Parks-Weberin oireyhtymä - Artikkelit 2021\nParks-Weberin oireyhtymä on perifeerisen verisuoniston synnynnäinen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista kapillaarien epämuodostumat ja valtimo- ja verisuonten fistulat. Kapillaarien epämuodostumat ovat yleensä suuria ja litteitä vaaleanpunaisia ihon laikkuja. Näiden epämuodostumien lisäksi ihmisillä, joilla on Parks-Weber-oireyhtymä, on useita fistuleja, jotka ovat epänormaaleja pieniä yhteyksiä valtimoiden ja suonien välillä. Joissain tapauksissa näihin fistualeihin voi liittyä hengenvaarallisia komplikaatioita, mukaan lukien epänormaali verenvuoto ja sydämen vajaatoiminta..\n19-vuotias Isabella Leclair, jolla on Parks-Weberin oireyhtymä.\nToinen Parks-Weber-oireyhtymän tunnusmerkki on yhden raajojen, useimmiten jalan, liikakasvu. Luissa ja pehmytkudoksissa tapahtuu epänormaalia kasvua, jolloin yksi raaja on pidempi ja suurempi kuin toinen.\nJotkut Parks-Weber-oireyhtymän tapaukset ovat seurausta RASA1-geenin mutaatioista. Muissa tapauksissa tämän oireyhtymän syitä ei usein tunneta..\nRASA1-geeni koodaa proteiinia, joka tunnetaan nimellä p120-RasGAP, joka osallistuu kemiallisten signaalien siirtoon solunulkoisesta tilasta solutumpaan. Nämä signaalit auttavat hallitsemaan useita tärkeitä solun toimintoja, kuten solujen kasvua, jakautumista ja liikettä. P120-RasGAP-proteiinin roolia ei tunneta täysin, vaikka tutkijoiden mukaan tällä proteiinilla on tärkeä tehtävä verisuoniston normaalissa kehityksessä..\nRASA1-geenin mutaatiot johtavat p120-RasGAP-proteiinin ei-toiminnallisen version tuotantoon. Tämän proteiinin aktiivisuuden menetys häiritsee kemiallisten signaalien tiukkaa säätelyä verisuonien kehityksen aikana. Kuinka tarkalleen nämä muutokset johtavat spesifisiin vaskulaarisiin poikkeavuuksiin ja raajojen lisääntymiseen ihmisillä, joilla on Parks-Weberin oireyhtymä, tutkijat eivät vielä tiedä..\n--> Lääketieteellinen ja sosiaalinen tarkastus ->\n[-> Uudet viestit · -> Jäsenet · -> Foorumin säännöt · -> Haku · RSS]\nFoorumi "Yleinen osio" Yleinen foorumi (kysymys-vastaus) "Vammaisuus puistoissa Weber-Rubashevin oireyhtymä (vamma angiodysplasiassa)\nvamma Parks Weber-Rubashevin oireyhtymän kanssa\nastra71 Päivämäärä: maanantai, 13.03.2017, 20:07 | Viesti # 1\nHyvää päivää! Minulla on kysymys. Vuodesta 2013 minulla on diagnosoitu oikean alaraajan CVI 3 rkl suonikohjut. Suoritettiin toimenpide maksukyvyttömien suonien poistamiseksi. Se ei parantunut, ja suoritimme vuonna 2016 kirurgisen hoidon oikean jalan epäpätevien rei'ittävien suonien leikkaamiseksi. Tila paheni, omasta aloitteestani, suoritettiin suonien dupleksiskannaus ja Rubashov-Parks-Weber -oireyhtymä asetettiin oikealle useiden valtimo- ja laskimotulosten muodossa. Verisuonten endovaskulaarinen tukkeuma korjattiin helmikuussa käyttämällä mikrokäämiä 10 kpl. Sen jälkeen DZ: n ultraääni ei sujunut paremmin oikean jalan fistulien AV-mikrokeloilla embolisoinnin jälkeen. Valtimon verisuonen fistulin uudelleenarviointi plantaarisella alueella, jolla on huomattava mansetti. Nyt huhtikuussa he suunnittelevat spiraalien asettamisen takaisin paikkoihin, joissa fistuleja ei voitu sulkea. Olen 32-vuotias, työskentelen palkkaa vastaan 8 tuntia päivässä kätilönä tutkimushuoneessa. Työkyvyttömyyssivuja on koko vuoden ajan, jos yleensä noin viisi kuukautta. Kipu ei lopu. Onko minulla oikeutta ryhmään??\nastra71 Päivämäärä: maanantai, 13.03.2017, 20:14 | Viesti nro 2\nTällä hetkellä pääasiakirja, jota ohjaa ITU-toimiston asiantuntijat päättävät, onko potilaalla vamman merkkejä, on (vai ei), joka tuli voimaan 02.02.2016. Venäjän työministeriön määräys, 17. joulukuuta 2015 N 1024n\nMääräyksessä on liite taulukon muodossa, joka tarjoaa kvantitatiivisen (prosentteina) arvioinnin eri patologioiden (sairauksien) vakavuudesta.\nVammaisuudeksi vahvistetaan vähintään 40%: n prosenttiosuus (työterveys- ja työturvallisuustoiminnan ollessa samanaikainen vakiintuneissa luokissa).\nErityinen vammaisuusryhmä - riippuu koron määrästä tilauksen 1024n liitteessä.\n10-30% - vammaisuutta ei määritetä.\n40-60% - vastaa kolmatta vammaisuusryhmää.\n70-80% - vastaa toista vammaisuusryhmää.\n90-100% - vastaa 1. vammaisuusryhmää.\n40-100% - vastaa luokkaa "vammainen lapsi" (alle 18-vuotiaille).\nTämän määräyksen N 1024n määräyksistä seuraa:\npotilaan vamman selvittämiseksi on välttämätöntä täyttää samanaikaisesti 2 ehtoa:\n1.Olennus tilauksen N 1024n prosentin lisäyksen mukaan vähintään 40%.\n2. Rautatien esiintyminen määräyksessä N 1024н vahvistetuissa luokissa.\nVain yhden yllä mainitun edellytyksen täyttäminen ei ole riittävä perusta vammaisuuden toteamiseksi.\nErityisesti diagnoosiasi: "Parks Weber-Rubashevin oireyhtymää" ei mainita tilauksen 1024n liitteessä..\nTällaisissa tapauksissa ITU-toimiston asiantuntijoita ohjaa joko lähin patologia (niistä, joita on saatavana tilauksessa 1024n) tai "vanhat" lähestymistavat, joita käytettiin ennen kaikkien näiden määräysten voimaantuloa "prosenttitaulukoilla".\nVanhat lähestymistavat vammaisuuden määrittämiseen tässä patologiassa esitetään sivuston tässä artikkelissa:\nITU ja vamma angiodysplaasiassa\nTarkkaan vastaukseen kysymykseesi tarvitaan molempien alaraajojen ulkopuolinen objektiivinen tutkimus (vertailua varten) reiden alaosastosta jalkoihin (jos haluat, voit lähettää kuvat postini - sen osoite on sivuston tällä sivulla), samoin kuin tietoja mitä diagnooseja olet ollut sairauslomalla viimeisen 12 kuukauden ajan? (ilmoitit väliaikaisen vamman keston: "yleensä noin viisi kuukautta", mutta mitä erityisiä diagnooseja se oli, et ilmoittanut).\nJos arvioimme vammaisuuden mahdollisen toteamisen mahdollisuuksia ilman alaraajojen objektiivista ulkoista tutkimusta, niin tällaisen arvioinnin tarkkuus on huomattavasti alhaisempi.\nJos kärsivissä alarajoissa on pitkäaikaisia parantumattomia troofisia haavaumia (haavaumia), joihin liittyy taudin periodisia pahenemisia (tromboflebiitti, turvotus, ihon maskeraatio), mikä johtaa väliaikaiseen toimintakyvyttömyyteen, kokonaiskesto 4 kuukautta. ja enemmän (viimeisen 12 kuukauden ajan ennen ITU: ta), tässä tapauksessa on erittäin todennäköistä, että kolmannen ryhmän vammaisuus todetaan suorittamalla tentti ITU: n toimistossa.\nVammaisuuden tekeminen selkeästi\nastra71 Päivämäärä: Tiistai, 14.03.2017, 10:37 | Viesti # 3\nKatsoin kuvia, jotka lähetit minulle postitse.\nIlmeisesti (ehdoitta) käytöstä poistaminen - en näe heistä mitään.\nEi ole haavaumia, ei ihon maskeraatiota, raajan voimakasta (ja jopa kohtalaista) turvotusta, on eristettyjä vaaleanruskean ihon pigmentoitumisen alueita: jalan takana ja pienen kokonaispinnan oikean jalan alaosan kolmannen osan mediaalipintaa pitkin..\nTällaisilla rikkomuksilla - henkilökohtaisella mielipiteelläni - on todennäköistä, että vammaisuudesta kieltäytyminen kielletään huomattavasti suosituksilla rajoittaa VK: tä (kuin vammaisuusryhmän 3 perustamiseen)..\nKukaan ei tietenkään kieltää sinua yrittämästä siirtää ITU: ta ja tarkistaa alustavan mielipiteeni oikeellisuus vammaisuuden mahdollisesta toteamisesta sinun tapauksessasi.\nMutta 25 vuoden jatkuvan työskentelyn ajan ITU-toimistossa (entinen VTEK) - en muista yhtäkään tapausta, jossa vammaisuus todettaisiin tämän patologian kanssa niin lievästi ilmeisillä ulkoisilla muutoksilla kärsivissä raajoissa..\nKukaan ei kiistä, että sinulla on sairaus, mutta kaikkia potilaita ei tunnusteta vammaisiksi.\nSynnynnäiset angiodyspliat (Parks-Weber-Rubashovin oireyhtymä)\nSynnynnäinen angiodysplasia (Parks-Weber-Rubashovin oireyhtymä) on yleisin ääreisverenvuodon epämuodostuma. Ominaista patologisten fistulien (fistulien) läsnäolo valtimoiden ja suonien välillä.\nArteriovenoosiset fistulit ovat usein useita, niiden kaliiperi ja muoto ovat erilaisia. Halkaisijasta riippuen on paljaalla silmällä näkyviä makrofistuloja ja mikrofistuloja, jotka havaitaan vain raajan kudosten mikroskooppitutkimuksen yhteydessä.\nPatologiset fistulat sijaitsevat usein reisiluun, popliteaalisten valtimoiden oksien alueella, samoin kuin sääriluun valtimoita. Valtimoveren intensiivinen erittyminen arteriovenoosisten fistulien kautta johtaa verenpaineen nousuun suonissa.\nMerkittävä osa valtimoverestä fistulien läsnä ollessa saapuu laskimoon, ohittaen kapillaariverkoston, siksi kudoksissa esiintyy vaikeaa happea nälkää ja aineenvaihduntaprosessit ovat häiriintyneet. Laskimoverenpaineesta johtuen sydämen kuormitus kasvaa, mikä johtaa vähitellen sen rajojen laajenemiseen ja sydämen dekompensaatioon.\nKliininen kuva ja diagnostiikka: Kliiniset oireet johtuvat alueellisen verenkiertohäiriön ja keskeisestä hemodynamiikasta.\nRaajaa pidennetään 3–8 cm, sen pehmytkudokset ovat hypertrofioituneet. Raajojen pidentyminen johtuu luukudoksen tuottavasta rakenneuudistuksesta, joka johtuu epifyysiratojen lisääntyneestä vaskularisaatiosta.\nSuonikohjuisten pintalaskimoiden esiintyminen ala- tai yläraajoissa on ominaista. Niiden ulkonäkö liittyy korkeaan laskimoverenpaineeseen, joka johtuu valtimon veren refluksista. Laskimoiden seinät ovat tiheästi joustavia, tuskin puristuvia. Laajennetut suonet eivät katoa, kun raajalle on annettu korotettu sijainti. Joskus, kun niitä katsotaan yläpuolella, pulssi määritetään..\nValtimovaltimon fistun projektiopaikkaan kiinnitetty käsi tuntuu värähtelyltä (oire "kissan nurrumisesta"). Tämän alueen auskultaation myötä kuuluu jatkuva systolinen-diastolinen nurina, joka lisääntyy systolen aikana.\nVarhaisin ja varhaisin oire taudista on raajojen ihon lämpötilan nousu, erityisen merkitsevä valtimoiden suonen anastomoosien sijainnin yläpuolella. Lämpötilaero vahingoittumattomien ja kärsivien raajojen symmetristen alueiden välillä saavuttaa 4-8 °.\nAlueellisiin hemodynaamisiin häiriöihin liittyvät mikroverenkiertohäiriöt johtavat joissakin tapauksissa haavaumien muodostumiseen ja distaalisten raajojen nekroosiin. Haavaumat aiheuttavat usein toistuvaa runsasta verenvuotoa, mikä johtaa vakavaan anemiaan. Hypertrichoosi ja liikahikoilu ovat yleisiä.\nKeskeisen hemodynamiikan muutoksiin liittyy joukko kliinisiä oireita. Merkittävän laskimoverenpainetaudin seurauksena sydämen oikeiden osien kuormitus kasvaa, mikä johtaa sydänlihaksen liikakasvuun, aivohalvauksen ja sydämen tuotannon lisääntymiseen.Sairauden edetessä sydämen supistuva toiminta alkaa heikentyä, sydämen myogeeninen laajentuminen tapahtuu syvennysten laajentuessa. sydämentykytykset, turvotus, ruuhkainen maksa, vesivatsa, anasarca. Synnynnäisillä valtimovenoosisilla fistuloilla on tunnusomaista pulssin lasku, joka tapahtuu adduktorvaltimon puristumisen jälkeen. Raajaosastolle, josta valtimovenoosiset fistulit sijaitsevat, tallennettuun kaarevaan käyrään on ominaista korkea amplitudi, ylimääräisten hampaiden puuttuminen katakrotista ja lisääntynyt reografinen indeksi. Raajan distaalisissa segmentissä käyrän amplitudi päinvastoin pienenee. Laskimoveren valtimo voi johtaa sen happipitoisuuden lisääntymiseen, jonka pitoisuus laajentuneissa suoneissa kasvaa 20-30%.\nTärkein menetelmä synnynnäisten arteriovenoosisten fistulien diagnosoimiseksi on angiografia. Erota valtimovenoosisten fistulien suorat ja epäsuorat angiografiset merkit. Kontrastisen anastomoosin tai verisuonen onkalon, joka on yhteydessä valtimon ja laskimoon, angiogrammeissa kutsutaan suoriksi merkkeiksi. Epäsuorasti fistulin läsnäolosta viittaa valtimoiden ja laskimoiden samanaikainen kontrastin muodostuminen, adductorvaltimon luumen laajeneminen, verisuonikuvion ehtyminen, joka on distaalinen valtimovenoosisen fistulin sijaintiin.\nHoito: kirurginen, koostuu patologisten anastomoosien ligaatiosta päävaltimoiden ja suonien välillä tai endovaskulaariseen embolisaatioon.\nJoissakin tapauksissa edes useiden suurten anastomoosien sitominen ei takaa hyviä tuloksia, koska kärsivään raajaan jää useita mikrofistuleja, jotka ovat uusiutumisen syy. Niille potilaille, joiden raajamuutokset ovat niin suuret, että sen toiminta häviää kokonaan ja tällainen leikkaus on käytännössä tinkimätön, raaja amputoidaan.