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Article Annexe à l'article D160-4
CRITÈRES MÉDICAUX UTILISÉS POUR LA DÉFINITION DES AFFECTIONS DE LONGUE DURÉE
OUVRANT DROIT À LA SUPPRESSION DE LA PARTICIPATION DE L'ASSURÉ AU TITRE DE
L'ARTICLE L. 322-3 (3°) DU CODE DE LA SÉCURITÉ SOCIALE

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
accident vasculaire cérébral invalidant

Relève de l'exonération du ticket modérateur l'accident vasculaire cérébral
(AVC) en présence de troubles neurologiques persistants au-delà de vingt-quatre
heures nécessitant une prise en charge médicale lourde, des soins de maintenance
puis de rééducation active.
L'exonération initiale est accordée pour une période de trois ans, renouvelable
par période de dix ans, en cas de déficit neurologique entraînant une incapacité
justifiant une rééducation prolongée.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur :
2.1. Aplasies médullaires globales ou limitées à une seule lignée :
2.1.1. Aplasies médullaires (AM) globales :
Ce sont des insuffisances quantitatives de la production médullaire touchant les
trois lignées, avec moelle osseuse hypocellulaire, en relation avec une
réduction du nombre de cellules-souches hématopoïétiques primitives. Une AM
globale peut être acquise ou, beaucoup plus rarement, constitutionnelle.
Ces affections relèvent de l'exonération du ticket modérateur pour une durée de
dix ans, renouvelable.
2.1.1. a) Aplasies médullaires globales acquises :
Ce sont des pathologies peu fréquentes en dehors des AM survenant dans les
suites immédiates d'une chimiothérapie antimitotique (la prise en charge de ces
dernières relève de l'affection cancéreuse concernée). Les AM globales acquises
reconnaissent pour la plupart dans leur mécanisme un phénomène auto-immun.
Une fois installée, une AM globale acquise ne régresse jamais spontanément et
doit faire l'objet d'un traitement spécialisé.
2.1.1. b) Aplasies médullaires globales constitutionnelles :
La moins rare est la maladie de Fanconi de transmission héréditaire autosomique
récessive.
2.1.2. Aplasies médullaires dissociées ou restreintes à une ligne médullaire
:
Le défaut de production ne concerne qu'une lignée. Sont concernées les
érythroblastopénies chroniques constitutionnelles ou acquises, les
agranulocytoses chroniques constitutionnelles et les amégacaryocytoses
chroniques constitutionnelles.
Ces affections relèvent de l'exonération du ticket modérateur pour une durée de
dix ans, renouvelable.
Toute récidive ou apparition d'une séquelle tardive grave dont le lien de
causalité avec le traitement est établi conduit à la reprise de l'exonération du
ticket modérateur.
2.2. Syndromes myélodysplasiques (SMD) :
Entrent dans le cadre des SMD : les cytopénies réfractaires simples, les anémies
réfractaires sidéroblastiques, les anémies réfractaires avec excès de blastes et
la leucémie myélomonocytaire chronique.
Ces affections relèvent de l'exonération du ticket modérateur pour une durée de
dix ans, renouvelable.
2.3. Autres cytopénies chroniques ou à rechutes :
Les plus fréquentes résultent d'une destruction de mécanisme immunologique. Ces
manifestations peuvent parfois révéler ou compliquer une maladie auto-immune
générale (lupus érythémateux disséminé), un lymphome ou une leucémie lymphoïde
chronique et relèvent alors de la prise en charge spécifique de chaque
affection. Cependant, elles sont bien souvent idiopathiques.
Sont notamment concernées les anémies hémolytiques auto-immunes chroniques, les
purpuras thrombopéniques auto-immuns chroniques, les neutropénies chroniques
sévères. Ces dernières comportent le syndrome de Felty et des variétés
idiopathiques. Il convient d'exclure de ce cadre les pseudo-neutropénies par
excès de margination des polynucléaires habituellement moins prononcées et
dénuées de risque infectieux.
Ces affections relèvent de l'exonération du ticket modérateur pour une durée de
dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
artériopathies chroniques avec manifestations ischémiques

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur :


l'artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) au stade d'ischémie
permanente chronique, ou avec un épisode d'ischémie aiguë, ou ayant nécessité un
geste de revascularisation ou d'amputation ;


les autres artériopathies chroniques (artères à destinée viscérale,
principalement digestive et rénale) avec manifestations ischémiques
objectivement documentées.


