Se trata de un lactante varón, de 11 meses de edad, sin antecedentes de interés, que consulta por presentar desde hace varios días desviación de la comisura bucal a la izquierda, y durante el llanto no consigue completar cierre palpebral derecho. Como único desencadenante, refiere presentar síntomas catarrales desde hace una semana, encontrándose afebril. No antecedente de vacunación reciente. A la exploración física presenta buen estado general, está normocoloreado y bien perfundido, eupneico y con auscultación cardiopulmonar normal; y además de los datos descritos, a nivel neurológico se observa buen tono muscular, sin alteración de reflejos, con marcha incipiente adecuada a su edad. En la otoscopia se observan tímpanos muy eritematosos, no abombados.

Ante un paciente con parálisis del nervio facial hay que plantear si se trata de una lesión central (lesión de motoneurona superior) o periférica (motoneurona inferior), que se distinguirá ante la participación de los músculos de la frente en la parálisis facial periférica, indemnes en la parálisis facial central por inervación bilateral de los mismos. La mayoría de los casos son idiopáticos. En segundo lugar en frecuencia en la edad pediátrica se encuentra la otitis media, seguida de otras infecciones provocadas por microorganismos como los virus VHS-1, VVZ (síndrome de Ramsay-Hunt), Borrelia (enfermedad de Lyme)... Dentro de otras entidades no infecciosas, se encuentran la causa traumática (fractura de peñasco), la tumoral (neurinoma, leucemias, astrocitoma...), la vascular, miopatías...

Se inician corticoides orales, es valorado por Otorrinolaringología, implantando sendos drenajes transtimpánicos, y ante persistencia de la clínica al 3er día, se solicita RM que muestra aumento de tamaño de la mitad izquierda del bulbo y pedúnculo cerebeloso inferior izquierdo, sin captación de contraste; e hiperintensidad en T2 y secuencia FLAIR de sustancia blanca periventricular y sutilmente subcortical.

Sospechando una posible encefalomielitis, se solicita EEG que resulta normal, así como la citobioquímica del LCR, con bandas oligoclonales negativas; y se inician corticoides IV a dosis altas. Continúa sin apreciarse mejoría y aparece como nuevo síntoma estridor inspiratorio, con polipnea, sialorrea abundante, ACP con subcrepitantes bilaterales, así como algún atragantamiento ocasional. Afebril en todo momento y sin elevación de reactantes de fase aguda. Se realiza radiografía de tórax.

En este momento, con los datos proporcionados el diagnostico mas probable y manefo mas adecuado podrian ser:
a. Es una laringitis vírica nosocomial, probablemente por parainfluenzae. Solicito PCR para patógenos virales respiratorios e inicio budesonida nebulizada.
b. Dada su edad, puede ser una aspiración de cuerpo extraño. Hay que revisar la vía aérea con una fibroscopia.
c. Probablemente sea un broncoespasmo. Salbutamol en cámara.
d. Puede ser una neumonía derecha con derrame. Solicito ecografía de tórax e inicio oxígenoterapia de alto flujo.
e. El estridor puede estar relacionado con la parálisis periférica. Repetiría neuroimagen.

De estas posibilidades el diagnostico mas probable parece ser estridor.

Se repite RMN en la que se aprecia engrosamiento e hiperintensidad de la lesión observada en bulbo y pedúnculo, que ha aumentado de tamaño, con restricción a la difusión. Se completa estudio mediante espectroscopia de masas con patrón sugerente de tumor glial de tronco cerebral de bajo grado.

El estudio de deglución muestra problemas con la ingesta de líquidos y aumento de la fase oral de texturas más espesas. El estridor continúa progresando, con dificultad respiratoria grave (mayor taquipnea (55 rpm), empleo de musculatura accesoria con tiraje a los tres niveles, desaturación a pesar de gafas nasales de O2 a 4 Lpm), más sialorrea y más frecuencia de episodios de atragantamiento. Se realiza radiografía de tórax.

Debido al alto riesgo de aspiración y los signos de fallo respiratorio inminente, se decide intubación orotraqueal con TET no 4"5, con conexión a ventilación mecánica. Se emplea una modalidad de volumen control, programando un volumen tidal (VT) de 7 ml/kg, en la que al realizar una maniobra de prolongación inspiratoria obtenemos en el respirador la pantalla.

Tras informar a la familia de forma conjunta con Neurocirugía y Oncología del pronóstico, se procede a realización de biopsia para obtención de diagnóstico anatomopatológico, que muestra histopatología compatible con astrocitoma difuso de troncoencéfalo de grado II; que continúa progresando en las pruebas de imagen, presentando patrón infiltrativo. Se informa a la familia la posibilidad de iniciar quimioterapia paliativa con el fin de mejorar la disfunción laringo-faríngea, que aceptan tras consensuar segunda opinión en centro de referencia.

