Hemolytická anémie - Anatomie April\nExistuje mnoho typů anémie, z nichž některé neovlivňují fungování těla a blaho člověka. 11% je počet všech anémií, z nichž 5% jsou hemolytické charakteristiky anémie. Symptomy hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky, které odlišují tento druh od jiných typů onemocnění. Příčiny jsou často označovány za dědičné a získané. Léčbu provádí výhradně lékař.\nHemolytická anémie je porucha krve, při které dochází ke snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu v krvi. To je spojeno s jejich destrukcí nebo hemolýzou (krátké fungování). Pokud by normální červené krvinky měly fungovat po dobu 120 dnů, pak s hemolytickou anémií se předčasně zničí.\nZávažnost hemolytického procesu závisí na tom, jak rychle jsou červené krvinky zničeny. Počet erytrocytů a hemoglobinu je znám tím, že kostní dřeň nemá čas na produkci nových buněk.\nS mírnou formou hemolytické anémie se tedy hladina erytrocytů snižuje, ale v periferní krvi nemusí být hladina hemoglobinu narušena. Pokud existuje jasná nerovnováha mezi produkcí červených krvinek a jejich počtem v cirkulující krvi, pak se objeví všechny příznaky onemocnění, ve kterých jsou funkce kostní dřeně vyčerpány.\nNejjasnější forma hemolytické anémie je autoimunní. V této formě onemocnění se protilátky těla připojují k membráně erytrocytů, což je důvod, proč imunita začíná vnímat tyto buňky jako cizí. Výsledkem je, že imunitní systém napadá červené krvinky a ničí je, což vede ke snížení jejich počtu v krvi.\nProč se tato forma anémie vyvíjí? Odborníci stránky slovmed.com nemůže dát jednoznačnou odpověď. Existují však dvě příčiny autoimunní hemolytické anémie:\nKomplikace: hemoblastóza, ulcerózní kolitida nespecifická, chronická agresivní hepatitida, systémová onemocnění pojivové tkáně, zhoubné novotvary, imunodeficience, cirhóza jater, infekce.\nOnemocnění má progresivní charakter pomalého typu. Klinické projevy nezávisí na příčinách jejího výskytu. První příznaky autoimunitní hemolytické anémie jsou tedy nízká horečka, bolest bolavého kloubu, slabost a bolest v břiše. Pak jsou příznaky zvýšeny a projevují se těžkou bledostí a pastózou kůže, zvýšením žloutenky, zvýšením velikosti jater a sleziny.\nV 50% případů se onemocnění projevuje v akutní formě, která je na vzestupu. Pacient si může stěžovat, ale během inspekce nesmí být vyjádřeny první známky. Stížnosti pacienta jsou:\nNevolnost a zvracení, které se projevují bez jídla jídla.\nBolest v horní části břicha pásového oparu.\nZevnějšek se může zvýšit žloutnutí kůže bez zvýšení velikosti jater a sleziny.\nPrognóza autoimunní hemolytické anémie je zklamáním. Neexistují žádné účinné léčebné metody. Existují však způsoby, jak dosáhnout stabilní remise onemocnění - radikální splenektomie a hormonální terapie.\nBohužel, ani s vědomím příčiny hemolytické anémie, lékaři nemohou vždy ovlivnit ji vyléčit pacienta. Seznámení s příčinami onemocnění však může pomoci zabránit jeho rozvoji.\nDědičné defekty, které jsou zobrazeny v souboru chromozomů, zodpovědné za syntézu a vitální aktivitu červených krvinek. Tato vada se přenáší selektivně od rodičů.\nSystémová nebo autoimunitní onemocnění, která ovlivňují stav pojivové tkáně a cévního prostoru.\nInfekční onemocnění (malárie).\nPoruchy krve, jako je leukémie.\nMasivní popáleniny nebo zranění.\nAkutní nebo chronické virové nebo bakteriální onemocnění.\nKontakt s průmyslovými jedy nebo toxickými látkami.\nUžívání některých léků: antibiotika, chemoterapeutika, protizánětlivé léky, sulfonamidy.\nNesprávná krevní transfúze na Rh faktoru nebo skupině příslušníků a jeho složek (plazma, hmotnost erytrocytů atd.).\nVrozené srdeční vady, velké cévy.\nUmělé umělé končetiny, které jsou v kontaktu s krví.\nBakteriální endokarditida je onemocnění chlopní a vnitřní vrstvy srdce.\nParoxyzmální noční hemoglobinurie a studená hemoglobinurie vyvolávají chronickou formu hemolytické anémie.\nJe důležité, aby průměrný člověk rozpoznal přítomnost hemolytické anémie. To je určeno následujícími příznaky:\nSyndrom žloutenky, který se projevuje citronově žlutou barvou kůže a svěděnými pocity. Moč se stává tmavou a dokonce i černou, podobně jako maso. V tomto případě zůstávají výkaly beze změny, což odlišuje nemoc od žloutenky.\nSyndrom anémie. Kůže a sliznice získávají bledý odstín. Existují příznaky nedostatku kyslíku: závratě, častý srdeční tep, snížená svalová síla, slabost, dušnost.\nSyndrom hypertermie. Náhlý nárůst teploty na 38 stupňů v době, kdy dochází ke zničení červených krvinek.\nHepatosplenomegaly syndrom. Zvýšení orgánů, které jsou zodpovědné za životnost červených krvinek - jater a sleziny. Játra jsou méně rozšířená, což je vyznačeno těžkostí v pravém hypochondriu. Slezina se zvyšuje v závislosti na stupni hemolýzy.\nDalší příznaky hemolytické anémie jsou:\nBolest v kostech a břiše.\nNarušení prenatálního vývoje: malformace, disproporcionalita různých částí těla.\nBolesti na hrudi, jako je infarkt myokardu.\nPříznaky se objevují, když červené krvinky trvají 15 dní místo 120. Podle klinického průběhu se rozlišuje latentní (kompenzovaná), chronická (s těžkou anémií) a krizový typ hemolytické anémie. Krizová hemolytická anémie je nejzávažnější.\nS vrozenou nebo dědičnou hemolytickou anémií se příznaky objevují téměř od narození. Symptomy u dětí se neliší od typu anémie, ale je nutná pozorná péče a léčba. Naštěstí se hemolytická anémie nachází ve 2 případech na 100 000 osob.\nHemolytická anémie Minkowski-Chauffard je důsledkem defektního genu, v důsledku čehož červené krvinky mění svůj tvar a stávají se více propustnými pro ionty sodíku. Onemocnění je vyjádřeno anemickými symptomy a abnormalitami ve vývoji těla. Prognóza života se po radikální splenektomii stává příjemnou.\nDalší formou hemolytické anémie je onemocnění s nedostatkem aktivity G-6-FDG. Hemolýza se vyskytuje po konzumaci luštěnin nebo po užití některých léků. Symptomatologie se podobá hemolytické anémii, jejímž znakem je projev hemosiderinurie a hemoglobinurie.\nThalassemie je běžná forma genetické hemolytické anémie, při které dochází k nadměrnému hromadění globinu, což vede k předčasné oxidaci a destrukci membrány erytrocytů. Onemocnění se projevuje jak anemickým syndromem, tak fyzickým psychomotorickým vývojem. Letální výsledek je poměrně velký kvůli neustálému progresi onemocnění a absenci období remise.\nPrůběh léčby hemolytické anémie je nejobtížnější ve srovnání s jinými typy anémie, vzhledem k neschopnosti lékařů ovlivnit procesy hemolýzy. Plán léčby může zahrnovat:\nPřijetí cytostatik s autoimunitní hemolytickou anémií.\nTransfúze lidského imunoglobulinu a čerstvé zmrazené plazmy.\nUžívání vitaminu B12 a kyseliny listové.\nUžívání glukokortikoidních hormonů: Methylprednisolon, Dexamethasone, Kortinef, Prednisolone.\nPrevence infekčních komplikací a exacerbace chronické patologie.\nKrevní transfúze otevřených červených krvinek při současném snížení jejich počtu na minimum.\nSplenektomie - odstranění sleziny, která pomáhá při zlepšování prognózy. Není účinný pro různé dědičné typy anémie a Minkowski-Chauffardovu anémii.\nCo lékaři předpovídají pro hemolytickou anémii? Záleží na metodách léčby a jejich účinnosti v konkrétním případě. Průměrná délka života se může zvyšovat nebo snižovat s postupujícím onemocněním.\nRůzné patologické procesy, které se vyskytují v imunitním systému, mohou nevyhnutelně vést k závažným porušením. Autoimunitní porucha se vyznačuje tím, že tělo začíná zvažovat své vlastní buňky "nepřítele" a začíná s nimi bojovat. Autoimunitní hemolytická anémie se týká skupiny vzácných onemocnění, u nichž dochází k tvorbě protilátek proti vlastním erytrocytům. Důsledky tohoto jevu jsou poměrně závažné, protože oběhové poruchy ovlivňují práci celého organismu.\nVšechny autoimunitní patologické poruchy vyplývají ze selhání imunitního systému. Rovněž nevylučuje dědičný faktor, který předurčuje vznik imunitních onemocnění. U kojenců byla diagnostikována neslučitelnost s matkou rhesus. Dalším důvodem výskytu této poruchy může být poškození řetězce DNA nebo genová mutace.\nZískané autoimunitní hemolytické anémie jsou klasifikovány faktorem, který vyvolal progresi onemocnění. V případě, že není možné spojit tvorbu provokujícího faktoru, v důsledku čehož se objevuje rejekce erytrocytů, je obvyklé diagnostikovat idiopatickou anémii. Nespecifikovaná anémie představuje téměř polovinu všech případů onemocnění.\nPříznaky autoimunitní anémie\nProjevy nemoci přímo závisí na formě, z níž jsou pouze dva - akutní a chronické. Akutní forma je charakterizována následujícími projevy:\nVznik rychle progresivních bolestivých pocitů.\nDyspnea i při mírné námaze.\nBolestivé nepohodlí v srdci.\nZvýšení tělesné teploty, emetické nutkání.\nVzhled žluté kůže.\nChronická forma se externě projevuje v relativně uspokojivém stavu pacienta, i když je nemoc dlouho opomíjena. Často dochází k žloutnutí kůže, ultrazvuk je diagnostikován se zvětšenou slezinou. Období exacerbace se střídají s klidným průběhem onemocnění. Kód pro adresář mkb 10 autoimunní hemolytické anémie znamená D59.\nPři studeném autoimunitním anemickém onemocnění může dojít k nízké toleranci k nízkým teplotám. U nachlazení pacientů se projevují charakteristické znaky poruchy: kopřivka a Raynaudův syndrom. Raynaudův syndrom je charakterizován znecitlivěním a bolestí v končetinách rukou, výskytem modravého nádechu kůže a také špičkou nosu, jazyka a uší. U infekčních onemocnění je možná exacerbace anemického syndromu.