento de un nuevo producto, etc. Hay muchos tipos de contenido que puedes compartir mediante un newsletter, pero la característica clave de éste es que el usuario lo solicita mediante una suscripción.\n¿Qué ventajas puede traer a tu empresa hacer email marketing?\nDesarrollas un tono, estilo y personalidad de marca contundente.\nCreas relaciones sólidas con tus clientes y potenciales clientes.\nTe posicionas como experto en tu rubro y generas confianza en tu audiencia.\nObtienes un buen ROI. Según un estudio de Oberlo, puedes obtener hasta un 69% más de ventas.\nGeneras reconocimiento de marca, pudiendo posicionarte como la primera opción en lo que vendes para ellos.\n12 consejos para hacer email marketing\nSiguiendo estos pasos y consejos podrás crear una campaña de email marketing exitosa y potente para llegar a tus usuarios:\nCrea una base de datos y define tu audiencia: Debes construir una base de datos de tus clientes actuales, de clientes potenciales y de personas a quienes les interesa recibir información de tus productos y servicios. Hay dos formas de conseguir una base de datos:\nCrearla tú mismo. Es la manera más efectiva y la que te recomendamos. Puedes crearla en base a personas que entregan sus datos a cambio de información valiosa mediante una campaña de leads. Si necesitas crear una campaña de leads efectiva, contáctanos. (link)\nPuedes también conseguirla en BDD públicas como la de proveedores del estado y en OTEC.\nTómate tu tiempo para construir una base grande y contundente antes de empezar a enviar los emails.\nEstablece tus objetivos y metas: ¿Qué quieres lograr? ¿Vender más? ¿Que las personas te conozcan? ¿O fidelizar a tus clientes actuales? Una vez que definas esto, podrás empezar tu estrategia y también medir el impacto de tu campaña.\nElige el tipo de campaña: Hay varias formas y formatos de hacer un newsletter. Como mencionamos más arriba, puedes crear un correo diario o semanal informando sobre tu producto, enviarles una promoción o descuento, un catálogo de tus productos, compartir un nuevo post de tu blog, etc. Todo esto dependerá de tus objetivos comunicacionales y comerciales.\nAnaliza y define su estructura: Debes tener especial atención a cómo estará escrito tu mensaje, ya que no es cualquier email que le envías a un amigo. ¿Qué aspectos debo tener en cuenta?\n– El lenguaje. Debe ser atractivo, claro y reflejar la personalidad de tu marca.\n– Las imágenes o videos: Deben ser llamativos y deben ser compatibles con todos los dispositivos.\n– Estética: Un email con muchos colores, texto e información puede marear a tu usuario.\n– CTA: Céntrate en lo que quieres que haga la persona que lee tu mensaje.\n– Personalización: Estudia a tu público y dirígete a ellos según su personalidad y necesidad. Si envías el mail con su nombre dentro del asunto, la tasa de apertura será mayor.\n– Momento de envío: ¿Qué día y hora es más adecuado para el envío de mails? En base a nuestra experiencia, los días martes y jueves entre 10:30 a.m. y 11:30 a.m. son los horarios que tienen mejor tasa de apertura.\nElige un buen titular para el asunto: Como las noticias, un buen titular llama la atención de la gente y engancha para que la lean, así mismo es con los mails. Debes aprovechar el título para provocar una acción en los usuarios. Consejos para esto:\n– Debe ser preciso y conciso\n– Evita palabras como “gratis” o “compra ya”\n– Haz una pregunta tipo “Juan, ¿ya conoces la nueva colección 2021?”\n– Incluye un número: hará que la lectura automática del usuario pare y le de más atención al texto\nSegmenta la lista de tu BDD: Esto implica dividir tu lista completa de correos electrónicos en subcategorías según sus características. ¿En qué debo fijarme? Puedes segmentar, por ejemplo, según su ubicación geográfica, género, edad, la etapa del comprador en la que se encuentra, las interacciones que ha tenido con tu marca, el idioma que habla, su puesto laboral, entre otras. Así lograrás ser más preciso y asertivo.\nEntrégales un valor agregado: Ofréceles contenido valioso, relevante, útil y entretenido. ¿Cómo? Usando leads magnets; como un ebook, una infografía, un estudio interesante, una herramienta que les pueda servir, un video entretenido, un webinar o un curso, entre otras cosas.\nIncluye un video: Complementa muy bien con el texto y si vendes un producto, permite dar una visión y presentación completa de ellos. También puedes incluir pruebas con tu producto, testimonios y la experiencia positiva de tus clientes. Está demostrado que es un medio muy poderoso para entretener, informar y crear interés en las personas.\nCalendarízate: Una vez que elijas a tu audiencia, definas tus objetivos y logres crear tu newsletter en el formato adecuado para tu público, debes establecer la frecuencia con la que las enviarás. Ten en cuenta de que no debe terminar siendo spam, pero tampoco debe pasar mucho tiempo sin que tu audiencia sepa de ti. El éxito está en el equilibrio.\nHaz un A/B testing: Prueba qué tipo de emails pueden gustarle a tu audiencia. Todos tenemos gustos e intereses distintos. Aquí puedes jugar y echar a andar tu imaginación probando con distintos CTA, colores, fuentes, imágenes, etc. En tu análisis final, podrás ver qué funcionó mejor.\n¿Cómo testear con pruebas A/B?\n– Creando dos versiones del email con una variante diferente. Por ejemplo, el llamado a la acción. Puedes incluir en un correo un CTA más desafiante, mientras que en el otro, uno más amigable.\n– Luego haz que los dos correos se envíen de forma simultánea durante un periodo determinado.\n– Analiza los resultados y almacena la versión con mejor rendimiento.\n– Repite el proceso analizando diferentes variantes hasta obtener la mejor versión del email.\nMide y mejora: Para medir tus resultados y rendimiento, es necesario contar con indicadores clave de rendimiento (KPI). Existen cuatro métricas clave que debes tener en cuenta al evaluar su efectividad:\n– Capacidad de entrega: cuánto demoró en estar en la bandeja de entrada de tus suscriptores\n– Tasa de apertura: Cuántas personas abrieron tu correo. Una apertura bajo el 20% significa que tu campaña no está rindiendo como debería.\n– Tasa de clickthrough: Cuántas personas hacen clic en tu CTA\n– Cancelaciones de suscripción: Cuántos usuarios dieron de baja tus correos\nSi quieres saber cómo medir y definir tus KPI según tu negocio, entra aquí.\nAutomatiza: Automatiza el envío de tus correos según la acción del usuario. Por ejemplo, cuando alguien descarga tu ebook o automáticamente cuando alguien se suscribe a tu newsletter. Aquí deberás determinar la frecuencia de tus mails, ya que puedes elegir darle un mail de bienvenida justo después de que se suscriba o esperar para enviarle una oferta especial según el interés que demostró en alguno de tus productos.\nConcluimos que, a pesar de que se pueda llegar a pensar que el email marketing estaba pasando al olvido, la verdad es que está más vivo que nunca. Es un excelente canal de comunicación para ofrecer contenido de calidad que nos puede llevar a convertir leads en clientes.\nSi ya estás convencido de que es la herramienta para ti, ¡contáctanos y hablemos!


