Mujer de 85 años que acude al servicio de Urgencias por disnea, fiebre mantenida de 39oC y expectoración purulenta de dos días de evolución. En sus antecedentes destacaba hipertensión arterial, polimialgia reumática, artrosis de cadera y faquectomía bilateral. Al examen físico presentaba múltiples equimosis en tronco y extremidades inferiores, taquipnea en reposo y saturación basal de oxígeno 89-90%. A la auscultación pulmonar roncus y sibilancias generalizadas en ambos hemitórax.
Analíticamente destacaba la elevación de reactantes de fase aguda (PCR, procalcitonina y leucocitos), deterioro de la función renal (Creatinina 1,55mg/ dL), prolongación del TTPa (74 s) e insuficiencia respiratoria parcial (pO2 de 55 mmHg, pCO2 36 mmHg). Radiografía de tórax sin hallazgos radiológicos de interés. Adicionalmente, teniendo en cuenta la época del año, se realiza test de virus respiratorios dando positivo para influenza A.
Se decide hospitalización en el servicio de Medicina Interna y se inicia oseltamivir ajustado a su función renal. A las 12 horas del ingreso presenta hematuria franca con repercusión hematimétrica precisando soporte transfusional. Analítica de control presenta empeoramiento del TTPa (94 s). Recuento plaquetario, TP y actividad de protrombina dentro de parámetros de normalidad. Se sospecha presencia de inhibidor circulante y se confirma mediante estudio de mezclas. TTPa inicial 74 s, Mezcla inicial 32 s y Mezcla tras 1 hora de incubación 42 s. Estudios adicionales confirman la presencia de inhibidor del FVIII, actividad de este factor menor del 5% y Bethesda de 29. Se confirma el diagnóstico de hemofilia A adquirida. Se inició tratamiento con Factor VII recombinante y Metilprednisolona (0,5mg/kg IV cada 24 horas), dosis ajustada por proceso infeccioso activo. Se completaron estudios de extensión descartándose neoplasia activa con TAC toraco-abomino-pélvico y marcadores tumorales negativos. Igualmente, el perfil de autoinmunidad fue negativo. Estudios microbiológicos y serologías para virus hepatotropos e inmunodeficiencia humana negativos. Durante la evolución presenta infección de orina por E. coli sin resistencia a antibióticos. Una vez controlado el proceso viral y habiendo completado esquema de oseltamivir, se añadió ciclofosfamida al tratamiento para hemofilia adquirida. Posteriormente presentó recuperación de los niveles de Factor VIII al 59% y normalización del TTPa con desaparición del Inhibidor (imagen 1). Ante esta situación el paciente fue alta con sintomatología inicial resuelta y sin evidencia de nuevas complicaciones hemorrágicas. Continuó controles ambulatorios semanales y completó 6 semanas de tratamiento inmunosupresor.
Mujer de 85 años que acude al servicio de Urgencias por disnea , fiebre mantenida de 39oC y expectoración purulenta de dos días de evolución . En sus antecedentes destacaba hipertensión arterial , polimialgia reumática , artrosis de cadera y faquectomía bilateral . Al examen físico presentaba múltiples equimosis en tronco y extremidades inferiores , taquipnea en reposo y saturación basal de oxígeno 89-90% . A la auscultación pulmonar roncus y sibilancias generalizadas en ambos hemitórax . Analíticamente destacaba la elevación de reactantes de fase aguda ( PCR , procalcitonina y leucocitos ) , deterioro de la función renal ( Creatinina 1,55mg/ dL ) , prolongación del TTPa ( 74 s ) e insuficiencia respiratoria parcial ( pO2 de 55 mmHg , pCO2 36 mmHg ) . Radiografía de tórax sin hallazgos radiológicos de interés . Adicionalmente , teniendo en cuenta la época del año , se realiza test de virus respiratorios dando positivo para influenza A. Se decide hospitalización en el servicio de Medicina Interna y se inicia oseltamivir ajustado a su función renal . A las 12 horas del ingreso presenta hematuria franca con repercusión hematimétrica precisando soporte transfusional . Analítica de control presenta empeoramiento del TTPa ( 94 s ) . Recuento plaquetario , TP y actividad de protrombina dentro de parámetros de normalidad . Se sospecha presencia de inhibidor circulante y se confirma mediante estudio de mezclas . TTPa inicial 74 s , Mezcla inicial 32 s y Mezcla tras 1 hora de incubación 42 s. Estudios adicionales confirman la presencia de inhibidor del FVIII , actividad de este factor menor del 5% y Bethesda de 29 . Se confirma el diagnóstico de hemofilia A adquirida . Se inició tratamiento con Factor VII recombinante y Metilprednisolona ( 0,5mg / kg IV cada 24 horas ) , dosis ajustada por proceso infeccioso activo . Se completaron estudios de extensión descartándose neoplasia activa con TAC toraco-abomino-pélvico y marcadores tumorales negativos . Igualmente , el perfil de autoinmunidad fue negativo . Estudios microbiológicos y serologías para virus hepatotropos e inmunodeficiencia humana negativos . Durante la evolución presenta infección de orina por E. coli sin resistencia a antibióticos . Una vez controlado el proceso viral y habiendo completado esquema de oseltamivir , se añadió ciclofosfamida al tratamiento para hemofilia adquirida . Posteriormente presentó recuperación de los niveles de Factor VIII al 59% y normalización del TTPa con desaparición del Inhibidor ( imagen 1 ) . Ante esta situación el paciente fue alta con sintomatología inicial resuelta y sin evidencia de nuevas complicaciones hemorrágicas . Continuó controles ambulatorios semanales y completó 6 semanas de tratamiento inmunosupresor .