Les atteintes pariétales (lésions ulcéro-végétantes, anévrismes ou dissections)
de l'aorte thoracique ou abdominale objectivement documentées, sont également
exonérées au titre de cette affection.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
bilharziose compliquée

L'exonération du ticket modérateur concerne les bilharzioses compliquées :


complication aiguë des primo-invasions : syndrome toxi-infectieux
immunoallergique systémique ;


complications évolutives spécifiques à chaque espèce de schistosome :
hypertension portale, pathologies obstructives de l'arbre urinaire et
insuffisance rénale, stérilité, complications encéphalique et médullaire,
hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), carcinome vésical, bilharziomes
compressifs ou hémorragiques.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de trois ans,
renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
insuffisance cardiaque grave, troubles du rythme graves, cardiopathies
valvulaires graves ; cardiopathies congénitales graves

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur :
5.1.L'insuffisance cardiaque systolique (ICS) symptomatique chronique associant
des symptômes de l'IC (au repos ou à l'effort) présents ou retrouvés dans les
antécédents et une preuve objective d'une dysfonction cardiaque systolique au
repos, avec une fraction d'éjection (FE) FE ¸ 40 %.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
5.2.L'insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée (ICFSP)
symptomatique chronique associant :


des symptômes de l'IC (au repos ou à l'effort) présents et retrouvés dans les
antécédents objectivés par une poussée d'IC aiguë congestive (sous forme d'œdème
pulmonaire) ;


un signe objectif (parmi électrocardiogramme (ECG), radiographie, échographie,
peptide natriurétique de type B [BNP]) de dysfonction cardiaque au repos, avec
une fonction systolique préservée ou modérément altérée (FE ¹ 40 %) ;


une réponse au traitement pharmacologique de l'IC.


L'insuffisance cardiaque est irréversible en l'absence de cause curable.
L'exonération initiale est accordée pour une période de dix ans,
renouvelable.
5.3. Les troubles du rythme supraventriculaires graves :
Sont concernées :


la fibrillation auriculaire (FA) paroxystique récidivante (se terminant
spontanément en moins de sept jours, généralement en 48 heures), avec des
récidives entrecoupées d'épisodes en rythme sinusal ;


la FA persistante récurrente (nécessitant un choc électrique ou un traitement
pharmacologique pour être réduite), avec des récurrences (¹ 7 jours)
entrecoupées d'épisodes en rythme sinusal ;


la FA permanente (cardioversion inefficace ou non envisagée).


L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable,
étant précisé que la poursuite d'un traitement anticoagulant ne constitue pas,
en elle-même, une condition suffisante de renouvellement systématique de
l'exonération.
5.4. Les troubles du rythme ventriculaire graves :
Sont concernés :


les troubles du rythme ventriculaire pouvant entraîner une instabilité
hémodynamique et une mort subite cardiaque :


tachycardie ventriculaire (TV) :


soutenue ou non ;


monomorphe ou polymorphe (dont les torsades de pointe) ;


fibrillation ventriculaire (FV) ;


les troubles du rythme ventriculaire potentiellement graves : toute
extrasystolie ventriculaire n'ayant pas les caractéristiques de la bénignité
c'est-à-dire avec extrasystoles ventriculaires monomorphes non répétitives,
survenant à distance du sommet de l'onde T, sur cœur sain.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable si
la poursuite d'un traitement (médicaments et/ ou implantation d'un
défibrillateur) s'avère nécessaire.
5.5. Les cardiopathies valvulaires et congénitales graves :
Sont concernées :


les cardiopathies valvulaires (rétrécissement ou insuffisance), avec une
atteinte valvulaire quantifiée sévère (rétrécissement serré ou fuite
importante), ou une atteinte valvulaire quantifiée moins sévère avec des
symptômes d'IC ou d'ischémie myocardique, ou, en l'absence de symptôme, une
preuve objective à l'échocardiogramme de dysfonction cardiaque au repos (FE
abaissée), hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou dilatation ventriculaire
marquée ;


les patients atteints de cardiopathies valvulaires opérés (prothèses
valvulaires cardiaques, tubes) ou de cardiopathies congénitales complexes ayant
subi une intervention cardiaque et dont la réparation est incomplète.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
maladies chroniques actives du foie et cirrhoses

Relèvent d'une exonération du ticket modérateur :
6.1. Les hépatites chroniques virales B présentant une positivité de l'Ag HBs et
:


des signes de réplication virale active : ADN VHB ¹ 2 000 UI/ ml ou une
élévation même occasionnelle de l'activité des transaminases ;


la nécessité d'un traitement antiviral ou d'un suivi prolongé.