Cómo Shine a piso de ladrillo Sellado / Digfineart.com\nCómo Shine a piso de ladrillo Sellado\npisos de ladrillo tienen un montón de ventajas. Ellos son de larga duración, dar una habitación un aspecto natural y atractivo, y le dará la opción de crear diferentes diseños en su piso. Aunque pisos de ladrillo no se dañan fácilmente, que tienden a recoger la suciedad con bastante rapidez. La suciedad se acumula fácilmente en un piso de ladrillo de ladrillo porque es porosa y puede absorber la suciedad. A menudo se puede brillar un piso de ladrillo mediante la limpieza y pulido de la misma. En otras ocasiones se requiere una nueva capa de cera.\n1 Limpiar todo el piso con una escoba y vacío.\n2 Crear una solución de una parte de vinagre por 15 partes de agua. Sumergir una fregona en la solución y frote toda la planta. Eliminar el agua a medida que avanza con toallas o trapos. El agua estancada se dará cuenta el ladrillo.\n3 Aplicar la solución una segunda vez para suelos que son muy sucio o sordo. Secar el suelo completamente nuevo.\n4 Buff el suelo con un paño para hacerla brillar. Para sacar brillo al piso con movimientos circulares.\n5 Retire toda la suciedad, el polvo y los residuos de la planta con una escoba y vacío.\n6 Vierta 1/4 taza de un limpiador multiuso y 1 taza de amoniaco en 8 tazas de agua.\n7 friega el suelo con una fregona sumerge en la solución. Prepare una nueva solución cuando el agua se ensucia. Asegúrese de que usted limpió todo el piso de ladrillo.\n8 Enjuague el piso con agua limpia. Absorber toda el agua inmediatamente con trapos y toallas limpias. Permitir que la superficie se seque por completo.\n9 Aplique una capa de cera para el piso siguiendo las instrucciones de la etiqueta. Aplicar una segunda capa de cera, si es necesario.\n10 Buff el suelo con movimientos circulares con un paño para que brille el ladrillo.\nUsted tendrá que aplicar un sellador para el suelo antes de pulir, si la cera no sella el piso en sí. Lea las instrucciones en la cera para averiguar si se trata de auto-sellado. Un piso de ladrillo debe volver a cerrarse una vez al año.\nUsted tendrá que quitar la cera de vez en cuando debido a una acumulación de cera. Prueba de la cera en una parte pequeño y discreto de la planta después de aplicar un sellador. Algunas ceras pueden crear rayas en el acabado del suelo.\nCómo limpiar pisos de ladrillo Chicago\nLas mejores aspiradoras Dyson para madera dura y pisos de ladrillo\nCómo matar el moho en un sótano piso de ladrillo\nCómo rehacer un piso de ladrillo\nCómo instalar un piso de ladrillo con una incrustación de madera\nCómo cuidar a las manchas y limpia de un piso de ladrillo\nCómo hacer un piso de ladrillo realista\nEliminación de manchas de agua con ácido en un piso de ladrillo\nCómo hacer un Proyecto de Guardia Doble\n¿Qué causa encimeras de granito para decolorar?\n¿Qué causa Chirrios tubos de desagüe?\nEl tratamiento de Ingeniería de Suelos\nCómo cultivar guisantes Interior\nMas para oriental planta Casa Blanca Lily Flores en el suelo


Inicio » Arcoíris » ¿De qué está hecho un arco iris?\n¿Quién de nosotros no ha mirado hacia el cielo y ha visto un hermoso Arcoíris? Y quién no se ha preguntado: ¿De qué está hecho un arco iris? Tal vez esta pregunta la has realizado varias veces, y aunque la respuesta es simple, intentaremos entenderlo dándote algunas respuestas.\n1 ¿De qué está hecho un arco iris?\n1.1 Entender más sobre la luz solar\n1.2 Experimento casero con vaso de agua\n1.3 Sí, acertaste, cuando hay gotas de lluvia en el cielo\n1.4 Conclusiones sobre de qué están hechos los arcoíris\nEn realidad, un arcoíris no está «hecho» de nada sólido, sino que es una ilusión óptica causada por la luz solar que se combina con gotas de lluvia que reflejan y refractan la luz, permitiéndonos ver todos los colores que la componen.\nConclusiones sobre de qué están hechos los arcoíris


| Se la juega el presidente\nNueva Revista 091 > Se la juega el presidente\nSe la juega el presidente\nSobre las futuras elecciones de Estados Unidos, de cómo las anteriores estuvieron dominadas por el impacto del terrorismo en la opinión pública norteamericana y en esta agenda se plantea la recuperación económica y la reforma del Medicare.\nFile: Se la juega el presidente.pdf\nSe la juega el presidente.pdf\neconomía, EEUU, elecciones, recuperación, terrorismo\nPablo Hispán, “Se la juega el presidente,” accessed February 23, 2020, http://repositorio.fundacionunir.net/items/show/243.\n2 004, ELECCIONES EN ESTADOS UNIDOS Se la jyega el presidente por PABLO HISPÁN esde el mes de junio del pasado año 2003 la maquinaria electoral y recaudatoria de los partidos políticos en Estados Unidos está en pleno Dfuncionamiento. Aunque las primarias demócratas y la campaña de búsqueda de fondos del actual presidente, centra hoy toda la atención, la primera cita llegará el próximo mes de febrero, cuando toque renovar la Cámara de representantes y un tercio de los miembros del Senado. Y es mucho lo que está en juego con esas primeras elecciones. En la Cámara de Representantes se da por descontada la mayoría republicana, pero en el Senado el resultado es más incierto. En estos momentos hay 51 senadores republicanos y 49 demócratas. Por vez primera en más de cincuenta años, el partido del actual presidente controla ambas Cámaras, aunque es sabido que no existe disciplina de voto y que, para cada ley, el Ejecutivo tiene que negociar con los senadores de ambos partidos. Las anteriores elecciones al Senado y al Congreso estuvieron dominadas por el impacto del terrorismo en la opinión pública norteamericana. A diferencia de entonces, y aunque el tema de Iraq está muy presente en los medios de comunicación, el resultado va a depender en mayor grado de la aceptación o no de la agenda nacional del presidente. LA AGENDA NACIONAL Esta agenda ha estado centrada principalmente en: la recuperación económica y en la reforma del Medicare, que es una parte del sistema de salud americano. Los últimos datos confirman la sostenibilidad del crecimiento económico y el éxito de los polémicos recortes de impuestos, llevados a cabo por la Administración. La creación de empleo, el alza de Wall Street y la confianza imperante, sólo sacudida por la incertidumbre que conlleva el terrorismo, están jugando una baza muy importante para el equipo de Bush. El punto negativo en este paisaje es el espectacular déficit presupuestario, que llega a los 400.000 millones de dólares. Aun así, la depreciación del dólar frente al resto de monedas, especialmente frente al euro, hace sostenible este problema. La cuestión económica ha sido uno de los puntos que más ha angustiado a esta Administración. Con el precedente de la derrota de su padre, George Bush, en 1990 por, entre otras razones, atajar tarde la recesión económica. De hecho, uno de los lemas que utilizó Clinton durante la campaña fue el conocido «Its economy, stupid». A pesar de este precedente, la Administración Bush ha estado navegando un poco a la deriva, hasta la llegada de Gregory Mankiw como director del