Se trata de un hombre de 71 años, sin alergias medicamentosas, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, dislipemia y síndrome ansioso depresivo. Intervenido de fractura intertrocantérica de cadera izquierda, mediante implante de clavo proximal de fémur. Realizaba tratamiento diario con metformina 850 mg, simvastatina 10 mg, venlafaxina 75 mg, lormetazepam 2 mg y tranxilium 5 mg. Consulta en Urgencias por un cuadro de, aproximadamente, dos meses de evolución de episodios febriles de bajo grado acompañados de fluctuación del nivel de conciencia, bradipsiquia, cefalea, vómitos, debilidad en ambos miembros inferiores e incontinencia urinaria que se autolimitaban en el transcurso de uno o dos días y recurrían posteriormente. Negaba sintomatología relativa a otras esferas. Aproximadamente un año antes, se había implantado con éxito una válvula de derivación ventrículo-peritoneal por hidrocefalia normotensiva.
Se había ingresado en dos ocasiones por síndromes febriles asociados a clínica neurológica. La primera acudió por un síndrome meníngeo asociado a fiebre y diarrea de cuatro días de evolución, donde tras obtenerse un líquido cefalorraquídeo (LCR) con elevada celularidad (180 células/ mm3; (75% N, 25% L), sin hematíes, glucosa 76 mg/dl, proteínas 65 mg/dl, ADA normal y xantocromía negativa, se inició antibioterapia empírica con ampicilina, ceftriaxona y vancomicina, que se suspenden a las 48 horas tras negatividad de cultivo y PCR para gérmenes meningotropos (E. coli, H. influenzae, Listeria monocytogenes, Neisseria meningitidis, Streptococcus agalactiae, S. pneumoniae, citomegalovirus, enterovirus, VHS-1, VHS-2, VVZ, herpes humano 6, parechovirus humano, Cryptococcus neoformans) en LCR. Dada la estabilidad del paciente y la mejoría clínica se procedió al alta tras 7 días con diagnóstico de síndrome meníngeo de etiología no filiada en el contexto de gastroenteritis. En el siguiente ingreso dos meses más tarde y 21 días antes de la consulta actual se valoró nuevamente por un síndrome febril con la misma clínica neurológica, donde tras obtenerse un LCR con 1 leucocito/mm3, 1 hematíe/ mm3, glucosa 76 mg/dl, proteínas 15.9 mg/dl, ingresa por sospecha de disfunción valvular crónica. No se pautó antibioterapia inicialmente en espera de cultivos de LCR, hemocultivos y urocultivo, diagnosticándose finalmente de una infección urinaria alta complicada por Pseudomonas aeruginosa multisensible. Se inició tratamiento con ciprofloxacino 400 mg IV cada 12 horas, volviendo el paciente a su situación basal, dándose de alta con ciprofloxacino 750 mg cada doce horas durante 10 días.

A la exploración física en la consulta actual se encontraba afebril, bien hidratado y perfundido, consciente, alerta aunque discretamente bradipsíquico, con pupilas isocóricas, y sin afectación de pares craneales. Fuerza y sensibilidad conservadas sin asimetrías, sin signos meníngeos, con marcha normal. La auscultación cardiopulmonar, así como abdomen y extremidades no mostraron alteraciones patológicas en el examen.

En las pruebas complementarias iniciales se objetivó:
• Hemograma: hemoglobina de 16.3 g/dl, leucocitos 13.000/mm3, con predominio de neutrófilos 80% y 402.000/mm3 plaquetas. Coagulación normal. Glucosa 118 mg/dl, creatinina 0.5 mg/dl, sodio 128 mEq/ l, potasio 4 mEq/l, Proteína C reactiva 5 mg/l.
• Radiografía de tórax sin hallazgos patológicos.
• TC cráneo: válvula de DVP con entrada frontal derecha y extremo distal en III ventrículo. Dilatación de sistema ventricular, similar a estudios previos sin datos de complicación.

