ماهى وظيفة إنزيم البيبسين ؟
بيبسين أو ببسين هو إنزيم هضمي يقوم بهضم البروتينات في المعدة. الدرجة المثلى لعمل هذا الإنزيم هي 1.5 أس هيدروجيني وهو وسط شديد الحموضة. أصل الكلمة يعود إلى الكلمة الإغريقية بيبسس πέψης وتعني هضم.
يقدّر انّ حوالي 60% من الحالات هي نتيجة طفرة حدثت في الجين الذي يترجم البروتين ميثل مالونيل مرافق الانزيم أ ميوتيز(بالانجليزية: Methylmalonyl-CoA mutase)،وهوالمسؤول عن هضم المشتقات السامة الناتجة من تكسر الاحماض الامينية والدهون, وبالمقام الاول ياتي الكولسترول. بوجود الانزيم يتم تحويل ميثل مالونيل مرافق الانزيم أ الى ساكسنال مرافق الانزيم أ (بالانجليزية: succinyl-CoA). وعند نقص هذا الانزيم لا توجد اي وسيلة لتعديل تراكم الحمض او ازالته او المركبات الخاصّة فيه. وظيفة هذا الانزيم ايضا ممكن ان تتوقف نتيجة حدوث طفرات في كل من الجينات MMAA ,MMAB, و MMADHC , كلٌ منها مختص بترجمة بروتين معين بصورة طبيعية لتشغيل الميثل مالونيل مرافق الانزيم أ ميوتيز.