Una mujer de 25 años de edad fue remitida a nuestro servicio para confirmar la presencia de un síndrome de Susac, debido a una pérdida visual bilateral. La paciente tenía una historia de alteraciones del equilibrio, ataxia, incontinencia fecal y urinaria, y pérdida auditiva izquierda desde hacía cuatro años, y estaba recibiendo corticoides, nimodipino y anticoagulantes. En el examen neurológico se apreciaba una paraparesia espástica, hiperreflexia tendinosa y disfunción genitourinaria. La analítica sanguínea que incluía hemograma, bioquímica general, velocidad de sedimentación globular, enzima conversor de la angiotensina y coagulación resultaba sin alteraciones. La serología de lúes, virus de la inmunodeficiencia humana, herpes simple, hepatitis B y C, proteína C reactiva, factor reumatoide, anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anticardiolipina, y antifosfolípido fue negativa. La radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiografía y tomografía axial computerizada craneal no presentaban alteraciones. El líquido cefalorraquídeo (LCR) era de aspecto claro y con presión de apertura normal, con ligero aumento de proteínas, y resto de fórmula normal. La serología en LCR para borrelia, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus y lúes, además de los cultivos habituales resultaron negativos. La detección de bandas oligoclonales en el mismo también resultó negativa. La Resonancia Magnética Nuclear (RMN) cerebral mostraba múltiples áreas focales de hiperintensidad en la sustancia blanca periventricular y pericallosa, y en las regiones del centro semioval. Los tests audiométricos estándares revelaron pérdida auditiva neurosensorial, asimétrica, de predominio izquierdo, para las bajas frecuencias. A la exploración oftalmológica, su agudeza visual era de 20/25 en ambos ojos. La campimetría de Goldmann (Haag-Streit, Berna, Suiza) mostró una cuadrantanopsia inferior bitemporal. En la biomicroscopía del segmento anterior no se apreciaban hallazgos destacables. El examen funduscópico reveló una microangiopatía retiniana periférica, apreciándose amputación de vasos con cúmulos de microaneurismas en ambos ojos. No se observaron signos de inflamación o células en el vítreo, ni envainamiento de los vasos retinianos. La angiografía fluoresceínica (AGF) demostró signos de isquemia en las áreas correspondientes a las oclusiones arteriolares. El diagnóstico de síndrome de Susac se basó en la asociación de encefalopatía con hallazgos típicos en la RMN, microangiopatía retiniana y pérdida auditiva neurosensorial.

Debido a la evidente isquemia retiniana periférica apreciada en la AGF, se le realizó fotocoagulación retiniana con láser en las áreas isquémicas de forma profiláctica, manteniéndose estable el cuadro visual desde entonces. Al cabo de dos años no ha habido variaciones significativas tanto en el estado neurológico como auditivo.
Una mujer de 25 años de edad fue remitida a nuestro servicio para confirmar la presencia de un síndrome de Susac , debido a una pérdida visual bilateral . La paciente tenía una historia de alteraciones del equilibrio , ataxia , incontinencia fecal y urinaria , y pérdida auditiva izquierda desde hacía cuatro años , y estaba recibiendo corticoides , nimodipino y anticoagulantes . En el examen neurológico se apreciaba una paraparesia espástica , hiperreflexia tendinosa y disfunción genitourinaria . La analítica sanguínea que incluía hemograma , bioquímica general , velocidad de sedimentación globular , enzima conversor de la angiotensina y coagulación resultaba sin alteraciones . La serología de lúes , virus de la inmunodeficiencia humana , herpes simple , hepatitis B y C , proteína C reactiva , factor reumatoide , anticoagulante lúpico , anticuerpos antinucleares , anticardiolipina , y antifosfolípido fue negativa . La radiografía de tórax , electrocardiograma , ecocardiografía y tomografía axial computerizada craneal no presentaban alteraciones . El líquido cefalorraquídeo ( LCR ) era de aspecto claro y con presión de apertura normal , con ligero aumento de proteínas , y resto de fórmula normal . La serología en LCR para borrelia , virus de Epstein-Barr , citomegalovirus y lúes , además de los cultivos habituales resultaron negativos . La detección de bandas oligoclonales en el mismo también resultó negativa . La Resonancia Magnética Nuclear ( RMN ) cerebral mostraba múltiples áreas focales de hiperintensidad en la sustancia blanca periventricular y pericallosa , y en las regiones del centro semioval . Los tests audiométricos estándares revelaron pérdida auditiva neurosensorial , asimétrica , de predominio izquierdo , para las bajas frecuencias . A la exploración oftalmológica , su agudeza visual era de 20/25 en ambos ojos . La campimetría de Goldmann ( Haag-Streit , Berna , Suiza ) mostró una cuadrantanopsia inferior bitemporal . En la biomicroscopía del segmento anterior no se apreciaban hallazgos destacables . El examen funduscópico reveló una microangiopatía retiniana periférica , apreciándose amputación de vasos con cúmulos de microaneurismas en ambos ojos . No se observaron signos de inflamación o células en el vítreo , ni envainamiento de los vasos retinianos . La angiografía fluoresceínica ( AGF ) demostró signos de isquemia en las áreas correspondientes a las oclusiones arteriolares . El diagnóstico de síndrome de Susac se basó en la asociación de encefalopatía con hallazgos típicos en la RMN , microangiopatía retiniana y pérdida auditiva neurosensorial . Debido a la evidente isquemia retiniana periférica apreciada en la AGF , se le realizó fotocoagulación retiniana con láser en las áreas isquémicas de forma profiláctica , manteniéndose estable el cuadro visual desde entonces . Al cabo de dos años no ha habido variaciones significativas tanto en el estado neurológico como auditivo .