Isolated PCCD patients typically present with early-onset (age < 50 years), progressive conduction system disease manifest as one or more of the following: Sinus node dysfunction Slowed intra-atrial conduction AV node disease His-Purkinje system disease (ie, bundle branch blocks or fascicular blocks) A degenerative form, in which the conducting system becomes sclerotic, has been referred to as Lenègre-Lev disease.
Bệnh nhân bị bệnh dẫn truyền tim tiến triển đơn độc đơn lẻ thường khởi phát sớm (tuổi < 50), bệnh hệ thống dẫn truyền tiến triển có biểu hiện là một hoặc nhiều tình trạng sau đây: Suy chức năng nút xoang Chậm dẫn truyền trong tâm nhĩ Bệnh nút nhĩ thất Bệnh hệ thống His-Purkinje (tức là, block bó nhánh hoặc block phân nhánh) Một dạng thoái hoá, trong đó hệ thống dẫn truyền trở nên xơ cứng, được gọi là bệnh Lenègre-Lev.