Systemic sclerosis varies in severity and progression, ranging from generalized skin thickening with rapidly progressive and often fatal visceral involvement (diffuse systemic sclerosis) to isolated skin involvement (often just the fingers and face) and slow progression (often several decades) before visceral disease develops.
Xơ cứng bì toàn thể có nhiều biểu hiện nặng và tiến triển ở các mức độ khác nhau, từ các biến đổi dày da tiến triển nhanh và tổn thương nội tạng gây tử vong (thường ở xơ cứng bì có xơ cứng da lan toả) tới các tổn thương nhẹ ở da (chỉ biểu hiện ở mặt và ngón tay) tiến triển chậm (thường kéo dài vài thập kỷ) trước khi có biểu hiện nội tạng.