Varón, 21 años sin antecedentes médicos, tóxicos, personales o familiares. Viaje a Ceuta y Melilla en el último mes.
Consulta por astenia y dolor abdominal difuso. Comienza 15 días después del viaje, con dolor abdominal progresivo, intensidad 4/10 (EVA), sin concomitantes.

Exploración física: ictericia y petequias en tronco. Abdomen: doloroso a la palpación predominantemente en hipocondrio derecho. Resto de la exploración normal. Analítica: leucocitos 5.110/mm3 (65%N; 20.9%L; 12.8%M); Hemoglobina: 15.5 g/dL; Hematocrito 45 % y plaquetas 20.000/mm3. GOT 5020 U/L, GTP 5500 U/L, GGT 181 U/L, bilirrubina total 10 mg/dL y PCR 8,4 mg/dL, actividad de protrombina 68% y tiempo de protrombina 13.9 seg. Radiografía de tórax y ecografía abdominal: normales. Se plantearon los siguientes diagnósticos diferenciales: hepatitis aguda de posible origen infecciosa, medicamentosa, tóxica, autoinmune, isquémica; y menos probablemente secundaria a Wilson, hipotiroidismo y celiaquía. Evolución: sin mejoría clínica ni analítica. VIH, VHA, VHB, VHE, VHC, Rickettsias, y Brucella , Leptospira, y fiebre Q; CMV, VHS, VVZ, Virus herpes tipo 8, tóxicos, autoinmunidad y celiaquía negativos. Tras 15 días de ingreso sin mejoría clínica: pancitopenia (leucocitos: 550/mm3 (50% Neutrófilos; 41.9 % linfocitos, 5.8 monocitos); Hemoglobina: 9.5 g/dL, Plaquetas 10.000mm3). Consultado con Hematología, se indicó transfusión de plaquetas e inmunoglobulina humana intravenosa, corticoides y ciclosporina, sin respuesta analítica y objetivándose deterioro de la coagulación por lo que se desestimó la realización de biopsia hepática. TAC torácico y abdominal: esplenomegalia de 13 cm. Analítica posterior: objetivó empeoramiento de la pancitopenia (leucocitos 450/mm3(50%N; 42%L; 6%M ); Hb 8.6 g/dL; Hematocrito 25%; plaquetas 9.000/ mm3) fibrinógeno 100 mg/dl; elevación de ferritina y triglicéridos (350 mg/dl), bilirrubina total 18 mg/dl; GOT 3000 U/l; GPT 4500 U/l). Se sospechó síndrome hemofagocítico y se realizó biopsia de médula ósea que mostró en el aspirado la presencia de hemofagocitos que confirmaron el diagnóstico. Se inició tratamiento específico y se propuso trasplante de médula ósea. El paciente, presentó sepsis por Pseudomonas aeuriginosa y falleció a pesar de tratamiento. Los marcadores agudos de infección por Epstein Barr resultaron positivos (Anti VCA-IgG negativo, anti EBNA IgG negativo, anti VCA-IgM positivo).

Diagnóstico Final
Síndrome hemofagocítico secundario a infección por Epstein Barr.
Varón , 21 años sin antecedentes médicos , tóxicos , personales o familiares . Viaje a Ceuta y Melilla en el último mes . Consulta por astenia y dolor abdominal difuso . Comienza 15 días después del viaje , con dolor abdominal progresivo , intensidad 4/10 ( EVA ) , sin concomitantes . Exploración física : ictericia y petequias en tronco . Abdomen : doloroso a la palpación predominantemente en hipocondrio derecho . Resto de la exploración normal . Analítica : leucocitos 5.110 / mm3 ( 65%N ; 20.9%L ; 12.8%M ) ; Hemoglobina : 15.5 g / dL ; Hematocrito 45 % y plaquetas 20.000 / mm3 . GOT 5020 U / L , GTP 5500 U / L , GGT 181 U / L , bilirrubina total 10 mg / dL y PCR 8,4 mg / dL , actividad de protrombina 68% y tiempo de protrombina 13.9 seg . Radiografía de tórax y ecografía abdominal : normales . Se plantearon los siguientes diagnósticos diferenciales : hepatitis aguda de posible origen infecciosa , medicamentosa , tóxica , autoinmune , isquémica ; y menos probablemente secundaria a Wilson , hipotiroidismo y celiaquía . Evolución : sin mejoría clínica ni analítica . VIH , VHA , VHB , VHE , VHC , Rickettsias , y Brucella , Leptospira , y fiebre Q ; CMV , VHS , VVZ , Virus herpes tipo 8 , tóxicos , autoinmunidad y celiaquía negativos . Tras 15 días de ingreso sin mejoría clínica : pancitopenia ( leucocitos : 550 / mm3 ( 50% Neutrófilos ; 41.9 % linfocitos , 5.8 monocitos ) ; Hemoglobina : 9.5 g / dL , Plaquetas 10.000mm3 ) . Consultado con Hematología , se indicó transfusión de plaquetas e inmunoglobulina humana intravenosa , corticoides y ciclosporina , sin respuesta analítica y objetivándose deterioro de la coagulación por lo que se desestimó la realización de biopsia hepática . TAC torácico y abdominal : esplenomegalia de 13 cm . Analítica posterior : objetivó empeoramiento de la pancitopenia ( leucocitos 450 / mm3(50%N ; 42%L ; 6%M ) ; Hb 8.6 g / dL ; Hematocrito 25% ; plaquetas 9.000/ mm3 ) fibrinógeno 100 mg / dl ; elevación de ferritina y triglicéridos ( 350 mg / dl ) , bilirrubina total 18 mg / dl ; GOT 3000 U / l ; GPT 4500 U / l ) . Se sospechó síndrome hemofagocítico y se realizó biopsia de médula ósea que mostró en el aspirado la presencia de hemofagocitos que confirmaron el diagnóstico . Se inició tratamiento específico y se propuso trasplante de médula ósea . El paciente , presentó sepsis por Pseudomonas aeuriginosa y falleció a pesar de tratamiento . Los marcadores agudos de infección por Epstein Barr resultaron positivos ( Anti VCA-IgG negativo , anti EBNA IgG negativo , anti VCA-IgM positivo ) . Diagnóstico Final Síndrome hemofagocítico secundario a infección por Epstein Barr .