L'exonération est accordée pour une durée initiale de cinq ans, renouvelable par
période de dix ans si le patient reçoit le traitement antiviral.
L'apparition de séquelles graves dont le lien de causalité avec le traitement
est établi conduit à la reprise de l'exonération du ticket modérateur.
6.2. Les hépatites virales C prouvées par la présence de l'ARN du virus de
l'hépatite C (VHC) dans le sérum et :


une indication de bilan initial de sévérité de l'affection ;


la nécessité d'un traitement antiviral ou d'un suivi prolongé.


L'exonération est accordée pour une durée initiale de cinq ans, renouvelable par
période de dix ans si le patient reçoit le traitement antiviral.
L'apparition de séquelles graves dont le lien de causalité avec le traitement
est établi conduit à la reprise de l'exonération du ticket modérateur.
6.3. Toute cirrhose dont le diagnostic est établi sur un ensemble de données
cliniques, morphologiques et histologiques :
L'exonération du ticket modérateur peut être accordée en l'absence de
confirmation (par ponction biopsie hépatique (PBH) ou autre moyen non invasif)
si les arguments épidémiologiques, cliniques et biologiques, voire les éléments
obtenus fortuitement par imagerie ou endoscopie, sont concordants.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé, infection
par le virus de l'immuno-déficience humaine

Relèvent d'une exonération du ticket modérateur :
7.1. Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé :
La variété de ces déficits immunitaires primitifs graves est grande, résultant
d'anomalies des lymphocytes, des phagocytes, des immunoglobulines ou du
complément.
Sont notamment concernés :


les déficits immunitaires combinés sévères, le syndrome des lymphocytes
dénudés et les affections apparentées nécessitent des traitements lourds (du
type greffe de moelle osseuse ou greffe de foie fœtal) en milieu hospitalier et
une surveillance biologique prolongée ;


les déficits immunitaires combinés incomplets du type syndrome de
Wiskott-Aldrich ou ataxie télangiectasie sont également l'objet de traitements
prolongés et d'explorations coûteuses, répétés au fil des années ;


les déficits importants de l'immunité cellulaire, tel le syndrome de Di
George, relèvent de greffes du thymus fœtal ou de traitements de longue durée
;


les déficits en immunoglobulines comportant un abaissement constant et
significatif du taux des IgG (par exemple, en dessous de 2,5 g par litre chez le
petit enfant et de 5 g par litre chez le grand enfant ou l'adulte), notamment
l'agammaglobulinémie de Burton et les grandes hypogammaglobulinémies dites
communes, qui nécessitent l'administration itérative et indéfiniment prolongée
d'immunoglobulines. En revanche, les fréquents déficits isolés en IgA ne
relèvent pas d'une exonération du ticket modérateur ;


d'autres déficits immunitaires à composante lymphocytaire : syndrome à hyper
IgE, candidose cutanéomuqueuse chronique ;


les déficits majeurs de la phagocytose ou de la bactéricidie (granulomatose
septique chronique ou affections apparentées, déficits de la mobilité ou de
l'adhérence des phagocytes, par exemple liés à l'absence de certaines
glycoprotéines de membrane) nécessitent tous une prise en charge prolongée afin
que soient convenablement conduits la prophylaxie ou le traitement
anti-infectieux et parfois le traitement étiologique ;


les cas de déficits primitifs du complément comportant des manifestations
graves à répétition (infections sévères, syndrome lupique, vascularite
importante, œdème angioneurotique héréditaire).


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable
lorsqu'un traitement important et coûteux ou des examens biologiques onéreux
doivent être répétés avec une grande fréquence.
7.2. Infection par le virus de l'immuno-déficience humaine :
Sont concernés :


l'infection par le VIH affirmée par les résultats concordants de deux
prélèvements distincts et par un test de confirmation (Western-Blot ou un
immuno-Blot) sur l'un des prélèvements ; l'exonération initiale est accordée
pour une durée de dix ans, renouvelable ;


le nouveau-né de mère séropositive dans les trois ans suivant sa naissance.


Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
diabète de type 1 et diabète de type 2


Relève de l'exonération du ticket modérateur le diabète, de type 1 et de type 2,
défini par la constatation à deux reprises au moins d'une glycémie à jeun
supérieure ou égale à 7 mmol/ l (1,26 g/ l) dans le plasma veineux.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie),
épilepsie grave

Relèvent d'une exonération du ticket modérateur :
9.1. Les formes graves des affections neurologiques et musculaires :
Sont concernées les formes graves des affections neurologiques et musculaires
suivantes :


des affections musculaires primitives (les myopathies au sens général du
terme, et plus particulièrement les dystrophies musculaires progressives, les
polymyosites) ;


la myasthénie ;


des affections du système nerveux périphérique : polynévrites (souvent de
cause indéterminée), multinévrites (habituellement en rapport avec une affection
exonérante de la liste), polyradiculonévrites diverses, polyneuropathies dites
dégénératives (telles que maladie de Thévenard, de Denny-Brown, de
Charcot-Marie-Tooth, de Déjerine-Sottas) ;


de multiples affections médullaires, acquises ou héréditaires comme la
sclérose latérale amyotrophique, les atteintes évolutives de la corne
antérieure, la syringomyélie, la poliomyélite antérieure aiguë ;


les hérédo-ataxies (dégénérescences spino-cérébelleuses de tous types,
atrophies cérébelleuses dégénératives) et les séquelles ataxiques de
neuropathies diverses.


