PCT is due to an acquired or inherited deficiency in the activity of hepatic uroporphyrinogen decarboxylase, an enzyme in the heme biosynthetic pathway (see table).
PCT là do sự thiếu hụt di truyền hoặc mắc phải trong hoạt tính của decarboxylase uroporphyrinogen ở gan, một enzym trong con đường tổng hợp heme (xem bảng).