Anamnesis
Mujer de 27 años con antecedente de anemia ferropénica de 4 años de evolución en tratamiento con hierro oral que ingresa por cuadro febril de 14 días de evolución, acompañado de intensa astenia, malestar general y tos seca sin expectoración asociada. Asimismo la paciente destacaba la aparición de adenopatías localizadas a nivel axilar y en parrilla costal izquierda.
Consultan al servicio de Dermatología por la aparición brusca de lesiones cutáneas asintomáticas en las últimas 24h a nivel de miembros superiores, tronco, cara y en menor medida en miembros inferiores. La paciente negaba viajes exóticos recientes, relaciones sexuales de riesgo, picaduras por insectos u otros antecedentes relevantes.
La paciente ya había presentado un cuadro similar dos años antes, en forma de malestar general, artromialgias, cefalea y aparición de una adenopatía laterocervical derecha. En las pruebas complementarias de dicho episodio destacaba únicamente anemia ferropénica y elevación de los reactantes de fase aguda. El resto de valores en la analítica sanguínea fueron normales y las serologías realizadas fueron negativas.

Exploración física
Presentaba múltiples placas eritematoedematosas de tono eritemato-violáceo, ovaladas, algunas peor delimitadas, de predominio en dorso de ambos brazos, cara ventral de antebrazos, escote, espalda y alguna lesión aislada en dorso de muslos y cara. No presentaba lesiones a nivel orofaríngeo, salvo lengua saburral. En parrilla costal izquierda, destacaban dos masas subcutáneas de consistencia dura, escasamente desplazables, algo dolorosas, de aproximadamente 2 cm de diámetro mayor. Sobre las mismas también se apreciaban lesiones eritematoedematosas en superficie. No presentaba trayecto linfático sugestivo de linfangitis ni infección de partes blandas asociada.

Pruebas complementarias
En las pruebas complementarias realizadas inicialmente en Urgencias, destacaba anemia con Hb 9.9 y leve linfopenia (700linf/μl). Las serologías (VIH, virus hepatotropos, Mycoplasma, CMV, Virus Epstein-Barr, Parvovirus B19, sífilis, Coxiella) realizadas fueron negativas.
Posteriormente, se detectaron alteraciones en el perfil autoinmune con la presencia de ANA positivos a título 1/640 (patrón moteado), anti DNA negativo, anti RO positivo >100 (rango: 0-25), anti La negativo, anti RNP positivo >100 (rango: 0-25) y anti SM positivo >100 (rango: 0-25).
El TAC realizado mostraba adenopatías axilares bilaterales y subpectorales múltiples, leve hepatoesplenomegalia, leve derrame pleural y engrosamiento de septos interlobulillares. El nódulo descrito adyacente a cuadrante inferoexterno de mama izquierda era más sugerente de adenopatía necrótica que de nódulo mamario.
Con dichos hallazgos, se realizó una biopsia-extirpación de la masa adenopática localizada en la parrilla costal. Destacaba la presencia de linfadenitis necrotizante multifocal sin granulomas ni agentes infecciosos asociados. Las tinciones inmunohistoquímicas mostraban en las áreas necróticas predominio de linfocitos T CD3/CD8 con presencia de células positivas para granzima B e histiocitos CD68, junto con células plasmáticas ocasionales. El resto de marcadores linfoides B y T descartaban la presencia de células neoplásicas y de Reed-Sternberg.
Estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de linfadenitis necrotizante multifocal o enfermedad de Kikuchi.
Por otra parte, la biopsia cutánea demostró una epidermis con cambios liquenoides focales, con degeneración vacuolar de la basal y queratinocitos necróticos a dichos niveles. En dermis, destacaba un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular e intersticial, sin neutrófilos ni eosinófilos de manera prominente en la dermis media y profunda.

Diagnóstico
Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o linfadenitis histiocítica necrotizante.

Tratamiento
Se pautó Prednisona a dosis de 0,5/mg/kg/día, así como tratamiento sintomático con Paracetamol.

Evolución
Durante los primeros cinco días, persistieron picos febriles de hasta 39o con leve disnea y malestar general asociados.
Las lesiones cutáneas progresaron en la primera semana hacia un aspecto más contusiforme. Posteriormente, fueron adquiriendo un aspecto macular más residual hasta su completa resolución. La paciente fue dada de alta a las dos semanas con resolución del cuadro sistémico y de las lesiones cutáneas.

