42.ª Reunión Anual de la Sociedad Andaluza de Neurología : Neurología.com\n42.ª Reunión Anual de la Sociedad Andaluza de Neurología\nRevista 70(03) ● Fecha de publicación 01/02/2020 ● Comunicaciones congreso ● Lecturas 4462 ● Descargas 90 Castellano English\n[REV NEUROL 2020;70:103-117] PMID: 31994167 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.7003.2019482\nEficacia y seguridad del uso de erenumab en migraña. Registro del Grupo Andaluz de Cefaleas de la Sociedad Andaluza de Neurología\nR. Lamas Pérez, J. Viguera Romero, A. Gómez Camello, C. Jurado Cobo, J. Pelegrina Molina, M.D. Jiménez Hernández, C. González Oria\nIntroducción. El péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP) es un neurotransmisor implicado en la fisiopatología de la migraña. El erenumab es un anticuerpo monoclonal selectivo sobre el receptor de CGRP. Se presentan los resultados en eficacia y seguridad en la práctica clínica de los pacientes con migraña tratados con erenumab en Andalucía. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo prospectivo de pacientes migrañosos en tratamiento con erenumab, mediante entrevistas clínicas, diarios de cefalea, escalas de discapacidad (MIDAS y HIT-6) y escala de percepción de cambio (PGIC). Resultados. Se han tratado 35 pacientes (85,7% mujeres), con una edad media de 47,4 años. Media de días de cefalea mensual de 20, siendo en 31 casos (88,6%) formas crónicas. Media de fármacos preventivos previos de 6,6 (rango: 4-11), incluyendo onabotulinumtoxina en todos. Todos puntuaban discapacidad grave, con una media en MIDAS de 124 y en HIT-6 de 69,5. De seguimiento a tres meses se dispone de 15 pacientes. Ocho (53,3%) han mejorado los días de cefalea, 12 (80%) en MIDAS y 10 (66,6%) en HIT-6, refiriendo dos pacientes discapacidad leve y uno moderada. Doce (80%) perciben un cambio positivo, que en 4 (26,6%) se considera significativo (5-7 en PGIC). Siete (46,6%) refieren efectos adversos, incluyendo síndrome pseudogripal, estreñimiento, astenia y prurito. Conclusiones. Son los primeros resultados del uso de erenumab en migraña en la práctica clínica en Andalucía. Tras tres meses, la mitad de los pacientes han disminuido el número de días de cefalea mensual, y la mayoría, su percepción de discapacidad. Los efectos adversos han sido leves y corresponden con lo descrito en los estudios. Resulta prometedor, a pesar de la refractariedad del grupo de pacientes descrito hasta ahora.\nSmartmigraine: una app para la prevención y las consultas de migrañas\nG.A. Escobar Rodríguez, J.A. Rivas Pérez, R. Lamas Pérez, R.J. Pérez Esteban, M.D. Jiménez Hernández, C. González Oria\nIntroducción. Estudios poblacionales coinciden en afirmar la elevada prevalencia de la migraña. Produce un alto coste para la sociedad por las características de la población afectada y la discapacidad producida. Por otro lado, la expansión de teléfonos móviles (mayormente smartphones con internet) ha alcanzado el 98% de hogares españoles. Asociado a esto, las apps son cada vez más usadas por la población. Ante esta situación, planteamos el diseño y desarrollo de una aplicación móvil con dos objetivos: proveer educación útil asociada a la migraña y disponer de una herramienta para los profesionales con la información necesaria para la toma de decisiones. Sujetos y métodos. Hemos contado con un pequeño grupo de trabajo compuesto por neurólogos, ingenieros y pacientes que proporcionan la información necesaria para el diseño y desarrollo de la app. Desarrollamos utilizando progressive web aplication y metodología de desarrollo ágil incremental. Resultados. Hemos diseñado y desarrollado utilizando maquetas para validar la aplicación. Actualmente tenemos la primera versión construida con las funcionalidades mínimas necesarias: registros incluyendo diario de migrañas, la educación para los pacientes y elementos motivacionales que gamifican la aplicación para obtener mejores resultados en la adhesión terapéutica. Conclusiones. Planteamos una herramienta multiplataforma para empoderar a los pacientes con migraña a través de formación e información bajo un entorno simple de gamificación y que permita disponer de más información para los profesionales clínicos. Disponemos de una primera versión y vamos a comenzar la validación con pacientes.\nDiferentes procesamientos de la lectura en las demencias semánticas de predominio temporal izquierdo y derecho\nT. Ojea Ortega, C. Cerdán Bernad, M.M. González Álvarez de Sotomayor, P. Serrano Castro\nObjetivo. Describir diferencias significativas en la lectura entre pacientes con demencia semántica de predominio izquierdo, frente a pacientes con la misma patología pero con predominio en el hemisferio derecho. Pacientes y métodos. Después de la clasificación clínica y radiológica de 10 pacientes con demencia semántica (cinco con predominio izquierdo y cinco con predominio derecho) se pasan las tareas de lectura del test de Boston (abreviado) a todos los pacientes. A través de resultados comparativos, utilizando t de Student para muestras independientes, obtenemos graficas e imágenes. Resultados. Tanto en lecturas de palabras en voz alta como en lectura de oraciones en voz alta, los pacientes con predominio derecho no cometen apenas errores, mientras que en los pacientes con predominio izquierdo se aprecia una mayor variabilidad en los resultados obtenidos, siendo en general peores. También hay evidentes diferencias entre los dos grupos de pacientes en la comprensión de oraciones en voz alta, comprensión de oraciones y párrafos y en emparejar números. Es decir, los pacientes con demencia semántica con afectación predominante del hemisferio izquierdo obtienen peores resultados en cinco de los siete ítems de las tareas de lectura del test de Boston. Conclusiones. Los pacientes aquejados de demencia semántica con predominio de la afección en el hemisferio izquierdo tienen más afectada la ruta visual del lenguaje que los pacientes con predominio de mayor carga en el lado derecho. Inferimos, en los primeros, el deterioro de la vía ventral, con implicación del área visual de formación de palabras, para la realización de tareas de lectura.\nAnálisis de la situación asistencial de la cefalea en Andalucía\nC. González Oria, J. Martínez Simón, F. Sánchez Caballero, A. Gómez Camello, J. Viguera Romero, en nombre del Grupo de Cefaleas de la Sociedad Andaluza de Neurología\nLa cefalea es la patología neurológica más frecuente: más del 80% de la población afirma haber padecido cefalea en el último año, siendo incapacitante en un tercio de ellos. Es el motivo de consulta neurológica más habitual tanto en atención primaria como en consulta especializada. Desde el Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Andaluza de Neurología (SANCE) nos hemos planteado conocer la situación actual en la asistencia del paciente con cefalea por parte de todos los niveles asistenciales implicados en su manejo (atención primaria, urgencias, neurología y consultas/unidades de cefaleas) mediante una encuesta anónima y distribuida a través de un enlace online por todas las sociedades científicas implicadas en la atención del paciente con cefalea (SAMFYC, SEMERGEN, SEMES-Andalucía y Sociedad Andaluza de Neurología).\nRecomendaciones sobre prevención secundaria en pacientes con ictus isquémico. Resultados del estudio PRESEICA\nR. de Torres Chacón, L.A. Andrade Andrade, D. Vidal de Francisco, J.E. Arriola Infante, I. Villegas Rodríguez, A. López Ferreiro, G. Sanz Fernández, B. Galeano Bilbao, C. Martínez Tomás, A. Barragán Prieto, A. Arjona Padillo, E. Gallardo Corral, J.A. Cabezas Rodríguez, I. López López, M.D. Fernández Pérez, M.A. Moya Molina, J.A. Tamayo Toledo, A. Gallardo Tur, S. Pérez Sánchez, M. Payán Ortiz, C.C. González Fernández, L. Lebrato Hernández, M. Rodríguez Camacho, I. Pérez Ortega, J. Fernández Navarro, J. Fernández Pérez, M.J. Álvarez Soria, F. Sánchez Fernández, B. Pardo Galiana, C. Muñoz Martínez, B. Yerca Lorenzana, M.V. Mejías Olmedo, C. Alcahut Rodríguez, J.C. Romero Fábrega, P. Perea Justicia, C. de la Cruz Cosme, R. Valverde Moyano, S. Pérez Moyano, R. Bustamante Toledo, P. Martínez Sá\nIntroducción. El control de los factores de riesgo vascular en paciente con ictus isquémico es fundamental para evitar recurrencias. Estudiamos la presencia de estas recomendaciones en informes de alta hospitalaria y consultas externas de neurología. Pacientes y métodos. Estudio observacional, retrospectivo y multicéntrico. Se revisan informes de alta hospitalaria y consultas externas de pacientes con ictus isquémico o ataque isquémico transitorio, atendidos consecutivamente durante febrero de 2019 en 12 hospitales públicos andaluces. Variables: datos demográficos, factores de riesgo vascular, etiología del ictus, tratamientos al alta y objetivos terapéuticos de prevención secundaria del ictus isquémico según las guías clínicas vigentes. Estudio previamente aprobado por los comités de ética de investigación. Resultados. 416 pacientes (60,6% hombres), con una edad media de 68,6 años. El 80,6% eran infartos cerebrales (19,4% ataque isquémico transitorio). el 44,4% del total fue hospitalizado en una Unidad de Ictus, y el 31,5%, revisado en consulta monográfica de ictus. Respecto a la etiología, el 34,6% era aterotrombótica, el 23,7% cardioembólica, el 17% de pequeño vaso y el 18,8% indeterminado. Principales factores de riesgo vascular: hipertensión arterial (74,5%), diabetes mellitus (34,9%), dislipemia (47,9%), tabaquismo (activo/exfumador; 47,6%), fibrilación auricular (25,8%). Descripción de los objetivos terapéuticos sobre factores de riesgo vascular en el informe de alta hospitalaria (informe de consultas): dieta 56,8% (41,5%), reducir peso en caso de sobrepeso/obesidad 36,4% (30,3%), abandono del tabaco en fumadores 65,6% (58,1%), límites de tensión arterial 28,1% (48,2%), límites de colesterol-LDL 27% (33,9%), límites de HbA1c en diabetes mellitus 21,3% (26,9%). Conclusiones. La indicación sobre el control de factores de riesgo vascular en los informes de alta hospitalaria y consultas externas de pacientes con ictus isquémico es insuficiente. Deberían implementarse protocolos específicos para mejorar este aspecto.\nPredicción del riesgo de recurrencia del ictus mediante técnicas de análisis big data\nA. Palomino a, G. Escobar b, A. Caballero c, J.M. Velarde d, F. Hernández a, Y. Pascual d, L. Lebrato a, M. Marín a, R.J. Pérez a, M.D. Jiménez a\na Servicio de Neurología y Neurofisiología. b Grupo de Innovación Tecnológica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. c EPES, Emergencias Sanitarias. d Servicio Consultoría Drimay. Sevilla.\nIntroducción. Las técnicas de análisis big data, modelos de inteligencia artificial, son útiles aplicadas en sistemas de salud por la disponibilidad de un gran volumen de información recopilada y accesible. Planteamos esta metodología como modelo predictivo del riesgo de ictus. Pacientes y métodos. Análisis de una cohorte de pacientes con ictus registrada entre enero de 2006 y marzo de 2007. Seguimiento mediante análisis big data y aprendizaje automatizado (redes neuronales, support vector machine, árboles de decisión y random forest) entre 2002 y 2017. Resultados. Estudio de los diagnósticos al alta de 2.051 pacientes con ictus y 278 con un segundo ictus. Con las técnicas aplicadas, no se detectó ningún patrón o tendencia de los planteados. Pensamos que la estructura de las bases de datos sanitarias es muy diferente a la que normalmente se encuentra en las aplicaciones big data, pues contienen gran cantidad de datos pero con escasos atributos o variables, por ejemplo, al analizar preferencias de compras, movimientos de personas, historiales de consumo, etc. En nuestro caso, contamos con dos o tres atributos (tiempo, espacio, objeto consumido) asociados a un elemento (persona, máquina...). Conclusiones. En nuestra investigación del riesgo de ictus, el número de elementos (pacientes) no es elevado, pero sus atributos (variables clínicas) son numerosos. La protección de datos y la propiedad intelectual limitan acceder a distintos tipos de bases de datos plausiblemente relacionadas con el riesgo de ictus (hábitos nutricionales en el tiempo, contaminación del aire, temperatura del medio, etc.) y determinan los resultados obtenidos, no la fiabilidad del método.\nSíndrome de Charles Bonnet: serie de 16 casos\nO. León Plaza, L. Carazo Barrios, C. de Rojas Leal, M. Máñez Sierra, I. del Pino de Laguno, A. Gallardo Tur, M. Romero Acebal\nIntroducción. El síndrome de Charles Bonnet es un cuadro clínico de alucinaciones visuales en pacientes con pérdida de visión grave y estado cognitivo conservado. El objetivo de este trabajo es describir las principales características del síndrome. Pacientes y métodos. Se presenta una serie de 16 pacientes diagnosticados de síndrome de Charles Bonnet en consulta de neurología durante un periodo de 20 años. Resultados. Muestra de 16 pacientes (10 mujeres y 6 hombres), con una edad media de 82 años. Agudeza visual media de 0,33 (ojo derecho) y 0,14 (ojo izquierdo), siendo la patología ocular más frecuente las cataratas (n = 10). La comorbilidad sistémica más frecuente fue la hipertensión arterial (n = 13), seguida de la diabetes (n = 4) y otras. La mayoría de las alucinaciones fueron en color (n = 9), con visión de personas (n = 9), en movimiento (n = 10) y episódicas (n = 9). La mayoría de pacientes presentaba conciencia de irrealidad (n = 11). El tiempo medio de evolución fue de 311 días hasta el diagnóstico. La mayoría recibieron tratamiento, todos ellos con quetiapina (n = 9); de los nueve pacientes tratados, solo dos obtuvieron una respuesta completa. Conclusiones. Esta serie de casos es demográfica y clínicamente similar a series previas realizadas en España. La mayoría de los pacientes recibieron tratamiento, todos con ellos con quetiapina, con escasa respuesta y persistencia del cuadro. Serían necesarios estudios de mayor tamaño muestral para establecer criterios diagnósticos sólidos y recomendaciones respecto al manejo terapéutico.