Congenital connective tissue disorders (eg, Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, Loeys-Dietz syndrome) cause cystic medial necrosis, a degenerative change that leads to TAAs complicated by aortic dissection and by widening of the proximal aorta and aortic valve (annuloaortic ectasia), which causes aortic regurgitation.
Bệnh rối loạn mô liên kết bẩm sinh (ví dụ, hội chứng Marfan, Hội chứng Ehlers-Danlos, Hội chứng Loeys-Dietz) gây ra hoại tử lớp áo giữa, thay đổi thoái hoá này dẫn đến TAA kéo theo biến chứng lóc tách động mạch chủ và giãn rộng động mạch chủ lên và vòng van động mạch chủ, gây ra hở van động mạch chủ.