Anamnesis
Varón de 75 años de edad con antecedentes de enfermedad de Paget, úlcera gástrica, hemorragia digestiva alta por perforación duodenal manejada con tratamiento conservador unos 5 meses antes del episodio actual e hipoacusia bilateral, que acudió a Urgencias por un cuadro de diplopía binocular en la mirada extrema en ambas direcciones de la mirada horizontal, mayor en la visión lejana, al principio fluctuante, acompañada de sensación subjetiva de mareo. Dado que en la primera exploración se objetivó una diplopía en la mirada lateral sostenida (tras unos 30 segundos de fijación) sin otras alteraciones clínicas, analíticas, ni en la TC, se sospechó una miastenia ocular, empezándose tratamiento con piridostigmina con revisión en consultas de Neuromuscular. En los 15 días siguientes el paciente presentó un empeoramiento progresivo de la diplopía, asociándose además disartria, inestabilidad de la marcha, nistagmus y finalmente un cuadro de desorientación, por lo que volvió a acudir al Servicio de Urgencias e ingresó en planta de Neurología. Durante el periodo de empeoramiento se realizó una RM craneal en un centro privado informada como normal. El paciente no había presentado fiebre ni otra sintomatología sistémica acompañante. Como dato relevante, el paciente refiere un cuadro de vómitos probablemente relacionado con el contacto con un antifúngico agrícola en los días previos al comienzo de la sintomatología.

Examen físico
Afebril, tensión arterial y frecuencia cardiaca normales. Exploración general sin alteraciones relevantes. Exploración neurológica. Funciones superiores: consciente, permanece alerta durante la exploración, aunque tiende a la somnolencia; atento, colaborador, bradipsíquico, con lenguaje fluido, coherente, bien articulado, nomina, calcula, desorientado parcialmente en tiempo, orientado en espacio, memoria remota normal, reciente y capacidad de aprendizaje conservada (recuerda dos de tres, tres de tres con pistas semánticas), abstracción, juicio y razonamiento levemente alterado, no apraxia. Pares craneales: II: FO sin alteraciones; campimetría por confrontación normal. III-IV-VI: restricción severa para la dextroversión y levoversión de la mirada conjugada, mayor en OI; restricción leve para la infraversión de la mirada conjugada, mayor en OI; restricción moderada para la supraversión de la mirada, mayor en OD. Nistagmo bilateral, con fase rápida hacia la dirección de la mirada. No refiere diplopía. V: sensitivo y motor sin alteraciones. VII: no paresia facial. Pares craneales bajos conservados. Motor: fuerza 5/5 por grupos musculares en las cuatro extremidades. REM: en extremidades superiores presentes y simétricos (++/++++); arreflexia patelar bilateral; reflejos aquíleos presentes hipoactivos (+/++++). RCP: flexor bilateral. Sensibilidad: hipoestesia termoalgésica en los miembros inferiores, resto normal. Cerebelo: no dismetría ni disdiadococinesia. Marcha: ataxia de la marcha con aumento de la base de sustentación y tándem imposible. Extrapiramidal: temblor de acción postural leve.

Pruebas complementarias
• Analíticas: hemograma, bioquímica, coagulación, perfil tiroideo, perfil lipídico, ácido fólico, vitamina B12, vitamina D, PTH, autoinmunidad, FR, complemento y marcadores tumorales normales.
• Punción lumbar: presión de salida y citobioquímica normales.
• Microbiología: serologías de VIH, sífilis, Borrelia y Brucella negativas. Estudio de bacterias y micobacterias en LCR negativo.
• ECG: sin alteraciones.
• TC craneal: infartos lacunares crónicos en los ganglios basales, sin otras alteraciones significativas para la edad.
• RM craneal: en secuencias T2 y FLAIR se objetiva una hiperintensidad de señal que afecta a la región del tectum mesencefálico y que se dispone rodeando la sustancia gris periacueductal. Existe además una afectación de los cuerpos mamilares del hipotálamo, de ambos fórnix, así como de la región medial de ambos tálamos, a ambos lados del III ventrículo y áreas focales de captación rodeando la sustancia gris periacueductal, el tálamo bilateral y en la región de los cuerpos mamilares.

Diagnóstico
Impresión clínica: se trata de un varón de 75 años de edad con antecedentes de úlcera gástrica y perforación duodenal que tras un intoxicación leve por antifúngicos agrícolas, con vómitos y anorexia, presenta un cuadro de oftalmoplejía, ataxia, nistagmus, hiporreflexia y confusión, rápidamente progresivo en 20 días. Los estudios analíticos y microbiológicos en sangre y LCR no mostraron datos de interés, mientras que la RM craneal evidenció un patrón lesional sugestivo de encefalopatía por déficit de tiamina. Juicio clínico: encefalopatía de Wernicke secundaria a malabsorción a nivel duodenal, desencadenada por intoxicación por antifúngicos.

Tratamiento
Se instauró tratamiento con tiamina a dosis de 500 mg intravenosos cada 8 horas durante 3 días, 500 mg intravenosos al día durante los siguientes 4 días y posteriormente 300 mg al día vía oral.

