سببها يرجح أن تكون وراثية والصبغي المسؤول هو 18q22 وتورث بصفة جسمية قاهرة، وأشارات بعض الدراسات لإمكانية حدوث المتلازمة عند الأطفال المعالجين بالريتالين من أجل فرط الحركة، ولكن تبين أن الريتالين يمكن أن يجعل المتلازمة تبدو أكثر وضوحاً ولكنه ليس السبب في حدوثها.