Se realiza un primer intento de extubación que fracasa, decidiendo posponer el segundo intento tras el primer ciclo de quimioterapia como rescate con corticoterapia previa, que resulta igualmente infructuoso.

Se realiza traqueostomía colocando cánula 4"5 PED por parte de ORL, sin incidencias y se solicita respirador domiciliario, instruyendo a familiares en su uso y en técnicas de RCP. Se inicia profilaxis contra Pneumocystis. Continúa quimioterapia paliativa con controles por parte de Oncología hasta que tres meses después (17 meses de edad) precisa reingresar en UCIP por neumonía por adenovirus con sobreinfección por Pseudomonas aeruginosa y bacteriemia asociada por Haemophilus influenzae (analítica con 3.710 leucocitos/mm3 y PCR 501 mg/L).  Se cambia cánula a 5.5 PED, permitiendo mejorar la ventilación. Se produce mejoría progresiva tras inicio de antibioterapia, con mayor calidad de su dinámica respiratoria permitiendo pasar a su respirador domiciliario de nuevo en una semana con buena tolerancia. Continúa presentando episodios aislados de desaturación en relación con apneas por espasmos del sollozo, que al hacerse más frecuentes y con mayor repercusión, precisan remontarse con bolsa autoinflable por parte de su familia, por lo que se asocia piracetam oral, un derivado del ácido gamma-amino-butírico, que ha demostrado reducir su frecuencia en dos ensayos clínicos randomizados. Continúa empeoramiento progresivo manteniendo tratamiento paliativo, hasta que cuatro meses después (21 meses de edad) presenta episodio de somnolencia brusca, sin respuesta a estímulos dolorosos, tendencia a bradicardia con tensión arterial en límite alto, pupilas en midriasis arreactiva bilateral, mal estado general y coloración pálido cianótica, con escala del coma de Glasgow modificada para lactantes de 3 puntos.

