ما هو داء ويلسون؟
مرض ويلسون (بالإنجليزية:Wilson's disease) أو التَنكس الكبدي [1](بالإنجليزية:Hepatolenticular Degeneration)، مرض وراثي نادر الانتشار حيث يصيب فرداً من كل [2] 30000. يظهر في بعض الناس ويورث عن الآباء. يجعل النحاس يتجمع في الكبد فلا يستطيع التخلص منه بالكامل ، فينتشر إلى العينين والبنكرياس في الأنسجة العصبية . وهذا يؤدي إلى عوارض عصبية وعقلية بالإضاقة إلى أمراض الكبد، وعادة يتم علاجها بتقليل امتصاص النحاس أو بإزالة النحاس الزائد عن الحاجة في الجسم، ولكن في بعض الأحيان يكون هناك حاجة لعملية زراعة كبد.
والافراد ذوى الجينات التي تعجز عن التنظيم الطبيعى للحديد يعجزون عن خاصية تقليل امتصاصه من الأمعاء رغم تركيزه العالى في اجزاء الجسم المختلفة. ولذلك يزداد مخزون الحديد فيالجسم. وعندما يزداد معدل تخزين الحديد فان الكمية التي تم تخزينها في البداية في شكل فيريتين ترسب في الأعضاء على هيئة هيموسيديرين وهو مركب سام يضر بالانسجة، ومن المحتمل ان يقلل تاثيرة ولوجزئيا عن طريق الاكسدة المحفزه للحديد غيرألمؤكسد ولهذا فان اعراض داء الاصطباغ الدموى (مثل تليف الكبد وضعف الحركة)تشترك مع غيرها من الأمراض مثل "امرض العامل ألمؤكسد"كمرض ويلسون وتسمم المنجنيز المزمن ومتلازمة افراط افراز انزيم حمض اليوريك في الكلاب الدلماسية. ويتبع هذا لتجربة "البرنزة".
ويستخدم مصطلح "الاصطباغ الدموي (هيموكروماتوزيز" من قبل العديد من المصادر المختلفة في العديد من الطرق المختلفة.