Anamnesis
Paciente varón de 53 años que como único antecedente de interés presentó un Traumatismo Cráneo Encefálico (TCE) con un Hematoma Subdural (HSD) a nivel de la hoz cerebral, encefalopatía vascular leve y anosmia. No tomaba ninguna medicación crónica.
El paciente acudió a Urgencias por un cuadro de astenia, pérdida de 10 kilogramos (Kg.) en dos meses y dolor abdominal opresivo e intenso a nivel epigástrico que empeora con la ingesta. Debido a estos síntomas se decidió ingreso a Medicina Interna para estudio. Las pruebas realizadas destacaban FA (Fosfatasa alcalina): 516, GGT (Gamma glutamil transferasa): 282, Ca (Antígeno carbohidrato) 19.9: 3800 con el resto de determinaciones normales. En la ecografía abdominal se objetivó una hepatomegalia con múltiples lesiones que se confirmaron posteriormente en la Tomografía Computerizada (TC) observándose múltiples lesiones hepáticas y con una lesión de mayor tamaño de 10 cm. Se realizó una colonoscopia para descartar patología tumoral primaria a este nivel que fue normal. La Biopsia con Aguja Gruesa (BAG) de lesión hepática informa de adenocarcinoma de probable origen pancreato-biliar con EMA positivo, Citoqueratina 17 y 19 positivo y resto de marcadores negativos. Con este diagnóstico fue derivado a Oncología Médica para valoración.
El día previo a la Consulta de Oncología Médica acude a Puerta de Urgencias por un cuadro de confusión de 12 horas de evolución desde el despertar. La familia refiere que el paciente parece no entender lo que se le dice y tampoco expresa palabras correctamente. Fue valorado por el Oncólogo de Guardia que corroboró el cuadro confusional y una afasia global por lo que decidió ingreso del paciente en Oncología Médica para estudio.

Exploración física
Escala ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group): 3. Escala de Karnofsky: 60. Regular estado general. Desorientado en las tres esferas. Lenguaje poco comprensible. No responde a órdenes verbales. Discreta desviación de la mirada hacia la izquierda. Difícil exploración de pares craneales por falta de colaboración. Buena movilidad de miembros superiores e inferiores. El abdomen era blando y depresible con hepatomegalia. El resto de exploración sin hallazgos reseñables.

Pruebas complementarias
Analítica: Glucosa: 336, FA: 346, PCR (Proteína C Reactiva): 26.04, Hb: 9.3, Leucocitos: 34330, Neutrófilos: 29760. Resto de determinaciones normales. Serología: VDRL, IgG (Inmunoglobulina G) Borrelia burgdoferi, VHS (Virus Herpes Simple), VVZ (Virus Varicela Zoster) y Enterovirus: Negativo.
TC cerebral simple: Sin hallazgos de patología cerebral aguda.
RM (Resonancia Magnética) cerebral: No se observan lesiones de apariencia maligna. Fistula dural del seno sigmoideo derecho con flujo retrógrado y congestión venosa del venas corticales temporo-parietales y sistema profundo.
TC TAP (Tórax abdomen pelvis): Se compara con el TC previo y se observa lesiones hepáticas de mayor tamaño. No se observan lesiones de aspecto patológico a otros niveles.
Punción lumbar: Bioquímica: LCR (Líquido Cefalorraquídeo) de aspecto claro y transparente. Leucocitos 22/campo (77% PMN), Hematíes 0, Glucosa 92, Proteínas 25.4. Autoinumindad: Anticuerpos anti-neuronales IFI (Inmunofluorescencia indirecta) (Anfifisina, Ma2/Ta, Ri, Yo, Hu): Negativo. Anatomía Patológica: Sin presencia de células tumorales.

Diagnóstico
ENCEFALÍTIS LÍMBICA PARANEOPLÁSICA CON ESTATUS FOCAL LIMITADO AL LENGUAJE

Tratamiento
Se inició tratamiento con monoterapia con Gemcitabina 1000 mg/m2, días 1, 8 ,15 cada 28 días, con dosis ajustadas al 80% por la situación basal del paciente. Al octavo día del tratamiento el paciente sufrió un empeoramiento notable y presentó toxicidad medular (Hb: 7.6g/dL). Debido a este empeoramiento se decidió suspender el tratamiento y derivar el paciente a Cuidados Paliativos Domiciliarios.

