لان فرط ضغط الدم الرئوي يتكون من خمس أنواع رئيسية -فرط ضغط الدم الرئوي الشرياني, الوريدي, الناتج عن قلة الاوكسجين, الناتج عن الامراض التخثرية والانصمامية والناتج عن آليات متنوعة- ؛ فانه يتم اجراء سلسلة من الاختبارات للتفريق بينها.