Prostacyclin analogs, endothelin-receptor antagonists, and guanylate cyclase stimulators have been studied primarily in idiopathic PAH; however, these drugs can be used cautiously (attending to drug metabolism and drug-drug interactions) in patients with PAH due to connective tissue disease, HIV, or portopulmonary hypertension.
Các chất tương tự prostacyclin, các chất đối kháng thụ thể endothelin, và chất kích thích cyclase guanylate đã được nghiên cứu đầu tiên ở tăng áp phổi tự phát; Tuy nhiên, các thuốc này cần sử dụng thận trọng (tham gia vào sự trao đổi chất của thuốc và tương tác thuốc) ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi do các bệnh về mô liên kết, HIV, hoặc tăng áp trước phổi.