Anamnesis
Mujer de 46 años, sin reacciones adversas medicamentosas conocidas, exfumadora, hipertensa en tratamiento con ramipril 5 mg/día (con buen control) y dislipemia en tratamiento dietético como únicos antecedentes personales de interés, que desde el año 2006 presenta hormigueos en la mano y el pie izquierdos. En septiembre de 2008 empieza a apreciar torpeza progresiva en el miembro inferior izquierdo. Desde entonces ha dejado de conducir porque no nota el pedal y al bajar escaleras tiene que mirar dónde apoya para no caerse. Ha sufrido varios esguinces. Refiere igualmente que cuando come tiene que apretar los objetos y mirarlos para poder llevárselos correctamente a la boca. Niega pérdida de fuerza. Refiere alternancia de episodios de diarrea con estreñimiento, sensación de boca seca y artralgias generalizadas.

Examen físico
Fundoscopia normal. Funciones superiores conservadas. No defectos campimétricos por confrontación. Pupilas medias reactivas a la luz. Movimientos oculares de persecución y sacádicos normales. Resto de pares craneales normales. Balance, tono y trofismo muscular normales. Sensibilidad: hipoestesia e hipoalgesia en el miembro superior izquierdo hasta el tercio superior del antebrazo y en el miembro inferior izquierdo hasta el tercio proximal del muslo con sensaciones disestésicas. Vibratoria presente en los dedos de la mano izquierda y rodilla izquierdas, normal en los miembros derechos. Posicional presente en codo y rodilla izquierdas, normal en miembros derechos. No extinción sensitiva. Arreflexia generalizada salvo tricipital derecho hipoactivo. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Pseudoatetosis en el miembro superior izquierdo. No dismetría. Marcha con aumento de base y postura pseudodistónica en el miembro inferior izquierdo. Tándem inestable. Romberg positivo (caída en 5 segundos).
Auscultación cardiorrespiratoria: rítmica a unos 65 sístoles/minuto. No se auscultan soplos cardiacos ni laterocervicales. No otros ruidos aéreos sobreañadidos.

Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea: normal incluyendo vitamina B12 y ácido fólico.
• Serología VIH, luética y marcadores hepáticos negativos.
• Antineuronales y antigangliósidos negativos.
• ANA, antigliadina y antitransglutaminasa negativos.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): citobioquímica normal. Serología negativa.
• Resonancia magnética (RM) de cráneo y cérvico-dorso-lumbar: normal.
• ENG: disminución de las amplitudes de los potenciales de acción sensitivos con predominio en los miembros izquierdos, estando ausentes en el miembro inferior izquierdo, conservando las velocidades de conducción. Los potenciales de acción motor son normales. Las ondas F presentan características y latencias normales. La respuesta H del lado izquierdo sobre el sóleo está abolida y se obtiene una respuesta de muy baja amplitud en el lado derecho.
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal: normal.
• Tomografía por emisión de positrones (PET): normal.
• Test de Schirmer: patológico (< 10 mm). Hiposecreción lacrimal.
• Biopsia de la glándula salival: sin alteraciones histológicas.
• Biopsia del nervio sural: se objetiva degeneración axonal, cluster de regeneración y pérdida de fibras mielinizadas.

Diagnóstico
Neuronopatía sensitiva asimétrica de etiología no determinada. Posible enfermedad de Sjögren.

Tratamiento
Se inicia tratamiento con prednisona a razón de 1 mg/kg de peso.