Anamnesis Mujer de 27 años con antecedente de anemia ferropénica de 4 años de evolución en tratamiento con hierro oral que ingresa por cuadro febril de 14 días de evolución , acompañado de intensa astenia , malestar general y tos seca sin expectoración asociada . Asimismo la paciente destacaba la aparición de adenopatías localizadas a nivel axilar y en parrilla costal izquierda . Consultan al servicio de Dermatología por la aparición brusca de lesiones cutáneas asintomáticas en las últimas 24h a nivel de miembros superiores , tronco , cara y en menor medida en miembros inferiores . La paciente negaba viajes exóticos recientes , relaciones sexuales de riesgo , picaduras por insectos u otros antecedentes relevantes . La paciente ya había presentado un cuadro similar dos años antes , en forma de malestar general , artromialgias , cefalea y aparición de una adenopatía laterocervical derecha . En las pruebas complementarias de dicho episodio destacaba únicamente anemia ferropénica y elevación de los reactantes de fase aguda . El resto de valores en la analítica sanguínea fueron normales y las serologías realizadas fueron negativas . Exploración física Presentaba múltiples placas eritematoedematosas de tono eritemato-violáceo , ovaladas , algunas peor delimitadas , de predominio en dorso de ambos brazos , cara ventral de antebrazos , escote , espalda y alguna lesión aislada en dorso de muslos y cara . No presentaba lesiones a nivel orofaríngeo , salvo lengua saburral . En parrilla costal izquierda , destacaban dos masas subcutáneas de consistencia dura , escasamente desplazables , algo dolorosas , de aproximadamente 2 cm de diámetro mayor . Sobre las mismas también se apreciaban lesiones eritematoedematosas en superficie . No presentaba trayecto linfático sugestivo de linfangitis ni infección de partes blandas asociada . Pruebas complementarias En las pruebas complementarias realizadas inicialmente en Urgencias , destacaba anemia con Hb 9.9 y leve linfopenia ( 700linf / μl ) . Las serologías ( VIH , virus hepatotropos , Mycoplasma , CMV , Virus Epstein-Barr , Parvovirus B19 , sífilis , Coxiella ) realizadas fueron negativas . Posteriormente , se detectaron alteraciones en el perfil autoinmune con la presencia de ANA positivos a título 1/640 ( patrón moteado ) , anti DNA negativo , anti RO positivo > 100 ( rango : 0-25 ) , anti La negativo , anti RNP positivo > 100 ( rango : 0-25 ) y anti SM positivo > 100 ( rango : 0-25 ) . El TAC realizado mostraba adenopatías axilares bilaterales y subpectorales múltiples , leve hepatoesplenomegalia , leve derrame pleural y engrosamiento de septos interlobulillares . El nódulo descrito adyacente a cuadrante inferoexterno de mama izquierda era más sugerente de adenopatía necrótica que de nódulo mamario . Con dichos hallazgos , se realizó una biopsia-extirpación de la masa adenopática localizada en la parrilla costal . Destacaba la presencia de linfadenitis necrotizante multifocal sin granulomas ni agentes infecciosos asociados . Las tinciones inmunohistoquímicas mostraban en las áreas necróticas predominio de linfocitos T CD3 / CD8 con presencia de células positivas para granzima B e histiocitos CD68 , junto con células plasmáticas ocasionales . El resto de marcadores linfoides B y T descartaban la presencia de células neoplásicas y de Reed-Sternberg . Estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de linfadenitis necrotizante multifocal o enfermedad de Kikuchi . Por otra parte , la biopsia cutánea demostró una epidermis con cambios liquenoides focales , con degeneración vacuolar de la basal y queratinocitos necróticos a dichos niveles . En dermis , destacaba un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular e intersticial , sin neutrófilos ni eosinófilos de manera prominente en la dermis media y profunda . Diagnóstico Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o linfadenitis histiocítica necrotizante . Tratamiento Se pautó Prednisona a dosis de 0,5 / mg / kg / día , así como tratamiento sintomático con Paracetamol . Evolución Durante los primeros cinco días , persistieron picos febriles de hasta 39o con leve disnea y malestar general asociados . Las lesiones cutáneas progresaron en la primera semana hacia un aspecto más contusiforme . Posteriormente , fueron adquiriendo un aspecto macular más residual hasta su completa resolución . La paciente fue dada de alta a las dos semanas con resolución del cuadro sistémico y de las lesiones cutáneas .