This enzyme is a plasma protease that cleaves von Willebrand factor; deficiency causes thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and decreased ADAMTS13 activity levels may differentiate atypical cases of TTP from HUS.
Enzym này là một protease huyết tương cắt ra yếu tố von Willebrand; nguyên nhân thiếu hụt ban xuất huyết giảm tiểu cầu (TTP) và giảm mức độ hoạt động ADAMTS13 có thể phân biệt các trường hợp TTP không điển hình với HUS.