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肌阵挛又称west综合征，是婴儿时期所特有的一种癫痫，发病年龄较早，大多于4岁以内，具有特殊的痉挛形式，表现为某个肌肉或肌群突然收缩，引起面、躯干或肢体突然快速抽动，90%伴有明显的智力、体力发育障碍，男性多于女性，发病时间是从出生后几天至30个月，其中以3～9个月占多数，4～6个月为高峰。

## 肌阵挛的病因

1.产伤 是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大等。 2.先天性疾病 脑畸形、脑积水、染色体异常等。 3.脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。 4.羊水吸入 胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、剖宫产等，日后发病率明显增加。 5.各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿患儿 愈后部分患者可有婴儿痉挛症后遗症。 6.脑血吸虫、脑囊虫病 可引起婴儿痉挛症，较少见。 7.颅内肿瘤 小儿肿瘤，较少见。 8.脑血管病 小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。 9.中毒 煤气、农药以及全身性疾病，如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。 10.营养代谢性疾病 低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲状腺功能亢进症等均可引起婴儿痉挛症发作。 11.外伤 包括开放性外伤和闭合性外伤。 12.先天性因素 指胎儿出生以前在母体内受到的损害，可造成大脑发育异常，生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物，各种微生物感染，尤其是风疹、麻疹病毒感染等。 13.遗传 癫痫患者的子女有1/500发生婴儿痉挛症。 14.免疫力低下 有些婴幼儿经常感冒、发热，是免疫力低下的原因。

## 肌阵挛的检查

1.体格检查（1）了解病史、患儿的既往史和发作形式。（2）注意生命体征、表情、体位。（3）注意患儿有无出现智能减退和人格改变等特点。 2.实验室检查通过常规实验室检查排除其他器质性疾病，酶分析、染色体检查等均可帮助寻找病因，一般实验室结果检查无特殊。 3.影像学检查神经影像学检查如EEG、CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变，其中特征性脑电图改变是最有价值的，不同觉醒状态下脑电图表现不同。清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放(多为非典型性失神发作)，入睡后表现为阵发性快节律(多为强直性发作)。发作间期背景脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构变异。

## 肌阵挛的鉴别诊断

1.婴儿良性肌阵挛 类似痉挛的发作亦可成串出现，常在进食时发生。生后数周至数月时明显，通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常，无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。 2.婴儿早期癫痫性脑病 起病年龄较婴儿痉挛症更早，在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作，EEG表现为爆发-抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。 3.婴儿良性肌阵挛性癫痫 1/3的患儿有癫痫家族史。4个月～2岁起病，发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作，青春期可有全身强直-阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常，发作期为全导慢波、多棘慢波爆发。 4.婴儿严重肌阵挛性癫痫 特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化，出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥，持续时间长，为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作，并有复杂部分性发作，可全身泛化。肌阵挛出现的同时发育开始减缓，并出现共济失调，腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常，以后出现阵发3 Hz以上广泛慢波或多慢波发放。

## 肌阵挛的治疗原则

肌阵挛又称west综合征，是婴儿时期所特有的一种癫痫，发病年龄较早，大多于4岁以内，具有特殊的痉挛形式，表现为某个肌肉或肌群突然收缩，引起面、躯干或肢体突然快速抽动，90%伴有明显的智力、体力发育障碍，男性多于女性，发病时间是从出生后几天至30个月，其中以3～9个月占多数，4～6个月为高峰。