Consejo de Asesores Económicos, y John Snow como secretario del Tesoro en enero de 2003. Ambos introdujeron el sosiego y conocimiento necesarios para recuperar la confianza en la economía americana. Si en el terreno de las políticas económicas la situación es favorable para la Administración Bush, las elecciones de 2004 serán un test para las políticas sociales. La reforma del Medicare, que aseguraba la cobertura farmacéutica y que pretende hacer sostenible un sistema de salud ante la inminente ancianidad de las primeras promociones de baby boomers, ha levantado una enorme controversia política. Finalmente, el apoyo explícito de la muy influyente American Association of Retired People (AARP), que incluso pagó una costosa campaña de comunicación para justificar su postura, consiguió la mayoría necesaria en el Senado. El propio presidente, que se encontraba en Londres durante los días claves para la votación, tuvo que llamar personalmente a numerosos senadores para pedirles su apoyo. Estos dos temas, junto con el anuncio de una ley sobre energía, que afecta a los votos en el interior del país, pues pretende apoyar la producción de combustibles derivados del maíz, así como el problema de la inmigración, van a dominar el debate político nacional. En lo referente al reconocimiento a las parejas homosexuales del derecho a contraer matrimonio, tanto los principales candidatos demócratas como el presidente se han manifestado abiertamente en contra. Podrían diferir, eso sí, a la hora de apoyar o no la introducción de una enmienda en la Constitución, que impida definitivamente esa posibilidad. Aun así, es distinta la sensibilidad ante este hecho entre un Howard Dean, que abrió en Vermont un registro de parejas de hecho, y un George W. Bush, que ha reafirmado su posición personal de que el matrimonio es una institución exclusiva para un hombre y una mujer. Al fin y al cabo, el hecho religioso y el hecho moral siempre han sido importantes en las campañas presidenciales de los Estados Unidos. Sin necesidad de remontarnos a las polémicas en torno al catolicismo del entonces candidato John F. Kennedy, el equipo del actual presidente ha hecho de la religión una de sus señas de identidad. Hasta tal punto es así, que uno de los comentarios de prensa de todos los lunes se refiere al servicio religioso que atendieron el día anterior los candidatos demócratas. LA AGENDA EXTERIOR Es evidente que la política internacional va a estar muy presente especialmente en lo que concierne a la seguridad de Estados Unidos. El anunciado traspaso de poderes a las autoridades iraquíes en el mes de julio indica el interés en evitar que la reconstrucción de Iraq se convierta en un tema en los últimos meses de la campaña. Aun así, el tono será muy diferente en función de quién sea el candidato demócrata. LOS CANDIDATOS DEMÓCRATAS Son nueve los contendientes, aunque aquellos que tienen posibilidades reales de lograr la victoria se reducen a cuatro: Howard Dean, ex gobernador de Vermont; John Kerry, senador por Massachusetts; el general retirado Wesley Clark y el representante por Missouri y durante más de diez años líder de los demócratas en la Cámara, Richard Gephart. Howard Dean ha sido el auténtico revulsivo de una campaña que se anunciaba mortecina. Ha sabido encontrar un discurso capaz de conectar con unas bases demócratas muy beligerantes, después de la forma en que Al Gore perdió la presidencia en 2000, y por la muy ideológica agenda llevada a cabo por la Administración Bush. Ante esto, Dean ha presentado un discurso de oposición a la intervención en Iraq, llegando incluso a decir que la captura de Sadam Husein no ha hecho más seguros a los Estados Unidos; y una oposición muy beligerante en contra de las políticas nacionales del presidente. El éxito de Dean ha radicado en su capacidad de movilización de recursos y de electorado, así como en el uso de las nuevas tecnologías durante la campaña. Además, el apoyo de Al Gore, a comienzos de diciembre, fue un hecho absolutamente inusual ya que los grandes líderes hábitualmente no se decantan hasta que el resultado sea inequívoco. A pesar de eso, del apoyo de George Soros y de la plataforma move on.org, y de que encabece con un margen amplio las encuestas tanto de recaudación como de intención de voto, Dean tiene una serie de handicaps que puede conducir al desinfle de su candidatura, tan pronto como se inicien en lowa las sucesivas elecciones que deben terminar en la nominación del candidato en el mes de julio, en Boston. El principal escollo que tiene es que el aparato del partido, controlado por el equipo de Bill Clinton, rechaza abiertamente su candidatura y se decanta más bien por la de Clark o por la de Kerry. Además, los medios de comunicación más cercanos a los demócratas, especialmente el The New York Times, tampoco creen en él. En toda esta oposición flota la posible candidatura de Hillary Clinton a las elecciones de 2008; pero además, el evidente conocimiento que las posturas radicales de Dean no podrán contar con el apoyo del centro político, que se inclinará por el continuismo si finalmente él fuera el candidato a la presidencia que se enfrentase con Bush. Junto a esto, el hecho de que su única experiencia política se limite a la de gobernador de un pequeño Estado del norte, rural, blanco y poco poblado, hace que no conecte con los grupos de interés ni de la costa este, ni del sur del país ni, del interior. A pesar de ello, Dean marcha imparable, es el que domina la campaña, el que marca el debate y mientras su discurso es un ataque sistemático a las políticas de Bush, sus rivales se centran en criticarle a él. Aun así, Dean necesita para asegurar la victoria un apoyo sólido en el sur ya que, de lo contrario, una vez pasadas las primeras elecciones de Iowa y New Hampshire, su candidatura se puede venir abajo. Además, debe contar con un sólido refuerzo en materia de política internacional y de seguridad, que salve su inexperiencia en esos terrenos. Dentro de la necesidad de conjugar abiertamente los intereses ante un proceso político de esas características, las minorías raciales, especialmente los hispanos, son un elemento importante. Por esta razón, el gobernador de Nuevo México, Bill Richardson, un hispano que fue secretario de Energía de la Administración Clinton, es el compañero de cartel, en calidad de vicepresidente, máss deseado por todos los candidatos. Para evitar las presiones y tener que decantarse antes, Richardson buscó ser el presidente de la Convención Demócrata, lo que le obliga a mantener la imparcialidad durante las primarias. LA CAMPAÑA DE BUSH Por el contrario, la campaña de Bush va por un camino diferente. Hasta el momento, su papel se ha reducido a la búsqueda de fondos para financiar la campaña. Ha pulverizado todas los registros hasta el momento, gracias al eficaz sistema denominado pioneros, en el que, a través de una estrategia de red, se consiguen cien aportaciones de dos mil dólares por pionero. La contundencia de los números y de los apoyos han creado para Georges Bush una