Hombre de 47 años sin antecedentes personales de interés que llega al Servicio de Urgencias en transporte sanitario, sin acompañantes. Presenta un síndrome confusional agudo acompañado de fiebre de 38oC, no pudiendo establecer una cronología de los síntomas por la situación neurológica del paciente. En la exploración neurológica destacaba la mirada con nistagmo hacia la derecha e imposibilidad para mirar a la izquierda, así como pupilas midriáticas medias hiporreactivas, sin meningismo, y sin signos de hipertensión intracraneal, con reflejo cutáneo-plantar indiferente, y sin otras alteraciones de interés. En el resto de la exploración física, cardiorrespiratoria, abdominal y de miembros, no existía ninguna alteración significativa en el momento de la valoración inicial. Ante la sospecha de infección del sistema nervioso central se inició tratamiento antibiótico empírico con ceftriaxona 2g cada 24 horas y aciclovir 800 mg cada 8 horas.
La analítica urgente solicitada a la llegada el paciente a Urgencias destacaba la leucocitosis de 21.650 células/μL con 80% neutrofilia, con normalidad de las otras dos series del hemograma. En la bioquímica presentaba una glucemia al azar de 169 mg/dL, con función renal e iones normales, así como PCR 2,5 mg/dL. Coagulación sin alteraciones. Gasometría venosa con pH 7.31, pCO2 36 mmHg, pO2 67 mmHg, HCO3 18.1 mEq/L, y lactato 5.2 mmol/L. Determinación de tóxicos en sangre, orina y jugo gástrico negativos. Se realizó un TAC craneal donde no se detectaron alteraciones significativas.
Con estos resultados se procedió a la realización de una punción lumbar, con salida de un líquido cefalorraquídeo claro, con presión normal, con los siguientes datos en la citoquímica: proteínas 133 mg/dL, glucosa 77 mg/dL, leucocitos 77 con 94% mononucleares, 3 hematíes. Estando aún en Urgencias, el paciente presenta empeoramiento brusco del estado general por lo que se traslada a Sala de Críticos, donde sufre una crisis parcial tónico-clónica en miembro superior izquierdo con generalización secundaria, que cedió tras la administración de 10 mg de diazepam intravenoso. Tras el episodio comicial, en situación de coma con estado postcrítico, presenta 6 puntos en la escala de Glasgow por lo que se decide intubación orotraqueal, conexión a ventilación mecánica e ingreso en UCI, donde precisa además de empleo de drogas vasoactivas por inestabilidad hemodinámica (tensión arterial sistólica 80 mmHg).
Durante su estancia en UCI el paciente recobró la estabilidad hemodinámica con el empleo de noradrenalina, tolerando la progresiva retirada de la misma hasta su suspensión. De igual modo se produjo una mejoría progresiva del nivel de consciencia, que permitió retirar la ventilación mecánica y extubar, con progresiva mejoría del nivel cognitivo hasta alcanzar Glasgow 15. Se mantuvo la pauta antibiótica iniciada en Urgencias y se inició tratamiento con fenitoina.

Diagnóstico diferencial
Ante un paciente con un síndrome confusional agudo, focalidad motora y fiebre el primer diagnóstico a considerar, por su gravedad e implicación pronóstica, es la existencia de una infección del sistema nervioso central, fundamentalmente del tipo encefalitis. En nuestro medio, en pacientes inmunocompetentes, destacan las encefalitis virales, siendo la causa más frecuente la secundaria a enterovirus, y la de mayor morbimortalidad la infección por virus herpes simple tipo 1, no pudiendo descartar otros agentes virales como el virus Toscana, virus de la varicela-zóster, etc. Existen otras causas destacables de meningoencefalitis con líquido claro, como pueden ser algunas infecciones bacterianas (Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum, etc) o fúngicas, o bien causas no infecciosas como son las paraneoplásicas, secundarias a fármacos, trombosis venosas de senos subdurales, o las asociadas a enfermedades sistémicas inmunomediadas (lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Behçet, sarcoidosis, etc) o vasculitis.

Evolución
Dada la evolución satisfactoria del paciente en UCI, sin recidiva de la actividad convulsiva, se trasladó a planta de hospitalización de la Unidad de Enfermedades Infecciosas. En la exploración neurológica detallada realizada en ese momento destacaba la existencia de una anisocoria, con pupila derecha midriática, escasamente reactiva a la luz y moderadamente a la acomodación, con resto de pares craneales normales; persistía cierta paresia 2/5 de la musculatura extensora de mano derecha, estando afecto el supinador de dicho lado con preservación del triceps y siendo normales los músculos dependientes de cubital y mediano derechos; reflejos osteotendinosos vivos; reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral; sensibilidad vibratoria algo disminuida en tobillos, dismetría dedo-nariz bilateral moderada, así como marcha moderadamente atáxica, con apertura de base de sustentación, siendo la marcha en tándem imposible sin ayuda; Romberg negativo. El resto de la exploración física no mostraba ninguna alteración del interés.