Evolución
Durante los 7 años de evolución el empeoramiento clínico de la paciente ha sido progresivo, sin que el tratamiento pautado haya servido para mejorar o evitar la progresión de la enfermedad. Cada vez muestra mayor dificultad para manipular objetos o abotonarse, y mucha dificultad para el manejo de la pierna izquierda. La paciente sigue aquejando importante sequedad ocular y oral, lo que le obliga a beber grandes cantidades de agua al día.
Anamnesis Mujer de 46 años , sin reacciones adversas medicamentosas conocidas , exfumadora , hipertensa en tratamiento con ramipril 5 mg / día ( con buen control ) y dislipemia en tratamiento dietético como únicos antecedentes personales de interés , que desde el año 2006 presenta hormigueos en la mano y el pie izquierdos . En septiembre de 2008 empieza a apreciar torpeza progresiva en el miembro inferior izquierdo . Desde entonces ha dejado de conducir porque no nota el pedal y al bajar escaleras tiene que mirar dónde apoya para no caerse . Ha sufrido varios esguinces . Refiere igualmente que cuando come tiene que apretar los objetos y mirarlos para poder llevárselos correctamente a la boca . Niega pérdida de fuerza . Refiere alternancia de episodios de diarrea con estreñimiento , sensación de boca seca y artralgias generalizadas . Examen físico Fundoscopia normal . Funciones superiores conservadas . No defectos campimétricos por confrontación . Pupilas medias reactivas a la luz . Movimientos oculares de persecución y sacádicos normales . Resto de pares craneales normales . Balance , tono y trofismo muscular normales . Sensibilidad : hipoestesia e hipoalgesia en el miembro superior izquierdo hasta el tercio superior del antebrazo y en el miembro inferior izquierdo hasta el tercio proximal del muslo con sensaciones disestésicas . Vibratoria presente en los dedos de la mano izquierda y rodilla izquierdas , normal en los miembros derechos . Posicional presente en codo y rodilla izquierdas , normal en miembros derechos . No extinción sensitiva . Arreflexia generalizada salvo tricipital derecho hipoactivo . Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral . Pseudoatetosis en el miembro superior izquierdo . No dismetría . Marcha con aumento de base y postura pseudodistónica en el miembro inferior izquierdo . Tándem inestable . Romberg positivo ( caída en 5 segundos ) . Auscultación cardiorrespiratoria : rítmica a unos 65 sístoles / minuto . No se auscultan soplos cardiacos ni laterocervicales . No otros ruidos aéreos sobreañadidos . Pruebas complementarias • Analítica sanguínea : normal incluyendo vitamina B12 y ácido fólico . • Serología VIH , luética y marcadores hepáticos negativos . • Antineuronales y antigangliósidos negativos . • ANA , antigliadina y antitransglutaminasa negativos . • Líquido cefalorraquídeo ( LCR ): citobioquímica normal . Serología negativa . • Resonancia magnética ( RM ) de cráneo y cérvico-dorso-lumbar : normal . • ENG : disminución de las amplitudes de los potenciales de acción sensitivos con predominio en los miembros izquierdos , estando ausentes en el miembro inferior izquierdo , conservando las velocidades de conducción . Los potenciales de acción motor son normales . Las ondas F presentan características y latencias normales . La respuesta H del lado izquierdo sobre el sóleo está abolida y se obtiene una respuesta de muy baja amplitud en el lado derecho . • Tomografía computarizada ( TC ) tóraco-abdominal : normal . • Tomografía por emisión de positrones ( PET ): normal . • Test de Schirmer : patológico ( < 10 mm ) . Hiposecreción lacrimal . • Biopsia de la glándula salival : sin alteraciones histológicas . • Biopsia del nervio sural : se objetiva degeneración axonal , cluster de regeneración y pérdida de fibras mielinizadas . Diagnóstico Neuronopatía sensitiva asimétrica de etiología no determinada . Posible enfermedad de Sjögren . Tratamiento Se inicia tratamiento con prednisona a razón de 1 mg / kg de peso . Evolución Durante los 7 años de evolución el empeoramiento clínico de la paciente ha sido progresivo , sin que el tratamiento pautado haya servido para mejorar o evitar la progresión de la enfermedad . Cada vez muestra mayor dificultad para manipular objetos o abotonarse , y mucha dificultad para el manejo de la pierna izquierda . La paciente sigue aquejando importante sequedad ocular y oral , lo que le obliga a beber grandes cantidades de agua al día .