هل يعتر فقر الدم المنجلي قاتلاً؟
تظهر أعراض فقر الدم الخبيث ببطء. غير المعالجة ، يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات عصبية ، وفي الحالات الخطيرة ، الموت. العديد من العلامات والأعراض ناجمة عن فقر الدم نفسه ، عندما يكون فقر الدم موجودًا. قد تتكون الأعراض من ثالوث الوخز أو غيرها من الأحاسيس الجلدية (تنمل) ، وجع اللسان (التهاب اللسان) ، والتعب والضعف العام.[29][30] ويظهر مع عدد من الأعراض الشائعة الأخرى ، [30] بما في ذلك مزاج الاكتئاب ، والحمى منخفضة الدرجة ، والإسهال ، وعسر الهضم ، وفقدان الوزن ، [30] آلام الأعصاب ، واليرقان ، والتقرحات في زاوية الفم (التهاب الشفة الزاوي) ، وهي مظهر من الإرهاق مع شفتين شاحبة ومشوهة أو متشققة ودوائر مظلمة حول العينين ، وكذلك أظافر هشة ، [30] ورقيق وشعر مبكر من الشعر.[30] لأن فقر الدم الخبيث قد يؤثر على الجهاز العصبي ، قد تشمل الأعراض أيضًا صعوبة في استقبال الحس العميق ، [31] تغيرات الذاكرة ، [صفحة مطلوبة] ضعف إدراكي معتدل (بما في ذلك صعوبة التركيز وردود بطيئة ، يشار إليها بالعامية باسم الضباب الدماغي) ، وحتى الذهان ، ضعف التبول ، [30] ضياع الإحساس في القدمين ، المشي غير المستقر ، صعوبة في المشي ، [30]ضعف العضلات [30] والبراعة.[30] قد يؤدي فقر الدم أيضًا إلى تسرع القلب (سرعة ضربات القلب) ، [30] نفخة قلبية ، شحوب صفراء صفراء ، [30] تغير ضغط الدم (منخفض أو مرتفع) ، وضيق النفس (المعروف باسم "التنهدات").[30] [صفحة مطلوبة]قد يكون النقص موجودًا أيضًا مع اضطرابات الغدة الدرقية.[30] في الحالات الشديدة ، قد يسبب فقر الدم دليلاً على قصور القلب الاحتقاني. من مضاعفات فقر الدم الخبيث المزمنة الوخيمة ، انحلال النخاع الشوكي الحاد تحت الحاد ، والذي يؤدي إلى فقدان الحواس البعيدة (العمود الخلفي) ، منعكس الكاحل الغائب ، زيادة استجابة منعكس الركبة ، واستجابة أخمصي الباسطة.[32] بخلاف فقر الدم ، قد تشمل أعراض الدم قلة الكريات ، انحلال الدم داخل النقي ، و اعتلال الأوعية الدماغية التخثر الزائفة.[8] مكن أن يساهم فقر الدم الخبيث في تأخر النمو البدني عند الأطفال ، وقد يكون أيضًا سببًا للتأخير في سن البلوغ للمراهقين.
أول دواء تمت الموافقة عليه لعلاج فقر الدم المنجلي ، هيدروكسي يوريا، وقد تبين خفض عدد وشدة الهجمات [56] Charache et al في دراسة أجريت في 1995 بواسطة وتبين أن من المحتمل زيادة وقت بقاء في دراسة في عام2003 شتاينبرغ وآخرون.[57] ويتحقق ذلك، جزئيا، عن طريق إعادة تنشيط إنتاج الهيموغلوبين الجنيني بدلا من الهيموغلوبين (س) يسبب فقر الدم المنجلي. هيدروكسي يوريا سبق استخدامها كعامل العلاج الكيميائي، وهناك بعض القلق من أن الاستخدام طويل الأمد قد تكون ضارة، ولكن ثبت هذا الخطر أن يكون إما غائبة أو صغيرة جدا وأنه من المرجح أن الفوائد تفوق المخاطر.[26][58]