Illness begins in the first days or weeks of life with poor feeding, vomiting, and respiratory distress due to profound anion gap metabolic acidosis, hypoglycemia, and hyperammonemia.
Bệnh bắt đầu trong những ngày đầu tiên hoặc vài tuần đầu tiên của cuộc đời với ăn kém, nôn, và suy hô hấp do toan chuyển hoá khoảng trống anion tăng cao, hạ đường huyết và tăng ammoniac máu.