This disorder could be sporadic or sometimes it could present as a part of inherit syndromes, such as von Hippel-Lindau syndrome, Neurofibromatosis type 1, heteditary Pheochromocytoma / Paraganglioma.
Bệnh có thể xuất hiện đơn độc nhưng cũng có thể kèm theo trong một số hội chứng von Hippel – Lindau, bệnh u xơ thần kinh type 1 (NF 1) hay hội chứng Pheochromocytoma – Paragangliomas di truyền.