Anamnesis
Mujer de 38 años, gestante de 19 semanas, que acude al Servicio de Urgencias tras sufrir dos episodios de crisis generalizadas tónico-clónicas durante el sueño, con un intervalo de 15 minutos entre ambas. Sin antecedentes personales ni familiares de interés, salvo diabetes gestacional, crisis generalizada en una de sus gestaciones previas y cefalea. No había recibido tratamiento ni se había realizado estudio. Tampoco tenía antecedentes personales ni familiares de abortos de repetición o patología vascular previa, traumatismo craneoencefálico, infecciones del sistema nervioso central ni otros factores predisponentes.

Exploración física
En la exploración neurológica solo se objetivaba leve bradipsiquia, sin otros hallazgos patológicos, y tras ser vista por el Servicio de Ginecología, que no evidenció problemas en la gestación, fue ingresada en planta de Neurología.

Pruebas complementarias
• Electrocardiograma y radiografía de tórax: sin alteraciones patológicas de interés.
• Hemograma: hemoglobina 11 mg/dl, resto normal.
• Coagulación y bioquímica completa, incluyendo calcio y magnesio, hormonas tiroideas, perfil hepático, perfil lipídico: normal.
• Electroencefalograma (EEG): se informó como "foco delta hemisférico izquierdo que irradiaba contralateralmente".
• Resonancia magnética (RM) cerebral: se objetivaron múltiples lesiones hiperintensas en la sustancia blanca de ambos hemisferios de localización periventricular, centros semiovales, subcortical, núcleos grises basales, sobre todo el lenticular izquierdo, todo ello sugerente de etiología isquémica de origen vasculítico.
• Ecocardiograma: prolapso del velo anterior de la válvula mitral con insuficiencia leve, sin otros hallazgos.
• Electromiograma: normal.
• Potenciales evocados multimodales: sin alteraciones.
• Perfil férrico: hierro 117 μg/ml, transferrina 317 mg/dl, saturación de transferrina 26,4% y ferritina 21 μg/ml.
• Velocidad de sedimentación globular: 14 mm.
• Examen de líquido cefalorraquídeo, anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos anticoagulante lúpico, factor reumatoide, complemento C3 y C4, ANCA, ECA, ANA, anti-DNA, SS-A, SS-B, inmunoglobulinas y proteinograma: normales.
• Serologías (lúes, Brucella, VIH 1 y 2, Borrellia burgdorferi) y serología de virus neurotropos: sin alteraciones patológicas.

