﻿Adolescente de 16 años, por lo demás sano, que acudió a nuestro servicio de urgencias en un hospital regional, con síntomas de hipertermia y dolor abdominal, cansancio e irritación de garganta. Era relevante que él y varios de sus hermanos compartían un historial de presunta exposición a un paciente de enfermedad por coronavirus 2019 3 semanas antes del cuadro.
A la exploración, tenía signos de faringitis aguda, conjuntivitis no purulenta, dolor abdominal difuso a la palpación y un exantema maculopapular extenso (en las palmas de las manos, rodillas y tobillos), sin afectación hemodinámica o respiratoria. Fue ingresado en la planta de pediatría con presunta escarlatina y luego presentó cefalea y rigidez nucal. Una TAC dio resultados normales, y se realizó una punción lumbar. El líquido cefalorraquídeo mostró pleocitosis leve y glucorraquia normal, y fue negativo para patógenos bacterianos y víricos. Cabe señalar que 2 frotis nasofaríngeos para 
SARS-CoV-2 fueron negativos, así como un amplio panel de pruebas para enfermedades infecciosas.
En su tercer día de hospitalización, presentó choque térmico, fue trasladado a la UCI pediátrica local y necesitó intubación y soporte hemodinámico con epinefrina y milrinona.
Los resultados analíticos fueron relevantes por un alto valor de troponina-I (922 ng/L) y un valor desproporcionadamente alto de pro-BNP (> 35.000 pg/mL; límite analítico). Un ecocardiograma mostró una función ventricular izquierda sistólica levemente reducida, con fracción de expulsión del 50% y una leve Insuficiencia mitral. Las arterias coronarias eran normales. Como en este momento el cuadro clínico era consistente con nefropatía atípica, se trató al paciente con inmunoglobulina i.v. y dosis alta de aspirina, y se le trasladó a la UCI pediátrica de nuestro centro terciario.
Durante su estancia, fue intubado y sometido a ventilación mecánica, y necesitó dosis variables de apoyo inótropo y vasopresor. El ecocardiograma mostró una función ventricular izquierda sistólica normal, con insuficiencia mitral concéntrica moderada y una leve regurgitación aórtica.
Las pruebas analíticas mostraron valor alto de proteína C-reactiva (24 mg/dL), leve anemia normocítica, trombocitopenia limítrofe, leve alteración de coagulación (INR 2,23) con valores normales de fibrinógeno y valor alto de dímero D (3573 ng/mL). Los hemocultivos y los paneles víricos respiratorios fueron negativos en esputo y sangre, con un frotis nasofaríngeo positivo para SARS-CoV-2 y confirmación serológica de infección previa por SARS-CoV-2, con IgG e IgA positivas (probadas en suero obtenido antes del tratamiento con IG i.v.). La exploración reumatológica reveló valores muy bajos de factores de complemento C3 y C4 (26 y < 1,68 mg/dL, respectivamente), así como anticuerpos antinucleares negativos.
El siguiente día, el paciente presentó clono; una RMN cerebral de urgencia y una ARM mostraron focos de siderosis difusos y pequeños con baja señal en la sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios y el cuerpo calloso. Además de la afectación hemodinámica, el paciente presentó síndrome de dificultad respiratoria aguda y pequeños derrames pleurales bilaterales. Con el diagnóstico provisional de Kawasaki atípico resistente asociado a SARS-CoV-2, se le trató con una dosis adicional de IG i.v. y una pauta de 5 días de metilprednisolona pulsada. Teniendo en cuenta los signos de microhemorragias del SNC, no se inició tratamiento anticoagulante. Durante los siguientes 3 días, se resolvieron las alteraciones cardiovasculares y pulmonares y el paciente fue extubado con éxito. Neurológicamente, recuperó la plena conciencia y la fuerza general mejoró rápidamente. Como persistía el dolor abdominal y los vómitos, se realizó una TAC abdominal que mostró signos de pancreatitis leve y ascitis moderada. Las pruebas analíticas adicionales mostraron una disminución gradual de los valores de troponina I, pro-BNP y marcadores de inflamación, así como un aumento de C3 y C4 hasta los valores normales. En una exploración de seguimiento 2 semanas después del alta, el ecocardiograma mostró un leve engrosamiento coronario de 3,5 mm, con un pequeño aneurisma coronario en la arteria coronaria derecha. La insuficiencia mitral y aórtica se habían resuelto, y la actividad cardíaca era normal. La exploración neurológica fue normal excepto por debilidad muscular general.

