Varón de 43 años originario de Marruecos, que ingresó en nuestro servicio por cuadro de 4 días de evolución de ictericia mucocutánea indolora, coluria y prurito generalizado. Como únicos antecedentes de interés destacaban una tuberculosis tratada, hipercolesterolemia en tratamiento dietético y tabaquismo leve. La analítica mostró los siguientes datos: bilirrubina 19,44 mg/dl, GOT 110 UI/ml, GPT 371 UI/ml, GGT 632 UI/ml, FA 787 UI/ml, LDH 394 UI/ml. Amilasa y lipasa fueron normales en todo momento. Destacaba también una hipergammaglobulinemia (gammaglobulina 1,56%), con IgG 1840 UI/ml (751-1.560 UI/ml). El marcador CA 19-9 era de 82 UI/ml. Los autoanticuerpos (ANA, AMA, AMA-2, ANCA, LKM1, SMA, SLA y F-actina) y serologías para virus y bacterias (VHA, VHB, VHC, HIV, CMV, VEB, VVZ, VHS, virus de la parotidis, parvovirus B19, Brucella, Borrelia, Coxiella, Leishmania, Rickettsias y Toxoplasma) fueron negativos. La ecografía abdominal mostró dilatación de la vía biliar intra- y extrahepática y la ecoendoscopia (USE) un páncreas aumentado de tamaño con una lesión focal de 3 cm a nivel de cabeza y leve dilatación posterior del conducto pancreático. La TAC toracoabdominal objetivó además un páncreas aumentado globalmente de tamaño, hipodenso, con un halo peripancreático hipodenso, con borde liso, sin afectación de la grasa peripancreática, y, a nivel retroperitoneal, en localización periaórtica con extensión a territorio iliaco bilateral, un tejido denso rodeando dichas estructuras vasculares como un estuche, siendo todo ello compatible con pancreatitis autoinmune con fibrosis retroperitoneal. Ante la persistencia de prurito y la colestasis manifiesta se realizó un drenaje biliar percutáneo mostrando la colangiografía una lesión estenosante en colédoco distal sugerente de neoplasia pancreática. Ante dicha posibilidad como primer diagnóstico diferencial, se realizó una punción-aspiración con aguja fina guiada por USE con citología negativa para células malignas y tinción Zielh negativa. Dada la ausencia de confirmación de neoplasia, y con la sospecha de pancreatitis autoinmune, se realizó una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) observando dilatación de la vía biliar principal con una estenosis regular en su porción distal, de unos 3-4 cm, de aspecto benigno, sobre la que se colocó una endoprótesis plástica. Se inició tratamiento con corticoides (metilprednisolona a dosis de 32 mg/día) y se retiró el drenaje percutáneo. Con el diagnóstico de probable PAI el paciente fue dado de alta y seguido de forma ambulatoria comprobando normalización de todos los parámetros analíticos y la resolución en la TAC abdominal de control, al mes y a los 4 meses, de las lesiones descritas inicialmente, con normalización del tamaño y aspecto pancreático y desaparición de la fibrosis retroperitoneal. La dosis de corticoides fue disminuyéndose progresivamente hasta su retirada completa al 4º mes, retirándose también la endoprótesis biliar. Hasta la fecha actual, tras 24 meses de seguimiento, el paciente ha permanecido asintomático sin presentar recurrencia de la pancreatitis autoinmune ni de la fibrosis retroperitoneal.