Tratamiento y evolución
Con los datos anteriormente comentados, tanto clínicos como analíticos, se orientó el caso hacía una vasculitis aislada del sistema nervioso central (VASNC). Estaba contraindicado el estudio angiográfico debido a la gestación y había permanecido asintomática desde el punto de vista neurológico desde el ingreso, por lo que se decidió mantener una actitud expectante, iniciándose tratamiento con carbamazepina a dosis de 200 mg/8 h junto con hierro y ácido fólico oral. A las 36 semanas de gestación se produjo el parto, eutócico y sin incidencias. Tras once meses asintomática y con buen control de las crisis, acudió de nuevo a Urgencias con baja reactividad, dificultad en la emisión del lenguaje y disminución de la fuerza en el hemicuerpo derecho. Como único síntoma en los días previos refería cefalea, sin otra focalidad o sintomatología asociada. La exploración sistémica fue normal. En la exploración neurológica presentaba afasia motora, paresia facial central derecha, hemiparesia derecha (balance muscular 4/5 global en la extremidad superior derecha y en la extremidad inferior derecha), hemihipoestesia derecha, reflejo cutáneo-plantar extensor derecho y flexor izquierdo, siendo el resto de la exploración normal. El electrocardiograma, la radiografía de tórax y la analítica (incluyendo niveles de carbamazepina) fueron normales. Se realizó una tomografía computarizada cerebral urgente, en la que se objetivó una lesión hipodensa aguda en los ganglios basales izquierdos. En aquel momento no existía posibilidad de terapia endovascular y con el diagnóstico de ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, en el contexto de una probable VASNC, se inició tratamiento con corticoides a dosis elevadas (1000 mg de metilprednisolona/24 h), antiagregación con ácido acetilsalicílico 300 mg, protección gástrica con omeprazol y profilaxis de trombosis venosa profunda con heparina de bajo peso molecular a dosis de 40 unidades subcutáneas. Se dejó a la paciente en reposo y dieta absoluta, salvo medicación, y continuó tratamiento con carbamazepina a las dosis previas. Estuvo en tratamiento con bolos de corticoides durante 5 días, con buena tolerancia, iniciándose terapia oral posteriormente y tratamiento con calcio y calcitriol 0,25 μg martes y viernes. Se realizaron de nuevo peticiones analíticas (hemoglobina, velocidad de sedimentación globular, bioquímica completa, sedimento de orina, proteinograma, inmunoglobulinas, factor reumatoide, ANA y anti- DNA, ANCA, anticuerpos anticardiolipina, ECA, anticuerpos anti-SSa y anti-SSB), que fueron normales. También se pidió un nuevo estudio por resonancia magnética (RM) craneal, ecocardiograma (transtorácico, similar al previo y transesofágico, que no toleró) y angiografía cerebral. En la RM craneal se observó un área de infarto agudo en los núcleos basales izquierdos y múltiples lesiones periventriculares y subcorticales similares a la RM craneal previa. Infarto isquémico en los ganglios basales izquierdos. Múltiples lesiones hiperintensas en la sustancia blanca de ambos hemisferios de localización periventricular, centros semiovales, subcortical, núcleos grises basales, sobre todo el lenticular izquierdo, todo ello sugerente de etiología isquémica de origen vasculítico.

En la angiografía se visualizó un aneurisma saciforme en el trayecto cavernoso del sifón carotídeo izquierdo (inmediatamente infraoftálmico, con un tamaño aproximado de entre 5-6 mm de diámetro del saco por 2 mm y medio de cuello) y una obstrucción en la porción horizontal de la arteria cerebral media izquierda, con obstrucción de varias ramas silvianas que se rellenaban por circulación colateral. Aneurisma saciforme en el trayecto cavernoso del sifón carotídeo izquierdo. Aneurisma embolizado.

Días después se realizó la embolización del aneurisma por microcateterización, colocando en su interior dos coils de platino con cierre satisfactorio. El aneurisma quedó completamente obstruido y la paciente pasó a planta a las 24 horas. Quince días tras el ingreso, persistía un leve trastorno del lenguaje, con leve disartria. No presentaba paresia facial y el balance muscular era normal, con sensibilidad conservada y sin otros déficits asociados.

Transcurridos 10 años desde el diagnóstico inicial, ha sufrido ingresos esporádicos por crisis y status epiléptico, siempre en el contexto de mal cumplimiento terapéutico. En el último ingreso, también por la misma causa, se objetivó en el Mini-mental State Examination una puntuación de 21/30, con Test del Reloj también patológico. Presentaba un deterioro cognitivo moderado fundamentalmente a expensas de cálculo, concentración, lecto-escritura y praxias, sin otra focalidad neurológica asociada. Nunca ha presentado brotes de vasculitis sistémica. Actualmente, sigue en tratamiento con carbamazepina 200 mg/8 h, ácido valproico 500-0-1.000, omeprazol 20 mg y ácido acetilsalicílico 300 mg. Continúa en seguimiento en consultas externas de Neurología.