La liste des affections citées n'est pas limitative. De nombreux syndromes
neurologiques d'étiologie ou de classification imprécise peuvent y être
rattachés. Pour toutes ces affections, les critères de gravité doivent être
appréciés de façon très large.
L'exonération doit être accordée dès l'indication du bilan initial à visée
diagnostique comportant de multiples investigations, ou ultérieurement devant
l'aggravation de l'état du malade ou en raison de nécessités thérapeutiques
(orthopédie, rééducation, kinésithérapie etc.)
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
9.2.L'épilepsie grave :
Sont concernées :


l'épilepsie qui s'intègre dans le contexte d'une pathologie à l'origine de
déficits neurologiques ou neuropsychologiques permanents.


l'épilepsie non associée à des déficits permanents, en présence d'au moins un
des critères de gravité suivants : fréquence des crises élevée ; nature des
crises (pouvant être à l'origine de chutes ou entraîner une rupture du contact
avec l'entourage, sévérité allant jusqu'à l'état de mal épileptique) ;
pharmaco-résistance.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
hémoglobinopathies, hémolyses, chroniques constitutionnelles et acquises
sévères

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur :
10.1. Les hémoglobinopathies invalidantes parmi lesquelles on peut en
particulier citer les :


syndromes drépanocytaires et thalassémiques majeurs ;


syndromes thalassémiques bêta intermédiaires ;


hémoglobinopathies rares de transmission dominante générant soit une anémie
chronique (Hb instables) soit une polyglobulie congénitale (Hb hyperaffines).


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
10.2. Les hémolyses génétiques et acquises chroniques ou évoluant par poussées
parmi lesquelles on peut en particulier citer :


la sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard) et les formes
graves des autres maladies apparentées (xérocytose, stomatocytose) ;


les déficits en pyruvate-kinase, en glucose 6-phosphate déshydrogénase (de
forme grave type I ou II) ;


les autres enzymopathies érythrocytaires de forme grave ;


la micro-angiopathie thrombotique thrombocytopénique.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
Ne relèvent pas de l'exonération du ticket modérateur les formes mineures des
hémoglobinopathies (thalassémique ou, drépanocytaire, HbC ou HbE...) qui sont en
règle générale asymptomatiques et bien supportées. Leur prise en charge médicale
est restreinte à l'établissement du diagnostic.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
hémophilies et affections constitutionnelles de l'hémostase graves

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur les affections qui suivent :
11.1.L'hémophilie, maladie constitutionnelle de l'hémostase liée à un déficit en
facteur VIII ou IX exposant les sujets atteints à des hémorragies graves :
L'exonération du ticket modérateur est justifiée dès lors que des
hospitalisations répétées ou des substitutions par des fractions coagulantes
sont nécessaires en particulier lors de chaque procédure invasive même minime
(extraction dentaire par exemple).
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
11.2. Les autres maladies constitutionnelles graves de l'hémostase caractérisées
par l'absence ou l'anomalie d'un constituant plasmatique ou plaquettaire
indispensable à une hémostase normale : maladie de Willebrand ; déficits en
facteurs plasmatiques I (afibrinogénémies), II, V, VII, X, XI, XIII,
thrombopathies constitutionnelles :
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
11.3. Les rares et graves formes acquises d'hémophilie (auto-anticorps
antifacteur VIII) et de syndrome de Willebrand acquis :
Ces cas relèvent de l'exonération du ticket modérateur tant que leur prise en
charge thérapeutique est nécessaire.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.