\nFampiridina en las alteraciones de la marcha en esclerosis múltiple: definir el perfil de paciente respondedor\nJ.D. de la Torre Colmenero, M. Blanco Ruiz, L. Andrade Zumárraga, C. del Toro Pérez, P. Perea Justicia, M. Iglesias Espinosa, C. Muñoz Fernández\nIntroducción. Uno de los problemas mas frecuentes en la esclerosis múltiple es la dificultad para la marcha. La fampiridina es un inhibidor de amplio espectro de canales de potasio que ha demostrado aumentar la conducción en axones desmielinizados. Objetivo. Definir el perfil de paciente respondedor, analizar el porcentaje de éstos y cuantificar su mejora. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de pacientes con esclerosis múltiple y trastorno de la marcha que reciben tratamiento con fampiridina. Se calcula el porcentaje de respondedores y no respondedores y se evalúa mediante el test de la marcha de 25 pies y la escala MSWS-12, comparando con no respondedores. Se comparan variables demográficas, antecedentes personales y familiares, EDSS, curso clínico, número de brotes, deterioro cognitivo, síndrome depresivo, tratamientos modificadores y sintomáticos, alteración esfinteriana, sistemas afectados y pruebas complementarias (resonancia magnética, bandas oligoclonales, potenciales evocados visuales) entre el grupo de respondedores y no respondedores. Resultados. Muestra de 47 pacientes procedentes de una consulta de esclerosis múltiple del Hospital Universitario Torrecárdenas (Almería) desde julio de 2014 hasta noviembre de 2017. Doce fueron eliminados. De los 35 restantes, 29 (82,86%) fueron respondedores. Las formas progresivas primarias fueron las mas frecuentes en el grupo de no respondedores (88,33%) comparado con el grupo de respondedores (17,24%; p = 0,007). El deterioro cognitivo en el grupo de no respondedores fue del 66,67% comparado con el grupo de respondedores (5,7%; p = 0,030). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el resto de variables entre ambos grupos. Conclusiones. Las formas progresivas primarias y el deterioro cognitivo fueron significativamente mayores en el grupo de no respondedores.\n¿Se correlacionan de manera similar la memoria episódica y la memoria verbal?\nT. Ojea Ortega, M.M. González Álvarez de Sotomayor, O. Porras Perales, D. Medina, P. Serrano Castro\nIntroducción. Hay una cierta tendencia a equiparar la memoria episódica con la memoria verbal o visual. La memoria episódica se refiere al sistema que envuelve el recuerdo particular de episodios o experiencias de la vida, que son dependientes del contexto y se asocian a un determinado tiempo y lugar. Pacientes y métodos. Se seleccionaron 248 pacientes con deterioro cognitivo leve amnésico, según el estadio de la escala de deterioro global de Reisberg (GDS), que evolucionaron a enfermedad de Alzheimer (EA) en un seguimiento mínimo de tres años. Se comparó el valor predictivo positivo de un test de memoria verbal –Memory Impairment Screen (MIS verbal)– con el test episódico y en sucesivas visitas, con un seguimiento mínimo de tres años, se determinó que el test se correlaciona mejor con el diagnóstico anual del GDS. Resultados. De los 248 pacientes seguidos anualmente, 154 fueron diagnosticados de EA según el estadio GDS. Gracias al test episódico, el 45% (n = 70) pudieron ser diagnosticados de EA en el primer año, un 70% (n = 108) en el segundo año, un 88% (n = 136) en el tercer año, un 97% (n = 150) en el cuarto y un 97% (n = 149) en el quinto. Gracias al MIS verbal, un 47% (n = 73) pudieron ser diagnosticados de EA en el primer año, un 88% (n = 136) en el segundo y un 100% (n = 154) en el tercero. Conclusiones. El MIS verbal predice en un menor tiempo el 100% de los pacientes que evolucionan a EA. El test episódico, con porcentajes similares en el primer año, precisa más repeticiones para llegar casi al 100% de pacientes diagnosticados de EA.\nHipertensión intracraneal idiopática: estudio descriptivo en un centro de tercer nivel\nL. Muñoz Delgado, R. Lamas Pérez, S. Rodríguez Navas, M.D. Jiménez Hernández, M.C. González Oria\nIntroducción. La hipertensión intracraneal idiopática se caracteriza por la presión elevada del líquido cefalorraquídeo en ausencia de una causa que la justifique. Se asocia a grave morbilidad visual y su fisiopatología exacta se desconoce. Objetivo. Definir las características de nuestra población con hipertensión intracraneal idiopática. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática de la unidad de cefaleas de nuestro centro. Resultados. Muestra de 73 pacientes (90,4% mujeres), con una edad media de inicio de 30 ± 10,5 años y un tiempo medio de seguimiento de 3,91 ± 3,70 años. El 38,4% eran fumadores y el 19,2% presentaban al menos un factor de riesgo cardiovascular. Un 24,24% de mujeres en tratamiento anticonceptivo y un 13,64% diagnosticadas de síndrome de ovario poliquístico. El 93,1% presentaban un índice de masa corporal > 25 (27,94% > 40). La cefalea fue el síntoma de presentación más frecuente (89%), seguido de visión borrosa (53,4%), oscurecimiento visual transitorio (37%), diplopía (20,5%) y acúfenos (8,2%). Todos los casos con papiledema bilateral. El 11% presentaba paresia del VI par craneal. El 100% disponen de estudio de neuroimagen y el 91,8% estudio vascular, describiéndose en el 24,7% hipoplasia del seno venoso. Se objetiva una presión de apertura elevada (> 25 cmH2O) del líquido cefalorraquídeo en el 90,4%, con cefalea pospunción en el 42,5%. El 98,1% iniciaron tratamiento con acetazolamida, requiriendo el 61,5% otro fármaco coadyuvante (56,2% topiramato). Tras remisión inicial, el 30,2% presentó reactivación. Once (15,1%) fueron intervenidos mediante derivación lumbo o ventriculoperitoneal. El 46,6% permanecen con secuelas visuales. Conclusiones. Las características descritas son similares a la bibliografía publicada. Destaca el alto porcentaje de secuelas visuales, que recalca la importancia del diagnóstico precoz y de ampliar el conocimiento de la fisiopatología y manejo diagnóstico y terapéutico de estos pacientes.\nEstudio retrospectivo de la actividad de la enfermedad tras la retirada de natalizumab en pacientes con esclerosis múltiple recurrente remitente\nC. Oreja Guevara, O. Fernández, G. Izquierdo, M. Copetti, N. Campbell\nIntroducción. Aunque se conoce el incremento de la actividad de la enfermedad en la esclerosis múltiple tras la retirada de natalizumab, las observaciones pre y postratamiento que permitan comparar entre periodos son escasas. Este estudio evalúa los cambios en la tasa anualizada de brotes (TAB) en cuatro periodos: pretratamiento, durante el tratamiento prenatalizumab, natalizumab y posnatalizumab. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de historias clínicas de pacientes con esclerosis múltiple recurrente remitente tratados con natalizumab durante dos años, con un año de seguimiento. Las TAB de los cuatro periodos se compararon usando un modelo binomial negativo jerárquico con medidas repetidas. Las comparaciones se realizaron en la cohorte global (n = 236) y en la cohorte con seguimiento completo (n = 176). Resultados. En la cohorte global, la TAB para el periodo 1 (n = 215), 2 (n = 187), 3 (n = 226) y 4 (n = 223) fue de 1,80 (IC 95%: 1,56-2,08), 1,04 (IC 95%: 0,91-1,18), 0,24 (IC 95%: 0,19-0,30) y 0,17 (IC 95%: 0,12-0,23), respectivamente. Las diferencias entre periodos fueron significativas (p < 0,0001), excepto entre natalizumab y posnatalizumab (p = 0,0767). En la cohorte completa, la TAB para los periodos 1, 2, 3 y 4 fue de 1,87 (IC 95%: 1,60-2,19), 1,01 (IC 95%: 0,88-1,16), 0,24 (IC 95%: 0,19-0,32) y 0,20 (IC 95%: 0,15-0,28), respectivamente. Las diferencias entre periodos fueron significativas (p < 0,0001), excepto entre natalizumab y posnatalizumab (p = 0,3008). Solo el 6,25% (n = 11) de los pacientes en la cohorte completa tuvo una TAB posnatalizumab mayor que en pretratamiento o durante el tratamiento prenatalizumab. Conclusiones. Muy pocos pacientes (< 10%) experimentaron un empeoramiento de la actividad de la enfermedad posnatalizumab frente al periodo prenatalizumab. Desde el punto de vista poblacional, los datos no sugieren un incremento significativo de la actividad de la enfermedad posnatalizumab.\n¿Puede ser una mutación en NOTCH3 causante de cavernomatosis múltiple?\nC. Méndez del Barrio, P. Carrasco Salaz, G.I. Sanz Fernández, F. Sánchez Caballero, J.M. Oropesa Ruiz\nIntroducción. Hasta la fecha se han encontrado tres genes responsables de la cavernomatosis múltiple. En nuestra población, en un 36% de las formas familiares y un 10% de las formas esporádicas se identifican mutaciones en estos genes, por lo que deben existir otros loci implicados. Se presenta una familia (tío y sobrino) con cavernomatosis múltiple y mutación en el gen NOTCH3. Casos clínicos. Caso 1 (índice): varón de 71 años, sin antecedentes familiares de interés. Seguido por epilepsia focal estructural secundaria a cavernomatosis múltiple en tratamiento con carbamacepina. Ictus lacunar con recuperación completa a los 68 años; desde entonces, con antiagregación, y posterior deterioro cognitivo leve disejecutivo. Estudio genético de cavernomatosis múltiple: secuenciación masiva, panel MedExome (Roche), incluido análisis de deleciones/duplicaciones). Caso 2: varón de 36 años, seguido por cefalea tensional, sin otros antecedentes. La resonancia magnética de cráneo de ambos mostraba cavernomatosis múltiple supra/infratentorial. En el caso 1, además, enfermedad de pequeño vaso (Fazekas 2). El estudio de genes KRIT1, CCM2 y PDCD10 en el caso índice fue negativo, aunque se detectó de manera incidental la variante probablemente patógena c.3691C>T (p.R1231C) en el gen NOTCH3 en heterocigosis, descrita en pacientes con CADASIL. Se confirmó que el sobrino era también portador en heterocigosis de dicha variante. Conclusiones. Aunque parece existir una relación entre la ruta de señalización NOTCH y la aparición de cavernomas, no se han descrito hasta la fecha pacientes con cavernomatosis múltiple y mutaciones en este gen. Sería recomendable realizar estudios funcionales para confirmar esta asociación.\nSíndrome de Jeavons: una serie de casos del occidente de Andalucía\nM. Millán Vázquez, C. Méndez del Barrio, M. Medina Rodríguez, B. Mercedes Álvarez, M.D. Morales Martínez, M.D. Jiménez Hernández, C. Arenas Cabrera\nIntroducción. El síndrome de Jeavons se caracteriza por mioclonías palpebrales, con o sin ausencias, inducidas por el cierre de los ojos en un ambiente luminoso, electroencefalograma con patrón de polipunta-onda generalizada y respuesta fotoparoxística en la estimulación luminosa intermitente. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de siete pacientes con diagnóstico compatible con síndrome de Jeavons, en seguimiento en nuestra consulta de epilepsia. Resultados. De los siete pacientes, cinco son de sexo femenino (71%), con una edad media de inicio de 6,7 años. El 100% presenta una neuroimagen y exploración normales, con antecedentes familiares de epilepsia en cuatro individuos (57%). Respecto a las crisis, todos presentan mioclonías palpebrales, de los cuales únicamente dos (29%) no se acompañan de crisis de ausencia. Cinco pacientes han presentado a lo largo de su vida crisis tonicoclónicas generalizadas (71%), y sólo uno, mioclonías en otras regiones (14%). Cinco pacientes (71%) tratados en monoterapia (lamotrigina, levetiracetam, zonisamida, ácido valproico), y los dos restantes, en biterapia (levetiracetam + zonisamida, levetiracetam + lamotrigina), alcanzándose en cuatro de ellos el control de las mioclonías palpebrales (57%). Conclusiones. El síndrome de Jeavons, de comienzo en la infancia y predominio en el sexo femenino, se considera una entidad poco común, frecuentemente infradiagnosticada, en la que tratamientos como el ácido valproico o el levetiracetam han demostrado ser eficaces en el control de las crisis. Las mioclonías palpebrales, con o sin ausencias, cumplirían con los criterios de síndrome epiléptico, con un inicio precoz y largo tiempo de presentación de crisis, características clínicas y electroencefalográficas específicas, fotosensibilidad y un desencadenante claro, así como una historia familiar positiva, de ahí que se haya reconocido en la última clasificación de la Liga Internacional contra la Epilepsia.