imagen de imbatibilidad. Si en el aspecto organizativo su campaña es ejemplar, en el aspecto político no lo es menos. A diferencia de lo que le ocurrió a su padre, Bush júnior ha sabido conjugar dentro de su equipo todas las tendencias existentes en el campo republicano. De ahí que sea poco menos que imposible que, en la convención de agosto, sobrevuele la sombra de ningún Ross Perot. A pesar del fuerte influjo Neocon de su Administración, éstos no son la única corriente en el seno de la misma. Junto a neocons como Wolfowitzy Perle, conviven antiguos colaboradores de Kissinger tales como Paul Bremer administrador de Iraq o Robert D. Blackwill responsable de las relaciones con Iraq dentro del Consejo Nacional de Seguridad; incluso asesores de política internacional de la Administración Clinton como Mitchell Reiss, que ha sido nombrado hace unos meses responsable de Planificación Política del Departamento de Estado. La propia recuperación política de James Baker III, con acceso directo al presidente, es un nuevo gesto a los republicanos tradicionales y a la posición de Powell, al que el presidente apoyó de modo público por el modo que estaba tramitando la crisis en Naciones Unidas. Con una estrategia cuidadosamente diseñada por su principal asesor político, Karl Rove, Bush marca el ritmo de los acontecimientos. La exigente actividad en el terreno internacional en todos los frentes mundo árabe, Israel y Palestina, sida en África, amenaza nuclear, relaciones trasatlánticas con Europa, el ALCA y la agenda latinoamericana le ha llevado a descuidar en modo alguno el aspecto nacional. De esta manera, si el 2003 ha sido dominado por el impulso a la actividad económica y la reforma del Medicare, el año que viene la inmigración y una ley de recursos energéticos mantendrán vivo el debate. Parece evidente que, en función de quién sea finalmente el candidato demócrata, Bush y su equipo pondrán el acento en un tipo u otro de políticas. En caso de que finalmente se confirmen las encuestas y el contrincante se llame Dean, el presidente traerá el escenario internacional al debate, de tal modo que quede en evidencia la debilidad e inexperiencia del aspirante demócrata. Por el contrario, si finalmente el general Wesley Clark consigue remontar en las encuestas, los temas nacionales serán en los que insista el presidente. Mucho tendrían que cambiar las cosas para que a diez meses de las elecciones Bush no consiga la reelección. Las buenas perspectivas, especialmente en el terreno económico, y una sabia administración del tiempo político (ejemplo de ello será el traspaso durante el verano del poder a las autoridades iraquíes), parece suficiente para asegurar un nuevo mandato. El indudable rechazo que despierta su figura entre sus oponentes trae a la memoria los precedentes de Richard Nixon, Ronald Reagan o de Bill Clinton, presidentes que ^consiguieron la reelección a pesar de la reacción extremadamente negativa de sus rivales. Presidentes con un menor nivel de rechazo como Cárter o Bush padre, fracasaron en su intento. LA MINORÍA HISPANA De cara al mundo hispano, Bush ha sido un presidente sensible. Es consciente del importante papel de esta minoría, así como de la pluralidad y heterogeneidad de la misma. No son los mismos los intereses de los cubanos de Miami o los puertoriqueños de Nueva York y los de los mexicanos de California o Chicago o los de los salvadoreños de Washington D.C. Al contrario que la política tradicional de los demócratas, que incidía en el aspecto asistencial de las políticas hacia esta comunidad, los hispanos en la Administración Bush han desempeñado un importante papel político. Si en Asuntos Hemisféricos, dentro del Departamento de Estado, han sido dos hispanos Otto Reich y Roger Noriega los máximos responsables, el propio Reich juega en la actualidad un importante papel en la Casa Blanca dentro del Consejo Nacional de Seguridad. Otro hispano Mel Martínez ha sido el secretario de Vivienda y numerosos hispanos han ocupado importantes puestos de segunda línea en varias secretarias. Es decir, que además de gestos como intentar hablar en castellano, George W. Bush ha sido el presidente que ha llevado a más hispanos a los auténticos puestos de decisión política del país. Aunque todavía un porcentaje muy alto los hispanos continúan votando al partido demócrata, este hecho comienza a cambiar. Las segundas generaciones ya no actúan de la misma forma que sus predecesoras, y algunas minorías, especialmente la de los cubanos, se inclinan mayoritariamente por el partido republicano, con toda la importancia política que eso conlleva. No olvidemos que, por el peculiar sistema electoral americano, el final de la batalla política se centra alrededor de quince Estados, en los que el resultado esta más ajustado, y que Florida es uno de ellos. UNA PRESIDENCIA POR ESCRIBIR En cuatro años el mundo ha cambiado de un modo sorprendente y el discurso político de Estados Unidos también. Si la pretensión inicial de Bush en política internacional fue mantener la tradición aislacionista de las administraciones republicanas a la hora de solventar los problemas de seguridad el programa del escudo antimisiles proporcionaba el mejor ejemplo, el 11 de septiembre de 2001 obligó a dar un giro copernicano a esta tendencia. El cambio que ha supuesto en materia de política internacional la toma de conciencia de que, en la era de la globalización, es necesario anticiparse al golpe del enemigo y que ello obliga a asumir una muy activa responsabilidad y presencia internacional, es una ruptura similar a la que produjo la I Guerra Mundial en Inglaterra y en su tradicional política de equilibrio de poder en la Europa continental. Noviembre de 2004 es, pues, la meta de una carrera por una presidencia distinta. Una presidencia que tendrá que recomponer la relación con una parte de Europa, incapaz de entender que el rol del viejo continente no está en ser balanza sino socio leal y fiable. Una presidencia que tendrá que afrontar el peligro de las armas nucleares, especialmente en Corea del Norte, pero también en Irán. Una presidencia que deberá recomponer, sobre nuevas bases, una difícil relación con un mundo árabe dividido y con unos conflictos internos políticos y sociales, que nada tienen que ver con Estados Unidos y sí con el fallido paso a la modernidad de esos países. Una presidencia que tendrá que demostrar que es posible pasar de un régimen integrista Afganistán o de una feroz dictadura panarabista Iraq a una democracia pluralista que integre las diferentes tendencias de esas sociedades fragmentadas. Una presidencia que deberá abordar el caso del conflicto de Israel y Palestina, que parece que llega a su recta final. Una presidencia finalmente, que tiene que afrontar la creación de un ALCA, en una región de creciente inestabilidad política, económica y social y en el que el socio más fiable, Brasil, es también el gran rival ideológico. Si esto se presenta en el terreno internacional, en el nacional hay retos no menos interesantes: sostenibilidad del crecimiento, reformas sociales especialmente en el terreno educativo y continuar buscando soluciones al problema de una inmigración creciente. Será, ppr tanto, una época apasionante en la democracia más antigua del mundo.o» PABLO HISPÁN