\nAutoimunní hemolytická anémie u dětí\nMalé děti jsou často diagnostikovány spíše vzácnou formou autoimunitní hemolytické anémie - anémie s bifázickým hemolyzinem. Také nese druhé jméno - studená anémie. Charakteristické příznaky poruchy jsou následující projevy: zimnice, horečka, bolest břicha, nevolnost a zvracení, s nadchlazením, objeví se černý odstín moči. V období exacerbace ultrazvukem se zjistilo zvýšení velikosti sleziny, objeví se žloutenka odstínu kůže.\nKlinické a hematologické znaky poskytují základ pro stanovení diagnózy autoimunitní hemolytické anémie. Pro diagnostiku se také provádí Coombsův test, který spolehlivě zobrazuje stav pacienta. Přítomnost mikrokuliček, normoblastů, normochromní anémie je určena krevním obrazem. Hladina ESR je často významně zvýšena a hladina bilirubinu v krvi je také zvýšena.\nLéčba autoimunitní hemolytické anémie\nPro léčbu autoimunitní anémie je nutné konzultovat hematologa. Autoimunitní anémie se často vyskytuje s výraznými klinickými projevy, a proto specialista předepisuje především léky se silným účinkem. Tyto léky jsou zaměřeny na potlačení imunity.\nVšechna terapeutická opatření se provádějí téměř tři měsíce. Produktivní výsledek je považován za negativní Coombsův test. Teprve poté se léčba zastaví. V některých případech autoimunní anemická patologie neodpovídá na léčbu. Pak je přiřazen pouze chirurgický zákrok - odstranění sleziny.\nV případě akutního onemocnění může být nutná krevní transfuze. Podávání prednizonu je také předepisováno pro studenou nebo chronickou anémii. Onemocnění je obtížné léčit. I přes všechny moderní terapeutické terapie je prognóza autoimunitní anémie často nepříznivá.\nNení možné zabránit nebo předvídat výskyt takové nemoci, a proto neexistují žádné praktické preventivní metody. Stojí za to dodat, že nejúčinnějším a nejúčinnějším způsobem, jak předcházet jakékoli nemoci, je zdravý životní styl.\nTermín "hemolytická anémie" označuje skupinu dědičných nebo získaných onemocnění, která jsou charakterizována zvýšenou intravaskulární nebo intracelulární destrukcí červených krvinek. Hemolytická anémie může být imunní, idiopatická a autoimunní. Ale je to autoimunní hemolytická anémie (AGA), která se vyskytuje nejčastěji - 1 případ na 75 000 lidí.\nVšechny autoimunitní hemolytické anemie zahrnují onemocnění charakterizovaná tvorbou protilátek proti vlastním antigenům erytrocytů.\nPříčiny autoimunní hemolytické anémie\nJako každá autoimunitní choroba je autoimunitní anémie důsledkem selhání imunitního systému. Příčinou tohoto selhání může být mutace genů a poškození řetězce DNA pod vlivem různých škodlivých faktorů.\nJak víte, DNA je molekula, která zajišťuje ukládání a přenos informací, a proto může být dědičná anémie. Proto prevence a úspěšná léčba autoimunitní hemolytické anémie spočívají především v optimalizaci imunitního systému.\nKlasifikace autoimunní hemolytické anémie\nV závislosti na příčině vývoje může být autoimunitní hemolytická anémie symptomatická a idiopatická. V prvním případě se vyvíjí jako komplikace nějakého jiného onemocnění. V druhém případě není zřejmý důvod pro rozvoj onemocnění.\nV závislosti na protilátkách, které napadají červené krvinky, je toto onemocnění klasifikováno do 4 poddruhů. Existuje tedy autoimunní hemolytická anémie:\nS nekompletními aglutininy tepla: když erytrocyty napadají imunoglobuliny A a G - molekuly proteinového původu. Onemocnění se obvykle rychle a rychle vyvíjí. Hlavní příznaky: horečka, slabost, dušnost, bolesti zad. K destrukci krve dochází hlavně ve slezině;\nS tepelným hemolyzinem: dochází ke zničení červených krvinek působením hemolysinů (buněk, které poškozují krevní buňky) v cévách. Na pozadí tohoto typu onemocnění se zvyšuje srážení krve, v důsledku čehož se u pacienta tvoří mikro-tromby, často se vyvíjí akutní selhání ledvin;\nS úplnými studenými protilátkami je hlavní příznakem této formy onemocnění špatná tolerance k chladu. Také pacienti si stěžují na únavu, slabost, dušnost. V létě se onemocnění nemusí cítit vůbec, ale během chladného období se zhoršuje. Nejčastěji jsou postiženi starší lidé;\nS bifázickými protilátkami - hemolysiny - velmi vzácným typem anémie, která je charakterizována fixací bifázického hemolyzinu na povrchu erytrocytů. Tento proces je možný pouze tehdy, když je zima, takže hypothermie vždy předchází hemolýze.\nChronická forma autoimunní hemolytické anémie obvykle probíhá téměř asymptomaticky, občas se zhoršuje. Na pozadí remise během palpace je stanoveno zvětšení sleziny a jater, někdy dochází k žloutence.\nPodrobný krevní test u pacientů s AHA ukazuje zvýšení ESR, normální počet krevních destiček, zvýšený nebo normální hemoglobin. Při exacerbaci chronické anémie nebo akutní formy onemocnění se počet leukocytů zvyšuje (v remisním stadiu je toto číslo normální).\nJe obtížné diagnostikovat autoimunitní hemolytickou anémii, pro tento účel se provádí řada specifických diagnostických studií.\nLéčba autoimunitní hemolytické anémie se provádí pomocí glukokortikosteroidů, nejčastěji je to prednison. Předepisuje se v denní dávce 40-60 mg po dobu tří týdnů. Pokud tento průběh nevede k remisi, dávka léku se zdvojnásobí. Známky remise zahrnují zvýšení obsahu retikulocytů v krvi, po kterém buď hladina hematokritu stoupá, nebo alespoň existuje tendence k pozitivní dynamice. Odolnost k takovému léčebnému režimu je považována za špatnou prognostickou známku.\nVzhledem k tomu, že přímý antiglobulinový test může zůstat pozitivní po dlouhou dobu, i když existují jasné známky zlepšení, doporučuje se, aby pacienti dostali nepřímý antiglobulinový test - je citlivý na účinnost léčby.\nVe stadiu remise onemocnění, stejně jako k prevenci opakování, se denní dávka kortikosteroidů postupně snižuje o 2,5-5 mg denně a až do úplného vysazení.\nPři absenci žádoucího účinku terapie léky této skupiny, stejně jako se zvýšenou rezistencí na hormonální léčiva u pacientů s průběhem nemoci, kteří nejsou téměř náchylní k korekci léků a doprovázeni častými relapsy, se doporučuje splenektomie - chirurgický zákrok k odstranění sleziny. Takové radikální opatření může výrazně zlepšit jejich kvalitu života.\nV případech, kdy z použití kortikosteroidů nevyplývají žádné výsledky, mohou být pacientům podávána také imunosupresiva, například 6-merkantopurin (v dávce 2 mg na 1 kg hmotnosti denně) nebo azathioprin (1,5-3,0 mg na kg / den).\nV závažných hemolytických krizích, které ohrožují život člověka, je indikována infuzní terapie: hemodez, individuálně zvolená hmotnost erytrocytů. V některých případech je krevní plazma transfúzní, zmrazené nebo promyté červené krvinky. Někdy s autoimunitní hemolytickou anémií se používá plazmaferéza a hemodialýza.\nStojí za zmínku, že kortikosteroidní léčiva vykazují nízkou terapeutickou účinnost při léčbě hemolytické anémie způsobené studenými protilátkami. Z tohoto důvodu je základem prevence této formy onemocnění prevence hypotermie. V závažných případech onemocnění jsou předepsány imunosupresiva (chlorbutin, cyklofosfan atd.).\nLéčba autoimunitní hemolytické anémie v chronickém stadiu se provádí s prednisonem v denní dávce 20 až 25 mg. Se zlepšením krevních parametrů se dávka postupně snižuje na podporu, což je 5-10 mg / den.\nI přes poměrně vysokou úroveň vývoje moderní medicíny je léčba všech typů hemolytických anemií obtížným procesem a diagnóza je bohužel často nepříznivá.\nSymptomy a léčba autoimunitní hemolytické anémie\nHemolytická anémie je onemocnění, které je charakterizováno destrukcí červených krvinek. Když zkracuje životnost červených krvinek. Normálně existují asi 120 dní.\nDenně se z krve odstraní asi 1% červených krvinek. Počet mrtvých erytrocytů se zvyšuje v důsledku hemolýzy (destrukce). Z tohoto důvodu vzniká hypoxie mozkové tkáně a vnitřních orgánů.\nFyziologicky se mladé červené krvinky a depoty vylučují z červené kostní dřeně místo mrtvých buněk. Tak je to "omlazení" krve. V hemolytických stavech (autoimunitní, B12-deficientní) je tento proces narušen.\nIntenzivní destrukce červených krvinek není vyvážena tvorbou mladých forem. Dekódování krevního testu v takové situaci ukazuje retikulocytózu (zvýšený počet nezralých červených krvinek).\nPřítomnost retikulocytózy v laboratorních testech potvrzuje diagnózu hemolytické anémie. Dokonce i na pozadí normální koncentrace hemoglobinu v krvi ukazuje výskyt retikulocytů přítomnost hemolýzy.\nAutoimunní hemolytická anémie - co to je?\nPro zodpovězení otázky popisujeme patogenezi onemocnění.\nPrvní známkou nemoci je aplastická (areregenerativní) krize. Při vzniku kostní dřeně selhání. Na pozadí patologie dochází k podráždění erytroidního červeného výhonku. Regenerativní hemolytická anémie (aplastická) je doprovázena snížením počtu retikulocytů, takže dešifrování krevního testu nevykazuje specifické změny.\nPokud vynecháte počáteční fázi onemocnění, objeví se závažná anémie hemolytického typu. Pacienti znají výraznou hemolýzu - to je stav, ve kterém je silná slabost, která neumožňuje provádět pravidelné cvičení. S krizí může člověk ztratit vědomí.\nAutoimunitní hemolytická anémie je destrukce červených krvinek, ke které dochází v důsledku porážky erytroidní řady protilátkami imunitního systému. Příčina tohoto onemocnění není známa. Klinické pokusy ukázaly významný vliv na výskyt patologie dědičných faktorů.\nHemolýza - co to je\nHemolýza je stav, který je kombinován s kompenzační hyperplazií erytroidního zárodku. Na tomto pozadí se vytváří pokles počtu retikulocytů v krvi. Při dlouhém průběhu onemocnění dochází k závažné a ohrožující formě patologie. Snížení životnosti červených krvinek proti tomuto pozadí vede k nebezpečným stavům a závažným komplikacím.