(Paragraphe supprimé)


Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
maladie coronaire


Toute ischémie myocardique objectivement documentée (ECG, épreuve d'effort,
scintigraphie de perfusion, échographie de stress, échographie d'effort, holter
ECG, coronarographie) relève de l'exonération du ticket modérateur.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
insuffisance respiratoire chronique grave

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur les situations suivantes :
14.1. Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) :
Sont concernés :


les BPCO avec paO2 ¸ 60 mmHg et/ ou paCO2 ¹ 50 mmHg à distance d'un épisode
aigu ;


les BPCO lorsque le volume expiratoire maximum seconde (VEMS), mesuré dans de
bonnes conditions techniques, est inférieur à 50 % des valeurs théoriques
normales.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
14.2. Maladie asthmatique :
Dans le cas de la maladie asthmatique, les seuls critères gazométriques ou
spirométriques ne sont pas toujours pertinents. Est concerné l'asthme persistant
sévère défini par l'association des critères de sévérité clinique et des
critères thérapeutiques suivants :
1° Critères de sévérité clinique avant traitement de fond :


symptômes quotidiens ;


symptômes d'asthme nocturne fréquents ;


exacerbations fréquentes ;


activité physique limitée par les symptômes avec VEMS ou débit expiratoire de
pointe (DEP) 60 % des valeurs attendues ou variabilité du DEP ¹ 30 %.


2° Critères thérapeutiques :


chez l'adulte ou l'adolescent : patient nécessitant de hautes doses de
corticostéroïdes inhalés (µ 1 500 g/ j équivalent béclométhasone) associés à un
bêta-2 agoniste de durée d'action prolongée (B2LA) et, si besoin (pour
exacerbation ou en continu) à un antagoniste des récepteurs aux
cystéinyl-leucotriènes ou à la théophilline (et ses dérivés) ou aux corticoïdes
oraux ;


chez l'enfant : patient nécessitant de hautes doses de corticostéroides
inhalés (µ 1 000 g/ j équivalent béclométhasone) associés à un bêta-2 agoniste
de durée d'action prolongée (B2LA) chez l'enfant de plus de 4 ans ou à un
antagoniste des récepteurs aux cystéinyl-leucotriènes ou à la théophilline (et
ses dérivés).


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
14.3. Insuffisance respiratoire chronique d'autre origine :
Sont concernés :


les syndromes obstructifs ou restrictifs quelle que soit la cause avec paO2 ¸
60 mm Hg et/ ou paCO2 ¹ 50 mmHg à distance d'un épisode aigu ;


les syndromes restrictifs avec capacité pulmonaire totale inférieure à 60 %
des valeurs théoriques normales ;


les malades dont la SaO2 chute au-dessous de 90 % pendant un test de marche de
six minutes.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
maladie d'Alzheimer et autres démences

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur la maladie d'Alzheimer et les
démences correspondant à la définition suivante : syndrome dû à une affection
cérébrale habituellement chronique et progressive et caractérisé par une
perturbation durable de nombreuses fonctions corticales supérieures, telles que
la mémoire, l'idéation, l'orientation, la compréhension, le calcul, la capacité
d'apprendre, le langage et le jugement. Les perturbations cognitives
s'accompagnent habituellement (et sont parfois précédées) d'une détérioration du
contrôle émotionnel, du comportement social ou de la motivation. Elles ont un
retentissement sur la vie quotidienne ou sur la vie professionnelle. Le syndrome
survient dans la maladie d'Alzheimer, dans les maladies vasculaires cérébrales
et dans d'autres affections, qui touchent le cerveau primitivement ou
secondairement (par exemple : VIH, traumatisme crânien, maladie de Huntington,
dégénérescences lobaires fronto-temporales, démence à corps de Lewy, maladie de
Creutzfeldt-Jakob, maladie de Parkinson, intoxications chroniques à des
substances psychotropes, etc.).
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
maladie de Parkinson

Relève de l'exonération du ticket modérateur toute affection comportant un
syndrome parkinsonien non réversible (maladie de Parkinson et syndromes
parkinsoniens atypiques) nécessitant l'administration d'au moins un traitement
anti parkinsonien pendant au moins six mois.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
maladies métaboliques héréditaires nécessitant un traitement prolongé
spécialisé

Les maladies métaboliques héréditaires concernées sont très nombreuses mais
toutes rares.
Relèvent de l'exonération du ticket modérateur les maladies héréditaires
monogéniques à transmission mendélienne, certaines maladies mitochondriales à
hérédité maternelle et quelques affections sporadiques dès lors que leur
traitement comporte au moins l'un des éléments suivants :


des régimes spéciaux comportant des aliments de substitution ;


pour certaines affections, l'administration régulière d'un traitement
médicamenteux substitutif ou à visée épuratrice ;


pour certaines affections, une alimentation artificielle administrée par voie
parentérale ou entérale à débit constant ;


la surveillance à domicile du traitement. Le contrôle de la maladie et du
traitement en milieu spécialisé ;


la rééducation et la prise en charge des handicaps inhérents.


