علم الامراض الجزيئي الخاص بالمرض آلية الاصابة بفرط ضغط الدم الرئوي على مستوى الجزيئات غير معروفة بعد, لكن من المتوقع ان اختلال الاغشية البطانية يؤدي إلى قلة انتاج المواد المضيقة للأوعية الناتجة عن الاغشية البطانية مثل اوكسيد النتريك والبروستاسايكلين.