\nImpacto de la glucemia pretratamiento sobre el pronóstico tras la terapia endovascular del infarto cerebral agudo\nC.A. López Mesa, M. de Lera, A.I. Calleja, E. Cortijo, R. Rigual, A. Chavarría, B. Gómez Vicente, P. Muñoz, J. Reyes, J. Galván, M. Schüller, M. Castaño, J.F. Arenillas\nObjetivo. Estudiar el impacto pronóstico de la glucemia previa al tratamiento endovascular del infarto cerebral agudo. Pacientes y métodos. Estudio de cohortes prospectivo de pacientes consecutivos con ictus isquémico y oclusión proximal de circulación cerebral anterior, que recibieron tratamiento endovascular entre 2015 y 2017. La glucemia pretratamiento se obtuvo a la llegada del paciente a urgencias. Se realizaron modelos de regresión logística para identificar predictores de mal pronóstico (mRS > 2 al tercer mes), en la serie global y en el subgrupo de pacientes con reperfusión cerebral completa (TICI 2b-3). Resultados. Se incluyeron 237 pacientes, de los cuales alcanzaron una reperfusión completa 191 (80%). La media de edad fue de 71,8 ± 13,3 años, con un 46% (n = 109) de mujeres. La mediana de NIHSS fue de 17 (rango: 11-21), y la glucemia pretratamiento media, de 127 ± 38 mg/dL. En el global de la serie se observó asociación significativa entre el tercil superior de glucemia y un peor pronóstico (p = 0,009). El modelo de regresión logística no seleccionó la glucemia entre las variables predictoras de mal pronóstico (NIHSS, grado de reperfusión, edad, tiempo de procedimiento y signos precoces de infarto). En los pacientes con reperfusión cerebral completa, se observó asociación de hiperglucemia con peor pronóstico en el análisis bivariado, pero no en el modelo multivariable. Conclusiones. No se demostró una asociación independiente entre la glucemia previa al tratamiento endovascular y un peor pronóstico de los pacientes con infarto cerebral agudo de circulación anterior.\nEstudio observacional descriptivo transversal sobre la relación entre los hábitos alimenticios de dieta MIND y la evolución de la enfermedad en pacientes con esclerosis múltiple remitente recurrente (estudio MINDEM)\nM.A. Peña Toledo, C. Conde Gavilán, S. Molina Zafra, A. Jover Sánchez, N. Acosta Ceballo, C. Carmona Medialdea, N. Berni Vargas, C. Blanco Valero, R. Valverde Moyano, F. Acebrón Sánchez, E. Agüera Morales\nObjetivo. Determinar la relación entre la actividad de la enfermedad, medida como la aparición de brotes y la progresión mediante EDSS (Expanded Disability Status Scale), en función del cumplimiento de unos hábitos alimenticios que determinan la dieta MIND, en pacientes con esclerosis múltiple remitente recurrente. Pacientes y métodos. Muestra de 100 pacientes diagnosticados de esclerosis múltiple remitente recurrente, con EDSS entre 0-6,5. Evaluación: puntuación en la dieta MIND según un cuestionario de hábitos alimenticios recogidos previamente, número de brotes durante el año previo y EDSS. Resultados. No se observó relación estadísticamente significativa entre la puntuación media del cuestionario y el número de brotes (p = 0,87), ni con la progresión medida por la EDSS (p = 0,084), ni diferencias significativas entre EDSS (media) en el grupo de alta adhesión (2,62 ± 1,98) comparado con el grupo de baja adhesión a la dieta (3,30 ± 2,23). No correlación lineal significativa (p = 0,36) entre cuestionario y brotes. Conclusiones. No ha podido demostrarse que exista asociación entre la dieta MIND y la progresión de la discapacidad, ni con la actividad en brotes de la enfermedad.\nAnálisis preliminar de trombectomía mecánica en oclusiones aisladas de M2. Un terreno aún de incertidumbre cerebrovascular\nJ.L. Batista, H. Antich, I. Rodríguez, Y. López, G. Pon, N. Ciano, V. Castro, J.A. Tamayo, R. Bustamante, P. Serrano\nIntroducción. Los ictus producidos por oclusiones arteriales en el segmento M2 de la arteria cerebral media han sido objeto de debate en cuanto a la eficacia de la trombectomía mecánica, al no ser incluidos estos pacientes en muchos de los ensayos clínicos pivotales. Las guías clínicas de trombectomía de 2019 aconsejan el tratamiento en estos casos en base a la opinión de expertos, pero establecen la ausencia real de evidencia en esta situación. En la práctica clínica diaria, un sustancial número de pacientes se presentan con oclusiones en este segmento y son tratados por vía endovascular, con un resultado heterogéneo en cuanto a eficacia clínica y tasa de complicaciones. En los ensayos pivotales que incluyeron este tipo de pacientes no se produjo ninguna hemorragia cerebral sintomática. Pacientes y métodos. Analizamos las trombectomías realizadas en nuestro servicio en oclusiones aisladas del segmento M2 de la arteria cerebral media en cuanto a variables clínico-epidemiológicas, radiológicas, eficacia clínica y tasa de complicaciones. Resultados. Del total de 234 trombectomías mecánicas realizadas entre diciembre de 2017 y agosto de 2019, se efectuaron 34 procedimientos endovasculares en oclusiones aisladas de M2, lo que representa un 14% del global. Se comunicarán resultados pertinentes en cuanto a eficacia, tasa de complicaciones, factores de riesgo, medias epidemiológicas y tiempos de atención y demora inicio-groin, así como concurso o no de fibrinólisis intravenosa previa. Conclusiones. En la práctica clínica diaria, un porcentaje importante de pacientes con ictus se someten a trombectomía mecánica en oclusiones aisladas del segmento M2 de la arteria cerebral media; es aconsejable comunicar los resultados en cuanto a eficacia clínica y tasa de complicaciones en el contexto de la atención urgente al ictus, fuera de la ideal situación de los ensayos clínicos.\nTiempo hasta tratamiento en el estado epiléptico: análisis retrospectivo\nJ.A. Gallego Zamora, J.D. Herrera García, V. Guillén Martínez, T. Escobar Delgado, J. Ruiz Giménez\nIntroducción. El estado epiléptico es una emergencia neurológica asociada con una alta morbilidad y mortalidad. El tiempo es uno de los factores pronósticos modificables más importantes en su manejo. Objetivo. Conocer los tiempos medios hasta el diagnóstico y el inicio de las diferentes líneas de tratamiento del estado epiléptico en los últimos diez meses en nuestro centro. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de los estados epilépticos evaluados de manera consecutiva por nuestro servicio desde el 1 de octubre de 2018 al 31 de julio de 2019. Resultados. Se presentan 23 pacientes (edad media: 62,13 años; 52,17% mujeres), el 73,9% con estado epiléptico focal (69,56% con y 4,34% sin alteración de la conciencia) y el 26,08% bilateral tonicoclónico, con una duración media de 7,78 días (186,77 h). El tiempo entre inicio y diagnóstico es de 9,5 h de mediana. La etiología fue autoinmune (4,35%), metabólica (8,69%), desconocida (26,9%) y estructural (60,87%). Recibieron una benzodiacepina el 65,21% (< 10 min: 26,6%; > 10 min: 73,3%), se administró el primer fármaco antiepiléptico en el 95,65% (< 2 h: 50%; 2-6 h: 33,3%; > 6 h: 16,6%) y un segundo antiepiléptico en el 91% (< 6 h: 26%; 6-24 h: 31,25%; > 24 h: 43,75%). Presentaron refractariedad el 60.87%, e ingreso en cuidados intensivos, el 47,82%. Mortalidad del 26,09%. Conclusiones. El retraso terapéutico desde el inicio del estado epiléptico es frecuente en los hospitales de nuestro medio, siendo esta muestra un buen ejemplo de ello. Hay numerosos factores que influyen en esta demora, algunos de los cuales son potencialmente modificables.\nTratamiento endovascular en pseudoaneurismas secundarios a disección carotídea\nY. López, H. Antolí, J.A. Tamayo\nIntroducción. Las disecciones carotídeas son una causa importante, aproximadamente un 20%, de ictus isquémico en los pacientes jóvenes, sobre todo en menores de 30 años. Los pseudoaneurismas se presentan como una rara complicación de las disecciones y tienen una elevada morbimortalidad, debido al gran riesgo de rotura y embolización distal. Clásicamente, se han tratado mediante anticoagulación, ligadura de la arteria o cirugía. El tratamiento con stents se está abriendo camino como una alternativa menos invasiva para el control de los aneurismas en el seno de la disección. Casos clínicos. Se presentan dos casos de disecciones carotídeas espontáneas con formación de pseudoaneurismas. Un hombre de 40 años, diagnosticado de una disección de la arteria carótida interna derecha que provocó un ictus periopercular derecho, y una mujer de 50 años, ingresada por una disección de la arteria carótida interna izquierda que causó un ictus frontal izquierdo. Se trataron mediante la colocación de un stent derivador de flujo, en el primer caso, y un wallstent, en el segundo, siendo la evolución favorable en ambos. Conclusiones. El tratamiento de los pseudoaneurismas carotídeos varía en función de la etiología y del tipo de paciente. La cirugía abierta se prefiere en los casos de rotura con inestabilidad hemodinámica o de aneurismas infectados. En cambio, el tratamiento endovascular se está posicionando como una alternativa a tener en cuenta en aneurismas postraumáticos o en cuellos con una anatomía difícil. Está demostrando ser un tratamiento con buenos resultado a corto y largo plazo tanto en eficacia como en seguridad.\nEstudio descriptivo de la serie de pacientes con cefalea punzante primaria de un centro de tercer nivel\nJ.E. Arriola Infante, R. Lamas Pérez, E. García Roldán, S. Rodríguez Navas, M.D. Jiménez Hernández, C. González Oria\nIntroducción. La cefalea punzante primaria es poco frecuente y se caracteriza por ataques paroxísticos de dolor en forma de punzadas muy breves, de localización variable y sin patología subyacente. Dada la baja frecuencia, se dispone de datos limitados respecto a su manejo terapéutico. Objetivo. Presentar las características demográficas y respuesta al tratamiento de los pacientes con cefalea punzante primaria de nuestro centro. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con cefalea punzante primaria de la Unidad de Cefaleas del Hospital Universitario Virgen del Rocío. Resultados. Muestra de 14 pacientes (78,57% mujeres), con una edad media de inicio de 37,5 años y un tiempo medio de evolución de 11,91 años. El patrón clínico es intermitente en el 50%, monofásico en el 7,14% y crónico-diario en el 42,86%. Las localizaciones más frecuentes son hemicraneal, parietal, retroocular (28,57% cada una) y holocraneal (14,29%). El 50% asociaba diagnóstico de migraña, y el 21,43%, otro tipo de cefalea (tensional, hipotensión de líquido cefalorraquídeo y secundaria a hemorragia subaracnoidea). El 64,29% recibió tratamiento preventivo, los más frecuentemente utilizados fueron amitriptilina (57,14%), indometacina (35,71%) y propranolol (28,57%). La media de fármacos preventivos utilizados fue de 1,5. Sólo el 28,57% mostró mejoría (en todos parcial). Conclusiones. Hay evidencia limitada respecto al tratamiento y, en general, cuando asocian otro tipo de cefalea, se recomienda el tratamiento de ésta. Son necesarios futuros trabajos con muestras mayores para seguir mejorando el abordaje diagnóstico y terapéutico de estos pacientes.\nEstudio descriptivo de una serie de pacientes con cefalea numular en un centro de tercer nivel\nM. Millán Vázquez, R. Lamas Pérez, L. Muñoz Delgado, S. Navas Rodríguez, E. García Roldán, J.E. Arriola Infante, M.D. Jiménez Hernández, C. González Oria\nIntroducción. La cefalea numular es una cefalea primaria poco frecuente caracterizada por dolor en un área pequeña circunscrita y bien delimitada del cuero cabelludo. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de cefalea numular en la Unidad de Cefaleas de nuestro hospital. Resultados. De los seis pacientes, el 100% son mujeres, con una edad media de inicio de 51,6 años (rango: 31-82 años), predominio de localización parietal (66,7%), intensidad leve (83,3%) y todos con frecuencia diaria. Cinco individuos presentan cefalea de características migrañosas asociadas (66,7%), mientras que cuatro asocian náuseas, sono y fotofobia (66,7%, sólo uno de ellos sin migraña). El 50% presenta hipersensibilidad del cuero cabelludo y el 16,67%, hipoestesia. Respecto al tratamiento, la media de fármacos preventivos es de 3 (rango: 2-6), con una única respuesta favorable con propranolol. El 50% de la muestra ha recibido administración de onabotulinumtoxina, con un patrón de dosis de 2,5 U en 10 puntos, sin respuesta favorable tras 2-3 administraciones. Conclusiones. La cefalea numular es una entidad de baja frecuencia, de predominio en el sexo femenino, localización parietal e intensidad leve, que puede acompañarse de alteraciones sensitivas en la región dolorosa. Hay poca evidencia actual respecto al tratamiento, recomendándose la gabapentina como medicación oral más efectiva (mala respuesta en nuestra cohorte). Una alternativa es el tratamiento con onabotulinumtoxina, que en nuestros pacientes ha sido poco efectiva. Consideramos importante elaborar estudios descriptivos en otras cohortes para ampliar nuestro conocimiento en cuanto a características y manejo terapéutico.\nExperiencia de nuestro centro en pacientes con hemiatrofia cerebral: serie de casos\nI. Rodríguez Lavado, J.L. Batista Blasco, P. Cabezudo García, G. Pons Pons, N.L. Ciano Petersen, P. Serrano Castro\nIntroducción. La hemiatrofia cerebral es una entidad que puede presentarse en diversas enfermedades y edades, como encefalopatías connatales, síndrome de Dyke-Davidoff-Masson, síndrome de Parry-Romberg, síndromes neurocutáneos como Sturge-Weber o neurofibromatosis, encefalitis de Rassmusen o un amplio espectro de lesiones vasculares. Clínicamente, se presenta como crisis epilépticas y hemiparesia, asociado o no a retraso mental. Radiológicamente, la hemiatrofia cerebral puede manifestarse solo como pérdida de volumen hemisférico o acompañarse de otros signos, como cambios óseos ipsilaterales compensatorios del síndrome de Dyke-Davidoff-Masson. Pacientes y métodos. Análisis descriptivo de pacientes con hemiatrofia cerebral en seguimiento por nuestro servicio. Resultados. La muestra incluye siete hombres y dos mujeres, con una edad media de 38 años (rango: 18-59 años). Siete son casos secundarios a encefalopatías connatales, mostrando dos de ellos signos compatibles de síndrome de Dyke-Davidoff-Masson. El resto, uno es compatible con síndrome de Parry-Romberg, y otro, con una posible encefalitis de Rassmusen. De los nueve casos recogidos, todos presentan epilepsia (la mitad requieren triple terapia de fármacos antiepilépticos); ocho, hemiparesia, y tres, déficit cognitivo. Solo dos pacientes presentan los tres síntomas. Sobre el tipo de crisis, ocho presentan, o al menos presentaron en principio, crisis focales. Entre ellos, cinco han progresado a crisis generalizadas tonicoclónicas. Los tres que no progresaron presentan crisis focales motoras, visuales y sensaciones epigástricas, respectivamente. El paciente restante comenzó con crisis tónicas generalizadas. Conclusiones. Si bien diversas enfermedades pueden manifestarse en forma de hemiatrofia cerebral, los síntomas que comporta pueden expresarse de diferentes maneras, lo que requiere la individualización de cada caso y la optimización del tratamiento.