Anamnesis
Mujer de 31 años, sin hábitos tóxicos (consumo esporádico de alcohol), con hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia leves. Tiene 4 perros, 2 gatos y es florista. Tres meses antes presentó un cuadro febril (hasta 40 oC) y vómitos, por el que tomó tratamiento antibiótico y antiemético, resolviéndose en 3 días. Tras 2 semanas presentó un nuevo síndrome emético y sedimento urinario patológico, recibiendo nueva tanda de antibióticos. Es valorada por un digestólogo por un nuevo cuadro de 3 días de vómitos alimenticios acompañados de calambres en los miembros superiores, sin fiebre. Ecografía abdominal sin hallazgos patológicos. Los calambres se achacaron a trastorno electrolítico por vómitos y se pautó tratamiento con domperidona y pantoprazol. A los 4 días acude al Servicio de Urgencias por hormigueos distales y persistencia de los calambres. Sin focalidad neurológica en la exploración es dada de alta y remitida para nueva valoración por los especialistas de Aparato Digestivo. A la mañana siguiente, la paciente inicia debilidad generalizada de predominio izquierdo e inferiores, arrastre del pie izquierdo y dificultad para la micción, por lo que acude nuevamente a Urgencias. No refería cefalea, síndrome infeccioso-febril o vacunas recientes, fenómenos trombóticos, fotosensibilidad, aftas orales/genitales, artritis/ artralgias, serositis, alteraciones visuales, cutáneas, conductuales o convulsiones.

Examen físico
Afebril, hemodinámicamente estable. Nivel de consciencia normal, rigidez nucal sin otros signos meníngeos. Pares craneales normales. Tetraparesia leve IV/V en las extremidades derechas y III/V en las izquierdas, sin amiotrofia ni fasciculaciones. Reflejos osteotendinosos exaltados, cutáneo-abdominales y signos de Hoffman y Babinsky presentes bilateralmente. Hipoestesia tactoalgésica en el miembro superior derecho (MSD) y nivel desde D8 de predominio izquierdo. Sensibilidad vibratoria y artrocinética conservadas. Inexactitud en dedo-nariz con MSD. Romberg negativo y marcha parética con pierna izquierda. Resto de exploración neurológica y general sin hallazgos patológicos.

Pruebas complementarias
• Hemograma, coagulación básica, bioquímica, vitamina B12, folato y hormonas tiroideas: normales.
• Serologías infecciosas en sangre (VIH, VHC, VHB, Herpesvirus, Mycoplasma, Borrellia, Brucella), PCR de VHS, enterovirus y tuberculosis: negativas.
• Anti-AQP4: negativos.
• ECA sérica: niveles normales.
• Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR): claro, 17 cm de H2O de presión, sin bloqueos. Bioquímica: hematíes 10/mm3, leucocitos 155/mm3 (neutrófilos 15%, linfocitos 85%), proteínas 125 mg/dl, glucosa 49 mg/dl, ácido láctico 2,3 mmol/l. Serologías VDRL, FTA, Mycoplasma, Borrellia, VHS 1 y 2, CMV, VEB y VVZ: negativas. Cultivo, tinción Gram, aglutinaciones y tinta china: negativos o sin microorganismos. BOC: negativas.
• Estudio inmunológico: ANA positivo, patrón homogéneo 1/160; anti-DNA 181 U/ml; antihistonas positivo; anticardiolipinas IgG y anti beta-2-glicoproteína IgG positivo (IgM negativo); ANCA, antigliadina, antifosfolípidos, Russell: negativo.
• Electrocardiograma (ECG) y radiografía de tórax: normales.
• Resonancia magnética (RM) cerebral con gadolinio: pequeño angioma venoso frontal derecho.
• RM medular. Hiperseñal desde la unión protuberancial hasta D6 en la resonancia magnética sagital secuencia T2, con áreas parcheadas de captación de gadolinio en T1.
• Estudio neurofisiológico: potenciales evocados somatosensoriales: retraso de la conducción medular desde el nervio tibial posterior izquierdo; potenciales evocados visuales y de tronco cerebral normales.

