In 15% of cases, this type is familial and related to a germline mutation in the SMARCB1 gene, a tumor suppressor gene located at 22q11.23, very close to the NF2 gene.
Trong 15% trường hợp, loại này có tính chất gia đình và liên quan đến đột biến dòng mầm trong gen SMARCB1, một gen ức chế khối u nằm ở 22 q 11.23, rất gần với gen NF2.