\nEnglantilainen lääkäri Hermann David Weber kuvasi ensimmäistä kertaa Weberin oireyhtymän kaltaisen sairauden 1800-luvulla. Oireyhtymän pääpiirteet ovat: yksipuolinen okulomotorinen halvaus, hemiplegia ja hemiparesis sekä kasvo- ja hypoglossalisten hermojen vauriot. Joskus tauti on monimutkainen hemianopsia.\nWeberin oireyhtymä on melko monimutkainen ja harvinainen sairaus, ja se on yksi neurologisen patologian muunnelmista pedunkulaaristen vuorottelevien oireyhtymien luokasta.\nWeberin oireyhtymän epidemiologiaa ei ole tutkittu.\nSyyt Weberin oireyhtymään\nTaudin ilmaantuvuus liittyy patologisiin muutoksiin, jotka tapahtuvat aivojen jalkojen välittömässä läheisyydessä. Tällaiset muutokset voivat olla seurausta aivojen verenkiertohäiriöstä (aivoiskemia), aivojen verisuonten loukkaamisesta ja kasvainprosesseista.\nLisäksi patologian kehittymiseen voi liittyä neoplasman paikallinen paine aivojen jalkoihin, vaikka kasvain sijaitseisi jonkin etäisyyden päässä tästä alueesta..\nSeuraavat Weberin oireyhtymän riskitekijät voidaan erottaa:\nOireyhtymän patogeneesi voi olla:\naivojen ajallisen lohkon laajassa laajentumisprosessissa;\ntulehduksellisen prosessin kehittymisessä aivolisäkkeen alueen aivolisäkkeissä;\nsubaraknoidisessa verenvuodossa kallon keskellä.\nWeberin oireyhtymän oireet\nEnsimmäiset taudin merkit ovat kasvovarusteiden, kielen, käsivarsien ja jalkojen etenevä halvaus keskivariantin mukaan. Kliiniset oireet selittyvät okulomotorisen hermon absoluuttisella tai osittaisella immobilisoinnilla. Lihasten vajaatoiminta johtaa silmämunan pakotettuun poikkeavuuteen ajalliselle puolelle. Näyttää siltä, että silmä "etsii" vastakkaiseen suuntaan vaurioituneelta puolelta.\nNäköjärjestelmän polkujen samanaikaisen vaurioitumisen yhteydessä tapahtuu hemianopsia - kahden näköala-alueen sokeus. Potilaalla on laaja strabismus, visuaalinen toiminta heikkenee, värit ja sävyt eroavat suuresta stressistä.\nLisäksi voidaan havaita voimakkaat ja rytmiset klonustyyppiset liikkeet, jotka johtuvat työntävistä lihaksen supistuksista. Ajan myötä potilaan tila huononee: käden taipumisen toiminta suojarefleksin tasolla on heikentynyt.\nWeberin oireyhtymä viittaa vuorotteleviin oireyhtymiin, joiden ydin koostuu kraniaalisten hermojen toiminnallisesta häiriöstä vaurioiden puolella, samoin kuin motorisen toiminnan häiriöön (pareysin ja halvauksen muodossa), herkkyyden menettämiseen (johtavuusvariantti) ja liikkeiden koordinaatioon..\nPatologisen fokuksen sijainnista riippuen tällaiset oireyhtymät jaetaan seuraaviin tyyppeihin:\npedunkulaarinen oireyhtymä (vaurioittaen pohjaa tai jalkoja, aivoja);\nbulbar-oireyhtymä (vatsan keskiosa).\nWeberin oireyhtymä luokitellaan pedunkulaariseksi sairaudeksi..\nKlippel-Trenone-Weber -oireyhtymä on samanlainen kuin Weber-oireyhtymä, jota kuvaamme vain nimessä. Sairauden ydin on merkittävästi erilainen: patologia liittyy synnynnäinen sydänverisuonivikaan, joka lasketaan jopa alkion aikana..\nTaudille on tunnusomaista, että raajan nevus esiintyy telangiektaasityypin mukaan, suonikohjujen ja laskimo-valtimoiden anastomoosien taustalla vaurion sivulta. Vaurioituneen jalan tai (harvemmin) käden osittaisen gigantismin kehittymistä on usein. Joillakin potilailla on selkärangan kaarevuus, lonkan dislokaatio, muodonmuutosmuutokset nivelissä, jaloissa. Näköelinten, keuhkojen, munuaisten verisuonet muuttuvat myös..\nPatologian hoito suoritetaan leikkauksella.\nKlippel-Trenone-oireyhtymän toinen nimi on Parkes-Weber-Rubashov-oireyhtymä tai yksinkertaisesti Weber-Rubashov-oireyhtymä.\nToiselle perinnölliselle Sturge-Weber-Krabben oireyhtymälle on tunnusomaista sellaiset merkit, jotka ilmestyvät heti vauvan syntymän jälkeen:\nuseat angiomat (verisuonimuodostumat) iholla, joskus nevi;\nnäköelinten suonien vaurioituminen, mikä johtaa nesteen epätasapainoon silmänonteossa ja glaukoomassa. Seurauksena - muutos silmän kalvoissa, verkkokalvon irtoaminen, sokeus;\naivolisäkkeiden vaurioituminen, angiomien esiintyminen pia-materiaalla, hemipareesia (kehon puolen liikkumattomuus), hemianopsia (yksipuolinen näköhäviö), yliherkkyys, aivojen verenkiertohäiriöt, motorisen koordinaation häiriöt, kouristusoireyhtymä, älylliset kehityshäiriöt.\nOireyhtymän hoito on oireenmukaista.\nMuutoin oireyhtymää kutsutaan enkefalotrigeminaaliseksi angiomatoosiksi..\nWeber-Osler-oireyhtymän tarkka nimi on Randu-Weber-Osler -tauti.\nTämän patologian perusta on vajaa kalvon läpäisevä proteiini endogliini, joka on ainesosa transformoivassa kasvutekijän beeta-reseptorijärjestelmässä. Sairaus välittyy autosomaalisella hallitsevalla perinnöllä ja sille on tunnusomaista seuraavat oireet:\nlukuisia violetti-punaisen sävyn angioektaasia, kooltaan 1-3 mm;\nlaajentuneet ihon kapillaarisuonet;\nOireyhtymä ilmenee jo lapsuudessa, pahenee murrosiän alkamisen jälkeen.\nWeberin oireyhtymän diagnostiikka\nWeberin oireyhtymän diagnosointi voi olla haastavaa. Valitettavasti ei ole erityisiä menetelmiä, jotka voisivat määrittää taudin kokonaan. Siksi sinun on käytettävä koko diagnoosikompleksia diagnoosin oikean määrittämiseksi..\nLaboratoriodiagnostiikka perustuu erilaisten menetelmien käyttöön aivotoimintojen tutkimiseksi. Weberin oireyhtymä ei anna muutoksia virtsanesteen tai veren koostumukseen, joten vastaavia testejä pidetään epäinformatiivisina. Joskus lannerangan puhkeaminen voidaan määrätä ottamalla nestettä sen jatkotutkimuksia varten. Samanaikaisesti määritetään aivo-selkäydinnesteen paine.\nperuskotelon verisuoniston arviointi (turvotus, täyteys, verisuonien kouristukset, verenvuotojen esiintyminen);\nneurosonografia (aivojen rakenneosien ultraäänitutkimus, esimerkiksi aivoontelot - kammiot);\ntietokonetomografia ja NMR - menetelmä sähkömagneettisen aineen resonanssin absorptiolle tai säteilylle.\nErotusdiagnoosi suoritetaan silmäsairauksilla, akuutilla aivo-verisuonitapaturmalla, tuumorin kasvaimilla.\nHoito Weberin oireyhtymälle\nWeberin oireyhtymän hoidon tulisi pyrkiä poistamaan aivojen pohjan patologisten muutosten taustalla oleva syy. Siksi hoidon painopiste on aivojen verenkiertohäiriöiden, verisuonihäiriöiden, aivokalvon tulehduksellisten prosessien, kasvainkasvaimien, aneurysmien jne. Hoidossa..\nkouristuslääkkeet tai psykotrooppiset lääkkeet;\nlääkkeet kallonsisäisen ja silmänsisäisen paineen vähentämiseksi.\nTarvittaessa lääkärit turvautuvat kirurgiseen interventioon - verisuoni- ja rakennehäiriöiden korjaamiseen.\nKantasolujen siirtämistä pidetään tällä hetkellä yhtenä tehokkaimmista menetelmistä mistä tahansa alkuperästä johtuvien vuorottelevien oireyhtymien hoidossa..\nAivoihin siirron jälkeen kantasolut aktivoivat kudosten korjauksen (mukaan lukien hermokudos), mikä luo erittäin suotuisat olosuhteet vaurioituneiden aivorakenteiden hoitamiseksi ja uudistamiseksi. Aivokudoksen lopullisen palautumisen jälkeen Weberin oireyhtymän kulku on huomattavasti helpompaa.\nWeberin oireyhtymä ei ole itsenäinen patologia: yleensä se on seuraus tai komplikaatio muista sairauksista tai vammoista, jotka liittyvät aivojen ja selkäytimen verenkiertohäiriöihin. Tästä syystä ennaltaehkäisevien toimenpiteiden, jotka estävät oireyhtymän kehittymisen, tulisi olla suunnattu erilaisten aivojen sisäisen verenkiertohäiriöiden estämiseen..\nMitä suosituksia tällainen ehkäisy sisältää??\nSinun tulisi johtaa terveellistä elämäntapaa määrittämällä itsellesi optimaalinen fyysinen aktiivisuus.\nOn tärkeää lopettaa tupakointi ja alkoholin väärinkäyttö.\nOn tarpeen tukea kehon immuunivoimia, ottaa määräajoin multivitamiini-mineraalikomplekseja, karkaista ja varmistaa kehon motorinen aktiivisuus.\nLisäksi lääkärit suosittelevat stressinkestävyyden kehittämistä välttäen konfliktitilanteita. Kaikki nämä vinkit auttavat säästämään hermostoa ja estämään patologisia muutoksia..\nEnnuste oikea-aikaisessa lääketieteellisessä hoidossa ja pienellä paineella aivojen jaloissa voi olla suhteellisen suotuisa. Pahempaa, jos vaurio on laaja tai johtuu kasvainprosessista. Tässä tapauksessa aivojen heikentynyt toiminta ei ehkä palaudu..\nWeberin oireyhtymän seuraukset voivat olla erilaisia:\nvoi tapahtua täydellinen ja peruuttamaton sokeus;\nneuroosit, psykoosit, jopa dementia, voivat liittyä;\nkooma voi kehittyä ja jopa kuolema.\nPotilaan, jolla on merkkejä taudista, kuten Weberin oireyhtymä, on oltava jatkuvassa lääkärin valvonnassa. Vaikka suhteellisen vakaa tila, ilman näkyvää heikkenemistä, ei pidä menettää valppautta: kielteisiä seurauksia voi ilmetä ajan myötä.\nParks-Weber-Rubashovin oireyhtymähoito Kiev\nSynnynnäiset angiodysplasiat (Parks-Weber-Rubashov-oireyhtymä) on yleisin perifeeristen verisuonten epämuodostuma. Ominaista patologisten fistulien (fistulien) läsnäolo valtimoiden ja suonien välillä.\nLisääntyneen funktionaalisen kuormituksen vuoksi laskimoiden seinämän histologinen rakenne muuttuu. Sen lihaskalvo paksuuntuu ja muodostuu sisäinen elastinen kalvo (laskimon “valtimoituminen”).\nArterivenoosisen fistun projektiopaikkaan kiinnitetty käsi tuntuu värähtelyltä (oire ”kissan nurisevasta”). Tämän alueen auskultaation myötä kuuluu jatkuva systolinen-diastolinen nurina, joka lisääntyy systolen aikana.\nKeskeisen hemodynamiikan muutoksiin liittyy joukko kliinisiä oireita.\nMerkittävän laskimoverenpainetaudin seurauksena sydämen oikeiden osien kuormitus kasvaa, mikä johtaa sydänlihaksen liikakasvuun, aivohalvauksen ja sydämen tuotannon lisääntymiseen.Sairauden edetessä sydämen supistuva toiminta alkaa heikentyä, sydämen myogeeninen laajentuminen tapahtuu syvennysten laajentuessa. sydämentykytykset, turvotus, ruuhkainen maksa, vesivatsa, anasarca. Synnynnäisillä valtimovenoosisilla fistuloilla on tunnusomaista pulssin lasku, joka tapahtuu adduktorvaltimon puristumisen jälkeen. Raajaosastolle, josta valtimovenoosiset fistulit sijaitsevat, tallennettuun kaarevaan käyrään on ominaista korkea amplitudi, ylimääräisten hampaiden puuttuminen katakrotista ja lisääntynyt reografinen indeksi. Raajan distaalisissa segmentissä käyrän amplitudi päinvastoin pienenee. Laskimoveren valtimo voi johtaa sen happipitoisuuden lisääntymiseen, jonka pitoisuus laajentuneissa suoneissa kasvaa 20-30%.\nTärkein synnynnäisen arteriovenoosisen fistulin diagnostinen menetelmä on angiografia..\nErota valtimon ja verisuonten fistulien suorat ja epäsuorat angiografiset merkit. Kontrastisen anastomoosin tai valtimon ja laskimon kanssa yhteydessä olevan verisuoniontelon esiintymiseen angiogrammeilla viitataan suorina merkkeinä.\nEpäsuorasti fistulin läsnäolosta viittaa valtimoiden ja laskimoiden samanaikainen kontrastin muodostuminen, adductorvaltimon luumen laajeneminen, verisuonikuvion ehtyminen, joka on distaalinen valtimovenoosisen fistulin sijaintiin.\nKaikkein selvin kliininen kuva synnynnäisistä arteriovenoosisista aneurysmeistä havaitaan Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymässä. Kaikki tämän taudin yhteydessä havaitut muutokset voidaan jakaa paikallisiin, alueellisiin ja yleisiin.\nPaikallisiin muutoksiin sisältyvät pintalaskimoiden lisääntynyt kuvio ja suonikohjut, adduktorvaltimon laajentuminen, systolinen-diastolinen nurina ja vapinaoire ("kissan nurisema").\nAlueellisia oireita edustaa raajojen pidentyminen ja liikakasvu, kohonnut ihon lämpötila tai troofiset kudoshäiriöt hypertrichoosin, liikahikoksen, haavaumien, ihon värjäytymisen (pigmenttipisteiden) muodossa. Yleisille muutoksille on ominaista heikentynyt keskinen hemodynamiikka.\nNäiden muutosten vakavuus riippuu valtimovenoosisten fistulien lukumäärästä ja koosta, niiden sijainnin paikasta. Tämä jättää jälkensä taudin kulkuun: hidas tai nopea eteneminen. Jokaisella synnynnäinen arteriovenous fistulan oireella on omat oireensa..\nSuonien laajentuminen ilmenee merkityksettömästi sairauden alkuvaiheessa ja pienellä valtimoverenvuodolla. Kiinnittyneet suonet puristuvat helposti tunnusteluun, mutta kun paine loppuu, ne muodostuvat uudelleen.\nJoissakin tapauksissa heidän pulsaatio havaitaan. Kun nostat raajaa, laskimotäytteen voimakkuus ei muutu.\nJoillakin potilailla, joilla on merkittäviä valtimoiden suonensisäisiä vuotoja, havaitaan adductorvaltimon pulsaatio.