Anamnesis
Presentamos el caso de un varón de 79 años, médico jubilado, con antecedentes de HTA, intervenido de hernia inguinal derecha en 2008 y prótesis de rodilla izquierda en 2011. Recibe tratamiento con amlodipino 5 mg e irbesartan 150 mg.
Es diagnosticado en 2009 a raíz de PSA de 14 ng/ml, de un adenocarcinoma de próstata Gleason 5 + 4, enfermedad localizada. Recibe tratamiento con radioterapia local seguido de doble bloqueo androgénico durante 3 años con leuprorelina y bicalutamida. Continúa revisiones hasta junio de 2018, momento en que inicia cuadro de alteración del ritmo deposicional, objetivándose una recidiva locorregional con infiltración rectal y afectación ganglionar. La biopsia prostática confirma un carcinoma neuroendocrino de célula pequeña en el 100 %, por lo que se inicia cisplatino-etopósido del que recibe 4 ciclos hasta octubre de 2018. Presentó neuropatía periférica grado 3 que obligó a suspender el tratamiento continuando entonces en revisiones. En enero de 2019, presenta clínica larvada de desorientación temporoespacial, pérdida de memoria reciente, así como episodios paroxísticos y autolimitados de temblor mandibular por lo que se decide ingreso para estudio.

Exploración física
Índice de Karnofsky de 70. Desorientación temporal con una marcada alteración de la memoria inmediata que recupera con pistas. Se objetivan 5 episodios de clonías hemifaciales izquierdas de 10 segundos de duración, con sensación de angustia y llanto no provocado.

Pruebas complementarias
Hemograma, bioquímica y coagulación sin alteraciones. Se amplía con ácido fólico, B12, marcadores tumorales, serologías de varicela, hepatitis B, hepatitis C y QuantiFERON que resultan normales. Se realiza TC craneal donde se observa isquemia de pequeño vaso. En la resonancia magnética (RM) cerebral destaca una hiperseñal en ambos lóbulos temporales, a nivel corticosubcortical insular derecho y amígdala temporal izquierda, compatible con encefalitis autoinmune. Se realiza vídeo-electroencefalografía (V-EEG) sin objetivarse actividad epileptiforme. Se completa estudio con IgA y estudio inmunológico tiroideo básico siendo negativo. Posteriormente, se determinan Ac antineuronales en sangre, con resultado positivo para anti-HU.

Diagnóstico
Por tanto, nos encontramos ante un paciente con el diagnóstico de encefalitis límbica autoinmune por Ac anti-HU, que presenta una recaída locorregional y ganglionar por un carcinoma neuroendocrino indiferenciado de próstata.

Tratamiento
Recibe tratamiento anticomicial con levetiracetam con mejoría de las clonías faciales. Una vez conocida la etiología autoinmune, se inicia tratamiento inmunosupresor con bolos endovenosos de metilprednisolona 1 g/24 horas durante 5 días.

Evolución
Respuesta favorable inicial al tratamiento sin objetivarse nuevos episodios de clonías faciales, aunque persisten fallos de memoria. Tras finalizar corticoterapia, presenta tres crisis tónico-clónicas generalizadas sin recuperación, precisando intubación orotraqueal e ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos. Se administra levetiracetam, midazolam y diazepam con buena evolución pudiendo ser extubado. Se inicia entonces nuevo tratamiento inmunosupresor con rituximab asociado a ciclofosfamida oral a dosis metronómicas, presentando mejoría clínica con desaparición de la labilidad emocional, y sin nuevos episodios convulsivos.

Anamnesis Presentamos el caso de un varón de 79 años , médico jubilado , con antecedentes de HTA , intervenido de hernia inguinal derecha en 2008 y prótesis de rodilla izquierda en 2011 . Recibe tratamiento con amlodipino 5 mg e irbesartan 150 mg . Es diagnosticado en 2009 a raíz de PSA de 14 ng / ml , de un adenocarcinoma de próstata Gleason 5 + 4 , enfermedad localizada . Recibe tratamiento con radioterapia local seguido de doble bloqueo androgénico durante 3 años con leuprorelina y bicalutamida . Continúa revisiones hasta junio de 2018 , momento en que inicia cuadro de alteración del ritmo deposicional , objetivándose una recidiva locorregional con infiltración rectal y afectación ganglionar . La biopsia prostática confirma un carcinoma neuroendocrino de célula pequeña en el 100 % , por lo que se inicia cisplatino-etopósido del que recibe 4 ciclos hasta octubre de 2018 . Presentó neuropatía periférica grado 3 que obligó a suspender el tratamiento continuando entonces en revisiones . En enero de 2019 , presenta clínica larvada de desorientación temporoespacial , pérdida de memoria reciente , así como episodios paroxísticos y autolimitados de temblor mandibular por lo que se decide ingreso para estudio . Exploración física Índice de Karnofsky de 70 . Desorientación temporal con una marcada alteración de la memoria inmediata que recupera con pistas . Se objetivan 5 episodios de clonías hemifaciales izquierdas de 10 segundos de duración , con sensación de angustia y llanto no provocado . Pruebas complementarias Hemograma , bioquímica y coagulación sin alteraciones . Se amplía con ácido fólico , B12 , marcadores tumorales , serologías de varicela , hepatitis B , hepatitis C y QuantiFERON que resultan normales . Se realiza TC craneal donde se observa isquemia de pequeño vaso . En la resonancia magnética ( RM ) cerebral destaca una hiperseñal en ambos lóbulos temporales , a nivel corticosubcortical insular derecho y amígdala temporal izquierda , compatible con encefalitis autoinmune . Se realiza vídeo-electroencefalografía ( V-EEG ) sin objetivarse actividad epileptiforme . Se completa estudio con IgA y estudio inmunológico tiroideo básico siendo negativo . Posteriormente , se determinan Ac antineuronales en sangre , con resultado positivo para anti-HU . Diagnóstico Por tanto , nos encontramos ante un paciente con el diagnóstico de encefalitis límbica autoinmune por Ac anti-HU , que presenta una recaída locorregional y ganglionar por un carcinoma neuroendocrino indiferenciado de próstata . Tratamiento Recibe tratamiento anticomicial con levetiracetam con mejoría de las clonías faciales . Una vez conocida la etiología autoinmune , se inicia tratamiento inmunosupresor con bolos endovenosos de metilprednisolona 1 g/24 horas durante 5 días . Evolución Respuesta favorable inicial al tratamiento sin objetivarse nuevos episodios de clonías faciales , aunque persisten fallos de memoria . Tras finalizar corticoterapia , presenta tres crisis tónico-clónicas generalizadas sin recuperación , precisando intubación orotraqueal e ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos . Se administra levetiracetam , midazolam y diazepam con buena evolución pudiendo ser extubado . Se inicia entonces nuevo tratamiento inmunosupresor con rituximab asociado a ciclofosfamida oral a dosis metronómicas , presentando mejoría clínica con desaparición de la labilidad emocional , y sin nuevos episodios convulsivos .