Se adecúa esfuerzo terapéutico dada la gravedad de la situación y el pronóstico del paciente, iniciando morfina que va aumentándose conforme se disminuye asistencia del respirador. Finalmente es exitus acompañado de su familia.
Se trata de un lactante varón , de 11 meses de edad , sin antecedentes de interés , que consulta por presentar desde hace varios días desviación de la comisura bucal a la izquierda , y durante el llanto no consigue completar cierre palpebral derecho . Como único desencadenante , refiere presentar síntomas catarrales desde hace una semana , encontrándose afebril . No antecedente de vacunación reciente . A la exploración física presenta buen estado general , está normocoloreado y bien perfundido , eupneico y con auscultación cardiopulmonar normal ; y además de los datos descritos , a nivel neurológico se observa buen tono muscular , sin alteración de reflejos , con marcha incipiente adecuada a su edad . En la otoscopia se observan tímpanos muy eritematosos , no abombados . Ante un paciente con parálisis del nervio facial hay que plantear si se trata de una lesión central ( lesión de motoneurona superior ) o periférica ( motoneurona inferior ) , que se distinguirá ante la participación de los músculos de la frente en la parálisis facial periférica , indemnes en la parálisis facial central por inervación bilateral de los mismos . La mayoría de los casos son idiopáticos . En segundo lugar en frecuencia en la edad pediátrica se encuentra la otitis media , seguida de otras infecciones provocadas por microorganismos como los virus VHS-1 , VVZ ( síndrome de Ramsay-Hunt ) , Borrelia ( enfermedad de Lyme ) ... Dentro de otras entidades no infecciosas , se encuentran la causa traumática ( fractura de peñasco ) , la tumoral ( neurinoma , leucemias , astrocitoma ... ) , la vascular , miopatías ... Se inician corticoides orales , es valorado por Otorrinolaringología , implantando sendos drenajes transtimpánicos , y ante persistencia de la clínica al 3er día , se solicita RM que muestra aumento de tamaño de la mitad izquierda del bulbo y pedúnculo cerebeloso inferior izquierdo , sin captación de contraste ; e hiperintensidad en T2 y secuencia FLAIR de sustancia blanca periventricular y sutilmente subcortical . Sospechando una posible encefalomielitis , se solicita EEG que resulta normal , así como la citobioquímica del LCR , con bandas oligoclonales negativas ; y se inician corticoides IV a dosis altas . Continúa sin apreciarse mejoría y aparece como nuevo síntoma estridor inspiratorio , con polipnea , sialorrea abundante , ACP con subcrepitantes bilaterales , así como algún atragantamiento ocasional . Afebril en todo momento y sin elevación de reactantes de fase aguda . Se realiza radiografía de tórax . En este momento , con los datos proporcionados el diagnostico mas probable y manefo mas adecuado podrian ser : a. Es una laringitis vírica nosocomial , probablemente por parainfluenzae . Solicito PCR para patógenos virales respiratorios e inicio budesonida nebulizada . b. Dada su edad , puede ser una aspiración de cuerpo extraño . Hay que revisar la vía aérea con una fibroscopia . c. Probablemente sea un broncoespasmo . Salbutamol en cámara . d. Puede ser una neumonía derecha con derrame . Solicito ecografía de tórax e inicio oxígenoterapia de alto flujo . e. El estridor puede estar relacionado con la parálisis periférica . Repetiría neuroimagen . De estas posibilidades el diagnostico mas probable parece ser estridor . Se repite RMN en la que se aprecia engrosamiento e hiperintensidad de la lesión observada en bulbo y pedúnculo , que ha aumentado de tamaño , con restricción a la difusión . Se completa estudio mediante espectroscopia de masas con patrón sugerente de tumor glial de tronco cerebral de bajo grado . El estudio de deglución muestra problemas con la ingesta de líquidos y aumento de la fase oral de texturas más espesas . El estridor continúa progresando , con dificultad respiratoria grave ( mayor taquipnea ( 55 rpm ) , empleo de musculatura accesoria con tiraje a los tres niveles , desaturación a pesar de gafas nasales de O2 a 4 Lpm ) , más sialorrea y más frecuencia de episodios de atragantamiento . Se realiza radiografía de tórax . Debido al alto riesgo de aspiración y los signos de fallo respiratorio inminente , se decide intubación orotraqueal con TET no 4"5 , con conexión a ventilación mecánica . Se emplea una modalidad de volumen control , programando un volumen tidal ( VT ) de 7 ml / kg , en la que al realizar una maniobra de prolongación inspiratoria obtenemos en el respirador la pantalla . Tras informar a la familia de forma conjunta con Neurocirugía y Oncología del pronóstico , se procede a realización de biopsia para obtención de diagnóstico anatomopatológico , que muestra histopatología compatible con astrocitoma difuso de troncoencéfalo de grado II ; que continúa progresando en las pruebas de imagen , presentando patrón infiltrativo . Se informa a la familia la posibilidad de iniciar quimioterapia paliativa con el fin de mejorar la disfunción laringo-faríngea , que aceptan tras consensuar segunda opinión en centro de referencia . Se realiza un primer intento de extubación que fracasa , decidiendo posponer el segundo intento tras el primer ciclo de quimioterapia como rescate con corticoterapia previa , que resulta igualmente infructuoso . Se realiza traqueostomía colocando cánula 4"5 PED por parte de ORL , sin incidencias y se solicita respirador domiciliario , instruyendo a familiares en su uso y en técnicas de RCP . Se inicia profilaxis contra Pneumocystis . Continúa quimioterapia paliativa con controles por parte de Oncología hasta que tres meses después ( 17 meses de edad ) precisa reingresar en UCIP por neumonía por adenovirus con sobreinfección por Pseudomonas aeruginosa y bacteriemia asociada por Haemophilus influenzae ( analítica con 3.710 leucocitos / mm3 y PCR 501 mg / L ) . Se cambia cánula a 5.5 PED , permitiendo mejorar la ventilación . Se produce mejoría progresiva tras inicio de antibioterapia , con mayor calidad de su dinámica respiratoria permitiendo pasar a su respirador domiciliario de nuevo en una semana con buena tolerancia . Continúa presentando episodios aislados de desaturación en relación con apneas por espasmos del sollozo , que al hacerse más frecuentes y con mayor repercusión , precisan remontarse con bolsa autoinflable por parte de su familia , por lo que se asocia piracetam oral , un derivado del ácido gamma-amino-butírico , que ha demostrado reducir su frecuencia en dos ensayos clínicos randomizados . Continúa empeoramiento progresivo manteniendo tratamiento paliativo , hasta que cuatro meses después ( 21 meses de edad ) presenta episodio de somnolencia brusca , sin respuesta a estímulos dolorosos , tendencia a bradicardia con tensión arterial en límite alto , pupilas en midriasis arreactiva bilateral , mal estado general y coloración pálido cianótica , con escala del coma de Glasgow modificada para lactantes de 3 puntos . Se adecúa esfuerzo terapéutico dada la gravedad de la situación y el pronóstico del paciente , iniciando morfina que va aumentándose conforme se disminuye asistencia del respirador . Finalmente es exitus acompañado de su familia .