Myelodysplastic syndromes are characterized by ineffective and dysplastic hematopoiesis and include the following: Refractory anemia: Anemia with reticulocytopenia; normal or hypercellular marrow with erythroid hyperplasia, and dyserythropoiesis; blasts ≤ 5% of nucleated marrow cells Refractory anemia with ringed sideroblasts: Same as refractory anemia with reticulocytopenia, except that ringed sideroblasts are > 15% of nucleated marrow cells Refractory cytopenia with multilineage dysplasia: Cytopenia not restricted to red cells; prominent dysplasia of white cell precursors and megakaryocytes Refractory cytopenia with multilineage dysplasia and ringed sideroblasts: With ringed sideroblasts that are > 15% of nucleated marrow cells Refractory anemia with excess blasts (RAEB): Cytopenia of ≥ 2 cell lines with morphologic abnormalities of hematopoietic cells; hypercellular marrow with dyserythropoiesis and dysgranulopoiesis; blasts 5 to 9% (RAEB-I) or 10 to 19% (RAEB-II) of nucleated marrow cells Myelodysplastic syndrome, unclassified: MDS that does not fall into any defined category MDS with isolated del (5q): Typically severe anemia and thrombocytosis, with deletion of the long arm of chromosome 5 Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) and juvenile myelomonocytic leukemia (JMML): Mixed myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms; absolute monocytosis (> 1000 / mcL [> 1/L]) in blood; significant increase in marrow monocyte precursors Chronic neutrophilic leukemia: Characterized by neutrophilia and absence of the Philadelphia chromosome and the BCR-ABL1 fusion gene The etiology of myelodysplastic syndrome is unknown.
Hội chứng rối loạn sinh tuỷ được đặc trưng bởi sự sinh máu rối loạn và không hiệu quả bao gồm: Thiếu máu khó chữa: Thiếu máu với giảm hồng cầu lưới; bình thường hoặc tăng sinh tuỷ với tăng sản hồng cầu, và rối loạn sinh hồng cầu; tế bào non ≤ 5% tế bào tuỷ có nhân Thiếu máu kháng trị với nguyên bào sắt vòng: Giống như thiếu máu hồng cầu lưới, ngoại trừ > 15% tế bào tuỷ có nhân Giảm tế bào kháng trị với loạn sản nhiều dòng: Giảm tế bào không giới hạn ở các tế bào hồng cầu; loạn sản nổi bật của tiền thân bạch cầu và tế bào gai Giảm tế bào kháng trị với loạn sản nhiều dòng và nguyên bào sắt hình vòng: Với các nguyên bào phụ hình vòng có > 15% tế bào tuỷ có nhân Thiếu máu dai dẳng với các tế bào non quá mức (RAEB): Giảm tế bào ≥ 2 dòng tế bào có bất thường về hình thái học của các tế bào tạo máu; tuỷ xương tăng tế bào với rối loạn sinh hồng cầu và rối loạn sinh tuỷ; tế bào non từ 5 đến 9% (RAEB-I) hoặc 10 đến 19% (RAEB-II) của các tế bào tuỷ có nhân Hội chứng rối loạn sinh tuỷ, không được phân loại: MDS không thuộc bất kỳ loại nào MDS với del (5 q) đơn độc: Điển hình là thiếu máu trầm trọng và tăng tiểu cầu, với việc xoá bỏ đoạn dài của nhiễm sắc thể 5 Bệnh bạch cầu mạn tính myelomonocytic (CMML) và bệnh bạch cầu myelomonocytic (JMML): Phối hợp myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms; bạch cầu đơn nhân tuyệt đối (> 1000 / mcL [> 1 / L]) trong máu; tăng đáng kể các tiền thân monocyte Bệnh bạch cầu mạn tính dòng đa nhân trung tính: Đặc trưng bởi bạch cầu đa nhân trung tính và không có gen tổng hợp nhiễm sắc thể Philadelphia BCR-ABL 1 Căn nguyên của hội chứng loạn sản tuỷ chưa được biết rõ.