Most (66 to 94%) cases appear to be caused by a germline mutation of the STK11/LKB1 (serine / threonine kinase 11) tumor suppressor gene.
Hầu hết các trường hợp (66 đến 94%) xuất hiện là do đột biến dòng tế bào mầm của gen ức chế khối u STK 11 / LKB 1 (serine / threonine kinase 11).