\nHemolýza je stav, při kterém je narušena nejen tvorba červených krvinek v kostní dřeni, ale také porucha fungování vnitřních orgánů.\nPři těžké hemolytické anémii jsou poškozeny játra, slezina a ledviny. Jsou "ucpané" zničenými částmi červených krvinek. Při hemolytické anémii na pozadí hemolýzy se tvoří speciální patologické typy hemoglobinu:\nHaptoglobin se tvoří v játrech a patří do třídy alfa globulinů. Má velkou molekulu, která nepronikne ledvinovým filtrem. Druhá anatomická struktura je „ucpaná“, takže funkce ledvin je narušena. Funkční schopnost močového systému na tomto pozadí je snížena. V důsledku toho jsou postiženy renální tubuly, což vede ke snížení vylučovací funkce.\nKomplex hemoglobinu-haptoglobinu se hromadí v krvi. S dlouhodobou existencí procesu se snižují zásoby jater pro syntézu haptoglobinu. Důsledkem tohoto stavu je akumulace toxických produktů rozkladu červených krvinek v krvi.\nKatabolismus erythrocytového hemu je bilirubin. Vyskytuje se na pozadí zničení tohoto proteinu v játrech. Za tento proces je zodpovědný enzym hemoxygenáza. Je obsažena ve slezině, kostní dřeni, játrech. Enzym vede ke zničení alfa-methylenového můstku. Chemická složka vytvořená během tohoto procesu je verdohemoglobin. Je produktem mezistupně metabolismu bilirubinu (žlutého pigmentu). Se zvýšenou akumulací vzniká nejen toxické poškození mozku, ale zvyšuje se i riziko tvorby kamenů žlučníku.\nDalší fází procesu je tvorba biliverdinu s eliminací železa. Enzym cytoplazmatická biliverdin reduktáza vede k přeměně bilirubinu na biliverdin. Definice těchto látek se používá ke studiu stavu hemolýzy ak identifikaci rozsahu poškození jater.\nV séru je akumulace každé z výše uvedených látek. Bilirubin a jeho produkty v játrech jsou toxické. Vedou k smrti mozkových buněk.\nToxické produkty v krvi jsou částečně vázány haptoglobinovým proteinem, což snižuje jejich negativní vliv na tělo. Rezervní kapacita jater k neutralizaci toxinů je omezená. Pokud je stupeň onemocnění závažný, nestačí k prevenci poškození mozku.\nV hemolytických podmínkách střední a vysoké závažnosti haptoglobinového proteinu se tvoří málo, protože zásoby pro jeho tvorbu v játrech jsou vyčerpány. Intenzivní hemolýza vede ke zničení červených krvinek. Jsou vylučovány ledvinami, takže moč člověka je barva piva.\nTypy hemolýzy erytrocytů\nV závislosti na typu se rozlišují následující typy hemolýzy:\nV prvním typu destrukce se provádí uvnitř nádob. Ve druhé - v retikuloendotelovém systému (slezina, játra, kostní dřeň). Dochází ke zvýšení sleziny - splenomegalie. Zvyšuje játra - hepatomegalie. Současně se projeví žloutnutí kůže a skléry oka způsobené zvýšenými koncentracemi bilirubinu v krvi.\nNa pozadí prudkého nárůstu tohoto pigmentu s hemolytickou anémií se krev stává hnědou. V této situaci se lékaři obávají vývoje dv-syndromu (diseminovaná intravaskulární koagulace), ve kterém je riziko trombózy a krvácení v cévách celého organismu.\nJiné typy protilátek, které způsobují anémii hemolytického typu:\nProtilátky proti normoblastům.\nPříčiny onemocnění nejsou známy. Když pozorovali tvorbu autoprotilátek proti červeným krvinkám.\nPatogenetická klasifikace autoimunní hemolytické anémie:\nKdyž se autoimunitní formy nestability objeví imunita, která vede k tvorbě ochranných proteinů, které ovlivňují erytroidní řadu. Protilátka se váže na receptory erytrocytů, což vede k destrukci těchto buněk. Tyto protilátky patří do třídy imunoglobulinů typu G. Méně často se jedná o imunoglobuliny A nebo M.\nVzniká izoimunní hemolytická anémie v důsledku nekompatibility Rh faktoru mezi krví plodu a matkou. Jsou pozorovány u novorozenců a vyžadují okamžitou transfuzi krve.\nSymptomy autoimunitní anémie jsou rozděleny na hemolytické a idiopatické. Symptomatické typy se vyskytují na pozadí jiných onemocnění, která vedou ke změnám imunity. Tyto formy se nacházejí na pozadí leukémie, revmatoidní artritidy, Hodgkinovy choroby, hepatitidy.\nPokud příčina autoimunní hemolytické anémie nemůže být spojena se sekundární patologií, má se za to, že má idiopatický charakter. Vzhled autoprotilátek je spojen s porušením funkčnosti imunokompetentních buněk, které vnímají cizorodý erytrocytární organismus v těle. Na pozadí účinku imunitních komplexů na červené krvinky se vyskytuje aglutinace (adheze) a další rozklad erytrocytů.\nVe vědeckých experimentech byly izolovány následující protilátky:\nTepelné aglutininy (asi 80%) jsou považovány za nejoblíbenější.\nAnémie s deficitem B12 je doprovázena výskytem některých výše popsaných typů protilátek v krvi. Jsou tvořeny na pozadí intravaskulární destrukce červených krvinek. Pokud proces trvá po dlouhou dobu, dochází k senzibilizaci imunity vůči erytroidnímu výhonku. S procesem jsou spojeny nejen vazby imunitního systému, ale také T-lymfocyty. Zničí červené krvinky fagocytózou.\nJe zřejmé, že s autoimunitní hemolytickou anémií dochází k vážným změnám v imunitním systému, které nemohou být zastaveny léky. V patologii se tvoří imunoglobuliny G, které ukazují, že anémie s hemolýzou erytroidní řady má chronický průběh.\nPatogeneze hemolytické autoimunitní anémie\nPatogeneze hemolytické autoimunitní anémie je spojena s postupnou destrukcí membrány erytroidních buněk. Stárnutí druhů je zničeno fagocyty krve, kostní dřeně, jater a sleziny. Zničení je doprovázeno uvolněním bilirubinu, verdoglobinem a dalšími formami transformace hemu, o kterých jsme psali o něco výš.\nMetabolismus bilirubinu je spojen s jeho vylučováním ledvinami. Z tohoto důvodu jsou patogenetické rysy onemocnění spojeny s poškozením jater, ledvin, kostní dřeně a sleziny. Při dešifrování krevního testu na hemolytickou anémii je v moči detekováno zvýšené množství urobilinu a ve stolici přebytek stercobilinu.\nU typů patologií spojených s abnormalitami erytrocytů laboratorní testy ukazují zvýšení fosfátů s defektem enzymu Embden-Meyerhof, což je nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy.\nHemolytickou anémii, která se vyskytuje při vnějším působení fyzikálních faktorů, lze identifikovat studené protilátky nebo pochodující hemoglobinurii (spojenou s destrukcí erytroidního klíčku během chůze).\nCo způsobuje hemolytický proces (akutní a chronický)\nAkutní hemolytický proces vyvolává následující stavy:\nLéky (sulfony, olovo, fenylhydrazin);\nKrevní transfúze během konfliktu rhesus;\nInfekce (klostridie, bartonella).\nVe vzácných případech dochází k hemolýze při užívání antipyretik, antimalarických léků, sulfonamidů.\nPři chronické hemolýze erytrocytů\nChronická hemolýza erytrocytů vzniká na pozadí následujících stavů:\nIdiopatická noční hemoglobinurie;\nParoxyzmální studená hemolytická anémie;\nPostupně se tvoří chronická hemolýza erytrocytů, takže se její symptomy v počátečních stadiích neobjeví. Onemocnění je nejlépe detekováno okamžitě, aby se zabránilo závažným komplikacím.\nPři užívání léků člověk okamžitě pociťuje nárůst symptomů onemocnění. Je tu únava, malátnost. Pokud je farmaceutický lék odebrán, stav se zlepší.\nPříznaky v rané a pozdní fázi\nPříznaky hemolytické (autoimunitní, aplastické) anémie v časném a pozdním stadiu se projevují odlišně. V závažných případech onemocnění prochází třemi fázemi:\nKrize nastává v každém věku. Je provokován druhotnými chorobami, zavedením vakcín a léků. Existují případy, které vznikají bez zjevného důvodu. Na pozadí krize se hemolytické reakce zesilují.\nHemolytická krize probíhá ve dvou fázích:\nPři intoxikaci bilirubinem dochází iktericita (žloutenka) kůže, bolesti břicha, nevolnost, bolesti hlavy a závratě. Někteří pacienti mají horečku, křeče a poruchu vědomí.\nAnemický syndrom je charakterizován bledostí kůže, hluchotou srdečních tónů, výskytem systolického šelestu na vrcholu, slabostí a dušností.\nBěhem krize jsou možné následující komplikace:\nSyndrom "zahuštění žluči" s tvorbou kamenů;\nVnější klinické příznaky hemolytické anémie:\nVnější příznaky hemolytické anémie jsou typické, ale projevují se středně závažným až závažným onemocněním. Během patologie dochází k hemosideróze a dyskineze žlučových cest.\nPříznaky získané a vrozené hemolytické anémie\nPříznaky hemolytické získané anémie se vyskytují pod vlivem provokujících faktorů. Se zvýšeným zatížením erytroidního výhonku se zvyšuje intravaskulární aglutinace a hemolýza.\nPři malárii, nedostatku vitaminu E a paroxysmální noční formě dochází k patognomonickým změnám, které mohou být stanoveny dešifrováním krevního testu: retikulocytózou, poklesem počtu červených krvinek.\nKaždá jedinečná forma má svá specifická diagnostická kritéria. Je třeba pochopit, že existuje fyziologická makrocytóza, fetální hemoglobin u novorozenců a další příznaky onemocnění.\nHereditární membranopatie (defekty v erytrocytární membráně)\nDědičné membranopatie se tvoří na pozadí defektů erytrocytární membrány. Jsou dědičné v autosomálně recesivním nebo dominantním typu. Erytroidní buňky jsou zničeny převážně intracelulárně v játrech a slezině.\nPorucha membránového proteinu (mikrosférocytóza, stomatocytóza, elliptocytóza, poikilocytóza);\nNarušení spektra lipidů (acytocytóza, nedostatek lecitin-acyl transferázy);\nJiné defekty membrány (pediatrická pyknocytóza).\nJak určit hemolytickou autoimunitní anémii\nPro stanovení hemolytické autoimunitní anémie se provádějí laboratorní krevní testy:\nStanovení krevních retikulocytů;\nBiochemická analýza krve pro obsah enzymů AlAt, AsAt;\nVyhodnocení koncentrace urobilinového moči a sterkobelinových výkalů;\nZvýšení průměrného hemoglobinu červených krvinek (MCH) při obecné analýze krve z prstu;\nBenzidin test na myoglobin a hemosiderin.