They are due to Mutations in the gene encoding the protein cryopyrin, which mediates inflammation and interleukin-1 beta (IL-1 beta) processing Cryopyrin activity is augmented, triggering increased release of IL-1 beta from the NLRP3 inflammasome; the result is inflammation and fever.
Chúng là do Các đột biến trong gen mã hoá protein cryopyrin, chất điều hoà quá trình viêm và sản xuất interleukin-1 beta (IL-1 beta) Hoạt động của cryopyrin là tăng cường, kích hoạt sự giải phóng IL-1 beta từ NLRP 3; kết quả là viêm và sốt.