Registro español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina: evaluación de la base de datos y análisis de la población incluida | Archivos de Bronconeumología\nJanuary 2017 Registro español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina: evaluación de...\nPacientes registrados frente a esperados según la prevalencia del déficit\nCentros y médicos registradores\nEvolución y calidad de los datos incluidos en el registro español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina\nCaracterísticas de los pacientes incluidos en el registro español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina\nCaracterísticas en función del tratamiento sustitutivo\na Respiratory Medicine Department, Coventry and Warwickshire University Hospital, Coventry, Warwickshire, Reino Unido\nb Coordinador del Registro Español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina, Fundación Española de Pulmón. Respira. SEPAR, Barcelona, España\nd Servicio de Neumología, Hospital Universitari Vall d’Hebron, CIBER de Enfermedades Respiratorias (CIBERES), Barcelona, España\ne Servicio de Neumología, Hospital Sierrallana, Torrelavega Cantabria, España\nf Unidad de Gestión Clínica de Neumología, Complejo Hospitalario Universitario de Granada, Granada, España\ng Servicio de Neumología, Hospital Clínico Universitario de Salamanca, Salamanca, España\nh Servicio de Neumología, Hospital General de La Palma, La Palma, Canarias, España\ni Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España\nj Servicio de Neumología. Hospital Universitario Álvaro Cunqueiro. EOXI, Vigo, España\nk Servicio de Neumología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, España\nl Fundación INCLIVA, Valencia, España\nm Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España\nn Hospital Clínico Miguel Servet, Zaragoza, España\nñ Departamento de Genética Humana, Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Madrid, España\no Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Donostia, San Sebastián, País Vasco, España\nTabla 1. Distribución geográfica de los casos registrados\nTabla 2. Descripción de la notificación de datos por variables\nTabla 3. Características de la población PiZZ en función de su condición de caso índice o no índice\nTabla 4. Características de la población adulta PiZZ en función de la prescripción de tratamiento sustitutivo\nEl Registro Español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripina (REDAAT) se fundó en 1993 como grupo de trabajo del área de insuficiencia respiratoria y trastornos de sueño, y posteriormente del área de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) a raíz de los primeros casos diagnosticados en Barcelona y Asturias1–4.\nDesde su constitución los objetivos del REDAAT se han orientado a profundizar en el conocimiento sobre el DAAT mediante el estímulo de la investigación y facilitar el diagnóstico.\nEl REDAAT forma parte del Registro internacional de alfa-1 antitripsina (AIR), que fue fundado en 1996 siguiendo las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS) al respecto5. Así mismo, está integrado dentro de la Red española de registros de enfermedades raras por su participación en el Registro Nacional de Enfermedades Raras del Instituto de Investigación de Enfermedades raras (Instituto de Salud ISCIII)6,7.\nEn este estudio se ha evaluado el registro como herramienta para la recogida sistemática de datos en condiciones de práctica clínica habitual y el perfil de los médicos registradores, y se han analizado las características demográficas, fenotípicas, clínicas y funcionales de los pacientes incluidos en sus primeros 20 años de funcionamiento.\nMétodoOrganización del Registro\nEl REDAAT está constituido por un comité asesor formado por 10 neumólogos, 3 pediatras y 3 investigadores básicos, además de los responsables del laboratorio de referencia y el personal que se encarga del soporte informático. El principal recurso técnico es el sitio Web: www.redaat.es, que pertenece a la Fundación Española del Pulmón-Respira. Dispone de un área de acceso público con información general y un área de acceso restringido para profesionales sanitarios que incluye la ficha de recogida de datos de los pacientes, así como datos a tiempo real de los casos registrados y características globales de la población incluida. También se facilita información sobre el diagnóstico y el tratamiento sustitutivo7.\nLa inclusión de casos en el REDAAT ha pasado por 3 fases. En la primera, desde su fundación hasta el año 2001; la ficha de recogida de datos de cada caso se remitía en papel al centro coordinador, que en ese momento era el Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona. La segunda fase supuso la puesta en marcha del registro on line, e incluye el periodo desde 2001 hasta la finalización de la actualización de los datos en papel a finales de 2005, y una tercera fase de gestión exclusiva a través de la Web desde 2006 a la actualidad8.\nLa base de datos del REDAAT se encuentra alojada en la Web; www.redaat.es, y es accesible también a través de la Web; www.separ.es, de la Web: https://spainrdr.isciii.es y de la de AIR (www.antitrypsindeficiency.org). Incluye el cuestionario de recogida de datos que se adaptó a partir del existente en el AIR en formato HTML y se enlaza a una base de Oracle.\nCada registro individual consta de un número de 3 dígitos acompañado de las iniciales del paciente y el médico responsable, de manera que únicamente este último conoce la información personal que permite identificar al sujeto registrado. Además, el paciente debe firmar un consentimiento informado para la inclusión de sus datos.\nAdemás del registro inicial del caso, el REDAAT contiene fichas de seguimiento semestrales que permiten obtener datos de la evolución de los pacientes hasta el cierre del caso, que sucede cuando el paciente fallece o se somete a trasplante pulmonar.\nLa muestra analizada está constituida por todos los individuos incluidos en el REDAAT hasta el 1 de enero de 2014. Los criterios de inclusión en el registro son los siguientes: individuos con déficit grave de AAT, portadores de los fenotipos Pi*ZZ, Pi*SZ u otras variantes raras deficitarias. Se excluyeron los individuos con déficit intermedio y fenotipos Pi*MZ, Pi*MS y Pi*SS.\nEn primer lugar se realizó una revisión de cada variable y del porcentaje de cumplimiento como medida de calidad de la recogida de los datos. Posteriormente se comparó el número de pacientes incluidos en el REDAAT con los datos de prevalencia del déficit estimados para España para conocer la magnitud del infradiagnóstico.\nSe llevó a cabo un estudio descriptivo de las características de los individuos incluidos en la base de datos, y en el caso de las variables cualitativas se determinó su frecuencia y porcentaje válido. Para las variables cuantitativas se utilizaron medidas de tendencia central (media y mediana), medidas de posición (cuartiles) y de dispersión (desviación típica).