Evolución
El paciente presentó una evolución tórpida con persistencia de afasia global. Inicialmente se realizó TC y RM cerebral que descartaban metástasis cerebrales o afectación leptomeníngea. Se realizó punción lumbar con análisis microbiológico, citología y anticuerpos onconeuronales. Se sospechó infección por Virus Herpes Simple1 (VHS1) ya que puede producir cuadro de encefalitis con clínica compatible con la de nuestro paciente por lo que se inició tratamiento empírico con Aciclovir que se suspendió tras obtener resultado negativo de serología.
El cuarto día de ingreso presentó dos episodios convulsivos focales tónico clónicos con trismus, sin relajación de esfínteres. El TC urgente fue normal y el Electroencefalograma (EEG) presentaba sufrimiento importante en áreas temporales y diencefálicas. Se inició tratamiento con fenitoína y metilprednisolona, con mejoría progresiva del cuadro confusional y de la afasia. Tras 11 días de estancia el paciente presentaba buen lenguaje expresivo y compresivo y permanecía orientado en las tres esferas por lo que se dio el alta hospitalaria.
Tres semanas tras el alta acudió a Consultas Externas de Oncología, presentaba ECOG:2 y se inició tratamiento con quimioterapia (QMT) en monoterapia con Gemcitabina 1000 mg/m2, días 1, 8 ,15 cada 28 días, con dosis ajustadas al 80% por la situación basal del paciente.
El día octavo tras el primero ciclo, presentó gran deterioro del estado general con un ECOG:3, ictericia, ascitis y dolor abdominal en hipocondrio derecho con hepatomegalia indurada y dolorosa. El análisis mostraba anemia (Hb: 7.6 g/dL) no presente al alta. Debido al deterioro clínico y la toxicidad hematológica se decidió consensuadamente con la familia la suspensión de la quimioterapia y realizar tratamiento sintomático. Se derivó al paciente a la Unidad de Cuidados Paliativos Domiciliarios. El paciente falleció en su domicilio dos meses después.
Anamnesis Paciente varón de 53 años que como único antecedente de interés presentó un Traumatismo Cráneo Encefálico ( TCE ) con un Hematoma Subdural ( HSD ) a nivel de la hoz cerebral , encefalopatía vascular leve y anosmia . No tomaba ninguna medicación crónica . El paciente acudió a Urgencias por un cuadro de astenia , pérdida de 10 kilogramos ( Kg . ) en dos meses y dolor abdominal opresivo e intenso a nivel epigástrico que empeora con la ingesta . Debido a estos síntomas se decidió ingreso a Medicina Interna para estudio . Las pruebas realizadas destacaban FA ( Fosfatasa alcalina ): 516 , GGT ( Gamma glutamil transferasa ): 282 , Ca ( Antígeno carbohidrato ) 19.9 : 3800 con el resto de determinaciones normales . En la ecografía abdominal se objetivó una hepatomegalia con múltiples lesiones que se confirmaron posteriormente en la Tomografía Computerizada ( TC ) observándose múltiples lesiones hepáticas y con una lesión de mayor tamaño de 10 cm . Se realizó una colonoscopia para descartar patología tumoral primaria a este nivel que fue normal . La Biopsia con Aguja Gruesa ( BAG ) de lesión hepática informa de adenocarcinoma de probable origen pancreato-biliar con EMA positivo , Citoqueratina 17 y 19 positivo y resto de marcadores negativos . Con este diagnóstico fue derivado a Oncología Médica para valoración . El día previo a la Consulta de Oncología Médica acude a Puerta de Urgencias por un cuadro de confusión de 12 horas de evolución desde el despertar . La familia refiere que el paciente parece no entender lo que se le dice y tampoco expresa palabras correctamente . Fue valorado por el Oncólogo de Guardia que corroboró el cuadro confusional y una afasia global por lo que decidió ingreso del paciente en Oncología Médica para estudio . Exploración física Escala ECOG ( Eastern Cooperative Oncology Group ): 3 . Escala de Karnofsky : 60 . Regular estado general . Desorientado en las tres esferas . Lenguaje poco comprensible . No responde a órdenes verbales . Discreta