A similar disease has been reported in an Italian family. This disease differs from other prion diseases because Prion amyloid is not limited to the central nervous system (CNS) but is distributed in peripheral nerves and internal organs; thus, peripheral symptoms predominate initially, and CNS symptoms occur late.
Một bệnh tương tự đã được báo cáo trong một gia đình Ý. Bệnh này khác với các bệnh prion khác vì Prion dạng tinh bột không giới hạn ở hệ thần kinh trung ương (CNS) mà phân bố trong dây thần kinh ngoại vi và các cơ quan nội tạng; do đó, các triệu chứng ngoại vi chiếm ưu thế ban đầu, và các triệu chứng thần kinh trung ương xảy ra muộn.