\nLa comparación en función de la condición de «caso índice» y «no índice» se realizó clasificando los casos según la siguiente definición: se consideró «caso índice» aquel en el que la existencia de enfermedad pulmonar o hepática motivó el diagnóstico del DAAT, mientras que se definió como «caso no índice» aquel en el que el diagnóstico se realizó por algún tipo de cribado. En relación con el tratamiento se consideró que habían recibido tratamiento sustitutivo aquellos pacientes en los que en cualquier momento desde su registro se había notificado el inicio del tratamiento, con independencia de la dosis o duración de la prescripción.\nLas comparaciones entre ambos grupos se realizaron mediante el test de Chi-cuadrado para las variables cualitativas, test de Fisher en el caso de frecuencias observadas <5 y mediante el test «t» de Student para las variables cuantitativas. Para comprobar la heterogeneidad de 2 muestras ordinales en el caso de las variables no paramétricas de muestras independientes, se utilizó la prueba U de Mann Whitney. En el caso de las variables con más de 2 categorías se utilizó el test de ANOVA. Los análisis se realizaron con el software estadístico (SPSS versión 19, IBM Corp., Armonk, NY).\nResultadosPacientes registrados frente a esperados según la prevalencia del déficit\nLa población incluida en el REDAAT estaba formada por 511 individuos de los cuales 469 (91,8%) fueron diagnosticados en la edad adulta y 42 (8,2%) en la edad infantil9. De ellos 348 casos tenían fenotipo PiZZ. Este número de casos representa aproximadamente el 3% de los casos esperados de acuerdo con las estimaciones epidemiológicas disponibles del DAAT en España10.\nLos pacientes fueron registrados por 124 médicos de 103 centros sanitarios. La distribución de centros fue: 97 centros hospitalarios del Sistema Nacional de Salud (94,2%), 3 centros de atención primaria (2,9%), 2 centros médicos de especialidades privados (1,9%) y un hospital privado (1%). Los 10 centros con mayor número de casos registrados eran centros públicos acreditados para la docencia de posgrado en la licenciatura de medicina.\nLa media de casos registrados por médico fue de 4 (DE: 8). Sin embargo, 3 médicos reunían el 26,2% de toda la población de pacientes registrados con 48, 44 y 42 casos cada uno y pertenecían a hospitales universitarios de tercer nivel, con programa de trasplante pulmonar. La distribución de casos registrados por comunidad autónoma se presenta en la tabla 1.\nDistribución geográfica de los casos registrados\nTasa de registrob\nAndalucía 40 (7,8) 8.449.985 0,5\nAragón 3 (0,6) 1.349.467 0,2\nAsturias 38 (7,4) 1.077.360 3,5\nBaleares 3 (0,6) 1.119.439 0,3\nCanarias 28 (5,5) 2.118.344 1,3\nCantabria 40 (7,8) 593.861 6,7\nCastilla-La Mancha 6 (1,2) 2.121.888 0,3\nCastilla-León 52 (10,2) 2.546.078 2,0\nCataluña 112 (21,9) 7.570.908 1,5\nExtremadura 4 (0,8) 1.108.130 0,4\nGalicia 63 (12,3) 2.781.498 2,3\nMadrid 68 (13,3) 6.498.570 1,0\nMurcia 2 (0,4) 1.474.449 0,1\nNavarra 9 (1,8) 644.566 1,4\nPaís Vasco 23 (4,5) 2.193.093 1,0\nValencia 20 (3,9) 5.129.266 0,4\nTotales 511 (100) 46.776.902 1,1\nLa Rioja y las ciudades autónomas de Ceuta y Melilla no están representadas en la tabla debido a que no hay ningún caso registrado de esta procedencia.\nTasa: casos/100.000 habitantes.\nLa media de casos registrados por año fue de 39,3 (rango: 8-102). La evolución en el reclutamiento se representa gráficamente en la figura 1.\nEvolución del reclutamiento de casos en el REDAAT.\nSe observó un elevado porcentaje de formularios correctamente completados para la mayoría de las variables. Sin embargo, los porcentajes fueron menores en los parámetros de función pulmonar. En la tabla 2 se describe la notificación de datos por variables.\nDescripción de la notificación de datos por variables\nVariables demográficas Iniciales 511 100\nFecha de nacimiento 511 100\nSexo 511 100\nAltura 489 96\nPeso 481 94\nVariables clínicas Motivo determinación 510 100\nFenotipo 511 100\nFecha diagnóstico 464 91\nPresentación clínica 511 100\nEdad inicio de los síntomas 362 71\nSíntoma principal 439 86\nTratamiento Medicación EPOC 511 100\nOCD 511 100\n¿Ha recibido TS alguna vez? 511 100\n¿Dejó el tratamiento? 511 100\nTrasplante pulmonar 511 100\nPFR FEV1 preBD basal (L) 462 90\nFVC preBD basal (L) 441 86\nFEV1 posBD basal (L) 427 84\nFVC posBD basal (L) 408 80\nFEV1 preBD seguimiento (L) 369 72\nFVC preBD seguimiento (L) 366 72\nFEV1 posBD seguimiento (L) 390 76\nFVC posBD seguimiento (L) 386 76\nOtras variables Determinación de enzimas hepáticas 511 100\nSituación laboral 485 95\nFallecimiento (Sí/no) 511 100\nBD: broncodilatador; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; FVC: capacidad vital forzada; KCO: índice de Krogh o coeficiente de transferencia (DLCO/VA); OCD: oxigenoterapia crónica domiciliaria; PFR: pruebas de función respiratoria; TS: terapia sustitutiva.\nSe dispuso de datos de seguimiento de 225 individuos (44%). La mediana de seguimientos por paciente fue de 2 seguimientos (rango intercuartílico [RIC]:1-4) y la mediana de tiempo de seguimiento fue de 36 meses (RIC: 12-84). Los investigadores con un mayor número de casos notificaron el seguimiento de sus pacientes con mayor frecuencia, y acumularon un tiempo de seguimiento mayor (media de 64,4 meses para los investigadores con más de 40 casos frente a 34,7 meses para los investigadores con 1-2 casos). Ambas diferencias fueron estadísticamente significativas (p=0,001).\nLa población adulta portadora de los fenotipos Pi*ZZ o Pi*SZ estaba formada por 448 individuos (348 Pi*ZZ y 100 Pi*SZ), el resto eran portadores de variantes raras. La edad media en el momento del diagnóstico era de 47,3 años (12,7) y la edad media en el momento de realizarse el análisis era de 57,4 años (12,1). Al margen del motivo que llevó al estudio del DAAT, un total de 364 (81%) de los individuos adultos incluidos en el REDAAT presentaba alguna enfermedad pulmonar, especialmente la población Pi*ZZ: 305 (87,6%) frente a 59 (59%) de los Pi*SZ (p<0,001). Los 348 adultos Pi*ZZ representaron el 74,2% del total de casos registrados. Los casos índice ascendieron a 269 (77,2%), mientras que 62 (17,8%) eran casos no índice. En la tabla 3 se presentan las características de los individuos Pi*ZZ divididos en función de su condición de caso índice o no índice. Los casos índice presentaban mayor edad en el momento del diagnóstico del DAAT, peor función pulmonar y mayor mortalidad.