Se extrajeron hemocultivos y urocultivo. Tras ser valorado por Neurocirugía, se realizó una punción lumbar obteniéndose un LCR de aspecto claro con 1 leucocito por campo, glucosa 71 mg/dl y proteínas en rango, enviándo se al laboratorio de Microbiología para tinción de Gram y cultivo. El paciente ingresó en el Servicio de Enfermedades Infecciosas con diagnóstico provisional de "síndrome febril recidivante a estudio asociado a cuidados sanitarios en paciente portador de derivación ventriculoperitoneal". Por sospecha de disfunción valvular de etiología no infecciosa no se indicó antibioterapia empírica.

Diagnóstico diferencial
Ante un paciente portador de una derivación ventriculoperitoneal con clínica recurrente de cefalea, alteración del nivel de conciencia, somnolencia, náuseas, vómitos, debilidad de miembros e incontinencia urinaria debemos plantearnos, en primer lugar, las diferentes causas que pueden subyacer a una disfunción del dispositivo, definida ésta como un mal funcionamiento del sistema de derivación con reducción parcial o completa del flujo de LCR a través del mismo, y que desde el punto de vista clínico cursa con síntomas de hipertensión intracraneal (HTIC) secundaria a obstrucción o desconexión en algún punto del sistema.

1. Obstrucción ventriculoperitoneal: Es la causa más común de disfunción valvular y ha de sospecharse especialmente en casos de presentación tardía, es decir, más allá de los quince primeros días tras el implante.
2. Infección de la DVP: Es la segunda causa en frecuencia y se describe en aproximadamente 8-15 % de los pacientes. Suele ser de presentación temprana, en contraposición a nuestro caso, y hemos de plantearla ante clínica sugestiva de meningitis: fiebre, meningismo, rigidez de nuca, cefalea, náuseas y vómitos, irritabilidad y disminución del nivel de conciencia. Sin olvidar que si la infección se localiza a nivel del catéter distal, puede cursar con clínica abdominal y/o cardiocirculatoria.
3. Ventriculitis: Puede ser primaria o secundaria a meningitis, abscesos cerebrales, hemorragia intraventricular o a iatrogenia. Cuando se asocia a dispositivos intracraneales como la DVP, suele ocurrir dentro del primer mes del procedimiento y puede tener clínica sutil y progresiva de cefalea, alteración de estado mental, náuseas, vómitos, fiebre y focalización neurológica. El cuadro clínico también se puede enmascarar después de ciclos de antibioterapia.
4. Fallo mecánico de la DVP:
• Degradación y rotura del sistema: suele acontecer en el catéter distal y presentarse después de años de haber sido implantada.
• Desconexión de la derivación ventriculoperitoneal, usualmente ocurre de forma temprana tras el implante.
• Migración de los extremos proximal o distal del sistema o malposición. 5. Síndromes de hiperdrenaje de LCR. • Obstrucción del extremo ventricular de la derivación.
• Colapso ventricular sintomático (slit ventricle syndrome).
• Hematoma subdural.
• Cuarto ventrículo aislado Son poco comunes pues ya existen comercializados dispositivos que minimizan este riesgo y por lo general no se asocian a fiebre.
6. Formación de pseudoquiste abdominal. Predominio de sintomatología abdominal inicialmente y posteriormente neurológica pudiendo acompañarse o no de fiebre.

Además de las citadas, cabría plantearse, en el caso que presentamos, causas no relacionadas con la disfunción del sistema y que enumeramos a continuación:
1. Infecciones localizadas fuera del sistema nervioso central en cuyo caso, los síntomas neurológicos serían secundarios a la encefalopatía que acompaña a un cuadro sistémico.
2. Infecciones del sistema nervioso central no relacionadas con el sistema de derivación ventriculoperitoneal 
• Meningitis crónica: definida como aquella que dura más de cuatro semanas. Se trata de una entidad poco frecuente, de curso insidioso y en su origen puede residir causas infecciosas, inflamatorias y neoplásicas quedando la etiología sin identificar hasta en un tercio de los casos.
