Varón de 15 años con neumonía lobar de un mes de evolución y fiebre intermitente a pesar de ampicilina. Se realiza lavado bronco-alveolar (LBA) con cultivos negativos, y Quantiferón negativo. Se cambia a cefotaxima más clindamicina, persistiendo febril y con empeoramiento radiológico. Se repite LBA: PCR positiva a Aspergillus, con cultivo y galactamanano negativos. Buena respuesta a voriconazol. Ante una aspergilosis pulmonar en un paciente previamente sano, es imperativo estudiar una enfermedad granulomatosa crónica (EGC), que se confirmó en el estudio funcional (test de oxidación) y genéticamente (mutación del gen NCF1 en homocigosis).

Varón de 3 años, afebril e ingresado por apendicitis blanca (histología de adenopatía reactiva peri-apendicular); el TAC toraco-abdominal, realizado a raíz de adenomegalias mesentéricas, objetiva un infiltrado pulmonar. Quantiferón negativo. A los 2 meses, un nuevo TAC muestra 2 abscesos pulmonares y linfadenopatías mesentéricas (algunas con calcificación y necrosis), sin alteraciones clínico-analíticas. Con sospecha de infección fúngica, se practica LBA (cultivos y PCR negativos) seguido de segmentectomía pulmonar (excisión de los abscesos pulmonares), e inicio de antibioterapia empírica antibacteriana y antifúngica con voriconazol. El estudio funcional y genético confirman la EGC (mutación CYBB, ligada a X). Tras 2 semanas de cultivos, se aisló Tyromices fissilis, hongo sensible a voriconazol.

Resultados:
Se ilustra la importancia de perseguir el diagnóstico microbiológico en la infección pulmonar de evolución tórpida, aunque esto requiera técnicas invasivas de uso infrecuente en pediatría. La evolución clínico-radiológica y los resultados microbiológicos orientaron a una IDP subyacente, la EGC, que a menudo debuta con infecciones por bacterias y hongos poco comunes y de difícil aislamiento.
Varón de 15 años con neumonía lobar de un mes de evolución y fiebre intermitente a pesar de ampicilina . Se realiza lavado bronco-alveolar ( LBA ) con cultivos negativos , y Quantiferón negativo . Se cambia a cefotaxima más clindamicina , persistiendo febril y con empeoramiento radiológico . Se repite LBA : PCR positiva a Aspergillus , con cultivo y galactamanano negativos . Buena respuesta a voriconazol . Ante una aspergilosis pulmonar en un paciente previamente sano , es imperativo estudiar una enfermedad granulomatosa crónica ( EGC ) , que se confirmó en el estudio funcional ( test de oxidación ) y genéticamente ( mutación del gen NCF1 en homocigosis ) . Varón de 3 años , afebril e ingresado por apendicitis blanca ( histología de adenopatía reactiva peri-apendicular ) ; el TAC toraco-abdominal , realizado a raíz de adenomegalias mesentéricas , objetiva un infiltrado pulmonar . Quantiferón negativo . A los 2 meses , un nuevo TAC muestra 2 abscesos pulmonares y linfadenopatías mesentéricas ( algunas con calcificación y necrosis ) , sin alteraciones clínico-analíticas . Con sospecha de infección fúngica , se practica LBA ( cultivos y PCR negativos ) seguido de segmentectomía pulmonar ( excisión de los abscesos pulmonares ) , e inicio de antibioterapia empírica antibacteriana y antifúngica con voriconazol . El estudio funcional y genético confirman la EGC ( mutación CYBB , ligada a X ) . Tras 2 semanas de cultivos , se aisló Tyromices fissilis , hongo sensible a voriconazol . Resultados : Se ilustra la importancia de perseguir el diagnóstico microbiológico en la infección pulmonar de evolución tórpida , aunque esto requiera técnicas invasivas de uso infrecuente en pediatría . La evolución clínico-radiológica y los resultados microbiológicos orientaron a una IDP subyacente , la EGC , que a menudo debuta con infecciones por bacterias y hongos poco comunes y de difícil aislamiento .