ما هي الميتوكوندريا؟
الميتوكندريون[1] أو المُتَقَدِّرَة [2][3] (ميتوكُندريات)[4] أو المصورات الحيوية أو الحُبَيبَات الخَيطِيَّة [4] هي عضيات دقيقة توجد داخل سيتوبلازم الخلايا الحيوانية والنباتية. طولها يبلغ بضع ميكرومترات وعرضها يتراوح من 0.5 ميكرومتر إلى 1 ميكرومتر، يحيط بها غشاءان متراكبان ، وأحدهما خارجي والآخر داخلي . هي مسؤولة عن توليد الطاقة داخل الخلية. وتتم فيها سلسلة تنفس.
يتعرض دنا الميتوكوندريا بشكل خاص للهجوم من قبل أنواع الأكسجين التفاعلية، لأنه موجود داخل ميتوكوندريا. نظرا لكون العديد من الإنزيمات في سلسلة نقل الإلكترون هي مشفرة في دنا الميتوكوندريا، فقد يؤدي تلف دنا الميتوكوندريا المستحث بواسطة أنواع الأكسجين التفاعلية إلى زيادة إنتاج هذه الأخيرة وإلى مزيد من الإجهاد التأكسدي. وجدت مستويات مرتفعة من الحمض النووي المزدوج الضفيرة مكسورا في الخلايا الليفية لمرضى رنح فريديريك وكذا الخلايا الليفية لفأر نموذج يعاني من رنح فريدريك. باستخدام نظام تسليم جينات الفيروسة البطيئة لإيصال جين الفراتاكسين إلى خلايا نموذج الفئران المرضى و خلايا الفئران النموذح، كان من الممكن على المدى الطويل زيادة تسلسل الحمض النووي الريبوزي الرسول المعبر عن الفراتاكسين وبالتالي بروتين الفراتاكسين. ارتبطت هذه الزيادة بانخفاض كبير في مستوى تكسر خييطي الحمض النووي. لذلك فيبدو أن الفراتاكسين يشارك عادة في إصلاح تلف الحمض النووي، بحيث قد يكون مهما للوقاية من التنكس العصبي.