These enzymes produce and transform molecular species called porphyrinogens or porphyrins (and their precursors); accumulation of these substances causes the clinical manifestations of the porphyrias.
Các enzym này tạo ra và biến đổi các phân tử đặc biệt gọi là porphyrin (và tiền thân của chúng); sự tích tụ của các chất này gây ra biểu hiện lâm sàng của rối loạn chuyển hoá porphyrias.