\nSystolinen-diastolinen murina annetaan hyvin verisuonissa ja luissa, mutta etäisyydellä fistulista se heikkenee. Verisuonikohinan ja vapinajen maksimivoimakkuuden kohta vastaa patologisen anastomoosin sijaintia, joka on joskus kaikkein laajentunut osa adduktorivaltimesta. Dobrovolskajan oire määritetään myös potilailla, joilla on valtimovenoosiset fistulit.\nRaajojen liikakasvu ilmenee niiden pidentymisellä ja tilavuuden lisääntymisellä. Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymässä kärsivien ja muuttumattomien raajojen pituusero saavuttaa 8-10 cm.\nRaajojen giganismi perustuu luun kasvuvyöhykkeiden - epifyysiratojen - lisääntyneeseen vaskularisaatioon, verenpaineen nousuun epiphyseal-ruston ympärillä ja periosteaalisen ossifikaation stimulaatioon.\nOireyhtymän aikana raajan pidentyminen on varhaisin merkki taudista, joka ilmenee aluksi ominaisina pomppimiskäykinä, sitten selkärangan säädyllisyytenä ja kaarevuutena..\nIhon lämpötilan nousu valtimovenoosisten fistulien lokalisointikohdassa on varhaisin ja pysyvin oire Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymästä. Se johtuu valtimoveren virtauksesta laskimojärjestelmään ja laskimovirtauksen hidastumisesta. Vaikuttamattomien ja kärsimättömien raajojen symmetrisillä alueilla lämpötilaero on 3 - 8 ° C ja enemmän.\nDistaalisten raajojen trofisille häiriöille on ominaista jatkuva eteneminen, vastustuskyky konservatiiviselle hoidolle. Trofisia haavaumia monimutkaistaa usein verenvuoto, joka ei lopu, kun paineside asetetaan. Pigmentoituneilla pisteillä on erikokoisia, niitä voi olla yksi ja useita.\nMuutokset synnynnäisten aneurysmien keskushemodynamiikassa ovat samanlaisia kuin sydämen häiriöt potilailla, joilla on traumaattiset valtimovenoosiset fistulit. Taudin alkujaksolla havaitaan sydänlihaksen liikakasvu, lisääntynyt aivohalvaus ja sydämen tuotanto. Sitten sydämen vajaatoiminta kehittyy keuhkoverenpaineen kanssa..\nParkes-Weber-Rubashov-oireyhtymän ennuste on epäsuotuisa. Pätevän kirurgisen hoidon puuttuessa potilaat kuolevat sydämen dekompensaatiosta, raajojen gangreenista ja muista sairauden komplikaatioista.\nDiagnostiikka. Parkes-Weber-Rubashov-oireyhtymän diagnostiikka ei ole vaikeaa. Vaikeissa tilanteissa taudin diagnoosi vahvistetaan määrittämällä laskimoveren happikyllästys, laskimopaineen muutos kärsivissä raajoissa, jolle on ominaista lisääntymis- ja laskusajat, jotka vastaavat sytoleiden ja sydän supistumisen vaiheita.\nValtimotutkimuksessa määritetään synnynnäisten aneurysmien suorat ja epäsuorat merkit. Suorat merkit sisältävät:\n? verisuonten onttojen kontrastia, jotka ovat yhteydessä valtimoihin ja laskimoon;\n? kontrastinen arteriovenoosinen fistuli.\n? useiden vaskulaaristen onteloiden täyttäminen varjoaineella, joka näyttää "lumipisteiltä" tai olemattomalta täplikäs verisuonten verkostolta;\n? laajentuneen ja muotoutuneen adductorvaltimon selvä kontrasti;\n? distaalin epäselvä täyttäminen varjoaineella. valtimon osat;\n? valtimoiden ja suonien samanaikainen varjoaminen.\nParkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän differentiaalinen diagnoosi. Arteriovenoosiset fistulit erotellaan useimmiten todellisesta (synnynnäisestä) gigantismista, Recklinghausenin neurofibromatoosista ja akromegaliasta.\nNäiden sairauksien tunnusomainen piirre on tuskallisten suonien laajenemisen puuttuminen, verisuonen kohina ja vapinaoire. Normaali happipitoisuus määritetään laskimoveressä.\nRecklinghausenin tautiin liittyy vakavia luun muodonmuutoksia ja kaarevuuksia. Akromegalialle on tunnusomaista, että vain distaalisten raajojen pienissä luissa on kasvua kasviruston luutumisprosessin päättymisen jälkeen.\nSamanaikaisesti akromegaliaa sairastavilla potilailla kasvojen osat ovat laajentuneet - nenä, kieli ja alaleuka. Samanaikaisesti havaitaan neuropsykiatrisia häiriöitä ja aineenvaihduntahäiriöitä.\nKlippel-Trenone-oireyhtymässä todetaan myös kärsivien raajojen, ikäpisteiden, suonikohtaisten silmäluiden liikakasvua, jolle on tunnusomaista suurten suonien osittainen tai täydellinen tukkeutuminen.\nSamaan aikaan potilailla, joilla on tämä oireyhtymä, ei ole pinnallisten suonien pulsaatiota, ei verisuoni-oireita eikä laskimoveren hapen osittaisen jännityksen lisääntymistä..\nAngiografisella tutkimuksella todetaan suurten suonien osittainen tai täydellinen tukkeutuminen.\nSyntyneet arteriovenoosiset fistulit eroavat myös laajoista hemangioomista, joihin usein liittyy myös pehmytkudoksen hypertrofia, raajojen pidentyminen ja ihon lämpötilan nousu hemangiooman lokalisaation alueella.\nValtimon hemangioomat voivat sykkyä, oire "kissan nurinasta" toisinaan määritetään niiden yläpuolella. Pinnallisesti sijaitsevissa kavernoottisissa hemangioomissa on kuitenkin pehmeä konsistenssi, jotka puristuvat helposti.\nSyvät hemangioomat kasvavat toisinaan lihaksiksi ja luiksi, puristavat hermopalat, johon liittyy kipun esiintyminen kärsivissä raajoissa. Hemangioomat, jotka sijaitsevat ihon ja ihonalaisen kudoksen paksuudessa, monimutkaistuvat usein vakavasta verenvuodosta.\nTärkein ero synnynnäisten hemangioomien ja arigeriovenoosisten fistulien välillä on valtimoveren poistumisen puuttuminen.\nHoito. Ainoa radikaali tapa hoitaa Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymää sairastavia potilaita on kirurginen interventio. Sen tilavuus koostuu verisuonten tarkistuksesta ja patologisten anastomoosien (valtimoiden ja laskimoiden luuston luominen) täydellisestä erottamisesta.\nSuoritetun operaation vaikutus voidaan kuitenkin saavuttaa vain yksittäisillä ja rajoitetuilla valtimovenoosiviesteillä. Jopa pienen määrän valtimoiden suonen fistulien jättämättä sitomiseen liittyy taudin uusiutuminen.\nJos kyseessä on laaja tai useita leesioita, yhdessä pitkäaikaisten parantumattomien haavaumien, toistuvan verenvuodon, gangreenin ja sydämen dekompensaation kanssa, raajojen amputaatio on osoitettu (usein korkea).\nPalliatiiviset toimenpiteet johtavan päävaltimon ligaation muodossa, useiden ommelompeleiden asettaminen (Klapp-tyyppi) eivät ole riittävän tehokkaita, koska ne aiheuttavat riskin pahentaa alueellisen hemodynamiikan rikkomista..\nValtimoiden suonensisäiseen purkautumiseen osallistuvien valtimoiden selektiivinen röntgensäteiden endovaskulaarinen tukkeutuminen on lupaava menetelmä Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymien potilaiden hoitamiseksi. Endovaskulaarinen röntgenkuvaus voidaan suorittaa myös yhdistelmänä valtimoiden ja suonien luuston kanssa.\nLeikkauksen jälkeisellä ajanjaksolla potilaita tulee seurata jatkuvasti lääkärinhoitoon, jotta taudin uusiutuminen voidaan havaita ajoissa..\nArtikkelin on laatinut ja toimittanut: kirurgi Pigovich I.B..\nParks-Weber-Rubashov-oireyhtymän diagnostiikka ja hoito\nVerenkiertoelinten synnynnäisten sairauksien rakenteessa, joka ei suoraan koske sydäntä, yleisimmät ovat verisuonitaudit, jotka vaikuttavat raajojen valtimo- ja laskimojärjestelmiin. Yleisin kaikista angiodysplaasiasta on Parks-Weber-Rubashov-oireyhtymä.\nAnomalialle on ominaista anastomoosin esiintyminen laskimoiden ja valtimoiden välillä.\nFistulat voivat olla useita, lokalisoituina useimmiten alaraajoissa: popliteaalin haaroissa, reisiluussa tai sääriluun valtimoissa.\nPatologia häiritsee verisuonten luonnollista viestiä verisuonissa, johtaa kudosten happea nälkään, muutoksiin aineenvaihduntaprosesseissa, lisää sydämen kuormitusta ja aiheuttaa joukon muita poikkeamia.\nParks-Weberin oireyhtymä on synnynnäinen sairaus, mutta ei perinnöllinen. Patologiat ovat yhtä herkkiä kummankin sukupuolen edustajille.\nNormaalisti kohdunsisäisen kehityksen aikana, tiettyyn pisteeseen saakka, laskimoita ja valtimoita ei jaeta toiminnallisiin yksiköihin eikä niitä eristetä.\nValtimot, jotka virtaavat valtimoiden läpi laskimojärjestelmään, ovat tässä vaiheessa fysiologinen prosessi. Sikiön kasvaessa verisuonet eriytyvät, kapillaarijärjestelmä kehittyy.\nKapillaareista tulee yhdistävä linkki valtimoiden ja suonien välillä..\nJatkokehityksen aikana suora kommunikaatio vähenee, mutta joissain tapauksissa valtimoiden ja suonien väliset yhteydet säilyvät. Tällaista patologista fistulaa kutsutaan muuten fistuliksi, fistuliksi tai shuntiksi..\nYleensä fistulat sijaitsevat raajoissa, useammin alaraajoissa, ne voivat sijaita myös rungon, pään ja kaulan pehmytkudoksissa.\nTypologia sisältää patologisten muutosten erottamisen useiden kriteerien perusteella, joista ensimmäinen on suonten läheisyysaste. Tämä luokittelu merkitsee kahden tyyppisiä epänormaaleja anastomooseja:\nSuora valtimovenoosinen fistuli on suonen ja valtimon suora yhteys, jotka ovat mahdollisimman lähellä toisiaan. Tämän tyyppistä patologiaa pidetään vaarallisimpana ihmisten terveydelle ja elämälle, koska krooninen sydämen vajaatoiminta voi kehittyä sen taustalla..\nEpäsuora. Sille on tunnusomaista, että potilaalla on aneurysmaalinen pussi (onkalo) kommunikoivien suonien välillä.\nToinen luokitteluominaisuus kuvaa fistulien sijaintia ja lukumäärää, jako ehdottaa seuraavia sairaustyyppejä:\nPaikallisia. Potilaalla on diagnosoitu yksi fistula. Usein tällaiseen poikkeavuuteen liittyy muiden elintärkeiden elinten vikoja..\nYleistynyt. Tälle tyypille on tunnusomaista, että suurella alueella on useita fistuleja..\nAnastomoosien koon perusteella erotetaan mikro- ja makrofistulit. Ensin mainitut voidaan havaita vain kudosten mikroskooppitutkimuksessa, jälkimmäiset ovat näkyvissä paljaalla silmällä.\nPatologisen anastomoosin esiintymisellä on vaarallisia seurauksia:\nLaskimoiden seinämien kudosrakenne on häiriintynyt. Tämä johtuu siitä, että alus suorittaa sille epätavallisia töitä. Laskimon lihaksikas kalvo paksenee, elastinen sisäkalvo tulee esiin.\nKudoksissa esiintyy hypoksiaa, joka liittyy valtimoveren vuotamiseen suoraan laskimoon.\nKudoksen aineenvaihdunta on häiriintynyt hapen puutteen vuoksi.\nLaskimopaine kasvaa patologisesti, mikä johtaa sydämen kuormituksen lisääntymiseen, minkä seurauksena sydän- ja verisuonijärjestelmän pääelimen dekompensaatio tapahtuu.\nWeber-Rubashovin oireyhtymä ilmenee eri vaikeusasteina. Se riippuu taudin muodosta, fistulien sijainnista ja ihmiskehon yksilöllisistä ominaisuuksista. Yleisiä oireita ovat:\nSuonikohjut, jotka vaikuttavat saphenous suoneihin.\nSuonten tärinä anastomoosikohdassa.\nIhon lämpötilan nousu fistulin kohdalla, etenkin välittömästi sen yläpuolella. Lämpötilaero samanlaisten alueiden sairailla ja terveillä raajoilla voi olla kahdeksan astetta.\nVaurioituneen raajan koon kasvu. Jalan pituus, johon nivelletyt suonet sijaitsevat, voi ylittää terveen raajan pituuden 5-10 senttimetrillä. Sääli, skolioosi - yleiset patologian merkit.\nHaavoittuneiden raajojen käsien ja jalkojen haavaumat ja nekroosi. Syynä veren normaalin liikkeen rikkomiseen verenkiertoon, mikrotsirkulaation häiriöihin.\nVerisuonten muodostumisen poikkeamat kohdunsisäisen kehityksen aikana tapahtuvat 4. - 5. raskausviikolla. Suonenmuodostuksen häiriöt - viidennen ja kahdeksannen viikon välillä. Oletetaan, että patologisten anastomoosien esiintyminen voi tapahtua viidennestä seitsemänteen raskausviikkoon alkion kannalta epäsuotuisissa olosuhteissa..\nTekijät, jotka voivat johtaa poikkeavuuksiin verisuoniston rakenteessa, ovat:\nTupakointi, huumeiden käyttö, alkoholin väärinkäyttö raskauden aikana, etenkin alkuvaiheessa.\nVirussairaudet, joita nainen kärsi lapsen syntymän aikana: tuhkarokko, vihurirokko, flunssa.\nTeratogeenisten lääkkeiden ottaminen.\nKuvattu oireyhtymä on synnynnäinen patologia, mutta kaikki diagnosoidut fistulit eivät ole sellaisia. Aikuisella fistulat voivat ilmetä traumaan, leikkaukseen tai aivokasvaimeen. Tällaisia šunteja pidetään itsenäisinä ilmiöinä eivätkä kuulu oireyhtymään, jonka syyt ovat raskaana olevan naisen elämäntavassa..\nTaudin diagnosointiin sisältyy useiden potilaan tutkimismenetelmien yhdistelmä. Heidän keskuudessaan:\nFyysinen diagnoosi. Tutkimus paljastaa kärsivien raajojen, suonikohjujen, verisuonten pulsaation ja tärinän hypertrofiaa. Kuuntelussa tallennetaan jatkuva systolinen-diastolinen surina, joka lisääntyy systolen aikana.\nKontrastinen röntgenkuva. Valokuvat osoittavat fistulien esiintymisen ja sijainnin.\nMagneettikuvaus ja laskettu angiografia. Kaikkein informatiivisin diagnosoitaessa angiodysplaasia.\nDopplerin ultraääni. Antaa sinun nähdä verisuonten rikkomukset verisuonissa.