Sclerosing cholangitis may be primary (with no known cause) or secondary due to immune deficiencies (congenital in children, acquired in adults, such as AIDS cholangiopathy), often associated with superimposed infections (eg, cytomegalovirus, Cryptosporidium), histiocytosis X, or the use of drugs (eg, intraarterial floxuridine).
Viêm xơ đường mật có thể nguyên phát (không có nguyên nhân rõ ràng) hoặc thứ phát do suy giảm miễn dịch (bẩm sinh ở trẻ em, mắc phải ở người trưởng thành bệnh đường mật do AIDS), thường liên quan đến nhiễm trùng chồng lên nhau (ví dụ: cytomegalovirus, Cryptosporidium), histiocytosis X, hoặc sử dụng thuốc (ví dụ, trong nước tiểu floxuridine).