\nJaké formy erytrocytů jsou charakteristické pro autoimunitní hemolytickou anémii:\nObsahující jaderné látky;\nHemolýzu lze stanovit na základě řady jednoduchých testů, ale rozhodujícím kritériem pro stanovení onemocnění je stanovení životnosti červených krvinek pomocí scintigrafických metod. Pro stanovení imunoglobulinů lze použít antiglobulinový test a Coombsův test. Studovat stav červených krvinek pomáhá odebrat krevní nátěr z prstu.\nDalší testy ke studiu stavu krve jsou průtoková cytometrie, hemoglobinová elektroforéza, studium enzymů, glukózový test, stanovení rezistence erytroidní řady, studium osmotické rezistence červeného hematopoetického zárodku.\nNa závěr dodáváme, že to komplikuje průběh hemolyticko-uremického syndromu. Vyskytuje se u autoimunitních onemocnění. Toto onemocnění je kombinováno s trombocytopenií, poškozením ledvin, diseminovanými změnami v kapilárách a cévách. Na pozadí patologie se může vyvinout DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace).\nTudíž hemolytická anémie je nebezpečné onemocnění, které je kombinováno se změnami v mnoha orgánech (játra, kostní dřeň a slezina).\nLéčba anémie - nejlepší způsoby\nLéčba anémie se provádí protizánětlivými léky. Minimální dávky prednizonu (60-80 mg) jsou předepsány pro mírné onemocnění. V mírných a závažných stadiích se dávka léku zvýší na 150 mg.\nPro zlepšení účinnosti léčby je lepší dávkování rozdělit do 3 dávek. Steroidní protizánětlivé léky mají vedlejší účinky. Inhibují aktivitu hormonů nadledvin. Z tohoto důvodu se lék postupně vstřikuje. Pomalu se ruší.\nPokud se ostře vzdáte používání prednizonu, může se stát, že se u člověka objeví krize. Aby se zabránilo jejímu objevení, je pacientovi podávána udržovací dávka (2,5 mg) do 5 dnů.\nPři chronické anémii se používá 20-25 mg prednizonu. Jak se stav pacienta zlepšuje, erytropoéza je regulována 5-10 mg léčiva.\nOdstranění sleziny se doporučuje pouze u pacientů, u kterých protizánětlivá léčba nevede ke stabilní remisi onemocnění.\nV těžkých stavech se s prednisonem používají imunomodulátory (cyklofosfamid, imuran, metotrexát). Hluboké krize vyžadují transfuze červených krvinek.\nŠíření destrukce červených krvinek je tedy nebezpečnou patologií. Je snadné diagnostikovat, ale obtížně léčitelné.\nAutoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je charakterizována snížením hladin hemoglobinu v důsledku nedostatečné produkce červených krvinek v kostní dřeni. Krev se skládá z plazmy, červených a bílých těl a krevních destiček. Každá složka plní svůj úkol v těle. Hlavní funkce spočívá na hlavní složce - červených krvinkách.\nV cévách plic, kombinovat s kyslíkem, hemoglobin tvoří hlavní transportní formu - oxyhemoglobin, jeho buňky jsou používány se spoléhat na biologickou potřebu. Objem červených krvinek v krvi je přímo úměrný množství obohaceného enzymu. Snížení počtu červených krvinek nebo porušení normy jejich buněčného složení vede k anémii.\nMechanismus, který je základem onemocnění, je způsoben vývojem protilátek imunitním systémem (IgM, lymfocyty, IgG), které je v interakci s červenými krvinkami zničí a definují jako cizí látky. Proces je zobrazen na fotografii krevního složení v AIHA.\nPatologie je rozdělena do dvou forem, které se liší v etiologii projevu.\nAnomálie krevního složení je narušena protilátkami nebo červenými krvinkami obsahujícími antigeny. Příčinou hemolýzy může být samotné tělo nebo proniknout zvenčí:\nkrevní transfúze neslučitelné;\nkonflikt faktoru Rh u plodu a matky;\nnesoulad v systému erytrocytů ABO (přítomnost cizího činidla).\nV případě isoimunní formy se během těhotenství vyvíjí hemolytické onemocnění (erytroblastóza). V případě nekompatibilního Rhesus vstupují imunoglobuliny do placenty a zničí červená těla. Následná reprodukce nese významné riziko vzniku patologie v důsledku existujících protilátek. Když dochází k hemolýze transimunní formy u plodu, dochází k infekci antigenem pacienta s anémií matky.\nHypochromní typ AIHA je charakterizován porušením koncentrace hemoglobinu v membráně erytrocytů v důsledku nedostatku železa v důsledku:\nMocný menstruační tok.\nPoranění, která způsobila prasknutí tkáně, operace.\nChronická onemocnění se stávají běžnou příčinou:\nenterokolitis, žaludeční nebo duodenální vřed, doprovázený vnitřním krvácením;\nPod vlivem virů, bakterií nebo dlouhodobého užívání léčiv (antibiotika, analgetika, cefalospariny) jsou na molekule erytrocytů fixovány nízkomolekulární látky. Útok imunitního systému reaguje na hapteny, což vyvolává proces zničení červených těl. Tento typ patologie je heteroimunní.\nAIGA s tepelnými aglutininy představuje 80% všech případů patologie. Imunitní systém produkuje protilátky IgG skupiny, při teplotě 37 ° C probíhá hemolýza ve slezině, klinický obraz má akutní formu. Zničení červených těl studenými protilátkami IgM probíhá v játrech a je chronické.\nZnámky patologie jsou klasifikovány v závislosti na průběhu a typu, mohou být výrazné nebo mírné. V akutní formě, která začíná náhle, se uvádí:\nV chronické formě autoimunitní anémie, příznaky nebudou vyslovovány, jsou pomalé povahy. Složení krve se mění po dlouhou dobu, tělo se dokáže přizpůsobit hladovění kyslíkem. Vizuální znaky proto chybí. Při počátečním vyšetření bez použití nástrojů a diagnostických přístrojů je hmatný nárůst okraje sleziny nebo jater.\nU anémie s termálními imunoglobuliny jsou symptomy vyjádřeny jako:\ndrtivé bolesti v hrudi;\nstředně výrazné zvětšení sleziny (splenomegalie);\nHemolýza pod vlivem studených aglutininů je charakterizována:\nVýslovně vyjádřil nedostatek snížení teploty.\nBolest zad, nohou, migrény.\nNevolnost, periodicky se mění v zvracení.\nBarvení moči v barvě tmavé cihly, časté průjmy.\nMalování rukou v bílém (Raynaudův jev) nebo modravý (acrocyanóza) odstín.\nCharakterem chladné formy destrukce erytrocytů je lepení červených krvinek, při čemž se příznaky prohřívají.\nHlavní metodou detekce onemocnění je sběr periferní krve pro stanovení makrocytózy erytrocytů, zvýšení ESR (sedimentační rychlost erytrocytů) a normoblastů. Podle výsledků laboratorního výzkumu je forma patologie objasněna, proces tvorby krve je monitorován, protilátky jsou klasifikovány, poté je stanovena diagnóza.\nDiferenciace autoimunitní anémie dle analýzy:\nchronický průběh v rychlosti leukocytů;\nakutní forma patologie, když jsou ve vzorci bílá těla více posunuta doleva, hladina destiček se nezvyšuje;\npokud jsou všechny ukazatele nadhodnoceny, lze posoudit Fisherův-Evansův syndrom;\nidentifikace velkých buněk erytropoézy, které zvyšují proces obnovy krve;\npřítomnost mikrokuliček nebo úplných tepelných protilátek.\nIdentifikovat třídu imunoglobulinů použitých antisér k IgM a IgG. Pokud se zjistí hemolyziny způsobené zvýšenou teplotou, je v krvi, hemoglobinu v moči a stercobilinu ve stolici zjištěno porušení normy bilirubinu.\nVzorkování biomateriálu pro detekci studené hemaglutininové patologie se provádí podle následujícího algoritmu. Pacientův prst je tažen, aby se zastavil tok krve, je spuštěn do vody s nulovým teplotním indexem, je proveden defekt. Porušení je potvrzeno:\nvysoká hustota aglutininů;\nnorma leukocytů a destiček;\nPro konečné potvrzení diagnózy se používá metoda Donat-Landsteiner.\nTerapie nemocí je dlouhý proces a vyžaduje individuální přístup. Po provedených opatřeních je pacient pod dohledem ošetřujícího lékaře po dobu 3 měsíců. Patologie je eliminována použitím hormonálních léků, jejichž cílem je potlačení tvorby protilátek a tolerance imunitního systému k nim.\nPrednisolon se používá k léčbě akutně aktuální autoimunitní hemolytické anémie, výpočet dávky je 2 miligramy léku na kilogram hmotnosti (80–100 mg). Terapie se provádí v kombinaci s kortikosteroidy. Ukončení vstupu nastává postupným snižováním denní sazby. Kurz je považován za úplný po Coombsově pozitivním testu (antiglobulinový test).\nVyléčit abnormální porušení krve může být užívání drog:\nImunosupresiva: Vincristin, Cyklosporin A, Azathioprin.\nAntikoagulancia - Nadroparin, Heparin.\nVitamíny - kyselina listová, B12.\nAntihistaminika - "ranitidin".\nAby se zabránilo tvorbě krevních sraženin pomocí "pentoxifylinu".\nPokud léčba selhala, klinický obraz je doprovázen častými akutními remisemi, je aplikována resekce sleziny. Účinky operace ovlivní množství protilátek v krvi a zpomalí proces hemolýzy.\nPatologie se objeví po terapii nebo dojde k úplnému vyléčení, závisí na typu autoimunitní hemolytické anémie. Po farmakoterapii primárními formami glukokortikosteroidů dochází k zotavení v 10-15% případů. Chirurgický zákrok je 80% účinný. Použití imunosupresivní léčby má pozitivní účinek v 90%, ale způsob má vedlejší účinky ve formě septických komplikací. Prognóza sekundární anémie závisí na odstranění příčin, které ji způsobily.\nAby se zabránilo rozvoji autoimunitní anémie, měla by být dieta sledována. Doma, na základě doporučení tradiční medicíny, můžete připravit nástroj založený na černých ředkvičkách, řepě a mrkvové šťávě ve stejných částech. Dobře zvyšuje hladinu hemoglobinu ze šťávy z granátového jablka, citronu, jablka a mrkve. Na sklenici prostředků dovolil přidat jednu lžíci medu.\nJe důležité používat potraviny, které obsahují kyselinu listovou: maso, zelení, luštěniny. Je nutné omezit používání silné kávy a čaje. Doporučuje se věnovat pozornost prevenci helminthických invazí. Je nutné vyhnout se nízkým a vysokým teplotám, aby se zabránilo kontaktu s toxickými látkami. Aby se vyloučila remise onemocnění, je žádoucí, aby byla jednou za 6 měsíců vyšetřena.