\nKirurginen hoito on tehokas menetelmä oireyhtymän hoitamiseksi. Leikkauksen aikana patologiset fistulit voidaan poistaa, siteitä tai tukkeutua. Kirurginen hoito suoritetaan varhaislapsuudessa, kun taas kudoksissa ja elimissä ei ole vielä tapahtunut peruuttamattomia muutoksia.\nEnnen leikkausta voidaan määrätä oireenmukaista lääkehoitoa: angioprotektoreita, kouristuslääkkeitä, kipulääkkeitä.\nPerinteinen lääketiede on tehoton torjunnassa patologiaa. Lisäaineena perinteiselle terapialle voidaan lääkärin kanssa käydyn neuvonnan jälkeen käyttää aineita, joilla voidaan normalisoida sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaa..\nEnnuste hoidon puuttuessa on heikko. Dekompensaatio ja sydämen vajaatoiminta patologisten anastomoosien seurauksena johtavat vammaisuuteen. Tässä suhteessa raskaana olevia naisia kehotetaan noudattamaan seuraavia ehkäisysuosituksia:\nVirussairauksien ehkäisy, niiden oikea-aikainen hoito.\nSäteilyn ja muun tyyppisten haitallisten vaikutusten ehkäisy raskaana olevan naisen kehoon.\nParks-Weber-Rubashovin oireyhtymä on vakava synnynnäinen verisuonisairaus. Oikea-aikainen diagnoosi ja varhainen kirurginen hoito takaavat potilaan toipumisen. Leikkauksen puuttuminen merkitsee vammaisuutta..\nSynnynnäinen angiodysplasia (Parks-Weber-Shiroff-oireyhtymä): oireet, hoito, ennuste\nLääketieteellinen ja sosiaalinen tutkimus ja vammaisuus angiodysplaasiassa\nITU ja vamma angiodysplasiassa\nITU ja vammaisuus Klippel-Trenone-oireyhtymässä\nITU ja vammaisuus Parks-Weber-Rubashev-oireyhtymässä\nITU ja vammaisuus Louis-Barin oireyhtymässä\nITU ja vammaisuus Gorhamin oireyhtymässä\nITU ja vammaisuus Osler-Randu -taudissa\nITU ja vammaisuus Randu-Osler-taudissa\nTermi "angiodysplasia" yhdistää synnynnäisten luontaisten raajojen verisuonten todella dysplastisten vaurioiden ryhmän aplasian, hypoplasian tai niiden hyperplasian muodossa..\nNämä ovat suhteellisen harvinaisia vaskulaarisia sairauksia, joita esiintyy lapsuudessa ja nuorena, niihin liittyy voimakkaita raajojen sekä kyseisten elinten anatomisia ja toiminnallisia häiriöitä, ja ne johtavat varhain elämänlaadun heikkenemiseen ja potilaiden elämän rajoittamiseen.\nVerisuonipotilaiden kokonaismäärästä angiodysplasioiden osuus on 2–9% tapauksista.\nEpänormaalien suonien kehityksen etiologisena perustana pidetään erilaisten lämpöä aiheuttavien tekijöiden (tartuntataudit, intoksikointi ja äidin traumat raskauden aikana) vaikutusta 5 - 20 viikossa. sikiön kohdunsisäinen kehitys, kun verisuonen sängyn asettaminen tapahtuu. Näiden tekijöiden vaikutus aiheuttaa viiveen ensisijaisen kapillaariverkoston normaaliin pienenemiseen ja viallisten alusten muodostumiseen. Syntymisen jälkeisellä myöhäisellä ajanjaksolla ja ensimmäisten elämänvuosien aikana on jo olemassa eräitä angiodysplaasia, toisia edustavat vaskulaarimatriisit ylimääräisten kapillaarien, venules-sinusoids, arteriovenular dysplasias -kerrosten muodossa jne. Kun raajat kasvavat, matriisit sisältyvät verenkiertoon ja dysplastisiin. rakenteet angiodysplasian tyypistä riippuen.\nToistaiseksi ei ole olemassa yhtenäistä verisuonien epämuodostumien luokitusta. Nykyisistä luokituksista suurimmassa määrin lääkäreiden ja lääketieteen asiantuntijoiden vaatimukset täyttävät A.P. Milovanov (1978).\n1. Valtimon rungon dysplasia:\nd) popliteaalisen valtimon puristusoireyhtymä;\ne) synnynnäiset valtimoiden aneurysmat.\n2. Päälaskimoiden dysplasia (Klippel-Trenone-oireyhtymä):\na) aplasia, hypoplasia, flebectasia;\nb) suonten synnynnäinen kuristuminen;\nd) subkutaanisten, lihaksensisäisten ja elinlaskimoiden dysplasia.\n3. Arteriovenous dysplasia (Parks Weber-Rubashev -oireyhtymä):\na) synnynnäiset makrofistulat, suoravarren fistulat, valtimovenoosiset aneurysmat ja verisuonten arteriovenoosiset plexukset;\nb) useat mikrofistulat, suorat mikrofistulat, valtimovenulaariset dysplasiat.\n4. Kapillaarin dysplasiat: ihon telangiectasias, Osler-Randu -tauti, Louis-Bar-oireyhtymä, Gorham-oireyhtymä.\n5 Sekalaiset angiodysplasiat.\n6. Monisolujen dysplasiat angiodysplastisen komponentin kanssa.\nITU-käytännössä kaksi sairautta ovat erittäin tärkeitä - Klippel-Trenone-oireyhtymä ja Parks Weber-Rubashev -oireyhtymä.\nKlippel-Trenone-oireyhtymä on vakava etenevä alaraajojen suonien sairaus, jolle on tunnusomaista diffuusi ihonalainen suonikohju, raajan tilavuuden ja pituuden lisääntyminen sekä laajat verisuonipigmentoidut täplät iholla.\nTaudin osuus on 49,6% kaikista verisuonen epämuodostumista.\nNaaraat kärsivät useammin kuin miehet. Useimmilla potilailla on vasen sivuvaurio. On erittäin harvinaista, että kaksi raajaa kärsivät, ja usein havaitaan yhdistelmä muita epämuodostumia - sormien jättimäisyys, kuuden sormen sormeisuus ja useat viat. Oireyhtymän mahdollinen yhdistelmä synnynnäisen imusolmukkeiden patologian kanssa, kuten imunestekeräimien ja ihonalaisten suonien suonikohjut ja raajojen lymfedeema.\nTauti perustuu päälaskimoiden osittaiseen tai täydelliseen tukkeutumiseen. Syvälaskimoiden ektaasian, hypoplasian ja aplasian seurauksena, jotka esiintyvät eristettynä tai yhdistelmänä, samoin kuin venttiilien täydelliseen tai osittaiseen puuttumiseen, luodaan olosuhteet, jotka estävät veren poistumista ja taaksepäin liikettä, mikä johtaa raajojen ja CVI: n laskimonsisäisen verenpainetaudin kehittymiseen ja etenemiseen.\nTaudin kehittymisen patogeneettinen mekanismi, raajan funktionaalisten muutosten voimakkuus ja vakavuus riippuvat lohkon muodosta ja vaurion laajuudesta: paikallinen, segmenttinen tai laajalle levinnyt (kaksi tai useampi segmentti).\nInformaatiivisimpia funktionaalisia diagnoosimenetelmiä ovat nouseva ja laskeva flebografia, dupleksiskannaus ja okklusiivinen pletysmografia. Flebogrammeissa, päälaskimoiden aplasia tai hypoplasia, niiden laajentuminen distaalisesti lohkoon, venttiilien puuttuminen tai vajaatoiminta, leveät kollektorit, joilla on suuri joukko anastomooseja, joilla on syvät suonet tukikohdan ylä- ja alapuolella, kontrastin leviäminen pitkin luun aukkoja.\nTaudille tyypillisiä Doppler-oireita ovat: suurten suonien puuttuminen tai niiden halkaisijan pieneneminen, laajojen lisäreittien esiintyminen veren poistumiseen, syvien suonen venttiilien puuttuminen tai epäonnistuminen. Pletysmografinen tutkimus paljastaa raajan laskotilavuuden lisääntymisen jopa 3–4 kertaa, patologisen verenvirtauksen esiintymisen pystyasennossa, säären lihas-laskimopumpun toiminnan tehon heikkenemisen ja veren täyttöajan vähentymisen harjoituksen jälkeen.\nParks Weber-Rubashev -oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista synnynnäinen patologinen anastomoosi valtimoiden ja suonien välillä. Se muodostaa 6-7% kaikista angiodysplasioista. Suuri osa potilaista (58–62%) on naisia.\nTaudin tärkein hemodynaaminen merkki on valtimoveren tyhjentyminen ohittaen kapillaariverkoston heti ulosvirtaussuoneisiin. Vääristynyt valtimovenoosinen verenkierto johtaa laajalle levinneisiin pehmytkudosvaurioihin, kärsivien suonien diffuusiin suonikohjuihin ja useisiin muutoksiin kärsivien raajojen luissa.\nUseimmiten vika muodostuu alaraajoihin, mutta joskus esiintyy erityisen vaarallisia lokalisaatioita: keuhkot, aivot ja selkäydin, jotka voivat aiheuttaa vastaavia oireita - näköhäiriöitä, kuuloa, halvaus.\nKun raajojen verisuonet menetetään, potilaiden tärkeimmät valitukset ovat raajojen puhkeamisen tunne raskaudesta ja kipusta, jotka lisäävät fyysistä rasitusta, haavaumia. Kasvojen ja pään patologisten anastomoosien lokalisoitumisen yhteydessä esiintyy jatkuvaa tinnitusta, huimausta, päänsärkyä, tajuttomuutta ja joskus kouristuksia.\nTaudin kehitys ja sen ilmenemismuodot riippuvat valtimoiden suonen purkautumisen tasosta, anastomoosien lukumäärästä ja halkaisijasta. On tapana erottaa valtimoiden suonensisäiset viestit (makrofistulat), jotka näkyvät visuaalisesti leikkausten aikana, ja pienimmät fistulit (mikrofistulat), joita runsaasti tunkeutuu vaurioituneisiin kudoksiin ja jotka ovat näkyviä vain histologisen tutkimuksen aikana, makro- ja mikrofistuvien yhdistelmä on myös mahdollista.\nLevinneisyyden suhteen erotetaan yksittäiset anastomoosit ja segmentti- ja laajalle levinneet (diffuusi) muodot. On myös suositeltavaa eristää distaalinen vaurion tyyppi.\nMassiivisen valtimovenoosisen purkautumisen myötä paine raajan laskimojärjestelmässä nousee 2–2,5 kertaa, laskimoveren happipitoisuus nousee 20–26%. Lisääntynyt verenvirtaus oikeanpuoleiseen sydämeen johtaa sen ylikuormitukseen ja myöhempään dekompensaatioon, mikä ilmenee sydämen onkaloiden laajenemisesta, maksan suurenemisesta, turvotuksesta.\nDistalisissa leesioissa valtimoveren erittyminen useiden mikrofistulien läpi ja siitä johtuva hapettuneen veren puute kapillaarikerroksessa johtavat voimakkaisiin toiminnallisiin ja morfologisiin muutoksiin kapillaariverkossa, aiheuttaen vakavia hypoksiaa ja aineenvaihduntahäiriöitä kudoksissa. Lapsilla, usein murrosiän aikana, muodostuu verenvuotohaavoja sääreen ja jalkaan, usein jalkapohjaan, rajoittaen liikettä. Nivelliittymään liittyvä supistuminen pahentaa staattisen-dynaamisen toiminnan heikentymisastetta. Julkaistun tiedon mukaan jalkojen arteriovenoosiset dysplasiat vaikuttavat harvoin merkittävästi keskushermostoon..\nDiagnoosin selventämiseksi käytetään instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä. Niistä informatiivisimpia Parks-Weber-Rubashevin oireyhtymässä ovat arteriografia, atk-tomografia, termografia, pletysmografia, dupleksiskannaus ja oksimetria. Angiogrammit osoittavat valtimoiden ja laskimoiden samanaikaisen kontrastin, kaikkien suonien luumenen laajenemisen. Verisuonikuvion ehtyminen distaalisesti valtimovenoosiseen fistuliin. Kontrastiparannetut tomogrammit voivat paljastaa todellisen anastomoosin, mikä ei ole mahdollista tavanomaisilla arteriogrammeilla. Doppler-tutkimukset osoittavat lineaarisen ja tilavan verenvirtauksen lisääntymisen. Oklusiivisella pletysmografialla määritetään valtimovirran vähentyminen ja laskimovirtauksen lisääntyminen. Happijännityksen transkutaaninen määritys määrittelee objektiivisesti patologisen anastomoosin distaalisen "varastamisen" asteen.\nITU: n harjoittamiseksi on suositeltavaa erottaa raajojen hemodynaamiset häiriöt 3 astetta:\nKorvaus - raajan muodon ja tilavuuden kohtalaiset muutokset ilman ihon troofisia muutoksia ja ilman merkkejä heikentyneestä verenkierrosta.\nAlikompensaatio - raajan tilavuuden ja pituuden lisääntyminen muodonmuutoksineen, troofiset ihosairaudet ilman haavaumia, oikean kammion ylikuormituksen ensimmäiset merkit, sydämen vajaatoiminnan vaiheet 0 ja I.\nDekompensaatio on selvästi lisääntynyt raajan tilavuus (5-6 cm) ja pituus (10-12 cm) ja sen muodonmuutos muodonmuutokseen saakka. Eroosion ja troofisten haavaumien esiintyminen jalassa ja sääressä. Sydänonteloiden dilaatio, sydämen vajaatoiminnan vaiheet I ja II.\nKlippel-Trenone-oireyhtymän potilaiden pääasiallinen hoitomenetelmä on konservatiivinen ja oireenmukainen hoito tai konservatiivisten ja kirurgisten menetelmien yhdistelmä. Tehokas kirurginen palauttava hoito on mahdollista vain tapauksissa, joissa ulosvirtaushäiriöt liittyvät alkion juosteiden supistumiseen ja rajoitettuihin segmenttisiin vaskulaarisiin vaurioihin.\nKonservatiivisesta terapiasta, joka on pakollinen näille potilaille, kuuluu raajan pysyvä elastinen puristaminen ja säännölliset lääkehoidon kurssit lääkkeillä, jotka parantavat kudosten mikroverenkiertoa ja lisäävät laskimovirtausta. Kirurginen hoito antaa optimaaliset tulokset verenkierron kompensointi- ja alikompensaatiovaiheissa, ts. 6-7 vuoden ikäisenä. Leikkaus voidaan tarvittaessa suorittaa vastasyntyneen aikana tai lapsen ensimmäisinä vuosina..\nLeesion luonteesta riippuen suoritetaan seuraavan tyyppisiä kirurgisia interventioita (Kupatadze D.D., 1992): alkion suonien poisto, suuren saphenousisen suonen muuttuneen segmentin poistaminen, perforoivien suonien subfascial ligaatio, phlebolysis, venttiilien ekstravasaalinen korjaus kehyspiraaleilla, laskimoinen muovi ja segmentit, jotka sisältävät venttiilejä.