En revanche, sont exclues de l'exonération les maladies métaboliques non
héréditaires (notamment la maladie coeliaque) et les maladies métaboliques à
hérédité polygénique, notamment les hyperlipoprotéinémies et les hyperuricémies
de cause non monogénique.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
mucoviscidose

Relève de l'exonération du ticket modérateur toute mucoviscidose dès que le
diagnostic est objectivement documenté.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
néphropathie chronique grave et syndrome néphrotique primitif ou idiopathique

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur :
19.1. Néphropathie chronique grave :
Sont concernées les atteintes glomérulaires, interstitielles, vasculaires,
tubulaires ou les maladies héréditaires rénales, évoluant sur le mode chronique,
en présence d'au moins un des critères de gravité suivants :


un débit de filtration glomérulaire (estimé chez l'adulte par la formule de
Cockcroft ou le MDRD et chez l'enfant par la formule de Schwartz) inférieur à 60
ml/ min, à deux reprises à plus de trois mois d'intervalle ;


une protéinurie permanente supérieure de façon durable à au moins deux
examens, à 1 g par vingt-quatre heures et par 1, 73m ² de surface corporelle et
qui peut justifier un traitement continu ;


une hypertension artérielle permanente nécessitant un traitement médicamenteux
au long cours (HTA ¹ 130/80 mm Hg) ;


des troubles métaboliques phosphocalciques, acidobasiques, électrolytiques ou
une anémie nécessitant un traitement et une surveillance biologique ;


une uropathie nécessitant des soins et une surveillance continus.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
19.2. Syndrome néphrotique primitif ou idiopathique :
Sont concernées les formes de syndrome néphrotique primitif ou idiopathique (le
syndrome néphrotique est défini par l'association d'une protéinurie abondante ¹
3 g/ j chez l'adulte ou ¹ 50 mg/ kg/ jr chez l'enfant et d'une hypoalbuminémie ¸
30 g/ l) nécessitant une surveillance médicale, des examens biologiques de
contrôle et un traitement médicamenteux au long cours.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable.
Toute récidive ou apparition d'une séquelle tardive grave dont le lien de
causalité avec le traitement est établi conduit à la reprise de l'exonération du
ticket modérateur.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
paraplégie

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur les lésions médullaires avec
déficit moteur de la partie inférieure du corps, quelle qu'en soit l'étiologie
(notamment traumatique ou compressive, vasculaire, dégénérative), dès lors que
le traitement nécessite des soins lourds et ou fréquents.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
Il est précisé que les atteintes non traumatiques du neurone périphérique sont
comprises dans le champ de l'ALD formes graves des affections neurologiques et
musculaires (dont myopathie), épilepsie grave .

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
vascularites, lupus érythématheux systémique, sclérodermie systémique

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur :
21.1. Vascularites :
Sont concernées les vascularites comportant des manifestations ou symptômes
extra-cutanés et les vascularites cutanées dont l'évolution est marquée par des
rechutes multiples. Cette disposition concerne les différentes vascularites
quelle que soit leur étiologie, virale (virus B ou C de l'hépatite en
particulier) ou non.
En raison des difficultés diagnostiques de ces affections, la preuve
histologique n'est pas exigée, certains malades étant traités sur un faisceau
convergent d'arguments cliniques, biologiques ou radiologiques.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
21.2. Lupus érythémateux systémique (LES) :
Sont concernés :

le lupus érythémateux systémique (lupus érythémateux disséminé), quelle qu'en
soit la forme, la gravité, et associé ou non au syndrome des anticorps
anti-phospholipides (SAPL).

L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
Ne relèvent pas de l'exonération du ticket modérateur les cas de lupus discoïde
chronique isolé.

les lupus induits (lupus iatrogènes).

L'exonération du ticket modérateur est accordée pour une durée initiale de dix
ans, renouvelable si ce délai n'a pas permis la disparition des anomalies
cliniques et biologiques après le retrait du traitement inducteur.
21.3. Sclérodermie systémique :
Sont concernées :


les sclérodermies systémiques cutanées diffuses si la sclérose cutanée remonte
au-dessus des coudes ou des genoux ou atteint le tronc ;


les sclérodermies systémiques cutanées limitées si la sclérose cutanée ne
remonte pas au-dessus des coudes et des genoux et épargne le tronc ;


les sclérodermies systémiques limitées sans sclérose cutanée (sclérodermie
systémique sine scleroderma).