Diagnóstico
• Epilepsia con crisis generalizadas y deterioro cognitivo moderado secundarios a vasculitis aislada del sistema nervioso central (SNC).
• Ictus isquémico en el N. lenticular izquierdo secundario a embolismo arterio-arterial por aneurisma en sifón carotídeo izquierdo en su trayecto intracavernoso.
• Tratamiento endovascular del aneurisma carotídeo izquierdo.
Anamnesis Mujer de 38 años , gestante de 19 semanas , que acude al Servicio de Urgencias tras sufrir dos episodios de crisis generalizadas tónico-clónicas durante el sueño , con un intervalo de 15 minutos entre ambas . Sin antecedentes personales ni familiares de interés , salvo diabetes gestacional , crisis generalizada en una de sus gestaciones previas y cefalea . No había recibido tratamiento ni se había realizado estudio . Tampoco tenía antecedentes personales ni familiares de abortos de repetición o patología vascular previa , traumatismo craneoencefálico , infecciones del sistema nervioso central ni otros factores predisponentes . Exploración física En la exploración neurológica solo se objetivaba leve bradipsiquia , sin otros hallazgos patológicos , y tras ser vista por el Servicio de Ginecología , que no evidenció problemas en la gestación , fue ingresada en planta de Neurología . Pruebas complementarias • Electrocardiograma y radiografía de tórax : sin alteraciones patológicas de interés . • Hemograma : hemoglobina 11 mg / dl , resto normal . • Coagulación y bioquímica completa , incluyendo calcio y magnesio , hormonas tiroideas , perfil hepático , perfil lipídico : normal . • Electroencefalograma ( EEG ): se informó como " foco delta hemisférico izquierdo que irradiaba contralateralmente " . • Resonancia magnética ( RM ) cerebral : se objetivaron múltiples lesiones hiperintensas en la sustancia blanca de ambos hemisferios de localización periventricular , centros semiovales , subcortical , núcleos grises basales , sobre todo el lenticular izquierdo , todo ello sugerente de etiología isquémica de origen vasculítico . • Ecocardiograma : prolapso del velo anterior de la válvula mitral con insuficiencia leve , sin otros hallazgos . • Electromiograma : normal . • Potenciales evocados multimodales : sin alteraciones . • Perfil férrico : hierro 117 μg / ml , transferrina 317 mg / dl , saturación de transferrina 26,4% y ferritina 21 μg / ml . • Velocidad de sedimentación globular : 14 mm . • Examen de líquido cefalorraquídeo , anticuerpos anticardiolipina , anticuerpos anticoagulante lúpico , factor reumatoide , complemento C3 y C4 , ANCA , ECA , ANA , anti-DNA , SS-A , SS-B , inmunoglobulinas y proteinograma : normales . • Serologías ( lúes , Brucella , VIH 1 y 2 , Borrellia burgdorferi ) y serología de virus neurotropos : sin alteraciones patológicas . Tratamiento y evolución Con los datos anteriormente comentados , tanto clínicos como analíticos , se orientó el caso hacía una vasculitis aislada del sistema nervioso central ( VASNC ) . Estaba contraindicado el estudio angiográfico debido a la gestación y había permanecido asintomática desde el punto de vista neurológico desde el ingreso , por lo que se decidió mantener una actitud expectante , iniciándose tratamiento con carbamazepina a dosis de 200 mg/8 h junto con hierro y ácido fólico oral . A las 36 semanas de gestación se produjo el parto , eutócico y sin incidencias . Tras once meses asintomática y con buen control de las crisis , acudió de nuevo a Urgencias con baja reactividad , dificultad en la emisión del lenguaje y disminución de la fuerza en el hemicuerpo derecho . Como único síntoma en los días previos refería cefalea , sin otra focalidad o sintomatología asociada . La exploración sistémica fue normal . En la exploración neurológica presentaba afasia motora , paresia facial central derecha , hemiparesia derecha ( balance muscular 4/5 global en la extremidad superior derecha y en la extremidad inferior derecha ) , hemihipoestesia derecha , reflejo cutáneo-plantar extensor derecho y flexor izquierdo , siendo el resto de la exploración normal . El electrocardiograma , la radiografía de tórax y la analítica ( incluyendo