\nSerie descriptiva de casos de cefalea persistente de novo de un centro de tercer nivel\nE. García Roldán, R. Lamas Pérez, J.E. Arriola Infante, M.D. Hernández Jiménez, C. González Oria\nIntroducción. La cefalea persistente de novo es un tipo de cefalea de baja prevalencia, caracterizada por presentación de inicio súbito y diaria desde el inicio en un paciente sin cefaleas previas. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes con cefalea persistente de novo de la Unidad de Cefaleas del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla. Resultados. Un total de siete pacientes, la mayoría (86%) mujeres, con una edad media de inicio de 36,6 años y un tiempo de seguimiento medio de 7,17 años. Como antecedentes, tres (43%) son fumadores, dos (29%) son obesos, tres (43%) padecen hipertensión arterial dos (29%) sufren dislipidemia y cuatro (57%) patología cervical. La frecuencia es diaria en el 100% y la intensidad, moderada, con una media de 7,75 en la escala visual analógica. La localización es holocraneal en el 43%, hemicraneal en otro 43% y occipital en el 14%. Cinco (71%) la describen como opresiva, uno (14%) como punzante y uno (14%) tipo calambre. Seis (86%) asocian náuseas y vómitos, cuatro (57%) sonofobia y cinco (71%) fotofobia. Dos (29%) abusan de medicación analgésica. Han probado cinco tratamientos preventivos de media, los más frecuentes amitriptilina (57%) y topiramato (57%), incluido onabotulinumtoxina en 3 (43%), con respuesta favorable en 3 (43%). Conclusiones. La cefalea persistente de novo es una cefalea primaria poco frecuente, con presentación diaria desde el inicio y de difícil control. Son necesarios estudios descriptivos en mayores cohortes para ampliar el conocimiento acerca de su fisiopatología y manejo terapéutico.\nEpilepsia de origen postinfeccioso relacionada con neurocisticercosis registradas entre enero de 2011 y diciembre de 2018 en el Hospital Universitario Torrecárdenas de Almería\nL. Andrade Zumárraga, J.D. de la Torre Colmenero, C. del Toro Pérez, M. Blanco Ruiz, J. Martínez Simón, P. Quiroga Subirana\nIntroducción. La neurocisticercosis es una infección del sistema nervioso central producida por la Taenia solium en estadio de larva en población originaria de países en vías de desarrollo. Las manifestaciones clínicas se relacionan con la aparición de la respuesta inmunológica desencadenada en el huésped, el número de quistes y su localización. Se manifiesta principalmente con crisis epilépticas, siendo las más típicas las crisis parciales complejas y crisis parciales complejas secundariamente generalizadas. En España, el diagnóstico ha aumentado debido al flujo migratorio. Objetivo. Describir los casos de epilepsia de origen postinfeccioso relacionada con neurocisticercosis entre enero de 2011 y diciembre de 2018 en el Hospital Universitario Torrecárdenas de Almería. Pacientes y métodos. Se revisaron de forma retrospectiva las historias clínicas de los pacientes registrados con diagnóstico de neurocisticercosis dentro del sistema informático hospitalario de historias clínicas durante el período citado. Se analizaron todos los casos clínicos teniendo en cuenta las características epidemiológicas, clínicas, radiológicas, microbiológicas y terapéuticas y se evaluó el pronóstico de los casos. Resultados. Se identificaron cuatro pacientes (tres mujeres y un hombre), todos procedentes de países endémicos. La manifestación común entre ellos fueron las crisis epilépticas del tipo crisis parciales complejas y crisis parciales complejas secundariamente generalizadas. Dos de ellos asociaron psicosis postictal. Todos recibieron tratamiento con albendazol y fármacos antiepilépticos. Buen control evolutivo en el seguimiento en consulta. Conclusiones. Los cuatro pacientes proceden de países endémicos. Clínica y pronóstico favorable tras tratamiento con albendazol y fármacos antiepilépticos.\n¿Podría ser útil la alteplasa intraarterial coadyuvante en la trombosis distal?\nB. Zapata Macías\nIntroducción. La administración de alteplasa intraarterial se ha utilizado en raras ocasiones como terapia coadyuvante en la trombectomía mecánica, sin estar completamente definidas sus indicaciones. Caso clínico. Varón de 54 años, hipertenso, exfumador, diagnosticado de neoplasia uroterial en tratamiento con quimioterapia neoadyuvante. Inicio brusco de focalidad neurológica (NIHSS 21: afasia, desviación oculocefálica, hemianopsia homónima, parálisis facial, hemiplejía derecha e hipoestesia) activándose código ictus tras una hora de comenzar la clínica. En neuroimagen se objetiva oclusión en tándem (arteria carótida interna y segmento M1 izquierda). Durante la arteriografía se produce recanalización espontánea con migración de material trombótico a varias ramas distales de la división posterior de la arteria cerebral media izquierda. Se consensúa entre neurorradiología y neurología la infiltración de alteplasa intraarterial (4 mg a flujo de 1 mg/min). Resultado radiológico favorable con repermeabilización de ramas de la arteria cerebral media y posterior mejoría clínica (al alta: NIHSS 4 y mRS 1). No se apreció aterosclerosis en pruebas complementarias. Estudios analíticos básicos e inmunológicos normales. Etiología: neoplasia uroterial como factor protrombótico (estudio de extensión negativo). Conclusiones. El tratamiento inicial con fibrinólisis intraarterial es beneficioso para pacientes con ictus isquémico de menos de seis horas de evolución por oclusión de la arteria cerebral media. En estudios recientes comparativos de cohortes tratadas con trombectomía mecánica con/sin alteplasa, no se observan diferencias de complicaciones hemorrágicas, mortalidad ni mRS. Mejores resultados angiográficos en el grupo tratado con fibrinólisis, deduciéndose un uso seguro y eficaz. Son necesario estudios de investigación sobre dosis óptima e indicaciones. En nuestro caso, el tratamiento para los émbolos distales resultó eficaz en neuroimagen y funcionalmente.\nIctus asociado a trombo intraluminal carotídeo. Experiencia según características clínicas y manejo\nS. Perezagua Vegue, M.D. Fernández Perez, A. López Ferreiro, J.A. Gallego Zamora\nIntroducción. El hallazgo de un trombo intraluminal carotídeo en pacientes con ictus es una circunstancia clínica cuya detección se está incrementado con la generalización de los estudios de imagen vascular de troncos supraáorticos en fase aguda. Pacientes y métodos. Se exponen cuatro casos clínicos recientes atendidos en nuestro servicio con distinto tratamiento en función de sus características clínicas. Resultados. Tres varones y una mujer, con un rango de edad de 54-83 años. Los cuatro se trataron inicialmente con heparina de bajo peso molecular o heparina sódica. En cuanto a la causa, tres tenían estenosis subyacentes, de las cuales dos se trataron con stenting diferido y otro se trató con endarterectomía precoz tras recurrencia a pesar de estar en tratamiento con anticoagulación. La cuarta paciente estaba en tratamiento de un adenocarcinoma de colon activo, no tenía estenosis subyacente y el trombo intraluminal carotídeo se resolvió completamente con anticoagulación precoz. Conclusiones. Los trombos intraluminales carotídeos se suelen encontrar asociados a estenosis de alto grado, pero también pueden hallarse en pacientes sin estenosis subyacente, en cuyo caso se suelen asociar a estados protrombóticos, lo cual se ajusta a nuestra experiencia. En el momento actual no hay suficientes evidencias acerca del mejor tratamiento. En nuestros casos, la anticoagulación con heparina consiguió al menos una resolución parcial, planificándose un stenting en un segundo tiempo en los casos con estenosis subyacente, a excepción del caso de recurrencia precoz, que requirió endarterectomía.\nHemorragia parenquimatosa a distancia masiva como complicación de una fibrinólisis intravenosa: ¿de verdad no importan los microsangrados silentes?\nL. Carazo Barrios, A. Gallardo Tur, M.P. Ortigosa Arrabal, I. del Pino de Laguno, M. Máñez Sierra, M. Romero Acebal, C. de la Cruz Cosme\nIntroducción. La angiopatía amiloide cerebral es una patología frecuente en el anciano que se relaciona con el deterioro cognitivo y con un mayor riesgo de hemorragias cerebrales. Este riesgo aumenta con la administración de agentes trombolíticos, pudiendo coexistir ambas circunstancias en el ictus isquémico agudo. Objetivo. Presentar un caso de hemorragia cerebral catastrófica como complicación del tratamiento fibrinolítico en una paciente con microangiopatía cerebral previa. Caso clínico. Mujer de 81 años, con antecedentes de diabetes, dislipemia y cuadros confusionales agudos, estudiados ambulatoriamente en neurología (TAC craneal con Fazekas 4 y eco-Doppler de troncos supraaórticos con un índice de pulsatilidad aumentado). Presenta ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda y se instaura tratamiento con fibrinólisis intravenosa en las primeras tres horas tras el inicio. Varias horas muestra agitación brusca; se realiza una TAC craneal que muestra sangrado cortical bihemisférico con edema asociado y componente subaracnoideo. Se procede al ingreso en la unidad de cuidados intensivos, con evolución tórpida y fallecimiento a las 20 horas del inicio de la clínica. Conclusiones. La evidencia disponible demuestra que la presencia de angiopatía amiloide cerebral incrementa el riesgo de hemorragia cerebral en situaciones agudas que requieren tratamiento trombolítico. En las guías clínicas sobre manejo de patología cerebrovascular aguda no se considera la indicación de realizar resonancia magnética craneal con eco de gradiente para el diagnóstico de angiopatía amiloide cerebral porque, según aquellas, los microsangrados silentes no contraindican el tratamiento fibrinolítico. Sin embargo, casos como el presentado obligan a replantearse esta situación.\nDermatosis ampollosa hemorrágica como complicación del empleo de heparina en el ictus isquémico agudo\nObjetivo. La dermatosis ampollosa inducida por heparina es una complicación infrecuente en la que aparecen ampollas hemorrágicas en tronco y miembros, que desaparecen espontáneamente se mantenga o no el tratamiento. Se presentamos un caso de dermatosis ampollosa en un paciente heparinizado por ictus cardioembólico. Caso clínico. Varón de 86 años, hipertenso y diabético, que comienza bruscamente con diplopía, parálisis facial derecha y parálisis del recto externo del ojo derecho. Ingresa ante la sospecha de ictus vertebrobasilar y en resonancia magnética aparece una lesión isquémica aguda protuberancial. Se detecta fibrilación auricular en electrocardiograma, así como insuficiencia renal moderada no conocida, por lo que se decide tratamiento con heparina y acenocumarol. Desarrolla ampollas hemorrágicas en tronco y miembros, compatibles con dermatosis ampollosa, y se procede a retirar el fármaco y a biopsiar las lesiones. Conclusiones. La heparina subcutánea tiene un amplio uso como anticoagulante y se asocia a múltiples efectos secundarios: hemorragias, trombopenia, osteoporosis, reacciones cutáneas, etc. Su uso no está formalmente indicado en pacientes con ictus, incluso como terapia puente tras iniciar acenocumarol, ya que no se asocia a mayor efectividad anticoagulante sino a una mayor tasa de complicaciones hemorrágicas. No existe ningún caso en la bibliografía en el que se registre dermatosis ampollosa en pacientes heparinizados por ictus, y este tipo de complicaciones no están descritas con el uso de anticoagulantes orales de acción directa. El caso presentado aporta nuevas razones para contraindicar el uso de heparina y afianza la indicación de los anticoagulantes orales de acción directa en pacientes con patología cerebrovascular aguda.\nLipoma gigante intramedular sintomático de presentación ictal\nIntroducción. Los tumores espinales son lesiones muy infrecuentes, representando el lipoma menos del 1% de los casos. El lipoma intramedular sin disrafismo espinal asociado es una lesión aún más infrecuente, ya que sólo existen descripciones de casos aislados. Objetivo. Presentar un caso de lipoma intradural con componente intramedular sin disrafismo espinal. Caso clínico. Varón de 70 años con un cuadro agudo de descoordinación en miembros inferiores. En la exploración se detecta espasticidad en miembros inferiores, reflejos vivos, Hoffman izquierdo, clono rotuliano y aquíleo bilateral y Babinski bilateral, así como banda de hipoestesia izquierda D7-D10. Ingresa con sospecha de mielopatía. En resonancia magnética de columna se detecta lesión intradural con componente intramedular de 9 cm de longitud, desde D2 a D7, sugestiva de lipoma. La resonancia magnética de columna lumbosacra confirma la ausencia de disrafismo espinal. Se realiza laminectomía dorsal y disección parcial de la lesión. El paciente presenta evolución tórpida posteriormente, complicándose con hematoma intradural posquirúrgico y con escasa recuperación motora. En controles de imagen posteriores se observa resto tumoral. Conclusiones. El lipoma espinal es una lesión muy poco frecuente que se origina por un fallo en la embriogénesis temprana; el diagnóstico suele ser neonatal. Este paciente presentaba varias particularidades: clínica de inicio agudo y no progresivo, avanzada edad al diagnóstico, carácter intramedular de la lesión y ausencia de disrafismo espinal. El tratamiento es controvertido: la cantidad de tejido resecado no se relaciona directamente con el resultado posquirúrgico y los mejores resultados se obtienen realizando descompresión del canal y resecciones parciales del tumor.