• Meningitis aguda de origen hematógeno.

Evolución
Durante su estancia en planta el paciente persistió con nivel de conciencia oscilante, bradipsiquia, desorientación y picos febriles sostenidos con persistencia de leucocitosis, proteína C reactiva elevada en analíticas de control, hemocultivos repetidamente negativos, urocultivo negativo y serologías para Brucella spp, Coxiella spp y Rickettsia spp también negativas. Se solicitó un TC toraco-abdominopélvico objetivándose una atelectasia basal segmentaria izquierda, adyacente a aorta torácica descendente sin otros hallazgos. Un ecocardiograma transtorácico descartó datos sugestivos de endocarditis infecciosa. Finalmente se solicitó un PET-TC para descartar un foco séptico oculto evidenciándose una captación patológica en los últimos 10 cm de la derivación ventrículo peritoneal, en su trayecto intraperitoneal, sugestivo de infección. Ante estos hallazgos, y tras ser consensuado con Neurocirugía, se optó por la retirada completa del sistema con toma de cultivo de LCR y de la punta de catéter distal, solicitándose a Microbiología la investigación de microorganismo de crecimiento lento. Tras esto, se inició antibioterapia empírica con vancomicina 1g IV/12h y meropenem 2g iv/8h en espera de los resultados definitivos. En el cultivo del material explantado se aisló Propionibacterium acnes (actualmente Cutibacterium acnes) sensible a betalactámicos simplificándose el tratamiento antibiótico a amoxicilina 1 g cada 8 horas que se mantuvo durante cuatro semanas tras la retirada del sistema resolviéndose por completo el cuadro clínico.

Diagnóstico definitivo
Infección de dispositivo de derivación ventriculoperitoneal por Propionibacterium acnés (actualmente Cutibacterium acnes).
Se trata de un hombre de 71 años , sin alergias medicamentosas , con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 , dislipemia y síndrome ansioso depresivo . Intervenido de fractura intertrocantérica de cadera izquierda , mediante implante de clavo proximal de fémur . Realizaba tratamiento diario con metformina 850 mg , simvastatina 10 mg , venlafaxina 75 mg , lormetazepam 2 mg y tranxilium 5 mg . Consulta en Urgencias por un cuadro de , aproximadamente , dos meses de evolución de episodios febriles de bajo grado acompañados de fluctuación del nivel de conciencia , bradipsiquia , cefalea , vómitos , debilidad en ambos miembros inferiores e incontinencia urinaria que se autolimitaban en el transcurso de uno o dos días y recurrían posteriormente . Negaba sintomatología relativa a otras esferas . Aproximadamente un año antes , se había implantado con éxito una válvula de derivación ventrículo-peritoneal por hidrocefalia normotensiva . Se había ingresado en dos ocasiones por síndromes febriles asociados a clínica neurológica . La primera acudió por un síndrome meníngeo asociado a fiebre y diarrea de cuatro días de evolución , donde tras obtenerse un líquido cefalorraquídeo ( LCR ) con elevada celularidad ( 180 células/ mm3 ; ( 75% N , 25% L ) , sin hematíes , glucosa 76 mg / dl , proteínas 65 mg / dl , ADA normal y xantocromía negativa , se inició antibioterapia empírica con ampicilina , ceftriaxona y vancomicina , que se suspenden a las 48 horas tras negatividad de cultivo y PCR para gérmenes meningotropos ( E. coli , H. influenzae , Listeria monocytogenes , Neisseria meningitidis , Streptococcus agalactiae , S. pneumoniae , citomegalovirus , enterovirus , VHS-1 , VHS-2 , VVZ , herpes humano 6 , parechovirus humano , Cryptococcus neoformans ) en LCR . Dada la estabilidad del paciente y la mejoría clínica se procedió al alta tras 7 días con diagnóstico de síndrome meníngeo de etiología no filiada en el contexto de gastroenteritis . En el siguiente ingreso dos meses más tarde