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
polyarthrite rhumatoïde évolutive

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur les polyarthrites inflammatoires
d'évolution chronique justifiant un traitement de fond.
On entend par polyarthrite inflammatoire la polyarthrite rhumatoïde ou
polyarthrite avec réaction de Waaler-Rose et test au latex négatifs, ou
affections apparentées qui en partagent le caractère inflammatoire,
l'évolutivité, les thérapeutiques et le pronostic fonctionnel tels le rhumatisme
psoriasique et les formes articulaires des connectivites.
Il est précisé que si les traitements de fond, bien que justifiés, ne sont pas
possibles, les formes de polyarthrite rhumatoïde évolutive se traduisant par un
handicap lourd relèvent d'une exonération du ticket modérateur.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
affections psychiatriques de longue durée

Trois ordres de critères médicaux doivent être réunis pour ouvrir droit à
l'exonération du ticket modérateur : le diagnostic de l'affection, son
ancienneté et ses conséquences fonctionnelles.
1° Diagnostic établi selon la liste et les critères de la CIM 10 :
a) Les psychoses : schizophrénies, troubles schizo-affectifs et troubles
délirants persistants :
En revanche, les troubles psychotiques aigus et transitoires (bouffées
délirantes isolées) ne relèvent pas de l'exonération du ticket modérateur.
b) Les troubles de l'humeur récurrents ou persistants :


troubles bipolaires (maladies maniaco-dépressives) ;


troubles dépressifs récurrents (après trois épisodes au moins) ;


troubles de l'humeur persistants et sévères.


En revanche, l'épisode dépressif isolé, la réaction dépressive brève, la
réaction aiguë à un facteur de stress et la dysthymie légère ne relèvent pas de
l'exonération du ticket modérateur.
c) Les déficiences intellectuelles et les troubles graves du développement
durant l'enfance :
Sous cette rubrique, figurent les déficiences intellectuelles primaires (retard
mental, psychoses infantiles déficitaires) comportant une réduction notable de
l'efficience et intriquées à des troubles psychiatriques ou à des troubles
marqués de la personnalité ou du comportement. Les troubles du développement
retenus débutent dans la première ou la deuxième enfance, et concernent des
fonctions liées à la maturation biologique du SNC, avec une évolution continue
sans rémission (autisme infantile, troubles graves des conduites et du
fonctionnement social débutant dans l'enfance, troubles envahissants du
développement,...).
d) Les troubles névrotiques sévères et les troubles graves de la personnalité et
du comportement :
Sous cette rubrique, il convient de faire entrer des perturbations qui, d'un
point de vue nosographique, ont été individualisées sous des terminologies
diverses :


troubles anxieux graves ;


états limites ;


troubles profonds de la personnalité : paranoïaque, schizoïde, dyssociale ;


troubles du comportement alimentaire (anorexie mentale) ;


troubles addictifs graves ;


dysharmonies évolutives graves de l'enfance.


L'exonération du ticket modérateur est limitée aux formes de troubles mentaux
avec manifestations sévères, notamment :


pour les manifestations de type hystérique : les phénomènes de conversion
répétitifs et prolongés ou la méconnaissance étendue des éléments de réalité
relèvent de l'exonération du ticket modérateur ;


pour les manifestations de type obsessionnel : l'envahissement par des
conduites compulsionnelles ou par des rites contraignants, et la présence de
modes de pensée paralysants relèvent de l'exonération du ticket modérateur ;


pour les manifestations de type phobique : l'étendue des mesures d'évitement
et des moyens contraphobiques et les phases prolongées de sidération relèvent de
l'exonération du ticket modérateur ;


pour les manifestations anxieuses : la souffrance du sujet, l'impossibilité de
faire des projets, la restriction marquée des intérêts et l'anticipation
systématiquement péjorative de l'avenir relèvent de l'exonération du ticket
modérateur.


2° L'ancienneté de cette affection :
Relèvent de l'exonération du ticket modérateur les affections dont l'ancienneté
est supérieure à un an au moment de la demande. Il appartient au médecin
traitant de fournir des repères chronologiques sur l'histoire de cette
affection.
3° Conséquences fonctionnelles (aspects cognitifs, affectifs, comportementaux)
:
Les affections relevant de l'exonération du ticket modérateur sont celles ayant
des conséquences fonctionnelles majeures et en relation directe avec cette
affection. Il s'agit de décrire le handicap créé par l'affection dans la vie
quotidienne du patient puisque, en psychiatrie, la sévérité du diagnostic n'est
pas toujours corrélée à la sévérité du handicap qui en découle.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable
pour les b et d et pour une durée de dix ans renouvelables pour les a et c.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
rectocolite hémorragique et maladie de Crohn évolutives

Relève de l'exonération du ticket modérateur toute maladie inflammatoire
chronique intestinale (MICI) dont le diagnostic est établi sur un ensemble de
données cliniques, morphologiques et histologiques.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable.
Toutefois le renouvellement n'est pas accordé pour :


les formes de maladie de Crohn non opérée et n'ayant pas fait de poussée
malgré l'absence de traitement de fond pendant les deux premières années
d'évolution ;


les formes de rectocolite hémorragique (RCH) exclusivement rectales ne
nécessitant pas de traitement de fond et sans poussée significative pendant les
deux premières années d'évolution.


Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
sclérose en plaques


Relève de l'exonération du ticket modérateur la sclérose en plaques :


dès qu'un traitement immunomodulateur de fond est prescrit à l'issue du bilan
diagnostique, même en l'absence de handicap permanent ;


dès qu'il existe un handicap permanent (parfois seulement constitué d'une
asthénie ou de troubles cognitifs) nécessitant un traitement symptomatique et
justifiant une prise en charge au long cours.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
scoliose idiopathique structurale évolutive

Relèvent d'une exonération du ticket modérateur les scolioses idiopathiques
structurales :


avec une courbure (angle de COBB) d'emblée ¹ à 30° quel que soit l'âge ;


avec une courbure d'au moins 15° s'aggravant de 5° entre deux radiographies
successives (habituellement à six mois d'intervalle) chez l'enfant ;


avec une perte de taille ou une évolution cyphosante confirmée par deux
radiographies à cinq ans d'intervalle chez l'adulte justifiant d'un traitement
orthopédique ou chirurgical ;


L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable en
cas de prolongation du traitement orthopédique ou de nouvelle indication
chirurgicale.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
spondylarthrite grave

Relèvent de l'exonération du ticket modérateur les spondylarthrites graves
d'évolution chronique justifiant un traitement de fond ou les affections
apparentées qui en partagent le caractère inflammatoire, l'évolutivité, les
thérapeutiques et le pronostic fonctionnel : rhumatisme psoriasique,
spondylarthropathies secondaires telles le syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter,
les formes articulaires des Yersinioses, la maladie périodique, ainsi que les
manifestations rhumatismales accompagnant les entéropathies type maladie de
Crohn ou rectocolite hémorragique.
Il est précisé que si les traitements de fond, bien que justifiés, ne sont pas
possibles, les formes de spondylarthrite grave se traduisant par un handicap
lourd relèvent d'une exonération du ticket modérateur.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
suite de transplantation d'organe

Relèvent d'une exonération du ticket modérateur les suites de transplantation
(rénale, cardiaque, hépatique, pulmonaire, pancréatique, intestinale, etc. ; ou
de greffe de moelle osseuse).
L'exonération initiale est accordée pour une durée de dix ans, renouvelable.
En revanche, les suites de la greffe de cornée ne relèvent pas de l'exonération
du ticket modérateur, sauf dans les cas exceptionnels où un traitement
corticoïde ou immunosuppresseur par voie générale est nécessaire.L'exonération
est alors accordée pour une durée de trois ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
tuberculose maladie, lèpre

29.1. Tuberculose maladie :
Relèvent d'une exonération du ticket modérateur :


les cas confirmés : maladie due à une mycobactérie du complexe tuberculosis
prouvée par la culture ;


les cas probables : signes cliniques ou radiologiques compatibles avec une
tuberculose entraînant la décision de traiter le patient avec un traitement
antituberculeux standard.


La durée de la thérapeutique antituberculeuse est le plus souvent de six mois
(jusqu'à douze mois dans certaines formes de la maladie). La guérison est
confirmée à dix-huit mois après le début du traitement par un examen clinique et
radiographique.
La durée d'exonération est de trois ans.
29.2. Lèpre :
Relève du ticket modérateur la lèpre ou maladie de Hansen, quels que soient son
ancienneté d'évolution, sa forme clinique (tuberculoïde ou lépromateuse) et son
caractère bacillifère ou non.
L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable.

Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée
tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hématopoïétique

Relèvent d'une exonération du ticket modérateur les affections malignes
caractérisées par :


des arguments objectifs indiscutables : histologie, perturbations
hématologique ou humorale caractéristiques ;


ou, en l'absence de preuve directe, un faisceau d'arguments cliniques,
radiologiques ou biologiques convergents et emportant la décision médicale.


L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable dès
lors que la poursuite d'une thérapeutique ou la prise en charge diagnostique et
thérapeutique des séquelles liées à la maladie ou aux traitements, notamment
l'usage permanent d'appareillages, sont nécessaires.
Toute récidive ou apparition d'une séquelle tardive grave dont le lien de
causalité avec le traitement est établi conduit à la reprise de l'exonération du
ticket modérateur.

Références
Références faites par l'article


      2024-07-08 MODIFIE cible Décret n° 2024-768 du 8 juillet 2024 modifiant les durées d'exonération de la participation des assurés relevant d'une affection de longue durée - article 1 ENTIEREMENT_MODIF