\nAutoimunitní hemolytická anémie je onemocnění, při němž je imunitní systém těla agresivní vůči normálním erytrocytům (červené krvinky). Výskyt tohoto onemocnění krve je řádově jeden případ pro 70 - 80 tisíc lidí s malými odchylkami v závislosti na geografické poloze. Převládá léze samice. Debut onemocnění se může objevit v každém věku.\nExistují autoimunitní anémie, projevující se tvorbou studených a tepelných protilátek. Anémie s tepelnými protilátkami jsou častější a vyskytují se převážně chronicky, ale existují i akutní formy.\nDiagnóza této anémie není obtížná, protože v 90% případů může být diagnóza provedena na základě standardních krevních testů. Pro stanovení závažnosti autoimunitního procesu však může být nutná sternální punkce nebo trepanobiopsie.\nLéčba onemocnění je poměrně obtížná, protože je často nutné uchýlit se k operaci k odstranění sleziny a přijetí imunosupresiv. Podle statistik dochází ke zlepšení v 85 - 90% případů a plné zotavení - méně než 50%. Více než polovina pacientů je proto nucena neustále sledovat svůj stav a v případě potřeby podstoupit další průběh udržovací léčby. Vzhledem k tomu, že léčba kortikosteroidy a imunosupresivy je v těle silně tolerována a způsobuje řadu závažných vedlejších účinků, je autoimunitní anémie vnímána jako závažné organické onemocnění.\nČervené krvinky jsou nejpočetnějšími buňkami lidského těla. Při pozorování mikroskopem se jedná o zaoblené červené bikonkávní buňky bez jader. Průměrný průměr erytrocytů je 7,2 - 7,5 mikronů a objem - 90 mikronů 3. V lidském těle je celkový počet erytrocytů 25-30 x 10 12 1. Průměrná délka života erytrocytů 90 až 120 dnů. K tvorbě nových červených krvinek dochází v kostní dřeni. Odhaduje se, že kostní dřeň zdravého člověka produkuje přibližně 10 miliard červených krvinek za hodinu. Zničení červených krvinek se normálně vyskytuje ve slezině. Za určitých patologických podmínek může rychlost destrukce těchto buněk mnohonásobně vzrůst a vyskytovat se mimo slezinu v krevním řečišti.\nRozlišují se následující funkce erytrocytů: t\nstanovení reologických vlastností krve;\nČervené krvinky jsou jedinými buňkami v těle schopnými transportovat plyny. Implementace této funkce je spojena s molekulami hemoglobinu, které vyplňují 98% vnitřního prostředí buňky. Hemoglobin se skládá z organické části - globinového proteinu a anorganické části - hemu. Tento komplex je schopen v různých podmínkách prostředí vázat a uvolňovat plyny. V plicních alveolech emitují erytrocyty oxid uhličitý a jsou naplněny kyslíkem, zatímco v periferních tkáních naopak produkují kyslík a jsou naplněny oxidem uhličitým. V průměru, erytrocytů dělá jednu revoluci kolem kardiovaskulárního systému v 25-27 sekund. Za jednu minutu tak bude erytrocyt provádět 2 cykly, za hodinu - 120 cyklů, za den - 2880 cyklů.\nRozlišují se následující frakce hemoglobinu:\nhemoglobin F (HbF) - až 70 - 90% u novorozenců.\nNejčastější frakcí hemoglobinu je hemoglobin A, který obvykle převažuje v dospělé populaci. Hemoglobin A2 zaujímá mnohem menší podíl, který má určité strukturální rozdíly a objevuje se v erytrocytech periferní krve, když se tělo dostane do určitých nepříznivých podmínek. Hemoglobin F je výlučně dětská frakce, která u dospělých zcela chybí. Jeho nejvyšší koncentrace je pozorována ve věku do 10 dnů, po kterých dochází k postupnému poklesu koncentrace hemoglobinu F až do úplného vymizení za 1 rok.\nStanovení reologických vlastností krve\nÚčast na imunitních procesech\nMembrána erytrocytových buněk obsahuje četné receptory pro připojení leukocytů a proteinů systému komplementu, které jsou prvky pasivní a aktivní imunity.\nStruktura erytrocytů je z velké části způsobena jeho funkcemi. Jak bylo uvedeno výše, erytrocyt neobsahuje jádro, protože ho ztrácí v procesu diferenciace. Tato cesta vývoje má několik výhod. Především jádro zaujímá v průměru 15 až 85% objemu buněk. Když je tedy eliminován, může být tento prostor použit racionálně. Za druhé, absence jádra vede k vymizení cíle pro buněčné mutace. Za třetí, nepřítomnost jádra vede ke zvýšení deformovatelnosti erytrocytů, což je vlastnost, která přímo ovlivňuje výkon její funkce erytrocytem, stejně jako dobu trvání jeho existence.\nJe zajímavé, že erytrocyt je jedním z mála typů buněk, které absolutně nespotřebovávají kyslík. Potřebné ATP (adenosintrifosfátové) buňky se získají anaerobním (nevyžadujícím přítomnost kyslíku) štěpením molekul glukózy. Ukazuje se tedy, že erytrocyty nejsou absolutně citlivé na nedostatek kyslíku, ale jsou extrémně citlivé na nedostatek glukózy v krvi. Dlouhodobé hladovění proto může vést ke spontánní destrukci červených krvinek.\nMembrána erytrocytů se skládá z dvojité vrstvy lipidů, prostupné různými druhy transportních proteinů. Tyto proteiny jsou určeny pro jednosměrný pohyb určitých iontů do buňky i mimo ni. Hladký chod transportních proteinů udržuje konstantní kladný náboj uvnitř buňky a negativní vnější, což je nesmírně důležité pro mnoho reakcí, do kterých jsou zapojeny červené krvinky.\nNa vnějším povrchu membrány jsou tisíce glykoproteinových komplexů, které působí jako receptory pro připojení různých látek. Navíc receptory určují skupinovou identitu červených krvinek. Existují tedy 4 hlavní krevní skupiny podle systému AB0 a 2 skupiny podle přítomnosti Rh antigenu. Tyto skupiny se používají pro transfuzi krve od dárců k příjemcům.\nPředpokládá se, že transfúze celé krve nebo některých jejích složek je přípustná u stejných krevních typů dárce a příjemce. Nicméně i při krevní kompatibilitě ve skupině a faktoru Rh se mohou vyskytnout anafylaktické reakce doprovázené šokem a dokonce i smrtí pacienta. Tato skutečnost je vysvětlena nekompatibilitou erytrocytů u jiných typů antigenů, z nichž většina dosud nebyla studována. Vzhledem k tomu, že na povrchu erytrocytů jsou tisíce různých typů antigenů, stejně jako skutečnost, že se jejich počet zvyšuje, když člověk vyrůstá, je možné říci, že každý obyvatel planety má jedinečnou krev, která nevypadá jako krev jiné živé bytosti.\nZvláštní pozornost si zaslouží takové vlastnosti erytrocytů jako cytoplazmatická viskozita a deformovatelnost. Cytoplazmatická viskozita je relativní míra odrážející koncentraci hemoglobinu v erytrocytech. Laboratoř odpovídá indexu barev. Zvýšení hemoglobinu a snížení obsahu vody vede ke zvýšení viskozity a naopak. Deformovatelnost je schopnost erytrocytů měnit tvar projít úzkými krevními cévami. Tato krevní buňka je tedy schopna vytlačit kapiláry, jejichž průměr je několikrát menší než průměr erytrocytů.\nDeformovatelnost erytrocytů přímo závisí na úspěšné práci cytoskeletu. Cytoskeleton je systém mikrotubulů a mikrovláken, které tvoří kostru buňky a nakonec její tvar. Molekuly hemoglobinu jsou umístěny v buňkách cytoskeletu. Změna tvaru cytoskeletu je energeticky závislý proces, který vyžaduje dostatečnou hladinu ATP a glukózy, takže jejich nepřítomnost vede k rigiditě erytrocytů uvíznutých v nejužších kapilárách sleziny a jejich destrukci makrofágy.\nDeformovatelnost a viskozita přímo souvisí. Zvýšení viskozity erytrocytů je doprovázeno snížením jeho deformovatelnosti. V procesu stárnutí se membránové transportní proteiny a proteiny cytoskeletu erytrocytů opotřebovávají. Důsledkem je ztráta kapalné části erytrocytem, doprovázená zvýšením viskozity a mírným zaoblením. Zvýšení viskozity vede ke snížení deformovatelnosti a obtíží při průchodu těchto buněk skrz cévy sleziny. Když cytoplazmatická viskozita dosáhne erytrocytů se stejnou koncentrací hemoglobinu 360 - 380 g, erytrocyt je nakonec uvíznutý ve slezině a jeho zničení buňkami makrofágového systému umístěného kolem kapilár.\nCo je autoimunitní anémie?\nAutoimunitní anémie je onemocnění, které je doprovázeno snížením koncentrace hemoglobinu a / nebo červených krvinek v důsledku jejich destrukce buňkami vlastního imunitního systému.\nRozlišují se následující klinické typy autoimunitní anémie:\nV případě, že je detekována objektivní příčina autoimunní destrukce červených krvinek, je stanovena diagnóza sekundární autoimunitní anémie. Když příčina není nalezená, ale tam jsou jasné známky imunitní agrese proti červeným krvinkám, diagnóza primární nebo idiopatická autoimunitní anémie je dělána. Jinými slovy, taková diagnóza je diagnózou vyloučení.\nPříčiny autoimunní anémie\nPrimární autoimunitní anemie jsou jinak označovány jako idiopatické, což znamená, že příčina není přítomna. Tato diagnóza se provádí pouze tehdy, jsou-li vyloučeny všechny příčiny sekundární autoimunitní anémie.\nRozlišují se následující příčiny sekundární autoimunitní anémie:\nparaneoplastický syndrom u jiných maligních nádorů;\nonemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus, revmatická horečka, systémová sklerodermie atd.);\nněkterá infekční onemocnění (mykoplazmóza, cytomegalovirus);\nnehematologické autoimunitní onemocnění (tyreoiditida, Crohnova choroba, sarkoidóza atd.);\npoužití velkých dávek beta-laktamových antibiotik (penicilinů a cefalosporinů);\nVelmi důležitá je okolní teplota, protože určuje mechanismus, kterým dojde k alergické reakci. Rozlišujte mezi úplnými a neúplnými tepelnými a studenými antigeny. Proto existují 4 typy atopických reakcí. Rozdíly v jejich mechanismech jsou poměrně složité, takže hlavní body každého typu budou uvedeny v příslušných oddílech.\nMechanismus vývoje autoimunitní anémie\nMechanismy, kterými se rozvíjí agrese imunitního systému ve vztahu k vlastním erytrocytům, jsou odlišné a vyžadují podrobné zvážení. Znalost mechanismu umožňuje určit vazby, které mohou být ovlivněny v průběhu léčby.