Anamnesis
Mujer de 74 años de edad, hipertensa, dislipémica y con insuficiencia cardiaca crónica, en tratamiento con amlodipino, enalapril y lovastatina; acudió a las consultas de Neurología por un cuadro clínico progresivo de dos meses de evolución, consistente en episodios ocasionales de desconexión del medio con movimientos "como de sacudida" en el miembro superior izquierdo de segundos de duración. Los familiares referían además fallos de memoria, ideas delirantes y alucinaciones visuales y auditivas. No había presentado fiebre ni otra clínica acompañante. Ante la rápida evolución clínica se programó el ingreso hospitalario. Exploración física La exploración sistémica fue normal. Mantenía buena tensión arterial y frecuencia cardiaca.

Exploración neurológica: la paciente estaba consciente, desorientada en espacio. Inatenta. Presentaba déficits de fijación y de memoria a corto plazo. Nominaba y repetía bien, pero fallaba en la comprensión de órdenes sencillas. El cálculo estaba conservado. Presentaba mioclonías aisladas en el brazo izquierdo espontáneas en reposo. Los pares craneales, la fuerza, la sensibilidad, la coordinación, la bipedestación y la marcha eran normales.

Pruebas complementarias
• Hemograma y coagulación: normales. Bioquímica: sodio 123, osm 243, amonio normal, TSH 7,42, T3 y T4 normales, el resto de los parámetros eran normales. Anticuerpos antinucleares, FR, velocidad de sedimentación globular normales. Bandas oligoclonales en espejo, electroforesis, B12 y ácido fólico normales. Serologías para virus de la inmunodeficiencia humana y virus de las hepatitis B y C, sífilis y Borrelia negativas.
• Electrocardiograma normal.
• Radiografía de tórax: patrón de redistribución vascular compatible con insuficiencia cardiaca crónica.
• Líquido cefalorraquídeo: 25 leucocitos (linfocitos), glucorraquia y proteinorraquia normales. En el gram no se observaron microorganismos. PCR de virus neurotropos negativa. ADA negativa. La citología mostraba inflamación crónica.
• Electroencefalograma: brotes de potenciales lentos polimorfos pseudoperiódicos acompañados de supresión de la actividad cerebral en el hemisferio derecho.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: sin hallazgos patológicos.
• Resonancia magnética (RM) craneal (al inicio): normal. RM craneal (al mes del ingreso): extensa lesión hiperintensa en FLAIR y T2, que afectaba al lóbulo temporal y occipital derechos de predominio cortical con afectación del hipocampo, que mostraba restricción en difusión. Resonancia magnética craneal, secuencia FLAIR: extensa lesión hiperintensa que afecta al lóbulo temporal y occipital derechos, de predominio cortical. Resonancia magnética craneal, secuencia difusión (DWI): restricción de la señal en el lóbulo parietal derecho.
• Tomografía computarizada (TC) body: nódulo tiroideo, sin otros hallazgos relevantes.
• Ecografía tiroidea: nódulo tiroideo de aspecto benigno. Punción-aspiración con aguja fina (PAAF) del tiroides: descartó malignidad. Valorada en el Servicio de Endocrinología, se inició tratamiento con levotiroxina por hipotiroidismo subclínico.
• Anticuerpos antitiroideos negativos.Anticuerpos antineuronales negativos (durante el ingreso). Anti-LGI1 positivos (recibidos un año después del ingreso).

Diagnóstico
Encefalitis límbica por anticuerpos anti- LGI1.

Tratamiento y evolución
El día del ingreso, la paciente presentó un cuadro de desconexión del medio con clonías oculares, automatismos orales, versión cefálica y del tronco a la izquierda, ruidos guturales y paresia de la extremidad superior izquierda fluctuante, de unos dos minutos de duración, compatible con una crisis parcial, por lo que se inició tratamiento con fenitoína. Estas crisis epilépticas se repitieron, con afectación del nivel de consciencia, e ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos con el diagnóstico de status.

