Mujer de 53 años de edad diagnosticada de esclerosis tuberosa a los 29 años por la presencia de múltiples lesiones faciales (adenoma sebáceo). Antecedente de mastopatía fibroquística de mama y bocio coloide. Sus padres e hijos no presentan signos de la enfermedad. Refiere desde dos años antes dos lesiones palpebrales que le provocan picor y lagrimeo en el ojo derecho. A la exploración presenta múltiples lesiones faciales con distribución en alas de mariposa, de aspecto plano, bien delimitadas (algunas se superponen), rojizas y no descamativas de aproximadamente 0,4 a 0,8 cm de eje mayor. A nivel periungueal tanto en dedos de pies como de manos presenta fibromas (Tumores de Koeman), y una mancha hipopigmentada en tórax. En párpado inferior izquierdo presenta dos lesiones que afectan a borde libre palpebral, nodulares, de aspecto quístico y color blanco-amarillento, localizadas en 1/3 medio y 1/3 externo del párpado de 0,5 y 0,3 cm de diámetro. El diagnóstico clínico fue de quistes epidérmicos de inclusión. El resto de la exploración tanto oftalmológica (fondo de ojo) como sistémica (TAC craneal, torácico y abdominal) fueron normales. El tratamiento quirúrgico consistió en la resección de las dos tumoraciones palpebrales mediante dos cuñas que englobaban las lesiones, con buen resultado estético y funcional. El diagnóstico histopatológico fue de angiofibroma por la presencia de una pronunciada proliferación colágena asociada a hiperplasia angiomatosa. Después de 18 meses de seguimiento no se ha evidenciado recurrencia.


Mujer de 53 años de edad diagnosticada de esclerosis tuberosa a los 29 años por la presencia de múltiples lesiones faciales ( adenoma sebáceo ) . Antecedente de mastopatía fibroquística de mama y bocio coloide . Sus padres e hijos no presentan signos de la enfermedad . Refiere desde dos años antes dos lesiones palpebrales que le provocan picor y lagrimeo en el ojo derecho . A la exploración presenta múltiples lesiones faciales con distribución en alas de mariposa , de aspecto plano , bien delimitadas ( algunas se superponen ) , rojizas y no descamativas de aproximadamente 0,4 a 0,8 cm de eje mayor . A nivel periungueal tanto en dedos de pies como de manos presenta fibromas ( Tumores de Koeman ) , y una mancha hipopigmentada en tórax . En párpado inferior izquierdo presenta dos lesiones que afectan a borde libre palpebral , nodulares , de aspecto quístico y color blanco-amarillento , localizadas en 1/3 medio y 1/3 externo del párpado de 0,5 y 0,3 cm de diámetro . El diagnóstico clínico fue de quistes epidérmicos de inclusión . El resto de la exploración tanto oftalmológica ( fondo de ojo ) como sistémica ( TAC craneal , torácico y abdominal ) fueron normales . El tratamiento quirúrgico consistió en la resección de las dos tumoraciones palpebrales mediante dos cuñas que englobaban las lesiones , con buen resultado estético y funcional . El diagnóstico histopatológico fue de angiofibroma por la presencia de una pronunciada proliferación colágena asociada a hiperplasia angiomatosa . Después de 18 meses de seguimiento no se ha evidenciado recurrencia .