\nV akutní a chronické leukémii se v krvi objevují leukocyty, zmrazené v určitých stadiích vývoje. Tyto leukocyty nejsou zralé, proto ne všechny antigeny prvního a druhého histokompatibilního komplexu jsou na svém povrchu. Jinými slovy, tyto leukocyty neuznávají některé buňky těla jako své vlastní a napadají je. Autoimunitní reakce se tedy může vyvíjet nejen ve vztahu k červeným krvinkám, ale také ve vztahu k jakýmkoliv jiným buňkám v těle.\nParaneoplastický syndrom je jednou ze společných příčin autoimunitní anémie. Důvodem pro jeho rozvoj je tvorba maligního nádoru v těle. Antigenní kompozice nádoru je podobná antigenu na povrchu červených krvinek a progenitorových buněk červených krvinek v kostní dřeni. Buňky imunitního systému rozpoznávají zhoubný nádor jako cizí těleso a napadají ho. Současně také červené krvinky spadají pod křížový útok, který je také zničen působením leukocytů, protilátek a proteinů komplementového systému.\nU onemocnění pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida, sklerodermie a systémový lupus erythematosus, je vždy přítomna určitá autoimunitní složka. V krvi jsou stanoveny protilátky proti určitým buňkám těla a jejich jednotlivé části - jádro, mitochondrie, membrána atd. Erytrocyty jsou také často cílem protilátek. Navíc jsou v některých případech primárními cíli, to znamená, že se na nich původně vyvíjí imunitní nesnášenlivost. V jiných případech jsou erytrocyty sekundárními cíli, protože jsou zkříženě postiženy jinými buňkami těla. Je důležité poznamenat, že u těchto nemocí dochází k poruše jedné nebo několika částí imunitního systému a napadené červené krvinky jsou zcela zdravé.\nNěkteré infekční nemoci, stejně jako antibiotika, zejména beta-laktam (penicilin, amoxiclav, augmentin, ceftriaxon, atd.), Jsou doprovázeny rozvojem autoimunitní anémie. U infekčních onemocnění byla během exacerbací infekcí cytomegalovirem a mykoplazmy zaznamenána anémie. V některých případech virus vstupuje do jádra a integruje se do genomu normální buňky. V jiných případech jsou antigeny viru vystaveny na povrchu červených krvinek. Pro buňky imunitního systému jsou tyto antigeny cizí, takže dochází k rozvoji agrese vůči nim, doprovázené destrukcí buněk, na kterých jsou tyto antigeny umístěny. Třetí mechanismus vývoje souvisí se skutečností, že některé léčivé látky, chemikálie a infekční agens jsou hapteny - neúplné alergeny. Samy o sobě jsou příliš malé na to, aby přitáhly pozornost imunitního systému, ale když jsou připojeny k receptorům na povrchu erytrocytů, jejich specifická hmotnost se zvyšuje a zároveň se zvyšují jejich antigenní vlastnosti, což činí hapten plnohodnotným cílem pro napadení imunitního systému.\nNehematologická autoimunitní onemocnění, jako je tyreoiditida, terminální ileitida a primární biliární cirhóza, zhoršují fungování imunitního systému těla. Není-li vyloučen efekt, který způsobil patologický posun v imunitním systému, není vyloučen výskyt jiných autoimunitních onemocnění kromě již existujících. Při těchto onemocněních mohou být červené krvinky a jiné buňky v těle cílové pro buňky imunitního systému a protilátky.\nMechanismus poškození erytrocytů\nV důsledku výskytu cizích antigenů na povrchu erytrocytů nebo v důsledku zhoršeného rozpoznávání vlastních a cizích tkání imunitními buňkami je narušena tolerance imunitního systému vůči červeným krvinkám. Jako výsledek, mnoho klonů T-lymfocyty a B-lymfocyty jsou tvořeny, navržený zničit jejich vlastní červené krvinky. T-lymfocyty napadají erytrocyty nezávisle a B-lymfocyty se transformují na plazmatické buňky, které produkují protilátky. Proces hemolýzy (destrukce červených krvinek) může nastat jak v krevním řečišti, tak v kapilárách sleziny. V prvním případě se hemolýza nazývá intracelulární av druhé intravaskulární.\nIntracelulární hemolýza ve slezině se vyvíjí za účasti makrofágů a T-lymfocytů. Erytrocyty, procházející kapilárami sleziny, významně zpožděny. Snížení rychlosti jejich vývoje vytváří příznivé podmínky pro jejich absorpci imunitními buňkami umístěnými kolem kapilár sleziny. Souběžně s tím se vyvíjí proces lokálního zánětu doprovázený zvýšením velikosti tohoto orgánu v důsledku výrazného edému. Edém vede ke zúžení kapilár a dále zpomaluje průběh červených krvinek. Tento začarovaný kruh je tedy uzavřen, v němž jsou červené krvinky neustále pod ničením.\nIntravaskulární hemolýza probíhá za účasti protilátek, T-lymfocytů a proteinů komplementového systému. Místo, kde dochází ke zničení červených krvinek, je celý oběhový systém. Intenzita hemolýzy závisí na závažnosti imunitní reakce, která se může lišit v závislosti na velkém počtu různých faktorů.\nVýsledkem destrukce erytrocytů je uvolnění volného hemoglobinu do krevního oběhu. S mírou hemolýzy nižší než 10% z celkového počtu erytrocytů za den je hemoglobin zachycen proteinem zvaným haptoglobin a uložen ve slezině nebo na vnitřní vrstvě krevních cév. Usazování je zničeno makrofágy. V procesu destrukce erytrocytů uvolňují makrofágy všechny molekuly hemu, které jsou v ní. Pak jsou drahokamy nezávisle transformovány do volného bilirubinu, což se projevuje výskytem žloutenky. Volný bilirubin s proteinem albuminové krve je transportován do jater, kde se promění na vázaný (přímý) bilirubin a je vylučován do střeva spolu se žlučí.\nNásledně se pod vlivem střevní flóry obnovuje přímý bilirubin do stercobilinogenu a urobilinogenu, který se vstřebává zpět do střeva a vylučuje močí. Většina stercobilinogenu se vylučuje ve výkalech, barví se v tmavě hnědé barvě a zbytek se vstřebává zpět do střeva, vstupuje do krevního oběhu a znovu se vylučuje ve žluči. Tím, že tento kruh, stercobilinogen současně tóny imunitní systém. To vysvětluje skutečnost, že s mechanickým (porušením vylučování žluči) a parenchymálním (porušením tvorby žluči) žloutenkami, které přetrvávají déle než jeden až dva týdny, dochází k poklesu hladiny imunitní rezistence organismu.\nPři vyšších rychlostech hemolýzy, které přesahují 10% celkového počtu erytrocytů denně, není kapacita vazby haptoglobinu dostatečná a volný hemoglobin vstupuje do ledvin. V ledvinách se hemoglobin oxiduje na hemosiderin a v této formě se vylučuje močí. Při hemolýze přesahující 18–20% celkového počtu erytrocytů za den nemá oxidace hemoglobinu v renálních tubulech čas a v moči je detekován čistý hemoglobin. Stanovení celých nezměněných erytrocytů v moči není pro autoimunitní anémii charakteristické a hovoří spíše o zdroji krvácení do pánve, močovodu, močového měchýře, močové trubice nebo vagíny u žen. Také nezměněné erytrocyty se mohou objevit v analýze moči, pokud nejsou správně odebírány během těžkého výboje během menstruace.\nSymptomy autoimunitní anémie jsou seskupeny do dvou syndromů - anemických a hemolytických.\nProjevy anemického syndromu jsou:\nProjevy hemolytického syndromu jsou:\nbledost kůže se žlutým nádechem v závislosti na závažnosti hemolýzy;\nzvýšení velikosti sleziny s mírnou jemností v levé hypochondrium;\nbarvení moči tmavě hnědé, tmavě třešňové nebo šarlatové;\nkompenzační rozvoj syndromu DIC (mnohočetná orgánová trombóza, doprovázená dlouhodobým nekončícím krvácením).\nPodle stupně progrese klinických příznaků se rozlišují následující typy autoimunitní anémie:\nAkutní průběh je typický pro děti, stejně jako vrstvení souběžných virových infekcí.\nAutoimunitní anémie, která se vyvíjí studenými protilátkami, má často subakutní průběh. Pozoruhodným faktem těchto anemií je zvýšení hemolýzy se snížením teploty tělesných tkání, proto je na periferii pozorována výraznější hemolýza. Tyto anémie jsou často doprovázeny syndromem hyperviskosy, jejichž projevy jsou modré a bledé prsty a prsty při nízkých teplotách (Raynaudův syndrom), tromboflebitida, dlouhodobé hojivé trofické vředy a dokonce gangréna. K vymizení symptomů dochází, když se teplota kůže zvýší na fyziologické hodnoty.\nChronický průběh je charakteristický pro autoimunitní anemie zahrnující tepelné protilátky. Exacerbace jsou často doprovázeny horečkou způsobenou virovými a bakteriálními infekcemi. Vzhledem k tomu, že v některých lidských orgánech je tělesná teplota fyziologicky nadprůměrná (játra, slezina), hemolýza v nich probíhá kontinuálně, ale v mírném měřítku.\nDiagnostika autoimunitní anémie\nDiagnostika autoimunitní anémie je důsledné hodnocení pacientových stížností, historie onemocnění a provedení nezbytných laboratorních testů. První dva body jsou popsány v předchozí části. V této části budou popsány pouze nezbytné laboratorní testy charakteristické pro toto onemocnění ve srovnání s normálními hodnotami.\nNejdůležitější laboratorní testy jsou:\nkompletní krevní obraz (s krevními destičkami a retikulocyty (mladé formy červených krvinek));\nCoombsova přímá reakce;\nsternální punkce (propíchnutí hrudní kosti);\nObecný podrobný krevní obraz\nOdběr krve pro tento test se provádí z jakékoli periferní žíly. Zdravotnický personál zapojený do sbírky by měl používat osobní ochranné prostředky, jako jsou gumové rukavice, brýle nebo průhledné obličejové štíty. S turniketem je tažena jakákoliv periferní žíla. Místo vpichu kůže je pečlivě ošetřeno antiseptickým roztokem 2 - 3 krát, dokud nejsou na bavlněném tamponu stopy nečistot a potu. Jehla injekční stříkačky na jedno použití se vloží do žíly pod úhlem přibližně 30 stupňů k povrchu kůže. Po pocitu selhání v dutině cévy je jehla v této poloze upevněna a píst stříkačky je zatažen dozadu. Tímto způsobem je do stříkačky odebírána krev v požadovaném množství, obvykle mezi 10 a 20 ml. Po odběru krve se jehla odstraní a místo vpichu kůže se stlačí čistým bavlněným tampónem navlhčeným antiseptickým roztokem, dokud se krvácení nezastaví.\n- Přípravky ze železa; - hematogen; - maso; - ryby; - ovoce; - kopřivyTip 2: Jak zvýšit hemoglobin Pohanka, ručník, mlýnek na kávu, med.Vezmeme jednu polévkovou lžíci ráno a večer.


