ما هو السبب الرئيسي لمتلازمة شوغرن؟
مرض متلازمة شوغرن ينتج بسبب خلل في الجهاز المناعي، ويعمل الجهاز المناعي على مقاومة الجراثيم والمرض ولكنّ عند المرضى المصابين بمتلازمة جوغرن يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة السليمة المختلفة بالجسم والغدد التي تنتج اللعاب في الفم والغدد الدمعية في العيون والغدد المخاطية في الجهاز الهضمي، الجهاز التنفسي, والجهاز التناسلي عند النساء. لا يُعْرَف حتى الآن ما هو السبب الذي يعطل عمل الجهاز المناعي فيجعل الجهاز المناعي يهاجم الجسم بدل أن يهاجم الميكروبات. قد يكون للعوامل الخارجية دور في حدوث المرض مثل بعض الالتهابات الفيروسية أو الالتهابات البكتيرية. قد تلعب الوراثة دور في حدوث هذا المرض حيث وجد أن المرض يظهر بشكل أكثر بين الناس الذين يكون أحد أفراد عائلتهم مريض بأمراض روماتزمية أو مريض بمرض جوغرن، مما يقوي نظرية أن الوراثة لها دور بالمرض. قد يكون للهرمونات دور بحدوث المرض، حيث يصيب المرض عادةً النساء اللاتي تكون أعمارهم في سن قادرات فيه على الإنجاب ويصيب المرض أيضا النساء أكثر بتسع أضعاف من الرجال.
العلاج يعتمد علي حسب الفئة من هذا المرض, على الرغم من أن أعراض متلازمة الوهن العضلي الخلقي مشابهة للوهن العضلي فالعلاجات المستخدمة في الوهن العضلي ليست مفيدة في متلازمة الوهن العضلي الخلقي حيث يتم التعامل مع الوهن العضلي بالادوية المثبطة للمناعة، لان متلازمة الوهن العضلي الخلقي مرض وراثي وليس للمناعة أي دور في هذا المرض.
بالنسبة لمتلازمة الوهن العضلي الخلقي قبل المشبكي تتم معالجته عن طريق مثبطات انزيم الكولين استريز (الانزيم المسؤول عن أيض هرمون الاستيل كولين وهو الهرمون المسؤول عن حركة العضلة) مما يؤدي الي المحافظة علي اعلي كمية منه، حيث أن سبب هذا النوع هوقلة تركيز هذا الانزيم.
بالنسبة لمتلازمة الوهن العضلي الخلقي بعد المشبكي (قناة سريعة) مستقبلات الاستي كولين لا تبقى مفتوحة لفترة كافية فتتم معالجتها انزيم الكولين استريز و 3,4 داي امينوبيريديناما النوع الآخر بعد المشبكي قناة بطيئة مع كينيدين أو فلوكستين.
بالنسبة لمتلازمة الوهن العضلي الخلقي المشبكي فليس هناك علاج فعال، وقد تبين ان اخذ جرعة منخفضة من سلفات الايفيدرين تعطي تحسن مؤقت, وسلفات الايفيدرين يفقد فعاليته على مدى بضعة اسابيع، لذلك بمجرد ان يوقف المريض الجرعة لعدة أيام ثم يعود لاخذها يستطيع الحصول علي نتائج جيدة.
كذاك اخذ جرعات عن طريق الفم للسالبوتامول)ألبوتيرول (تكون أيضا فعالة، و الجرعة النموذجية هي 2 ملغ، ثلاث مرات في اليوم الواحد.