\nParks Weber-Rubashev -oireyhtymän kirurgiset toimenpiteet jaetaan radikaaleihin, hemodynaamisiin ja lisähoitoihin. Radikaaliset leikkaukset ovat mahdollisia segmenttivaurioilla, kun muuttuneiden kudosten alueet ovat selvästi näkyvissä ja ne voidaan poistaa, tai tapauksissa, joissa yksittäisten valtimoiden suonen anastomoosit ovat suurten suonien välillä..\nOireyhtymän yleisillä ja hajamuodoilla hemodynaamisia leikkauksia käytetään vähentämään verenvirtausta lyhyen valtimovenoosisen ympyrän läpi, vähentämään perifeeristä iskemiaa ja estämään sydämen vajaatoiminta - päävaltimon luurankointi yksinään tai yhdistelmänä erilaisten embolisointimenetelmien tai muiden lisämenetelmien kanssa (suonikohjujen poisto, epifysiolyysi, terveen raajan pidentäminen Ilizarovin menetelmällä jne.).\nToistuvan massiivisen verenvuodon, nopeasti kasvavan sydämen vajaatoiminnan ja eritteen poistamisen mahdottomuuden vuoksi voi ilmetä raajojen amputaatioita. Sama päätös voidaan tehdä selvästi tapahtuvalla liikkumisen häiriöllä, joka johtuu jalkan trofismin kohtalokkaista vakavista rikkomuksista.\nRiippuu: angiodysplasian muodosta, lokalisoinnista ja prosessin laajuudesta. Verenkierron ja staattisen-dynaamisen toiminnan rikkominen Klippel-Trenone-oireyhtymässä ja Parks-Weber-Rubashev-oireyhtymässä johtaa potilaiden kykyjen ja liikkumisen, työaktiivisuuden, oppimisen ja itsehoidon rajoittamiseen eri vaikeusasteissa.\nKompensoidun laskimovirran vuoksi potilailla, joilla on Klippel-Trenone-oireyhtymä, nykyinen potilaiden elämänlaadun heikkeneminen ja elintärkeän toiminnan rajoittaminen ei yleensä johda.\nVerenkierron alakompensaation esiintyminen useilla potilailla voi vaatia pätevyyden alenemista tai ammatillisen toiminnan määrän pienenemistä, mikä vastaa I-asteen työkyvyn rajoitusta ja on perusta III-ryhmän vammaisuuden määrittämiselle vasta-aiheisten olosuhteiden läsnäollessa.\nPotilaiden laskimovirtauksen dekompensaation avulla määritetään aina I-asteen liikkumis-, työskentely- ja opiskelukyvyn rajoitus, mikä edellyttää III-ryhmän vammaisuuden määrittämistä.\nTaudin monimutkainen kulku ihon haavaumien, raajojen vakavien epämuodostumien, verenvuodon ja anemian, samoin kuin ikääntyneiden potilaiden nivelten ja selkärangan sekundaaristen muutosten kanssa johtaa II-asteen liikunnan, työn ja oppimisen heikentymiseen, jonka yhteydessä potilaiden on määritettävä II vammaisuusryhmä..\nParks Weber-Rubashev -oireyhtymässä esiintyy I asteen liikkumiskyvyn rajoituksia:\n- seurauksena kohtalaisista staattisen ja dynaamisen toiminnan häiriöistä, joiden seurauksena raajan pidentyminen on jopa 7 cm, terveiden raajojen ja lumbosakraalisen selkärangan nivelten DDP: n alkuvaiheissa tai pitkäaikaisessa parantumattomassa haavaumassa jalkapohjan pinnalla potilailla, joilla on oireyhtymän mikrofistulaarinen muoto, tai proteesin ollessa kannassa amputaatio;\n- vaiheen II kanssa Sydämen vajaatoiminta, joka on kehittynyt valtimoiden suonen laskimoon.\nKun alaraajojen pituusero on yli 7 cm, keinotekoiset kompensointitoimenpiteet eivät estä korvausmekanismien asteittaista hajoamista, nivelten ja selkärangan vaikean DDP: n kehittymistä, mikä voi johtaa staattisen-dynaamisen toiminnan selvästi heikentymiseen rajoittamalla kykyä liikkua II astetta. Sama rajoitusaste (liikkuminen vain kainalosauvoilla) voidaan määrittää, kun jalan tukipinnalla on parantumattomia verenvuotohaavoja ja kirurgisen hoidon mahdottomuus.\nItsepalvelumahdollisuuksien rajoitus, yleensä, I aste, esiintyy potilailla, joilla on II aste liikkumisen rajoituksia.\nEnsimmäinen rajoitusaste johtuu rationaalisen työllisyyden tarpeesta, jos työssä on vasta-aiheisia tekijöitä, mikä johtaa pätevyyden tai työmäärän laskuun tai koulutuksen ja uudelleenkoulutuksen tarpeeseen erityisopetuslaitoksissa.\nTyövoiman aktiivisuuden rajoitusaste II tapahtuu staattisen-dynaamisen funktion tai HF: n selkeillä rikkomuksilla ainakin IIB-vaiheessa.\nKaikkien elintärkeiden aktiivisuusluokkien III rajoitusastetta angiodysplaasiassa käytännössä ei tapahdu.\nPotilaat, joilla on angiodysplaasia, ovat vasta-aiheisia raskaan ja kohtalaisen fyysisen työn, pitkittyneen staattisen kuormituksen, korkean kosteuden, kaasun saastumisen ja ilman pölyisyyden, tärinän ja verisuonimyrkkyjen yleisten ja paikallisten vaikutusten varalta yläraajojen suonien vaurioissa - herkkä käsityö ja työskentely lisääntyneellä toiminnallisella kuormituksella kärsiville raajoille..\nIndikaatiot ITU: n käsittelyyn:\n- määritellä vammaisen lapsen luokka rautateiden läsnäollessa edellä mainituissa luokissa;\n- tarvittaessa potilaiden työvoiman aktiivisuuden korjaus, joilla on ali- ja laskimovirtauksen dekompensaatio, sydämen vajaatoiminta I- ja II-vaiheessa;\n- selkeillä elämänrajoituksilla.\nLääketieteellisen kuntoutuksen periaatteet esitetään osassa "Hoito".\nVarhaisin ja varhaisin oire taudista on raajojen ihon lämpötilan nousu, joka on erityisen merkitsevä valtimo- ja verisuonten anastomoosien sijainnin yläpuolella. Lämpötilaero vahingoittumattomien ja kärsivien raajojen symmetristen alueiden välillä saavuttaa 4-8 °.\nKapillaarinen angiodysplasia: sairauden syyt, oireet ja hoito\nPerustana tämän oireyhtymän kehittymiselle on synnynnäisten viallisten anastomoosien esiintyminen laskimoiden ja valtimoiden välillä. Sairauden vakavuusaste riippuu anastomoosien lukumäärästä ja niiden koosta. Halkaisijasta riippuen, fistulit jaetaan kahteen tyyppiin: mikrofistulot ja makrofistulat..\nFistula sijaitsee popliteaalisessa, reisiluussa ja sääriluun valtimoissa. Valtimoveren kulkeutuminen arteriovenoosisten fistulien läpi voi johtaa verenpaineen nousuun suonissa. Suuri toiminnallinen kuormitus johtaa laskoseinän histologisen rakenteen muutokseen.\nSeurauksena sen myoottinen fascia kasvaa ja muodostuu endogeeninen elastinen kalvo. Fistulien esiintyminen johtaa valtimoveren pääsyyn laskukanavaan, aiheuttaen happea nälkää ja aineenvaihduntahäiriöitä.\nYleensä tauti esiintyy sellaisten patologisten muutosten taustalla, joita esiintyy aivojen jalkojen sijaintipaikassa. Nämä muutokset voivat johtua aivojen verenkiertohäiriöstä, kasvainten muodostumisesta ja aivoalusten eheyden rikkomisesta..\nPatologioiden esiintyminen voidaan myös yhdistää tuumorimuodostelmien paineeseen aivojen jaloissa. Tässä tapauksessa kasvain voi sijaita tietyllä etäisyydellä alueesta, jossa jalat sijaitsevat..\nParks Weberin oireyhtymän puhkeamisen mekanismi koostuu seuraavista tekijöistä:\nsubaraknoidinen verenvuoto keskirangan fossa;\nverenkiertohäiriöt päävaltimon sisällä;\ntulehduksellisten prosessien kehittyminen aivolisäkkeen alueen aivolisäkkeissä;\npatologisten prosessien kulku aivojen ajallisessa lohkossa.\nAngiodysplaasia voi esiintyä useilla riskitekijöillä:\ncraniocerebral vammojen esiintyminen;\nkasvaimet aivo- ja pahanlaatuisissa aivoissa.\nOireyhtymän ensimmäiset merkit ilmenevät kapillaariektaasiana ja systolisena-diastolisena nurinana. Tässä tapauksessa tapahtuu raajojen liikakasvua tai venytystä, ihon lämpötila nousee ja ihon väri muuttuu (niin kutsuttujen viini tahrojen ulkonäkö). Kehon yleiset muutokset ilmenevät pääverenkierron tuhoutumisesta.\nKaikkien yllä mainittujen oireiden ilmeneminen riippuu valtimovenoosisten anastomoosien koosta ja lukumäärästä sekä niiden sijaintialueesta. Taudin kulun aika (nopea tai hidas kehitys) riippuu myös näistä tekijöistä. Taudin alkuvaiheessa laskimoiden kasvu on merkityksetöntä.\nPalpaation yhteydessä piinaavat suonet puristuvat helposti, mutta paineen loputtua ne ilmestyvät uudelleen. Joissakin tapauksissa on sykkivä laskimo.\nJatkossa kärsivien raajojen pituus ja tilavuus kasvaa. Raajoja pidennetään kahdeksalta kymmenellä senttimetrillä.\nHypertrofian syynä on luun kasvuvyöhykkeiden pahennettu vaskularisaatio ja verenpaineen nousu epiphyseaaliruston lähellä. Varhaisin ja pysyvin merkki Parks Weber -oireyhtymästä on ihon lämpötilan nousu fistulien sijoituskohdassa..\nTämä oire johtuu valtimoveren virtauksesta laskimojärjestelmään ja laskimoiden ulosvirtauksen estämisestä. Ihon lämpötilan ero sairaan ja terveen raajan välillä on viidestä kahdeksaan asteeseen.\nKuvassa "satamaviini tahroja" - tyypillinen oire kapillaari angiodysplasia\nTähän päivään mennessä ei ole kehitetty erityisiä diagnoosimenetelmiä, jotka sataprosenttisesti voisivat määrittää Weberin angiodysplasian esiintymisen.\nSiksi tämän taudin diagnoosilla on tiettyjä vaikeuksia..\nDiagnoosin tekemiseksi käytetään koko tutkimuskompleksia laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikkamenetelmiä käyttämällä.\nLaboratoriodiagnostiikka koostuu menetelmien soveltamisesta aivotoimintojen tutkimiseen. Sairauden esiintyessä veren ja virtsan koostumuksessa ei ole muutoksia, joten tällaiset testit eivät auta tunnistamaan tautia.\nJoissakin tapauksissa määrätään selkäranka. Pistinnän kanssa aivo-selkäydinnesteen paine määritetään. Käytettyihin instrumentteihin sisältyy seuraavat tutkimusmenetelmät:\nVaurion verisuoniverkoston tutkimus - paljastaen turvotusta, verisuonien kouristuksia, verenvuotoa ja verisuonittomuutta.\nTietokonetomografia. Koostuu resonanssisäteilystä tai sähkömagneettisen aineen absorptiosta.\nNeurosonography. Aivojen rakenneosien (kammioiden jne.) Ultraäänien suorittaminen.\nVaikeissa tilanteissa diagnoosi saadaan määrittämällä laskimoveren kylläisyys hapolla. Lasten laskimopaineen muutoksia seurataan myös raajoissa..\nHyvin usein Parks-Weber-oireyhtymässä määrätään konservatiivinen hoitomenetelmä, joka koostuu kolmannen luokan puristussukkien käytöstä. Pellavan käyttöä koskevat suositukset annetaan taudin oireiden perusteella.\nKäytetään ns. "Viini tahrojen" laserpoistoa. Vaikeissa tapauksissa suoritetaan kirurginen interventio, joka koostuu anastomoivien haarojen ja laajentuneiden suonien leikkaamisesta tai ligaatiosta.\nPotilaat, joiden raajoissa tapahtuvat muutokset ovat riittävän suuria ja niiden toiminnot ovat kokonaan menettäneet, he amputoidaan.\nTämän taudin ennuste on epäsuotuisa. Tämä johtuu sydämen vajaatoiminnan asteittaisesta kehittymisestä. Komplikaatioista on todennäköistä, että raajojen kudoksissa esiintyy troofisia häiriöitä. Tämän oireyhtymän yhteydessä on taipumus verihyytymien muodostumiseen verisuoniseinämään. Vammoilla sisäinen verenvuoto on mahdollista.\nAnomalialle on ominaista anastomoosin esiintyminen laskimoiden ja valtimoiden välillä. Fistulat voivat olla useita, lokalisoituina useimmiten alaraajoissa: popliteaalin haaroissa, reisiluussa tai sääriluun valtimoissa. Patologia häiritsee verisuonten luonnollista viestiä verisuonissa, johtaa kudosten happea nälkään, muutoksiin aineenvaihduntaprosesseissa, lisää sydämen kuormitusta ja aiheuttaa joukon muita poikkeamia.\nNormaalisti kohdunsisäisen kehityksen aikana, tiettyyn pisteeseen saakka, laskimoita ja valtimoita ei jaeta toiminnallisiin yksiköihin eikä niitä eristetä. Valtimot, jotka virtaavat valtimoiden läpi laskimojärjestelmään, ovat tässä vaiheessa fysiologinen prosessi. Sikiön kasvaessa verisuonet erilaistuvat ja kapillaarijärjestelmä kehittyy. Kapillaareista tulee yhdistävä linkki valtimoiden ja suonien välillä..\nParks-Weber-Rubashovin oireyhtymä on synnynnäinen patologinen kehitys arteriovenous-shunteissa. Verisuonikapillaarijärjestelmän normaalin kehityksen myötä valtimot ja suonet ovat kytketty toisiinsa arteriolikapillaaristen verisuonien kautta. Epänormaalissa kehityksessä valtimoiden ja suonien, ns. Arteriovenoosisen šuntin tai fistulin, välille voi muodostua suora yhteys. Näistä fistuloista voi tulla yksi syy näkyvien suonikohjujen kehittymiseen ihmisillä. Arteriovenous-shuntit voivat olla paitsi synnynnäisiä, kuten Parks-Weber-Rubashov -oireyhtymä, myös hankittuja. Useimmiten heidän kehitys on posttraumaattinen..\nSikiön kohdunsisäisen kehitysprosessin aikana verenkiertoelimistö ei alun perin erotella, minkä seurauksena valtimoveri vapautuu laskimojärjestelmään. Kehon kasvun aikana verisuonien toiminnot muuttuvat ja valtimoiden alkaa olla yhteydessä verisuoniin monien hiussuonien kautta. Tietyssä vaiheessa nämä yhteydet keskeytetään, mutta jotkut alukset pysyvät yhteydessä toisiinsa. Näin yllä kuvatut suonten ja valtimoiden väliset parit ilmenevät ja Parks-Weber-Rubashovin oireyhtymä lapsella. Valtimon fistuotot voivat sijaita missä tahansa elimissä, ja usein niiden toiminnan oireet voidaan naamioida toiseksi sairaudeksi. Parks-Weber-Rubashov-oireyhtymä vaikuttaa useammin kuin muut kehon osat ja elimet raajoihin, sekä ylä- että alaosaan.