ما هي الميتوكوندريا؟
الميتوكندريون[1] أو المُتَقَدِّرَة [2][3] (ميتوكُندريات)[4] أو المصورات الحيوية أو الحُبَيبَات الخَيطِيَّة [4] هي عضيات دقيقة توجد داخل سيتوبلازم الخلايا الحيوانية والنباتية. طولها يبلغ بضع ميكرومترات وعرضها يتراوح من 0.5 ميكرومتر إلى 1 ميكرومتر، يحيط بها غشاءان متراكبان ، وأحدهما خارجي والآخر داخلي . هي مسؤولة عن توليد الطاقة داخل الخلية. وتتم فيها سلسلة تنفس.
يتموقع بروتين الفراتاكسين على مستوى الغشاء الداخلي للميتوكوندريا، حيث يلعب دورا مهما في عمليات الفسفرة التأكسدية واستتباب الحديد. وكذا تشكل كتل الحديد والكبريت. إحدى نتائج نقص الفراتاكسين هي التحميل المفرط للحديد في الميتوكوندريا والتي يمكن أن تسبب ضررا للعديد من البروتينات. مع ذلك يظل الدور الفيزيولوجي الدقيق للفراتاكسين في الظروف العادية غير مؤكد.