﻿Adolescente de 16 años , por lo demás sano , que acudió a nuestro servicio de urgencias en un hospital regional , con síntomas de hipertermia y dolor abdominal , cansancio e irritación de garganta . Era relevante que él y varios de sus hermanos compartían un historial de presunta exposición a un paciente de enfermedad por coronavirus 2019 3 semanas antes del cuadro . A la exploración , tenía signos de faringitis aguda , conjuntivitis no purulenta , dolor abdominal difuso a la palpación y un exantema maculopapular extenso ( en las palmas de las manos , rodillas y tobillos ) , sin afectación hemodinámica o respiratoria . Fue ingresado en la planta de pediatría con presunta escarlatina y luego presentó cefalea y rigidez nucal . Una TAC dio resultados normales , y se realizó una punción lumbar . El líquido cefalorraquídeo mostró pleocitosis leve y glucorraquia normal , y fue negativo para patógenos bacterianos y víricos . Cabe señalar que 2 frotis nasofaríngeos para SARS-CoV-2 fueron negativos , así como un amplio panel de pruebas para enfermedades infecciosas . En su tercer día de hospitalización , presentó choque térmico , fue trasladado a la UCI pediátrica local y necesitó intubación y soporte hemodinámico con epinefrina y milrinona . Los resultados analíticos fueron relevantes por un alto valor de troponina-I ( 922 ng / L ) y un valor desproporcionadamente alto de pro-BNP ( > 35.000 pg / mL ; límite analítico ) . Un ecocardiograma mostró una función ventricular izquierda sistólica levemente reducida , con fracción de expulsión del 50% y una leve Insuficiencia mitral . Las arterias coronarias eran normales . Como en este momento el cuadro clínico era consistente con nefropatía atípica , se trató al paciente con inmunoglobulina i.v . y dosis alta de aspirina , y se le trasladó a la UCI pediátrica de nuestro centro terciario . Durante su estancia , fue intubado y sometido a ventilación mecánica , y necesitó dosis variables de apoyo inótropo y vasopresor . El ecocardiograma mostró una función ventricular izquierda sistólica normal , con insuficiencia mitral concéntrica moderada y una leve regurgitación aórtica . Las pruebas analíticas mostraron valor alto de proteína C-reactiva ( 24 mg / dL ) , leve anemia normocítica , trombocitopenia limítrofe , leve alteración de coagulación ( INR 2,23 ) con valores normales de fibrinógeno y valor alto de dímero D ( 3573 ng / mL ) . Los hemocultivos y los paneles víricos respiratorios fueron negativos en esputo y sangre , con un frotis nasofaríngeo positivo para SARS-CoV-2 y confirmación serológica de infección previa por SARS-CoV-2 , con IgG e IgA positivas ( probadas en suero obtenido antes del tratamiento con IG i.v . ) . La exploración reumatológica reveló valores muy bajos de factores de complemento C3 y C4 ( 26 y < 1,68 mg / dL , respectivamente ) , así como anticuerpos antinucleares negativos . El siguiente día , el paciente presentó clono ; una RMN cerebral de urgencia y una ARM mostraron focos de siderosis difusos y pequeños con baja señal en la sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios y el cuerpo calloso . Además de la afectación hemodinámica , el paciente presentó síndrome de dificultad respiratoria aguda y pequeños derrames pleurales bilaterales . Con el diagnóstico provisional de Kawasaki atípico resistente asociado a SARS-CoV-2 , se le trató con una dosis adicional de IG i.v . y una pauta de 5 días de metilprednisolona pulsada . Teniendo en cuenta los signos de microhemorragias del SNC , no se inició tratamiento anticoagulante . Durante los siguientes 3 días , se resolvieron las alteraciones cardiovasculares y pulmonares y el paciente fue extubado con éxito . Neurológicamente , recuperó la plena conciencia y la fuerza general mejoró rápidamente . Como persistía el dolor abdominal y los vómitos , se realizó una TAC abdominal que mostró signos de pancreatitis leve y ascitis moderada . Las pruebas analíticas adicionales mostraron una disminución gradual de los valores de troponina I , pro-BNP y marcadores de inflamación , así como un aumento de C3 y C4 hasta los valores normales . En una exploración de seguimiento 2 semanas después del alta , el ecocardiograma mostró un leve engrosamiento coronario de 3,5 mm , con un pequeño aneurisma coronario en la arteria coronaria derecha . La insuficiencia mitral y aórtica se habían resuelto , y la actividad cardíaca era normal . La exploración neurológica fue normal excepto por debilidad muscular general .