\nValtimoita ja suoneita yhdistävät patologiset fistulat voivat olla erityyppisiä. Suora yhteys suuren valtimon ja laskimon pienen rintakehän läpi suoritetaan ns. Fistulilla. Jos kaksi suurta suonia ovat yhteydessä onkalon läpi, niin tämän tyyppistä patologista anastomoosia kutsutaan aneurysmaksi. Ja valtimon ja laskimon kolmas viestintätyyppi on monien arterioolien ja laskimoiden ryhmä. Jos anastomoosi välittää valtimon ja laskimon välistä kommunikaatiota pitkään, niin niiden toiminta ja itse rakenne ovat häiriintyneet. Valtimoissa lihaskerros ohenee ja kollageeni kasvaa, ja suonissa kankaat paksenevat hypertrofioidun lihaskerroksen vuoksi.\nPotilaalla kehittyy sydän- ja verisuonitoiminnan häiriöitä, kun valtimo laskimosta lasketaan suuresti verta. Jos laskimoon tulee ylimääräinen verimäärä, se pakottaa sydämen toimimaan lisääntyneen stressin alla. Ja pitkittyneet ylikuormitukset johtavat sydämen lihaksen liikakasvuun ja sen jälkeen onteloiden laajenemiseen. Vähitellen laskimojärjestelmään tulevan lisääntyneen verimäärän vuoksi henkilöllä kehittyy krooninen sydämen vajaatoiminta systeemisessä verenkierrossa. Parks-Weber-Rubashovin oireyhtymään liittyy myös turvotus, nesteen kerääntyminen vatsa- ja rintaonteloon ja maksan koon lisääntyminen. Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän ensimmäiset oireet ilmenevät jo varhaislapsuudessa. Lapsella on laajentuneet pintalaskimot. Puristuksessa ne puristuvat, mutta kun raaja on nostettu ylös, ne eivät pudota.\nLaskimoon tunkeutuessa valtimoveren pääsyyn siihen, pulssi tuntuu. Laajennettujen suonien päällä oleva ihokohta on yleensä pari astetta ympäröivän kudoksen yläpuolella. Kun lapsi kasvaa, sairas raaja kasvaa paljon voimakkaammin luiden ja kudosten lisääntyneen verisuoniston vuoksi. Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän pitkään kulkuun liittyy muutoksia ihon trofismissä, haavojen muodostumista siihen ja verenvuotoa. Diagnoosi tehdään täydellisen kliinisen tutkimuksen jälkeen, joka sisältää laskimojännityksen määrittämisen, angiografian, ultraäänitutkimukset, ehokardiografian, magneettikuvaus angiografian.\nDiagnostiset tekniikat on suunniteltu suonien tilan selvittämisen lisäksi myös erottamaan Parkes-Weber-Rubashov-oireyhtymä Klippel-Trenone-oireyhtymästä (synnynnäinen verisuonitauti). Taudin ennuste riippuu siitä, kuinka monta arteriovenoosista anastomoosia on läsnä, ja myös siitä, kuinka pian tauti havaittiin ja hoito aloitettiin. Sen puolestaan määrää erityinen tieto verisuonten rakenteesta. Jos valtimon ja laskimon välillä on fistula, käytetään kirurgista sidosta (ligaatiota). Jos onteloita on useita, ne leikataan pois, mikäli ne eivät vaikuta suuriin suoniin. Pienen halkaisijan omaavat alukset lävistetään ihon läpi. Nykyaikainen lääketiede tarjoaa useita uusia tehokkaita menetelmiä - endovaskulaarisen röntgenkuvauksen. Joskus potilaan elämä voidaan pelastaa vain amputoimalla vaurioitunut raaja. Kompressiohoito suoritetaan kaikissa hoidon vaiheissa.\nGeneettisesti muunnetut ruuat aiheuttavat autismin tuleville sukupolville\nAustralialaiset tutkijat ovat havainneet, että geneettisesti muunnettujen elintarvikkeiden toistuva kulutus aiheuttaa DNA-vaurioita. Tämä lisää autismin riskiä tulevaisuudessa. Tutkijat antoivat esimerkin negatiivisista vaikutuksista. Roundup-glyfosfaattia käytetään nyt aktiivisesti rikkakasvien torjuntaan\nNaisilla, joilla on paljon lapsia, on kaksinkertainen riski saada syöpä\nViimeisen kolmen vuosikymmenen aikana naisten syöpätapausten lukumäärä on kolminkertaistunut. Joidenkin havaintojen mukaan syöpäriski pienenee 50%, jos nainen on synnyttänyt vähintään 10 lasta.\nRunsaasti kuitua sisältävät elintarvikkeet voivat auttaa astmaa\nUuden tutkimuksen mukaan runsaasti kuitua sisältävät ruokavaliot voivat tarjota suojan astmaa vastaan. Tämä saattaa osittain selittää tuoreiden hedelmien ja vihannesten vähentämisen syyn.\nLaaja lääketieteellinen portaali opettaa sinulle, kuinka huolehtia terveydestäsi. Verkkolehti kattaa kaikki lääketieteen alueet ja suuntaviivat. Suunniteltu sekä potilaille että lääkintähenkilökunnalle. Täydelliset ja tarkat tiedot sairauksista ja lääkkeistä. Tuoreita uutisia, tieteellistä kehitystä ja teknologiaa Venäjällä ja ulkomailla. Johtava klinikka, jolla on laaja valikoima palveluita. Ilmainen asiantuntijaneuvoja. Elektroninen kirjasto suosituista artikkeleista. Paljon taustatietoa ottaen huomioon tutkimukset, ehkäisy ja hoito.\nVerihiutaleiden vastaiset aineet ovat pakollinen osa hoitotyön angina pectoriksen II - IV toiminnallisten luokkien ja infarktin jälkeisen kardioskleroosin hoidossa.


Keskustelu - Mulla on yksi kaveri, mutta. | Aihe vapaa | Vauva\nMulla on yksi kaveri, mutta.\nSe mun ainoa kaveri on täysin eri mieltä asioista jotka mulle on tärkeitä esimerkkinä maahanmuuttopolitiikka ja tämä pakolaistulva ja suomalaisten pienituloisten pärjääminen. Meidän perhe elää tuilla, niin hänenkin perhe, mutta hänen mielestä tukia pitäisi laskea ja minun mielestä taas nostaa siinä määrin, että ihmiset ylipäänsä päirjäis. Minun mielestä Suomi ei pysty elättämään noin paljon ihmisiä.\nMua ärsyttää ihmiset jotka on juuri noista j.asioista erimieltä, niin miten mä pystyn olemaan sen kaverin seurassa jos se alkaa ja kun se aina alkaa kuitenkin puhumaan noista aiheista, meillä on kummallakin vahvat mielipiteet ja ollaan valmiita puolustamaan niitä kovaankin ääneen. En halua menettää tätä ainutta kaveria ku ollaan tunnettu jostain eskarista asti. Sillä menee niin helposti tunteisiin ja se suuttuu ja osaa olla ilkeä.\nklo 12:48 | 13.10.2015\nPuhukaa jostain muusta.\nMiten sinä ajattelit nostaa suomalaisten saamia tukia, jos kerran rahaa ei ole?\nLapsiko olet?! Ei kai kaveruus auttamatta tarkoita sitä, että pitäisi olla juuri samaa mieltä SINUN kanssa ettet tule vihaiseksi kuin pikkulapsi, jolta on viety kaikki lelut ja karkit. Opi elämään sen kanssa, että kaveri ei ole = sinä!\nPuhukaa sitten jostain muusta. Paras ystäväni edustaa hyvin erilaista puoluekantaa kuin omani, ja keskusteluissamme löydämme asioita joista olemme samaa mieltä, ja toisaalta hyvin erilaisia mielipiteitä. Arvomme ovat kuitenkin pohjimmiltaan samanlaiset ja kunnioitamme toisiamme, joten nämä asiat eivät vaikuta ystävyyteemme. Jos toisen mielipiteet jostain asiasta ärsyttää suunnattomasti, on mielestäni ihan ok keskustella jatkossa muista asioista. Turha riidellä lämpimikseen, ystäväsi ei ole sinä ja sillä selvä.\nMutta niinhän se ostovoima nousisi ja saatais suomi nousuun. Ehdottomasti pitäis pienimpiä oalkkojakin nostaa, kun eihän ihmiset tuu enää toimeen.\nTämä mun kaveri ottaa ne asiat monesti esille ja hän on mua nuorempi. Ollaan me nyt onnistuttu tapaamaan puhumatta näistä. Hänen mielestä kaikkien pitäis olla samaamieltä kanssaan.\nNo hänellä tulee työ ja opiskelu ykkösenä ja mulla tulee perhe ykkösenä. Me ollaan tavallaan hyvin erilaisia, mutta ihan hyvin meillä nyt on mennyt\nSama täällä. Politiikkakeskustelun päätteeksi me havaitsemme toisemme kusipäiksi ja vaihdamme puheenaihetta.


Klash-haastekilpailu avautui: Nyt etsitään ratkaisijoita kuntien haasteisiin | Kuntarahoitus\n11.04.2019 - 16.02\nKlash-haastekilpailu avautui: Nyt etsitään ratkaisijoita kuntien haasteisiin\nKlash on valtakunnallinen haastekilpailu ja ideakiihdyttämö, jossa haetaan innovatiivisia ratkaisuja kuntien määrittelemiin ongelmiin. Tavoitteena on parantaa Suomen kuntien elinvoimaa konkreettisten uusien ratkaisujen avulla. Nyt etsitään tiimejä vaikuttamaan tulevaisuuden ratkaisuihin. Haasteet liittyvät haja-asutusalueilla liikkumiseen, kuntalaisten omaehtoisen toiminnan tukemiseen sekä nuorten opintopolkujen löytymiseen ja niillä pysymiseen.\nAsiantuntijaraati valitsi syksyn 2018 aikana haastekilpailuun kolmen eri kunnan esittämät ongelmat, jotka muotoiltiin ratkaistaviksi haasteiksi.\nJokaisen valitun haasteen osalta on julkaistu oma suunnittelukilpailu julkisena hankintana. Kilpailujen voittajat julkistetaan tammikuussa 2020.\nHaaste 1: Liikkumispalvelu haja-asutusalueille, pilottikuntana Janakkala\nEnsimmäisessä suunnittelukilpailussa etsitään skaalautuvaa ratkaisua, joka lisää ihmisten mahdollisuuksia liikkumiseen haja-asutusalueilla, lisää palveluiden saavutettavuutta, vähentää yksityisautoilun tarvetta ja kuljetusten ympäristövaikutuksia sekä hillitsee kasvavia kuljetuskustannuksia kunnissa.\nTavoitteena on yhdistää olemassa olevia ihmisten, tavaroiden ja palveluiden liikkumisen muotoja, lisäten yhteistyötä eri toimijoiden välillä.\nRatkaisun avulla pyritään kylien, taajamien ja kunnan alueiden eriarvoisuuden vähenemiseen palveluiden saatavuuden ja saavutettavuuden suhteen. Samalla pyritään asukkaiden hyvinvoinnin lisääntymiseen, viihtyvyyden paranemiseen sekä ikääntyneiden kotona asumisen pidentämiseen. Näin kunnat voivat tuottaa palvelut siellä missä se on kustannustehokasta samalla huolehtia niiden laadusta, saatavuudesta ja saavutettavuudesta.\nHaaste 2: Alusta kuntalaisten omaehtoiselle toiminnalle, pilottikuntana Joensuu\nToisessa suunnittelukilpailussa etsitään skaalautuvaa ratkaisua, jonka avulla ihmiset pystyvät paremmin aktivoitumaan ja kehittämään yhdessä kunnan kanssa omaa asuinympäristöään ja hyvinvointiaan, esimerkiksi hankkimalla rahoitusta, hyödyntämällä yhteisiä resursseja tai tuottamalla vertaispalveluja. Olennaista on auttaa kuntalaisia ja kuntia tekemään rohkeasti tekoja yhteisen hyvän puolesta.\nRatkaisun avulla pyritään esimerkiksi siihen, että kuntalaiset voivat järjestäytyä ja toimia yhdessä kehityshankkeiden eri rooleissa ja vaiheissa. Lisäksi ratkaisun tulisi kannustaa ja auttaa kuntia kehittämään aktiivisesti osallisuutta sekä luomaan malleja avoimeen ja yhteiseen hyvinvoinnin parantamiseen.\nHaaste 3: Nuoret opintopolulle, pilottikuntana Vantaa\nKolmannessa suunnittelukilpailussa etsitään skaalautuvaa ratkaisua, jonka avulla yhä useampi nuori voi saada henkilökohtaista apua varhaisessa vaiheessa, ennen kuin nuoren ongelmat kasvavat tai kärjistyvät. On tärkeää, että löydettäisiin keinoja, joilla voidaan lisätä opintojen merkityksellisyyttä, tunnistaa opintojen keskeyttämiseen johtavia riskejä sekä auttaa nuoria pysymään opintopolulla.\nHaettavan ratkaisun tulee toimia valtakunnallisesti useissa kunnissa, erilaisissa oppilaitoksissa, monenlaisissa elämäntilanteissa ja todennettavasti auttaa nuoria oman opintopolun löytämisessä ja sillä pysymisessä.\nRatkaisun avulla voidaan pyrkiä parantamaan nuorten, perheiden, viiteryhmien ja/tai oppilaitoksen henkilökunnan mahdollisuuksia tai kyvykkyyttä auttaa nuoria. Ratkaisun avulla haetaan esimerkiksi opintojen merkityksellisyyden kokemuksen lisääntymistä ja/tai aloitettujen opintojen keskeytymisen vähenemistä.\nTavoitteena löytää kaikkia kuntia hyödyttäviä ratkaisuja\nTiimit voivat hakea kilpailuun lähettämällä osallistumishakemuksen 18.6.2019 klo 16.00 mennessä osoitteessa klash.fi >. Jokaiseen haasteeseen valitaan enintään viisi tiimiä, jotka pääsevät kehittämään ideoitaan yhteistyössä haastekilpailun järjestäjän, pilottikuntien ja mentoreiden kanssa.\nValitut tiimit kilpailevat suunnittelukilpailujen voitosta. Päätökset suunnittelukilpailujen voittajista tekee kilpailun osallistujista riippumaton tuomaristo, joka arvioi ehdotuksia nimettömästi ja yksinomaan hankintailmoituksessa esitetyillä perusteilla.\nSuomen Kuntaliitto voi tehdä hankintasopimuksen voittajien kanssa ja pilotoida ratkaisuja osana Kuntaliiton t&k-toimintaa. Tavoitteena on, että kilpailun kautta löydetyt ratkaisut ovat hyödynnettävissä mahdollisimman monessa suomalaisessa kunnassa.\nHaastekilpailun järjestää Suomen Kuntaliitto ry. Hankeyhteistyössä ovat mukana FCG, Keva, KL-Kustannus, Kuntahankinnat ja Kuntarahoitus.\nProjektipäällikkö Liisa Paltta, p.uh 050 591 9513\nVastuullisuusKunnat ja kuntayhtymät\nLue lisää Klashista


