ما هي الميتوكوندريا؟
الميتوكندريون[1] أو المُتَقَدِّرَة [2][3] (ميتوكُندريات)[4] أو المصورات الحيوية أو الحُبَيبَات الخَيطِيَّة [4] هي عضيات دقيقة توجد داخل سيتوبلازم الخلايا الحيوانية والنباتية. طولها يبلغ بضع ميكرومترات وعرضها يتراوح من 0.5 ميكرومتر إلى 1 ميكرومتر، يحيط بها غشاءان متراكبان ، وأحدهما خارجي والآخر داخلي . هي مسؤولة عن توليد الطاقة داخل الخلية. وتتم فيها سلسلة تنفس.
إحدى سمات هذه الأمراض هو أن سببها عيوب في جينوم الميتوكوندريا الذي يورث غالبا من الأم.
ومن المهم لنا معرفة أن الكثير من الحمض النووي في الميتوكوندريا يستخدم لتصنيع البروتينات المشاركة في وظيفة الميتوكوندريا الرئيسية وهي إنتاج الطاقة في أجسامنا.
على هذا النحو ، يمكن للطفرات في هذه البروتينات أن تؤدي إلى اضطرابات الميتوكوندريا..