Varón de 34 años diagnosticado dos meses antes de infección por VIH que en el momento del diagnóstico presentaba una cifra de linfocitos CD4+ de 3 célulasl/μL y una carga viral plasmática (CVP) de 31.000 copias/ml. Inició tratamiento antirretroviral (TAR) con efavirenz 600 mg/24 h v.o., emtricitabina 200 mg/24 h v.o. y tenofovir 200 mg/24 h v.o., coformulados a dosis fijas, y sulfametoxazol- trimetoprim 160/800 mg 3 veces por semana v.o. Un mes y medio después del inicio del TAR ingresó por fiebre (38-39 oC) de predominio vespertino, con escalofríos, sudoración, astenia, emaciación grave y malestar general de tres semanas de evolución. En la exploración física destacaba delgadez extrema (IMC: 17,6), diversas lesiones cutáneo-mucosas de color rojo-vinoso, ligeramente sobreelevadas en el paladar, el hombro izquierdo y la región dorsal del pie sugestivas de sarcoma de Kaposi y que el paciente se negó a biopsia. Su temperatura era de 38,7o C y estaba discretamente taquipnéico en reposo, con una saturación de oxígeno de 96% respirando aire ambiente. Se palpaba una esplenomegalia de 6 centímetros, indolora y de consistencia blanda, pequeñas adenopatías, rodaderas e indoloras, en ambas regiones inguinales, así como en las regiones supraclavicular izquierda y submandibular derecha. En la analítica destacaba: pancitopenia (Hb 9,1 mg/dL, leucocitos 2.100 células/μl y plaquetas 106.000 células/ul), hipoproteinemia (6,1 mg/dL), LDH: 384 U/L, fosfatasa alcalina: 856 U/L y proteína C reactiva: 73 mg/L. La cifra de linfocitos CD4+ era 156 CD4+ células/μL y la CVP 456 copias/ml. Los hemocultivos fueron negativos. La prueba de Mantoux fue negativa. En la radiografía de tórax se observó un infiltrado reticulonodular bilateral de predominio apical derecho. La tomografía computadorizada (TC) toraco-abdominal mostró múltiples adenopatías mediastínicas, hiliares, supraclaviculares e infradiafragmáticas y un bazo de gran tamaño, con abundantes lesiones focales, las mayores de tres centímetros de diámetro, de densidad líquido o discretamente superior.

Diagnóstico diferencial
Al tratarse de un paciente profundamente inmunodeprimido, con adenopatías generalizadas y lesiones quísticas esplénicas, que había iniciado recientemente TAR, se sospechó la existencia de un síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI) y se planteó un amplio diagnóstico diferencial, que incluía infecciones oportunistas y neoplasias como etiologías más probables.

Evolución
Se inició tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y corticoides (prednisona a dosis de 1 mg/kg/día) durante 10 días y se mantuvo el TAR, con lo que remitió parcialmente la fiebre. Los corticoides fueron administrados por la situación clínica que presentaba pese a estar contraindicados por presentar lesiones sugestivas de sarcoma de Kaposi. Tras los hallazgos de la TC se realizó una laparotomía con esplenectomía y biopsias hepática y esplénica intraoperatorias. Macroscópicamente, el bazo media 22x16x6 centímetros, pesaba 1.026 g, presentaba una superficie polilobulada de coloración violácea y a los cortes seriados mostraba lesiones nodulares de aspecto quístico con áreas de coloración blanquecina y apariencia grumosa, de 2 a 4 centímetros. En una muestra del bazo remitida desde quirófano y en otra de esputo recogida cinco días antes se visualizaron bacilos acido-alcohol resistentes mediante la tinción de Ziehl-Nielsen. En la muestra de esputo, el cultivo de micobacterias en medio de Lowenstein fue positivo y la amplificación de ácidos nucleicos (PCR) para Mycobacterium tuberculosis fue negativa. El estudio anatomopatológico de las muestras del bazo y del hígado mostraron extensas áreas de necrosis con calcificaciones y una inflamación granulomatosa difusa, visualizándose además Pneumocystis jirovecii con la tinción de plata metenamina de Grocott y bacilos acido-alcohol resistentes con la tinción de Ziehl-Nielsen. Ante la sospecha de una infección diseminada por una micobacteria no tuberculosa se decidió tratar como Mycobacterium avium complex (MAC), al ser la más frecuente y la que presenta mayor morbimortalidad en pacientes infectados por el VIH y se administró rifabutina, 300 mg/24 h v.o., azitromicina, 500 mg/24 h v.o., (no se administró claritromicina porque interacciona con efavirenz) y etambutol, 1200 mg/24 h v.o. Días después se identificó mediante hibridación de ácidos nucleicos MAC en las muestras de esputo y bazo. Simultáneamente se inició tratamiento de la infección hepatoesplénica por P. jirovecii con sulfametoxazol-trimetoprim, 800/160 mg/12 horas i.v. durante 21 días, seguido de forma profiláctica 160/800 mg 3 veces por semana v.o. El paciente presentó una evolución favorable con desaparición de la fiebre y mejoría del estado general.

