Mujer de 21 años sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos. Había sido diagnosticada en la infancia de comunicación interventricular membranosa restrictiva que se encontraba en seguimiento por cardiología sin haberse realizado tratamiento quirúrgico de la misma. La paciente no tomaba tratamiento de forma habitual, realizaba vida activa y trabajaba de peluquera.
Consultó en el servicio de urgencias de nuestro centro por picos febriles vespertinos de una semana de duración junto con sudoración profusa. Refería haber perdido tres kilogramos de peso en dicha semana sin hacer reducido la ingesta. No presentaba otra sintomatología asociada. En la exploración inicial se encontraba estable hemodinamicamente, presentaba un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo. No se evidenciaron adenopatías ni megalias en la exploración.
No presentaba alteraciones parenquimatosas en las radiografías de tórax posteroanterior ni lateral. Se extrajeron analisis en urgencias: hemograma, coagulación y gasometría normales. El sedimento urinario no presentaba alteraciones. Tampoco presentaba alteraciones iónicas, de la función renal, ni del perfil hepático. Únicamente destacaba una PCR de 42.4 mg/L.
Se extrajeron hemocultivos, coincidiendo con un momento de la fiebre y de la tiritona, y la paciente ingresó en planta para estudio.
Se realizó una ecografía abdominal que mostraba una esplenomegalia de 17 cm, motivo por el cual se amplió el estudio con una TC toracoabdominal. En dicho estudio se observaban pequeñas opacidades del parénquima pulmonar que eran parcheadas, periféricas y bilaterales, y de apariencia alveolar y la esplenomegalia ya reseñada; no se apreciaron adenopatías de tamaño valorable, ni masas ni alteraciones vasculares. La radióloga concluía en su informe que los hallazgos eran inespecíficos y que podían corresponder a múltiples causas entre ellas patologías inflamatorias o infecciosas.
Se realizó un estudio de autoinmunidad, incluidos los anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos, que fue negativo. El proteinograma de la paciente y los valores de las inmunoglobulinas eran normales.
Al tercer día de ingreso avisan de microbiología por el crecimiento de bacilos gram positivo en un frasco de hemocultivos. Ante los resultados se realizó una prueba que apoyó el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial
Nos encontramos ante una paciente que presenta un cuadro febril de una semana de duración con esplenomegalia e imágenes nodulares pulmonares. La esplenomegalia es un signo inespecífico que puede ser secundario a varias patologías, y muchas de ellas pueden cursar con fiebre.
Puede ser secundaria a:
a) infecciones agudas como mononucleosis, hepatitis vírica, infección por CMV o toxoplasma;
b) infecciones subagudas o crónicas como la tuberculosis, endocarditis bacterianas, brucelosis, sífilis o VIH; 
c) infecciones tropicales o parasitarias como son la malaria, la leishmaniasis o la esquistosomiasis.

Múltiples procesos hematológicos también pueden causar esplenomegalia como procesos mieloproliferativos, linfomas, leucemias aguas, talasemias, esferocitosis, hemolisis autoinmune o anemia megaloblástica. Estos síndromes suelen cursar con alteraciones en el hemograma y/o presencia de adenopatías que no observábamos en nuestra paciente.
Otras causas de esplenomegalia son las congestivas, secundarias a cirrosis, hipertensión portal o insuficiencia cardiaca congestiva que no presentaba nuestro caso. Causas neoplásicas como hemangiomas o posibles metástasis esplénicas también podrían causarla. Así como enfermedades inflamatorias como la sarcoidosis, el lupus o la artritis reumatoide; u otras enfermedades por depósitos como la enfermedad Gaucher, la amiloidosis o el síndrome de Niemann- Pick.
Nuestra paciente también presentaba imágenes nodulares pulmonares que se describían pequeñas opacidades del parénquima pulmonar parcheadas, periféricas y bilaterales de apariencia alveolar. En el diagnóstico diferencial de las masas pulmonares múltiples siempre se debe detener en cuenta el origen neoplásico de las mismas, y en el caso de que sean múltiples plantear la posibilidad de metástasis en suelta de globos.
No obstante, también hay entidades benignas que pueden simular a una neoplasia pulmonar; éstas se pueden clasificar en cuatro grandes grupos:
1. Congénitas: como la atresia bronquial; el secuestro intralobar, malformaciones arteriovenosas o los quistes broncogénicos.
2. Infecciosas: absceso pulmonar, neumonía redonda, quiste hidatídico, actinomicosis, micetomas, émbolos sépticos o granulomas
3. Inflamatorias: sarcoidosis, bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO), granulomatosis de Wegener o la amiloidosis.
4. Otras: hematomas, infartos pulmonares, neumoconiosis.

El hecho de que dichas imágenes sean múltiples, y que no estuvieran presente en las pruebas de imágenes previas de la paciente, descarta muchas de estas opciones. Agrupando la presencia de fiebre con esplenomegalia e imágenes nodulares pulmonares, nos planteamos como diagnósticos más probables un proceso infeccioso que pudiera causar émbolos sépticos pulmonares, la amiloidosis y enfermedades de la esfera autoinmune que cursan con nódulos pulmonares y pueden cursar con fiebre como la granulomatosis con poliangeítis (antigua enfermedad de Wegener) o la bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO).
