Presentamos el caso de un varón de 51 años, que en 2001 fue diagnosticado de Inmunodeficiencia Común Variable; tras diversas complicaciones infecciosas, comienza tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas en 2005. En el contexto de la inmunodepresión, desarrolla enfermedad granulomatosa crónica diseminada con afectación gastrointestinal, hepática, renal, cutánea y esplénica (esplenomegalia gigante que requiere esplenectomía).
A lo largo de la evolución, desarrolla uveítis de ojo derecho sin clara respuesta a ciclosporina A, pero con parcial respuesta a prednisona a dosis elevadas que se mantiene de forma crónica (30 mg/día durante los últimos 6 años).
En una de las revisiones, el paciente acude con clínica de malestar general, cefalea que aumenta con maniobras de Valsalva, fiebre de hasta 39oC y fotofobia de dos semanas de evolución. Ingresa para estudio, con analítica sin hallazgos significativos; se realiza TC craneal que no presenta alteraciones salvo sinupatía crónica ya conocida.
En LCR tras punción lumbar se observa aumento de celularidad (76 células) con 74% de mononucleares, hiperproteinorraquia, glucosa normal y ADA normal. Los exámenes microbiológicos son normales (gram, cultivo aerobio, microscopía y PCR múltiplex) salvo tinción con tinta china positiva, detección de antígeno de Cryptococcus neoformans positivo y crecimiento en cultivo para hongos del mismo microorganismo. El juicio clínico es de meningitis subaguda por Cryptococcus neoformans, por lo que el paciente inicia tratamiento antifúngico con anfotericina B liposomal y flucitosina, hasta completar unas 5 semanas de tratamiento. Tras comprobar desaparición de la clínica y normalización bioquímica de LCR, junto con negativización microbiológica del mismo, se inicia fluconazol vía oral y el paciente es dado de alta con seguimiento ambulatorio.
Presentamos el caso de un varón de 51 años , que en 2001 fue diagnosticado de Inmunodeficiencia Común Variable ; tras diversas complicaciones infecciosas , comienza tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas en 2005 . En el contexto de la inmunodepresión , desarrolla enfermedad granulomatosa crónica diseminada con afectación gastrointestinal , hepática , renal , cutánea y esplénica ( esplenomegalia gigante que requiere esplenectomía ) . A lo largo de la evolución , desarrolla uveítis de ojo derecho sin clara respuesta a ciclosporina A , pero con parcial respuesta a prednisona a dosis elevadas que se mantiene de forma crónica ( 30 mg / día durante los últimos 6 años ) . En una de las revisiones , el paciente acude con clínica de malestar general , cefalea que aumenta con maniobras de Valsalva , fiebre de hasta 39oC y fotofobia de dos semanas de evolución . Ingresa para estudio , con analítica sin hallazgos significativos ; se realiza TC craneal que no presenta alteraciones salvo sinupatía crónica ya conocida . En LCR tras punción lumbar se observa aumento de celularidad ( 76 células ) con 74% de mononucleares , hiperproteinorraquia , glucosa normal y ADA normal . Los exámenes microbiológicos son normales ( gram , cultivo aerobio , microscopía y PCR múltiplex ) salvo tinción con tinta china positiva , detección de antígeno de Cryptococcus neoformans positivo y crecimiento en cultivo para hongos del mismo microorganismo . El juicio clínico es de meningitis subaguda por Cryptococcus neoformans , por lo que el paciente inicia tratamiento antifúngico con anfotericina B liposomal y flucitosina , hasta completar unas 5 semanas de tratamiento . Tras comprobar desaparición de la clínica y normalización bioquímica de LCR , junto con negativización microbiológica del mismo , se inicia fluconazol vía oral y el paciente es dado de alta con seguimiento ambulatorio .