Diagnóstico final
Pneumocistosis extrapulmonar (hepatoesplénica). Infección diseminada por Mycobacterium avium complex. Sindrome de reconstitución inmune (SIRI).
Varón de 34 años diagnosticado dos meses antes de infección por VIH que en el momento del diagnóstico presentaba una cifra de linfocitos CD4 + de 3 célulasl / μL y una carga viral plasmática ( CVP ) de 31.000 copias / ml . Inició tratamiento antirretroviral ( TAR ) con efavirenz 600 mg/24 h v.o . , emtricitabina 200 mg/24 h v.o . y tenofovir 200 mg/24 h v.o . , coformulados a dosis fijas , y sulfametoxazol- trimetoprim 160/800 mg 3 veces por semana v.o . Un mes y medio después del inicio del TAR ingresó por fiebre ( 38-39 oC ) de predominio vespertino , con escalofríos , sudoración , astenia , emaciación grave y malestar general de tres semanas de evolución . En la exploración física destacaba delgadez extrema ( IMC : 17,6 ) , diversas lesiones cutáneo-mucosas de color rojo-vinoso , ligeramente sobreelevadas en el paladar , el hombro izquierdo y la región dorsal del pie sugestivas de sarcoma de Kaposi y que el paciente se negó a biopsia . Su temperatura era de 38,7o C y estaba discretamente taquipnéico en reposo , con una saturación de oxígeno de 96% respirando aire ambiente . Se palpaba una esplenomegalia de 6 centímetros , indolora y de consistencia blanda , pequeñas adenopatías , rodaderas e indoloras , en ambas regiones inguinales , así como en las regiones supraclavicular izquierda y submandibular derecha . En la analítica destacaba : pancitopenia ( Hb 9,1 mg / dL , leucocitos 2.100 células / μl y plaquetas 106.000 células / ul ) , hipoproteinemia ( 6,1 mg / dL ) , LDH : 384 U / L , fosfatasa alcalina : 856 U / L y proteína C reactiva : 73 mg / L. La cifra de linfocitos CD4 + era 156 CD4 + células / μL y la CVP 456 copias / ml . Los hemocultivos fueron negativos . La prueba de Mantoux fue negativa . En la radiografía de tórax se observó un infiltrado reticulonodular bilateral de predominio apical derecho . La tomografía computadorizada ( TC ) toraco-abdominal mostró múltiples adenopatías mediastínicas , hiliares , supraclaviculares e infradiafragmáticas y un bazo de gran tamaño , con abundantes lesiones focales , las mayores de tres centímetros de diámetro , de densidad líquido o discretamente superior . Diagnóstico diferencial Al tratarse de un paciente profundamente inmunodeprimido , con adenopatías generalizadas y lesiones quísticas esplénicas , que había iniciado recientemente TAR , se sospechó la existencia de un síndrome inflamatorio de reconstitución inmune ( SIRI ) y se planteó un amplio diagnóstico diferencial , que incluía infecciones oportunistas y neoplasias como etiologías más probables . Evolución Se inició tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y corticoides ( prednisona a dosis de 1 mg / kg / día ) durante 10 días y se mantuvo el TAR , con lo que remitió parcialmente la fiebre . Los corticoides fueron administrados por la situación clínica que presentaba pese a estar contraindicados por presentar lesiones sugestivas de sarcoma de Kaposi . Tras los hallazgos de la TC se realizó una laparotomía con esplenectomía y biopsias hepática y esplénica intraoperatorias . Macroscópicamente , el bazo media 22x16x6 centímetros , pesaba 1.026 g , presentaba una superficie polilobulada de coloración violácea y a los cortes seriados mostraba lesiones nodulares de aspecto quístico con áreas de coloración blanquecina y apariencia grumosa , de 2 a 4 centímetros . En una muestra del bazo remitida desde quirófano y en otra de esputo recogida cinco días antes se visualizaron bacilos acido-alcohol resistentes mediante la tinción de Ziehl-Nielsen . En la muestra de esputo , el cultivo de micobacterias en medio de Lowenstein fue positivo y la amplificación de ácidos nucleicos ( PCR ) para Mycobacterium tuberculosis fue negativa . El estudio anatomopatológico de las muestras del bazo y del hígado mostraron extensas áreas de necrosis con calcificaciones y una inflamación granulomatosa difusa , visualizándose además Pneumocystis jirovecii con la tinción de plata metenamina de Grocott y bacilos acido-alcohol resistentes con la tinción de Ziehl-Nielsen . Ante la sospecha de una infección diseminada por una micobacteria no tuberculosa se decidió tratar como Mycobacterium avium complex ( MAC ) , al ser la más frecuente y la que presenta mayor morbimortalidad en pacientes infectados por el VIH y se administró rifabutina , 300 mg/24 h v.o . , azitromicina , 500 mg/24 h v.o . , ( no se administró claritromicina porque interacciona con efavirenz ) y etambutol , 1200 mg/24 h v.o . Días después se identificó mediante hibridación de ácidos nucleicos MAC en las muestras de esputo y bazo . Simultáneamente se inició tratamiento de la infección hepatoesplénica por P. jirovecii con sulfametoxazol-trimetoprim , 800/160 mg/12 horas i.v . durante 21 días , seguido de forma profiláctica 160/800 mg 3 veces por semana v.o . El paciente presentó una evolución favorable con desaparición de la fiebre y mejoría del estado general . Diagnóstico final Pneumocistosis extrapulmonar ( hepatoesplénica ) . Infección diseminada por Mycobacterium avium complex . Sindrome de reconstitución inmune ( SIRI ) .