Abslracl-The autosomal dominant spinocerebellar ataxis (SCA) är en grupp av neurodegenerativa sjukdomar som kännetecknas av progressiv instabilitet i hållning och gång, inkoordinering, okulär motorisk dysfunktion, och dysartri på grund av degeneration av cerebellar och hjärnstam neuroner. Nyligen genomförda studier har visat att det finns mer än 16 genetiskt distinkta subtyper. Kliniska observationer tyder på att ögonrörelser och postural stabilitet är universellt men differentierat nedsatta i SCA. Syftet med den nuvarande rosten var att studera den horisontella vestihulookulära reflexen (VOR) hos SCA6 patienter för att förstå patofysiologin hos VOR på grund av cerebellar Purkinje celldegeneration. VOR registrerades hos patienter med genetiskt definierad SCA6 under rotation i mörker. Svårt drabbade patienter hade en intakt VOR, men det fanns kvantitativa skillnader i vinst och dynamik jämfört med normala kontroller. Under vinkelhastighetsramp rotationer fanns det en revecsal i riktning mot VOR som var mer uttalad i SCA6 jämfört med kontroller. Modellstudier tyder på att onormal återkoppling av en ögonpositionssignal i nätet för lagring av hastigheter kan redogöra för denna reversering. Dessa och andra resultat kommer att bidra till att identifiera funktioner som är diagnostiska för SCA-subtyper och ge ny information om selektiv sårbarhet för neuroner som kontrollerar vestibulära reflexer. Nyckelord -Vestibula-okulär reflex, lagring av ögonhastighet, spinocerebellar ataxi, motorkontroll Den vestibulo-okulära reflexen (VOR), initierad genom stimulering av hårceller i innerörat som är känsliga för linjär och vinkelacceleration, hjälper till att upprätthålla blicken, positionen för ögonen i rymden, under huvudrörelser. Till en första approximation (försummar djupet av fokus, kikarkonvergens, och skillnader mellan axlarna rotation för ögonen och huvudet) vinkeln VOR gör att ögonen roterar motsatt i riktning och lika stor som huvudet rotation, vilket bidrar till att hålla den visuella världen stabil. Men, när synen är frånvarande och huvudhastigheten är konstant, ögonhastigheten upprätthålls inte men sönderfaller till noll, även om det finns ett neuralt nätverk, som kallas hastighet lagring [I, 21, som hjälper till att förlänga tidsförloppet för sönderfall så att VOR fortsätter efter den neurala aktiviteten i vestibulära nerven (från innerörat till hjärnstammen) har återvänt till baslinjen. Dessutom kan det finnas en omsvängning i riktning mot ögat hastighet som är beroende av heainstern vägar. Syftet med detta arbete var att utveckla en modell för nedbrytning och omsvängning av den horisontella VOR hos patienter som har spinocerebellar ataxi (SCA) subtyp 6 131. Patologin i SCA6 omfattar en degeneration av cerebellum [4], en struktur som är viktig för att kontrollera VOR:s vinst och riktning [SI] och VOR:s rumsliga förhållande till en gravitoinertiell referensram 16, 71. SCA är en grupp neurodegenerativa sjukdomar som kännetecknas av progressiv instabilitet i hållning och gång, inkoordinering, okulär motorisk dysfunktion och dysartri på grund av degeneration av cerebellar och hjärnstam neuroner. Nyligen genomförda studier har visat att det finns mer än 16 genetiskt distinkta subtyper, och kliniska observationer tyder på att ögonrörelser och postural stabilitet är universellt men differentierat nedsatta över subtyperna. I denna studie föreslår vi en modell för att karakterisera den horisontella VOR i SCA6. Den innehåller en ögonpositionssignal som matas in i nätet för lagring av hastigheter. Detta är baserat på modellen av Raphan et al [l] där vägarna bär fysiologiska signaler, och det finns så kallade direkta och indirekta (som bidrar till hastigheten lagring) vägar som representerar projektioner till de motoriska neuroner innerör ögat muskler. Det finns återkoppling av en ögonpositionssignal i hastighetslagringen och detta ger upphov till reversering i riktning mot VOR. Data samlades in från fyra normala kontrollpersoner och tre patienter med SCA6. EOG elektroder användes för att registrera ögats position i huvudet medan försökspersonerna satt på en stol (bifogad till en Contraves-Goerz 826 hastighetstabell) som roterades i det horisontella planet. Huvudet hölls i en fasthållningsanordning fäst vid stolen (så att det inte fanns någon nackrörelse), och motivet var i fullständigt mörker så att endast rotation känsliga hårceller i innerörat stimulerades. Reflexen ögonrörelse (VOR) initierades genom en kort period av konstant vinkelacceleration, IO degisec' (i 18 sekunder) eller 20 degisec' (i 9 sekunder), vilket orsakade en ramp förändring av vinkelhastigheten hos huvudet. Ett LabVlEW (National Instruments) datainsamlingsprogram användes för att provsmaka EOG inspelning av VOR och tachometersignalen (vinkelhastigheten i hastighetstabellen) vid 200 Matlab (The Mathworks) program användes för att digitalt filtrera provdata, differentiera ögonpositionssignalen, och ta bort de snabba faserna från ögonhastigheten. Den resulterande långsamma fas ögonhastigheten, som kallas den kompenserande delen av VOR, användes för modelleringsstudierna. Simulink (The Mathworks) användes för att sätta upp
Syftet med det arbete som presenteras i REF är att identifiera diagnostiska egenskaper hos SCA-6-patienter genom att studera den horisontella vestibulo-okulära reflexen (VOR).
Eye position feedback in a model of the vestibulo-ocular reflex for spino-cerebellar ataxia 6
{'venue': '2001 Conference Proceedings of the 23rd Annual International Conference of the IEEE Engineering in Medicine and Biology Society', 'journal': '2001 Conference Proceedings of the 23rd Annual International Conference of the IEEE Engineering in Medicine and Biology Society', 'mag_field_of_study': ['Psychology']}