Canon MAXIFY MB2150 -sarja - Mustesuihkutulostimet yrityksille - Canon Oy\nMonipuolisuutta ja tuottavuutta kotitoimistoon.\nNopea tulostus: 19 mustavalko- ja 13 värimallisivua minuutissa\nSuora tulostus mobiililaitteista Wi-Fi-verkon kautta\n250 arkin kapasiteetti ja 50 arkin asiakirjansyöttölaite takaavat tuottavuuden\nTutustu tarkemmin Canon MAXIFY MB2150 -sarjaan\nSuuri kapasiteetti, korkea laatu\nLaitteen taloudellisuus on huippuluokkaa: sen virrankulutus on vain 0,2 kWh (TEC), ja riittoisat värikasetit voi vaihtaa yksittäin. Mustan kasetin riitto on 1 200 sivua ja värikasettien 900, joten voit rauhassa keskittyä töihisi ilman turhia katkoksia. Erikseen hankittava neljän värin monipakkaus tekee tulostamisesta vieläkin edullisempaa.\nToimiston tulostusrutiinit hoituvat käden käänteessä kaksipuolisen tulostuksen ja useiden paperityyppien tuen ansiosta. Voit tulostaa tavallisille A4-arkeille, tarroihin, kirjekuoriin ja valokuvapaperille tai kopioida henkilökortteja kaksipuolisesti. Canon MAXIFY MB2150 -sarja on paitsi tehokas myös helppokäyttöinen. Niin tulostus, kopiointi, skannaus kuin faksauskin onnistuu kätevästi laitteen 6,2 cm:n (2,5 tuuman) TFT-värinäytöltä.\nLaite tukee Apple AirPrint (iOS)-, Mopria- ja Canon PRINT -sovelluksia. Voit myös tulostaa pilvestä sekä skannata ja tallentaa asiakirjoja suosittuihin pilvipalveluihin, kuten Google Drive, Dropbox, Evernote, OneNote, OneDrive ja Concur. Tukiasematilan ansiosta tulostimeen saa yhteyden älylaitteella myös ilman Wi-Fi-verkkoa.\nCanon MAXIFY MB2150 -sarja tukee SNMP (Simple Network Management Protocol) -protokollaa, jonka avulla laitteen hallinta ja liittäminen osaksi toimiston nykyisiä verkkoja on helppoa. SNMP:n avulla voidaan tarkkailla mm. musteen määrää, virhetiloja ja sivumääriä.\nCanon MAXIFY MB2150 -sarja


SOSTElle kolme uutta jäsentä - SOSTE Suomen sosiaali ja terveys ry\nAjankohtaista > SOSTElle kolme uutta jäsentä >\nSOSTElle kolme uutta jäsentä\nSuomen Merimieskirkko ry, Suomen Lihavuusleikatut LILE ry ja Maria Akatemia ry / Maria Akademia rf ovat SOSTEn uusia varsinaisia jäseniä. SOSTEn hallitus päätti uusien jäsenten hyväksymisestä 26.10.2016. SOSTElla on nyt 217 varsinaista jäsentä ja 68 yhteistyöjäsentä.\nTukea kaukana kotoa\nSuomen Merimieskirkko on perustettu 1875 tukemaan kotimaasta kauaksi lähteneitä merenkulkijoita ja siirtolaisia sekä auttamaan ulkomailla vaikeuksiin joutuneita maanmiehiä. Kirkko työskentelee myös kotimaassa ja merillä.\nMerimieskirkkojen palveluista on muotoutunut ulkomailla suomalaisuuden, suomen kielen ja kulttuurin tukikohtia ja näyteikkunoita Euroopassa. Ne ovat käyttäjilleen kappale kotimaata vieraassa maassa uuden kulttuurin keskellä.\nKotimaan satamien merimieskirkkotyö painottuu ulkomaalaisten merimiesten palvelemiseen, mutta toimipisteet ovat avoinna kaikille kävijöille. Merillä kirkolla on laivakuraattoreita.\nKirkon sääntöjen mukaan toiminnan tarkoituksena on tehdä kristillistä, sosiaalista, kulttuurillista ja diakonista työtä merenkulkijoiden, ulkomailla olevien ja olleiden suomalaisten parissa ja toteuttaa kansainvälistä kristillistä työtä Suomen satamissa.\nSuomen Lihavuusleikatut LILE ry on lihavuusleikkauspotilaiden vertaistukiyhdistys. Se on perustettu vuonna 2010.\nValtakunnallinen potilasyhdistys valvoo ja edistää lihavuusleikattujen ja lihavuusleikkausta tarvitsevien etuja. Tavoitteena on edistää tasa-arvon ja hoidon toteutumista lihavuusleikkausprosessissa eri puolilla maata. Yhdistys kasvattaa sekä leikkausta tarvitsevien että hoitohenkilökunnan tietoisuutta lihavuusleikkauksista.\nEhkäisevää väkivaltatyötä naisille\nMaria Akatemia ry / Maria Akademi rf on valtakunnallinen ihmisten ja yhteisöjen hyvinvoinnin ja kasvun osaamiskeskus. Se on perustettu 2006. Toiminnan perustana on Akatemian perustajan Britt-Marie Perheentuvan kehittämä ihmisyyden käsikirjoitusfilosofia.\nYhdistyksen missiona on ihmisyyttä arvostavan kulttuurin vaaliminen ja vahvistaminen ja visiona lisääntynyt tietoisuus ihmisenä olemisen käsikirjoituksesta. Tavoitteena on yksilöiden ja yhteisöjen hyvinvointiosaamisen kehittäminen, toteuttaminen ja vahvistaminen valtakunnallisesti.\nAkatemian toimintamuotoja ovat yhteiskunnallinen vaikuttaminen, ehkäisevä väkivaltatyö naisille, hyvinvointi- ja psykoterapiapalvelut ja koulutustoiminta ja työyhteisöjen kehittäminen.\nTasaista jäsenmäärän kasvua\nSOSTEn aloittaessa toimintansa vuoden 2012 alussa siihen liittyi jäseneksi 172 järjestöä. Tämän jälkeen uusia varsinaisia jäseniä on tullut 45.\n”Ne edustavat kattavasti sosiaali- ja terveysalan järjestölohkoja, sillä niissä on edustajia kansanterveys-, lastensuojelu-, vanhus-, vammais-, loma- ja päihdejärjestöistä”, sanoo SOSTEn erikoistutkija Juha Peltosalmi. Hän on tutkinut pitkään sosiaali- ja järjestöjen toimintaa, viimeksi SOSTEn tuoreen Järjestöbarometri 2016:n vastuullisena tutkijana.\n”Lukumäärältään suurimman joukon muodostavat kansanterveysjärjestöt, joita on hieman yli puolet ja niihin luettavia potilasjärjestöjä noin neljäsosa uusista jäsenistä.”\nJäsenjärjestöjen ikäjakauma on laaja: vanhin on 163-vuotias ja nuorin on toiminut kolmen vuoden ajan. Myös kolme SOSTEn jäseneksi viimeksi liittynyttä järjestöä edustavat hyvin vanhempaa ja uudempaa osaa järjestökentästä. Suomen Merimieskirkko on 1800-luvulla perustettuna kolmanneksi vanhin jäsenjärjestö, kun taas kaksi muuta kuuluvat 2000-luvulla syntyneinä jäsenistön kaikkein nuorimpaan osaan, Peltosalmi kertoo.\n”Merimieskirkko on hyvä esimerkki vanhasta perinteisestä kristilliseltä arvopohjalta toimivasta järjestöstä ja Lihavuusleikatut taas uudemmasta suhteellisen pienen ihmisryhmän kokoavasta vertaisjärjestöstä, joita on syntynyt varsin paljon kymmenen viime vuoden aikana. Yhteistä niille ja muille sote-järjestöille on tavoite toimia hyvinvoinnin edistämiseksi.”


Perinteiseen seikkailutyyliin The Longest Journeyn pulmat koostuvat selviytymisestä paikasta A paikkaan B. Mikä eteen, kun siivekkäiden tarinankertojien kylään pääsee vain lentoteitse?\nPisin matka vailla loppua\n"Matkoista pisin kulkee omaan sisimpään." – Dag Hammarskjöld, ruotsalainen diplomaatti ja pelinimien innoittaja.\nThe Longest Journey (1999) ja sen jatko-osa Dreamfall (2006) ovat seikkailugenren epätodennäköisimpiä merkkipaaluja.\nMolemmat ovat omaan kunnianhimoonsa tukehtuvia pelejä, jotka ilmestyivät väärään aikaan, eikä niistä vastannut mikään Jane Gilbert-Schafer, vaan mörppejä duunaava norjalainen Funcom. Jos tuoreen Dreamfall Chaptersin laskee mukaan, sarjan osien välillä saa odottaa rapsakat 7-8 vuotta. Miten tällainen sotku on kasvanut kiinni lajityypin kaanoniin?\nHelposti. Siihen ei tarvittu kuin fantasiaa ja scifiä luovasti yhdistelevä vaihtoehtomaailma. Plus aidosti eeppinen tarina, joka teki kunniaa klassisille maailmanpelastuskertomuksille sortumatta niiden kliseisiin. Plus mieleenpainuvia hahmoja ja fiksua dialogia, luonnollisesti. No joo, ehkä "helposti" on sittenkin väärä sanavalinta.\nPitkäkin matka alkaa yhdellä askeleella. Vielä parempi, jos Ragnar Tørnquistin tapaan tietää, mihin suuntaan se kannattaa ottaa.\nTørnquist (s. 1970) oli tullut Funcomille töihin 1994 ja osallistunut parin unohdetun lisenssipelin (Casper, Dragonheart) tekoon. Kun hänelle tarjoutui tilaisuus suunnitella oma peli, hänelle oli heti selvää, että se on seikkailu. Tørnquist oli koukuttunut genreen Zorkin myötä ja teki pian Infocomin innoittamana omia tekstiseikkailujaan. Vähän myöhemmin hän rakastui LucasArtsin tuotantoon. Elokuva-alaa opiskellut Tørnquist koki myös, että seikkailupelissä hänen kerronnallisista taidoistaan olisi eniten hyötyä.\nTørnquist inspiraationlähteet kertovat, millä vuosikymmenellä liikutaan. Sandman (muiden Vertigo-sarjisten ohella) tarjosi idean normitodellisuudesta, jota on terästetty fantasiaelementeillä. Buffy the Vampire Slayer toi mukaan vahvan naispääosan ja kasvukertomuksen. Gabriel Knight näytti mallia, miten seikkailupeli pysyi kertomaan elokuvamaisen, vakavan tarinan.\nOman leimansa lopputulokselle antoi varmasti sekin, että peliä työstävä ryhmä oli pääosin kokematon ja teki kaiken engineä myöten itse. Ylempi taho puuttui projektiin vain budjetin ja deadlinen verran. Niukka kokemus ja vapaat kädet ovat ainekset katastrofiin, mutta synnyttävät toisinaan niin sanotun Baldur's Gate -efektin, jossa kehittäjä asettaa tavoitteensa vahingossa niin ylös, että pelistä tulee jotain ainutlaatuista.\nKuten Bioware, myös Tørnquistin tiimi joutui lopulta pusertamaan liian suureellisen peli-ideansa kasaan väkipakolla. Kuten Bioware, myös Tørnquistin tiimi loi genrensä merkkiteoksen.\nMaailma, jossa on pelkästään tiedettä, eikä lainkaan taikuutta? The Longest Journeyn arcadialainen kaupustelija ei ole lainkaan vakuuttunut moisesta hölynpölystä.\nVuosi: 2209. Paikka: Newport, Yhdysvallat. Nuori taideopiskelija April Ryan alkaa nähdä välähdyksiä toisesta, astetta fantastisemmasta todellisuudesta. Käy ilmi, että maailma on jakautunut kahtia: tieteen ja logiikan hallitsemaan Starkiin (jota April ja me muut pulliaiset asutamme) sekä taikuuden ja kaaoksen hallitsemaan Arcadiaan. Ikuisuuksia kestänyt tasapaino Starkin ja Arcadian on alkanut jostain syystä horjua ja tilanteen voi korjata vain eräs pätevä mimmi. Matkalla etsitään paitsi ratkaisua konfliktiin myös omaa identiteettiä.\nOnhan näitä nähty, mutta The Longest Journey onnistui hienosti niputtamaan yhteen kaiken, mikä eepoksissa viehättää. Käsikirjoittaja-suunnittelijana toiminut Tørnquist loi yhden pelin sisällä kokonaisen mytologian, jossa oli mukana sopivasti oikean maailman myyttejä, satuja, spefi-trooppeja ja omia aivoituksia. Lopputulos on jännä: Stark ja Arcadia tuntuvat heti tutuilta ilman massiivista taustoitusta, mutta yllätyksiä on jemmattu joka nurkan taakse.\nSanotaan, että esikoiskirjailijat yrittävät usein sulloa ensiteokseensa kaiken mahdollisen. The Longest Journey on priimaesimerkki ahtamisesta, mutta se toimii pelin eduksi. Tarinan pohjalla on suoraviivainen, vähän hölmökin taikaesinejahti, mutta sitä ei huomaa, koska peli pommittaa jatkuvasti Isoilla Aiheilla. Mikä on kuvitellun ja todellisen suhde? Missä määrin elämämme on saneltu ennalta? Kuinka paljon yksi ihminen voi vaikuttaa?\nTärkeää ei ole kysymysten tuoreus, vaan niiden kasautuva vaikutus. The Longest Journey heittää eteen niin paljon matskua, että lopussa tuntee kulkeneensa läpi koko elämän, kuoleman, ilon, surun, kaiken! Tämä on eepoksen voima.\nSeikkailu on laaja myös maantieteellisesti. Aprilin matka käy kirjaimellisesti merenpohjasta avaruuteen, Starkin korporaatiodystopiasta Arcadian luonnonkansojen pariin. Joku voi haukkua peliä turhien sivupolkujen määrästä, mutta se joku missaa tarinan pointin. Aprilin sankariteot ovat olennainen osa hänen kasvukertomustaan. Rönsyt myös taustoittavat pelimaailman tehokkaasti ja nostavat sen kulissista pelin toiseksi päähenkilöksi. Tämä maailma on pakko pelastaa!\nKuten niin monet klassiset sankarit, Zoe ajautuu tapahtumien keskipisteeseen puolisattumalta. Karmea "futuristinen" vaatedesign kertoo, että Dreamfall on peräisin nolkyt-luvulta.\nEi täydellisin matka\nThe Longest Journeyn pituus on täydellinen, rytmitys ei. Tarina käynnistyy kilpparivauhtia, kun taas lopussa kiirehditään liikaa. Toinen ongelma liittyy edelliseen. Peli on pullollaan värikkäitä persoonia, joiden kanssa tehdään sitä mitä seikkailupeleissä nyt yleensä: jutellaan. Antaumuksella. Dialogia on hillitön määrä ja keskustelut ovat toisinaan hävytöntä "kerro, älä näytä" -infodumppausta. Onneksi teksti on hyvin kirjoitettua ja sisältää niin huumoria kuin vakavaa pohdiskelua, sitä vain on käsittämättömän pal-jon.\nJos liika teksti pelottaa, The Longest Journey on muutenkin valmiiksi väärä pelivalinta, sillä se kutittelee samaa mielihyväkeskusta kuin tuhdit tieteis- ja fantasiaromaanit. Kuvitteelliseen maailmaan uppoutuminen antaa, mutta myös vaatii paljon. Vähintään aikaa.\nJos seikkailussa on jotain päivänselvästi pielessä, niin puzzlet. Tai tarkemmin puolet niistä. Huvittavaa kyllä, mukamas kaaottisessa Arcadiassa pulmat liittyvät yleensä maagisen maailmanpuoliskon erityispiirteisiin tai Starkista rahdatun tekniikan luovaan käyttöön. Jes! Loogisessa Starkissa ongelmat taas ovat typerintä mahdollista kikkailua, jolla ei ole muuta tarkoitusta kuin pelin keinotekoinen pidentäminen. Sanat "rubber ducky" pitää ikuistaa helvetin porttien ylle yhdessä Gabrielin kissanviiksien kanssa.