\nBostezo ictal: caso clínico\nJ.D. Guerra Hiraldo, F. Sánchez Fernández, A. Fuerte Hortigón, C. García Campos, J.M. López Domínguez\nIntroducción. El bostezo es un fenómeno involuntario que aparece ante diferentes situaciones fisiológicas (hambre, somnolencia, aburrimiento). Aunque su mecanismo fisiopatológico aún no está bien delimitado, se postula que esté mediado por el núcleo paraventricular del hipotálamo, que integra las conexiones autonómicas entre el hipocampo, el sistema reticular ascendente y el lóbulo frontal. Se han descrito casos relacionados con ictus, enfermedad de Parkinson, migraña o tumores cerebrales, siendo menos frecuente su asociación a epilepsia. Caso clínico. Mujer de 56 años, que nació a término mediante parto eutócico, sin complicaciones perinatales, y alcanzó correctamente los hitos del desarrollo. Durante su pubertad comenzó a sufrir episodios de desconexión del medio ocasionales (1-2 episodios al año), siendo tratada con diferentes fármacos antiepilépticos. Estos episodios cesaron al llegar a la edad adulta. Sin embargo, en el último año, ha presentado varios episodios de desconexión del medio que se inician con bostezos, seguidos de movimientos clónicos del brazo izquierdo previos a la pérdida de consciencia, de 2-3 minutos de duración. Exploración neurológica normal. EEG basal sin hallazgos patológicos. En la resonancia magnética se evidencia una ligera hipoplasia del giro parahipocámpico derecho. Es diagnosticada de epilepsia temporal mesial. Conclusiones. El bostezo ictal, aunque infrecuente, es un fenómeno descrito en pacientes con epilepsia temporal mesial predominantemente del hemisferio no dominante. Esta asociación debería conocerse para una correcta aproximación en pacientes con sospecha de epilepsia, ya que además de ser un signo diagnóstico, puede ser localizador.\nIctus isquémico e infarto de miocardio secundarios a embolia gaseosa en un paciente portador de una vía venosa central\nF. Sánchez Fernández, C. García Campos, R. de Torres Chacón, J.D. Guerra Hiraldo, V. Carmona Bravo, S. Banda Ramírez, J.C. García Rubira, B. Roque Rodríguez, J. García Pérez, M.A. Quesada García\nIntroducción. El embolismo gaseoso arterial supone una causa excepcional de ictus, asociada habitualmente a procedimientos médicos. Se presenta un paciente con ictus e infarto de miocardio secundarios a embolia gaseosa yatrógena. Caso clínico. Varón de 74 años, que ingresa en medicina interna con diagnóstico de cáncer vesical y estenosis aórtica grave. Durante el ingreso presenta edema agudo de pulmón y precisa canalización de la vía venosa central subclavia. Finalmente, se interviene mediante implante percutáneo de válvula aórtica y se desestima intervención urológica. Durante el postoperatorio muestra deterioro cardiorrespiratorio y del nivel de conciencia. Se realiza electrocardiograma, donde se evidencia elevación del segmento ST, y ecocardiograma transtorácico, con visualización de abundantes burbujas de predominio en cavidades izquierdas. Horas después, tras un cuadro súbito de movimientos clónicos de miembros izquierdos, el paciente presenta hemiparesia y hemihipoestesia izquierdas, activándose el código ictus (NIHSS 9). En TAC/angio-TAC craneal destacan hipodensidad en ribete insular derecho e imagen hipodensa frontal que podría corresponder a una burbuja de gas. En la posterior resonancia magnética craneal se observan múltiples áreas de restricción en difusión en la región cortical frontal y parietal, ínsula y corona radiada del lado derecho, compatibles con ictus agudo. Conclusiones. Se han descrito embolismos gaseosos asociados a vías centrales, procedimientos endovasculares, biopsia pulmonar, endoscopias o submarinismo. Se estima una incidencia asociada a vías centrales del 0,13%, habitualmente venosas, salvo shunt derecha-izquierda. Este caso, si bien presenta otras posibles causas (estado protrombótico por cáncer activo, implantación reciente de implante percutáneo de válvula aórtica...), el más plausible por la secuencia temporal es la embolia gaseosa.\nSíndrome de Gerstmann: dos casos de etiología poco frecuente\nO. León Plaza, L. Carazo Barrios, C. de Rojas Leal, G. García Martín, F.J. Pinel Ríos, A. Gallardo Tur, M. Romero Acebal\nIntroducción. El síndrome de Gerstmann se caracteriza por la tétrada de agrafia, acalculia, confusión izquierda derecha y agnosia digital; su etiología suele ser una lesión en el giro angular izquierdo. Casos clínicos. Caso 1: varón de 55 años que consulta por un cuadro de cinco días de cefalea holocraneal pulsátil con hemiparesia derecha progresiva. Exploración: agrafia, acalculia y confusión derecha-izquierda. La TC craneal objetivó un hematoma intraparenquimatoso agudo en el lóbulo parietal izquierdo, y una RM, trombosis de senos venosos cerebrales como causa probable de la hemorragia. El paciente presentó crisis sintomáticas agudas y posteriormente mejoró con rehabilitación, pero persistió un trastorno mnésico y de lectoescritura. Caso 2: varón de 54 años que consulta por un cuadro progresivo de desorientación, debilidad hemicorporal derecha y alteración del lenguaje. En la exploración se encontró disfasia mixta con alexia, agnosia digital y desorientación derecha-izquierda. En la TC de cráneo y posterior RM se encontró una lesión ocupante de espacio compatible con probable glioblastoma multiforme parietotemporal izquierdo, que fue intervenido con posterioridad. Conclusiones. El síndrome de Gerstmann es infrecuente en la práctica clínica, presenta unos síntomas complejos, difíciles de explorar, y suele aparecer de forma incompleta. La etiología más frecuente es vascular, aunque existen otras: enfermedades desmielinizantes, aneurismas, etc. Ambos casos de síndrome de Gerstmann presentan una sintomatología muy rica y neuroimagen muy expresiva; la etiología tumoral es muy poco frecuente y la trombosis venosa cerebral no se ha descrito previamente hasta el momento.\nPapilitis unilateral como inicio de sífilis secundaria\nF. Labella Álvarez, R. Portillo Rivero, A. Monterde Ortega, I. Martínez Rivero, A. Peral Quirós, C.M. Jurado Cobo\nIntroducción. La afectación del sistema nervioso por Treponema pallidum (neurosífilis) puede desarrollarse en todas las fases de la enfermedad. Entre sus formas clínicas destacan meningitis sifilítica, sífilis meningovascular, parálisis general progresiva o tabes dorsal. La afectación ocular obliga al cribado de neurosífilis incluso en las fases iniciales. Se presenta un caso de papilitis unilateral y exantema cutáneo como inicio de sífilis secundaria. Caso clínico. Varón de 38 años, diestro, que consulta por visión borrosa en el ojo derecho de un mes de evolución. Sin cefalea, náuseas ni vómitos asociados, ni antecedentes de interés, salvo hepatitis A autolimitada. Ha mantenido relaciones homosexuales sin protección en los últimos meses. En la exploración, edema de papila en el ojo derecho, con hemorragias en astillas y agudeza visual de 0,7, y exantema macular eritematoso en tronco y extremidades, sin afectación palmoplantar ni lesiones genitales. RM craneal y de órbita: normal. Una tomografía de coherencia óptica mostró engrosamiento de la capa de fibras. En campimetría, aumento de mancha ciega y déficit altitudinal superior. Estudios ANA, ANCA, ECA, serología para VIH, Borrelia, Brucella, hepatitis B y C: negativos. Pruebas no treponémicas RPR 1/256 y treponémicas positivas. Punción lumbar con presión de apertura: citoquímico normal y VDRL negativo. Se diagnostica sífilis secundaria con afectación ocular y se inicia tratamiento con penicilina G sódica 24 MU/ 24 h durante 21 días. Conclusiones. La papilitis unilateral puede ser una forma de presentación de sífilis secundaria, aislada o asociada a meningitis sifilítica. Se recalca la importancia del estudio citoquímico, serologías reagínicas y treponémicas en líquido cefalorraquídeo para descartar neurosífilis en forma de sífilis ocular.\nPalinopsia farmacológica por ivabradina\nM.B. Gómez González, F. Camacho Jurado, M. Sillero Sánchez, F. Morales Ponce\nIntroducción. Se define palinopsia como un trastorno consistente en la percepción repetida de imágenes tras desaparecer el estímulo visual original. Hasta la fecha se han comunicado casos producidos por condiciones como migraña y epilepsia, lesiones (neoplasias y, menos, ictus) y fármacos, especialmente topiramato. La ivabradina es un medicamento antianginoso, en cuya ficha técnica constan como efectos adversos fosfenos y distorsión visual, habitualmente transitorios y en su inicio. Caso clínico. Varón de 53 años, con antecedentes de hipertensión, diabetes y dislipemia, fumador y ambliopía del ojo izquierdo), con diagnóstico de angor vasoespástico e implantación complicada (fibrilación auricular) de stent. Tras un día de instaurar tratamiento con ivabradina, informó de destellos prolongados nocturnos y persistencia de imágenes visuales ya desaparecidas o de una estela o eco de las mismas, sin otros síntomas. Cedieron al retirar la medicación. Meses antes también había referido desopsias e inestabilidad con otros tratamientos cardiológicos. En la exploración había un dudoso nistagmo. Valoración por otorrinolaringología y oftalmología. Una RM craneal y una ecografía carotídea no fueron significativas. Conclusiones. Aunque la ivabradina se ha implicado en trastornos visuales, la clara descripción del paciente y la relación temporal la situaron como responsable en concreto de palinopsia, efecto adverso poco descrito con este fármaco, posiblemente por su difícil definición en una anamnesis no dirigida. No obstante, hubieron de descartarse otras causas, dada su frecuencia en neoplasias o patología vascular.\nHemorragia intraparenquimatosa como primera manifestación de una leucemia aguda promielocítica\nI. Carolina Micheli, L. Forero Díaz, A. Sánchez Refolio, J. Fernández Navarro, B. Zapata Macías\nIntroducción. La leucemia aguda promielocítica (LAM) es un tipo de leucemia que corresponde al 10% de las leucemias agudas mieloblásticas en adultos; se caracteriza por presentar buena respuesta terapéutica y las primeras manifestaciones suelen ser hemorragias sistémicas. Sin embargo, en el sistema nervioso central, suele manifestarse como patología isquémica. Se presentamos el caso de un inicio como ictus hemorrágico extenso. Caso clínico. Varón de 51 años, con antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrofica, que es trasladado a urgencias por focalidad aguda hemisférica derecha asociada a crisis hipertensiva. En urgencias se realiza TC craneal, objetivándose un hematoma intraparenquimatoso derecho extenso, y analítica, con pancitopenia grave no conocida. El paciente es valorado por hematología con frotis e inmunofenotipo urgentes, con diagnóstico de LAM-3. Se procede a traslado a la unidad de cuidados intensivos con la intención de tratamiento quimioterápico urgente, que no se llega a administrar por deterioro del estado general y fallecimiento a las 10 horas del inicio de la clínica. Conclusiones. La LAM presenta como complicación poco frecuente la afectación del sistema nervioso central, tanto en las fases de recaída como en el inicio de la enfermedad. En los casos de inicio, suele manifestarse como ictus isquémico secundario a coagulación intravascular diseminada, siendo el ictus hemorrágico una complicación muy poco frecuente, sobre todo de forma tan precoz.\nSíndrome extrapiramidal, ataxia y confusión como expresión de enfermedad de Marchiafava-Bignami\nM.B. Gómez González, M.L. Fernández Ávila, A. Rodríguez Román, M. Sillero Sánchez, J. Navarro Navarro\nIntroducción. Asociada mayoritariamente a tres condiciones principales (malnutrición, enfermedad de Wernicke y etilismo), la enfermedad de Marchiafava-Bignami es una patología poco frecuente caracterizada por necrosis y desmielinización del cuerpo calloso y, eventualmente, afectación de otras áreas encefálicas, lo cual empeora el pronóstico. Responde inicialmente a reposición de vitamina B, pero dejada a su libre evolución y alcanzada la cronicidad, la evolución suele ser desfavorable. Caso clínico. Varón de 61 años (fumador, bebedor excesivo y con miopía magna monocular), que había presentado el año antes inestabilidad y trastorno conductual. Posteriormente, se sumaron alucinaciones visuales, incoherencias y diarrea. En la exploración se apreciaba caquexia, bradicinesia y bradilalia moderadas, hipertonía grave cervical y moderada de miembros, ataxia grave y anterocollis. No mejoró con suplementos vitamínicos, levodopa ni rivastigmina. Se detectaron anemia macrocítica ligera, infección urinaria por Klebsiella, normalidad en el electroencefalograma y extensa afectación del cuerpo calloso en resonancia magnética. El curso clínico fue rápidamente progresivo (mutismo) hasta su fallecimiento. Conclusiones. Este paciente constituye un caso tipo de la enfermedad, tanto por sus antecedentes como por la sintomatología, en quien el retraso diagnóstico, dictado por su precaria situación social (conviviente con su madre, fallecida meses antes), precipitó la evolución a una forma fatal. La neuroimagen ofreció la clave del diagnóstico y evitó prolongar el estudio.