y 21 días antes de la consulta actual se valoró nuevamente por un síndrome febril con la misma clínica neurológica , donde tras obtenerse un LCR con 1 leucocito / mm3 , 1 hematíe/ mm3 , glucosa 76 mg / dl , proteínas 15.9 mg / dl , ingresa por sospecha de disfunción valvular crónica . No se pautó antibioterapia inicialmente en espera de cultivos de LCR , hemocultivos y urocultivo , diagnosticándose finalmente de una infección urinaria alta complicada por Pseudomonas aeruginosa multisensible . Se inició tratamiento con ciprofloxacino 400 mg IV cada 12 horas , volviendo el paciente a su situación basal , dándose de alta con ciprofloxacino 750 mg cada doce horas durante 10 días . A la exploración física en la consulta actual se encontraba afebril , bien hidratado y perfundido , consciente , alerta aunque discretamente bradipsíquico , con pupilas isocóricas , y sin afectación de pares craneales . Fuerza y sensibilidad conservadas sin asimetrías , sin signos meníngeos , con marcha normal . La auscultación cardiopulmonar , así como abdomen y extremidades no mostraron alteraciones patológicas en el examen . En las pruebas complementarias iniciales se objetivó : • Hemograma : hemoglobina de 16.3 g / dl , leucocitos 13.000 / mm3 , con predominio de neutrófilos 80% y 402.000 / mm3 plaquetas . Coagulación normal . Glucosa 118 mg / dl , creatinina 0.5 mg / dl , sodio 128 mEq/ l , potasio 4 mEq / l , Proteína C reactiva 5 mg / l. • Radiografía de tórax sin hallazgos patológicos . • TC cráneo : válvula de DVP con entrada frontal derecha y extremo distal en III ventrículo . Dilatación de sistema ventricular , similar a estudios previos sin datos de complicación . Se extrajeron hemocultivos y urocultivo . Tras ser valorado por Neurocirugía , se realizó una punción lumbar obteniéndose un LCR de aspecto claro con 1 leucocito por campo , glucosa 71 mg / dl y proteínas en rango , enviándo se al laboratorio de Microbiología para tinción de Gram y cultivo . El paciente ingresó en el Servicio de Enfermedades Infecciosas con diagnóstico provisional de " síndrome febril recidivante a estudio asociado a cuidados sanitarios en paciente portador de derivación ventriculoperitoneal " . Por sospecha de disfunción valvular de etiología no infecciosa no se indicó antibioterapia empírica . Diagnóstico diferencial Ante un paciente portador de una derivación ventriculoperitoneal con clínica recurrente de cefalea , alteración del nivel de conciencia , somnolencia , náuseas , vómitos , debilidad de miembros e incontinencia urinaria debemos plantearnos , en primer lugar , las diferentes causas que pueden subyacer a una disfunción del dispositivo , definida ésta como un mal funcionamiento del sistema de derivación con reducción parcial o completa del flujo de LCR a través del mismo , y que desde el punto de vista clínico cursa con síntomas de hipertensión intracraneal ( HTIC ) secundaria a obstrucción o desconexión en algún punto del sistema . 1 . Obstrucción ventriculoperitoneal : Es la causa más común de disfunción valvular y ha de sospecharse especialmente en casos de presentación tardía , es decir , más allá de los quince primeros días tras el implante . 2 . Infección de la DVP : Es la segunda causa en frecuencia y se describe en aproximadamente 8-15 % de los pacientes . Suele ser de presentación temprana , en contraposición a nuestro caso , y hemos de plantearla ante clínica sugestiva de meningitis : fiebre , meningismo , rigidez de nuca , cefalea , náuseas y vómitos , irritabilidad y disminución del nivel de conciencia . Sin olvidar que si la infección se localiza a nivel del catéter distal , puede cursar con clínica abdominal y / o cardiocirculatoria . 