\nThe Longest Journeyssa on puutteita, mutta eivät ne estä sitä olemasta kiistaton klassikko. Niin hyviä pelin onnistuneet osiot ovat. Yhdessä Grim Fandangon ja Gabriel Knight 3:n kanssa se on yksi kolmesta viimeisestä suurseikkailusta, jotka ilmestyivät juuri, kun koko genre oli vaipumassa maan alle. Ei hullumpi tilinpäätös.\nThe Longest Journey oli vielä hyvin perinteinen seikkailupeli, mutta sen jatko-osa hyppäsi uuteen ja tuntemattomaan. Tällä kertaa liika kunnianhimo puri peppuun.\nJo nimi Dreamfall: The Longest Journey antaa vihiä, missä mennään. Peli on TLJ2 ja ei kuitenkaan. Stark ja Arcadia ovat edelleen mukana, samoin tukku vanhoja hahmoja. April on kuitenkin siirretty sivuosaan, sillä Dreamfall esittelee uuden päähenkilön, Zoë Castillon. Zoë vaikuttaa ensialkuun tavalliselta parikymppiseltä, tavallisine elämälläni ei ole suuntaa -kriiseineen, mutta pinnan alla poreilee. Aprilin tavoin Zoë sotkeutuu tahtomattaan suuren luokan konfliktiin ja joutuu sukkuloimaan kaksoismaailmojen välillä. Siihen yhtäläisyydet jäävätkin.\nKoko pelimuotti on remontoitu. Inventaariopuzzlet on unohdettu melkein kokonaan ja niiden tilalla on, voi pojat, hakkerointia, stealth-osuuksia ja mätkintää! Toteutuksen tason arvaa jokainen. Muutoin Dreamfall muistuttaa nykyisiä Telltale-pelejä: välivideoita, kävelyä, ilmiselvän hotspotin painamista, lisää välivideoita. Vain valintatilanteet puuttuvat. Kuinka paljon konseptiin vaikutti ajan henki ja kuinka paljon se, että Dreamfall tehtiin myös Xboxille, on hyvä kysymys.\nUusiin olentoihin ja niiden kulttuuriin tutustuminen kattaa sievoisen siivun The Longest Journeyn kestosta.\nVaikea toinen levy\nAloitetaan positiivisesti. Tørnquistin luomassa universumissa on yhä imua ja vanhojen paikkojen näkeminen 3D:nä sykähdyttää (Border House <3). Juoni on jälleen kutkuttavan kunnianhimoinen ja käsittelee niin sisällissotaa, vaarallista teknologiaa kuin uneksinnan perustaa. Kuin tätä peilaten pelissä ohjataan kolmea hahmoa, välillä toisiaan vastaan! Pätevä dialogi ei ole kadonnut mihinkään ja sitä on nyt järjellinen määrä.\nKun The Longest Journey välillä hyytyi kaikkien ideoidensa alle, Dreamfallin selkä antaa periksi. Tarina pomppii levottomasti paikasta ja näkökulmasta toiseen, juonenkäänteitä vedetään hatusta, eivätkä uudet hahmot pärjää vanhoille. Jotkut kohtaukset menevät jo naurettavuuksiin. The Ring -tyylinen kauhutyttö, joka ilmestyy valkoisen kohinan saattamana televisioruutuihin? Zoën perässä olevat palkkamurhaajakaksoset, jotka näyttävät vampyyrilarpista karanneilta? Ragnar, haloo! Ihme kyllä, typerimmät jutut on taas rajattu Starkiin. Se logiikan ja järjen ylivallasta.\nKaikki kulminoituu siihen, että Dreamfall ei tunnu kokonaisuudelta, vaan sarjalta irrallisia kohtauksia, jotka olisivat hyötyneet rankasta editoinnista. Rikkonaisuutta korostavat jatkuvat lataustauot, sillä kaikki alueet on pilkottu pieniksi tulitikkuaskeiksi. Askel, latausruutu. Keskustelu, latausruutu. Eläytyminen kiittää, kumartaa ja poistuu.\nDreamfallin pelastaa se, että se on jatkoa yhdelle kaikkien aikojen seikkailupeleistä. The Longest Journey valoi tarinallisesti niin vahvan pohjan, että se kantaa Dreamfallia eteenpäin silloinkin, kun juoni prakaa tai hiiviskely jossain peikkojen maanalaisessa labyrintissä nostaa v-käyrää. Tørnquistin kynä on enimmäkseen edelleen terässä, seassa on nyt vain yhtä paljon huteja kuin osumia. Aina se tasaisen keskinkertaisuuden voittaa.\nDreamfall koitti uudistaa seikkailukaavaa muun muassa hiiviskelyosuuksilla. Pätkät eivät ole toivottoman huonoja, mutta vähän liian yksinkertaisia ja kömpelöitä ollakseen mielekästä sisältöä.\nSekä The Longest Journey että Dreamfall kestävät pelaamista vielä nykyäänkin, kunhan ymmärrystä riittää vanhahtavalle toteutukselle. Huvittavasti TLJ:n old-schoolit tekstiseinät eivät ole muuttuneet aikojen saatossa mihinkään, mutta Dreamfallin aikanaan elokuvamainen tyyli tuntuu nykyään lähinnä hyvältä machinimalta. Onneksi hyvät tarinat kestävät aikaa.\nEnnen oli tapana itkeä Dreamfallin cliffhanger-lopetusta, joka jätti auki suunnilleen kaiken mahdollisen. Niin itkettäisiin nytkin, jollei Tørnquist ei vuonna 2012 olisi perustanut Red Thread Gamesia ja saanut Kickstarterin kautta haalittua tarpeeksi fyrkkaa Dreamfall Chaptersiin. Chapters lupaa oikeasti saattaa Zoën tarinan loppuun. Ensimmäinen episodi (viidestä) enteilee hyvää, vaikka onkin ymmärrettävästi vasta uuden juonikaaren alkusoitto.\nEntä sen jälkeen? Red Thread Gamesilta on tulossa ainakin yksi peli lisää, pohjoismaalaisesta kulttuuriperimästä ammentava kauhupeli Draugen. Point & click -fania kiinnostaa enemmän projekti nimeltä The Longest Journey Home, joka oli yksi Chaptersin Kickstarter-kampanjan bonustavoitteista. Tavoite jäi saavuttamatta, mutta haastispuheiden perusteella studiolla on silti kova halu tehdä Home, perinteinen 2D-seikkailu, joka kertoo Aprilin tarinan loppuun.\nJos vanhat merkit pitävät kutinsa, The Longest Journey Home ilmestyy joskus ensi vuosikymmenellä ja jokin sen osa-alueista on pahasti pielessä. Lisäksi pelin tarina lienee ylettömän mahtipontinen, kattaen tuttuun Tørnquist-tyyliin kaiken maan ja taivaan, Starkin ja Arcadian välillä.


Osallisuuden rajat - Poikien Talo Oulu\nTuttu elinympäristö sisältäen kodin, tutun sosiaalisen verkoston, sekä mielekkään ja palkitsevan tekemisen ovat olennaisia tekijöitä kokonaishyvinvoinnin kannalta. Se mahdollistaa nuorelle juurtumisen, jonka pohjalle on hyvä rakentaa aikuisuutta.\nTuttu ja turvallinen ympäristö voi kaiken hyvän lisäksi luoda myös raameja, joiden sisällä toimiminen ei mahdollista yksikölle kaikkia itseilmaisun ja toteuttamisen muotoja. Tutussa elinympäristössä ihminen elää osin tietämättäänkin roolissa, joka kaventaa osallistumisen mahdollisuuksia. Rooli on voinut muodostua selviytymiskeinoksi, jolloin toiminnallaan välttää negatiivisen huomion saamista. Toisaalta ympäristö voi myös arvostaa tiettyjä piirteitä yksilössä, ja hän korostaa itsessään niitä ominaisuuksia, koska on tottunut saamaan siitä positiivista ”palautetta”. Tutussa ympäristössä muodostunut rooli voi myös heikentää ihmisen toimintakykyä, koska puolesta tekeminen on vähentänyt yksilön toimijuutta.\nYksi keino karistaa tuttuja rooleja ja löytää itsestä vahvuuksia, sekä mahdollistaa itsensä ilmaisua on ympäristön muutos. En tarkoita tässä yhteydessä esimerkiksi asuinpaikkakunnan vaihtoa tai muutakaan isoa elämän muutosta, vaan tutun ja turvallisen ympäristön hetkellistä vaihtoa aitoon ympäristöön, kuten luontoon. Luonto tarjoaa jo itsessään virikkeitä ja irtiottoa arjesta, sekä avaa uusia näkökulmia ihmisten rooleihin.\nYksi Poikien Talon perustehtävistä on mahdollistaa kävijöille rooliodotuksista vapaan olemisen tai paremminkin miesroolin laventamisen sillä tavalla, että se koskee kaikkea miehenä olemista ja itsensä toteuttamista. Tähän tavoitteeseen luonto ja sinne tehtävät erimittaiset reissut palvelevat tarkoitustaan erittäin hyvin.\nKesän ja syksyn aikana tehdyillä reissuilla olemme kokeneet monenlaisia itsensä ylittämisiä niin henkisellä, kuin fyysiselläkin puolella. Välillä vaelluksella odoteltiin malttamattomana perille pääsyä, mutta mutkan takaa tulikin uusi mutka, mäen jälkeen uusi mäki ja juuren jälkeen uusi juuri. Perille päästyämme ja saunan lauteilla jutellessa, kenestäkään matka ei kuitenkaan tuntunut liian pitkältä, vaan pieni koettelemus oli parantanut kokemusta.\nFyysinen ja osin henkinenkin väsymys saa ihmisistä esiin myös luovia puolia. Eräällä maastopyöräreissulla reilun kahdenkymmenen kilometrin jälkeen eteemme tuli syvä oja. Vaihtoehtoisesti mökille pääsi ojan ylittämisellä ja 200 metrin pyöräilyllä, tai kiertää oja jolloin pyöräilymatka piteni kilometrillä. Miehet valitsivat aika yksimielisesti ojan ylittämisen. Metsästä etsittiin pitkä keppi, jonka avulla tasapaino pidettiin yllä kaatuneen puunrungon päältä ojaa ylittäessä. Pari miestä riisuivat myös kengät ja sukat sekä nostivat lahkeet ylös ja menivät ojaan, jotta kaikki pyörätkin saadaan toiselle puolelle. Luovuuden lisäksi ojan ylityksessä yhteistyötaidot ja toisten huomioiminen olivat läsnä.\nLuonnon rauha on reissuilla houkuttanut miehiä yöpymään tuvan sijaan riippumatossa ja melomaan myöhään illalla tyynellä järvellä. Välillä ruokailuvälineet on vuoltu syömistä varten vain, koska niin on voinut tehdä.\nTutussa ympäristössä muotoutuneen roolin jättäminen vie reissuillakin aikaa, mutta havaintojemme mukaan se on paljon nopeampaa, kuin talolla tehtävässä työssä. Monella Poikien Talon kävijällä on osallisuus omaan ja yhdessä tehtäviin asioihin aika vähäistä ja tottumuksesta seuraillaan tilannetta mielellään sivusta. Sivusta seurailu on läsnä reissuillakin, mutta yhteiset tavoitteet ja niihin pääsemiseen yhteistyöllä velvoittaa kaikkia toimimaan omalla panoksellaan. Yhteistyövelvoite ei tule ohjaajalta, vaan miehet itse huomaavat, että näitä asioita tehdessä tavoitteeseen pääsy lähenee.\nUusien asioiden kokeileminen ja niissä onnistuminen lisää uskoa ja pärjäävyyttä, joka siirtyy myös arkielämään. Luonnossa toimiminen on monessa asiassa armollisempaa kuin kaupunkiympäristössä. Luonnossa tyylillä ei ole väliä, eikä edes lopputuloksen täydy olla kuin sinnepäin. Itse kun on nälkäisenä tehnyt ruuan purovettä lämmittämällä, niin se on sama, onko sinne trangian kattilaan laittanut vettä litran vai puoli litraa, kunhan ruoka valmistuu ja nälkä lähtee. Lisäksi ruoka yleensä aina maistuu luonnossa hyvältä.


Langaton IP-kamera, jossa PTZ, D-Link DCS-5020L | Clas Ohlson\nLangaton IP-kamera, jossa PTZ, D-Link DCS-5020L\nKamera, jossa PTZ - kääntö, kallistus ja digitaalinen zoom.\nPimeänäkö jopa 8 metriä.\nHavaitsee liikettä ja ääntä ja välittää ne sähköpostiin tai FTP-serverille.\nHelppo asennus ilman hankalia verkkoasennuksia.\nLangaton pimeänäöllä varustettu verkkokamera, jossa PTZ – Pan (kääntö), tilt (kallistus) ja zoom. Moottorin ansiosta kameraa voi ohjata sekä korkeus- että sivusuunnassa, mikä mahdollistaa suuremman valvonta-alueen. Liitetään langattomasti WiFin kautta tai verkkokaapelilla kodin verkkoon. Streamaa videokuvaa ja ääntä älypuhelimeen tai tietokoneeseen. Kameraa käytetään ilman tietokonetta ja langattomasti käytettäessä kamera on ainoastaan liitettävä pistorasiaan. Sen lisäksi että kameran voi liittää langattomasti verkkoon, kamera voidaan myös konfiguroida vahvistimeksi, jolla voidaan lisätä langattoman verkon kantamaa. Kameran kiinteiden IR-ledien ansiosta kamera näkee jopa 8 metrin etäisyydelle täysin pimeässä, joten kameraa voidaan käyttää valvontaan myös yöllä.\nKameraan sisältyvän verkkopalvelu mydlinkin avulla (ilmainen, rekisteröinti ja tili vaaditaan) asennus helpottuu, sillä pääset helposti käsiksi kuvamateriaaleihin ja käsittelemään niitä ilman, että sinun tarvitsee ensin tehdä asetuksia reitittimeen. Vaiheittainen käyttöohje auttaa saamaan kameran käyttöön muutamassa minuutissa. Ilmaisella älypuhelimen/tabletin mydlink-sovelluksella voit ottaa kameraan yhteyden silloin kun sinulle sopii, missä tahansa oletkin. Jos kirjaudut sisään tietokoneen selaimen kautta, voit myös muuttaa kameran asetuksia verkkokäyttöliittymässä.\nVerkon kautta kamera voidaan konfiguroida esim. automaattisesti lähettämään kuvia ja videokuvaa FTP-serverille tai vastaanottajalle sähköpostilla joko tiettyinä aikoina tai kameran havaitessa liikettä tai ääntä. Paikallisesti verkossa kameraan saa yhteyden ilman mydlink-verkkopalvelua. mydlink-tiliin voi liittää useampia kameroita, jotta näet kuvaa kaikista kameroistasi.\nTarkkuus 640x480 (30 fps)\nSyvyys 102 mm\nMuuta Dynamic DNS, Wi-Fi Protected Setup (WPS)\nLiitännät 10/100BASE-TX Fast Ethernet/802,11b/g/n WLAN\nInfrapunavaloja 10 kpl\nKameratyyppi Dome, 1/5” VGA progressive CMOS sensor\nKantama 8 m\nNäkökenttä 66,22 °\nVirtalähde 12 V DC 1 A, 50/60 Hz\nPakkauksen koko 27,4 x 21 x 14 cm\nPakkauksen paino 986 g\n36-5988 Langaton IP-kamera, jossa PTZ, D-Link DCS-5020L\nMuuntaja 24 W Muuntaja sähkölaitteille. Säädettävä jännite ja vaihdettavat liittimet - sopii u...