\nTetraparesia por fístula dural cervical en el postoperatorio inmediato\nM.B. Gómez González, M. Sillero Sánchez, A. Rodríguez Román, N. Rodríguez Fernández, J.J. Asencio Marchante\nIntroducción. Las malformaciones arteriovenosas espinales son entidades de relativa poca frecuencia y difícil diagnóstico por la inespecificidad de sus síntomas prodrómicos. Por ello, suelen descubrirse cuando situaciones de estrés vascular generan déficit graves de recuperación prolongada e incompleta. El tratamiento, endovascular o quirúrgico, consiste en el cierre de los vasos y es especialmente complejo en las cervicales. Caso clínico. Varón de 63 años, con tetraparesia instaurada a las pocas horas de una resección transuretral por prostatismo. Como antecedentes figuraban hipertensión arterial, tabaquismo y síndrome de apnea del sueño. Los meses previos había notado astenia desproporcionada al esfuerzo (agacharse o mantenerse en pie) y parestesias atribuidas a síndrome de piernas inquietas. En la exploración se detectó paresia facial izquierda, tetraparesia de predominio izquierdo (4/5, Babinski), hipoestesia táctil izquierda e hiperreflexia universal. La resonancia magnética medular mostró una extensa afectación cordonal desde el bulbo hasta C7 y, en el control, una fístula dural cervical. Se intentó infructuosamente embolizarla y quedó pendiente de valoración neuroquirúrgica. A pesar del seguimiento estrecho de rehabilitación y urología, al alta no había conseguido bipedestación ni control esfinteriano. Conclusiones. Se precisa un alto grado de sospecha para detectar una fístula espinal, que puede pasar desapercibida en una neuroimagen inicial, como en este caso. Los antecedentes de síntomas motores/sensitivos y las circunstancias de su agravamiento constituyen la clave diagnóstica.\nHipoprosexia como presentación clínica del infarto cerebral agudo: a propósito de un caso\nC.A. López Mesa, C. Moreno Franco, A. Romero Villarrubia\nIntroducción. La presentación del ictus agudo mediante clínica neuropsicológica se encuentra ampliamente descrita en la bibliografía, aunque resulta difícil su reconocimiento en pacientes oligosintomáticos. Se describe un caso de hipoprosexia como manifestación de un infarto prefrontal. Caso clínico. Mujer de 57 años, con antecedentes de enfermedad cerebrovascular episódica, sin secuelas, que presentó un cuadro de instauración brusca de enlentecimiento psicomotor con dificultad para focalizar la atención. La exploración neurológica evidenció un lenguaje poco fluente, con dificultad para enumerar los días de la semana y los meses del año al revés, así como para recordar palabras. Las imágenes de tomografía computarizada mostraron zonas de hipodensidad en la superficie medial y convexidad de las circunvoluciones superior y media del lóbulo frontal izquierdo. En angiotomografía se evidenció una oclusión subtotal de la arteria pericallosa izquierda. Conclusiones. El déficit de atención como manifestación y secuela del infarto cerebral está descrito en lesiones frontoparietales, especialmente en aquellas de localización ventral, en la corteza cingular, y en aquellas subcorticales que implican vías talamoprefrontales y caudadoprefrontales. Esta clínica parece predominar en lesiones del hemisferio derecho, aunque el hemisferio izquierdo desempeña un papel fundamental, destacando su función en la atención fásica, como en este caso. El infarto cerebral de territorio frontal debería considerarse en situaciones de hipoprosexia de instauración brusca.\nLeucoencefalopatía aguda parainfecciosa: un reto diagnóstico\nC. García López, G. Velamazán Delgado, M. de la Serna Fito, C. Rodríguez Sánchez, M.C. Fernández Moreno\nIntroducción. Las encefalitis agudas parainfecciosas son procesos difíciles de diagnosticar por la ausencia de síntomas y criterios específicos. Se expone un caso de leucoencefalitis aguda de probable origen autoinmune en el contexto de una infección por virus influenza A. Caso clínico. Varón de 63 años, con antecedentes de diabetes mellitus y apnea obstructiva del sueño grave. Presenta de forma brusca hemihipoestesia izquierda aislada. Cuadro gripal en la semana previa. TC de cráneo: lesión hipodensa subcortical parietal posterior derecha. En 24 horas, progresión del déficit (hemianopsia, hemiplejía e hipoestesia grave izquierdas), con nivel de conciencia conservado. RM de cráneo: hiperintensidad en FLAIR y T2 difusa en la sustancia blanca parietal derecha, con extensión al hemisferio contralateral, sin restricción a la difusión ni realce con contraste. Líquido cefalorraquídeo: pleocitosis mononuclear e hiperproteinorraquia, sin consumo de glucosa, ADA normal. Cultivo: negativo. Bandas oligoclonales: patrón en espejo. Anticuerpos anti-NMDA, anticerebelo y antihipocampo: negativos. Estudio de autoinmunidad: negativo. Reacción en cadena de la polimerasa para enterovirus, virus herpes simple, virus del Nilo Occidental, virus Toscana y virus JC: negativos. Serología de neurotropos: negativo. Reacción en cadena de la polimerasa para gripe A y B al ingreso: negativos. Mejoría progresiva con corticoterapia. Posteriormente se añade oseltamivir ante una segunda determinación positiva de influenza A a los 10 días. Conclusiones. Leucoencefalitis aguda tras proceso catarral vírico con aislamiento de virus influenza A. La negatividad para virus y bacterias neurotropos, bandas en espejo y mejoría con corticoterapia apoyan un origen autoinmune, presumiblemente parainfeccioso. La ausencia de afectación de sustancia gris, sin realce en resonancia magnética y citometría de flujo negativa hacen poco probable un origen infiltrativo (linfoma). La evolución favorable descarta un glioma.\nA propósito de un caso: cladribina y mieloma múltiple, ¿riesgo o beneficio?\nM. de la Serna Fito, C. García López, G. Velamazán Delgado, C. Rodríguez Sánchez, M. Romera Tellado\nObjetivo. Valorar la integración del proteinograma como prueba complementaria previa al inicio de cladribina. Caso clínico. Mujer de 48 años, con antecedentes de anemia ferropénica crónica de años de evolución y esclerosis múltiple recurrente remitente desde 2015, tratada con dimetilfumarato y natalizumab, y con cladribina desde noviembre de 2018. Fue derivada a principios de 2019 al Servicio de Hematología para estudio de anemia crónica, objetivándose en análisis componente monoclonal IgA kappa, el cual, finalmente, fue diagnosticado como mieloma múltiple. Conclusiones. En este caso, dada la coincidencia temporal de ambos eventos, se cuestionó la relación entre cladribina y el desarrollo de mieloma múltiple. Se han publicado varios estudios en los que se demuestra la aparición de tumores sólidos con el uso de cladribina, pero solo en dos casos se ha probado la relación causal de ésta con un mieloma múltiple. Para refutar dicho origen en este caso concreto, presentamos varios argumentos: en primer lugar, la presencia de anemia de años de evolución, sin estudio concluyente, y en segundo, la existencia de nuevos estudios en los que se objetiva la inhibición de la proliferación celular en esta enfermedad con una nueva terapia basada en la combinación de cladribina y bendamustina, e incluso los mismos en monoterapia. Incluso se ha dado a conocer que, para la activación de cladribina, se precisa la existencia de desoxicitidina cinasa, la cual se expresa en gran cantidad en líneas celulares de mieloma múltiple. La coincidencia cronológica del inicio del fármaco y el diagnóstico de mieloma múltiple nos hace dudar de la posible relación entre ambos. No obstante, analizando el caso y revisando la bibliografía, encontramos indicios que llevan a descartarlo de manera casi completa. Ante esta situación, y para evitar la controversia en casos futuros, proponemos la realización de un proteinograma previo al inicio del fármaco.\nSíndrome de Ramsay-Hunt complicado con cerebelitis en una paciente inmunocompetente\nM.I. Martínez Rivero, A. Rodríguez Martín, A. Monterde Ortega\nIntroducción. La reactivación del virus de la varicela zóster (VVZ) desde las raíces dorsales puede conllevar herpes zóster radicular o de pares craneales. La ataxia aguda por cerebelitis es la complicación neurológica más frecuente tras la infección en niños. La cerebelitis asociada a herpes zóster es infrecuente en adultos y habitualmente asociada a inmunosupresión. El síndrome de Ramsay-Hunt (SRH) consiste en una parálisis facial periférica dolorosa por reactivación del herpes zóster, acompañada o no de vesículas en el conducto auditivo externo o el pabellón auricular. Se describe una paciente inmunocompentente con un SRH complicado con cerebelitis. Caso clínico. Mujer de 69 años, que comienza con debilidad y dolor hemifacial izquierdos. Dos días después presenta mareo, inestabilidad y vómitos. Exploración física: parálisis facial periférica, nistagmo vertical y horizontal, dismetría talón-rodilla derecha y marcha atáxica. Pasadas dos semanas desarrolla una vesícula única en el conducto auditivo externo. Resonancia magnética craneal: normal. Líquido cefalorraquídeo: pleocitosis linfocitaria con 74 leucocitos. Serología positiva en suero y líquido cefalorraquídeo para VVZ. Sin datos de inmunosupresión ni neoplasia oculta. Se trata con aciclovir intravenoso durante 14 días y esteroides, con recuperación completa del síndrome cerebeloso y mejoría del dolor, pero nula recuperación de la parálisis facial periférica. Conclusiones. Se describe un caso de cerebelitis en un adulto inmunocompetente como complicación de un herpes zóster del VII nervio craneal (SRH), lo que ha sido escasamente reportado. La existencia de parálisis facial periférica dolorosa aun sin lesiones cutáneas debe hacer sospechar un SRH, que precisa un estudio de neuroimagen y líquido cefalorraquídeo en caso de presentar focalidad, en búsqueda de una complicación central por VVZ.\nRelación entre trombosis venosas cerebrales y trombofilias: serie de casos\nC. de Rojas Leal, B. Díaz Roldán, J.F. Domínguez Rodríguez\nIntroducción. La trombosis venosa cerebral (TVC) es una entidad infrecuente, en la que está indicado realizar un estudio de trombofilia. Sin embargo, la prevalencia de trombofilias en pacientes con TVC no está bien establecida. Así mismo, hay otros factores que se relacionan con un mayor riesgo de TVC, como son la presencia de factores de riesgo cardiovascular o la toma de anticonceptivos orales. Pacientes y métodos. En el servicio de coagulación del Hospital Juan Ramón Jiménez de Huelva, durante el año 2018, se realizó un estudio de trombofilia a cinco pacientes con TVC, con una edad media de 40 años (rango: 20-50 años), dos de ellos mujeres. Además del estudio de trombofilia, se analizaron los factores de riesgo cardiovascular y la toma de anticonceptivos orales. Resultados. Tres pacientes (60%) fueron positivos a trombofilias (uno con mutación del gen de la protrombina, uno con déficit de proteína S y otra con anticoagulante lúpico positivo). De ellos, el primero era sedentario, el segundo era fumador, y la tercera, fumadora y tomaba anticonceptivos orales. En aquellos dos pacientes sin trombofilias, uno no presentaba factores de riesgo cardiovascular y la otra era fumadora y tomaba anticonceptivos orales. Conclusiones. En nuestra serie de casos, todos los pacientes con trombofilias presentaban otros factores de riesgo concomitantes para TVC como factores de riesgo cardiovascular o la toma de anticonceptivos orales. Por tanto, la sola presencia de un estado de hipercoagulabilidad no parece ser suficiente para desencadenar TVC sin la presencia de otros factores de riesgo simultáneos.\nA. Sánchez Refolio, I.C. Micheli, J. Fernández Navarro, B. Zapata Macías, A. Hermosín Gómez\nIntroducción. Diversas causas pueden dar lugar a una paquimeningitis hipertrófica, cuya clínica principal suele ser cefalea y afectación de pares craneales. Caso clínico. Mujer de 59 años, diagnosticada de asma bronquial. Acude a urgencias por diplopía binocular de 72 horas de evolución y cefalea. En la exploración neurológica destaca: paresia del IV par craneal derecho (maniobra de Bielschowsky positiva) y marcha cautelosa con lateralización izquierda. Reflejos vivos en miembros inferiores. Con progresión al IV par craneal contralateral con leve dismetría apendicular izquierda. Pruebas complementarias: analítica basal, TC craneal, radiografía de tórax, ADA. Serologías de virus neurotropos y estudios inmunológicos normales. RM craneal-dorsal con contraste: realce paquimeníngeo craneal uniforme difuso de etiología indeterminada. Mejoría clínica tras corticoterapia intravenosa y retirada lentamente progresiva oral. A los tres meses, RM craneal sin realce leptomeníngeo. Aqueja cefalea opresiva holocraneal sin criterios migrañosos (retornó tras el cese de corticoides). Se solicitan niveles de subtipos de IgG, destacando IgG4 por encima del límite superior de la normalidad en diferentes muestras y tiempos. Se diagnostica una posible enfermedad relacionada con IgG4. Conclusiones. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad multisistémica, considerada autoinmune con patrón inflamatorio y evolución a fibrosis. Entre sus manifestaciones, puede dar lugar a paquimeningitis hipertrófica, con buena respuesta a corticoides e inmunosupresores. En este caso, el diagnóstico (criterios) de enfermedad relacionada con IgG4 es posible. En seguimiento por medicina interna para valorar extensión. Se debe incluir en el diagnóstico diferencial de paquimeningitis hipertrófica y realizar estudios de cohortes detallados para corroborar el tipo de tratamiento, pues hasta ahora se está extrapolando el manejo terapéutico que llevan a cabo los digestivos en las pancreatitis autoinmunes.