desviación de la mirada hacia la izquierda . Difícil exploración de pares craneales por falta de colaboración . Buena movilidad de miembros superiores e inferiores . El abdomen era blando y depresible con hepatomegalia . El resto de exploración sin hallazgos reseñables . Pruebas complementarias Analítica : Glucosa : 336 , FA : 346 , PCR ( Proteína C Reactiva ): 26.04 , Hb : 9.3 , Leucocitos : 34330 , Neutrófilos : 29760 . Resto de determinaciones normales . Serología : VDRL , IgG ( Inmunoglobulina G ) Borrelia burgdoferi , VHS ( Virus Herpes Simple ) , VVZ ( Virus Varicela Zoster ) y Enterovirus : Negativo . TC cerebral simple : Sin hallazgos de patología cerebral aguda . RM ( Resonancia Magnética ) cerebral : No se observan lesiones de apariencia maligna . Fistula dural del seno sigmoideo derecho con flujo retrógrado y congestión venosa del venas corticales temporo-parietales y sistema profundo . TC TAP ( Tórax abdomen pelvis ): Se compara con el TC previo y se observa lesiones hepáticas de mayor tamaño . No se observan lesiones de aspecto patológico a otros niveles . Punción lumbar : Bioquímica : LCR ( Líquido Cefalorraquídeo ) de aspecto claro y transparente . Leucocitos 22 / campo ( 77% PMN ) , Hematíes 0 , Glucosa 92 , Proteínas 25.4 . Autoinumindad : Anticuerpos anti-neuronales IFI ( Inmunofluorescencia indirecta ) ( Anfifisina , Ma2 / Ta , Ri , Yo , Hu ): Negativo . Anatomía Patológica : Sin presencia de células tumorales . Diagnóstico ENCEFALÍTIS LÍMBICA PARANEOPLÁSICA CON ESTATUS FOCAL LIMITADO AL LENGUAJE Tratamiento Se inició tratamiento con monoterapia con Gemcitabina 1000 mg / m2 , días 1 , 8 , 15 cada 28 días , con dosis ajustadas al 80% por la situación basal del paciente . Al octavo día del tratamiento el paciente sufrió un empeoramiento notable y presentó toxicidad medular ( Hb : 7.6g / dL ) . Debido a este empeoramiento se decidió suspender el tratamiento y derivar el paciente a Cuidados Paliativos Domiciliarios . Evolución El paciente presentó una evolución tórpida con persistencia de afasia global . Inicialmente se realizó TC y RM cerebral que descartaban metástasis cerebrales o afectación leptomeníngea . Se realizó punción lumbar con análisis microbiológico , citología y anticuerpos onconeuronales . Se sospechó infección por Virus Herpes Simple1 ( VHS1 ) ya que puede producir cuadro de encefalitis con clínica compatible con la de nuestro paciente por lo que se inició tratamiento empírico con Aciclovir que se suspendió tras obtener resultado negativo de serología . El cuarto día de ingreso presentó dos episodios convulsivos focales tónico clónicos con trismus , sin relajación de esfínteres . El TC urgente fue normal y el Electroencefalograma ( EEG ) presentaba sufrimiento importante en áreas temporales y diencefálicas . Se inició tratamiento con fenitoína y metilprednisolona , con mejoría progresiva del cuadro confusional y de la afasia . Tras 11 días de estancia el paciente presentaba buen lenguaje expresivo y compresivo y permanecía orientado en las tres esferas por lo que se dio el alta hospitalaria . Tres semanas tras el alta acudió a Consultas Externas de Oncología , presentaba ECOG:2 y se inició tratamiento con quimioterapia ( QMT ) en monoterapia con Gemcitabina 1000 mg / m2 , días 1 , 8 , 15 cada 28 días , con dosis ajustadas al 80% por la situación basal del paciente . El día octavo tras el primero ciclo , presentó gran deterioro del estado general con un ECOG:3 , ictericia , ascitis y dolor abdominal en hipocondrio derecho con hepatomegalia indurada y dolorosa . El análisis mostraba anemia ( Hb : 7.6 g / dL ) no presente al alta . Debido al deterioro clínico y la toxicidad hematológica se decidió consensuadamente con la familia la suspensión de la quimioterapia y realizar tratamiento sintomático . Se derivó al paciente a la Unidad de Cuidados Paliativos Domiciliarios . El paciente falleció en su domicilio dos meses después .