\nCaracterísticas de la población PiZZ en función de su condición de caso índice o no índice\nEdad mediaa 58,9 (10,4) 54 (12,2) 0,002\nSexo (varones) 167 (65,2) 27 (43,5) 0,002\nIMC (kg/cm2)a 25 (4,1) 25,6 (4) 0,3\nNunca fumador 30 (11,7) 10 (16,1)\nFumador activo 18 (7) 6 (9,7) 0,46\nExfumador 208 (81,3) 46 (74,2)\nEdad de diagnóstico (años)a 48,14 (10,6) 38,49 (11,7) <0,001\nEdad de inicio de los síntomas (años)* 37,9 (13) 36,7 (12,8) 0,002\nEnfermedad pulmonar 256 (95,2) -\nEnfermedad hepática 13 (4,8) -\nCribado familiar - 62 (100) -\nBronquitis crónica 121 (47,3) 15 (24,2) 0,001\nEnfisema 229 (89,5) 30 (48,4) <0,001\nAsma 43 (16,8) 14 (22,6) 0,29\nBronquiectasias 88 (34,4) 18 (29) 0,42\nOtra 28 (10,9) 5 (8,1) 0,51\nTos no productiva 6(2,5) 4(9,5)\nTos productiva 37 (15,6) 4 (9,5)\nDisnea de reposo 10 (4,2) 0 <0,001\nDisnea de esfuerzo 171 (72,2) 20 (47,6)\nAtaque de disnea 11 (4,6) 4(9,5)\nAsintomático 2 (0,8) 10 (23,8)\nAntecedente de neumonía 83 (30,9) 9 (14,5) 0,005\nBronquiectasias 88 (32,7) 18 (29) 0,42\nFEV1 medio basal (L) 1,58 (0,7) 2,87(1,2) <0,001\nFEV1 medio basal (%) 47,4 (23,5) 76,2(32,6) <0,001\nMedicación para la neumopatía 232 (86,2) 26 (41,9) <0,001\nOxigenoterapia 44 (16,4) 4 (6,5) 0,03\nTratamiento sustitutivo 139 (51,7) 16 (25,8) <0,001\nFEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; IMC: índice de masa corporal.\nUn total de 158 (35,3%) pacientes recibió en algún momento de su seguimiento tratamiento sustitutivo con AAT endovenosa. Las características de los pacientes que habían recibido o no tratamiento sustitutivo se muestran en la tabla 4. Los pacientes en tratamiento presentaban una peor función pulmonar y más síntomas en el momento de ser registrados.\nCaracterísticas de la población adulta PiZZ en función de la prescripción de tratamiento sustitutivo\nEdad media (años)a 56,8 (12,9) 58,7 (8,2) 0,15\nSexo (varones) 106 (55,8) 107 (67,7) 0,02\nIMC (kg/cm2)a 25,5 (3,7) 24,6 (4,2) 0,09\nNunca fumador 34 (17,9) 17 (10,8)\nFumador activo 17 (8,9) 8 (5,1) 0,046\nExfumador 139 (73,2) 133 (84,2)\nN.° cig/díaa 18,9 (9,4) 22,3 (10,3) 0,013\nEdad de diagnóstico (años)a 46,8 (13,2) 46,2 (9,7) 0,65\nEdad de inicio de los síntomas (años)a 38,6 (14,5) 37,1 (12) 0,36\nEnfermedad pulmonar 117(61,6) 139 (88)\nEnfermedad hepática 11 (5,8) 2 (1,3) <0,001\nOtra 4 (2,1) 1 (0,6)\nCribado familiar 46 (24,2) 16 (10,1)\nCribado poblacional 2 (1,1) 0\nOtro 9 (4,7) 0\nNo consta 1 (0,5) 0\nBronquitis crónica 62 (32,6) 81 (51,3) <0,001\nEnfisema 124(65,3) 149 (94,3) <0,001\nAsma 36 (18,9) 24 (15,2) 0,36\nBronquiectasias 60 (31,6) 52 (32,9) 0,79\nTos no productiva 5 (3,9) 4 (2,8)\nTos productiva 28 (18,1) 14 (9,8) <0,001\nDisnea de reposo 6 (3,9) 5 (3,5)\nDisnea de esfuerzo 90 (58,1) 111 (77,6)\nAtaque de disnea 8 (5,2) 9 (6,3)\nAsintomático 17 (11) 0\nAntecedente de neumonía 48 (25,3) 47 (29,7) 0,35\nFEV1 medio basal (l)a 2,3 (1,1) 1,5 (0,6) <0,001\nFEV1 medio basal (%) 73,5 (30,6) 42,2 (20,2) <0,001\nMedicación para la neumopatía 128 (67,4) 142 (89,9) <0,001\nOxigenoterapia 19 (10) 30 (19) <0,016\nTrasplante 3 (1,6) 11 (7) 0,011\nFallecimiento 13 (6,8) 41 (25,9) <0,001\nFEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; IMC: índice de masa corporal; TS: tratamiento sustitutivo.\nEl REDAAT recoge los datos clínicos y funcionales de más de 500 individuos con DAAT, fundamentalmente portadores de fenotipos PiZZ y PiSZ, que en su mayoría padecen enfermedad pulmonar. Un 35% de los mismos recibieron tratamiento sustitutivo con AAT y se dispone de datos de seguimiento en cerca de la mitad de los casos. Esta infranotificación de seguimientos se puede deber a diferentes razones: los pacientes asintomáticos y sin evidencia de enfermedad pulmonar o hepática no suelen acudir rutinariamente a visitas hospitalarias. Los candidatos a trasplante se derivan a las unidades de transplante y pueden perder el contacto con el neumólogo que les diagnosticó en el centro de origen. La adherencia de los profesionales al registro es heterogénea por motivos diversos, pero debido a que lleva funcionando más de 20 años existe una considerable movilidad, tanto de profesionales como de pacientes (jubilaciones, traslados, fusión de centros, cambios de domicilio) que hace que muchos casos se pierdan.\nEl análisis de los datos del REDAAT muestra una gran heterogeneidad en la proporción de casos registrados por médico, y también una distribución geográfica muy irregular de los casos notificados, que no se justifica por las diferencias en población, prevalencia del déficit ni disponibilidad de recursos sanitarios entre las diferentes CCAA. Su procedencia parece determinada por el perfil del investigador y el tamaño del centro más que por la prevalencia del DAAT en cada área geográfica. La base de datos dispone de información de calidad, y es una herramienta útil para el estudio de las características de los pacientes y de la historia natural del DAAT.\nSe observa una marcada tendencia a la acumulación de casos en centros hospitalarios de tercer nivel. Este hecho puede estar en relación con la disponibilidad de técnicas de diagnóstico, la gravedad de la neumopatía y la edad de los afectados de enfermedad pulmonar, que les permite acceder a programas de trasplante. El 18% de todos los registrados procede del centro en el que se fundó el REDAAT y donde se inició el tratamiento sustitutivo en España3,4. Podría deducirse que el interés mantenido en esta enfermedad repercute en una mayor tasa de diagnóstico, aunque también hay un efecto de mayor derivación a ese centro por parte de otros especialistas.\nParece además que los centros con mayor número de casos registrados son los que actualizan más los datos. Una posible razón para ello es que, aunque cada vez con más frecuencia centros pequeños detectan nuevos casos, debido a que se trata de una enfermedad rara y a la gravedad de la situación funcional, es probable que se deriven a otros centros de nivel superior y que el médico que realizó el diagnóstico inicial no disponga de los datos de seguimiento.\nEn la actualidad, no disponemos de datos epidemiológicos fiables del Sistema Nacional de Salud que nos permitan conocer con certeza el número real de individuos diagnosticados, de manera que no podemos asegurar que la muestra incluida en el REDAAT sea representativa, ni podemos descartar que existan sesgos de selección en los pacientes registrados. Por tanto, aunque asumimos que no todos los diagnosticados están registrados, la única referencia en España en la que podemos basarnos para estimar el infradiagnóstico son los datos aquí expuestos, y que indican que disponemos de información sobre un pequeño porcentaje de los individuos esperados según los estudios de prevalencia.\nEn España se ha estimado que puede haber unos 12.000 Pi*ZZ, de los que 471 (3,9%) estaban registrados en el REDAAT en diciembre del año 2015. Este porcentaje es superior al calculado por Stoller (2,4%) a partir de los datos de AIR y el registro americano11,12. También se ha estimado que de los 12.000 sujetos portadores de genotipos PiZZ, 2.500 de ellos (21%) padecerían EPOC. En el REDAAT hay registrados 440 Pi*ZZ con EPOC, lo que supone un 18% de los EPOC-ZZ estimados10.