Diagnóstico
Mielitis cérvico-dorsal longitudinalmente extensa secundaria a enfermedad autoinmune no diferenciada: probable lupus eritematoso sistémico.

Tratamiento
Ante la rápida e importante afectación clínica y los hallazgos en el LCR y la RM, ingresa en la UVI para monitorización, sin progresión clínica en las horas siguientes. Se inició cobertura antibiótica y antivírica hasta descartar etiología infecciosa, que fue suspendida tras los resultados en el LCR y por la ausencia de otros datos de infección. El perfil inmunológico orientaba hacia un origen inflamatorio-desmielinizante y se administraron bolos diarios de megadosis de corticoides durante 5 días. Conjuntamente con Reumatología, se continuó tratamiento con tappering de prednisona hasta dosis de mantenimiento. Se trataron las alteraciones sensitivas con gabapentina y posterior oxcarbazepina por falta de eficacia.

Evolución
La paciente mejoró rápidamente tras el inicio del tratamiento. Al alta no mostraba afectación motora y presentaba franca mejoría sensitiva. Continuó seguimiento por Neurología y Reumatología. A los 3 meses mostraba disestesias distales (miembros superiores y "cinturón" a múltiples niveles) y episodios distónicos flexores en las manos, en el contexto de la remielinización, que han mejorado con antiepilépticos.
Actualmente, en la RM medular persiste hiperseñal en la unión bulbomedular, C6 y C7. En la RM cerebral no se aprecian cambios. Tras 20 meses sigue tratamiento con prednisona y antiepilépticos. No ha presentado nueva clínica neurológica ni sistémica, persisten las disestesias en el miembro superior izquierdo y el área pectoral. A los parámetros inmunológicos alterados se ha unido un descenso del complemento, sin otras alteraciones analíticas.
Anamnesis Mujer de 31 años , sin hábitos tóxicos ( consumo esporádico de alcohol ) , con hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia leves . Tiene 4 perros , 2 gatos y es florista . Tres meses antes presentó un cuadro febril ( hasta 40 oC ) y vómitos , por el que tomó tratamiento antibiótico y antiemético , resolviéndose en 3 días . Tras 2 semanas presentó un nuevo síndrome emético y sedimento urinario patológico , recibiendo nueva tanda de antibióticos . Es valorada por un digestólogo por un nuevo cuadro de 3 días de vómitos alimenticios acompañados de calambres en los miembros superiores , sin fiebre . Ecografía abdominal sin hallazgos patológicos . Los calambres se achacaron a trastorno electrolítico por vómitos y se pautó tratamiento con domperidona y pantoprazol . A los 4 días acude al Servicio de Urgencias por hormigueos distales y persistencia de los calambres . Sin focalidad neurológica en la exploración es dada de alta y remitida para nueva valoración por los especialistas de Aparato Digestivo . A la mañana siguiente , la paciente inicia debilidad generalizada de predominio izquierdo e inferiores , arrastre del pie izquierdo y dificultad para la micción , por lo que acude nuevamente a Urgencias . No refería cefalea , síndrome infeccioso-febril o vacunas recientes , fenómenos trombóticos , fotosensibilidad , aftas orales / genitales , artritis/ artralgias , serositis , alteraciones visuales , cutáneas , conductuales o convulsiones . Examen físico Afebril , hemodinámicamente estable . Nivel de consciencia normal , rigidez nucal sin otros signos meníngeos . Pares craneales normales . Tetraparesia leve IV / V en las extremidades derechas y III / V en las izquierdas , sin amiotrofia ni fasciculaciones . Reflejos osteotendinosos exaltados , cutáneo-abdominales y signos de Hoffman y Babinsky presentes bilateralmente . Hipoestesia tactoalgésica en el miembro superior