The syndrome may be a manifestation of a primary myoneural defect, especially when intestinal obstruction (eg, megacystis-microcolon, intestinal hypoperistalsis syndrome) is also present.
Hội chứng có thể là biểu hiện của khiếm khuyết thần kinh cơ tiên phát, đặc biệt là khi tắc nghẽn đường ruột (ví dụ, bàng quang to thai nhi, hội chứng giảm nhu động ruột) cũng có.