\nSin embargo, aunque sin duda tiene interés conocer la evolución de los todos individuos con DAAT por su variable expresión clínica, es especialmente importante profundizar en el conocimiento del subgrupo de pacientes que presenta enfermedad pulmonar asociada, por ser la que tiene un mayor impacto en la morbimortalidad, y esto añade valor a nuestra población, que incluye un elevado porcentaje de individuos con neumopatía, principalmente EPOC, con un fenotipo enfisematoso seguido del perfil de bronquitis crónica. En cuanto a los fenotipos más frecuentes, los individuos Pi*ZZ presentaron una peor función pulmonar, incluso con un menor consumo acumulado de tabaco que los Pi*SZ9,13.\nCon respecto a la integridad de los datos, se observa un elevado porcentaje de variables correctamente recogidas, con excepción de los parámetros funcionales de seguimiento. Esto traduce un buen diseño de la base de datos y un buen control de calidad de los datos que se efectúa a tiempo real, desde la actualización de la Web en 20085. Desde esa fecha, cada nuevo caso incluido es revisado por la administradora del registro antes de su validación e incorporación final a la base. Esto permite detectar y corregir errores o datos incompletos en un periodo muy breve de tiempo.\nEl diseño de la base de datos del REDAAT tiene algunas limitaciones. La simplicidad de la ficha facilita la recogida de datos en un corto periodo de tiempo (inferior a 10min), pero no permite añadir información detallada sobre algunos aspectos que son importantes. La falta de información sobre la medicación empleada, la ausencia de descripción de los hallazgos radiológicos para confirmar el diagnóstico de neumonía, bronquiectasias o la extensión del enfisema, o la ausencia de confirmación de la calidad de las espirometrías o su falta de estandarización pueden considerarse debilidades que reducirían la fiabilidad de los resultados obtenidos. Por este motivo, las conclusiones extraídas a partir del análisis de la base de datos no tendrían la validez que se podría atribuir a un estudio o ensayo clínico prospectivo diseñado específicamente para evaluar estos parámetros. Sin embargo, los datos recogidos nos permiten conocer el perfil de los pacientes y constituyen una información muy importante para el posible diseño de estudios más detallados sobre aspectos determinados del DAAT.\nLa media anual de casos nuevos registrados es de 39, pero existe una gran heterogeneidad en función del año. Esto se debe en gran medida a las diferentes etapas de desarrollo del REDAAT. En el año 2001 se puso en marcha el registro on line, de manera que, en el año siguiente se traspasaron a la base electrónica los casos que ya existían en el registro en papel8. Entre los años 2007 y 2008 se produjo un cambio de servidor y una actualización de la Web que aloja la base de datos, lo que conllevó que el registro no estuviera operativo durante unos meses. Durante los años 2012 y 2013 se llevó a cabo una campaña de difusión por la SEPAR con motivo del Año SEPAR de las enfermedades minoritarias, que incluyó actividades específicamente orientadas al DAAT y que podría haber contribuido a un mayor número de registros.\nEn nuestra población, la edad de inicio de los síntomas tiene lugar entre la 3.ª y 4.ª décadas de la vida, como había sido descrito previamente por otros autores14. La demora desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico del déficit es casi de una década de media. Este hallazgo es similar a los datos aportados por el Registro americano15. Sin embargo, hay que resaltar que existe un elevado infradiagnóstico en la EPOC, la mayoría de los pacientes diagnosticados de DAAT presentan esta enfermedad pulmonar, y posiblemente se suman ambos efectos: retraso en el diagnóstico de la EPOC al que se añade la falta de sospecha del DAAT, hasta alcanzar estadios avanzados del enfisema16.\nUn hallazgo de nuestro estudio es el hecho de que entre los casos catalogados como no-índice existe un elevado número que presentaban enfermedad pulmonar, pero no se sospechó la posible existencia del DAAT hasta que se detectó en otro familiar. Este dato refleja la falta de concienciación o desconocimiento sobre el DAAT que todavía existe entre los profesionales de la salud, a pesar de las recomendaciones de instituciones como la Organización Mundial de la Salud y las sociedades científicas5,17–19.\nUn 45,4% de los pacientes había recibido tratamiento sustitutivo en algún momento desde su inclusión en el REDAAT. Estos pacientes tenían en mayor proporción enfisema y bronquitis crónica, estaban más sintomáticos y tenían peor función pulmonar, mayor mortalidad e indicación de trasplante. La mayor gravedad de estos pacientes está en relación con los criterios de indicación del tratamiento y no permite obtener conclusiones sobre la eficacia del fármaco. Sin embargo, otro registro obtuvo información sobre la efectividad del mismo: el registro americano, diseñado con este fin, contaba con información sobre 1.048 individuos, seguidos entre 3,5 y 7 años, y se detectó una reducción significativa de la mortalidad, además de una ralentización en la caída del FEV1 en los enfermos con un FEV1 entre 35-49% que recibieron tratamiento de forma continuada o intermitente20.\nEl REDAAT es una herramienta útil para el estudio de la realidad del DAAT en España. Los datos de que dispone el registro son bastante completos, aunque resulta difícil que los médicos participantes tengan una actividad mantenida en el tiempo que permita recoger datos de seguimiento. La cohorte de pacientes incluida tiene una edad parecida a la de las cohortes de otros registros, y la mayor parte de los individuos padecen enfermedad pulmonar.\nBeatriz Lara ha recibido honorarios por asesoría científica y/o impartir conferencias de Bayer, Glaxo Smithkline, Boehringer Ingelheim, Novartis, Grifols, Talecris, Menarini, Laboratorios Rovi y Pfizer.\nFrancisco Casas ha recibido honorarios por asesoría científica y/o por impartir conferencias de Almirall, AstraZeneca, Boehringer Ingelheim, Grupo Ferrer, GlaxoSmithKline, Grifols, Laboratorios Esteve, Pfizer, Teva, Menarini, Novartis, Gebro Pharma y Takeda.\nSergio Cadenas ha recibido honorarios por impartir conferencias de Almirall, Astra Zeneca, Boehringer Ingelheim, GlaxoSmithKline, Grifols y Novartis.\nSergio Curi ha recibido honorarios por impartir conferencias de Boehringer Ingelheim, Almirall y GlaxoSmithKline.\nFrancisco Dasí ha recibido honorarios por impartir conferencias de Grifols.\nMarc Miravitlles ha recibido honorarios por asesoría científica y/o por impartir conferencias de Almirall, AstraZeneca, Boehringer Ingelheim, CSL Behring, Grupo Ferrer, GlaxoSmithKline, Grifols, Laboratorios Esteve, Teva, Cipla, Menarini, Novartis, Gebro Pharma y Takeda.\nA los 124 médicos que a lo largo de los años han dedicado su tiempo a introducir los datos de sus pacientes en el REDAAT; sin ellos este trabajo no habría sido posible.\nAl Dr. Ferran Barbé por sus aportaciones en la realización de este proyecto y manuscrito.\nEsquinas C, Barrecheguren M, Rodríguez E, Sucena M, Fernández S, Miravitlles M. Degree of knowledge among physicians about the diagnosis and treatment of alpha-1 antitrypsin deficiency (abstract). Eur Respir J. 2015;46 Suppl 59:PA682.


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