niveles de carbamazepina ) fueron normales . Se realizó una tomografía computarizada cerebral urgente , en la que se objetivó una lesión hipodensa aguda en los ganglios basales izquierdos . En aquel momento no existía posibilidad de terapia endovascular y con el diagnóstico de ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda , en el contexto de una probable VASNC , se inició tratamiento con corticoides a dosis elevadas ( 1000 mg de metilprednisolona/24 h ) , antiagregación con ácido acetilsalicílico 300 mg , protección gástrica con omeprazol y profilaxis de trombosis venosa profunda con heparina de bajo peso molecular a dosis de 40 unidades subcutáneas . Se dejó a la paciente en reposo y dieta absoluta , salvo medicación , y continuó tratamiento con carbamazepina a las dosis previas . Estuvo en tratamiento con bolos de corticoides durante 5 días , con buena tolerancia , iniciándose terapia oral posteriormente y tratamiento con calcio y calcitriol 0,25 μg martes y viernes . Se realizaron de nuevo peticiones analíticas ( hemoglobina , velocidad de sedimentación globular , bioquímica completa , sedimento de orina , proteinograma , inmunoglobulinas , factor reumatoide , ANA y anti- DNA , ANCA , anticuerpos anticardiolipina , ECA , anticuerpos anti-SSa y anti-SSB ) , que fueron normales . También se pidió un nuevo estudio por resonancia magnética ( RM ) craneal , ecocardiograma ( transtorácico , similar al previo y transesofágico , que no toleró ) y angiografía cerebral . En la RM craneal se observó un área de infarto agudo en los núcleos basales izquierdos y múltiples lesiones periventriculares y subcorticales similares a la RM craneal previa . Infarto isquémico en los ganglios basales izquierdos . Múltiples lesiones hiperintensas en la sustancia blanca de ambos hemisferios de localización periventricular , centros semiovales , subcortical , núcleos grises basales , sobre todo el lenticular izquierdo , todo ello sugerente de etiología isquémica de origen vasculítico . En la angiografía se visualizó un aneurisma saciforme en el trayecto cavernoso del sifón carotídeo izquierdo ( inmediatamente infraoftálmico , con un tamaño aproximado de entre 5-6 mm de diámetro del saco por 2 mm y medio de cuello ) y una obstrucción en la porción horizontal de la arteria cerebral media izquierda , con obstrucción de varias ramas silvianas que se rellenaban por circulación colateral . Aneurisma saciforme en el trayecto cavernoso del sifón carotídeo izquierdo . Aneurisma embolizado . Días después se realizó la embolización del aneurisma por microcateterización , colocando en su interior dos coils de platino con cierre satisfactorio . El aneurisma quedó completamente obstruido y la paciente pasó a planta a las 24 horas . Quince días tras el ingreso , persistía un leve trastorno del lenguaje , con leve disartria . No presentaba paresia facial y el balance muscular era normal , con sensibilidad conservada y sin otros déficits asociados . Transcurridos 10 años desde el diagnóstico inicial , ha sufrido ingresos esporádicos por crisis y status epiléptico , siempre en el contexto de mal cumplimiento terapéutico . En el último ingreso , también por la misma causa , se objetivó en el Mini-mental State Examination una puntuación de 21/30 , con Test del Reloj también patológico . Presentaba un deterioro cognitivo moderado fundamentalmente a expensas de cálculo , concentración , lecto-escritura y praxias , sin otra focalidad neurológica asociada . Nunca ha presentado brotes de vasculitis sistémica . Actualmente , sigue en tratamiento con carbamazepina 200 mg/8 h , ácido valproico 500-0-1.000 , omeprazol 20 mg y ácido acetilsalicílico 300 mg . Continúa en seguimiento en consultas externas de Neurología . Diagnóstico • Epilepsia con crisis generalizadas y deterioro cognitivo moderado secundarios a vasculitis aislada del sistema nervioso central ( SNC ) . • Ictus isquémico en el N. lenticular izquierdo secundario a embolismo arterio-arterial por aneurisma en sifón carotídeo izquierdo en su trayecto intracavernoso . • Tratamiento endovascular del aneurisma carotídeo izquierdo .