Durante su estancia en planta se solicitó ecocardiografía transtorácica, sin alteraciones estructurales significativas ni signos de endocarditis infecciosa. Hemocultivos venosos extraídos a su llegada a Urgencias negativos. Se realizó igualmente una resonancia magnética nuclear cerebral con captación leptomeníngea de contraste, sin alteraciones parenquimatosas; en la angio-resonancia del polígono de Willis se objetivó la existencia de un aneurisma sacular de 3mm a nivel de la arteria cerebral media izquierda. El estudio electroencefalográfico mostraba una actividad focal theta rítmica intermitente temporal derecha. El estudio microbiológico solicitado en Urgencias del líquido cefalorraquídeo fue negativo, tanto el cultivo habitual como la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de virus herpes simple (VHS) 1 y 2, enterovirus y virus varicela- zoster.
Además, se solicitó serología de lúes con el siguiente resultado: RPR 1/128, sífilis Ig G + Ig M positivo, y FTAABS positivo. Ante estos hallazgos se realizó nueva punción lumbar con persistencia de la hiperproteinorraquia y pleocitosis con predominio de mononucleares, negatividad de nueva PCR de VHS, y detección de RPR positiva en líquido cefalorraquídeo.
Con el diagnóstico de neurolúes, dado que el paciente era alérgico a penicilina y no había opción de realizar terapia desensibilizadora, se mantuvo el tratamiento con ceftriaxona durante 14 días, con mejoría clínica marcada del paciente, con normalización pupilar, si paresias residuales ni nuevos episodios convulsivos, motivo por el que se procedió al alta hospitalaria con seguimiento estrecho en consulta para monitorización de respuesta al tratamiento.

Diagnóstico final
Neurolúes: meningitis sifilítica versus sífilis meningovascular.
Hombre de 47 años sin antecedentes personales de interés que llega al Servicio de Urgencias en transporte sanitario , sin acompañantes . Presenta un síndrome confusional agudo acompañado de fiebre de 38oC , no pudiendo establecer una cronología de los síntomas por la situación neurológica del paciente . En la exploración neurológica destacaba la mirada con nistagmo hacia la derecha e imposibilidad para mirar a la izquierda , así como pupilas midriáticas medias hiporreactivas , sin meningismo , y sin signos de hipertensión intracraneal , con reflejo cutáneo-plantar indiferente , y sin otras alteraciones de interés . En el resto de la exploración física , cardiorrespiratoria , abdominal y de miembros , no existía ninguna alteración significativa en el momento de la valoración inicial . Ante la sospecha de infección del sistema nervioso central se inició tratamiento antibiótico empírico con ceftriaxona 2 g cada 24 horas y aciclovir 800 mg cada 8 horas . La analítica urgente solicitada a la llegada el paciente a Urgencias destacaba la leucocitosis de 21.650 células / μL con 80% neutrofilia , con normalidad de las otras dos series del hemograma . En la bioquímica presentaba una glucemia al azar de 169 mg / dL , con función renal e iones normales , así como PCR 2,5 mg / dL. Coagulación sin alteraciones . Gasometría venosa con pH 7.31 , pCO2 36 mmHg , pO2 67 mmHg , HCO3 18.1 mEq / L , y lactato 5.2 mmol / L. Determinación de tóxicos en sangre , orina y jugo gástrico negativos . Se realizó un TAC craneal donde no se detectaron alteraciones significativas . Con estos resultados se procedió a la realización de una punción lumbar , con salida de un líquido cefalorraquídeo claro , con presión normal , con los siguientes datos en la citoquímica : proteínas 133 mg / dL , glucosa 77 mg / dL , leucocitos 77 con 94% mononucleares , 3 hematíes . Estando aún en Urgencias , el paciente presenta empeoramiento brusco del estado general por lo que se traslada a Sala de Críticos , donde sufre una crisis parcial tónico-clónica en miembro superior izquierdo con generalización secundaria , que cedió tras la administración de 10 mg de diazepam intravenoso . Tras el episodio comicial , en situación de coma con estado postcrítico , presenta 6 puntos en la escala de Glasgow por lo que se decide intubación orotraqueal , conexión a ventilación mecánica e ingreso en UCI , donde precisa además de empleo de drogas vasoactivas por inestabilidad hemodinámica ( tensión arterial sistólica 80 mmHg ) . Durante su estancia en UCI el paciente recobró la estabilidad hemodinámica