The enzyme deficiency is thought to be acquired due to increased oxidative stress in hepatocytes that leads to increased oxidation of uroporphyrinogen or uroporphyrin, which is not a substrate for the enzyme, and to the formation of the inhibitor uroporphomethene.
Thiếu hụt enzym được cho là mắc phải do tăng stress oxy hoá trong tế bào gan dẫn đến tăng quá trình oxy hoá uroporphyrinogen hoặc uroporphyrin, không phải là cơ chất của enzym này và dẫn đến quá trình hình thành chất ức chế uroporphomethene.