Varón de 14 años con antecedentes de asma intrínseco y dermatitis atópica, sin antecedentes epidemiológicos de interés. Acude a urgencias por astenia progresiva de 8 meses y fiebre de 7 días de evolución de hasta 38oC con intensa sudoración nocturna. En la anamnesis destaca dolor retroesternal irradiado a hipocondrio derecho también progresivo de 5 meses de evolución. No pérdida de peso ni focalidad infecciosa. En la exploración destaca fiebre de 38oC, taquipnea a 28 respiraciones por minuto y hepatomegalia de 3cm. Resto sin hallazgos.
En pruebas complementarias (PPCC) iniciales destacan anemización progresiva en último mes (hemoglobina 8,7mg/dL), leucocitosis (17.100/microL) con fórmula normal y trombocitosis (961.000microL), elevación de proteína C reactiva (131,86mg/L) y coagulación alterada (INR 1,5). Resto de analítica básica sin hallazgos incluyendo función renal, ionograma, perfil hepático, férrico y de anemias. La radiografía de tórax muestra masa de 4x5cm dependiente de lóbulo medio borrando silueta cardíaca ya presente en proyecciones de 5 meses previos. Ingresa en Medicina Interna estableciéndose diagnóstico diferencial entre linfoma, neoplasia sólida y causa infecciosa. Se amplía batería de PPCC con inmunoglobulinas con fracción G (IgG) 1754mg/dL, con gammaglobulinemia policlonal en proteinograma y test de Coombs débilmente positivo. Serologías (incluyendo borrelia, chlamydia, coxiella, mycoplasma, ricketssia, citomegalovirus, parvovirus B19, VIH, Ebstein-Barr y hepatitis) e IGRA de Mycobacterium tuberculosis negativos. Tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética (RM) que confirman presencia de derrame pericárdico moderado y masa de 2,5x7x7cm dependiente de diafragma sugerente de etiología infecciosa o inflamatoria. Tomografía por emisión de positrones (PET-TC) sugerente de linfoma mediastínico con infiltración pericárdica.
En este momento se sospecha la posibilidad de enfermedad por IgG4 objetivando fracción G4 de IgG por encima de rango (>154mg/dL) y biopsia de la masa que muestra infiltrado linfoide CD20 positivo con células plasmáticas positivas en un 50% para IgG4. Se trata con prednisona 0,5mg/kg/día con evolución clínica excelente, resolución completa de alteraciones hematimétricas a las dos semanas y objetivando a los 4 meses desaparición completa de la masa paradiafragmática hipercaptante en PET-TAC de control. El diagnóstico definitivo fue enfermedad por IgG4 con afectación pericárdica y pulmonar.
Varón de 14 años con antecedentes de asma intrínseco y dermatitis atópica , sin antecedentes epidemiológicos de interés . Acude a urgencias por astenia progresiva de 8 meses y fiebre de 7 días de evolución de hasta 38oC con intensa sudoración nocturna . En la anamnesis destaca dolor retroesternal irradiado a hipocondrio derecho también progresivo de 5 meses de evolución . No pérdida de peso ni focalidad infecciosa . En la exploración destaca fiebre de 38oC , taquipnea a 28 respiraciones por minuto y hepatomegalia de 3 cm . Resto sin hallazgos . En pruebas complementarias ( PPCC ) iniciales destacan anemización progresiva en último mes ( hemoglobina 8,7mg / dL ) , leucocitosis ( 17.100 / microL ) con fórmula normal y trombocitosis ( 961.000microL ) , elevación de proteína C reactiva ( 131,86mg / L ) y coagulación alterada ( INR 1,5 ) . Resto de analítica básica sin hallazgos incluyendo función renal , ionograma , perfil hepático , férrico y de anemias . La radiografía de tórax muestra masa de 4x5 cm dependiente de lóbulo medio borrando silueta cardíaca ya presente en proyecciones de 5 meses previos . Ingresa en Medicina Interna estableciéndose diagnóstico diferencial entre linfoma , neoplasia sólida y causa infecciosa . Se amplía batería de PPCC con inmunoglobulinas con fracción G ( IgG ) 1754mg / dL , con gammaglobulinemia policlonal en proteinograma y test de Coombs débilmente positivo . Serologías ( incluyendo borrelia , chlamydia , coxiella , mycoplasma , ricketssia , citomegalovirus , parvovirus B19 , VIH , Ebstein-Barr y hepatitis ) e IGRA de Mycobacterium tuberculosis negativos . Tomografía computarizada ( TAC ) y resonancia magnética ( RM ) que confirman presencia de derrame pericárdico moderado y masa de 2,5x7x7 cm dependiente de diafragma sugerente de etiología infecciosa o inflamatoria . Tomografía por emisión de positrones ( PET-TC ) sugerente de linfoma mediastínico con infiltración pericárdica . En este momento se sospecha la posibilidad de enfermedad por IgG4 objetivando fracción G4 de IgG por encima de rango ( > 154mg / dL ) y biopsia de la masa que muestra infiltrado linfoide CD20 positivo con células plasmáticas positivas en un 50% para IgG4 . Se trata con prednisona 0,5mg / kg / día con evolución clínica excelente , resolución completa de alteraciones hematimétricas a las dos semanas y objetivando a los 4 meses desaparición completa de la masa paradiafragmática hipercaptante en PET-TAC de control . El diagnóstico definitivo fue enfermedad por IgG4 con afectación pericárdica y pulmonar .