A las 24 horas presentó mejoría parcial del nivel de consciencia y pasó a la planta de Neurología. Con la sospecha diagnóstica de probable encefalitis subaguda-crónica, se inició tratamiento con metilprednisolona 1 g/24 h i.v., que se mantuvo durante cinco días y pauta descendente posterior de esteroides. Se asoció aciclovir i.v. (80 mg/8 h) y se mantuvo la fenitoína 100 mg/8 h. La segunda RM craneal realizada confirmó datos de afectación del lóbulo temporal sugerente de una encefalitis límbica, que no se había apreciado en la RM realizada al ingreso, por lo que se realizó despistaje para descartar enfermedad infecciosa, sistémica o tumoral, que resultó negativo. La paciente tuvo una evolución tórpida y permaneció ingresada tres meses. Presentaba importantes fluctuaciones del nivel de consciencia, déficit sensitivo motor en el hemicuerpo izquierdo y crisis epilépticas que precisaron ajustes de tratamiento antiepiléptico en varias ocasiones (levetiracetam, clonazepam, carbamazepina, fenitoína). Se realizó también corrección de la hiponatremia. Al alta, la paciente estaba alerta, orientada en tiempo y espacio, con discurso coherente y mejor estructurado que en el ingreso, pero persistían los fallos de memoria reciente, una hemiparesia izquierda (4+/5), con hemihipoestesia izquierda y hemianopsia homónima izquierda. MMSE al alta 28.