El hecho de que el estudio de autoinmunidad fuera negativo permite descartar la granulomatosis. La paciente no presentó disnea, tos, insuficiencia respiratoria ni otra clínica respiratoria que nos hicieran sospechar la presencia de una BONO. Los valores normales del proteinograma y las inmunoglobulinas hacen improbable la presencia de amiloidosis.
Ante la sospecha de un proceso infecciosos embolígeno se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se observaba una imagen de vegetación lobulada implantada en el lado derecho de la comunicación interventricular membranosa sin afectación de la válvula pulmonar. Las válvulas cardiacas no presentaban alteraciones significativas ni vegetaciones.
El servicio de microbiología realizó un análisis de espectrometría de MALDI-TOF sobre la muestra y la clasificó de Abiotrophia defectiva. El antibiograma mostró sensibilidad para los betalactámicos y aminoglucósidos. Nuestra paciente cumpliría pues criterios de endocarditis cierta, según los criterios de Duke modificados. Un criterio mayor como es la vegetación endocárdica y 4 menores (cardiopatía predisponente, fiebre con temperatura mayor de 38oC, embolismos pulmonares y un hemocultivo positivo).

Diagnóstico final
Endocarditis infecciosa sobre comunicación interventricular por Abiotrophia defectiva con embolismos pulmonares sépticos

Evolución
Se instauró tratamiento antibiótico con ceftriaxona 2 gramos cada 12 horas y gentamicina 80 mg cada 8 horas. La paciente permaneció afebril desde el primer día de tratamiento. Presentó mejoría del estado general progresiva. En ningún momento presentó clínica de fallo cardiaco. Se realizaron ecocardiogramas transtorácico semanales de control que no mostraban cambios con respecto al ecocardiograma del diagnóstico. A la semana de tratamiento antibiótico se obtuvieron hemocultivos que fueron negativos. Tras dos semanas con tratamiento antibiótico intravenoso con dos antimicrobianos; dada la estabilidad clínica de la paciente se dio de alta, continuando 4 semanas más de ceftriaxona intravenosa en régimen de hospital de día. Semanalmente se realizaba revisión médica con analítica de control y ecocardiograma. A las 6 semanas la paciente se encontraba asintomática, los reactantes de fase aguda habían disminuido hasta normalizarse, y los ecocardiogramas se mantenían similares al momento del diagnóstico.
Mujer de 21 años sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos . Había sido diagnosticada en la infancia de comunicación interventricular membranosa restrictiva que se encontraba en seguimiento por cardiología sin haberse realizado tratamiento quirúrgico de la misma . La paciente no tomaba tratamiento de forma habitual , realizaba vida activa y trabajaba de peluquera . Consultó en el servicio de urgencias de nuestro centro por picos febriles vespertinos de una semana de duración junto con sudoración profusa . Refería haber perdido tres kilogramos de peso en dicha semana sin hacer reducido la ingesta . No presentaba otra sintomatología asociada . En la exploración inicial se encontraba estable hemodinamicamente , presentaba un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo . No se evidenciaron adenopatías ni megalias en la exploración . No presentaba alteraciones parenquimatosas en las radiografías de tórax posteroanterior ni lateral . Se extrajeron analisis en urgencias : hemograma , coagulación y gasometría normales . El sedimento urinario no presentaba alteraciones . Tampoco presentaba alteraciones iónicas , de la función renal , ni del perfil hepático . Únicamente destacaba una PCR de 42.4 mg / L. Se extrajeron hemocultivos , coincidiendo con un momento de la fiebre y de la tiritona , y la paciente ingresó en planta para estudio . Se realizó una ecografía abdominal que mostraba una esplenomegalia de 17 cm , motivo por el cual se amplió el estudio con una TC toracoabdominal . En dicho estudio se observaban pequeñas opacidades del parénquima pulmonar que eran parcheadas , periféricas y bilaterales , y de apariencia alveolar y la esplenomegalia ya reseñada ; no se apreciaron adenopatías de tamaño valorable , ni masas ni alteraciones vasculares . La radióloga concluía en su informe que los hallazgos eran inespecíficos y que podían corresponder a múltiples causas entre ellas patologías inflamatorias o infecciosas . Se realizó un estudio de autoinmunidad , incluidos los anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos , que fue negativo . El proteinograma de la paciente y los valores de las inmunoglobulinas eran normales . Al tercer día de ingreso avisan de microbiología por el crecimiento de bacilos gram positivo en un frasco de hemocultivos . Ante los resultados se realizó una prueba que apoyó el diagnóstico . Diagnóstico diferencial Nos encontramos ante una paciente que presenta un cuadro febril de una semana de duración con esplenomegalia e imágenes nodulares pulmonares . La esplenomegalia es un signo inespecífico que puede ser secundario a varias patologías , y muchas de ellas pueden cursar con fiebre . Puede ser secundaria a : a ) infecciones agudas como mononucleosis , hepatitis vírica , infección por CMV o toxoplasma ; b ) infecciones subagudas o crónicas como la tuberculosis , endocarditis bacterianas , brucelosis , sífilis o VIH ; c ) infecciones tropicales o parasitarias como son la malaria , la leishmaniasis o la esquistosomiasis . Múltiples procesos hematológicos también pueden causar esplenomegalia como procesos mieloproliferativos , linfomas , leucemias aguas , talasemias , esferocitosis , hemolisis autoinmune o anemia megaloblástica . Estos síndromes suelen cursar con alteraciones en el hemograma y / o presencia de adenopatías que no observábamos en nuestra paciente . Otras causas de esplenomegalia son las congestivas , secundarias a cirrosis , hipertensión portal o insuficiencia cardiaca congestiva que no presentaba nuestro caso . Causas neoplásicas como hemangiomas o posibles metástasis esplénicas también podrían causarla . Así como enfermedades inflamatorias como la sarcoidosis , el lupus o la artritis reumatoide ; u otras enfermedades por depósitos como la enfermedad Gaucher , la amiloidosis o el síndrome de Niemann- Pick . Nuestra paciente también presentaba imágenes nodulares pulmonares que se describían pequeñas opacidades del parénquima pulmonar parcheadas , periféricas y bilaterales de apariencia alveolar . En el diagnóstico diferencial de las masas pulmonares múltiples siempre se debe detener en cuenta el origen neoplásico de las mismas , y en el caso de que sean múltiples plantear la posibilidad de metástasis en suelta de globos . No obstante , también hay entidades benignas que pueden simular a una neoplasia pulmonar ; éstas se pueden clasificar en cuatro grandes grupos : 1 . Congénitas : como la atresia bronquial ; el secuestro intralobar , malformaciones arteriovenosas o los quistes broncogénicos . 2 . Infecciosas : absceso pulmonar , neumonía redonda , quiste hidatídico , actinomicosis , micetomas , émbolos sépticos o granulomas 3 . Inflamatorias : sarcoidosis , bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa ( BONO ) , granulomatosis de Wegener o la amiloidosis . 4 . Otras : hematomas , infartos pulmonares , neumoconiosis . El hecho de que dichas imágenes sean múltiples , y que no estuvieran presente en las pruebas de imágenes previas de la paciente , descarta muchas de estas opciones . Agrupando la presencia de fiebre con esplenomegalia e imágenes nodulares pulmonares , nos planteamos como diagnósticos más probables un proceso infeccioso que pudiera causar émbolos sépticos pulmonares , la amiloidosis y enfermedades de la esfera autoinmune que cursan con nódulos pulmonares y pueden cursar con fiebre como la granulomatosis con poliangeítis ( antigua enfermedad de Wegener ) o la bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa ( BONO ) . El hecho de que el estudio de autoinmunidad fuera negativo permite descartar la granulomatosis . La paciente no presentó disnea , tos , insuficiencia respiratoria ni otra clínica respiratoria que nos hicieran sospechar la presencia de una BONO . Los valores normales del proteinograma y las inmunoglobulinas hacen improbable la presencia de amiloidosis . Ante la sospecha de un proceso infecciosos embolígeno se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se observaba una imagen de vegetación lobulada implantada en el lado derecho de la comunicación interventricular membranosa sin afectación de la válvula pulmonar . Las válvulas cardiacas no presentaban alteraciones significativas ni vegetaciones . El servicio de microbiología realizó un análisis de espectrometría de MALDI-TOF sobre la muestra y la clasificó de Abiotrophia defectiva . El antibiograma mostró sensibilidad para los betalactámicos y aminoglucósidos . Nuestra paciente cumpliría pues criterios de endocarditis cierta , según los criterios de Duke modificados . Un criterio mayor como es la vegetación endocárdica y 4 menores ( cardiopatía predisponente , fiebre con temperatura mayor de 38oC , embolismos pulmonares y un hemocultivo positivo ) . Diagnóstico final Endocarditis infecciosa sobre comunicación interventricular por Abiotrophia defectiva con embolismos pulmonares sépticos Evolución Se instauró tratamiento antibiótico con ceftriaxona 2 gramos cada 12 horas y gentamicina 80 mg cada 8 horas . La paciente permaneció afebril desde el primer día de tratamiento . Presentó mejoría del estado general progresiva . En ningún momento presentó clínica de fallo cardiaco . Se realizaron ecocardiogramas transtorácico semanales de control que no mostraban cambios con respecto al ecocardiograma del diagnóstico . A la semana de tratamiento antibiótico se obtuvieron hemocultivos que fueron negativos . Tras dos semanas con tratamiento antibiótico intravenoso con dos antimicrobianos ; dada la estabilidad clínica de la paciente se dio de alta , continuando 4 semanas más de ceftriaxona intravenosa en régimen de hospital de día . Semanalmente se realizaba revisión médica con analítica de control y ecocardiograma . A las 6 semanas la paciente se encontraba asintomática , los reactantes de fase aguda habían disminuido hasta normalizarse , y los ecocardiogramas se mantenían similares al momento del diagnóstico .