Branched-Chain Amino Acid Metabolism Disorders By Matt Demczko, MD, Mitochondrial Medicine, Children's Hospital of Philadelphia Reviewed / Revised Oct 2021 | Modified Sep 2022 View Patient Education More Information Topic Resources Branched-Chain Amino Acid *... Valine, leucine, and isoleucine are branched-chain amino acids; deficiency of enzymes involved in their metabolism leads to accumulation of organic acids with severe metabolic acidosis.
Rối loạn chuyển hoá axit amin phân nhánh Theo Matt Demczko, MD, Mitochondrial Medicine, Children 's Hospital of Philadelphia Đánh giá về mặt y tế Thg10 2021 | đã sửa đổi Thg11 2021 Thông tin thêm Nguồn chủ đề Các rối loạn chuyển hoá Amino... Valine, leucine, và isoleucine là axit amin phân nhánh; sự thiếu hụt các enzym tham gia vào quá trình chuyển hoá của chúng dẫn đến sự tích tụ các axit hữu cơ với tình trạng toan chuyển hoá nghiêm trọng.