Varón
de
21
años
de
edad
,
que
ingresa
en
el
Servicio
de
Neurocirugía
por
presentar
nódulos
en
región
parietal
izquierda
que
han
aumentando
de
volumen
en
los
últimos
7
meses
.
Como
antecedentes
personales
relevantes
destacan
:
hemofilia
A
moderada
e
intervención
quirúrgica
de
escafocefalia
en
la
infancia
(
craniectomía+bandas
de
silicona+fijación
ósea
con
hemoclips
)
.
Presentó
hematoma
intraparenquimatoso
cerebral
espontáneo
que
fue
tratado
de
forma
conservadora
.
No
existen
episodios
conocidos
de
traumatismo
.
El
examen
físico
reveló
una
tumoración
elástica
indolora
,
no
pulsátil
,
de
superficie
lisa
,
cubierta
de
"
scalp
"
normal
y
con
un
tamaño
de
5x3x3
cm
.
en
la
región
parietal
izquierda
.
El
examen
neurológico
fue
normal
.
Los
hallazgos
de
laboratorio
fueron
:
hemoglobina
,
16
g
/
dl
;
hematocrito
,
50%
;
leucocitos
,
6710
,
con
un
recuento
diferencial
normal
;
plaquetas
,
211000
;
actividad
de
protrombina
,
97%
;
TTPA
:
59
seg
.
Factor
VIII
:
19%
.
La
radiografía
simple
y
TAC
de
cráneo
mostraron
una
lesión
osteolítica
de
márgenes
escleróticos
a
nivel
parietal
izquierdo
con
erosión
de
la
tabla
externa
e
interna
y
expansión
del
díploe
.
La
RMN
revela
un
nódulo
parietal
en
el
mismo
lado
,
bien
delimitado
,
con
distintas
áreas
de
señal
en
su
interior
,
con
hemoglobina
en
distintos
estadios
de
evolución
:
alta
densidad
de
señal
para
la
metahemoglobina
y
baja
densidad
de
señal
para
la
desoxihemoglobina
.
La
TAC
de
tórax
,
abdomen
y
pelvis
,
sasí
como
la
gammagrafía
ósea
,
descartaron
tumor
o
metástasis
ósea
.
El
paciente
recibió
50
U
/
kg
/
d
de
Factor
VIII
previo
a
la
cirugía
lo
cual
aumentó
su
nivel
de
Factor
VIII
al
89%
del
normal
.
A
lo
largo
de
la
operación
recibió
una
infusión
intravenosa
continua
de
5
U
/
kg
/
h
de
Factor
VIII
.
Intervención
quirúrgica
Bajo
anestesia
local
se
realizó
incisión
del
"
scalp
"
sobre
la
tumoración
y
mediante
disección
subperióstica
se
observó
elevación
y
erosión
de
la
tabla
externa
,
conteniendo
el
díploe
tejido
fibroso
cigatricial
en
torno
a
un
hematoma
en
distintos
estadios
de
organización
y
,
además
,
tejido
plástico
(
bandas
de
silicona
)
.
La
tabla
interna
estaba
adelgazada
,
con
abalonamiento
irregular
y
defecto
óseo
.
Se
extirpó
el
hematoma
,
el
tejido
granular
y
cuerpo
extraño
(
silicona
)
así
como
la
tabla
externa
adelgazada
y
elevada
,
hasta
llegar
a
hueso
de
grosor
y
aspecto
normal
mediante
curetaje
óseo
.
El
examen
histológico
confirmó
la
presencia
de
hematoma
antiguo
y
tejido
de
granulación
.
Tras
la
cirugía
,
el
Factor
VIII
se
mantuvo
en
el
80%
de
la
actividad
normal
hasta
que
se
retiró
el
material
de
sutura
.