Varón de 79 años de edad diagnosticado de enfermedad de VHL hacía 20, cuando, en una revisión oftalmológica, se hallaron hemangiomas capilares en ambos ojos (AO). Tiene siete hijos de los cuales, tres de ellos y una nieta están afectos de la enfermedad. Como afectación sistémica de la enfermedad solo presenta quistes renales. En la actualidad presenta una prótesis en su ojo derecho (OD) por antiguo desprendimiento de retina (DR) traccional, y en el ojo izquierdo (OI) presenta una agudeza visual (AV) de 0,3 con hemangiomas fotocoagulados nasales y otro de mayor tamaño inferior, junto con una membrana epirretiniana en polo posterior que altera la anatomía macular normal, compatible con la la línea hiperreflectiva superior mostrada en la tomografía de coherencia óptica (OCT). La membrana apareció después de una vitrectomía realizada hace 2 años tras presentar el paciente una hemorragia vítrea grado III y un DR traccional inferior. Tras la vitrectomía, persistía la hemorragia vítrea por lo que se trató con una inyección intravítrea de anti-VEGF (bevacizumab) resolviéndose la misma.