ما هى أجسام جولجي ؟
جهاز غولجي أو معقد غولجي أو جسيم غولجي أو جسم غولجي أو شبكة غولجي (غولجي تكتب أيضاً جولجي) [1][2] هو عبارة عن عضية تتواجد في خلايا الكائنات ذات التركيب الخلوي المعقد حيث تنتظم المواد الوراثية على هيئة غشاء محيط بنواة الخلية. سميت هذه العضيات نسبة إلى العالم الإيطالي كاميلو غولجي الذي اكتشفها في الخلايا الحيوانية للقط وبعض الطيور عام 1898. تعد الوظيفة الأساسية لجهاز جولجى هي تكوين وإنتاج بعض الجزيئات مثل البروتينات والشحوم. كما أنه يعتبر الموقع الذي يتم فية تخليق عديدات التكسر مثل المخاط. وقد وصف جولجي هذا التركيب بأنه جسم شبكي له قابلية شديدة لترسيب نترات الفضة ورابع أكسيد الأزميوم.
تقوم الصفة الوراثية ATP7A بترميز البروتين عبر الغشائي الذي يقوم بنقل النحاس عبر غشاء الخلية. ويوجد في جميع أنحاء الجسم، ماعدا الكبد. في الأمعاء الدقيقة تساعد بروتينات ATP7A في التحكم في إمتصاص النحاس من الطعام. وفي الخلايا الأخرى، ينتقل البروتين بين جهاز جولجي وغشاء الخلية للحفاظ على تركيز النحاس في الخلية. يوجد البروتين بشكل طبيعي في جهاز جولجي، الذي يعتبر هامًا لتعديل البروتينات، متضمنًا الإنزيمات. في جهاز جولجي، يوفر بروتين ATP7A النحاس لإنزيمات معينة هامة لبنية ووظيفة العظام، والجلد، والشعر، والأوعية الدموية، والجهاز العصبي. أحد الإنزيمات -ليزيل اوكسيديز بالانجليزية (lysyl oxidase)- يتطلب النحاس للقيام بوظيفته بشكل ملائم. هذا الإنزيم يقوم بربط التروبوكولاجين لإنشاء الياف كولاجين قوية. يساهم الكولاجين التالف في العديد من مظاهر النسيج الضام السابق ذكرها. إذا أصبحت مستويات النحاس مرتفعة، ينتقل البروتين إلى غشاء الخلية لازالة النحاس الزائد من الخلية. الطفرات في الصفة الوراثية ATP7A مثل المسح والإضافة تؤدي إلى مسح أجزاء من الصفة الوراثية، مما يؤدي إلى بروتين ATP7A قصير غير فعال. مما يؤدي إلى خلل في إمتصاص النحاس من الطعام ولن يتم إمداد النحاس إلى الانزيمات.