ما هي المادة البيضاء ؟
المادة البيضاء هي أحد المادتين المكونتين للجهاز العصبي المركزي (حيث تكون المادة الرمادية هي المكون الثاني) تتكون بشكل أساسي من خلايا دبقية ومحاور عصبية مغمدة بغمد الميالين (النخاعين).[1][2][3]
داء غوشيه، أو الشحام الغلوكوزيل سيراميدي هو مرض وراثي تتراكم فيه المادة الدهنية (الدهون) في الخلايا وأجهزة معينة. 
داء غوشيه هو الأكثر شيوعًا من أمراض التخزين الليزوزومية. يتسبب به النقص وراثي في انزيم غلوكوسيريبروزيداز (المعروف أيضا باسم حامض β غلوكوزيد). يعمل الإنزيم على المادة الدهنية غلوكوسيريبروزيد (المعروفة أيضا باسم غلوكوزيل سيراميد). عندما يحدث خلل في الانزيم، يتراكم الغلوكوسيريبروزيد، وخاصة في خلايا الدم البيضاء (الكريات البيضاء وحيدات النوى). ويمكن أن يتجمع الغلوكوسيريبروزيد في الطحال والكبد والكلى، والرئة والدماغ والنخاع العظمي.