Mujer de 71 años, sin antecedentes de interés que tras 6 meses de dermatitis en cara, tronco y extremidades, es diagnosticada en julio de 2013 mediante biopsia de piel, de DM con afectación cutánea, sin referir debilidad muscular. Las enzimas musculares CK y aldolasa son normales. Se detectan anticuerpos ANA positivos (1:320) y Mi-1:Mi-2 positivos (1:320) con anti-P155/140 negativos. Los marcadores tumorales y un TAC completo no demuestran presencia de neoplasia. Los reactantes de fase aguda están elevados, PCR 44,2 mg/L [0 - 5] y VSG 73 mm/h [0 - 19]. Se trata con prednisona a dosis de 30 mg/24 h en diversas pautas descendentes durante 4 meses. Durante este periodo de forma progresiva, comienza con mialgias y debilidad muscular que le obligan a estar encamada, con fiebre, disfagia y pérdida de 10 kg de peso.