\nIctus bitalámico por oclusión de la arteria de Percheron\nC. Moreno Franco, C.A. López Mesa, A. Romero Villarrubia\nIntroducción. La arteria de Percheron es una variante anatómica que nace de la arteria cerebral posterior e irriga ambos tálamos ventromediales y, en ocasiones, el mesencéfalo anterior. Su oclusión produce infartos bitalámicos que frecuentemente tienen presentación atípica, con alteración del nivel de conciencia o de memoria, parálisis oculomotoras complejas y otros signos neurológicos inespecíficos. Caso clínico. Varón de 44 años, sin factores de riesgo vascular y antecedente de migraña con aura, que presenta un cuadro ictal de disminución del nivel de conciencia, oftalmoparesia bilateral compleja, paresia facial izquierda supranuclear y hemiplejía izquierda (NIHSS: 15 puntos). TAC craneal multimodal sin lesiones agudas, hipoperfusión ni oclusión arterial. Se indica fibrinólisis intravenosa, con leve mejoría clínica. Dada la discordancia clinicorradiológica, se realizó una RM precoz, que objetiva restricción de difusión en núcleos ventromediales bitalámicos y región interpeduncular derecha centromesencefálica. Tras 24 horas queda asintomático y la RM de control no objetiva lesión isquémica establecida. Conclusiones. En este caso, la presentación clínica fue más típica de ictus por la afectación mesencefálica, permitiendo un diagnóstico de sospecha y actuación precoz, con excelente evolución clínica. Sin la RM craneal precoz no se podría haber objetivado la lesión isquémica responsable del cuadro. El infarto en territorio de la arteria de Percheron es una patología inhabitual, de presentación clínica variable, que no suele presentar alteraciones en la TAC craneal multimodal inicial, lo que puede conducir a retrasos en el diagnóstico que impidan que el paciente reciba tratamiento de reperfusión. La RM craneal precoz puede permitir un diagnóstico de certeza en estos casos.\nHipertensión intracraneal idiopática en una paciente con trombocitemia esencial y trombosis de senos venosos como complicación posterior\nM.V. Castro Sánchez, J.A. Reyes Bueno, G. Pons Pons, N.L. Ciano Petersen, I. Rodríguez Lavad, J.L. Batista Blasco\nObjetivo. Presentar un caso de hipertensión intracraneal idiopática en una paciente con trombocitemia esencial JAK2+, que desarrolla una trombosis de senos venosos posterior. Es excepcional la asociación de ambas patologías y se desconoce su manejo. Caso clínico. Mujer de 23 años, con cefalea de 14 de días de evolución, que en los últimos tres días se acompaña de visión borrosa. Como antecedentes destaca migraña con aura visual y trombocitemia esencial JAK2+, diagnosticada tras estudio de trombofilia por historia paterna de factor V de Leiden, sin repercusión clínica ni tratamiento actual. En la exploración presenta edema de papila bilateral grado IV con agudeza visual de 1 en ambos ojos. Se realiza punción lumbar con presión elevada, así como resonancia cerebral con angiorresonancia venosa, sin alteraciones, y se diagnostica hipertensión intracraneal idiopática. Se inicia tratamiento con acetazolamida e hidroxiurea, con empeoramiento marcado de la cefalea a los 11 días, por lo que se realiza una nueva angiorresonancia venosa, que muestra trombosis extensa de senos venosos de novo sin infartos venosos. Se inicia anticoagulación, sin complicaciones. Conclusiones. La hipertensión intracraneal idiopática en pacientes con trombocitemia esencial es excepcional; se postula en algunos casos el beneficio de tratar la trombocitemia para mejorar la hipertensión intracraneal idiopática. En este caso, a pesar de iniciar tratamiento con hidroxiurea, la paciente desarrolló una trombosis de senos, requiriendo valoración para tratamiento quirúrgico.\nNeuromielitis óptica anti-MOG positivo\nJ. Fernández Navarro, A. Hermosín Gómez, A. Sánchez Refolio, I.C. Micheli, B. Zapata Macías\nIntroducción. La neuromielitis óptica es una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central caracterizada por desmielinización y daño axonal e inmunomediada, que afecta principalmente al nervio óptico y médula espinal. Presenta un curso recurrente en el 90% de casos, aunque en otros pacientes tiene carácter monofásico. Es característica la presencia del anticuerpo sérico específico anti-AQP4 (únicamente un 12% cursan como seronegativos para este anticuerpo). En una minoría de casos, se revela la presencia del anticuerpo sérico anti-MOG. Caso clínico. Varón de 46 años, que acude al servicio de urgencias por debilidad y adormecimiento en miembros inferiores, además de dificultad para orinar de 48 horas de evolución. La resonancia magnética de columna dorsal urgente muestra una mielitis multisegmentaria dorsal que sugiere origen inflamatorio. Inmunología: anti-AQP4 negativo y anti-MOG positivo. Tras mejoría clínica con corticoides intravenosos, el paciente es dado de alta hospitalaria. Tres semanas más tarde, acude de nuevo a urgencias refiriendo disminución de la agudeza visual, de tres días de evolución, y empeoramiento de su clínica de mielitis. Los potenciales evocados visuales muestran disminución en amplitud del potencial, asimilable a una neuropatía óptica de carácter desmielinizante. Clínica, pruebas de imagen e inmunología cumplen criterios clínicos de enfermedad tipo neuromielitis óptica anti-MOG positivo. Conclusiones. La presencia de anticuerpos anti-MOG en pacientes con espectro clínico de neuromielitis óptica representa un 7,4%. La positividad a anti-MOG tiene implicaciones inmunopatógenas y terapéuticas, puesto que define a un subgrupo de adultos dentro del espectro de neuromielitis óptica con neuritis óptica grave, pero con mejor respuesta a corticoides y menor riesgo de recaídas.\nAtaxia recesiva de Charlevoix-Saguenay: descripción de un paciente afecto y un hermano portador paucisintomático\nC. Méndez del Barrio, E.M Martínez Fernández, P. Carrasco Salas, J.M. Oropesa Ruiz\nIntroducción. La ataxia recesiva de Charlevoix-Saguenay se caracteriza por la tríada de ataxia cerebelosa precoz, espasticidad de miembros inferiores y neuropatía sensitivomotora axonal o desmielinizante. Se presenta una familia compuesta por un afecto y un hermano portador paucisintomático. Casos clínicos. Caso 1: varón de 26 años, parto con sufrimiento fetal. Padres consanguíneos. Deambuló a los 15 meses, problemas de aprendizaje. A los 10 años, empeoramiento de la marcha, alteración en la articulación del lenguaje y problemas de equilibrio. Exploración: nistagmo en la mirada lateral bilateral, disartria leve. Tetraparesia proximal 4/5, piramidalismo con espasticidad. Ataxia de tronco y dismetría bilateral. Escoliosis, escápula alada bilateral y pies cavos. Pruebas complementarias: analítica y test de isquemia normales. Resonancia magnética de cráneo: atrofia del vérmix. ENG/EMG: neuropatía sensitivomotora desmielinizante. La secuenciación masiva de panel multigénico para ataxias recesivas identifica una variante en homocigosis de tipo frameshift en el gen SACS extremadamente rara [c.4768_5257del:(p.Lys1590 Glyfs*14)]. Caso 2: varón de 34 años, sin antecedentes de interés. Exploración: escápula alada, escoliosis y pies cavos. Destaca piramidalismo en las cuatro extremidades, sin otros síntomas. EMG/ENG: valores normales, pero existiendo asimetrías con retraso de las latencias. Estudio genético: portador en heterocigosis de la mutación [c.4768_5257del:(p.Lys1590Glyfs*14)]. Conclusiones. La ataxia recesiva de Charlevoix-Saguenay es una enfermedad cuya prevalencia se desconoce y, aunque se trata de una entidad autosómica recesiva, se describe el caso de un paciente portador que presenta síntomas leves. Se desconoce el motivo por el que algunos pacientes heterocigotos manifiestan síntomas y otros, no. Debemos sospechar la entidad ante una ataxia cerebelosa precoz, espasticidad de miembros inferiores y neuropatía sensitivomotora axonal o desmielinizantes.\nCaracterización fenotípica de un caso de paraparesia espástica tipo 11 de inicio tardío descrito en la provincia de Huelva\nC. Méndez del Barrio, E.M. Martínez Fernández, P. Carrasco Salas, J.M. Oropesa Ruiz\nIntroducción. La paraparesia espástica tipo 11 se caracterizada por debilidad y espasticidad progresiva en miembros inferiores de inicio en la infancia, pudiendo acompañarse de signos neurológicos adicionales, entre ellos, alteración cognitiva. Caso clínico. Mujer de 52 años, de padres no consanguíneos, nacida tras embarazo y parto normales. Comenzó a los 37 años con alteración de la marcha y caídas frecuentes, seguido de dificultad para articular el lenguaje y torpeza en el manejo con las manos. Desde los 47 años, en silla de ruedas eléctrica. Exploración: disartria, espasticidad en todas las extremidades con piramidalismo, paraparesia próximal 2/5, además de debilidad distal y dismetría bilateral. Pruebas complementarias: análisis clínicos, autoinmunidad y serologías normales. Resonancia magnética de cráneo y cervical: adelgazamiento del cuerpo calloso. ENG/EMG: signos de neuropatía axonal motora y signos de segunda motoneurona. Valoración oftalmológica normal. Secuenciación masiva de panel multigénico: dos mutaciones en el gen SPG11 (NM_025137.39) en heterocigosis compuesta [c.3039-5T>G y c.6598A>T (p.Lys2200 Ter)], esta última ya descrita como patógena. Conclusiones. El caso descrito presenta paraparesia espástica sin déficit intelectual y edad de inicio tardío, en relación con mutaciones en heterocigosis compuesta en el gen SPG11. Muestra característicamente adelgazamiento del cuerpo calloso, pero no lesiones en la sustancia blanca, a diferencia de la mayoría de casos descritos de paraparesia espástica tipo 11.\nEstudio descriptivo de una serie de pacientes con cefalea relacionada con el esfuerzo, la tos y la actividad sexual\nS. Rodríguez Navas, R. Lamas Pérez, L. Muñoz Delgado, M.D. Jiménez Hernández, C. González Oria\nIntroducción. Estas cefaleas primarias, con incidencia alrededor del 1%, se caracterizan por desencadenarse tras un esfuerzo físico, la tos o la actividad sexual. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de estas cefaleas primarias en la Unidad de Cefaleas de nuestro centro. Resultados. Muestra de 17 pacientes, un 64,7% hombres, con una edad media de 56,5 años y una edad de inicio media de 48,8 años. La localización más frecuente era frontal (41% general y 100% en cefaleas relacionadas con la tos), seguida de holocraneal (35%), un 64,7% de características opresivas y un 29,4% pulsátil. Duración en el 40% de casos menor de una hora, y en el 30,7%, entre 1-24 horas, con una frecuencia media de 14,45 días al mes. El desencadenante más frecuente fue el esfuerzo (n = 10; 88,2%), seguido de la actividad sexual (n = 4; 23,5%) y la tos (n = 3; 17,6%). El 50% presentaba náuseas (100% en las cefaleas relacionadas con la actividad sexual), el 43,7% sonofobia y el 31,2% fotofobia (ambas en el 75% de dichas cefaleas). Presentaron respuesta favorable a indometacina el 37,5%, y a betabloqueantes, el 66,6%. El 64,7% presentaba otra cefalea primaria, siendo la migraña sin aura la más frecuente (72,7%). Conclusiones. En nuestra muestra, tanto las características demográficas como las de la cefalea fueron similares a las recogidas en la bibliografía. Como diferencias entre grupos, destaca una edad de inicio más tardía y localización frontal más frecuente en las cefaleas relacionadas con la tos, y una frecuencia mayor de náuseas, sonofobia y fotofobia en las cefaleas relacionadas con la actividad sexual. La respuesta a tratamiento preventivo con indometacina fue pobre, siendo algo más significativa a los betabloqueantes. Sería necesario aumentar la muestra de pacientes para ampliar los conocimientos en cuanto a respuesta al tratamiento.\nAtaxia espinocerebelosa tipo 2 sin afectación ocular\nL.A. Andrade Zumárraga, J.D. de la Torre Colmenero, C. del Toro Pérez, M. Blanco Ruiz, J. Martínez Simón, J. Fernández Pérez, P.L. Guardado Santervás\nIntroducción. La ataxia espinocerebelosa tipo 2 (SCA 2) es una enfermedad genética autosómica dominante por expansión de tripletes CAG, manifestándose a partir de 32 repeticiones. La afectación ocular de la SCA 2 se caracteriza por movimientos oculares sacádicos horizontales lentos o nistagmo y suele estar presente en el 80-90%, y en alguna serie, hasta en el 100%. En estadios iniciales puede no ocurrir. Caso clínico. Varón de 33 años, sin antecedentes familiares, que consultó por disartria y problemas de coordinación que dificultaban su trabajo de bombero. Presentaba disartria escandida, dismetría leve, ataxia con tándem lento e inestable pero posible, temblor de acción axial y cefálico. No tenía afectación ocular (pursuit, sacadas, ausencia de nistagmo, fondo de ojo normal). Durante el ingreso se realizó un amplio estudio, que descartó patología neoplásica primaria, paraneoplásica, autoinmune, infecciosa, metabólica, carencial, enfermedad por metales pesados y desmielinizante. La resonancia magnética cerebral mostró una leve atrofia cerebelosa vermiana, siendo el resto de pruebas complementarias normales. Se trató con bolos de metilprednisolona e inmunoglobulinas, sin mejoría. Se solicitó estudio genético. El seguimiento a diez meses no mostró cambios clínicos, salvo depresión adaptativa, y seguía sin afectación ocular. Se recibió estudio genético positivo para SCA 2 (55 copias CAG en el cromosoma 12q24.12). Conclusiones. La afectación ocular, a pesar de su alta frecuencia, puede no estar presente. El estudio para SCA 2 se debe solicitar aun en ausencia de antecedentes familiares.