Clinical manifestations of the acute form occur in the first few days of life with poor feeding, vomiting, and respiratory distress as infants develop profound anion gap metabolic acidosis, hypoglycemia, and hyperammonemia.
Các biểu hiện lâm sàng của dạng cấp tính xảy ra trong những ngày đầu tiên của cuộc đời với ăn kém, nôn, và suy hô hấp do trẻ nhỏ phát triển toan chuyển hoá với khoảng trống anion tăng, hạ đường huyết và tăng ammoniac máu.