Varón de 42 años. No RAMS. Fumador. Ex-toxicómano. Hidradenitis crónica con infecciones de repetición y úlcera glútea bilateral. No realiza tratamiento. Acude a urgencias por intento autolítico objetivándose úlcera glútea bilateral purulenta, hematuria, fracaso renal (Cr 6 mg/dl) y anemia (Hg 2,7 g/dl). Se decide traslado a UCI. Se constata hidronefrosis bilateral, se realiza nefrostomía bilateral con posterior inicio de hemofiltraciones. Evolucionó favorablemente desde el punto de vista urológico, presentando síndrome diarreico que precisó traslado a M. Interna. Exploración M.I: sensorio conservado. Leve deshidratación. Afebril. PA: 110/80 mmHg. ACP y abdomen anodinos. MMII: edematizados. Pulsos presentes. Celulitis glútea supurante con extensión a región perianal. Pruebas complementarias (a resaltar): anemia normocítica (Hg 8,5 g/dl). Creatinina 2.27 mg/ dl. Potasio 6.4 meq/l. PCR 6,42 mg/dl. Proteinuria en orina de 24 horas: 1.596 g/24 h. PCR en suero para Polyomavirus BK: positivo. Cultivo úlcera glútea: Bacteroide Fragilis. Cuantificación de cadenas ligeras: kappa 596 mg/dl, lambda 297 mg/dl. Estudio hormonal: ACTH 55 pgr/ml, cortisol a las 8 horas 9,41 mg/dl, cortisol libre en orina de 24 horas 6,58 mg. Aldosterona < 6.25. Serologías, hemocultivos, mantoux y lowestein en orina, perfil celíaco, tiroideo y estudio de autoinmunidad: negativos. EKG: anodino. Rx tórax y abdomen: sin hallazgos. TAC: derrame pleural bilateral, coágulos vesicales y líquido libre intraperitoneal. Colonoscopia: proctitis inespecífica. Ecografía-abdominal: hidronefrosis bilateral. Leve ascitis. ENG: polirradiculoneuropatía desmielinizante. Ecocardiograma: normal. Sin datos de miocardiopatía infiltrativa. PAMO: 4.6% de eosinófilos, 3.6% de células plasmáticas y aumento de hierro en SMF Evolución: durante su hospitalización se solicitaron interconsultas a las diferentes especialidades. Se confirmó la sospecha clínica de amiloidosis a través de biopsia de recto y biopsia cutánea de úlcera glútea que resultaron positivas para amiloide AA, con posterior toma de muestras y confirmación en el resto órganos. La evolución fue favorable con fluidrocortisona, hidrocortisona oral y doxiciclina. Juicio clínico: amiloidosis multisistémica secundaria a hidrosadenitis crónica supurativa. Plan actuación: el paciente acude a revisiones en M. Interna. Actualmente se encuentra en terapia con Adalimumab tras la aprobación de este fármaco por la comisión europea en 2015 para los casos de HS Crónica con respuesta inadecuada a los tratamientos convencionales.
Varón de 42 años . No RAMS . Fumador . Ex-toxicómano . Hidradenitis crónica con infecciones de repetición y úlcera glútea bilateral . No realiza tratamiento . Acude a urgencias por intento autolítico objetivándose úlcera glútea bilateral purulenta , hematuria , fracaso renal ( Cr 6 mg / dl ) y anemia ( Hg 2,7 g / dl ) . Se decide traslado a UCI . Se constata hidronefrosis bilateral , se realiza nefrostomía bilateral con posterior inicio de hemofiltraciones . Evolucionó favorablemente desde el punto de vista urológico , presentando síndrome diarreico que precisó traslado a M. Interna . Exploración M.I : sensorio conservado . Leve deshidratación . Afebril . PA : 110/80 mmHg . ACP y abdomen anodinos . MMII : edematizados . Pulsos presentes . Celulitis glútea supurante con extensión a región perianal . Pruebas complementarias ( a resaltar ): anemia normocítica ( Hg 8,5 g / dl ) . Creatinina 2.27 mg/ dl . Potasio 6.4 meq / l. PCR 6,42 mg / dl . Proteinuria en orina de 24 horas : 1.596 g/24 h. PCR en suero para Polyomavirus BK : positivo . Cultivo úlcera glútea : Bacteroide Fragilis . Cuantificación de cadenas ligeras : kappa 596 mg / dl , lambda 297 mg / dl . Estudio hormonal : ACTH 55 pgr / ml , cortisol a las 8 horas 9,41 mg / dl , cortisol libre en orina de 24 horas 6,58 mg . Aldosterona < 6.25 . Serologías , hemocultivos , mantoux y lowestein en orina , perfil celíaco , tiroideo y estudio de autoinmunidad : negativos . EKG : anodino . Rx tórax y abdomen : sin hallazgos . TAC : derrame pleural bilateral , coágulos vesicales y líquido libre intraperitoneal . Colonoscopia : proctitis inespecífica . Ecografía-abdominal : hidronefrosis bilateral . Leve ascitis . ENG : polirradiculoneuropatía desmielinizante . Ecocardiograma : normal . Sin datos de miocardiopatía infiltrativa . PAMO : 4.6% de eosinófilos , 3.6% de células plasmáticas y aumento de hierro en SMF Evolución : durante su hospitalización se solicitaron interconsultas a las diferentes especialidades . Se confirmó la sospecha clínica de amiloidosis a través de biopsia de recto y biopsia cutánea de úlcera glútea que resultaron positivas para amiloide AA , con posterior toma de muestras y confirmación en el resto órganos . La evolución fue favorable con fluidrocortisona , hidrocortisona oral y doxiciclina . Juicio clínico : amiloidosis multisistémica secundaria a hidrosadenitis crónica supurativa . Plan actuación : el paciente acude a revisiones en M. Interna . Actualmente se encuentra en terapia con Adalimumab tras la aprobación de este fármaco por la comisión europea en 2015 para los casos de HS Crónica con respuesta inadecuada a los tratamientos convencionales .