Niña de 11 años de edad, raza blanca, antecedentes de salud anterior. Ingresa al notar sus padres un aumento de volumen abdominal desde hace aproximadamente 12 días, acompañado de pérdida de peso y falta de apetito. Al examen físico las mucosas están pálidas, palpándose en el flanco abdominal derecho una tumoración de 8-10cm, de bordes definidos, consistencia firme y no dolorosa, que pasa la línea media abdominal, los exámenes de rutina demuestran una hemoglobina de 90mg/lt y una eritosedimentación (VSG) de 130mm/1 hora. El Rx de tórax es normal, así como el Survey óseo, en el Rx de abdomen simple detectamos calcificaciones en la tumoración, en la UIV los riñones son de tamaño normal, buena eliminación renal bilateral, no dilatación de las vías excretoras sólo se aprecia ligero desplazamiento del riñón derecho hacia abajo y afuera por la tumoración y en la ecografía se observa una masa sólida, ecogénica, situada en flanco abdominal derecho por encima y hacia el polo inferior del riñón derecho, pero sin infiltrarlo, de 11cm de diámetro,. Se decide tratamiento quirúrgico con el diagnóstico preoperatorio de Neuroblastoma, previa reposición hemática por transfusión. En el acto operatorio se observan varias tumoraciones en el meso del colon transverso, la mayor de 7cm, las que fueron resecadas y extirpadas en su totalidad. En el examen macroscópico de la pieza quirúrgica se observan unas tumoraciones de aspecto blanquecino, de aparente buena delimitación, al corte una consistencia firme y de aspecto arremolinado, con calcificaciones focales. El estudio microscópico demostró que la tumoración intestinal estaba constituida por una proliferación de células de carácter fibroblástico, con características en algunas áreas semejantes a las células musculares lisas, focos de calcificación y de necrosis, siendo el diagnóstico histopatológico de una miofibromatosis.