3 . Ventriculitis : Puede ser primaria o secundaria a meningitis , abscesos cerebrales , hemorragia intraventricular o a iatrogenia . Cuando se asocia a dispositivos intracraneales como la DVP , suele ocurrir dentro del primer mes del procedimiento y puede tener clínica sutil y progresiva de cefalea , alteración de estado mental , náuseas , vómitos , fiebre y focalización neurológica . El cuadro clínico también se puede enmascarar después de ciclos de antibioterapia . 4 . Fallo mecánico de la DVP : • Degradación y rotura del sistema : suele acontecer en el catéter distal y presentarse después de años de haber sido implantada . • Desconexión de la derivación ventriculoperitoneal , usualmente ocurre de forma temprana tras el implante . • Migración de los extremos proximal o distal del sistema o malposición . 5 . Síndromes de hiperdrenaje de LCR . • Obstrucción del extremo ventricular de la derivación . • Colapso ventricular sintomático ( slit ventricle syndrome ) . • Hematoma subdural . • Cuarto ventrículo aislado Son poco comunes pues ya existen comercializados dispositivos que minimizan este riesgo y por lo general no se asocian a fiebre . 6 . Formación de pseudoquiste abdominal . Predominio de sintomatología abdominal inicialmente y posteriormente neurológica pudiendo acompañarse o no de fiebre . Además de las citadas , cabría plantearse , en el caso que presentamos , causas no relacionadas con la disfunción del sistema y que enumeramos a continuación : 1 . Infecciones localizadas fuera del sistema nervioso central en cuyo caso , los síntomas neurológicos serían secundarios a la encefalopatía que acompaña a un cuadro sistémico . 2 . Infecciones del sistema nervioso central no relacionadas con el sistema de derivación ventriculoperitoneal • Meningitis crónica : definida como aquella que dura más de cuatro semanas . Se trata de una entidad poco frecuente , de curso insidioso y en su origen puede residir causas infecciosas , inflamatorias y neoplásicas quedando la etiología sin identificar hasta en un tercio de los casos . • Meningitis aguda de origen hematógeno . Evolución Durante su estancia en planta el paciente persistió con nivel de conciencia oscilante , bradipsiquia , desorientación y picos febriles sostenidos con persistencia de leucocitosis , proteína C reactiva elevada en analíticas de control , hemocultivos repetidamente negativos , urocultivo negativo y serologías para Brucella spp , Coxiella spp y Rickettsia spp también negativas . Se solicitó un TC toraco-abdominopélvico objetivándose una atelectasia basal segmentaria izquierda , adyacente a aorta torácica descendente sin otros hallazgos . Un ecocardiograma transtorácico descartó datos sugestivos de endocarditis infecciosa . Finalmente se solicitó un PET-TC para descartar un foco séptico oculto evidenciándose una captación patológica en los últimos 10 cm de la derivación ventrículo peritoneal , en su trayecto intraperitoneal , sugestivo de infección . Ante estos hallazgos , y tras ser consensuado con Neurocirugía , se optó por la retirada completa del sistema con toma de cultivo de LCR y de la punta de catéter distal , solicitándose a Microbiología la investigación de microorganismo de crecimiento lento . Tras esto , se inició antibioterapia empírica con vancomicina 1 g IV/12h y meropenem 2 g iv/8h en espera de los resultados definitivos . En el cultivo del material explantado se aisló Propionibacterium acnes ( actualmente Cutibacterium acnes ) sensible a betalactámicos simplificándose el tratamiento antibiótico a amoxicilina 1 g cada 8 horas que se mantuvo durante cuatro semanas tras la retirada del sistema resolviéndose por completo el cuadro clínico . Diagnóstico definitivo Infección de dispositivo de derivación ventriculoperitoneal por Propionibacterium acnés ( actualmente Cutibacterium acnes ) .