En la exploración neurológica presenta habla hipofónica, facial centrado. Motilidad ocular interna y externa normal. Fasciculaciones linguales. No debilidad cervical. Motor: miembros inferiores (MMII): paraparesia de predominio proximal 4/5. Dorsiflexión de ambos pies 5/5. No se objetiva debilidad en miembros superiores. No déficit sensitivo. Reflejo osteo-tendinoso (ROT) +++/+++ con Hoffmann positivo bilateral y reflejo cutáneo-plantar derecho indiferente, izquierdo conservado. Fasciculaciones en deltoides, pectorales y de forma difusa en MMII. Atrofia muscular en ambos cuádriceps. Exploración general anodina.