Although the neuromas, facial characteristics, and gastrointestinal disorders are present at an early age, the syndrome may not be recognized until medullary thyroid carcinoma or pheochromocytoma manifests in later life.
Mặc dù các u thần kinh, các đặc điểm trên khuôn mặt và rối loạn tiêu hoá có mặt ở tuổi nhỏ, hội chứng này có thể không được nhận biết cho đến khi ung thư tuyến giáp thể tuỷ hoặc u tuỷ thượng thận biểu hiện ở giai đoạn muộn.