Varón boliviano de 53 años, sin antecedentes, cuadro de 3 semanas de fiebre diaria y sudoración profusa, debilidad y mialgias en miembros inferiores. Vivía en España hacía 15 años y reportó un viaje de 10 días a una ciudad de Bolivia tres meses antes. No antecedentes de picaduras de insectos, no abuso de drogas o relaciones sexuales de riesgo. En la exploración física, To 37.6oC, estable hemodinámicamente, Sat O2 95% con aire ambiente. Limitación de los movimientos de las extremidades inferiores debido a las mialgias. Resto de exploración física normal. En analítica destacó leucocitosis(17540 / μL) con neutrofilia (14630 / μL), PCR elevada (248,2 mg), enzimas hepáticas elevadas con colestasis disociada (AST 90U/L, ALT 110 U/L, FA 318 U/L, GGT 407 U/L), niveles normales de CK con aldolasa elevada (26 U / l) y sedimento de orina con cilindros granulares y 15-25 leucos/campo. Resto de parámetros normales. La TC de cuello, tórax y abdomen mostró un engrosamiento mural de la aorta infrarrenal que sugería periaortitis. La actividad inflamatoria se confirmó con PET-CT, asociando hipercaptación irregular en extremidades inferiores. La inmunofluorescencia indirecta reveló potividad para p-ANCA (1: 1280), (MPO-ANCA> 134 UI / ml). También la serología de Trypanosoma Cruzi fue positiva con IgG (1/512). El diagnóstico de enfermedad de Chagas crónica se realizó tras confirmar la presencia de megacolon mediante enema opaco. No se constató afectación gastrointestinal superior o cardíaca tras realizar esófagograma baritado y ecocardiografía. Se realizó EMG, sin constatar signos de miopatía, pero la RNM de miembros inferiores mostró edema interfascial e hiperintensidad T2 que sugería inflamación difusa. Se obtuvieron biopsias de músculo que mostraron vasculitis perimisial de pequeño vasos. Estos hallazgos fueron consistentes con una presentación atípica de poliangeítis microscópica con afectación muscular, probable afectación renal y de grandes vasos. El paciente recibió tratamiento con Benznidazol 5mg/kg al día (60 días), 3 bolos de metilprednisolona de 250 mg. Posteriormente prednisona 1mg/kg/día con progresiva reducción de dosis y Rituximab 375mg/m2 semanal (4 semanas) con resolución completa de las mialgias, la fiebre, normalización de transaminasas y del sedimento de la orina, excepto la proteinuria. Tras la tercera dosis de Rituximab, desarrolló hemoptisis, por lo que se realizó broncoscopia urgente con BAL y biopsia transbronquial, mostrando exudados purulentos pero sin restos hemáticos. La biopsia descartó capilaritis pero varios cultivos de esputo y del BAL fueron positivo para Aspergillus fumigatus por lo que se trató con Voriconazol 200 mg/12 h (12 semanas), con resolución completa del cuadro respiratorio. El paciente fue dado de alta con prednisona oral y recibirá terapia de mantenimiento con Rituximab.
Varón boliviano de 53 años , sin antecedentes , cuadro de 3 semanas de fiebre diaria y sudoración profusa , debilidad y mialgias en miembros inferiores . Vivía en España hacía 15 años y reportó un viaje de 10 días a una ciudad de Bolivia tres meses antes . No antecedentes de picaduras de insectos , no abuso de drogas o relaciones sexuales de riesgo . En la exploración física , To 37.6oC , estable hemodinámicamente , Sat O2 95% con aire ambiente . Limitación de los movimientos de las extremidades inferiores debido a las mialgias . Resto de exploración física normal . En analítica destacó leucocitosis(17540 / μL ) con neutrofilia ( 14630 / μL ) , PCR elevada ( 248,2 mg ) , enzimas hepáticas elevadas con colestasis disociada ( AST 90U / L , ALT 110 U / L , FA 318 U / L , GGT 407 U / L ) , niveles normales de CK con aldolasa elevada ( 26 U / l ) y sedimento de orina con cilindros granulares y 15-25 leucos / campo . Resto de parámetros normales . La TC de cuello , tórax y abdomen mostró un engrosamiento mural de la aorta infrarrenal que sugería periaortitis . La actividad inflamatoria se confirmó con PET-CT , asociando hipercaptación irregular en extremidades inferiores . La inmunofluorescencia indirecta reveló potividad para p-ANCA ( 1 : 1280 ) , ( MPO-ANCA > 134 UI / ml ) . También la serología de Trypanosoma Cruzi fue positiva con IgG ( 1/512 ) . El diagnóstico de enfermedad de Chagas crónica se realizó tras confirmar la presencia de megacolon mediante enema opaco . No se constató afectación gastrointestinal superior o cardíaca tras realizar esófagograma baritado y ecocardiografía . Se realizó EMG , sin constatar signos de miopatía , pero la RNM de miembros inferiores mostró edema interfascial e hiperintensidad T2 que sugería inflamación difusa . Se obtuvieron biopsias de músculo que mostraron vasculitis perimisial de pequeño vasos . Estos hallazgos fueron consistentes con una presentación atípica de poliangeítis microscópica con afectación muscular , probable afectación renal y de grandes vasos . El paciente recibió tratamiento con Benznidazol 5mg / kg al día ( 60 días ) , 3 bolos de metilprednisolona de 250 mg . Posteriormente prednisona 1mg / kg / día con progresiva reducción de dosis y Rituximab 375mg / m2 semanal ( 4 semanas ) con resolución completa de las mialgias , la fiebre , normalización de transaminasas y del sedimento de la orina , excepto la proteinuria . Tras la tercera dosis de Rituximab , desarrolló hemoptisis , por lo que se realizó broncoscopia urgente con BAL y biopsia transbronquial , mostrando exudados purulentos pero sin restos hemáticos . La biopsia descartó capilaritis pero varios cultivos de esputo y del BAL fueron positivo para Aspergillus fumigatus por lo que se trató con Voriconazol 200 mg/12 h ( 12 semanas ) , con resolución completa del cuadro respiratorio . El paciente fue dado de alta con prednisona oral y recibirá terapia de mantenimiento con Rituximab .