Rare patients may have low ADAMTS13 levels but no autoantibody; such patients should undergo ADAMTS13 genetic testing to confirm congenital Upshaw-Schulman syndrome since they will require only plasma infusion without need for immunosuppression.
Bệnh nhân hiếm gặp có thể có mức ADAMTS13 thấp nhưng không có tự kháng thể; những bệnh nhân này nên trải qua xét nghiệm ADAMTS13 để xác nhận hội chứng Upshaw-Schulman bẩm sinh vì họ chỉ cần truyền huyết tương mà không cần dùng thuốc ức chế miễn dịch.