Varón de 3 años que estaba siendo estudiado por neurólogos por sospecha de neurofibromatosis tipo 1 ya que cumplía al menos un criterio diagnóstico mayor (manchas café con leche diseminadas). Presentaba exoftalmos axial OD desde hace 5 meses. Su AV con test de Pigassou era de 1. Se realizó una RMN que se informó como engrosamiento bien delimitado, homogéneo e isodenso del NO con meninges intactas compatible con el diagnóstico de glioma del NO en su porción intracanalicular e intraorbitaria confirmándose así el diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 pues cumplía dos criterios diagnósticos mayores. Dado que no presentaba lagoftalmos y su AV estaba conservada se optó por revisiones cada 3 meses durante el primer año, y controles cada 6 meses durante el segundo año. Aunque los criterios de progresión de los gliomas ópticos no están universalmente definidos, en este caso 4 años después de su diagnóstico, tanto la AV como el tamaño radiológico de la lesión se mantienen estables, por lo que de momento no planteamos tratamiento quimioterápico y controlamos al paciente cada 6 meses, realizándose RMN anualmente.