con el empleo de noradrenalina , tolerando la progresiva retirada de la misma hasta su suspensión . De igual modo se produjo una mejoría progresiva del nivel de consciencia , que permitió retirar la ventilación mecánica y extubar , con progresiva mejoría del nivel cognitivo hasta alcanzar Glasgow 15 . Se mantuvo la pauta antibiótica iniciada en Urgencias y se inició tratamiento con fenitoina . Diagnóstico diferencial Ante un paciente con un síndrome confusional agudo , focalidad motora y fiebre el primer diagnóstico a considerar , por su gravedad e implicación pronóstica , es la existencia de una infección del sistema nervioso central , fundamentalmente del tipo encefalitis . En nuestro medio , en pacientes inmunocompetentes , destacan las encefalitis virales , siendo la causa más frecuente la secundaria a enterovirus , y la de mayor morbimortalidad la infección por virus herpes simple tipo 1 , no pudiendo descartar otros agentes virales como el virus Toscana , virus de la varicela-zóster , etc. Existen otras causas destacables de meningoencefalitis con líquido claro , como pueden ser algunas infecciones bacterianas ( Mycobacterium tuberculosis , Treponema pallidum , etc ) o fúngicas , o bien causas no infecciosas como son las paraneoplásicas , secundarias a fármacos , trombosis venosas de senos subdurales , o las asociadas a enfermedades sistémicas inmunomediadas ( lupus eritematoso sistémico , enfermedad de Behçet , sarcoidosis , etc ) o vasculitis . Evolución Dada la evolución satisfactoria del paciente en UCI , sin recidiva de la actividad convulsiva , se trasladó a planta de hospitalización de la Unidad de Enfermedades Infecciosas . En la exploración neurológica detallada realizada en ese momento destacaba la existencia de una anisocoria , con pupila derecha midriática , escasamente reactiva a la luz y moderadamente a la acomodación , con resto de pares craneales normales ; persistía cierta paresia 2/5 de la musculatura extensora de mano derecha , estando afecto el supinador de dicho lado con preservación del triceps y siendo normales los músculos dependientes de cubital y mediano derechos ; reflejos osteotendinosos vivos ; reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral ; sensibilidad vibratoria algo disminuida en tobillos , dismetría dedo-nariz bilateral moderada , así como marcha moderadamente atáxica , con apertura de base de sustentación , siendo la marcha en tándem imposible sin ayuda ; Romberg negativo . El resto de la exploración física no mostraba ninguna alteración del interés . Durante su estancia en planta se solicitó ecocardiografía transtorácica , sin alteraciones estructurales significativas ni signos de endocarditis infecciosa . Hemocultivos venosos extraídos a su llegada a Urgencias negativos . Se realizó igualmente una resonancia magnética nuclear cerebral con captación leptomeníngea de contraste , sin alteraciones parenquimatosas ; en la angio-resonancia del polígono de Willis se objetivó la existencia de un aneurisma sacular de 3 mm a nivel de la arteria cerebral media izquierda . El estudio electroencefalográfico mostraba una actividad focal theta rítmica intermitente temporal derecha . El estudio microbiológico solicitado en Urgencias del líquido cefalorraquídeo fue negativo , tanto el cultivo habitual como la reacción en cadena de la polimerasa ( PCR ) de virus herpes simple ( VHS ) 1 y 2 , enterovirus y virus varicela- zoster . Además , se solicitó serología de lúes con el siguiente resultado : RPR 1/128 , sífilis Ig G + Ig M positivo , y FTAABS positivo . Ante estos hallazgos se realizó nueva punción lumbar con persistencia de la hiperproteinorraquia y pleocitosis con predominio de mononucleares , negatividad de nueva PCR de VHS , y detección de RPR positiva en líquido cefalorraquídeo . Con el diagnóstico de neurolúes , dado que el paciente era alérgico a penicilina y no había opción de realizar terapia desensibilizadora , se mantuvo el tratamiento con ceftriaxona durante 14 días , con mejoría clínica marcada del paciente , con normalización pupilar , si paresias residuales ni nuevos episodios convulsivos , motivo por el que se procedió al alta hospitalaria con seguimiento estrecho en consulta para monitorización de respuesta al tratamiento . Diagnóstico final Neurolúes : meningitis sifilítica versus sífilis meningovascular .