ما هو فقر الدم اللاتنسجي؟
فقر الدم اللا تنسجي أو فشل نخاع العظم هي حالة توصف بعدم قدرة نخاع العظم على إنتاج عدد كافي من الخلايا لتجديد خلايا الدم[1]. مرضى فقر الدم اللا تنسجي يعانون من نقص في كافة خلايا الدم ، ويشمل النقص خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
متلازمة خلل التنسج النقوي تنجم من التعرض لعوامل بيئية مثل الإشعاعات ومادة البنزين، بالإضافة لبعض العوامل الأخرى التي يتم الإبلاغ عنها بشكل متقطع. حالات خلل التنسج النقوي الثانوي، تحدث لدى مرضى السرطان كنتيجة للمرحلة المتأخرة من التسمم العلاجي لمرض السرطان، والتركيبة العلاجية عادةً ماتكون مؤلفة من الإشعاعات والعامل المؤلكل محاكي الإشعاع، مثل: بوسلفان، نيتروسويريا، أو بروكاربازين خلال مدة 5 - 7 سنوات، أو مثبطات التوبوأيزومراز في الحمض النووي لمدة سنتين. حالات فقر الدم اللاتنسجي المكتسب (نتيجةً للعلاجات المثبطة للمناعة) وفقر دم فانكوني، كلا الحالتين من الممكن أن تتطور إلى متلازمة خلل التنسج النقوي. تنشأ متلازمة خلل التنسج النقوي من طفرة حصلت في الخلايا الجذعية المكونة للدم أدت إلى ظهور المرض، لكن تظل نوعية العيوب المسئولة عن هذه الأمراض غير مفهومة بالشكل الكافي. التمايز الخلوي في الخلايا السلائف ضعيف، وهناك ازدياد واضح في عدد الخلايا الميتة بالموت المبرمج بين خلايا النخاع العظمي، كما أن التوسع النسيلي للخلايا الغير طبيعية يؤدي إلى إنتاج خلايا ليس لديها قدرة على التمايز، واذا زادت النسبة الإجمالية لأرومات النخاع العظمي (فوق 20 - 30%) عندها يكون التحول لابيضاض الدم النقوي الحاد ميالاً للحدوث. وهذا خير مثال لنظرية الخطوات المتعددة للتسرطن -فرضية ندسون- حيث يؤدي حدوث عدة طفرات في الخلايا الطبيعية إلى تحولها لسرطان. يجدر القول أن نسبة الإعاقة والوفيات المنسوبة للمتلازمة، تنجم عن الضرر الذي يلحق المريض نتيجة قلة الكريات -المشاهد في جميع المرضى- وليس بالضرورة نتاج التحول الخبيث إلى أبيضاض الدم النقوي الحاد، لذالك يحتاج المريض لنقل دم باستمرار لمعالجة فقر الدم الناجم عن قلة الكريات، وهو الأمر الذي يسبب اكتناز الحديد للمريض، وذالك إذا استمرت عملية نقل الدم للمريض على المدى الطويل، بالإضافة إلى حدوث اثنين من المضاعفات الخطيرة التي تحدث للمرضى نتيجة قلة الكريات: