Pathophysiology of PKU Excess dietary phenylalanine (ie, that not used for protein synthesis) is normally converted to tyrosine by phenylalanine hydroxylase; tetrahydrobiopterin (BH4) is an essential cofactor for this reaction.
Sinh lý bệnh của PKU Phenylalanine dư thừa (tức là không được sử dụng để tổng hợp protein) thường chuyển thành tyrosine bằng phenylalanine hydroxylase; tetrahydrobiopterin (BH 4) là một đồng yếu tố cần thiết cho phản ứng này.