Pedagogicke.info: Michaela Bůnová: Povinná školka pro pětileté? Chybí informace, burcují vládu organizace\nMichaela Bůnová: Povinná školka pro pětileté? Chybí informace, burcují vládu organizace\nPovinná školní docházka se rozprostírá vůkol, po luzích zdejších i skalách.\nTéměř 240 let po smrti Marie Terezie!\n11. ledna 2018 23:27\nKdepak se zapovídala Šabatová, že ji se svým povykem předběhli darmožrouti v tísni?\nStejně jako inkluze zrušením Přílohy RVP ZV, je i povinná školka doslova nelidským sociálně inženýrským zneužitím tzv. romské otázky k cílenému nepřátelskému útoku na české národní školství ze strany zemí, které se dosud nevyrovnaly s vlastními rasistickými předsudky. Odtud jsou řízeni a financováni nejen strůjci, ale všichni aktivní prosazovatelé tohoto plošného nahánění dětí "ze zákona" do škol a školek.\nČeské národní školství už čtvrt století čelí soustavnému podrývání za strany zkorumpovaných vědomých škůdců. Je třeba to vědět a připomínat.\nNejen zpackanou inkluzí obětované děti s diagnózou LMP, ale všechny děti romského původu jsou pro ty vědomé škůdce jen prostředkem k prosazení jejich zištných zájmů.\n14. ledna 2018 12:31


TURRIS NÁVOD K OBSLUZE | Databáze PDF návodů v češtině\nNávod k obsluze Turris\nNávody pro značku Turris\nNevíte si rady s výrobkem Turris? Ztratili jste návod? Stáhněte si návod pro Turris, v němž naleznete pokyny k instalaci, použití, údržbě i servisu Vašeho produktu. Svůj návod najdete s pomocí vyhledávání, nebo vyhledáním daného Turris výrobku v jednotlivých kategoriích.\nRouter Turris Omnia 2019 stříbrný\nTurris Omnia 2019 Turris Omnia 2019 dokáže mnohem více než běžné routery, které většinu času jen spotřebovávají energii a vlastně k ničemu neslouží… Právě na to značka Turris myslela a model Omnia 2019 navrhla tak, aby nabídl bohaté možnosti využití. Spojení atraktivní výbavy a skutečně výkonného hardwaru v pod�...\nRouter Turris MOX Power Wi-Fi černý\nTurris MOX Power Wi-Fi Turris MOX Power je sestava skvělá pro pokrytí Wi-Fi signálem i rozšíření dosahu. Ideální je pro čistě bezdrátovou síť. Od Pocket Wi-Fi se přitom liší tím, že nabízí možnost využít současně rychlou 5GHz a 2,4GHz Wi-Fi (pro starší zařízení). A také je 5GHz Wi-Fi rychlejší než u Pocket Wi-Fi....\nRouter Turris MOX Pocket Wi-Fi černý\nTurris MOX Pocket Wi-Fi Turris MOX Pocket je sestava skvělá pro pokrytí Wi-Fi signálem i rozšíření dosahu. Ideální je pro čistě bezdrátovou síť. Složení sestavy: MOX A 512 MB RAM MOX Wi-Fi add-on (SDIO) Modularita, otevřenost, bezpečnost: to jsou základy, na kterých stojím. Otevřený kód Otevřený kód přináší velk...\nRouter Turris MOX Classic černý\nTurris MOX Classic MOX Classic od společnosti Turris je řešení pro každého, kdo kromě bezdrátové konektivity od routeru požaduje také připojení zařízení ethernetovým kabelem. Kromě toho je sestava identická s MOX Power. Složení sestavy: MOX A 512 MB RAM MOX Wi-Fi add-on (SDIO) MOX B (Extension) MOX Wi-Fi add-on (mPCIe) MOX C (...


Ing. Bc. Ludmila Klimešová, MBA - Ústav práva ®\nDaňový specialista s hlavním zaměřením na daň z příjmů právnických osob a mezinárodní zdaňování\nNa ÚPPV a EBS vyučuje předměty zaměřené na daňovou problematiku\nLektorka je inženýrkou ekonomie. Vystudovala Fakultu ekonomickou na ZČU v Plzni a následně Fakultu provozně – ekonomickou na ČZU v Praze. Absolvovala rovněž profesní vzdělávací program MBA, zaměřený na veřejné právo.\nDaňovou problematikou se ve Finanční správě ČR zabývá více než 20 let. Rovněž se věnuje přednáškové činnosti formou odborných daňových seminářů pro veřejnost. Spolupracuje s VŠE ohledně přednášek na daňová témata pro studenty. Podílí se na projektech, vztahujících se k tématu mezinárodního zdaňování. Účastní se zahraničních seminářů na téma zdaňování a správy nadnárodních podniků.\nOd roku 2012 působí na Specializovaném finančním úřadě v Praze, který je úřadem pro správu velkých obchodních korporací s obratem nad 2 mld. Kč, bank, pojišťoven a dalších finančních institucí. Aktuálně působí v pracovní pozici ředitele Sekce výkonu daní.\nJe autorkou skript Daňová optimalizace, vydaných ÚPPV, o.p.s. a EBS SE v roce 2014.


Jak vyčistit teflonem potažené železo z spálené tkaniny: způsoby (foto)\nPokud byl nesprávně zvolen teplotní režim na žehličce, budete muset hledat možnosti, jak vyčistit teflonem potažené železo z spálené tkaniny, protože s kousky spáleného materiálu na povrchu podrážky nebude možné šaty nebo halenku vyhladit. Kromě toho, pokud vyžehlíte železem, roztavené částice se budou držet materiálu a věc bude beznadějně zničena!\nSpeciální tužka na čištění\nPeroxid vodíku (hydroponit)\nMěl by být používán velmi opatrně, protože obsahuje kyseliny. Je lepší pracovat s gumovými rukavicemi, aby se zabránilo chemickým popáleninám:\nPředehřev základny přístroje nastavením ukazatele termostatu na střední dělicí příčku.\nUvolněte těsnicí tyč a otřete kontaminované oblasti.\nRoztavenou hmotu odstraňte spolu se znečištěním suchým hadříkem.\nOčištěný prostor otřete vlhkou houbou a poté suchým kuchyňským hadříkem.\nMějte na paměti, že při používání tohoto výrobku se uvolňují jedovaté výpary. Je lepší čistit železo tímto způsobem na balkóně, na sobě masku nebo respirátor a gumové rukavice.\nŽehličku čistíme speciální tužkou\nJeden z nejvíceúčinné a jednoduché způsoby, jak rychle a bez poškození jednotky odstranit nečistoty ze zařízení. Před čištěním teflonem potažené železo z spálené tkaniny, nezapomeňte dát na masku a otevřete všechna okna v bytě. Nebo proveďte postup na balkóně:\nPro uvolnění hydroponie z obalu budete potřebovat 1-2 blistry.\nNa rovný povrch rozprostřete plochý kus staré látky.\nV třecí misce rozmělněte peroxidové tablety na malá zrna, na připravenou rovinu pokropte tenkou vrstvu tak, aby plocha prášku odpovídala velikosti podešve.\nNalijte trochu vody do jednotky, ohřejte žehličku na průměrnou teplotu.\nOdpojte zařízení od zdroje napájení, položte jej na plošinu hydropermit a několikrát stiskněte uvolnění páry.\nOpakujte postup několikrát až do úplného vyčištění povrchu kameniva, otřete podešev vlhkým a poté suchým hadříkem.\nVhodné pro všechny typy žehliček, ale může zpracovávat pouze čerstvé nečistoty v jedné vrstvě. Pro staré, opakovaně vypálené kamenivo, tato metoda nebude fungovat - musíte postup čištění opakovat mnohokrát:\nPřístroj ohřejte na střední značku termostatu, odpojte od sítě.\nUmístěte přístroj na malý, zbytečný hadřík.\nZnečištěnou oblast otřete svíčkou a nechte roztavený parafín odtéci na hadřík spolu s nečistotami.\nJakmile je výsledek uspokojivý, omyjte podrážku teplou vodou a detergentemnádobí ze železa.\nOtřete vlhkým hadříkem a nechte je uschnout.\nJe nutné pracovat s touto kapalinou pouze v gumových rukavicích - koncentrace léku je tak vysoká, že sebemenší kapka může spálit kůži. Houbičku můžete navlhčit malým množstvím kapaliny a výslednou skvrnu otřít. Pokud byl hořák dostatečně silný, měli byste navlhčit nepotřebný kus látky esencí, rozložit ji na rovný povrch.\nPředehřejte žehličku při střední teplotě, odpojte ji od sítě. Horkou látku vyžehlte horkým železem, bez funkce páry. Podrážku opláchněte vlhkým hadříkem a otřete suchým hadříkem.\n55) Roztok kyseliny citrónové\nTaková potravinářská přídatná látka je dostupná ve všech domácnostech, takže je snadné připravit koncentrovaný roztok pro čištění spotřebiče pro domácnost:\nSmíchejte 2 pytle kyseliny citrónové v 1 šálku pitné vody v nekovové misce.\nKdyž se krystaly úplně rozpustí, namočte starý, plátěný nebo bavlněný hadřík do koncentrátu a po ochlazení otřete železnou podešev.\nPokud se skvrna nevysune, složte vlhký hadřík do několika vrstev, položte na něj jednotku.\nS tímto „kyselým“ obložením vydrží zařízení po dobu 12 hodin.\nRáno otřete železo čistým vlhkým hadříkem.\nPřed čištěním teflonem potažené železo z spálené tkaniny, jak je znázorněno na obrázkuVe výše uvedeném videu byste měli zásobit dobrý starý výrobek chemického průmyslu, který nemá chuť a barviva. Standardní mýdlo na prádlo se stlačeným nápisem na povrchu kusu bude vyhovovat: "72%":\nPředehřejte přístroj na průměrnou značku termostatu.\nOdpojte od sítě, položte pod úhlem na nepotřebný hadr.\nOčistěte kus mýdla nad nečistotami a snažte se ho nespálit - mýdlo se roztaví a odkapává na tkaninu spolu s ulpělou špínou.\nŽehlicí plochu nejprve otřete vlhkým hadříkem a poté čistým suchým hadříkem.\nPři práci s mýdlem je parní zvlhčovač ucpaný, takže po vyčištění povrchu žehličky by měl být umyt okyselenou vodou. K tomu, zředit pytel kyseliny citrónové nebo lžíce octa 9% ve velké sklenici pitné vody. Zařízení zahřejte na plný výkon a parní "nečinnost" na čistém plátně. Takový postup nejenže odstraní zbytky mýdla z malých otvorů, ale také vyčistí topný prvek jednotky z váhy.\nAby nedošlo k zamyšlení nad problémem, než čištění teflonem potaženého železa z pálené textilie v budoucnu, měli byste při provozu dodržovat některá jednoduchá pravidla:\ndo parního zvlhčovače nalijte pouze vyčištěnou a převařenou vodu;\nsplňují doporučení výrobce týkající se volby teploty;\nneuchovávejte železo v horizontální poloze na tvrdém povrchu - popáleniny na poškrábané podešvi mnohem častěji;\nčas od času vaří vodu v zařízení s přídavkem kyseliny nebo speciálního prostředku pro měření váhy;\naplikovat antistatický pouze po žehlení - jeho mikročástice mohou spalovat na ohřátém železe a tkanina se bude lepit.\nPouze v tomto případě bude jednotka sloužit věrně po mnoho let a nenechá vás ve správný okamžik, takže vaše oblíbená halenka nebo drahé šaty zůstanou nedotčené. A samozřejmě byste měli skrýt jednotku před všudypřítomnými dětmi - oni sami se mohou zranit a poškrábat železo.