Evolución
Tras instaurar el tratamiento, el paciente presentó una mejoría progresiva, quedando al alta una leve inatención, un nistagmo bilateral y una dificultad para la marcha en tándem.
Anamnesis Varón de 75 años de edad con antecedentes de enfermedad de Paget , úlcera gástrica , hemorragia digestiva alta por perforación duodenal manejada con tratamiento conservador unos 5 meses antes del episodio actual e hipoacusia bilateral , que acudió a Urgencias por un cuadro de diplopía binocular en la mirada extrema en ambas direcciones de la mirada horizontal , mayor en la visión lejana , al principio fluctuante , acompañada de sensación subjetiva de mareo . Dado que en la primera exploración se objetivó una diplopía en la mirada lateral sostenida ( tras unos 30 segundos de fijación ) sin otras alteraciones clínicas , analíticas , ni en la TC , se sospechó una miastenia ocular , empezándose tratamiento con piridostigmina con revisión en consultas de Neuromuscular . En los 15 días siguientes el paciente presentó un empeoramiento progresivo de la diplopía , asociándose además disartria , inestabilidad de la marcha , nistagmus y finalmente un cuadro de desorientación , por lo que volvió a acudir al Servicio de Urgencias e ingresó en planta de Neurología . Durante el periodo de empeoramiento se realizó una RM craneal en un centro privado informada como normal . El paciente no había presentado fiebre ni otra sintomatología sistémica acompañante . Como dato relevante , el paciente refiere un cuadro de vómitos probablemente relacionado con el contacto con un antifúngico agrícola en los días previos al comienzo de la sintomatología . Examen físico Afebril , tensión arterial y frecuencia cardiaca normales . Exploración general sin alteraciones relevantes . Exploración neurológica . Funciones superiores : consciente , permanece alerta durante la exploración , aunque tiende a la somnolencia ; atento , colaborador , bradipsíquico , con lenguaje fluido , coherente , bien articulado , nomina , calcula , desorientado parcialmente en tiempo , orientado en espacio , memoria remota normal , reciente y capacidad de aprendizaje conservada ( recuerda dos de tres , tres de tres con pistas semánticas ) , abstracción , juicio y razonamiento levemente alterado , no apraxia . Pares craneales : II : FO sin alteraciones ; campimetría por confrontación normal . III-IV-VI : restricción severa para la dextroversión y levoversión de la mirada conjugada , mayor en OI ; restricción leve para la infraversión de la mirada conjugada , mayor en OI ; restricción moderada para la supraversión de la mirada , mayor en OD . Nistagmo bilateral , con fase rápida hacia la dirección de la mirada . No refiere diplopía . V : sensitivo y motor sin alteraciones . VII : no paresia facial . Pares craneales bajos conservados . Motor : fuerza 5/5 por grupos musculares en las cuatro extremidades . REM : en extremidades superiores presentes y simétricos ( + + /++++ ) ; arreflexia patelar bilateral ; reflejos aquíleos presentes hipoactivos ( + /++++ ) . RCP : flexor bilateral . Sensibilidad : hipoestesia termoalgésica en los miembros inferiores , resto normal . Cerebelo : no dismetría ni disdiadococinesia . Marcha : ataxia de la marcha con aumento de la base de sustentación y tándem imposible . Extrapiramidal : temblor de acción postural leve . Pruebas complementarias • Analíticas : hemograma , bioquímica , coagulación , perfil tiroideo , perfil lipídico , ácido fólico , vitamina B12 , vitamina D , PTH , autoinmunidad , FR , complemento y marcadores tumorales normales . • Punción lumbar : presión de salida y citobioquímica normales . • Microbiología : serologías de VIH , sífilis , Borrelia y Brucella negativas . Estudio de bacterias y micobacterias en LCR negativo . • ECG : sin alteraciones . • TC craneal : infartos lacunares crónicos en los ganglios basales , sin otras alteraciones significativas para la edad . • RM craneal : en secuencias T2 y FLAIR se objetiva una hiperintensidad de señal que afecta a la región del tectum mesencefálico y que se dispone rodeando la sustancia gris periacueductal . Existe además una afectación de los cuerpos mamilares del hipotálamo , de ambos fórnix , así como de la región medial de ambos tálamos , a ambos lados del III ventrículo y áreas focales de captación rodeando la sustancia gris periacueductal , el tálamo bilateral y en la región de los cuerpos mamilares . Diagnóstico Impresión clínica : se trata de un varón de 75 años de edad con antecedentes de úlcera gástrica y perforación duodenal que tras un intoxicación leve por antifúngicos agrícolas , con vómitos y anorexia , presenta un cuadro de oftalmoplejía , ataxia , nistagmus , hiporreflexia y confusión , rápidamente progresivo en 20 días . Los estudios analíticos y microbiológicos en sangre y LCR no mostraron datos de interés , mientras que la RM craneal evidenció un patrón lesional sugestivo de encefalopatía por déficit de tiamina . Juicio clínico : encefalopatía de Wernicke secundaria a malabsorción a nivel duodenal , desencadenada por intoxicación por antifúngicos . Tratamiento Se instauró tratamiento con tiamina a dosis de 500 mg intravenosos cada 8 horas durante 3 días , 500 mg intravenosos al día durante los siguientes 4 días y posteriormente 300 mg al día vía oral . Evolución Tras instaurar el tratamiento , el paciente presentó una mejoría progresiva , quedando al alta una leve inatención , un nistagmo bilateral y una dificultad para la marcha en tándem .