derecho ( MSD ) y nivel desde D8 de predominio izquierdo . Sensibilidad vibratoria y artrocinética conservadas . Inexactitud en dedo-nariz con MSD . Romberg negativo y marcha parética con pierna izquierda . Resto de exploración neurológica y general sin hallazgos patológicos . Pruebas complementarias • Hemograma , coagulación básica , bioquímica , vitamina B12 , folato y hormonas tiroideas : normales . • Serologías infecciosas en sangre ( VIH , VHC , VHB , Herpesvirus , Mycoplasma , Borrellia , Brucella ) , PCR de VHS , enterovirus y tuberculosis : negativas . • Anti-AQP4 : negativos . • ECA sérica : niveles normales . • Estudio de líquido cefalorraquídeo ( LCR ): claro , 17 cm de H2O de presión , sin bloqueos . Bioquímica : hematíes 10 / mm3 , leucocitos 155 / mm3 ( neutrófilos 15% , linfocitos 85% ) , proteínas 125 mg / dl , glucosa 49 mg / dl , ácido láctico 2,3 mmol / l. Serologías VDRL , FTA , Mycoplasma , Borrellia , VHS 1 y 2 , CMV , VEB y VVZ : negativas . Cultivo , tinción Gram , aglutinaciones y tinta china : negativos o sin microorganismos . BOC : negativas . • Estudio inmunológico : ANA positivo , patrón homogéneo 1/160 ; anti-DNA 181 U / ml ; antihistonas positivo ; anticardiolipinas IgG y anti beta-2-glicoproteína IgG positivo ( IgM negativo ) ; ANCA , antigliadina , antifosfolípidos , Russell : negativo . • Electrocardiograma ( ECG ) y radiografía de tórax : normales . • Resonancia magnética ( RM ) cerebral con gadolinio : pequeño angioma venoso frontal derecho . • RM medular . Hiperseñal desde la unión protuberancial hasta D6 en la resonancia magnética sagital secuencia T2 , con áreas parcheadas de captación de gadolinio en T1 . • Estudio neurofisiológico : potenciales evocados somatosensoriales : retraso de la conducción medular desde el nervio tibial posterior izquierdo ; potenciales evocados visuales y de tronco cerebral normales . Diagnóstico Mielitis cérvico-dorsal longitudinalmente extensa secundaria a enfermedad autoinmune no diferenciada : probable lupus eritematoso sistémico . Tratamiento Ante la rápida e importante afectación clínica y los hallazgos en el LCR y la RM , ingresa en la UVI para monitorización , sin progresión clínica en las horas siguientes . Se inició cobertura antibiótica y antivírica hasta descartar etiología infecciosa , que fue suspendida tras los resultados en el LCR y por la ausencia de otros datos de infección . El perfil inmunológico orientaba hacia un origen inflamatorio-desmielinizante y se administraron bolos diarios de megadosis de corticoides durante 5 días . Conjuntamente con Reumatología , se continuó tratamiento con tappering de prednisona hasta dosis de mantenimiento . Se trataron las alteraciones sensitivas con gabapentina y posterior oxcarbazepina por falta de eficacia . Evolución La paciente mejoró rápidamente tras el inicio del tratamiento . Al alta no mostraba afectación motora y presentaba franca mejoría sensitiva . Continuó seguimiento por Neurología y Reumatología . A los 3 meses mostraba disestesias distales ( miembros superiores y " cinturón " a múltiples niveles ) y episodios distónicos flexores en las manos , en el contexto de la remielinización , que han mejorado con antiepilépticos . Actualmente , en la RM medular persiste hiperseñal en la unión bulbomedular , C6 y C7 . En la RM cerebral no se aprecian cambios . Tras 20 meses sigue tratamiento con prednisona y antiepilépticos . No ha presentado nueva clínica neurológica ni sistémica , persisten las disestesias en el miembro superior izquierdo y el área pectoral . A los parámetros inmunológicos alterados se ha unido un descenso del complemento , sin otras alteraciones analíticas .