La paciente acude a las revisiones a las consultas de Neurología regularmente desde entonces. Aproximadamente un año después del ingreso se recibió el resultado de los anticuerpos onconeuronales remitidos al Centre of Paraneoplastic Disorders de la Universidad de Pensilvania (Philadelphia), detectándose positividad para anticuerpos anti-LGI1 en el suero de nuestra paciente. Desde entonces han pasado dos años, en los que la paciente ha seguido revisiones en las consultas de Neurología, ha experimentando mejoría progresiva, no ha vuelto a presentar crisis epilépticas, aunque se mantienen los fallos de memoria y la hemiparesia izquierda. No se ha objetivado lesión tumoral hasta la fecha.
Anamnesis Mujer de 74 años de edad , hipertensa , dislipémica y con insuficiencia cardiaca crónica , en tratamiento con amlodipino , enalapril y lovastatina ; acudió a las consultas de Neurología por un cuadro clínico progresivo de dos meses de evolución , consistente en episodios ocasionales de desconexión del medio con movimientos " como de sacudida " en el miembro superior izquierdo de segundos de duración . Los familiares referían además fallos de memoria , ideas delirantes y alucinaciones visuales y auditivas . No había presentado fiebre ni otra clínica acompañante . Ante la rápida evolución clínica se programó el ingreso hospitalario . Exploración física La exploración sistémica fue normal . Mantenía buena tensión arterial y frecuencia cardiaca . Exploración neurológica : la paciente estaba consciente , desorientada en espacio . Inatenta . Presentaba déficits de fijación y de memoria a corto plazo . Nominaba y repetía bien , pero fallaba en la comprensión de órdenes sencillas . El cálculo estaba conservado . Presentaba mioclonías aisladas en el brazo izquierdo espontáneas en reposo . Los pares craneales , la fuerza , la sensibilidad , la coordinación , la bipedestación y la marcha eran normales . Pruebas complementarias • Hemograma y coagulación : normales . Bioquímica : sodio 123 , osm 243 , amonio normal , TSH 7,42 , T3 y T4 normales , el resto de los parámetros eran normales . Anticuerpos antinucleares , FR , velocidad de sedimentación globular normales . Bandas oligoclonales en espejo , electroforesis , B12 y ácido fólico normales . Serologías para virus de la inmunodeficiencia humana y virus de las hepatitis B y C , sífilis y Borrelia negativas . • Electrocardiograma normal . • Radiografía de tórax : patrón de redistribución vascular compatible con insuficiencia cardiaca crónica . • Líquido cefalorraquídeo : 25 leucocitos ( linfocitos ) , glucorraquia y proteinorraquia normales . En el gram no se observaron microorganismos . PCR de virus neurotropos negativa . ADA negativa . La citología mostraba inflamación crónica . • Electroencefalograma : brotes de potenciales lentos polimorfos pseudoperiódicos acompañados de supresión de la actividad cerebral en el hemisferio derecho . • Tomografía computarizada ( TC ) craneal : sin hallazgos patológicos . • Resonancia magnética ( RM ) craneal ( al inicio ): normal . RM craneal ( al mes del ingreso ): extensa lesión hiperintensa en FLAIR y T2 , que afectaba al lóbulo temporal y occipital derechos de predominio cortical con afectación del hipocampo , que mostraba restricción en difusión . Resonancia magnética craneal , secuencia FLAIR : extensa lesión hiperintensa que afecta al lóbulo temporal y occipital derechos , de predominio cortical . Resonancia magnética craneal , secuencia difusión ( DWI ): restricción de la señal en el lóbulo parietal derecho . • Tomografía computarizada ( TC ) body : nódulo tiroideo , sin otros hallazgos relevantes . • Ecografía tiroidea : nódulo tiroideo de aspecto benigno . Punción-aspiración con aguja fina ( PAAF ) del tiroides : descartó malignidad . Valorada en el Servicio de Endocrinología , se inició tratamiento con levotiroxina por hipotiroidismo subclínico . • Anticuerpos antitiroideos negativos . Anticuerpos antineuronales negativos ( durante el ingreso ) . Anti-LGI1 positivos ( recibidos un año después del ingreso ) . Diagnóstico Encefalitis límbica por anticuerpos anti- LGI1 . Tratamiento y evolución El día del ingreso , la paciente presentó un cuadro de desconexión del medio con clonías oculares , automatismos orales , versión cefálica y del tronco a la izquierda , ruidos guturales y paresia de la extremidad superior izquierda fluctuante , de unos dos minutos de duración , compatible con una crisis parcial , por lo que se inició tratamiento con fenitoína . Estas crisis epilépticas se repitieron , con afectación del nivel de consciencia , e ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos con el diagnóstico de status . A las 24 horas presentó mejoría parcial del nivel de consciencia y pasó a la planta de Neurología . Con la sospecha diagnóstica de probable encefalitis subaguda-crónica , se inició tratamiento con metilprednisolona 1 g/24 h i.v . , que se mantuvo durante cinco días y pauta descendente posterior de esteroides . Se asoció aciclovir i.v . ( 80 mg/8 h ) y se mantuvo la fenitoína 100 mg/8 h. La segunda RM craneal realizada confirmó datos de afectación del lóbulo temporal sugerente de una encefalitis límbica , que no se había apreciado en la RM realizada al ingreso , por lo que se realizó despistaje para descartar enfermedad infecciosa , sistémica o tumoral , que resultó negativo . La paciente tuvo una evolución tórpida y permaneció ingresada tres meses . Presentaba importantes fluctuaciones del nivel de consciencia , déficit sensitivo motor en el hemicuerpo izquierdo y crisis epilépticas que precisaron ajustes de tratamiento antiepiléptico en varias ocasiones ( levetiracetam , clonazepam , carbamazepina , fenitoína ) . Se realizó también corrección de la hiponatremia . Al alta , la paciente estaba alerta , orientada en tiempo y espacio , con discurso coherente y mejor estructurado que en el ingreso , pero persistían los fallos de memoria reciente , una hemiparesia izquierda ( 4+/5 ) , con hemihipoestesia izquierda y hemianopsia homónima izquierda . MMSE al alta 28 . La paciente acude a las revisiones a las consultas de Neurología regularmente desde entonces . Aproximadamente un año después del ingreso se recibió el resultado de los anticuerpos onconeuronales remitidos al Centre of Paraneoplastic Disorders de la Universidad de Pensilvania ( Philadelphia ) , detectándose positividad para anticuerpos anti-LGI1 en el suero de nuestra paciente . Desde entonces han pasado dos años , en los que la paciente ha seguido revisiones en las consultas de Neurología , ha experimentando mejoría progresiva , no ha vuelto a presentar crisis epilépticas , aunque se mantienen los fallos de memoria y la hemiparesia izquierda . No se ha objetivado lesión tumoral hasta la fecha .