ما هي متلازمة خلل التنسج النخاعي؟
متلازمة خلل التنسج النقوي أو متلازمة خَلَلُ التَّنَسُّجِ النُّخاعِيّ[1] أو متلازمة الثدن النقوي ( Myelodysplastic Syndrome) عبارة عن نمو غير طبيعي لخلايا الدم في مرحلة التكون النخعي. كانت تعرف في الماضي باسم -مُقَدِّماتُ الابْيِضاض- وهي حالة طبية تنطوي على إنتاج خلايا دم نقويه غير فعالة. يتصف المرض بأنه مجموعة من الأعراض التي تؤدي إلى هبوط كل من كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية. تحدث الإصابة غالبا عند البالغين ونادرا حدوثها عند الأطفال أو تحت سن الخمسين، ومعدل عمر المريض عند الإصابة ما بين 65-75 عاما. غالباً ما يصبح لدى المرضى المصابين بهذه المتلازمه فقر دم حاد، ويحتاجون لنقل دم متكرر. وفي معظم الحالات يتفاقم المرض، ويصاب المريض بـ قلة الكريات وذالك بسبب الفشل المُطرِد لنخاع العظم. وتتحول المتلازمة لدى ثلث المرضى إلى مرض سرطاني خبيث يسمى ابيضاض الدم النقوي الحاد عادة خلال أشهر إلى بضع سنوات. متلازمة خلل التنسج النقوي هي جميع اضطرابات الخلايا الجذعية المكونة للدم داخل نخاع العظم، حيث تتكون خلايا الدم بشكل مضطرب وغير فعال، وبذالك تنخفض كمية ونوعية الخلايا المكونة للدم بشكل غير انعكاسي-لارجعة فيه-.
رغم أنه تاريخيًا كان الاعتراف بالتحول الناتج عن سرطان الدم مهمًا، إلّا أن نسبة مهمة من الحالات المرضية والوفيات المرتبطة بمتلازمة خلل التنسج النقوي ناتجة عن انخفاض تعداد خلايا الدم الملاحظ عند كل المرضى وليس عن تحول المتلازمة إلى ابيضاض نقوي حاد. نادرًا ما يعاني مرضى خلل التنسج النقوي من فقر دم شديد بالرغم من أنه نتيجة حتمية لانخفاض تعداد خلايا الدم عندهم، وذلك يتطلب عملية نقل الدم لهم. إن أخطر المضاعفات المرتبطة بانخفاض تعداد خلايا الدم عند مرضى المتلازمة تتمثل في النزيف (نتيجة انخفاض عدد الصفائح الدموية) والتعرض للإلتهابات (نتيجة انخفاض تعداد كريات الدم البيضاء) كما أن نقل الدم لفترات طويلة يؤدي إلى ارتفاع نسبة الحديد في الدم إلى مستويات اعلى من اللازمة .