\nUtilidad de la PET-TAC (18F-FDG) corporal en el diagnóstico de encefalitis de Hashimoto\nL.A. Andrade Zumárraga, P.L. Guardado Santervás, J.D. de la Torre Colmenero, C. del Toro Pérez, M. Blanco Ruiz, J. Olivares Romero, J. Martínez Simón\nIntroducción. Los criterios diagnósticos de encefalitis límbicas autoinmunes se hicieron para facilitar el tratamiento precoz con la valoración neurológica y los tests accesibles (líquido cefalorraquídeo, electroencefalograma, resonancia magnética), dejando anticuerpos y FDG-PET-cerebral para una posterior precisión. Los criterios de encefalitis de Hashimoto incluyen presencia de enfermedad tiroidea subclínica/leve y antitiroideos positivos (cutoff indefinido). Caso clínico. Mujer de 47 años, con proctitis ulcerosa (tratada con mesalacina), que ingresó tras una crisis generalizada. Intubada por Glasgow 4, tuvo episodios de rigidez, clonías y piloerección (predominio derecho). Inicialmente mejoró con aciclovir. Una semana después regresó al hospital por lentitud, confusión conversacional, temblores, pérdida de 4 kg y cambios conductuales y en actividades diarias. Tenía baja fluidez verbal (3 animales/min), con nominación conservada, apatía y bloqueos en órdenes complejas. La neuroimagen (TAC, resonancia magnética) fue normal. Los electroencefalogramas mostraron actividad epileptiforme bitemporal, enlentecimiento predominante temporal y ondas trifásicas ocasionales. Los análisis de líquido cefalorraquídeo mostraron hiperproteinorraquia y leve pleocitosis linfocitaria, y resto normal. El cribado de tóxicos, tumoral, infeccioso, paraneoplásico y autoinmune fue normal. Perfil tiroideo normal, con antitiroglobulina elevada (título bajo). Cumplía criterios de encefalitis autoinmune posible y de encefalitis de Hashimoto probable. Se iniciaron bolos de metilprednisolona (mantenimiento), que revirtieron completamente la clínica. La FDG-PET-TAC corporal mostró hipercaptación difusa tiroidea y pancolitis (enfermedad basal). Conclusiones. La encefalitis de Hashimoto puede ocurrir en eutiroideos y con antitiroideos a títulos bajos. La PET-TAC (18F-FDG) puede confirmar una tiroiditis subclínica/leve en eutiroideos, excluir falsos positivos si hay antitiroideos a título bajo (positivos en el 13% de la población) y diagnosticar tumores en encefalitis paraneoplásicas.\n¿Es similar la valoración visual de la memoria que la episódica?\nIntroducción. Hay una cierta tendencia a equiparar la memoria episódica con la memoria verbal o visual. La memoria episódica se refiere al sistema que envuelve el recuerdo particular de episodios o experiencias de la vida; son dependientes del contexto y se asocian a un determinado tiempo y lugar. Pacientes y métodos. Se seleccionaron 55 pacientes con deterioro cognitivo leve amnésico, (DCLa) según el estadio GDS, que evolucionaron a enfermedad de Alzheimer en un seguimiento mínimo de tres años. Resultados. Se compara el valor predictivo positivo de un test de memoria visual (MIS visual) con el test episódico, determinando en la primera visita que el test se correlacionaba mejor con el diagnóstico final de enfermedad de Alzheimer. De los 55 pacientes con DCLa en la primera visita, 32 (58,18%) ya entraron en el punto de corte de enfermedad de Alzheimer con el test episódico. De los 55 pacientes con DCLa en la primera visita, 33 (60%) ya entraron en el punto de corte de enfermedad de Alzheimer con el MIS visual. Por último, el test minimental no fue lo suficientemente preciso en este estadio para diagnosticar a ningún paciente con enfermedad de Alzheimer. Conclusiones. Tanto el MIS visual como el test episódico son buenos predictores de la evolución a EA en los estadios más precoces de DCLa. El test minimental no es válido en estos estadios.\nSíndrome de la arteria de Percheron: descripción de un caso\nM. Oriol Puech, B. Cueli Rincón, J. Morán Portero, E. Herrero Carretero, O.R. Kryvulya, M. Zurdo Hernández, M. Bejarano Parra, M. di Leone, F. Castellanos Pinedo\nHospital Virgen del Puerto. Plasencia, Cáceres.\nIntroducción. La arteria de Percheron es una variante anatómica de la vascularización talamomesencefálica que se estima en un 4-11,7% de la población. La oclusión de esta arteria se relaciona con lesiones talámicas bilaterales y mesencefálicas, siendo responsable de un 0,1-2% de todos los eventos isquémicos. Puede presentarse con alteración del nivel de conciencia, síntomas oculomotores y cognitivo-conductuales, siendo su pronóstico en general bueno. Caso clínico. Varón de 83 años, hipertenso, hiperlipémico, con diabetes mellitus tipo 2 y cardiopatía isquemia por enfermedad coronaria revascularizada. Presentó un cuadro brusco de hemiparesia derecha, anartria y estupor, miosis bilateral, pupilas y deconjugación vertical de la mirada, con recuperación de ésta en prácticamente 24 horas. Una resonancia magnética cerebral objetivó un infarto isquémico subagudo bitalámico. Los exámenes complementarios en el momento agudo y las exploraciones neurovascular y cardiológica no mostraron hallazgos relevantes, salvo estenosis superior al 50% en el territorio de la arteria cerebral posterior derecha. Conclusiones. El infarto bilateral talámico se asocia a la variante anatómica de la arteria de Percheron. Es una rara entidad, de difícil diagnóstico clínico precoz, que suele superponerse a otros síndromes diencéfalo-mesencefálicos u otras alteraciones de la conciencia que pueden retrasarlo. Su tratamiento en la fase hiperaguda, como en la prevención secundaria, no varía con respecto a otros fenómenos isquémicos cerebrales de etiología similar, siendo la más prevalente la cardioembólica. En el diagnóstico, la exploración minuciosa y el estudio de neuroimagen son las principales herramientas, siendo en este caso más sensible la resonancia magnética cerebral.\nHipertensión intracraneal desencadenada por minociclina en una mujer joven\nC. de Rojas Leal, L. Carazo Barrios, O. León Plaza, M.J. Gómez Heredia, F.J. Sempere Fernández, G. García Martín, M. Romero Acebal\nIntroducción. La minociclina es un antibiótico frecuentemente usado para el tratamiento del acné y la rosácea. Aunque su asociación con hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebral) se ha descrito ampliamente, en la mayoría de los casos los pacientes presentaban otros factores de riesgo concomitantes. Se presenta un caso de hipertensión intracraneal idiopática desencadenada exclusivamente por minociclina. Caso clínico. Mujer de 18 años, que consultó por cefalea pulsátil de dos semanas de evolución, con empeoramiento progresivo y asociación con diplopía, foto-sonofobia, escasa respuesta a analgesia y empeoramiento con maniobras de Valsalva, sin náuseas, vómitos, rigidez de nuca ni episodios previos de cefalea. Como único antecedente personal, estaba en tratamiento con minociclina (100 mg/24 h) desde hacía dos meses por acné. En la fundoscopia se observó edema de papila bilateral con mácula estructurada, con alguna hemorragia peripapilar secundaria al edema de papila. Agudeza visual de ambos ojos de 1. La tomografía de coherencia óptica mostraba edema de papila bilateral importante, con aumento de mancha ciega. Sin alteraciones en la neuroimagen ni líquido cefalorraquídeo, a excepción de presión de salida de 74 mmH2O. Tras suspender minociclina e iniciar acetazolamida, la paciente presentó mejoría clínica con normalización de fundoscopia y tomografía de coherencia óptica. Conclusiones. Según la evidencia reciente, la exclusiva asociación entre minociclina e hipertensión intracraneal idiopática podría ser controvertida, ya que pueden influir factores confusores como obesidad, endocrinopatías, anticoncepción hormonal y síndrome de ovario poliquístico. Sin embargo, esta paciente era un caso grave de hipertensión intracraneal idiopática en el que el único factor desencadenante fue el tratamiento con minociclina.\nEs posible predecir un ictus mediante leyes físicas cuando el análisis big data es incompleto\nIntroducción. Las técnicas de análisis big data disponen de métodos para explicar el riesgo de ictus como alternativa a la investigación clínica tradicional. Pacientes y métodos. Análisis del periodo 2002-2017 de 2.051 pacientes con ictus registrados entre enero de 2006 y marzo de 2007 y aplicación de algoritmos basados en modelos físicos de sistemas complejos: mecánica estadística, evolución temporal y modelos de potenciales. Resultados. La representación gráfica de la evolución temporal de la recurrencia del ictus, siendo y el número de ictus y x el tiempo en días, permite afirmar que el fenómeno de recurrencia decae exponencialmente porque los sucesos aleatorios se ajustan a la curva. Que la probabilidad de recurrencia del ictus siga una ley exponencial negativa permite hacer inferencias mediante teorías físicas, pues rigen múltiples comportamientos naturales como la atenuación lumínica en un medio, la evolución de poblaciones, la presencia de electrones próximos al núcleo... Estos fenómenos permiten generar modelos predictores de la media de recurrencia mediante una ecuación que involucra los parámetros de ajuste de la curva. Así, la intensidad inicial lumínica se reduce a la mitad cuando atraviesa una distancia igual a la distancia de semiabsorción: D1/2 = ln(2)/? (?: exponencial dependiente del medio; ln(2): parámetro de ajuste predictor de la media temporal de repetición del evento). Ello da una media de 1.003,34 días frente a la real de 985,89 días. Conclusiones. El riesgo de ictus sigue una ley exponencial donde el exponente depende de la carga de factores de riesgo del paciente. Lo importante es que la recurrencia sigue un patrón universal y una muestra mayor permitirá aplicar el modelo a distintos subgrupos (factores de riesgo...) o individualizarlo.\nAnálisis del estado epiléptico en nuestro medio: epidemiología y etiología\nG. Velamazán Delgado, M.C. García López, M. de la Serna Fito, F. Damas Hermoso\nIntroducción. El estado epiléptico es una emergencia neurológica que se afronta periódicamente en los centros, con una incidencia estimada de al menos 10-20/100.000 habitantes. Objetivo. Realizar un estudio observacional que permita comprender mejor la epidemiología de los estados epilépticos en nuestro medio. Pacientes y métodos. Se realiza una búsqueda de los términos ‘status’, ‘estatus’ y ‘estado’, utilizando como base de datos la estación clínica de nuestro centro en los informes de alta del servicio de neurología entre 2011 y 2019. Resultados. Se obtiene una muestra de 63 pacientes (50,8% mujeres). Un 52,3% se produjeron en pacientes con epilepsia conocida, siendo más frecuentes los estados convulsivos (54,5%), mientras que en los que comienzan con un estado epiléptico de novo, fueron más frecuentes los no convulsivos (63%). Etiologías: 25% desconocida, 24% lesión vascular remota, 13% enfermedad de Alzheimer, 8% lesión ocupante de espacio, 8% desajuste del tratamiento, 6% privación de tóxicos, 5% encefalopatía connatal, 3% meningitis, 3% lesión vascular aguda y 5% otras causas. Fueron más frecuentes los estados epilépticos convulsivos (> 75%) entre los casos de enfermedad de Alzheimer, lesiones ocupantes de espacio y encefalopatía connatal. Entre los estados epilépticos de etiología desconocida fueron más frecuentes los no convulsivos (94%). Fármacos más utilizados: levetiracetam (55%), ácido valproico (28%), fenitoína (20%), lacosamida (8%) y eslicarbacepina (1,5%). El 85% del total en monoterapia. Conclusiones. No se observaron diferencias significativas por sexo, pero sí se hallaron diferencias en el tipo de estado epiléptico predominante en función de la etiología, lo que puede ayudar a dirigir el diagnóstico diferencial inicial.\nIctus de presentación atípica\nM. Rodríguez Camacho, P.A. Guirado Ruiz, A.I. Dengra Maldonado\nIntroducción. El ictus es una entidad que puede presentarse con manifestaciones variadas. Pese a que en un importante número de casos se muestra con una clínica típica, existen otros en los que una clínica inusual puede hacer más difícil llegar al diagnóstico. Por tanto, es importante conocer estas formas de presentación menos frecuentes para evitar retrasos diagnósticos en esta urgencia dependiente del tiempo. Caso clínico. Varón de 67 años, con factores de riesgo vascular, que consultó por desorientación y confusión mientras conducía, lo que le provocó perderse y no llegar adecuadamente a su destino. Este cuadro duró nueve horas y no recordaba nada de lo ocurrido hasta el día siguiente. La exploración neurológica fue normal. En la TC craneal sin contraste se evidenció un ictus isquémico subagudo en los ganglios basales izquierdos. Conclusiones. Se trata de un cuadro de presentación atípica de ictus, y dado que la clínica puede corresponderse con otras entidades, hay que realizar un diagnóstico diferencial, en especial con crisis epilépticas temporales y amnesia global transitoria. Tradicionalmente se han asociado los ganglios de la base con patologías relacionadas con el movimiento y la coordinación, pero se está estudiando su posible implicación en aspectos cognitivos como la memoria de trabajo, la orientación espacial y el comportamiento. En este caso, la clínica del paciente, con un infarto en el núcleo caudado izquierdo, puede estar en concordancia con estas funciones no motoras de los ganglios basales.