Jindřich Kulhavý: Agresivita vůči Rusku stoupá – CZ24.NEWS\nUSA/EU/RUSKO: Mediální hon na Rusko a snaha stále více stupňovat situaci kolem Ukrajiny začíná být evidentně dalším krokem k vyvolání konfliktu, který v žádném případu nemůže mít dobrý konec. Západ a NATO musí být rádi, že v Kremlu sedí inteligentní prezident, protože kdyby byl jen trochu impulsivnější, pravděpodobně by ruské tanky parkovaly na náměstí v Kyjevě.\nUkrajinský režim je na pokraji totálního krachu. Drží ho jen jeho prozápadní rétorika, která pomohla Zelenskému do křesla vládce Ukrajiny. Jak víme, na situaci v této velké zemi se podílely Spojené státy, dokonce se angažoval syn prezidenta Bidena v době, kdy ještě zdaleka nebylo jasné, že tento stařec často neschopný složit souvislou větu bude papírově nejmocnějším mužem USA. Ostatně už je všeobecně známé, že Majdan nebyl nepřipravenou akcí a veškeré další dění se nese ve snaze vyhrotit napětí. Více se čekalo od sestřelení civilního letadla, dokonce nezabrala ani likvidace ruské vojenské stíhačky tureckou armádou při řešení syrských problémů. Naopak Vladimír Putin předešel vybudování americké námořní základny na Krymu. Což logicky rozzuřilo většinu západních stratégů, protože tím zabránil získání nadvlády Američanů v Černém moři, ze kterého není problém ostřelovat svrchované území Ruska. I proto NATO tolik potřebuje Ukrajinu, zároveň je vcelku jasné, že Rusko nedopustí další rozšiřování Severoatlantické aliance do své blízkosti. I proto zablokovalo obdobu Majdanu v Kazachstánu.\nStav, kdy na Ukrajinu míří omezená ,,pomoc“ ze Západu v podobě techniky, střeliva či velmi nízkého počtu vojenských specialistů, je další provokací Západu. Stejně tak anglická vojenská loď mířící do Černého moře. Bohužel, i my mám skutečně hloupé politiky, kteří si vůbec neuvědomují, že jejich amatérismus může mít následky pro celou zemi. Sebestřednost současné politické reprezentace počínaje Babišem přes Fialu, Pekarovou Adamovou až po pirátské elity je skutečným ortelem smrti, stane li se z ukrajinské pseudokrize evropský ozbrojený konflikt. Když novopečená ministryně obrany Černochová začne nabízet Ukrajině munici, a ještě se tím vytahuje v médiích, která to samozřejmě prezentují v duchu podpory výbojné americké rétoriky, ruská diplomacie to jistě nepřehlédne. Podobně tak žvatlání ministra zahraničí Lipavského, z něhož si zkušení diplomaté trhají vlasy. Ještě o něco hůře jsou na tom Slováci, kde jim tamní vláda za ploty jejich domů obrazně a někdy i fakticky zaparkovala americkou vojenskou techniku. Moc se neradujme, až budou utíkat, budou devastovat i naši zemi, tedy pokud bude ještě existovat.\nDalším špekem jsou jednání Američanů s Katarem o dodávkách plynu do Evropy či dovoz uhlí z Austrálie s místem dodání Ostrava. V době, kdy se na nás řítí ekonomická a energetická krize, to vše ve jménu záchrany planety, se na cestu vydají tankery na plyn nebo nákladní plavidlo s uhlím. Jedna každá taková loď při jedné cestě vypustí více CO2 než všechna soukromá vozidla se spalovacím motorem jezdící po našem kontinentu za rok. A to v okamžiku, kdy byl dostavěn Nord Stream II, kterým by za normálních okolností mohlo do Západní a Střední Evropy proudit tolik plynu, kolik by bylo třeba. A uhlí máme dost svého. Kdyby navíc všichni ti levičáci prosazující Green Deal opravdu měli takové obavy o planetu, určitě by se snažili vyhnout jakýmkoliv aktivitám vojsk, protože je vcelku evidentní, že vojenská technika si na eko nehraje vůbec. Opět se ukazuje nesmyslnost Zeleného údělu, který s ochranou přírody nemá nic společného. Jde jen o nástroj vhodný k ekonomické a společenské devastaci současné evropské civilizace. Přidejme ještě mizernou efektivitu větrných elektráren, které nikdy nevyrobí tolik energie, kolik je jí třeba na vlastní výrobu kompletního větrníku, dále přidejme zničení přírody v místě ložisek nerostů, ze kterých je stvořen, přepravu komponentů a neschopnost zlikvidovat po skončení provozu vrtule vyráběné z pryskyřic a kompozitů. Ty se prostě hromadí na jednom místě, aby byly poté prostě umístěny do jámy a zahrnuty. Ob solárních panelech u nás platí to samé. Bez ruských zdrojů čehokoliv bude náš život drahým a ještě méně ekologickým špásem.\nOdvádění pozornosti od vnitropolitických problémů směrem k Ukrajině je tak nástrojem, kterého se chopila jak média, tak vlády na pokraji pádu. Levicová ideologie se ukazuje být velmi agresivní a paradoxně za ní stojí i mohutná feminizace politické scény. Češi mohou poděkovat Sovětskému svazu za osvobození od fašistického Německa, později získali horší zkušenosti v éře socialismu a je třeba si také uvědomit, že Rusové opustili naši zemi po roce 1989 vcelku bez problémů a rozhodně to není zásluha Kocába. Odešli by i bez něho. Rozpad Sovětského svazu byl možností, jak z jednotlivých zemí udělat obchodní partnery, přičemž v samotném Rusku měly naše výrobky dobré jméno. Nechali jsme se vytlačit těmi, kteří nejhlasitěji křičí do světa požadavek sankcí a politické netolerance Moskvy. Němci jsou toho ukázkou. Zapomínáme na příbuznost Slovanů a také na to, co nám celou dlouhou dobu dělali Germáni. To vše samozřejmě za přispění médií, která se snaží už tak napnuté vztahy našponovat k prasknutí. Vývoj na Ukrajině se nás dotkne tak jako tak. Ale pokud necháme politiky nadále škodit každému z nás, a nejde jen o pandemický zákon, ale i o stoupající ceny všeho včetně energií, což je důsledek jejich špatné práce, budeme jednou stát před těžko řešitelnými problémy. A můžeme si za to sami.\nTagy: Jindřich KulhavýNATORuskoUkrajinaVálka\nOracle: Je to účinné, žiaľ


S příchodem roku 2021 rozšiřuje Gatema Medical s.r.o. své produktové portfolio o zdravotnické PC a monitory německé značky ACL. Společnost ACL GmbH se sídlem a výrobním závodem v Markkleebergu nedaleko Lipska a s pobočkami v USA a v Hongkongu má vice než dvacetiletou zkušenost s vývojem a výrobou IT zařízení a v poslední dekádě se specializuje právě na oblast zdravotnictví. Jde o jednoho z předních výrobců zdravotnické IT techniky a to nejen na německém trhu, ale i v globálním kontextu, kde prodej probíhá přes vlastní distributorskou síť nebo přes OEM partnery. Jedná se o špičkovou IT technologii s garancí “Made in Germany”, která využívá nejnovější výrobní technologie a kvalitní průmyslové komponenty s dlouhou životností a je tedy určena pro nepřetržitý 24/7 provoz.\nProdukty ACL jsou certifikované jako zdravotnický prostředek I. třídy a splňují veškeré normy nutné pro využití v lékařském prostředí a všech hygienicky náročných provozech bez omezení. Gatema Medical bude nabízet tyto produkty jako autorizovaný distributor a certifikovaný partner výrobce pro Českou a Slovenskou republiku. Svojí vysokou kvalitou a přidanou hodnotou jsou počítače a monitory ACL ve své kategorii tím nejlepším řešením na trhu s potenciálem vhodně doplnit stávající audiovizuální systém Apollon především v oblasti videomanagementu a současně i rozšířit spektrum uživatelů produktů dodávaných naší firmou. Kromě toho se zde rýsuje i možnost spolupracovat s ACL na některých specifických projektech na německém trhu.\nZásady používání cookies ©2017-2021, Gatema Holding s.r.o.


Nelegální rybolov (IUU) | Rybolov\nNelegální rybolov (IUU)\nEU bojuje proti nezákonnému, nehlášenému a neregulovanému rybolovu\nNelegální, přesněji nezákonný, nehlášený a neregulovaný rybolov (neboli rybolov NNN, označovaný také anglickou zkratkou IUU) decimuje populace ryb, ničí mořské prostředí, narušuje hospodářskou soutěž, znevýhodňuje poctivé rybáře a oslabuje pobřežní komunity, zejména v rozvojových zemích.\nEU pracuje na tom, aby se odstranily nedůslednosti a mezery v předpisech, jejichž vinou mohou subjekty provozující nelegální rybolov z této činnosti ekonomicky těžit:\nNařízení EU o předcházení, potírání a odstranění nezákonného, nehlášeného a neregulovaného rybolovu (NNN) vstoupilo v platnost 1. ledna 2010. Komise aktivně spolupracuje se všemi zainteresovanými stranami na tom, aby se toto nařízení jednotně uplatňovalo.\nDovážet do EU nebo z ní vyvážet se smějí pouze ty produkty mořského rybolovu, které byly potvrzeny jako legální příslušným státem vlajky nebo státem vyvážejícím.\nNa základě informací regionálních organizací pro řízení rybolovu se pravidelně sestavuje seznam plavidel provozujících nelegální rybolov.\nNařízení rovněž stanoví možnost přijmout opatření proti státům, které proti nezákonnému rybolovu nezasahují. první vydá varování, pak je může identifikovat a umístit na černou listinu, jelikož nebojují proti nezákonnému, nehlášenému a neregulovanému rybolovu.\nNa hospodářské subjekty EU, které se kdekoli na světě, pod jakoukoli vlajkou dopustí nelegálního rybolovu, čekají výrazné sankce. Jejich rozsah je přiměřený hospodářské hodnotě úlovku, takže se těmto hospodářským subjektům nemůže nelegální úlovek žádným způsobem vyplatit.\nNařízení Rady (ES) č. 1005/2008 ze dne 29. září 2008, kterým se zavádí systém Společenství pro předcházení, potírání a odstranění nezákonného, nehlášeného a neregulovaného rybolovu\nNařízení Komise (ES) č. 1010/2009 ze dne 22. října 2009, kterým se stanoví prováděcí pravidla k nařízení Rady (ES) č. 1005/2008\nProhlášení Komise z 18. září 2008\nSekundární právní předpisy, pokyny a další informace\nDotazy týkající se nařízení NNN\nStrategie EU pro boj proti nelegálnímu rybolovu